Guillain-Barr

(1)

Olgu Sunumu / Case Report

DO I:10.4274/tnd.2020.60948 Turk J Neurol 2020;26:353-356

Çifter ve ark.; Olgu: Atipik Guillain-Barre Sendromu

Guillain-Barré Sendromunda On İkinci Kraniyal Sinir Tutulumu:

Olgu Sunumu

Twelfth Cranial Nerve Involvement in Guillain-Barre Syndrome: A Case Report

Gizem Çifter, Gholamreza Hoseinzadeh, Elif Simin Issı, Demet İlhan Algın, Oğuz Osman Erdinç

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye

353

Ya z›ﬂ ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Gizem Çifter, Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye Tel.: +90 555 636 10 86 E-posta: gzmcftr@gmail.com ORCID: orcid.org/0000-0001-5842-9342

Ge liﬂ Ta ri hi/Re cei ved: 25.12.2019 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 01.07.2020

©Telif Hakkı 2020 Türk Nöroloji Derneği Türk Nöroloji Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.

Guillain-Barre sendromu (GBS), motor güçsüzlük, arefleksi/hiporefleksi, hafif duyusal kaybın eşlik ettiği parestezi, beyin-omurilik sıvısında albümino-sitolojik dissosiyasyon ile seyreden ve sık karşılaşılan bir nörolojik hastalıktır. GBS’de kraniyal sinir tutulumu olguların %45-75’inde görülür. Tüm kraniyal sinirler içinde en nadir tutulan sinir 12. kraniyal sinir olup, literatürde bugüne kadar çok az sayıda olgu tanımlanmıştır. Bu olgu hipoglossal sinir tutulumu yanı sıra üst ekstremitelerde belirgin asimetrik seyriyle atipik bir olgu olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Guillain-Barre sendromu, nervus hipoglossus, kraniyal sinir tutulumu

Guillain-Barre syndrome (GBS) is a common neurologic disease with paresthesia, albuminocytologic dissociation in cerebrospinal fluid analysis, accompanied by motor weakness, areflexia/hyporeflexia and mild sensory loss. Cranial nerve involvement is seen in 45-75% of patients with GBS. Of all cranial nerves, the 12^th cranial nerve is the most rarely involved nerve and very few cases have been described in the literature. This case is presented because it is an atypical case with hypoglossal nerve involvement, as well as significant asymmetric impairment of the upper extremities.

Keywords: Guillain-Barre syndrome, hypoglossal nerve, cranial nerve involvement

Öz

Abstract

Giriş

Guillain-Barre sendromu (GBS) hızlı ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ve derin tendon reflekslerinin (DTR) kaybı ile karakterize, akut enflamatuvar bir polinöropatidir. Genellikle alt ekstremitelerde güçsüzlük ile başlar ve saatler-günler içinde kollara, yüze, orofaringeal kaslara, ağır olgularda solunum kaslarına doğru yükselir. Beyin omurilik sıvısında (BOS) hücre olmaksızın protein artışı (albüminositolojik disosiasyon) gözlenir. Elektrofizyolojik incelemeler demiyelinizan ve aksonal hasar gösterilebilir (1).

GBS’de kraniyal sinir tutulumu olguların %45-75’inde görülür. En çok etkilenen sinir 7. kraniyal sinir (Nervus facialis) olup, ekstraoküler kaslara giden sinirler (3, 4 ve 6. kraniyal sinirler) ve alt seviyelerde yerleşen kraniyal sinirler daha az etkilenmektedir (1). Tüm kraniyal sinirler içinde en nadir tutulan sinir 12. kraniyal sinir (Nervus hypoglossus) olup, literatürde bugüne kadar çok az sayıda hipoglossal sinir tutulumu olan GBS olgusu tanımlanmıştır (2,3,4,5,6,7,8).

Olgu Sunumu

Klinik bilgilerinin ve görsellerinin paylaşılması hususunda hastanın onamı alınmıştır.

