Olgu Sunumu / Case Report
DO I:10.4274/tnd.2020.48642 Turk J Neurol 2020;26:357-358
Mermi Dibek ve ark.; Fonksiyonel Tremor: Palatal Tremor
Fonksiyonel Tremor: Palatal Tremor
Functional Tremor: Palatal Tremor
Dilara Mermi Dibek, Onur Bulut, Berril Dönmez Çolakoğlu, Raif Çakmur
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Klinik Nörofizyoloji Bölümü, İzmir, Türkiye
357
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Dilara Mermi Dibek, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Klinik Nörofizyoloji Bölümü, İzmir, Türkiye
Tel.: +90 232 412 50 59 E-posta: dilara_mermi@hotmail.com ORCID: orcid.org/0000-0001-9963-9450 Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 03.08.2019 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 09.09.2020
©Telif Hakkı 2020 Türk Nöroloji Derneği Türk Nöroloji Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.
Palatal tremor nadir görülen bir tremor türüdür. Etiyolojisinde yapısal lezyonlar ve nörodejenerasyon olmakla birlikte fonksiyonel olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Nörolojik muayenede orofarinks inspeksiyonu ile tanı konulmakta, etiyolojik sınıflama yapılarak prognoz tayini yapılmakta ve tedavi yönetimine yön verilmektedir. Kliniğimizde takip edilen 29 yaşındaki bir erkek hastanın bildirimi ile fonksiyonel palatal tremoru tartışmayı amaçlamaktayız.
Anahtar Kelimeler: Fonksiyonel, palatal, tremor
Palatal tremor is a rare type of tremor. Although there are structural lesions and neurodegeneration in its etiology, it can also be seen functionally. Its diagnosis is made by oropharynx inspection in neurological examination, and prognosis and treatment management are directed by etiologic classification. We aimed to discuss functional palatal tremor in a 29-old male patient.
Keywords: Functional, palatal, tremor
Öz
Abstract
Giriş
Tremor istemsiz, ritmik ve osilatuvar bir hareket bozukluğudur.
En sık görülen hareket bozukluğu olmakla birlikte sınıflandırma ve adlandırmada frekansı ve ritmi, tutulan vücut alanı ve aktivasyon ile ilişkisi (istirahat veya aktivasyon) göz önünde bulundurulur (1).
Palatal tremor eş zamanlı kulakta klik sesinin eşlik edebildiği yumuşak damağın 0,5-3 Hz frekansında ritmik tremorudur (2).
Sunulan olgu ile palatal tremorun ayırıcı tanısında dikkat edilmesi gereken noktalara vurgu yapmayı amaçlamaktayız.
Olgu Sunumu
Yirmi dokuz yaşında, sağ el dominansı olan erkek hasta, yaklaşık iki buçuk yıldır devam eden damağında titreme şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Damakta titreme ile kulağında klik sesi olduğunu söyleyen hasta, bulguların uyku ile ilişkisine dikkat etmediğini belirtti. Ortaokul mezunu olan, inşaat işlerinde çalışan hastanın özgeçmişinde epilepsi öyküsü olup 15 yıldır ilaçsız ve nöbetsiz takip edilmekte. Soygeçmişinde anne ve babası arasında
akrabalık, ailede benzer bulgular ve psikiyatrik hastalık öyküsü yoktu. Kullandığı bir ilaç olmayan hastaya bu şikayetle başvurduğu dış merkezde klonazepam 2 mg/gün tedavisi verildiği, kısmi yanıt sağlanması üzerine botulinum toksin tedavisi uygulandığı ve yanıt sağlandığı öğrenildi.
