Olgu Sunumu / Case Report
P
Prriim me err A Ad drre en na all M Miiy ye ello olliip po om mu u T Ta ak klliitt E Ed de en n P
Pe erriia ad drre en na all L Liip po ossa arrk ko om mu un n L La ap pa arro ossk ko op piik k T Te ed da av viissii O
Ollg gu u S Su un nu um mu u
Aziz SÜMER, Umut BARBAROS, Osman GÖZKÜN, Yeflim ERB‹L, R›dvan SEVEN, Alp BOZBORA, Ahmet D‹NÇÇA⁄, Selçuk ÖZARMA⁄AN, Selçuk MERCAN, Demir BUDAK, Tu¤rul DEM‹REL
Ö Özzeett
Liposarkomlar yetiflkinlerde en s›k görülen sarkomlar aras›nda yer al›r. Cerrahi bu hastal›k- taki en ideal tedavi seçene¤idir. Biz burada primer adrenal miyelolipomu taklit eden peri- adrenal liposarkomu olan ve laparoskopik olarak tedavi edilen bir olguyu sunuyoruz.
A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Liposarkom, retroperiton, adrenal bez
A Abbssttrraacctt
Laparoscopic Removal of Periadrenal Liposarcoma Mimicking a Primary Adrenal Myelolipoma. Case Report
Liposarcomas are among the most frequent types of adult sarcomas. Surgery is the best treatment option. We present a case of laparoscopic removal of periadrenal liposarcoma mimicking a primary adrenal myelolipoma.
K
Keeyy WWoorrddss:: Liposarcoma, retroperitoneum, adrenal gland
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii::
Umut Barbaros
‹stanbul Üniversitesi T›p Fakültesi Genel Cerrahi Ana Bilim Dal›
34340, Çapa, ‹stanbul Tel: 02125331784
E-mail: umutbarbaros@yahoo.com
Endoskopik Laparoskopik & Minimal ‹nvaziv Cerrahi Dergisi 2008; 15(1) 40
Aziz Sümer ve ark.
Girifl
Liposarkom yumuflak doku tümörlerinin
%7.5 ila 25’ni kapsar. Liposarkomlar ya¤ do- kusunun bulundu¤u her yerde, özellikle derin yumuflak dokularda ve retroperitoneyal böl- gede ortaya ç›kabilirler. Retroperitoneyal sar- komlar genellikle böbrek çevresi ya¤ doku- sundan kaynaklan›rlar(1-4). Bilgisayarl› to- mografi ve manyetik rezonans görüntüleme tümörün önemli özelliklerini gösterebilse de tan› genellikle zordur(5). Makroskopik olarak retroperitoneyal sarkomun komple rezeksiyo- nu tedavi için en iyi flans› sa¤lar(3,4). Burada primer adrenal miyelolipomu taklit eden peri- adrenal liposarkomu olan ve laparoskopik olarak tedavi edilen bir olgu sunulmufltur.
Olgu
54 yafl›ndaki bayan hasta bir ay önce bafl- layan s›rt a¤r›lar›yla hastaneye müracaat etti.
Hikayesinde belirgin bir özellik yoktu. Fizik muayenede herhangi bir kitlesel lezyon palpe edilmedi ve bat›n rahatt›. MRG’de retroperito- neyal alanda sa¤ böbre¤i deplese etmifl 13 cm boyutunda ya¤l› kitle tespit edildi (Resim 1).
Kitlenin s›n›rlar› düzenli görünüyordu ve her- hangi bir infiltrasyonu gösteren bulguya rast-
lanmad›. Di¤er bat›n içi ve pelvik organlar normal olarak de¤erlendirildi. Adrenal bezin ayr›m› tam olarak yap›lmad› ve sa¤ böbre¤in afla¤›ya do¤ru deplese oldu¤u görüldü. Miye- lolipom ya¤ içeri¤inden ve kontrast tutulu- mundan dolay› ayr›c› tan›da düflünüldü.
Tarama prosedürü olarak hastaya, serum kortizol, 17 hidroksiprogesteron, dihidroepi- andosterone sülfat ve düflük doz 2 mg deksa- metazon süpresyon testleri endokrin de¤er- lendirme amac› ile uyguland›. Ayn› zamanda idrar metanefrin, normetanefrin ve valin man- delik asit ekskresyonu ölçüldü. Fonksiyonel testlerin normal limitler içerisinde oldu¤u tes- pit edildi.