Otuz dört yaşında kadın hasta, sağ ayağında başlayan ve günler içinde sağ kola ve sol vücut yarısına ilerleyen uyuşma ve buna eklenen güçsüzlük yakınması ile başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik bulunmayan hastanın herhangi bir ilaç kullanımı mevcut değildi.

Hastanın şikayetlerinin başvurudan 2 hafta önce sağ ayağında uyuşma ile başladığı ve şikayetinin buradan sağ eline ve daha sonra sol bacak ve kola yayıldığı öğrenildi. Önce dış merkeze başvuran hastanın burada yapılan kontrastlı kraniyal ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemelerinde semptomlarını açıklayacak patoloji izlenmediği görüldü. Dış merkezde şikayetlerinin 5. gününde yapılan elektronöromiyografisinin (ENMG) normal olarak saptandığı öğrenildi. Araştırma amacıyla şikayetlerinin 4. gününde yapılan lomber ponksiyonda

(2)

Turk J Neurol 2020;26:353-356 Çifter ve ark.; Olgu: Atipik Guillain-Barre Sendromu

354

BOS incelemesinde protein 56 mg/dl olup hücre saptanmadı.

İncelemelerde belirgin patoloji saptanmayan hastanın buradan taburcu edilerek takibe alındığı öğrenildi. Birkaç gün içinde katı gıdaları yutma güçlüğü şikayeti başlayan hasta yutma güçlüğünde artış, sıvı gıdalarda da başlayan yutma güçlüğü nedeniyle merkezimize acil servisten başvurdu.

Nörolojik muayenede hastanın bilinci açıktı ve genel durumu iyiydi. Hasta oryante ve koopereydi. Hastanın dili dışarıdayken sola deviye oluyordu (Resim 1). Palatal arklar eşit havalanmaktaydı ve gag refleksi pozitifti. Sol 12. kraniyal sinir hariç diğer kraniyal sinir muayeneleri normaldi. Sol üst ekstremite kas gücü 2/5, sağ üst ekstremite kas güçleri tam, bilateral alt ekstremitelerde proksimal kas güçleri tam, bilateral ayak dorsifleksiyonunda kas güçleri

3/5’ti. Stepaj yürüyüşü mevcuttu. Üst ve alt ekstremitelerde DTR alınamadı. Her dört ekstremite distalinde hafif derecede hipoestezi mevcuttu.

Acil serviste yapılan kraniyal bilgisayarlı tomografi (BT) ve diffüzyon MRG incelemesinde patoloji saptanmadı, iskemi düşündürecek diffüzyon kısıtlılığı görülmedi. Hastanın dış merkezde yapılan servikal ve torakal MRG incelemesi de normal olarak değerlendirildi.

Dış merkezde ENMG normal olmasına karşın tarafımızca şikayetlerinin 13. gününde tekrarlanan ENMG sonucu alt ekstremitelerde belirgin asimetrik yaygın duyusal ve motor etkilenimin olduğu aksonal tipte sensörimotor polinöropati ile uyumlu saptandı (Tablo 1, Resim 2, 3).

Kliniğimize polinöropati, poliradikülit, mononöropati multipleks ön tanıları ile yatırılan hastaya yapılan hemogram ve idrar tetkiklerinde önemli bir özellik izlenmedi. Elektrolit değerleri, sedimentasyon, C-reaktif protein, B12 vitamini ve folat düzeyleri normal aralıktaydı. Paraneoplastik bir süreç açısından tümör belirteçleri normal sınırlar içinde değerlendirildi ve toraks ve abdominal BT’de patoloji saptanmadı. Lyme, brusella, sifiliz ve diğer enfeksiyöz belirteçleri açısından değerlendirilen hastada enfeksiyöz patoloji saptanmadı. Serum antinükleer otoantikorları negatif saptandı. Antinötrofil sitoplazmik otoantikorları (c-ANCA, p-ANCA), romatoid faktör, lupus antikoagülan değerleri negatif bulundu. Serum kompleman düzeyleri normaldi.

