Gelifl tarihi: 03.03.2005 Kabul tarihi: 21.06.2005
Yaz›flma adresi: Dr. Turgut Karaba¤. Sezin T›bbi Görüntüleme Merkezi, Meram Yeni Yol, No: 166, 42070 Meram, Konya. Tel: 0332 - 323 33 06 Faks: 0332 - 324 20 17 e-posta: turgutkarabag@hotmail.com
A-V tam blok bulunan hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili bir olguda
DDD-R pacemaker uygulamas›
DDD-R pacemaker implantation in a patient with A-V complete block and
hypertrophic obstructive cardiomyopathy
Dr. Turgut Karaba¤, Dr. Kurtulufl Özdemir, Dr. Bülent Altunkeser, Dr. Fatih Koç Selçuk Üniversitesi Meram T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, Konya
287 Türk Kardiyol Dern Arfl - Arch Turk Soc Cardiol 2005;33(5):287-290
T›bbi tedaviye yan›t vermeyen hipertrofik obst-rüktif kardiyomiyopatili (HOKM) hastalar›n tedavisi hala tart›flmal›d›r. Hipertrofik obstrüktif kardiyomi-yopatide semptomlar›n patofizyolojisi sol ventrikül ç›k›fl yolu (SVÇY) obstrüksiyonu, diyastolik fonksi-yon bozuklu¤u, mitral kapa¤› yetersizli¤i (MY) ve aritmilerden oluflan kompleks bir durumdur.[1]
Cerra-hi miyotomi-miyektomi, deneyimli merkezlerde uy-guland›¤›nda, SVÇY obstrüksiyonunu hafifletmede ve semptomlar› iyilefltirmede etkili ve güvenilir bir yöntemdir.[2-4] Negatif inotropik ilaçlar etkisiz
oldu-¤unda ve septal miyotomi ve miyektomi konusunda deneyimli cerrah ve uygun koflullar bulunmad›¤›nda SVÇY obstrüksiyonunu azaltmada iki odac›kl› (DDD) kal›c› pacemaker ve septal koroner arter ve/veya arterlerin embolizasyonu cerrahiye alternatif yöntemler olarak uygulanmaktad›r. Bu grup hastala-r›n tedavisini belirlerken yafl, yaflam stili ve cerrahi riski gibi faktörler göz önüne al›nmaktad›r.[1] DDD
pacemaker implantasyonunun, seçilmifl hastalarda
hemodinamik ve semptomatik iyileflme sa¤lad›¤› gösterilmifltir.[5,6]
Bu yaz›da, atriyoventriküler (A-V) tam blok, HOKM ve üçüncü derece MY tan›lar› ile klini¤imize yat›r›lan ve takibinde DDD-R pacemaker tak›lan, SVÇY’deki gradiyentinde anlaml› azalma olan, MY’de belirgin düzelme olmasa da fonksiyonel ka-pasitesinde ve semptomlar›nda ciddi düzelme sa¤la-nan 78 yafl›ndaki bir erkek hasta sunuldu.
OLGU SUNUMU
Yetmifl sekiz yafl›nda erkek hasta poliklini¤imize dört ayd›r fliddeti artan halsizlik, göz kararmas› ve bafl dönmesi flikayetleriyle baflvurdu. Bafl dönmesi özellikle yataktan kalkarken olan hasta bay›lma tarif etmiyordu. Hastada hipertansiyon, fleker hastal›¤›, si-gara içme, ailede koroner arter hastal›¤›, romatizmal atefl öyküsü yoktu. Fizik muayenede kan bas›nc› 120/80 mmHg, nab›z 48/dk ve düzenli idi. Kardiyak oskültasyonda kalp ritmik ve bradikardik idi. Birinci
Dual chamber permanent pacemaker (DDD) implantation is an effective method which reduces the severity of left ventricular outflow tract (LVOT) gradient and relieves the symptoms in selected patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). A 78-year-old male patient underwent DDD-R pacemaker implantation following admission with complete atrioventricular block, HOCM, and mitral regurgitation of grade III. Following the procedure, a significant decrease in LVOT gradient and serious improve-ment in functional capacity and symptoms were seen.