Hastaya miyelolipom ön tan›s› ile cerrahi uyguland›. Lateral dekübit pozisyonunda transperitoneyal flank tekni¤i ile laparoskopik eksplorasyon yap›ld›. Laparoskopik eksplo- rasyonda adrenal lojda 13 cm boyutunda iyi s›n›rl› solid, perirenal ya¤ dokusuna uzanma- yan kitlesel lezyon tespit edildi (Resim 2A).
Sa¤ böbrek, inferior vena kava ve karaci¤er gibi komflu organlar› içeren lokal invazyonu gösteren herhangi bir belirti saptanmad›. Ka- raci¤er sa¤ lobu trianguler ligamen kesilerek mobilize edildi. Retoperitoneyal kitle (adrenal
R
Reessiimm 11.. Kitlenin MR görüntüsü RReessiimm 22AA.. Sa¤ adrenal kitle
miyelolipom) elektrokoter kullan›larak disse- ke edildi ve sa¤ adrenal ven ortaya kondu.
Adrenal ven belirlendikten sonra (Resim 2B) kliplendi ve kesildi. Geri kalan diseksiyonlar damar ba¤lama yöntemi ile tamamland›. Tü- mör bütünlü¤ü korunarak kitle etraf›ndaki ya¤ dokusu ile beraber ç›kart›ld›. Tümör yü- zeyinde herhangi bir anormal vaskülarizasyon yoktu. ‹ntraoperatif yada posoperatif kompli- kasyon olmad›.
Makroskopik incelemede, lobule, iyi s›n›rl›
primer adrenal miyelolipomu taklit eden kitle saptand› (Resim 3). Patolojik inceleme sonu- cunda, adrenal beze invazyonu olmayan skle-
rozan tipte iyi diferansiye liposarkom tan›s›
kondu.
Operasyon süresi (ilk insizyondan son sü- türe kadar) 120 dakika idi. ‹ntraoperatif kan kayb› 100 ml ve hastanede kal›fl süresi 2 gün- dü. Takiplerinde cerrahiden 7 ay sonra her- hangi bir semptom ve bilgisayarl› tomografide lokal nüks saptanmad›.
Tart›flma
Liposarkom yumuflak doku tümörlerinin
%10-15’ni oluflturan ve %35 oran›nda perinef- ritik ya¤ dokusundan kaynaklanan nadir bir tümördür (1,2). Retroperitoneyal liposarkom- lar nonspesifik semptomlar olufltururlar ve s›kl›kla tan› kondu¤u zaman çok büyük bo- yutlara ulaflm›fllard›r. Bu tümörler herhangi bir yaflta ortaya ç›kabilirler ama ço¤unlu¤u 40 ile 60 yafllar› aras›nda ortaya ç›kmaktad›rlar.
Ay›r›c› tan› anjioleiyomiyolipom, adrenal mi- yelolipom, retroperitoneyal lipom ve terato- mu kapsar (2-4).
Histolojik tip, komple yap›lamayan rezek- siyon, bitiflik organ rezeksiyonu ve ileri yafl kötü sürvi ile iliflkilidir. 3 y›ll›k hastal›k spesi- fik sürvi negatif s›n›rl› rezeksiyonlarda % 87 iken s›ras› ile mikroskopik ve makroskopik pozitif cerrahi s›n›r› olanlarda % 70 ve % 43 gerilemektedir. Benzer olarak düflük gradeli tümörlerde 3 y›ll›k hastal›k spesifik sürvi % 92 olmas›na karfl›l›k, yüksek gradeli tümörlerde
% 39’dur (1,4).
En iyi prognoz düflük gradeli tümörü olan ve ilk operasyonda negatif cerrahi s›n›r sa¤la- nabilen hastalardad›r. Cerrahi rezeksiyon tü- mörün büyük olmas›ndan dolay› ve özellikle kollateral retroperitoneyal venöz drenaj varl›-
¤›nda zordur. Disseksiyonu kolaylaflt›rmak amac› ile organ rezeksiyonu s›kl›kla uygula- n›r. Cerrahi en iyi tedavi seçene¤idir ve kemo-
Endoskopik Laparoskopik & Minimal ‹nvaziv Cerrahi Dergisi 2008; 15(1) 41
Primer Adrenal Miyelolipomu Taklit Eden Periadrenal Liposarkomun Laparoskopik Tedavisi. Olgu Sunumu
R
Reessiimm 22BB.. Adrenal ven ve vena kavan›n görünümü
R
Reessiimm 33.. Kitlenin makroskopik görünümü
terapi ve radyoterapinin tedavi edici oldu¤u- nu gösteren herhangi bir kan›t yoktur (3,4).
