269 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(2): 269-272
Göğüs Duvarından Kaynaklanan Bir Dev Hamartom Olgusu #
Oğuzhan OKUTAN*, Ahmet İLVAN*, Zafer KARTALOĞLU*, Habil TUNÇ*, Şaban SEBİT*, Şükrü YILDIRIM**, Çınar BAŞEKİM***
* Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi,
** Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Patoloji Servisi,
*** Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Radyoloji Servisi, İSTANBUL
ÖZET
Olgumuz 21 yaşında erkek, sol kürek kemiği üzerinde şişlik şikayeti nedeniyle yatırıldı. Bu şişlik yaklaşık 3 yaşından iti- baren ortaya çıkmış ve yaşının ilerlemesi ile birlikte büyümüştü. Sol hemitoraks skapula üzerinde 25 x 18 cm boyutların- da eritemli, deri seviyesinden kabarık ve geniş plak tarzında lezyon izlendi. Akciğer grafisi ve bilgisayarlı toraks tomogra- fisinde sol hemitoraks arka duvarında 3. kaburgayı destrükte ederek strüktürünü bozan ve ileri derecede yeni kemik olu- şumuna neden olan, çevre yumuşak dokuları infiltre ederek toraksta asimetri doğuran ve sol akciğer volümünü azaltan plevraya uzanım gösteren tümoral lezyon izlendi. İnsizyonel biyopsi ile alınan materyal, patolojik inceleme sonucunda yumuşak doku hamartomu olarak raporlandı. Sol posterolateral J torakotomi ile tümoral kitle tamamen rezeke edildi.
Anahtar Kelimeler: Hamartom, göğüs duvarı.
SUMMARY
The Case with Giant Hamartoma Originated from Chest Wall
A 21 year old man was admitted to the hospital with swelling on his left scapular region. He expressed that the swelling had occurred in his third age and increased as he got older. Physical examination revealed an erytematous, swollen, and wide plaque form mass lesion, on the left scapula which was at the dimension of 250 x 180 mm. Thorax CT revealed tumo- ral lesion in left hemithorax wall which destructed the of 3rdrib, and gave rise to the new bone growing and asymmetry in thorax by infiltrating surrounding soft tissues, and decreased left lung volume. Pathological findings referred to soft tis- sue hamartoma. After the diagnosis established, the patient underwent to J thoracotomy.
Key Words: Hamartoma, chest wall.
# Bu olgu sunumu Toraks Derneği Ulusal Akciğer Sağlığı Kongresi (9-13 Nisan 2000 Belek, ANTALYA)’nde poster olarak sunulmuştur.
Hamartom terimi ilk kez 1904 yılında Albrecht tarafından normalde o organda bulunan dokula- rın yanlış lokalize olması şeklinde tanımlanmış- tır. Akciğerlerde lokalize hamartomu ise ilk kez Hart 1906 yılında bildirmiştir (1). Akciğerlerin en sık rastlanan iyi huylu tümörü olup, genellik- le malign transformasyon izlenmez (2,3). Erkek- lerde daha sık görüldüğü ifade edilmekle bera- ber, kadın erkek oranını 1/1 veren araştırmalar da vardır (4,5).
OLGU SUNUMU
Hasta, Bursa doğumlu 21 yaşında erkek, sol kü- rek kemiği üzerinde şişlik şikayeti nedeniyle ya- tırıldı. Bu şişliğin yaklaşık 3 yaşından itibaren or- taya çıktığını yaşının ilerlemesi ile birlikte büyü- düğünü ifade etmektedir.
Fizik muayenesinde genel durumu iyi, şuur açık, koopere ve oriente. Tansiyon arteryel 130/85 mmHg, nabız 80 vuru/dakika ritmik, ateş 36.7°C ve solunum 14/dakika düzenli olarak saptandı.
Solunum sistemi muayenesinde, sol hemitoraksın solunuma katılımı azalmış, sol skapula üzerinde 25 x 18 cm boyutlarında eritemli, deri seviyesin- den kabarık ve sarkma yapmış, geniş plak tarzın- da lezyon izlenmekte idi (Resim 1). Palpasyon ile aynı bölgede deri ve deri altı dokularının oldukça
yumuşak ve gevşek olduğu saptandı. Oskültas- yon ile patolojik solunum sesi duyulmadı. Hasta- nın solunum sistemi muayenesi dışındaki sistem muayenelerinde patolojik bulgu saptanmadı.
