Orbita ‹çi Yerleflimli Non-Hodgkin Lenfoma:
Olgu Sunumu
Intraorbital Non-Hodgkin’s Lymphoma: A Case Report
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Müge Çoban Karatafl, Baflkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araflt›rma Hastanesi, Dadalo¤lu Mah. 39 Sk. No: 6 Yüre¤ir, Adana, Türkiye Tel: +90 322 327 27 27-2104 E-posta: bkaratas99@hotmail.com
Gelifl Tarihi/Received: 14.08.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 23.12.2010
Özet
Yetmifl sekiz yafl›nda erkek hasta klini¤imize sol göz kapa¤›nda düflüklük flikayeti ile baflvurdu. Hastan›n oftalmolojik muayen- esinde intraorbital yumuflak doku kitlesi tespit edildi. Orbital MR’da ise üst temporal yerleflimli yayg›n, üst rektus kas› ve lakri- mal bezden s›n›rlar› ay›rt edilemeyen kitle tespit edilen hastaya cerrahi eksplorasyon ve biyopsi planland›. Biyopsi sonucu non-hodgkin lenfoma tan›s› alan hasta radyoterapiye yönlendirildi. Yafll› hastalarda en s›k görülen pitoz tipi yafla ba¤l› geliflen (envolüsyonel) tip olmakla birlikte, di¤er sebepler de ak›lda tutulmal›d›r. Oftalmolojik muayene tam ve dikkatli yap›ld›¤›nda hastalar›n pitoz sebebi de¤iflebilmekte ve tamamen farkl› tedavi gerekebilmektedir.(Turk J Ophthalmol 2011; 41: 118-20) Anahtar Kelimeler: Lenfoma, pitoz, orbita, ay›r›c› tan›
Summary
A seventy-eight-year-old male patient was referred to our clinic with ptosis of the left upper eyelid. At ophthalmologic exam- ination, intraorbital soft tissue mass was found. On orbital MRI, soft-tissue mass with indistinguishable borders from the upper rectus muscle and lacrimal gland in the upper temporal region of the orbit was confirmed; surgical exploration and biopsy were done. Biopsy revealed non-Hodgkin’s lymphoma and the patient was referred for radiotherapy. Age-dependent (invo- lutional) ptosis is seen quite often in old patients, however, the other reasons also should be kept in mind. A full and care- ful ophthalmologic examination may change the suspected etiology and a different treatment modality may be indicated.
(Turk J Ophthalmol 2011; 41: 118-20)
Key Words: Lymphoma, ptosis, orbita, differential diagnosis
Müge Çoban Karatafl, Rana Altan Yayc›o¤lu, Yonca Ayd›n Akova
Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Göz Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Olgu Sunumu / Case Report
118
DOI: 10.4274/tjo.41.24
Girifl
Orbital lenfomalar konjonktiva, lakrimal bez, göz ka- pa¤› ve oküler kaslarda geliflebilir. Orbitan›n primer non-hodgkin lenfomas› nadir görülür, %8-10 ekstrano- daldir ve non-hodgkin lenfomalar›n sadece %1’ini olufl- turur.1Genellikle sakin bir seyir izler. Oküler lenfoman›n
aksine orbital lenfoma nadiren primer santral sinir siste- mi lenfomas›yla iliflkilidir.2
Orbital lenfomalar›n büyük ço¤unlu¤u (%84) histolojik olarak düflük derecelidir.3 Orbital lenfomalar %57 oran›n- da mukoza iliflkili lenfoid doku histolojik tipindedir.4
Bu yaz›da, göz kapa¤› düflüklü¤ü flikayetiyle baflvu- ran ve yap›lan incelemelerde marjinal zon lenfoma tan›- s› alan bir hastay› sunmay› amaçlad›k. Göz kapa¤› dü-
flüklü¤ü flikayeti ile baflvuran hastalarda planlanan her- hangi bir cerrahi öncesi ptozis sebebi olabilecek di¤er sebepler her zaman ak›lda tutulmal›d›r.
Olgu Sunumu
Yetmifl sekiz yafl›nda erkek hasta klini¤imize yedi y›l- d›r devam eden sol gözünü rahat açamama flikayeti ile baflvurdu. Hastan›n oftalmolojik muayenesinde düzeltil- mifl en iyi görme keskinli¤i sa¤ gözde 0,4, solda 0,3’tü.