Laparoskopik adrenalektomi 6 cm‘ye kadar olan büyük tümörlerde kullan›labilir. Boyutun laparoskopinin kesin kontrendikasyonu olma- d›¤› iyi bilinmektedir (6,7). Ancak büyük tü- mörler genifl disseksiyon alan›na sahiptirler ve bu ameliyat süresini uzat›r. Hastam›zda rast- lant›sal olarak periadrenal liposarkom oldu¤u saptanm›flt›r. Preoperatif dönemde klinik ve radyolojik olarak maliniteyi düflündürecek herhangi bir kan›t yoktu. Patolojik de¤erlen- dirme sonucu periadrenal liposarkom tan›s›
kondu. Lokal invazyonu olmayan bu tümör zorlan›lmadan laparoskopik yöntemle komp- le ç›kart›labildi.
El yard›ml› ya da konvansiyonel laparos- kopik yöntemler ile bu tip benzer tümörlerin tedavi edildi¤i son zamanlarda bildirilmekte- dir. Laparoskopik cerrahinin retroperitoneyal kitlelerin tedavisinde uygun bir yöntem oldu-
¤u gösterilmifltir (8,9). Malinite potansiyeli olan tümörler lokal rekürrens gibi istenmeyen komplikasyonlardan sak›nmak için dikkatli bir flekilde eksize edilmelidirler.
Sonuç olarak büyük ve malinite potansiye- li tafl›yan, preoperatif görüntüleme yöntemle- ri ile lokal invazyon ya da metastazlar›n› gös- teren kan›t› olmayan tümörleri olan hastalara laparoskopik yaklafl›m uygulanabilir.
Kaynaklar
1. Fabre-Guillevin E, Coindre JM, Somerhausen Nde S, Bonichon F, Stoeckle E, Bui NB. Retroperitoneal li- posarcomas: follow-up analysis of dedifferentiation after clinicopathologic reexamination of 86 liposar- comas and malignant fibrous histiocytomas. Cancer.
200615:2725-33.
2. Lam KY, Lo CY. Adrenal lipomatous tumours: a 30 year clinicopathological experience at a single instu- tion. J Clin Pathol. 2001;54:707-12.
3. Neuhaus SJ, Barry P, Clark MA, Hayes AJ, Fisher C, Thomas JM. Surgical management of primary and re- current retroperitoneal liposarcoma. Br J Surg.
2005;92:246-52.
4. Hueman MT, Herman JM, Ahuja N. Management of retroperitoneal sarcomas Surg. Clin North Am.
2008;88:583-97.
5. Nishino M, Hayakawa K, Minami M, Yamamoto A, Ueda H, Takasu K. Primary retroperitoneal neop- lasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues. Radiographics.
2003;23:45-57.
6. Liao CH, Chueh SC, Lai MK, Hsiao PJ, Chen J. Lapa- roscopic adrenalectomy for potentially malignant adrenal tumors greater than 5 centimeters. J Clin En- docrinol Metab. 2006;91:3080-3.
7. Henry JF, Defechereux T, Gramatica L, Raffaelli M.
Should laparoscopic approach be proposed for lar- ge and/or potentially malignant adrenal tumors?
Langenbecks Arch Surg. 1999;384:366-9.
8. Ball AJ, Siddig FM, Garcia M, Ganjei-Azar P, Leveil- lee RJ. Hand-assisted laparoscopic removal of retro- peritoneal liposarcoma. Urology. 2005;65:1226.
9. Dalpiaz O, Gidaro S, Lipsky K, Schips L. Case report:
Laparoscopic removal of 10 cm retroperitoneal lipo- sarcoma. J Endourol. 2007;21(1):83-4.
Aziz Sümer ve ark.
42 Endoskopik Laparoskopik & Minimal ‹nvaziv Cerrahi Dergisi 2008; 15(1)
