Amaç: Miyelopati spinal kord ile ilgili herhangi bir nörolojik defisiti tanımlamak için kullanılır. Etiyolojinin belirlenmesi, acil durumların saptanması ve nedene yönelik tedavilerin başlanması açısından önemlidir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya Ocak 2014-Ocak 2015 yılları arasında hastanemizde miyelopati tanısı ile tetkik ve tedavi edilen 28 hasta dahil edildi.
Hastaların klinik, demografik özellikleri, görüntüleme, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtları değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların 16’sı erkek, 12’si kadındı. Yaş ortalamaları 48 (aralık, 22-77) idi. Hastaların başlangıç şikayetleri çoğunlukla motor ve duyusal semptomlardan oluşmaktaydı. Etiyolojide en sık demiyelinizan hastalıklar, bunlar içerisinden de multipl skleroz saptandı. Manyetik rezonans görüntüleme sonuçlarına göre en sık servikal bölgede miyelopati ile uyumlu T2A görüntülerde sinyal artışı izlendi. Yirmi hastaya steroid tedavisi verilirken bu hastalardan 15’inde tedaviye yanıt alındı. Subakut kombine dejenerasyon tanısı alan iki hasta B12 tedavisinden yarar gördü.
Sonuç: Çalışmamızda miyelopati tanısı alan hastaların tanı, tedavi ve prognozları değerlendirildi. Acil durumların önemi, ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereken durumlar vurgulanmaya çalışıldı.
Anahtar Kelimeler: Miyelopati, paraparezi, spinal kord hasarı
Objective: Myelopathy is used to describe any neurologic deficit related to the spinal cord. Determining the etiology is important for detecting emergency situations and treating the cause.
Materials and Methods: We evaluated 28 patients who were diagnosed as having and treated for myelopathy between January 2014 and January 2015 in our hospital. The clinical and laboratory findings of the patients and their response to treatment were assessed.
Results: Of the 28 patients, 16 were male and 12 were female, the mean age was 48 years (range, 22-77 years). The most common initial symptoms were sensorial deficits and motor weakness. Demyelinating diseases were the most common diseases and multiple sclerosis was the most frequent etiology among demiyelinating diseases. Cervical spinal cord was the most frequent region involved in myelopathy episodes which was detected by magnetic resonance imaging on T2W images.
We observed clinical improvement in 15 of the 20 patients who were treated with corticosteroids. In addition, vitamin B12 treatment led to clinical improvement in two patients who were diagnosed as having subacute combined degeneration.
Conclusion: The diagnosis and etiology of myelopathy and identification of rare conditions that require emergency surgery or interventional treatments are of utmost importance.
Keywords: Myelopathy, paraparesis, spinal cord damage
Miyelopati: Yirmi Sekiz Olgunun Retrospektif Değerlendirilmesi
Myelopathy: Retrospective Evaluation of Twenty-Eight Cases
Yüksel Erdal1, Ufuk Emre1, Zeynep Selcen Dartıcı1, Osman Özgür Yalın1, Nuri Özgür Kılıçkesmez2
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye
Öz
Abstract
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Yüksel Erdal, Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye Tel.: +90 530 725 19 89 E-posta: erdalyuksel_355@hotmail.com ORCID ID: orcid.org/0000-0002-5338-3901
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 23.10.2016 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 10.05.2017
©Telif Hakkı 2017 Türk Nöroloji Derneği
Giriş
Miyelopati değişik etiyolojilere bağlı gelişen, spinal kordun dejeneratif, kompresif veya enflamatuvar bir hastalığıdır.
Etiyolojiye, etkilenen medulla spinalis segmentine ve lokalizasyonuna göre farklı klinik bulgular görülebilir (1). Tanıda ayrıntılı öykü, nörolojik muayene, beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi ve nörogörüntüleme yöntemleri büyük öneme sahiptir (2). Miyelopati nedenleri ile klinik bulguların iyi tanımlanması ve bu konuda oluşturulabilecek algoritmalar erken tanı ve tedavide büyük önem taşır. Literatüre bakıldığında miyelopati nedenleri, tedavi ve prognoz ile ilişkili az sayıda çalışma bulunmaktadır.
Bu çalışmada miyelopati tanısı ile takip edilen hastaların klinik, görüntüleme ve laboratuvar bulgularının retrospektif olarak değerlendirilmesini amaçladık.
