DOGUŞTAN DEV ÜRETRA

(1)

SSK TEPECiK HAST DERG 1993 Vol. 3 No. 1-2-3

DOGUŞTAN DEV ÜRETRA

CONGENITAL MEGALOURETHRA

SUMMARY

77

Salih

ÇETİNKURŞUN

Cengiz

KOÇYİGİT

Mehmet Turgay SAKARYA

Fahrettin ALPASLAN

Megalourethra is ^arare congenital disorder involving the anterior urethra.Megalourethra is subdivided into two types: Fusiform and scaphoid. Two cases of scaphoid type megalourethra are reported. The first patient, a 5 weeks old infant diagnosed at birth as having the prune belly syndr~me was admitted to the hospital with vomiting and failure to thrive.

Intravenous pyelogram revaled marked dilatation of the left ureter ·and a bladder di- verticulum. Micturition cystourethrography showed asac-like dilatation of t:he.penile urethra. A pertil urethrosto:ıny was performed. His problems resolved and he was discharged from the ]J.ospital: onfollow up on an outpatient basis. Lah~r he underwent ·ıeft ure- teroneocystostomy ari.d left orchiodopexy. Nesbitt procedure was planned but his family. re- fused it. The: secondpatient, born to healthy parents after an uneventful pregnancy and de- livery, w:cı.s found to have· an ~nlarged and deformed penis. The baby voided. with a poor stream. and·. a co:nc.oıriilaıi.l swelling of the penis was noted. Retrograde urethrography showed a sac-Hke. dila;tatiôn of th,e penile urethra. Surgical revision was carried out a 2 stage procedure and w aş comple~ed (N,esbitt's operation) after 4 months.The patient did well post- operativeır.and voided witha;normalstream without any abnormality of the penil shaft.

(Key Words: Anomaly, Neônale, Prune Belly syndrome) · ÖZET

Doğu~tan dey üretra, anterior:Üretrayı tutan nadir bir anomalidir. Fuziform ve skafoid tip olmak "(izere iki gruba. ayrılır: İki skafoid dev üretra olgusu sunulmaktadır. İlk olgu,

doğduğunda I'rune-belly sendromutanısı alını~ 5 haftalık erkek bebek olup; kusma ve kilo ala

GATA. ve Askeri Tıp Akademisi

Çocuk Çerratjl$1 ABD Etlik, ANKARA ..

(Prot:Dr,F Alpasıan, ABD Başk, Yrd. Doç.Doç.Dr.S Çetinkıırşun, Op.Dr.d:Koçyiğit; br: M T Sakarya) ···

Yazışma : Yrd.Doç.Dr.S Çetinkurşun

(2)

J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1993 Vol.3 No. 1-2-3 ⁷⁸

mama yakınması ile hastaneye yatırılmı~tır. Yapılan intravenöz pyelogramda sol üreterde geni~leme ve mesane divertikülü saptanmı~tır. İ~eme sırasında gerçekle~tirilen incelemede ise penil üretrada kese ~eklinde geni~leme gözlenmiştir. Penil üretrostomi yapıla_n. olgunun

yakınmaları gerilemi~ ve kontrollere gelmek üzere hastaneden çıkarılmıştır. Daha sonra olguya sol ureteroneosistostomi ve sol orşidopeksi girişimleri yapılmıştır. Olguda Nesbitt girişimi

(uretroplasti) planlanmış ancak ailesi kabul etmemi~tir. İkinci olgu, sağlıklı anne ve babadan so- runsuz bir gebelik sonrası dünyaya gelen bebek olup, geni~ ve düzensiz bir penisi olduğu dikkati çekmi~tir. Bebekte i~eme sorasında penisin ventral yüzünde bir keseleşme olduğu ve

idrarın damla damla geldiği gözlenmi~tir. Cerrahi düzeltme iki aşamada gerçekleştirilmi~ ve 4

aylık iken tamamlanını~tır. Operasyon sonrası olgunun bir sorunu kalmaınıştır ve işeme, normal akımla peniste herhangi bir düzensizlik olmaksızın gerçekleşmektedk

(Anahtar Sözcükler: Anomali, Prune belly sendromu, Yenidoğan)