Key words: Cardiac pacing, artificial; cardiomyopathy, hyper-trophic; mitral valve prolapse; pacemaker, artificial.
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide (HOKM), iki odac›kl› pacemaker (DDD) uygulamas›, seçilmifl hasta-larda sol ventrikül ç›k›fl yolu (SVÇY) gradiyentini azaltan ve semptomlar› düzelten etkili bir yöntemdir. Klini¤imize atriyoventriküler tam blok, HOKM ve üçüncü derece mit-ral kapak yetersizli¤i tan›lar›yla yat›r›lan 78 yafl›ndaki bir erkek hastaya DDD-R pacemaker tak›ld›. Uygulama sonras›nda hastan›n SVÇY gradiyentinde anlaml› azal-ma, fonksiyonel kapasitesinde ve semptomlarda ciddi düzelme görüldü.
ve ikinci kalp sesi normaldi. Mitral odakta daha kuv-vetli olmak üzere, tüm odaklarda 3/6 pansistolik üfü-rüm duyuluyordu. Üfüüfü-rüm sternum kenar› boyunca duyuluyor, boynun iki yan›na yay›l›yordu. Mezokar-diyak odakta 1/6 diyastolik üfürüm vard›. Di¤er sis-temlerin muayene bulgular› normaldi. Açl›k kan fle-keri, elektrolit ve lipid de¤erleri normaldi. Elektro-kardiyografide A-V tam blok ve sol ventrikül hipert-rofisi bulgular› vard›. Telekardiyografide aort topuzu belirgin, kardiyotorasik oran normal bulundu. Trans-torasik ekokardiyografi ile hipertrofik kardiyomiyo-pati tan›s› kondu. ‹nterventriküler septum kal›nl›¤› 23 mm, sol ventrikül arka duvar kal›nl›¤› ise 14 mm idi. Septum arka duvar oran› 1.6 idi. Sol ventrikül boyut-lar› normaldi. Mitral ön yaprakç›k kal›nlaflm›flt› ve sistolik öne hareket gösteriyordu (fiekil 1). Aort ka-pak aç›kl›¤› normaldi. Renkli ekokardiyografi ile üçüncü derece MY (fiekil 2a), birinci derece aort ye-tersizli¤i, birinci derece triküspit yetersizli¤i görüldü. Papiller adaleler normal yerleflimli idi. Sol atriyum, aort kökü ve asendan aort geniflti. Sol ventrikül ç›k›fl yolunda bazalde 120 mmHg, Valsalva manevras› ile provokasyonla 150 mmHg gradiyent ölçüldü. Pulmo-ner arter bas›nc› 32 mmHg idi. Elektrokardiyografide A-V tam blok, takibinde bifasiküler bloka (1. derece A-V blok ve sa¤ dal bloku) dönüfltü.
Semptomlar›n A-V tam bloka ba¤l› oldu¤u düflünü-lerek hastaya DDD-R pacemaker tak›lmas› planland›. Kal›c› kalp pili yerlefltirilmeden önce koroner anjiyog-rafi ve ventriküloganjiyog-rafi uyguland›. Koroner arter hasta-l›¤› bulunmayan hastada ventrikül içi bas›nçlarda HOKM ile uyumlu bas›nç trasesi gözlendi. Bunun üze-rine, hastaya DDD-R kal›c› pacemaker tak›ld›. Pace-maker›n ventriküler elektrodu apekse yerlefltirildi. Pa-cemaker›n AV intervalinin gradiyenti üzerine etkisi ekokardiyografi eflli¤inde de¤erlendirilerek
optimizas-yonu sa¤land›. Pacemaker DDD-R moduna program-land›. Beta-bloker ve/veya kalsiyum antagonisti tedavi-si verilmedi. Pacemaker tak›ld›ktan bir ve üç ay sonra hasta kontrole ça¤›r›ld›. Ekokardiyografide, septum ka-l›nl›¤› 22 mm, arka duvar kaka-l›nl›¤› ise 12 mm ölçüldü. Sistolik öne hareket gözlenmedi. Mitral kapa¤› yeter-sizli¤inin azalmad›¤› (fiekil 2b), pulmoner arter bas›n-c›n›n da de¤iflmedi¤i görüldü. Sol ventrikül ç›k›fl yo-lundaki gradiyentin ise azald›¤› gözlendi (bazalde 52 mmHg, provokasyonla 81 mmHg) (fiekil 3). Di¤er ekokardiyografik bulgularda de¤ifliklik saptanmad›. Poliklinik kontrollerinde pacemaker›n devrede oldu¤u görüldü. Hasta bir daha bafl dönmesi olmad›¤›n› belirt-ti. Daha önce s›n›f 3 olarak belirlenen fonksiyonel ka-pasitesi s›n›f 1-2 olarak de¤erlendirildi. Hastan›n yürü-yüfl mesafesi ise pacemaker yerlefltirilmesi öncesine göre 2-3 kat artm›flt›.