Nörolojik muayenede, palatal tremorun değişken frekanslarda olduğu, hastaya diğer muayeneler için komut verildiğinde ritminin değiştiği gözlendi. Hastanın ellerini uzatarak açıp kapaması istendiğinde dikkatinin dağılarak aritminin belirginleştiği ve palatal tremorun aynı ritme senkron bir şekilde eşlik ettiği (entrainment-sürüklenme), hastanın tremoru durdurması istendiğinde durdurabildiği kayıtlandı (Video 1, 2, 3, 4). Hastanın diğer sistemik ve nörolojik muayenesi normaldi.
Laboratuvar incelemesinde tam kan, biyokimya, tiroid fonksiyon testleri, serum bakır ve seruloplazmin düzeyi, periferik yayma incelemesi normaldi. Kraniyal manyetik rezonans görüntüleme normaldi. Tremor nedeni ile kullanılan duloksetin, levetirasetam, pirimidon, valproik asit, flunarizin ve botulinum toksin tedavisine kısmi yanıt olduğunu belirten hastanın bilateral tensör veli
Turk J Neurol 2020;26:357-358 Mermi Dibek ve ark.; Fonksiyonel Tremor: Palatal Tremor
358
palatini kaslarına toplam 20 ünite onabotulinumtoksin-A tedavisi uygulandı ancak yanıt alınamadı.
Tanımlanan palatal tremorun muayenede saptanan değişken frekansı ve aritmik seyri, başka bir senkron hareketle aynı senkroniyi yakalaması ve hastanın istemli olarak tremoru durdurabiliyor olması nedeniyle fonksiyonel palatal tremor düşünüldü.
Tartışma
Palatal tremor esansiyel ve semptomatik olarak iki alt grupta incelenir. Esansiyel palatal tremorda lezyon veya nörodejenerasyon yok iken daha çok trigeminal sinirin innerve ettiği tensör veli palatini kasında aktivite söz konusudur. Semptomatik palatal tremor patogenezinde ise Guillian Mollaret üçgeninde (dentat nukleus, inferior oliva, nukleus ruber) yer alan lezyonlar veya nöroferritinopati, progresif ataksi ile birlikte palatal tremor gibi nörodejeneratif hastalıklar yer alır ve daha çok vagal sinir tarafından innerve olan levator veli palatini kası etkilenir (3,4).
Palatal tremor tanısı nörolojik muayene ile konulur. Orofarinks muayenesinde yumuşak damağın istemsiz, ritmik ve aynı yöne hareketi gözlenir. Psikojen komponentli bir hareket bozukluğunda dikkat dağıtma, sürüklenme, koaktivasyon ile frekans ve amplitüdde değişkenlik olur. Ayrıca hastanın dikkatindeki artış ile harekette artış gözlenir ve uygulanan tedavilere yanıtsızdır (5). Psikojen palatal tremor muayene sırasında aritmi, dikkat dağıtma ile amplitüd, frekans ve eksende değişkenlik hatta harekete ara verme, eş zamanlı ritmik bir hareket yaptırıldığında (örneğin; parmak vurma veya el açıp kapama) patolojik hareketin de aynı ritmi kazanması ve istemli olarak durdurulabilmesi ile fark edilebilmektedir. Psikojen palatal tremorun etiyolojisinde genellikle önceden yaşanan solunum yolu enfeksiyonları veya diğer otolaringeal problemler yer alır (6,7). Olgumuzun anamnezinde bu yönde bir özellik yoktu, ancak muayenedeki özellikler psikojen palatal tremor ile uyumluydu.
Palatal tremor tedavisinde elektromiyografi eşliğinde botulinum toksin tedavisi uygulanır (8,9). Medikal tedavi olarak klonazepam ve tetrabenazin kullanılabilmektedir (10). Sumatriptan ve flunarizinin kullanıldığı olgu bildirileri literatürde yer almaktadır (11,12). Psikojen komponentli hareket bozuklukları, bilinen tedavi seçeneklerine dirençli olmakla birlikte altta yatan psikojen komponent nedeniyle davranış terapisi ve psikotrop ilaç kullanımından fayda görebilir. Psikojen palatal tremorların tedavisinde uzun süreli botulinum toksin uygulamalarına yanıt alınabildiği literatürde bildirilmekte (7) ayrıca ayna kullanılarak hastanın istemli bir şekilde hareketi durdurmasını gözlemesinin başarılı olduğu bildirilen olgu takdimi mevcuttur (2). Bizim olgumuzda medikal tedavi botulinum enjeksiyonu ve ayna egzersizi ile de faydalanım izlenmemiştir.