Dev üretra; anterior üretrayı tutan ve nadir görülen doğuştan bir anomalidir. Dev üretra terimi ilk kez 1955 yılında Nesbitt tarafından ortaya atılmışır (1,2,3). İki tipte dev üretra tanımlanmıştır: Fuziform ve skafoid (1,4,5). Fuziforın tipte: penil üretra bo- yunca kavemöz ve spongioz yapıların yok-

luğu söz konusudur, bu yüzden penis, deri ve mukozadan olu~an gev~ek ve uzamış

keçe görünümündedir. Skafoid tipte ise; ka- vemöz yapılar vardır ancak spongioz yapı

lar bulber kısımda olmasına karşın penil üretrada ya yoktur yada yeterince gelişıne

miştir (1,6,7). 1992 yılına kadar literatürde bildirilen olgu sayısı 70'i a~mıştır ve bunla-

rın çoğunluğunu skafoid tipte olgular oluş

turmaktadır. Ülkemizde de skafoid tipte me- galoüretraya sahip iki olgu bildirilmiştir (E Mir ve Ark 6. Uluslararası Pediatrik cerrahi kongresi, 1989 veT. Dağlı ve Ark. 4. Ulusal Çocuk cerrahisi, 1984).

Bu yazıda kliniğimizde dev üretra tanısı

konan ve birinde prune belly sendromu- nunda birlikte olduğu iki skafoid dev üretra olgusu sunulmaktadır.

OLGU 1

B.B. (1987 /1223) Normal spantan

doğumla dünyaya gelen 3200 gr. ağırlığında

erkek bebek Doğum sonrası yapılan fizik

bakıda; karın kaslarının gelişmemiş olduğu, sağ testisin kasık kanalında bulunduğu ve penis boyunun 7.5X3 cm olduğu ve idrar ya

parken penis vetralinde balonlaşma olduğu

diklcati çekmiş. Olgu 30 günlük iken kusma ve kilo alınama yakınması ile GA TA Çocuk

Sağlığı ve Hast. kliniğine yatmlmı~tır. Yapı

lan incelemelerde; idrar kültüründe Can- dicia albicans ve Stafilokok aureus üremiştir.

İntranöz pyelogram ile birlikte gerçekleş

tirilen işeme sistoüretrogramlarında; sol hid- roüreter, mesane divertikülü ve anterior ü- retrada genişleme saptandı (Resim 1). Tıbbi

Resim 1: Prune-belly sendromlu olgumuzda sistoüret-

(3)

SSK TEPECiK HAST DERG ·ı 993 V o!. 3 No. 1-2-3

tedaviye kar~ın üriner infeksiyonun ge- rilememesi ve idrar güçlüğünün devarn et- mesi üzerine lokal anestezi etkisinde üret- rostomi uygulandı (Mart 1987). İdrar yakın

malan gerileyen olgu periyodik kontrollere getirilmesi önerilerek klinikten çıkarıldı.

İdrar kültürlerinde işeme güçlüğü olmama-

sına karşın sürekli patojen bakteri üremesi üzerine 11 aylık iken mesane divertikülü ek- sizyonu ulgulandı. Kilo alması ve genel durumu düzelen olguya 18 aylık iken sol. hid- roüreter ve sol vezikoüreteral reflü nedeni ile Leadbetter-Politano yöntemi ile sol ureteroneosistostomi uygulandı (1988). Olgu 3

ya~ında iken sol inmemiş testis için arşı

dopeksi (1990) girişimi yapıldı. Dev üretra için Nesbitt operasyonu planlandı, ancak aile sosyal sorunları nedeni ile operasyonun ertelenmesini önerdi. Olgu 1 yıldan beri kontrollere gelmemiştir.

OLGU 2

AB (1992/816) 2200 gr ağırlığında 36 haf-

talık gebelik sonucu normal spantan doğum

ile dünyaya gelen erkek bebek; doğumdan

sonra 3. gün farkedilen idrar yaparken penisin Ejişmesi ve ağlama yakınmalan ile po-

likliniğimize getirildi. Daha önce bailvur- duklan sağlık kurumunca sünnet önerildiği

belirtildi. Fizik bakıda; penis boyutlarmm 6.5X3 cm olması dışmda patolojik bulgu sap-

tanmadı. İdrar yaparken penisin ileri de- recede balonla~ma gösterdiği ve peniste dorsal.e doğru eğrilme (kordi) geli~tiği gözlendi (Resim 2). Dev üretra ön tanısı konan olguya ürosepsis riski gözönüne alınarak; üretra kateterize edilmeden üretrogram yapıldı. Üret- rogramda, penil üretrada skafoid tipe uyan geniEjleme saptandı, normal geni~likte olan posterior üretra görüntülendikten sonra inceleme sonlandırıldı. Olgunun dü~ük do-