Türk Kardiyol Dern Arfl 288
fiekil 1. Ön mitral kapak盤›n sistolik öne hareketinin paraster-nal uzun eksen görüntüsü. SV: Sol ventrikül; SA: Sol atriyum; ÖMK: Ön mitral kapakç›k.
fiekil 2. DDD-R pacemaker tak›lmas›ndan (A) önce ve (B) sonra mitral yetersizli¤in parasternal uzun eksen görüntüsü. SV: Sol ventrikül; SA: Sol atriyum.
TARTIfiMA
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide dinamik SVÇY obstrüksiyonu ve buna efllik eden MY, bafll›ca mitral ön yaprak盤›n sistolik öne hareketine ba¤l› oluflur ve kapakta organik patoloji olmad›kça, dere-cesi ç›k›fl yolu gradiyenti ile korelasyon gösterir.[7]
Sistolik öne hareket, ventriküler septal hipertrofi so-nucu daralan SVÇY’den kan›n h›zl› bir flekilde geçi-fli ile oluflur. H›zl› kan geçigeçi-fli, Venturi etkisi ve çekim güçleri ile sonuçlanarak mitral ön yaprakç›k ile kor-dalar› interventriküler septuma çekerek ön yaprakç›-¤›n septuma de¤mesine, sonuçta da SVÇY obstrüksi-yonuna yol açar.[8,9]
Tedaviye dirençli HOKM’de, özellikle SVÇY gradiyenti yüksek hastalarda miyek-tominin MY’yi azaltt›¤› ve semptomatik iyileflme sa¤lad›¤› bilinmektedir.[4]
Ancak, miyektomi için has-ta seçimi önemlidir; hashas-ta yafll› olmamal›, ileti yolla-r›nda kusur bulunmamal›d›r. ACC/AHA/NASPE 2002 k›lavuzunda, a¤›r biçimde semptomatik, t›bbi tedaviye dirençli, sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksi-yonu olan HOKM’li hastalarda kal›c› pacemaker önerilmektedir. Olgumuzda ise, HOKM varl›¤› yan› s›ra flikayetlerin bafll›ca A-V tam bloka ba¤l› oldu¤u düflünülerek kal›c› pacemaker yerlefltirilmifltir. Yap›-lan çal›flmalarda, mitral kapakta intrinsik anomali varl›¤›nda cerrahi uygulama, MY’nin sistolik öne ha-rekete ba¤l› oldu¤u durumlarda da DDD pacemaker uygulanmas› gerekti¤ine inan›lmaktad›r.[10]
DDD pa-cemaker uygulanan HOKM’li hastalarda MY derece-sinin azald›¤› ve bu azalman›n SVÇY’deki gradiyent azalmas› ile korelasyon gösterdi¤i bildirilmifltir.[10]
Olgumuzda, kal›c› pacemaker tak›lmas› sonras›nda
sol ventrikül ç›k›fl yolundaki gradiyentte belirgin azalma olmas›na ra¤men, mitral kapa¤›n sistolik öne hareketinde de¤ifliklik gözlenmedi. Mitral kapa¤›n yetersizlik derecesinin azalmamas›, ileri yafltaki has-tada mitral kapakta oluflan kal›c› fibrotik de¤ifliklik-lere ba¤l› olabilir.