Palatal tremor çok sık görülmeyen bir hareket bozukluğudur.
Sınıflamada esansiyel ve semptomatik grubun yanısıra psikojen grup da akılda bulundurulmalı ve muayenede o yönde gözlem yapılmalıdır. Tedavi yaklaşımı değişebilen, bazen davranış değişikliği ile kür sağlanabilen, bazen de kullanılan tedaviye yanıt almakta oldukça zorlanılan bir hastalıktır.
Etik
Hasta Onayı: Hasta onamı alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: R.Ç., O.B., D.M.D., Konsept:
R.Ç., D.M.D., Dizayn: R.Ç., D.M.D., Veri Toplama veya İşleme:
R.Ç., B.D.Ç., D.M.D., O.B., Analiz veya Yorumlama: R.Ç., B.D.Ç., Literatür Arama: D.M.D., R.Ç., Yazan: R.Ç., D.M.D.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Video 1 doi: 10.4274/tnd.2020.48642Video1 Video 1. İstirahatte palatal tremor
Video 2 doi: 10.4274/tnd.2020.48642Video2 Video 2. Palatal tremor: hasta ses çıkarırken
Video 3 doi: 10.4274/tnd.2020.48642Video3 Video 3. Palatal tremor: durdurulması istendiğinde
Video 4 doi: 10.4274/tnd.2020.48642Video4 Video 4. Palatal tremor, dikkat dağıtma ve eş zamanlı kontraksiyon sırasında
Kaynaklar
1. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33:75.
2. Kern DS, Lang AE. Successful treatment of functional palatal tremor:
Insights into pathogenesis and management. Mov Disord 2015;30:875- 876.
3. Wills AJ, Sawle GV, Guilbert PR, Curtis AR. Palatal tremor and cognitive decline in neuroferritinopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:91- 92.
4. Samuel M, Torun N, Tuite PJ, Sharpe JA, Lang AE. Progressive ataxia and palatal tremor (PAPT): clinical and MRI assessment with review of palatal tremors. Brain 2004;127(Pt 6):1252-1268.
5. Thomas M, Jankovic J. Psychogenic movement disorders: diagnosis and management. CNS Drugs 2004;18:437-452.
6. Zadikoff C, Lang AE, Klein C. The ‘essentials’ of essential palatal tremor: a reappraisal of the nosology. Brain 2006;129(Pt 4):832-840.
7. Stamelou M, Saifee TA, Edwards MJ, Bhatia KP. Psychogenic palatal tremor may be underrecognized: reappraisal of a large series of cases. Mov Disord 2012;27:1164-1168.
8. Penney SE, Bruce IA, Saeed SR. Botulinum toxin is effective and safe for palatal tremor: a report of five cases and a review of the literature. J Neurol 2006;253:857-860.
9. Krause E, Heinen F, Gürkov R. Difference in outcome of botulinum toxin treatment of essential palatal tremor in children and adults. Am J Otolaryngol 2010;31:91-95.
10. Jankovic J, Pardo R. Segmental myoclonus. Clinical and pharmacologic study. Arch Neurol 1986;43:1025-1031.
11. Scott BL, Evans RW, Jankovic J. Treatment of palatal myoclonus with sumatriptan. Mov Disord 1996;11:748-751.
12. Cakmur R, Idiman E, Idiman F, Baklan B, Ozkiziltan S. Essential palatal tremor successfully treated with flunarizine. European Neurology, 1997;38:133-134.
