KALP CERRAH‹S‹
Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan
13 yafl›nda bir olgu
Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia and exercise intolerance
Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi, 1Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›,
3Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›; 2Denizli Bölge Hastanesi Kardiyoloji Klini¤i, Denizli
359 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361
Kor triatriatum ilk kez 1868 y›l›nda Church taraf›n-dan tan›mlanm›flt›r. Borst, 1905 y›l›nda bu malformas-yonu kor triatriatum olarak adland›rm›flt›r. Anjiyografik tan›s› 1964 y›l›nda Miller ve ark., ekokardiyografik ta-n›s› ise 1984 y›l›nda Ostman-Smith ve ark. taraf›ndan konmufltur. ‹lk cerrahi düzeltme 1956 y›l›nda Vineberg
ve Gialloreto taraf›ndan yap›lm›flt›r.[1]
Kor triatriatumda sol atriyum fibromusküler bir memb-ranla ventral ve dorsal iki odac›¤a bölünmüfltür. Genellik-le membran üzerinde 0.3-1 cm’lik aç›kl›k vard›r, aç›kl›k bulunmayan olgularda yaflam için mutlaka atriyal septal defekt (ASD) olmal›d›r. Kor triatriatuma sistemik ve/veya
pulmoner venöz dönüfl anomalileri efllik edebilir.[3]
Kor triatriatum, erken dönemde semptom verebilece-¤i gibi semptomlar ikinci dekat veya sonras›nda da orta-ya ç›kabilir.[2,4]
Klinik mitral darl›¤› ya da ASD’yi taklit eder. Pulmoner venöz dönüfl önünde obstrüksiyon varsa
pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem görülebilir.[2,5]
Tedavi, cerrahi olarak sol atriyal, transatriyal, biatri-yal yolla membran›n rezeksiyonu fleklindedir. Atribiatri-yal septal defekt primer ya da perikardial yamayla kapat›l›r.
OLGU SUNUMU
Olgumuz 13 yafl›nda k›z çocu¤u idi. Çarp›nt›, nefes darl›¤› ve efor intolerans›yla SSK hastanesine baflvuran hasta, burada yap›lan ekokardiyografisinde kor triatri-atum tan›s› alarak ameliyat için klini¤imize sevkedilmifl-ti. Efor kapasitesi NYHA (New York Heart Association) s›n›f III idi. Fizik muayenede pulmoner alanda sistolik üfürüm vard›, akci¤erlerde dinlemekle ral, ronküs yoktu. Elektrokardiyografi (EKG) sinüs ritminde, kalp h›z› 125/dk taflikardik idi, sa¤ aks deviasyonu vard›. Telekar-diyografide, kardiyotorasik oran (KTO) kalp lehine hafif olarak art›fl gösteriyordu. Ekokardiyografide kor triatri-atum sinistrum saptand› (fiekil 1). Diafragmatik membran üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Sekundum ASD (Qp/Qs=2) ve pulmoner hipertansiyon (PAPs=50 mmHg) anomaliye Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 23.08.2004 Kabul tarihi: 26.09.2004
Yaz›flma adresi: Dr. ‹brahim Gökflin. Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 20070 Denizli. Tel: 0258 - 241 00 34 e-posta: ibrahimgoksin@hotmail.com
‹brahim Gökflin,1Ahmet Baltalarl›,1Mustafa Saçar,1Ali Vefa Özcan,1Baybars Türel,2Ercan Gürses3
A 13-year-old girl underwent surgical treatment for cor tri-atriatum sinister and a secundum atrial septal defect that presented with tachycardia and exercise intolerance. The diagnosis was made by echocardiography. Separation on the diaphragmatic membrane was 0.4 cm. The anomaly was accompanied by a secundum atrial septal defect and pulmonary hypertension. The fibromuscular membrane was resected via a left atriotomy and the atrial septal defect was primarily closed. The patient was discharged on the sixth postoperative day without any complications.
Key words: Cor triatriatum/ultrasonography/surgery; echocardiog-raphy; exercise tolerance; heart septal defects, atrial/surgery; tachy-cardia.
Taflikardi ve egzersiz intolerans›yla ortaya ç›kan kor triatri-atum sinistrum ve sekundum atriyal septal defekt (ASD) saptanan 13 yafl›ndaki bir k›z hasta cerrahi olarak tedavi edildi. Tan›s› ekokardiyografiyle konan hastada diyafrag-matik membran üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Anomaliye sekundum ASD ve pulmoner hipertansiyon efllik ediyordu. Ameliyatta sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran rezeke edildi. Atriyal septal defekt primer olarak kapat›ld›. Hasta ameliyat sonras› alt›nc› günde sorunsuz olarak tabur-cu edildi.