Gereç ve Yöntem
Çalışmaya Ocak 2014-Ocak 2015 tarihleri arasında miyelopati tanısı ile kliniğimizde yatarak tetkik ve tedavi edilen 28 hasta dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru şikayetleri, özgeçmiş bilgileri, kraniyal ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri, laboratuvar sonuçları, görsel uyarılmış potansiyel (VEP), somatosensoryel uyarılmış potansiyel (SEP), elektromiyografi (EMG), BOS bulguları, tedavi şekilleri ve tedaviye yanıtları dosya kayıtlarından retrospektif olarak değerlendirildi. MRG incelemeleri 1.5 tesla magnet gücüne sahip GE Signa Excite (GE Medical Systems, Milwaukee, WI) cihazda çekilmişti. Transvers miyelit (TM) tanısında ‘Transverse Miyelitis Consortium Group’ tanı kriterleri (3) ve multipl skleroz (MS) tanısında Mc Donald 2010 tanı kriterleri (4) kullanıldı.
Bu çalışma İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Etik Kurulu tarafından onaylanmıştır (Protokol numarası/tarih:
897/09.12.2016).
Bulgular
Çalışmaya alınan 28 hastanın 16’sı erkek (%57), 12’si (%43) kadındı. Yaş ortalamaları 48 (aralık, 22-77 yıl) idi. Tarafımıza başvurudan önce semptomların başlangıç süresi 1 gün ile 7 yıl arasında değişmekteydi. Başvurudaki şikayet dağılımına bakıldığında, ellerde veya bacaklarda uyuşma 17 (%61), bacaklarda güçsüzlük 8 (%28), ekstremitelerde güçsüzlük 9 (%29) hastada saptanırken, 2 (%7) hasta çift görme, 1 (%4) hasta ise bulanık görme yakınmalarıyla kliniğimize başvurmuştu.
Hastaların 13’üne (%46) MS tanısı konuldu. Dört (%14) hasta idiyopatik, 2 (%7) hasta spinal kord basısı, 2 (%7) hasta spinal iskemi, 1 (%4) hasta arteriovenöz malformasyon (AVM), 1 (%4) hasta nöromiyelitis optika (NMO), 1 (%4) hasta primer santral sinir sistemi lenfoması (PSSSL), 2 hasta (%7) subakut kombine dejenerasyon (SKD), 1 (%4) hasta intramedüller tümör, 1 (%4) hasta ise siringomiyeli etiyolojisine sahipti.
Spinal iskemi tanılı 2 (%7) hastamızda klinik akut olarak başlarken, 24 (%86) hastamızda günler aylar içerisinde (20 gün- 7 ay) şikayetlerin geliştiği, 1 (%4) MS tanılı ve 1 (%4) nedeni saptanamayan miyelopati tanılı hastamızın şikayetlerinin 7 yıldır olduğu görüldü.
MRG bulguları incelendiğinde 14 (%50) hastada servikal, 7 (%25) hastada servikal + torakal, 6 (%21) hastada torakal, 1 (%4) hastada ise servikal + beyin sapı tutulumu mevcuttu. Kontrast tutulumu 7 (%25) hastada saptandı.
Hastaların motor bulguları değerlendirildiğinde 9 (%32) hastada monoparezi, 6 (%21) hastada paraparezi, 4 (%14) hastada hemiparezi, 2 hastada (%7) tetraparezi olmak üzere 21 hastada (%75) motor bulgular olduğu görüldü. Duyusal bulgular 18 (%62) hastada gözlenirken, hastaların 15’inde (%54) ellerde ve ayaklarda uyuşma, 3 (%11) hastada ise hemihipoestezi şeklindeydi.
Otonom bulgular ise spinal iskemi tanılı 2 hastada (%7) idrar ve gayta inkontinansı, MS tanılı 1 (%4) hastada idrar inkontinansı ve etiyolojisi saptanamayan 1 (%4) hastada idrar inkontinansı olmak üzere sadece 4 hastada mevcuttu.
Yirmi iki hastaya lomber ponksiyon yapıldı. On dört hastada (%67) BOS proteini yüksek saptandı. B12 vitamin düzeyi bakılan 27 hastanın 10’unda (%37) B12 düzeyi düşük saptandı. Bu hastalardan 2’sinde SKD ile uyumlu posterior kord etkilenmesi mevcuttu.
Tedavi uygulamaları değerlendirildiğinde 20 hasta ortalama 7 gün pulse steroid tedavisi almıştı. Bu hastaların 9’unda tam, 6’sında kısmi yanıt alınırken, 5 hastada ise tedaviye yanıt yoktu.
Steroid tedavisine yanıt alınamayan grubu, 1 spinal iskemi, 1 SKD, 1 basıya bağlı, 1 AVM, 1 MS hastası oluşturmaktaydı.