İdrar ve kanda immünofiksasyon elektroforezi normaldi ve monoklonal gammopati bulgusu saptanmadı. Anti-gangliyozid antikorlar teknik nedenlerle çalışılamadı.

Klinik olarak asimetrik bulguları olmasına rağmen yapılan incelemelerde vaskülite yönelik yapılan tetkiklerin normal olması, hastanın sistemik bulgularının olmaması ve belirgin nöropatik ağrı tanımlamaması nedeni ile ön planda akut motor ve sensoriyal aksonal polinöropati (AMSAN) düşünüldü. Hastanın klinik takiplerine göre sinir biyopsisi planlandı.

GBS tanısı koyulan hastaya 0,4 g/kg dozunda intravenöz immünoglobulin (IVIG) başlandı. Tedavi sürecinde nörolojik muayenede kötüleşme izlenen hastanın sağ üst ekstremite kas Resim 1. Sol hipoglossal sinir tutulumu

Tablo 1. Hastanın sinir ileti inceleme bulguları

Periferik sinir Distal latans (m/sn) Amplitüd (M-mV/S-uV) Sinir ileti hızı m/sn) F-M latans ms

Medyan motor sağ 5,09 1,08 59,8 25,9

Medyan motor sol Alınamadı Alınamadı Alınamadı Alınamadı

Ulnar motor sağ 2,28 1,89 64,9 29,8

Ulnar motor sol 2,12 1,58 58,6 32,9

Peroneal motor sağ Alınmadı Alınamadı Alınamadı Alınamadı

Peroneal motor sol Alınamadı Alınamadı Alınamadı Alınamadı

Tibial motor sağ 4,58 0,68 52,1 Alınamadı

Tibial motor sol 4,86 0,46 48,2 Alınamadı

Medyan duysal sağ - - - -

Medyan duysal sol - - - -

Ulnar duysal sağ - - - -

Ulnar duysal sol - - - -

Sural duysal sağ 2,98 9,3 44,1 -

Sural duysal sol 2,59 5,8 52,1 -

(3)

355 gücü 4/5, bilateral ayak dorsifleksiyonları 2/5 oldu. Bel ağrısı

ve kollarda şiddetli karıncalanma ve batma tariflemeye başlayan hastaya parestezileri için günde iki doz halinde pregabalin günlük 150 mg başlandı. İki günlük IVIG tedavisi sonrasında kanda kreatinin artışı olması nedenli IVIG tedavisi kesilerek, plazmafereze geçildi. Yedi günlük plazmaferez sonucunda sol üst ekstremite kas güçleri 3/5, bilateral ayak dorsifleksiyonu 3/5 olan hastanın 12. kraniyal sinir paralizisinde iyileşme gözlenmedi.

Hasta fizik tedavi önerilerek taburcu edildi.

Tartışma

GBS otoimmün bir hastalıktır. Periferik sinir hasarı enfeksiyonun direkt etkisi ya da immünolojik mediatörlerin

tetiklediği T-hücreleri ile B-hücrelerinden üretilen otoantikorlar aracılığı ile olur. Klinik genellikle alt ekstremitelerde uyuşukluk ve ardından güçsüzlük ile başlar ve birkaç gün içinde aşağıdan yukarıya ilerler. Semptomların, özellikle güçsüzlüğün, ilerlemesi hızlı olabilir ve kuadripleji ile sonuçlanabilir. Olguların %50’si 2 hafta, %80’i 3 hafta, %90’ı ise 4 hafta içinde maksimum güçsüzlük noktasına erişmektedir (9). Dört haftanın üzerindeki kötüleşmeler beklenmediktir ve akla başka tanıları getirmelidir.