CARDIAC SURGER
Y
efllik ediyordu. Ameliyat kardiyopulmoner bypass ile ha-fif hipotermide yap›ld›. Sol atriyotomi yoluyla fibromus-küler membran rezeke edildi (fiekil 2). Atriyal septal de-fekt primer olarak kapat›ld›. Hasta ameliyat sonras› alt›n-c› günde sorunsuz taburcu edildi.
TARTIfiMA
Kor triatriatum oldukça nadir görülen do¤ufltan kar-diyak bir anomalidir, tüm do¤ufltan kalp hastal›klar›
içe-risindeki oran› %0.1’dir.[2]Sol atriyumu iki ayr› odac›¤a
bölen fibromusküler membran; diafragmatik, kumsaati ya da tubüler formda olabilir. S›kl›kla diafragmatik formda ve obstrüktif olan membran üzerinde 0.3-1
cm’-lik aç›kl›k vard›r.[3]
Olgumuzda sol atrium içerisindeki membran fibro-musküler yap›da ve diafragmatik formdayd›. Atriyal semptuma yak›n olan bölgede membran fibrotik, sol at-riyal duvara tutunan bölümde ise 2-3 mm kal›nl›kta ve musküler yap›dayd›. Membran üzerindeki aç›kl›k obst-rüktifti. 0.4 cm’lik bu obstrüktif orifis çevresinde kalsi-fikasyon gözlenmedi.
Tipik (klasik) kor triatriatumda, tüm pulmoner ven-ler proksimal bölmeye aç›l›r, sol atriyal apendiks ve mitral kapak ise distal bölmededir. Atipik kor triatri-atumda ise sistemik ya da pulmoner venöz dönüfl ano-malisi vard›r. Atipik kor triatriatuma en s›k efllik eden anomali, persistan sol süperior vena kavad›r. Persistan sol süperior vena kavaya unroofed (çat›s› oluflmam›fl)
koroner sinüs anomalisi de efllik edebilir.[3] Kor
triatri-atum ender olarak di¤er do¤ufltan kardiyak anomaliler (ventriküler septal defekt (VSD), Ebstein, çift ç›k›ml›
sa¤ ventrikül (DORV)....vb) ile de birlikte olabilir.[6,7]
Kor triatriatuma s›kl›kla ASD efllik eder. Atriyal septal defekt proksimal bölme, distal bölme ya da her
iki bölmeyle sa¤ atriyum aras›nda olabilir.[3]
Bizim olgumuzda proksimal sol atriyal bölmeyle sa¤ atrium aras›nda ASD vard›, ancak sistemik ya da pulmoner venöz dönüfl anomalisi yoktu.
Kor triatriatumda fibromusküler membran›n obst-rüktif ya da nonobstobst-rüktif yap›da olmas›, ek kardiyak anomalilerin varl›¤›, klinik semptomlar›n ortaya ç›kma-s›nda temel belirleyicidir.
Membran üzerindeki aç›kl›k obstrüktif ise ve ASD yoksa sol ventrikül inflow obstrüksiyonuna ba¤l› olarak pulmoner venöz ve arterial hipertansiyon görülür. Pul-moner ödem klinik tabloyu daha da ciddi duruma
geti-rebilir.[5] Membran üzerindeki aç›kl›k nonobstrüktif ve
ek kardiyak anomali yoksa hasta tümüyle asemptoma-tik de olabilir.
Kor triatriatum; infantil dönemde beslenmede zor-luk, solunum güçlü¤ü, s›k akci¤er enfeksiyonlar›, kalp
yetersizli¤i ve pulmoner ödem bulgular›yla ortaya ç›ka-bilir. Çocuk ve eriflkinlerde s›kl›kla dispne, egzersiz in-tolerans› ve çarp›nt› ön plandad›r.
Bizim olgumuzun klini¤inde ise çarp›nt› ve egzersiz intolerans› ön planda olmak üzere pulmoner hipertansi-yon vard›.
360 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13(4):359-361
Gökflin et al. Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia and exercise intolerance
fiekil 1. Kor triatriatumun ekokardiyografik görüntüsü, (a) apikal 4-boflluk ve (b) parasternal uzun eksen.
fiekil 2. Sol atriyum içindeki fibromusküler diyafragmatik membran ve üzerindeki 0.4 cm’lik aç›kl›k.