Bu hastalardan SKD tanılı hastaya B12 tedavisi başlandı. Disk basısına bağlı hasta opere edildi, ancak kliniğinde düzelme izlenmedi. AVM saptanan hastada ise arteriovenöz fistül kapatıldı.
Pulse steroid tedavi sonrası radyolojik açıdan 11 hastada düzelme gözlenirken, 7 hastada düzelme izlenmedi. İki hastanın kontrol radyolojik görüntülerine ulaşılamadı.
Yardımcı tanı yöntemlerinden MS ön tanılı 13 hastada yapılan VEP incelemesinde 6 hastada P100 latansında uzama ve amplitüd düşüklüğü saptandı. EMG incelemesi yapılmış olan 11 hastanın 3’ünde alt ekstremitelerde belirgin duyusal aksonal polinöropati ile uyumlu bulgular kayıt edildi. Bu hastalarda etiyolojik neden olarak 1 hastada B12 vitamin eksikliği izlenirken, diğer basıya bağlı miyelopatisi ve spinal tümörü olan hastalarda bu durumu açıklayan belirgin patoloji saptanmadı.
Tüm hastaların kontrole geldikleri dönemdeki muayenelerine göre prognozlarına bakıldığında, 16 hastada kısmi iyileşme, 3 hastada tam iyileşme gözlenirken, 7 hastada tedaviye yanıt alınamadığı gözlendi. İki hastanın kontrol muayene bulgularına ulaşılamadı.
Tüm hastaların demografik özellikleri, tutulan segment ve medulla spinalis yerleşim yeri, tedavi yanıtları Tablo 1’de belirtilmiştir.
Tartışma
Miyelopati, medulla spinalisin her türlü hasarına bağlı gelişen durumları kapsamaktadır. Miyelopati ve miyelit birbirinin yerine kullanılan terimler gibi gözükse de miyelit enflamatuvar ve infeksiyöz proçeslere bağlı durumları ifade ederken, miyelopati etiyolojisinde kompresif nedenler başta olmak üzere diğer tüm nedenleri (vasküler, tümör, enflamatuvar) kapsamaktadır (1,5).
Klinik bulgulara bakıldığında, sıklıkla paraparazi/pleji, kuadriparezi/pleji, duyu kaybı, mesane disfonksiyonu gibi farklı
nörolojik bulgular görülebilir (5). Bu belirti ve bulgular etkilenen medulla spinalis segmentine, kordun tutulan bölgesine (anterior, posterior, lateral gibi), etkilenme sürecine (akut, subakut, kronik) göre değişiklikler gösterir. Öyküde hastanın ilk başlangıç belirtileri, eşlik eden semptom ve bulguların varlığı, ilerleme şekli ve hızı, ağrının olup olmaması, diğer sistem bulguları, sistemik hastalık öyküsü (diyabet, malignite, radyoterapi gibi) değerlendirilmelidir (6).
Şüphesiz klinik olarak miyelopatiyi, spinal kord hasarını taklit eden ve ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereken farklı durumlar vardır. Örneğin; myastenia gravis, Lambert- Eaten sendromu gibi nöromüsküler kavşak hastalıkları, bilateral anterior serebral arter enfarktı, bilateral mediyal frontal lob hasarı, beyin sapı tümörleri gibi kraniyal patolojiler, dejeneratif hastalıklar içerisinden amiyotrofik lateral skleroz, metabolik nedenler içerisinde hipokalemi, periferik sinir etkilenmesi yapan
Tablo 1. Miyelopati tanılı 28 hastanın demografik bulguları, laboratuvar ve görüntüleme sonuçları, tedavi ve yanıtları Sıra
no Yaş Cinsiyet Etiyoloji Tutulan segment
Medulla spinalis yerleşimi
BOS proteini (mg/dL)
Pulse steroid
süresi Prognoz Diğer
tedaviler
1 71 E Spinal iskemi T12-L1 Anterior 63 10 gün Kısmi iyileşme Yok
2 41 E MS C3-C4 Lateral 48 7 gün Tam iyileşme Yok
3 57 K İdiyopatik C3-C6 Santral 63 7 gün Yanıt yok Yok
4 72 E Spinal iskemi T3-T4 Anterior Yok Yok Kısmi iyileşme Yok
5 60 K İdiyopatik C7-T1 Tümü 122 5 gün Kısmi iyileşme Yok
6 62 E Spinal AVM T7-L1 Tümü 85 5 gün Yanıt yok Fistül
kapatılması