Göz içi bas›nc› sa¤da 17, solda 20 mmHg idi. Sa¤ göz bulgular› lens kesafeti d›fl›nda normaldi. Sol gözde pito- zu mevcuttu (Resim 1). Kapak aral›¤› 5 mm, levator fonksiyonu ise 6-7 mm civar›ndayd›. Hafif derecede proptozisi mevcuttu, egzoftalmometrik ölçümü sa¤da 16 mm solda 18 mm idi. Ön segment muayenesinde globun üst temporalinde subkonjonktival yerleflimli yayg›n pembe renkli kitle (Resim 2) ve lenste kesafet tespit edildi. Fundus incelemesinde her iki gözde optik sinir bafllar› hafif soluktu.
Tespit edilen subkonjonktival yerleflimli kitlenin orbi- tal uzant›s›n› araflt›rmak için çekilen orbital manyetik re- zonans görüntülemesinde, orbita tavan› komflulu¤unda, a¤›rl›kl› olarak ekstrakonal yerleflimli ancak üst rektus adalesinden ve lakrimal bezden s›n›rlar› ayr›lmayan yu- muflak doku kitlesi tespit edildi (Resim 3).
Hastam›za cerrahi eksplorasyon ve biyopsi planlan- d›. Cerrahi esnas›nda sol üst temporal konjonktivadan girilerek biyopsi al›nd›. Patolojik incelemede marjinal zon lenfoma ile uyumlu CD 20 pozitif non-hodgkin len- foma tan›s› koyuldu. Hasta t›bbi onkoloji bölümüne yön- lendirildi. Tüm vücut pozitron emisyon tomografisi ya- p›lan hastada baflka odak tespit edilmedi¤i için sol lak- rimal beze yönelik küratif radyoterapi uygulamas› plan- land›.
Tart›flma
Orbita, lenf dokusu içermeyen bir bölge olmas›na ra¤men, lenfoproliferatif tümörler orbitan›n en s›k görü- len kitle lezyonlar› aras›ndad›r. Primer orbita ve adneks lenfomas›nda, hastal›k orbita ve adnekslere s›n›rl›d›r ve herhangi bir sistemik bulgu vermeksizin ortaya ç›kabi- lir.5,6
Orbital lenfomalar genellikle unilateraldir, %20 bila- teral olabilir7Hastalar›n %64’ü ele gelen kitle flikayeti ile,
%28’i irritasyon, %20’si pitoz, %18’i proptozis, %16’s›
gözlerde afl›r› sulanma, %11’i bulan›k görme ve %3’ü a¤r› flikayeti ile baflvurabilir. En s›k tutulum yerleri s›ra- s›yla konjonktiva, lakrimal bez, ekstraoküler kaslar, yu- muflak dokular ve göz kapa¤›d›r.8
Orbital lenfomal› hastalar farkl› bulgularla karfl›m›za ç›kabilir. Uysal ve arkadafllar›n›n tarif etti¤i bir olguda, sa¤ gözünde 2 ayd›r çapaklanma ve sulanma flikayeti
119
Karatafl ve ark. Orbita ‹çi Yerleflimli Non-Hodgkin Lenfoma
fiekil 1. Hastada baflvuru esnas›nda sol kapak düflüklü¤ü ve buna ikin- cil geliflen kaflta kalk›kl›k izleniyor
Resim 2. Üst bulber konjonktivaya pembe görünüm veren s›n›rlar›
belirsiz yayg›n kitle
Resim 3. Orbita MR incelemesinde sol orbita üst temporalinde yerleflen çevre dokunun fleklini alm›fl, kemik erozyonu yapmayan üst rektustan ve lakrimal bezden s›n›rlar› rahat ay›rt edilemeyen kitle görüntüsü
olan hastan›n bu yak›nmalar› d›fl›nda oftalmik ve siste- mik flikayeti saptanmam›flt›r. Hastaya uygulanan dakri- yosistorinostomi ameliyat› esnas›nda kese mukozas›n›n normalden kal›n oldu¤u gözlenerek biyopsi al›nd›¤›nda ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma tan›s› koyul- mufl ve hastaya sonras›nda radyoterapi uygulanm›flt›r.9 Bizim hastam›zda da sistemik herhangi bir yak›nma yok- tu. Uzun süredir devam eden kapak düflüklü¤ünün dü- zelmesi için baflvurdu¤unda subkonjonktival kitle göz- lenmifltir ve biyopsi sonucu marjinal zon lenfoma tan›s›
alarak radyoterapiye yönlendirilmifltir.