Laboratuvar incelemesinde; hemogram, eritrosit sedimentasyon hızı, idrar ve biyokimyasal ince- lemeleri normal sınırlarda idi. Posteroanterior ve
Göğüs Duvarından Kaynaklanan Bir Dev Hamartom Olgusu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(2): 269-272 270
Resim 1. Sol skapula üzerinde 25 x 18 cm boyutla- rında eritemli, deri seviyesinden kabarık ve sarkma yapmış, geniş plak tarzında lezyon izlenmektedir.
Resim 2. PA ve lateral akciğer grafisinde sol üst zonda volüm kaybına yol açan kotları deforme eden periferik lez- yon izlenmektedir.
Okutan O, İlvan A, Kartaloğlu Z, Tunç H, Sebit Ş, Yıldırım Ş, Başekim Ç.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(2): 269-272 lateral akciğer grafisinde sol üst zonda volüm
kaybına yol açan kotları destrükte eden periferik lezyon saptandı (Resim 2). Bilgisayarlı toraks tomografisinde; sol toraks arka duvarında 3. ko- tu destrükte ederek fiksiktürünü bozan ve ileri derecede yeni kemik oluşumuna neden olan, çevre yumuşak dokuları infiltre ederek toraksta asimetri doğuran ve sol akciğer volümünü azal- tan plevraya uzanım gösteren tümoral lezyon iz- lendi. Sol aksiller yağ dokusunun sağa nazaran artmış olduğu gözlendi (Resim 3). Solunum fon- siyon testinde restriktif tip ventilasyon bozuklu- ğu saptandı [VC 3.41 L (%62 pred), FEV1/VC
%81.5 (%99 pred)].
Hastaya yapılan fleksibl bronkoskopik incele- mede bronş sistemi normal olarak izlendi. Bilgi- sayarlı tomografi eşliğinde ince iğne aspirasyo- nu ve “tru-cut” biyopsi yapıldı fakat tanı koyucu materyal izlenmedi. Bunun üzerine genel anes- tezi altında insizyonel biyopsi yapıldı. Patolojik inceleme sonucu yumuşak doku hamartomu olarak rapor edildi.
Hastaya göğüs cerrahisi kliniği tarafından sol posterolateral J torakotomi ile tümoral kitle cilt altı ve skapuladan serbestleştirildikten sonra 3, 4, 5’nci kotlara sıkı komşuluğu nedeniyle bunlar da paravertebral 5-6 cm kalacak şekilde rezeke edildi. Ameliyat ile çıkarılan tümöral dokunun makroskopisinde; 22 x 15 x 7 cm boyutlarında yer yer kosta parçaları da görülen arada yağ fib- rohiyalinize alanlar ve kıkırdak sertliğinde gri- beyaz renkli alanlar izlenmekte idi (Resim 4).
Mikroskopisinde ise geniş fibrozis, hiyalinizas- yon, matür adipoz doku, bir kısmı atrofik lifler- den oluşmuş çizgili kas dokusu saptanmıştır.
Hastanın ameliyat sonrasında kontrol bilgisayar- lı tomografisi Resim 5’te görülmektedir.
TARTIŞMA
Hamartomlar erişkinlerde en sık izlenen iyi huy- lu akciğer tümörleri arasında olup, bir otopsi se- risinde genel popülasyondaki insidensi %0.25 olarak belirtilmektedir (6). Göğüs duvarından kaynaklanan hamartomlar ise oldukça nadirdir (7). Literatür taramalarında bu konu ile ilgili in- sidens rakamları belirten çalışma saptanamadı.
271
Resim 3. Toraks BT’de, sol toraks arka duvarında 3.
kotu destrükte ederek fikstürünü bozan ve ileri dere- cede yeni kemik oluşumuna neden olan çevre fasiyal ve yağlı planlara ve plevraya saygılı, toraksta asimet- ri doğuran ve sol akciğer volümünü azaltan plevraya uzanım gösteren tümoral lezyon izlendi.
Resim 4. Ameliyat ile çıkarılan 22 x 15 x 7 cm bo-
yutlarında tümöral kitle görülmektedir. Resim 5. Ameliyat sonrası toraks bilgisayarlı tomo- grafisi görüntüsü.