7 32 K MS C1-C6 Santral 56 7 gün Kısmi iyileşme IMT
8 50 K NMO C4-C6 Lateral 28 7 gün Kısmi iyileşme Azatioprin
9 22 K MS C4-6, T2-3 Posterior Yok 5 gün Kısmi iyileşme IMT
10 45 K MS C2-C5 Posterior ve
lateral 38 5 gün Kısmi iyileşme IMT
11 65 E Basıya bağlı C6-C7 Lateral 103 10 gün Yanıt yok Diskektomi
12 53 E SKD C2-C7, T1-T12 Posterior 32 Yok Tam iyileşme B12
13 73 E Spinal tümör T10-T11 Santral Yok Yok Yanıt yok Radyoterapi
14 71 E PSSSL C2-T2 Tümü 282 7 gün Yanıt yok Kemoterapi
15 24 K MS C2-C7 Posterior 25 10 gün Kısmi iyileşme IMT
16 77 K İdiyopatik Pons-C7 Posterior 93 10 gün Kısmi iyileşme Azatioprin
17 60 K Siringomiyeli T4-T5 Santral Yok Yok Bilinmiyor Bilinmiyor
18 68 K İdiyopatik C6-T1 Tümü 110 10 gün Kısmi iyileşme Yok
19 51 E Basıya bağlı C3-C4 Santral 109 Yok Yok Diskektomi
20 26 E MS C3-C7, T3 Lateral 30 Yok Kısmi iyileşme IMT
21 30 K MS C2-3, C5-6 Lateral ve
posterior Yok 5 gün Yanıt yok Fingolimod
22 22 E MS C4-C5 Santral 53 5 gün Kısmi iyileşme IMT
23 45 E MS C4-5, C7-T3,
T6-8, Posterior Yok 5 gün Yanıt yok Yok
24 28 K MS C3-C4 Lateral 63 Yok Kısmi iyileşme IMT
25 24 E MS C3-C4 Lateral 35 7 gün Tam iyileşme IMT
26 48 K MS C3-C5 Santral 47 7 gün Kısmi iyileşme Yok
27 24 E MS C2-3, C5-6 Lateral ve
posterior 20 7 gün Kısmi iyileşme Fingolimod
28 38 E SKD T2-T7 Posterior Yok Yok Kısmi iyileşme B12
E: Erkek, K: Kadın, BOS: Beyin omurilik sıvısı, C: Servikal, MS: Multipl skleroz, NMO: Nöromiyelitis optika, PSSSL: Primer santral sinir sistemi lenfoması, AVM: Arteriovenöz malformasyon, SKD: Subakut kombine dejenerasyon, T: Torakal, IMT: İmmünomodülatuvar tedavi
Guillain-Barre sendromu ve psikojen nedenlere bağlı yürüme bozuklukları gibi tablolar miyelopati ile karışabilir. Bu klinik tablolar paraparezi nedeni ile başvuran hastalarda sorgulanmalı, gözden geçirilmelidir (7,8).
De Seze ve ark.’nın (9) akut miyelopati tanılı 79 olgu ile yaptıkları çalışmada etiyolojide hastaların %43’ünde MS saptanmıştır. Miller ve ark.’nın (10) yaptığı çalışmada ise idiyopatik TM %9-60 aralığında bulunmuştur. Çalışmamızda da etiyolojide en sık neden MS (%46), ikinci sırada ise idiyopatik TM (%14) yer almaktaydı. Çalışmamızda kliniğimize başvuran, görüntüleme bulgularında kompresyon ya da kitle gibi cerrahi müdahale gerektirecek hastaların beyin cerrahi kliniğine yönlendirilmesi nedeni ile kompresif (%7), dejeneratif miyelopati nedenleri az oranda saptanmış olabilir.
Klinik belirtilerin başlangıç şekillerine bakıldığında, TM’de sıklıkla akut ve subakut bir başlangıç görülürken, spinal kord iskemisi veya epidural spinal hemoraji tabloları saatler veya günler içerisinde kötüleşen akut durumlardır (11).
Semptomlar ortaya çıktığında acil cerrahi girişim gerekliliğini değerlendirmek büyük önem taşır. Bu açıdan spinal MRG tanıda önemli katkı sağlar. Spinal kord basısına yol açan epidural kanama, metastaz, abse gibi ciddi klinik hasar bırakacak tabloların saptanması durumunda hastalara acil cerrahi müdahale gerekeceği unutulmamalıdır. Beraberinde eşlik eden durumların da (ateş, sırt ağrısı, kanama diyatezi, travma gibi) sorgulanması önemlidir (7). Çalışmamıza bakıldığında spinal iskemi tanılı 2 (%7) hastamızda klinik akut olarak başlayıp, 24 saat içerisinde hızlı kötüleşme görülürken, diğer hastalarımızın kliniğinin subakut veya kronik başladığı, ayları hatta yılları bulan yavaş progresyon gösterdiği izlendi.