GBS’nin patolojisinde spinal köklerin ve periferik sinirlerin multifokal enflamatuvar demiyelinizasyonu yatmaktadır ve GBS bir poliradikülonöropati olduğu için güçsüzlük proksimallerde daha belirgin olabilir. Ancak çoğu olguda güçsüzlük proksimalden başlayıp distale ilerlemektedir.

Resim 2. Elektronöromiyografi bulguları Sinir ileti çalışmaları

Motor ve duysal sinir ileti çalışmaları

Sinir Lat Amp İleti hızı F-M lat

ms Ref. dev M-mV/SuV Ref. dev m/s Ref. dev ms Ref. dev

Medianus motor sol

Bilek - APB - -

Dirsek - bilek - - -

Medianus motor sağ

Bilek - APB 5.09 1.08 -

Dirsek - bilek 9.27 0.10 59.8

Medianus duyusal sol

2. Parmak - bilek - -

Medianus duyusal sağ

2.Parmak - bilek - - -

Peroneus motor sol

Bilek - EDB - -

Diz altı - bilek - - -

Peroneus motor sağ

Bilek - EDB - -

Diz altı - bilek - - -

Suralis duyusal sol

Baldır ortası - lat. malleolus 2.59 -5.8 52.1

Suralis duyusal sağ

Baldır ortası - lat. malleolus 2.98 9.3 44.1

Tibialis motor sol

Bilek - Abd hal 4.86 0.68

Diz - bilek 14.2 0.46 40.7

Tibialis motor sağ

Bilek - Abd hal 19.9 - -

Diz - bilek - - -

Ulnaris motor sağ

Bilek - ADM 2.28 1.89

Dirsek altı - bilek 6.04 1.58 69.1

Dirsek üstü - dirsek altı 7.58 1.52 64.9

Ulnaris motor sol

5. parmak - bilek - -

(4)

356

GBS’de kraniyal sinir tutulumu olguların %45-75’inde izlenmektedir. En çok etkilenen sinir 7. kraniyal sinir (Nervus facialis) olup, hastaların yaklaşık %50’sinde bir miktar fasiyal güçsüzlük gelişmektedir ve hastalığın seyri süresince diğer kraniyal sinirler de etkilenebilmektedir (1). Oftalmoparezi, GBS olgularının yaklaşık %20’sinde bildirilmiştir (10). Alt seviyelerde yerleşen kraniyal sinirler en az etkilenenlerdir (1).

Tüm kraniyal sinirler içinde en nadir tutulan sinir 12. kraniyal sinir (Nervus hypoglossus) olup, literatürde bugüne kadar çok az sayıda hipoglossal sinir tutulumu olan GBS olgusu tanımlanmıştır (2,3,4,5,6,7,8).

Tan ve Chee (2) quadripleji ile seyreden ve 12. kraniyal sinirin de dahil olduğu multipl motor kraniyal sinirlerin komplet tutulumu ile komplike olan ciddi bir GBS olgusu bildirmiştir.

Polo ve ark. (3) 23 yaşında bir erkek hastada 12. kraniyal sinirin de eşlik ettiği çoklu kraniyal sinir tutulumu ile giden atipik ve fulminan bir GBS yayınlamıştır ve bu hastada diplopi, fasiyal dipleji, nazal ses, boyun ve dil kaslarında güçsüzlük, disfaji ve üst ekstremitelerde arefleksi görülmüştür. Ancak alt ekstremite tutulumu tariflememiştir. Nanda ve ark. (8) ise 13 yaşında erkek hastada bulbar güçsüzlük, bilateral fasiyal tutulum ve hipoglossal sinir tutulumu ile giden bir bildirmiş ve anti-gangliosid antikorları pozitif saptanmıştır. Bu olgularda görece daha genç yaş grubunda hastalar bildirilmiş ve yalnız hipoglossal değil diğer alt kraniyal sinir tutulumlarına işaret eden nazal intonasyon, disfaji gibi özellikler de bildirilmiştir. Bu olgulardan ikisinde solunum desteği de gerekmiştir. Chakrabarti ve Pan (6) 38 yaşında bir erkek hastada alt ekstremitelerden başlayıp yukarı yükselen ve