ğum kilolu ve hiperbilirubinemik olması

gözönüne almarak .lokal anestezi etkisinde üretrostomi uygulandı (Ağustos,1992). Olası

yandaq anomalilerin araştırılması için abdo- men ultrasonografisi, intravenöz pyelografi ve sistoüretrogram incelemeleri gerçekle~ti

rildi, herhangi bir patolojik bulgu sap-

tanmadı. İdrar yakınmalan kısa sürede düzelen olguya 4 aylık iken Nesbitt operas-

79

Resim 2: Olgu 2de idrar yaparken penisin görünümü

Resim 3: Nesbitt operasyonu sırasında gevşek üretra-

mn görünümü

yonu uygulı:mdı (Arahk 1992) (Resim 3).

Postoperatif dönemde herh::mgi bir kornp- likasyon gelişmemiŞ:tir. Olgu halen iz tanı

(4)

J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1993 VoL3 No. 1-2-3

rasyonu uygulandı (Aralık 1992) (Resim 3).

Postoperatif dönemde herhangi bir kornp- likasyon geli~memi~tir. Olgu halen izleme-

ınizdedir ve herhangi bir yakınması yoktur (Son kontrol Nisan 1993).

TARTIŞMA

Dev üretranm etiolojisi bilinmemektedir.

Herediter bir hastalık olmadığı düşünül

mektedir. Bildirilen olguların sadece birinde gebelik sırasında kullamlan klomifen suç-

lanmışsa da başka bilinen teratojen ilaç yoktur. Olgularımızın öyküsünde gebelik sıra

sında kullanılan herhangi bir ilaç saptan-

mamıştır. intrauterin dönemde gelişen vas- küler bir yetmezlik varsayımı öne sürül-

müşse de kanıtlanamamıştır. Etyolojik ne- den tüm üriner sistemi de etkileyebilmekte- dir (1). Erkek üretrası, ürogenital segment- ten köken almaktadır. Kavernöz yapılarm

erektil dokuları ve spongioz yapı, fetal ya-

~amm 7. haftasında üretral kıvnmın içinde yer alan mezodermal hücrelerin farklıla~

masından meydana gelir. Bu mezodermal hücrelerin farklıla~maması ve üretral epitele yeterince destek sağlayama-ması dev üretra olufiumuna yol açmaktadır Bu yüzden dev üretra geli~imsel mezen~imal defektlerle birlikte olabilir. Örneğin Prune~belly sendromu ve posterior uretral kapak (valv) bu defektierdendir (1,8). İlk olgumuzcia dev üretra prune-belly sendromu ile birlikte idL Dev üretranın skafoid tipinde ikinci olgumuzda da saptanan dorsal penil eğrilik (kordı) olduğu dikkati çekmektediL Bunun

nedeniniiı kavernöz yapıların geli~mesine kar~ın spongioz yapılarm bulunmaması do-

layısı ile dengenin bozulması olduğu öne sürülmektediL (10). Dev üretra çoğunlukla yanda~ anomaliler ile karEjımıza çıkmakta

dır. Bazen yaşamla bağdaflmayan doğu~tan

anamaliler tedavi ve prognoz üzerinde ö- nemli rol oynamaktadır (5,6,11,12). Olgula-

nmızdan birinde olan üreter ve mesane anomalileri tedavi için ardı~ık operasyonlar ge- rektirmifi tir.

80

Dev üretrada penisin ventral yüzü, düz ve ^gev~ekgörünümdedir ve işeme sırasında

bu bölüm idrarla dolarak şişer. Bu bulgu ile kolayca kanabilir (1,2). İki olgumuzcia da bu bulgu belirgin bir şekilde gözlenmi~tir. Ta-

nıyı kesinle~tirmek için yapılacak incelemelerde; ^üretranın kateterize edilmesinden, ürosepisise yol açabileceğinden kaçınılmalı

dır. Ya direkt mesane ponksiyonu ya da ü- retra dış ağzından enjektörle radyoopak madde verilerek üretra görüntülenmelidir (9,12). Bu giri~im öncesi profilaktik an.tibio- tik uygulaması önerilmektedir (7,12). Intra- venöz pyelogram, sistoüretrogram, bilgisa~

yarlı tomografi ve ultrasonografi yardımı ile

ba~ta üriner sistem olmak üzere tüm sis- temler olası yandafi anamaliler açısından ara~tırılmalıdır Özellikle birirıci

olgumuzda bu araEjtırmalar üriner anomalileri ortaya koymamızda yararlı olmuştur.