Eğer semptomlar üç haftadan uzun süreli ilerleyici özellikte olursa TM tanısından uzaklaşılarak spinal tümör, kronik kompresif hastalıklar, dural arteriovenöz fistüller, metabolik hastalıklar veya dejeneratif durumlar düşünülmelidir. Epidural veya intradural yerleşimli spinal kordun neoplastik hastalıkları, metabolik, dejeneratif, demiyelinizan hastalıklar ağrısız ve ilerleyici klinikle seyreden miyelopatiye neden olabilir (12). Spinal tümör ve PSSSL tanılı hastalarımız başvurduğunda şikayetlerinin başlangıcından 1 ay geçmişti ve giderek progresyon göstermekteydi. Spinal AVM saptanan hastanın kliniği dalgalı seyir göstermekteydi, hastanın kliniğinin giderek kötüleşmesi üzerine yapılan spinal anjiyografide AVM saptandı ve fistül kapatıldı.
Etkilenen medulla spinalis segmentinin ve lokalizasyonunun etiyolojik nedenle ilişkisi bilinmektedir. MS’e bağlı görülen lezyonlar aksonal kayıp ve spinal atrofi eşliğinde periferal, asimetrik ve çoğunlukla spinal kordun posterolateralinde yerleşimlidir (Şekil 1). NMO’da daha uzun segment diffüz tutulum izlenirken, SKD’de ise sıklıkla alt servikal üst torakal kordun posteriorunda etkilenme saptanır (1,13).
Demiyelinizan hastalıklarda kordun komplet veya inkomplet tutulumu, tekrarlama riski ve hastalık spektrumu açısından önemlidir. Komplet TM sıklıkla 3 vertebra segmentinden uzun, geniş, kordun santralini tutma eğiliminde iken, inkomplet tutulum daha kısa (1 veya 2 segment) periferal yerleşimli lezyonlardır. Mayo Clinic serileri uzun segment tutulumu olan seropozitif (NMO IgG pozitif) hastaların seronegatif gruba göre miyelitin tekrarlama ihtimalinin daha sık olduğunu bildirmiştir (3,14). İnkomplet TM ilk atak klinik
izole sendrom olarak sınıflandırılabilir ve özellikle kraniyal MRG’de MS ile uyumlu lezyon saptanması durumunda, normal MRG bulguları olan hastalara göre MS’ye dönüşme riski %88 gibi oranlara ulaşmaktadır (15). Çalışmamızda 28 hastanın 14’ünde demiyelinizan hastalık tanısı mevcuttu. Bu hastaların 13’ü MS, 1’i NMO tanısı aldı ve tümünde kordun servikal bölgesinde tutulum saptandı. Lezyonlar ağırlıklı olarak kordun lateral ve posteriorunda izlendi. NMO tanısı alan hastanın uzun segment komplet miyeliti mevcuttu. NMO IgG antikoru pozitif saptanan hastamızın kliniği progresif seyretti.
SKD vitamin B12 eksikliğine bağlı olarak medulla spinalisin servikal ve üst torakal segmentlerinin posterior ve lateral kordlarını tutar. Klinik olarak posterior kordun etkilenmesi ile parestezi, derin duyu kaybı, lateral kordun etkilenmesine bağlı olarak ise parezi görülebilmektedir (16). Etiyolojiye yönelik nedenlerin erken belirlenmesi tedavi ve prognoz açısından önem taşır. Bu hastalarda endoskopi yapılarak anti-paryetal antikor bakılıp en kısa sürede B12 tedavisine başlanmalıdır.
SKD kliniği olan 2 hastamızın birinde sadece torakal kordun posterior bölgesi etkilenirken, diğer hastada servikal ve torakal kordda uzun segment posterior tutulum mevcuttu (Şekil 2).
B12 düzeyi normalin çok altında olan bu hastaların her ikisinde de derin duyu kaybı, yürüme bozukluğu, ellerde ve ayaklarda uyuşma şikayetleri mevcuttu. Yapılan incelemelerinde her iki hastada anti-paryetal antikor pozitif ve endoskopik incelemelerinde atrofik gastrit saptandı. B12 replasmanı sonrası, yaklaşık 6. ayda yapılan muayenelerinde hastaların yürüme ve derin duyu bozuklukları tamamen düzelirken, ekstremitelerin distalinde duyusal yakınmaları devam etmekteydi.