Yap›lan bir çal›flmada, DDD pacemaker tak›lan HOKM’li 19 hastan›n %42’sinde hemodinamik ola-rak belirgin iyileflme gözlenmemesine ra¤men semp-tomlarda görülen düzelme ifllemin plasebo etkisine ba¤lanm›flt›r.[6]Kal›c› pacemaker sonras› ortaya ç›kan
bu plasebo etkisinin hekime ve giriflimsel bir iflleme duyulan güvene ba¤l› oldu¤u öne sürülmüfl; ancak, bu plasebo etkisinin s›n›rl› oldu¤u ve alt› ay sonra azald›¤› belirtilmifltir.[6,11]Olgumuzda ise SVÇY
gra-diyentindeki azalmaya ra¤men, MY derecesi ve pul-moner arter bas›nc›nda azalma gözlenmedi. K›sa dö-nemde hastan›n fonksiyonel kapasitesi, semptomlar› ve yürüyüfl mesafesinde gözlenen belirgin düzelme-nin, pacemaker sonras› gradiyent azalmas› ile birlik-te, atriyoventriküler senkronizasyonun sa¤lanmas› sonucu oldu¤unu düflünüyoruz.[12]
Sonuç olarak, ileti yollar›nda kusur bulunan, t›bbi tedaviye dirençli HOKM’li olgularda DDD pacema-ker uygulamas›, SVÇY gradiyentini ve MY’yi tama-men düzeltmese de semptomlarda ve fonksiyonel ka-pasitede düzelme sa¤layabilecek bir yöntemdir.
KAYNAKLAR
1. Ommen SR, Nishimura RA, Squires RW, Schaff HV, Danielson GK, Tajik AJ. Comparison of dual-chamber pacing versus septal myectomy for the treatment of 289 A-V tam blok bulunan hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili bir olguda DDD-R pacemaker uygulamas›
patients with hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy: a comparison of objective hemodynamic and exer-cise end points. J Am Coll Cardiol 1999;34:191-6. 2. McCully RB, Nishimura RA, Tajik AJ, Schaff HV,
Danielson GK. Extent of clinical improvement after surgical treatment of hypertrophic obstructive car-diomyopathy. Circulation 1996;94:467-71.
3. Mohr R, Schaff HV, Danielson GK, Puga FJ, Pluth JR, Tajik AJ. The outcome of surgical treatment of hyper-trophic obstructive cardiomyopathy. Experience over 15 years. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:666-74. 4. Williams WG, Wigle ED, Rakowski H, Smallhorn J,
LeBlanc J, Trusler GA. Results of surgery for hyper-trophic obstructive cardiomyopathy. Circulation 1987;76(5 Pt 2):V104-8.
5. Fananapazir L, Epstein ND, Curiel RV, Panza JA, Tripodi D, McAreavey D. Long-term results of dual-chamber (DDD) pacing in obstructive hypertrophic car-diomyopathy. Evidence for progressive symptomatic and hemodynamic improvement and reduction of left ven-tricular hypertrophy. Circulation 1994;90:2731-42. 6. Nishimura RA, Trusty JM, Hayes DL, Ilstrup DM,
Larson DR, Hayes SN, et al. Dual-chamber pacing for hypertrophic cardiomyopathy: a randomized, double-blind, crossover trial. J Am Coll Cardiol 1997;29:435-41.
7. Pollick C, Rakowski H, Wigle ED. Muscular subaortic stenosis: the quantitative relationship between systolic anterior motion and the pressure gradient. Circulation 1984;69:43-9.
8. Gilbert BW, Pollick C, Adelman AG, Wigle ED. Hypertrophic cardiomyopathy: subclassification by M mode echocardiography. Am J Cardiol 1980;45:861-72. 9. Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, Ruddy TD, Fulop J, Rakowski H, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis 1985;28:1-83.
10. Pavin D, de Place C, Le Breton H, Leclercq C, Gras D, Victor F, et al. Effects of permanent dual-chamber pac-ing on mitral regurgitation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 1999;20:203-10.
11. Gadler F, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Aliot E, et al. Significant improvement of quality of life following atrioventricular synchronous pacing in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Data from 1 year of follow-up. PIC study group. Pacing In Cardiomyopathy. Eur Heart J 1999;20:1044-50. 12. Daubert JC, Pavin D, Gras D, De Place C, Leclercq C,
Le Breton H, et al. Importance of atrial contraction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: implications for pacing therapy. J Interv Cardiol 1996;9:335-45.