Son antenatal ultrasonografi ile dev üretra tanısı bildirilmiEjtir Dev üretranm yarattığı İfieme güçlüğü bazen fimozisle kan~tırılmasına açmaktadır. Fi-·

mozis scı.mlarak sünnet endikasyonu konan olgularda, sünnete bağlı üretral fistüllerin bildirilmesi bu konuda dikkatli olun-

ınası gereğini ortaya koymuştur. Bu likasyon özellikle Gomco klempi yardımı yapılan sünnetlerde ortaya çıkmıştır (1,14).

İkinci olgumuzcia üretra dış ağzının serbest

olması ve işeme esnasında penis ventralin~

deki torbalafima derhal fimozis tamsını ekar- te etmi~tir.

Dev üretranın cerrahi sağılhmı; kozmetik görünümü ve geni~lerrüş üretranın çapn:ı

düzeltmeye yöneliktir. Uretral rekonstrüksı

yonun prensipleri Nesbitt tarafından ortaya konmufitur (1,3,4,5). Ancak olgulanmızda

da olduğu gibi birlikte ağır anomalileri olan yada genel durumu bozuk hastalarda; ilk

işlem olarak üretrostomi giriEjiminin ^yapıl

ması, daha sonraki aşamada da üretral re- konstrüksiyonun uygulanması önerilmek- tedir (9,12,15).

(5)

SSK TEPECiK HAST DERG 1993 VoL 3 No. 1-2-3

KAYNAKLAR

l.Appel AR, Kaplan GW, Brock WA, Streit D, Ma- galourethra. J Urology 1986; 135: 747.

2. Chehval MJ, Mehan JD, Congenital me- galourethra.Report of a unique case. J Urology 1980 ; 123 : 433

3. Kegter RR,

MMppaıt UMM,

Ohm

HK, Kim H. Con-

genitaı Megalourethra. J Urology 1980; 143 : 1213.

4. Dodat H, Takvarian P, Cochat P, et al, Le mega-uretre congenital. Chir Pediatr 1989; 30 : 225.

5. Mortensen PHG, Johnson HW, Coleman GU, Li- renman DS, Taylor G, McLoughlin .MG. Megalourethra. J Urology 1985; 134 : 358.

6. Johnston JH, Coimbra JAM, Megalouret/ıra. J Pe- diatr Sııı·g 1970; 5: 304.

7. LindnerA, Jones P, Hertz M, Many M, Scaphoid me- galourethra a report of two cases. Br J Urology 1980, 52 : 143.

8. Krueger PR, Churchill BM. Megalourethra with pos- terior urethral valves. Urology 1981 ; 18: 279.

81

9. Reissigl A, Eber/e J, Bartsc/ı G. Megalourethira. Br J Urology 1991; 68: 435.

10. Wood T, Snow BW. Megalourethra associated with normal corpus spongiousum and darsal chordee. Umlogy 1989; 34 : 271.

.ll. Fernbac!ı SK. Urethral abnorrrıalities in rrıale ne- onates with VA TER association. AJR 1991; 156:137.

12. Shronı SH, Cromie WJ, Duckett JW. Megalourethra.

Urology 1981 ;17: 152

13. Fisk Mn, Dhilion Hk, El/is Ce, Nicolini U, Tan- nirandam Y, Rodeck CH: Antenatal diagnosis of me-

galouretlıra in a fetus with the Prune-belly syndrome. f C lin

Ultnısound 1990; 18: 124.

14. Shiraki IW. Congmital mega/auret/ıra witlı ureth- rocutaneous fistula following: A case report. J Urology 1973

; 109:723

15. Mieza MA, Kulm MJ. Scphoid megalourethra as- sociated witlı nonobsructizıe dilatation of the posterior ureth- ra. NY State J Med 1986; 86: 24.