Spinal kordun vasküler patolojileri farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Semptomlar spinal iskemi veya epidural hematomda ani gelişirken, arterivenöz fistüller yavaş ilerleyici klinikle karşımıza çıkabilir. AVM’lerde, öyküde klinik dalgalanma büyük önem taşır.
Yürüme bozukluğu ile gelen özellikle orta-ileri yaş erkek hastalarda günler içinde tekrarlayan bacaklarda güçsüzlük, yürüdükten bir süre sonra güçsüzlükte artış gibi belirtilerin sorgulanması
Şekil 1. Servikal manyetik rezonans görüntüleme, sagital planda T2A sekansta multifokal, en belirgini C4-5 seviyesinde postero-santral (A) ve aynı seviyeden geçen aksiyal GRE T2A kesitte sol postero-lateral yerleşimli (B) hiperintens demiyelinizan plaklar
önemlidir (17,18). Çalışmamızda, kliniğinde dalgalanmalar gözlenen, spinal MRG’de uzun segment miyelopatisi olan 1 olgumuzda dijital substraksiyon anjiyografi (DSA) incelemesinde spinal AVM saptandı. Girişimsel tedavi uygulanan olgumuzun 6 ay sonraki muayenesinde kliniğinde belirgin düzelme izlenmedi (Şekil 3).
Radiküler ağrının ön planda olduğu hastalarda spondilozis, tümör, disk herniasyonu veya enfeksiyonlar öncelikle düşünülmelidir. Dejeneratif değişiklikler, travma, tümör infiltrasyonları, abse ve siringomiyeli gibi kompresif miyelopati yapan nedenler akut veya kronik olarak karşımıza çıkabilir (19,20).
Travmatik miyelopati durumlarında ilk yapılması gereken mekanik stabilizasyonun sağlanmasıdır. Direkt görüntüler tanıda yardımcı olsa da vertebra fraktürü ve ligaman hasarını göstermede bilgisayarlı tomografi daha uygun bir seçenektir (21). Yirmi sekiz hastamızın 4’ünde kompresif, yer kaplayıcı nedenler etiyolojiden sorumlu idi. Bu hastalardan 2’sinde servikal diske bağlı miyelopati saptandı, steroid tedavisinden belirgin fayda görmeyen bu hastalar opere edildi, ancak kliniklerinde anlamlı düzelme izlenmedi. Diğer 2 hastada spinal tümör mevcuttu, bu hastalardan 1’i radyoterapi alırken, PSSSL tanılı diğer hastanın steroid tedavisi sonrası kliniği kısmen düzeldi ve tümörün boyutu geriledi, ancak sonraki süreçte genel durumunun kötü olması nedeniyle yalnızca kemoterapi uygulandı ve kliniği progresif seyreden hasta kaybedildi.
Tanı ve ayırıcı tanıda spinal MRG önemlidir. Tüm sekansların yer alması, kontrastlı kesitlerin mutlaka incelemeye eklenmesi ve diffüzyon ağırlıklı görüntülemenin (DAG) özellikle vasküler hastalıklarda yapılması gerekir. Ani başlayan bacaklarda güçsüzlük şikayeti ile başvuran ve spinal iskemi tanısı alan hastamızda DAG’de spinal iskemi ile uyumlu görünüm saptandı (Şekil 4).
Spinal DSA’nın tedavi edilebilir vasküler nedenli miyelopatilerin tanısında yeri çok önemlidir. Spinal MRG özellikle non-travmatik miyelopatilerin tanısında yüksek sensiviteye sahiptir ve T2 ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı görülür. Kontrast kullanımı onkolojik,
Şekil 2. Servikal (A) ve torakal (B) sagital T2A manyetik rezonans görüntüleme sekanslarda, servikal spinal kordda daha belirgin, ağırlıklı olarak posterior yerleşimli, uzun segment, hiperintens görünüm. Aksiyal planda torakal T2A manyetik rezonans görüntülemede (C) postero-santral tutulum çok daha net izleniyor.
Şekil 3. Torako-lomber bölgede antero-posterior projeksiyonda T12 interkostal arter enjeksiyonuyla elde edilen dijital substraksiyon anjiyografi görüntüsünde, T12 düzeyinde spinal perimedüller arteriovenöz fistül (A), sagital T2A torakal manyetik rezonans görüntülemede alt torakal spinal kordu tutup diffüz ekspansiyon ve sinyal artışına neden olmuş venöz angorjman görünümü (B)
BA: Besleyici arter, DV: Drenaj veni, F: Fistül
enflamatuvar, enfeksiyöz ve vasküler nedenli miyelopatilerin tanısında tercih edilmelidir (18,20).