Sekonder orbital lenfomalarda orbital bulgular, siste- mik tutulumla ayn› anda veya daha sonra ortaya ç›kabi- lir. Primer olgularda oldu¤u gibi sistemik lenfomalar da sekonder olarak göz kapaklar› ve orbitada kitle veya kist fleklinde belirti verebilirler.10,11
Tan›sal yöntemlerdeki h›zl› geliflmelerle birlikte okü- ler ve orbital lenfomal› birçok olguda vücudun baflka bölgelerinde lenfoid doku tutulumu gösterilmifltir.12,13 Soysal ve arkadafllar›, orbita ve oküler adnekslerde ma- lign lenfoma tan›s› histopatolojik olarak kan›tlanm›fl 21 olgunun ortalama 3,6 y›ll›k bir izlem süresi sonras›nda sistemik yay›l›m oran›n› %62 olarak bulmufllard›r. Siste- mik tutulum oran› en çok orbita ve lakrimal bez lenfo- malar›nda tespit edilmifltir.14Bizim olgumuzda herhangi bir sistemik yay›l›m saptanmad›. Ancak hastam›z takip- lerine devam etmektedir.
Sonuç olarak, orbita lenfomal› hastalar›n sistemik bir flikayeti olmayabilir. Hastal›k yavafl seyirli oldu¤u için belirtiler uzun zamand›r süregelebilir. Belirtiler gözde sulanmadan, olgumuzdaki gibi kapakta düflüklü¤e ka- dar de¤iflken seyredebilir. Bu tür hastalara do¤ru tan›
koyularak tedavisinin planlanmas› yaflamsal önem tafl›- maktad›r. Hastalar›n ilk de¤erlendirmelerinde sistemik yay›l›m saptanmasa da, özellikle orbita tutulumu olan olgularda uzun süreli takip ve sistemik taraman›n belli
aral›klarla tekrar edilmesi gerekmektedir. Bu olgu vesi- lesiyle, ilk baflvurduklar›nda hastalar›n sadece flikayetine odaklanmayarak tam muayenesinin yap›lmas›n›n öne- mini bir kez daha vurgulamak istedik.
Kaynaklar
1. Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurence and prognosis of ekstranodal lymphomas. Cancer. 1972;29:252-60.
2. Fitzpatrick PJ, Macko S. Lymphoreticular tumors of the orbit. Int J Radiat Oncol Biol Physics. 1984;10:333-40.
3. Bessel EM, Henk JM, Wright JE, Whitelocke RA. Orbital and con- junctival lymphoma:Treatment and prognosis. Radiother Oncol.
1988;13:237-44.
4. Fung CY, Tarbell NJ, Lucarelli MJ, et al. Ocular adnexal lymphoma:
Clinical behaviour of distinct world health organization classifica- tion of subtypes. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;57:1382-91.
5. Esmaeli B, Faustina M. Orbital lymphomas. Orbital Tumors, Diagnosis and Treatment, Karc›oglu Z Ed, New Orleans, 2005:133-40.
6. Günalp ‹, Üstün S. Gözün lenfatik tümörleri. Turk J Ophthalmol.
1980;10:288-99.
7. Smitt MC, Donaldson SS. Radiotheraphy is a successful treatment for orbital lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Physics. 1993;26.59-66.
8. Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al. Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radi- ation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol.
2003;21:4157-64.
9. Uysal Y, Mutlu FM, Safal› M, Örs F. Kronik dakriyosistit bulgusu veren primer lakrimal kese lenfomas›. Gülhane T›p Dergisi.
2008;50:46-9.
10. Raja MS, Gupta D, Ball RY, Hemmant B. Systemic T-cell lym- phoma presenting as an acute nonresolving eyelid mass. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2010;26:212-4.
11. Berbos ZJ, Lee MS, Zaldivar RA, Pambuccian S, Harrison AR.
Intravascular lymphoma presenting as an orbital mass lesion: a case report. Orbit. 2010;29:91-3.
12. Esmaeli B, Ahmadi MA, Manning J, McLaughlin PW, Ginsberg L.
Clinical presentation and treatment of secondary orbital lympo- ma. Ophthalmic Plast Reconst Surg. 2002;18:247-53.
13. Valenzuela AA, Allen C, Grimes D, Wong D, Sullivan TJ. Pozitron emission tomography in the detection and staging of ocular adnexal lymphoproliferative disease. Ophthalmology.
2006;113:2331-7.
14. Soysal HG, Aköz A, Ard›ç F. Orbita ve oküler adneks lenfomalar›.
Turk J Ophthalmol. 2008;38:69-73.
120
TJO41; 2: 2011