(a)
KALP CERRAH‹S‹
Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor triatriatumlu olgular ve klinik özelliklerine bak›ld›¤›n-da, klinik görünüm ve semptomlar›n ne kadar genifl bir
yelpazede oldu¤u görülmektedir (Tablo 1).[2-8]
Tan› transtorasik ekokardiyografiyle kolayl›kla ko-nulabilir. Doppler ekokardiyografiyle bölmeler aras›n-daki gradiyent ölçülebilir ve obstrüksiyonun derecesi
belirlenebilir.[5] Ek kardiyak anomali varl›¤›nda,
kardi-yak kateterizasyon gerekebilir. Biz tan›da sadece eko-kardiyografiyi kulland›k.
Tedavisi fibromüsküler mebran›n rezeksiyonu flek-lindedir. Sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla memb-ran›n rezeksiyonu yap›labilir. Atriyal septal defekt var-sa perikardiyal yama ya da primer olarak kapat›l›r. Ek kardiyak anomaliler giderilir. Bizim olgumuzda ameli-yat için sol atriyal yaklafl›m tercih edildi, membran re-zeksiyonu kolayl›kla yap›ld›, ancak septumun yukar›da kalmas› nedeniyle ASD tamiri güç oldu. Atriyal septal defekt büyükse ve yamayla kapat›lacaksa, sa¤ atriyal yaklafl›mla membran rezeksiyonu ve ASD onar›m› da-ha kolayl›kla yap›labilir.
Kor triatriatumun cerrahi tedavisi basittir, erken tan› konmas› morbidite ve mortalitenin azalt›lmas›nda önemli rol oynar.
KAYNAKLAR
1. Kouchoucos NT, Blackstone EH, Doty DB, Stanley FL, Karp RB, editors. Cor triatriatum. In: Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Science; 2003. p. 781-9.
2. Mansuro¤lu D, Ömero¤lu SN, Özkaynak B, ‹zgi A, Kirali K, ‹pek G ve ark. Eriflkin yafl grubundaki cor triatriatum sinist-rum ve cerrahi tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arfl 2004; 32:266-70.
3. Stark J. Anomalous pulmonary venous return and cor triatri-atum. In: Stark J, de Leval M, editors. Surgery for congenital heart defects. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 1994. p. 329-42.
4. Kaya D, Esen AM, Barutçu ‹. K›rk yafl üzeri semptomatik hale gelen bir cor triatriatum olgusu. Kocatepe T›p Dergisi 2003;4:59-62.
5. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay ‹. Cor triatriatu-mun ekokardiyografik tanısı. Türk Kardiyol Dern Arfl 1992; 20:59-61.
6. Küçükosmano¤lu O, Özbarlas N, Erdem S, Yalınız H, Salih OK. Obstrüktif ve nonobstrüktif cor triatriatum: iki olgu su-numu. Türk Kardiyol Dern Arfl 2001;29:386-8.
7. Öztunç F, Akal›n F, Beflikçi R. Cor triatriatum associated with ebstein malformation of atretic mitral valve and double outlet right ventricle. Marmara Med J 2000;13:223-5. 8. Kürflakl›o¤lu H, Köse S, Çelik T, Demirtafl E. Bir cor
tria-triatum dextrum olgusu. Gülhane T›p Dergisi 1999;41:91-2.
361 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361
Gökflin ve ark. Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan 13 yafl›nda bir olgu
Tablo 1. Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor triatriatumlu olgular ve özellikleri
Çal›flma Kor triatriatum Yafl Cinsiyet Mebrandaki Ek anomali Klinik Ölüm
tipi (y›l) aç›kl›k prezantasyon
Saraçlar ve ark.[5]
Sinistrum 3 ay Kad›n Obstrüktif – Kalp yetersizli¤i, +
pulmoner ödem
Kürflakl›o¤lu ve ark.[8] Dekstrum – – Nonobstrüktif ASD Asemptomatik –
Öztunç ve ark.[7] Sinistrum – – Obstrüktif Ebstein + ASD+ Siyanoz ve ciddi –
Atrezik mitral kalp yetersizli¤i kapak + DORV
Küçükosmano¤lu ve ark.[6] Sinistrum 7 Erkek Obstrüktif – Büyüme gerili¤i, –
çarp›nt›
Sinistrum 1 Erkek Nonobstrüktif VSD Kalp yetersizli¤i –
Kaya ve ark.[4] Sinistrum 40 Erkek Obstrüktif – Kalp yetersizli¤i –
Mansuro¤lu ve ark.[2] Sinistrum 38 Kad›n Obstrüktif ASD + persistan sol Dispne, çarp›nt› –
süperior vena kava + MY + iskelet deformiteleri
Sinistrum 18 Kad›n Obstrüktif – Dispne, siyanoz –
Sinistrum 17 Erkek Obstrüktif – Dispne –
Olgumuz Sinistrum 13 Kad›n Obstrüktif ASD Çarp›nt›, egzersiz –
intolerans›