Göğüs Duvarından Kaynaklanan Bir Dev Hamartom Olgusu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(2): 269-272 Göğüs duvarından kaynaklanan hamartomlar genellikle yenidoğanda göğüs duvarı şekil bo- zukluğu ve solunum problemleri ile kendini gös- termektedir (8-10). Bizim olgumuzda ilk deği- şiklerin 3 yaşında farkedildiğini ve zaman içinde büyüdüğünü ifade etmektedir.
Göğüs duvarı hamartomları genellikle benign karakterli olmakla birlikte malign transformas- yon riski vardır (9,11). Ayrıca hasta asempto- matik olsa dahi, ileride oluşabilecek solunum sistemi ve postoperatif ortopedik problemlerden kaçınmak için erken komplet eksizyon yapılma- sı önerilmektedir (8). Olgumuzda tümöral kitle nedeniyle hem solunum fonksiyon bozukluğu hem de göğüs duvarında deformite gelişmişti.
Pulmoner hamartomlarda iğne biyopsisinde ile tanı oranı %85 düzeylerindedir (3). Olgumuzda tomografi eşliğinde perkutan iğne biyopsisinde tanı konulamayınca genel anestezi altında insiz- yonel biyopsi yapıldı. Patolojik inceleme sonucu yumuşak doku hamartomu gelmesi üzerine tü- möral kitle tamamen çıkarılmıştır.
Literatür incelemelerinde göğüs duvarından kay- naklanan hamartomların erken dönemlerde tanı konularak opere edildikleri görülmektedir. Bu- nun nedeni az da olsa malignite riskinin olması ve ileride oluşabilecek komplikasyonlardan ka- çınmaktır. Olgumuzun şikayetlerinin küçük yaş- lardan beri olmasına rağmen tedavi olmaması- nın nedeni irdelendiğinde sosyoekonomik kay- naklı olduğu anlaşılmıştır.
KAYNAKLAR
1. Crouch JD, Keagy BA, Starek PJ, et al. A clinical review of patients under going resection for pulmonary hamar- toma. Am Surg 1988; 54: 297-9.
2. Midthun DE, Jett JR. Lung tumors. In: Albert R, Spiro S, Jett J (eds). Comprehensive Respiratory Medicine Basil- don, MOSBY 1999; 43: 20-1.
3. Keller SM, Katariya K. Primary lung tumors other than bronchogenic carcinoma: Benign and malignant. In.
Fishman AP (ed). Fishman’s Pulmonary Disease and Di- sorders. 3rded. New York: Mc Graw-Hill 1998: 1370-7, 1833-40.
4. Rosai J. Ackerman’s Surgical Pathology. 8thed. St Lo- uis, Missouri, Mosby-Year Book 1996: 391-2.
5. Shields TW, Robinson GP. Bening tumors of the lung. In.
Shields TW (ed). General Thoracic Surgery. 4thed. Mal- vern, Williams & Wilkins 1994: 1307-19.
6. Gjevre JA, Myers JL, Prakash UBS. Pulmonary hamarto- mas. Mayo Clinic Proc 1996; 71: 14-20.
7. Kani H, Yamakawa Y, Niwa H, et al. A case of hamarto- ma originated from the chest wall. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1996; 44: 1008-11.
8. Andiran F, Ciftci AO, Senocak ME, et al. Chest wall ha- martoma: An alarming chest lesion with a bening cour- se. J Pediatr Surg 1998; 33: 727-9.
9. Dounies R, Chwals WJ, Lally KP, et al. Hamartomas of the chest wall in infants. Ann Thorac Surg 1994; 57: 868- 75.
10. Bolla G, Castaman E, Cimaglia ML, et al. Chondroid ha- martoma of the thoracic wall: Apropos of a case tread by extensive surgical exeresis. Pediatr Med Chir 1991; 13:
175-7.
11. Shamberger RC, Grier HE. Chest wall tumors in infants and children. Semin Pediatr Surg 1994; 3: 267-76.
Yazışma Adresi Dr. Oğuzhan OKUTAN Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi 81020, Acıbadem, İSTANBUL e-mail: oguzhanokutan@hotmail.com
272