Bazı olgularda görüntüleme yöntemlerine BOS incelemesi ve diğer yardımcı yöntemlerin (SEP, VEP gibi) eklenmesi gerekebilir.
BOS incelemesinin zamanında yapılması, olası enfeksiyöz nedenlerin ekarte edilmesi, MS ayırıcı tanısı için OKB ya da NMO antikorlarına bakılması önemlidir (1). Çalışmamızda olgularımızın 22’sine BOS incelemesi yapılmıştı. OKB bakılan 17 hastadan, MS tanılı 7 hastada OKB tip 2 pozitif saptandı.
Miyelopati hastalarına tedavi yaklaşımı, etiyolojide saptanan nedene yöneliktir. Cerrahi ya da medikal tedavi uygulanacak hastaların belirlenmesi esastır. Spinal epidural hematom, kitle, absenin erken cerrahi tedavisi gerekir (18). Medikal tedavide enflamatuvar sürece ve ödeme yönelik steroid tedavisi ilk sırayı alırken, steroid tedavisinden fayda görmeyen otoimmün ilişkili durumlarda plazma değişimi ve intravenöz immünglobulin (İVİG) denenebilir. Tedaviye dirençli durumlarda siklofosfamid ve uzun süreli tedavide azatioprin gibi ajanlar kullanılabilir (22).
Çalışmamızda steroid tedavisi verilen gruplara bakıldığında en çok fayda gören grubu MS hastaları oluşturmaktaydı. Tedavi verilen 12 MS hastasının 8’inin fayda gördüğü görüldü. İkinci sırada ise 4 idiyopatik miyelopati olgusundan 2’sinin steroide cevap verdiği izlendi. Steroid tedavisinden belirgin yanıt alınamayan hastalarda plazmaferez veya İVİG tedavisi uygulanmadı. İlk başta steroid tedavisinden fayda gören NMO tanılı hastanın daha sonraki süreçte kliniği progresif seyretti, azatioprin tedavisi başlandı ve tedavi sonrası progresyonun daha yavaş olduğu izlendi. Nedeni bilinmeyen miyelopati grubunda bir hastadan steroide iyi yanıt alınmasına rağmen sonraki süreçte miyelopatisi tekrarladı, bunun üzerine azatioprin tedavisi başlanan hastanın tedavi sonrası miyelitinin daha seyrek ve daha hafif klinikle tekrarladığı saptandı. Spinal iskemi, disk basısına bağlı miyelopati, spinal tümör ve SKD hastaları steroid tedavisinden fayda görmezken, daha çok MS, idiyopatik miyelopati gibi enflamatuvar nedenli miyelopatilerde steroid tedavisine olumlu cevap alınmıştır.
Sonuç
Sonuç olarak, miyelopati tablosu nöroloji pratiğinde farklı etiyolojik nedenleri ve ilişkili olarak farklı tedavi yöntemlerini kapsayan önemli bir klinik tablodur. Miyelopatilerin büyük bir kısmını oluşturan TM tablosunun tanı ve ayırıcı tanısının hızlı yapılabilmesi, az oranda görülen ancak acil cerrahi ya da girişimsel tedavileri gerektirebilecek durumların tanınması büyük önem taşır.
Etik
Etik Kurul Onayı: Çalışma için İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Etik Kurulu’ndan onay alınmıştır (Protokol numarası/
tarih: 897/09.12.2016).
Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: Y.E., Z.S.D., Konsept: Y.E., U.E., Dizayn: Y.E., O.Ö.Y., Veri Toplama veya İşleme: Y.E., Analiz veya Yorumlama: Y.E., U.E., Literatür Arama: Y.E., U.E., Yazan:
Y.E., U.E., N.Ö.K.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Kaynaklar
1. Granados Sanchez Am, García Posada LM, Ortega Toscano CA, López A.
Diagnostic approach to myelopathies. Rev Colomb Radiol 2011;22:1-21.
2. Hauser SL. Diseases of the spinal cord. En: Harrison’s principles of internal medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill. 2005:2438-2447.
3. Thurnher MM, Cartes-Zumelzu F, Mueller-Mang C. Demyelinating and infectious diseases of the spinal cord. Neuroimaging Clin N Am 2007;17:37- 55.