tek taraflı fasiyal ve hipoglossal tutulum ile giden ve ventilatör desteğine ihtiyaç duyulmaksızın iyileşen görece hafif seyirli bir GBS bildirmiştir. Eswaradass ve ark. (7) daha yakın bir zamanda sağ 7. ve 12. kraniyal sinir tutulumu ve sağ medial rektus kasında güçsüzlük ile giden 21 yaşında bir GBS olgusu bildirmiştir.

AMSAN, batı ülkelerinde tüm GBS olgularının sadece %3- 5’ini oluşturan nadir ve ciddi GBS alt tipidir. AMSAN genellikle kısa bir süre içinde şiddetli semptomlar gösterir ve diğer GBS formlarına kıyasla iyileşme genellikle uzun sürede ve yetersizdir (7).

Literatürde bildirilen az sayıda olguda GBS’de görülen hipoglossal sinir tutulumu izole olmayıp, beraberinde genellikle 7, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumları eşlik etmektedir. Bizim olgumuzda da muayene ile saptanan ek bir kraniyal sinir tutulumu saptanmamasına karşın, disfaji yakınması olan hastada ek tutulum olması olasıdır. Bildirdiğimiz olgu hipoglossal sinir tutulumu yanı sıra üst ekstremitelerde belirgin asimetrik seyri nedeniyle de atipik bir olgu olarak değerlendirilmiştir.

Etik

Hasta Onayı: Klinik bilgilerinin ve görsellerinin paylaşılması hususunda hastanın onamı alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: G.Ç., G.H., D.İ.A., Konsept:

D.İ.A., O.O.E., Dizayn: E.S.I., G.Ç., Veri Toplama veya İşleme:

G.Ç., G.H., Analiz veya Yorumlama: G.Ç., E.S.I., D.İ.A., O.O.E., Literatür Arama: G.Ç., Yazan: G.Ç.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.

Kaynaklar

1. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in Clinical Practice, Vol.2. 5th ed. Philedelphia: Elsevier Inc, 2007.

2. Tan AK, Chee MW. Fulminant Guillain Barré syndrome with quadriplegia and total paresis of motor cranial nerves as a result of segmental demyelination. J Neurol Sci 1995;134:203-206.

3. Polo JM, Alañá-García M, Cacabelos-Pérez P, et al. Atypical Guillain Barré syndrome: Multiple cranial neuropathy. Rev Neurol 2002;34:835-837.

4. Keane JR. Twelfth-nerve palsy: Analysis of 100 cases. Arch Neurol 1996;53:561-566.

5. Pratim CP, Dipanjan B, Kumar MS, Subhasis RC, Ramtanu B. Unilateral XIIth cranial nerve palsy as the only presenting symptom of Guillain- Barre syndrome - a case report. Case Rep Clin Pract Rev 2005;6:251-254.

6. Chakrabarti S, Pan K. Hypoglossal nerve palsy in a case of Guillain Barré syndrome. Ann Trop Med Public Health 2014;7:270.

7. Eswaradass PV, Ramasamy B, Kalidoss R, Gnanashanmugham G. A rare cause of twelfth nerve palsy: Guillain-Barré Syndrome. Arch Med Health Sci 2017;5:140-141.

8. Nanda SK, Jayalakshmi S, Ruikar D, Surath M. Twelfth cranial nerve involvement in Guillain Barré Syndrome. J Neurosci Rural Pract 2013;4:338-340.

9. Donofrio PD. Guillain-Barré Syndrome. Continuum (Minneap Minn) 2017;23(5, Peripheral Nerve and Motor Neuron Disorders):1295-1309.

10. Ropper A. The Guillain Barré Syndrome. N Eng J Med 1992;326:1130- 1136.

Resim 3. Elektronöromiyografi bulguları