Şekil 4. Lomber bölgeye ait manyetik rezonans görüntüleme incelemede sagital diffüzyon ağırlıklı görüntülemede (A) T12 seviyesinde konus medüllarisi tutan akut iskemi ile uyumlu kısıtlanmış diffüzyona bağlı hiperintensite ve sagittal T2A sekansta (B) aynı seviyede fokal ekspansiyon ve ödem ile uyumlu sinyal artışı, aksiyal T2A kesitte (C) iskemiye sekonder “Owl’s eyes’ ” bulgusu
4. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, Fujihara K, Havrdova E, Hutchinson M, Kappos L, Lublin FD, Montalban X, O’Connor P, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Waubant E, Weinshenker B, Wolinsky JS. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2011;69:292-302.
5. Scotti G, Gerevini S. Diagnosis and differential diagnosis of acute transverse myelopathy. The role of neuro radiological investigations and review of the literature. Neurol Sci 2001;22(Suppl 2):69-73.
6. Young WB. The clinical diagnosis of myelopathy. Semin Ultrasound CT MR 1994;15:250-254.
7. Schmalstieg WF, Weinshenker BG. Approach to acute or subacute myelopathy. Neurology 2010;75:(Suppl 1):2-8.
8. Schwenkreis P, Pennekamp W, Tegenthoff M. Differential Diagnosis of Acute and Subacute Non-Traumatic Paraplegia. Dtsch Arztebl 2006;103:2948-2954.
9. De Seze J, Stojkovic T, Breteau G, Lucas C, Michon-Pasturel U, Gauvrit JY, Hachulla E, Mounier-Vehier F, Pruvo JP, Leys D, Destée A, Hatron PY, Vermersch P. Acute myelopathies: Clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;124:1509-1521.
10. Miller DH, Ormerod IE, Rudge P, Kendall BE, Moseley IF, McDonald WI.
The early risk of multiple sclerosis following isolated acute syndromes of the brainstem and spinal cord. Ann Neurol 1989;26:635-639.
11. Friedman DP, Tartaglino LM, Fisher AR, Flanders AE. MR imaging in the diagnosis of intramedullary spinal cord diseases that involve specific neural pathways or vascular territories. AJR Am J Roentgenol 1995;165:515-523.
12. Howard AK, Li DK, Oger J. MRI contributes to the differentiation between MS and HTLV-I associated myelopathy in British Columbian coastal natives.
Can J Neurol Sci 2003;30:41-48.
13. Pou Serradell A, Roquer Gonzalez J, Perich Alsina X. Acute posterior cord lesions in multiple sclerosis: an MRI study of the clinical course in 20 cases.
Rev Neurol (Paris) 2000;156:1126-1135.
14. Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Vukusic S, Linbo L, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Lennon VA. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis. Ann Neurol 2006;59:566-569.
15. Brex PA, Ciccarelli O, O’Riordan JI, Sailer M, Thompson AJ, Miller DH.
A longitudinal study of abnormalities on MRI and disability from multiple sclerosis. N Engl J Med 2002;346:158-164.
16. Mancall EL. Nutritional disorders of the nervous system. In: Aminoff MJ, (ed). Neurology and General Medicine. Philedelphia, PA: Churchill Livingstone, 2001:277-316.
17. Atkinson JL, Miller GM, Krauss WE, Marsh WR, Piepgras DG, Atkinson PP, Brown RD Jr, Lane JI. Clinical and radiographic features of dural arteriovenous fistula, a treatable cause of myelopathy. Mayo Clin Proc 2001;76:1120-1130.
18. Seidenwurm DJ, Wippold FJ, Cornelius RS, Angevine PD, Angtuaco EJ, Broderick DF, Brown DC, Davis PC, Garvin CF, Hartl R, Holly L, McConnell CT Jr, Mechtler LL, Smirniotopoulos JG, Waxman AD. ACR Appropriateness Criteria Myelopathy. J Am Coll Radiol 2012:9;315-324.
19. Suri A, Chabbra RP, Mehta VS, Gaikwad S, Pandey RM. Effect of intramedullary signal changes on the surgical outcome of patients with cervical spondylotic myelopathy. Spine J 2003;3:33-45.
20. Kent DL, Haynor DR, Longstreth WT Jr, Larson EB. The clinical efficacy of magnetic resonance imaging in neuroimaging. Ann Intern Med 1994;120:856-871.
21. Schröder RJ, Vogl T, Hidajat N, Schedel H, Südkamp N, Haas N, Felix R.
Comparison of the diagnostic value of CT and MRI in injuries of the cervical vertebrae. Aktuelle Radiol 1995;5:197-202.
22. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasma exchange for severe attacks of CNS demyelination:
predictors of response. Neurology 2002;58:143-146.
