SUMMARY
Benign symmetric lipomatosis: A case report Benign symmetric lipomatosis, or Launois-Bensaude syn- drome is characterized by symmetric and massive fatty deposits, predominantly located in the neck and shoulders.
The disease may be asymptomatic, but in some cases, due to the grotesque disfigurement, can cause significant esthetic or psychologic problems. A 76 year old patient with a history of subcutaneous masses arising in the arm and leg areas who showed benign symmetric lipomatosis is reported herein.
Anahtar kelimeler:Benign simetrik lipomatozis, lipom, madelung hastal›¤›, launois-bensaude syndrome
Key words:Benign symmetric lipomatosis, lipom, madelung disease, launois-bensaude syndrome
Benign simetrik lipomatozis (BSL) s›kl›kla boyun ve omuzlarda çok say›da, yo¤un ya¤ birikimi ile seyreden nadir bir hastal›kt›r (1). Ço¤u olguda here- diter patern yoktur. Klinik gidifl tümoral birikimle- rin progresif büyümesi ile karakterizedir ve hasta- da kozmetik flekil bozuklu¤u olufltururken, vaskü- ler, sinir ve/veya solunum yollar›na bas› yaparak çeflitli semptomlar› tetikler (2). Burada 76 yafl›nda her iki kolda belirgin olan benign simetrik lipoma- tozisli bir olgu sunulmaktad›r.
OLGU
76 yafl›nda erkek hasta 37 y›l önce sa¤ kol fleksör yüzden bafllayan ve y›llar içinde giderek tüm vücu- da yay›lan flifllikler nedeniyle klini¤imize baflvur- du. 3 ay önce myokard infarktüsü geçiren hastada diabet veya baflka bir endokrin hastal›k ve sigara- alkol kullan›m hikayesi yoktu. Soygeçmiflinde
özellik bulunmayan hastan›n dermatolojik muaye- nesinde her iki kollarda daha yo¤un olmak üzere femurlarda, areolalar çevresinde, abdomen alt k›- s›mda ve skapula alt›nda çok say›da boyutlar› 1-6 cm aras›nda de¤iflen lastik k›vam›nda subkutan no- düller saptand› (Resim 1,2). Simetrik yerleflimli olan lezyonlar palpasyonla a¤r›l› de¤ildi. Boyun veya omuzlarda tutulum görülmedi. Lezyondan
Benign simetrik lipomatozisli bir olgu sunumu
Burçe CAN (*), ‹lkin Z‹NDANCI (*), Sibel SÜDO⁄AN (*), Melek KOÇ (*), Zafer TÜRKO⁄LU (*), Mukaddes KAVALA (**)
Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤i, Uz. Dr.*; Doç. Dr.**
OLGU SUNUMU Dermatoloji
Resim 1. Kollar›n önden görünümü.
Resim 2. Kollarda simetrik ya¤ depolanmas›.
Göztepe T›p Dergisi 23(3):93-94, 2008
93 ISSN 1300-526X
al›nan biyopsinin histopatolojik incelemesinde dü- zenli yap›daki epidermal ve dermal doku alt›nda subkutan yerleflimli lipomatöz, noduler lezyon iz- lendi (Resim 3). Laboratuvar incelemelerinde glu- koz, kolesterol, trigliserid düzeyleri ve karaci¤er fonksiyonlar› normal s›n›rlarda bulundu. Toraks ve abdomenin tomografik tetkiklerinde herhangi bir patoloji izlenmedi. Bu histopatolojik ve klinik bul- gulara dayan›larak hastaya BSL tan›s› konuldu.
TARTIfiMA
Benign simetrik lipomatozis (BSL) genellikle has- taya atlet benzeri görünüm sa¤layan boyun, ense, omuz ve kollarda simetrik yerleflimli subkutan kit- lelere yol açan normal ya¤ dokusu birikimi ile ka- rakterize bir hastal›kt›r(3). Bu birleflmeye e¤ilimli kapsülsüz lipomlar›, klinik olarak normal dokudan ay›rt etmek oldukça zordur. 30-60 yafl aras›nda ve erkeklerde daha (15:1) s›k görülür (4). Genellikle asemptomatik olan BSL, baz› olgularda kaba görü- nüm nedeniyle ciddi estetik ve psikolojik problem- lere yol açabilir(3).
Hastalar›n büyük bir k›sm›na alkolizm ve anormal glukoz tolerans›, afl›r› insülin sekresyonu, hiperüri- semi, renal tubuler asidoz gibi metabolik de¤iflik- likler ile karaci¤er enzim düzeylerinde de¤ifliklik- ler, ve tiroid, adrenal bezler ve testislerde de anor- mal fonksiyon bozukluklar› bildirilmifltir(5). An-
cak bu bulgular›n hastal›k ile spesifik bir iliflkisi yoktur (6). Olgumuzda herhangi bir metabolik bo- zukluk ve alkolizm saptanmad›.
Histolojik incelemelerde genellikle kapsülsüz nor- mal ya¤ dokusu ve adiposit say›s›nda art›fla ba¤l›
büyük kitleler görülür (7). BSL’in patofizyolojisi tam bilinmemektedir. Kodish ya¤ kitlelerinin kah- verengi ya¤ dokusunun hipertrofisi sonucu meyda- na geldi¤ini ileri sürmüfltür(8). Bu kitleler noradre- nalin stimülasyonuna ba¤l› intraselüler cAMP sen- tezindeki anormallik sonucu olufltu¤unu bildirmifl- tir. Alkolizmin de beta-adrenerjik reseptörleri azaltt›¤› ve ya¤ dokusu,kas, periferik sinir ve san- tral sinir sisteminde mitokondrial DNA da bozul- maya neden oldu¤u ileri sürülmüfltür(6).
BSL genellikle tedavi gerektirmez. Kozmetik kay- g›lar nedeniyle cerrahi ç›kar›ma baflvurulabilir. Li- posuction ve b2-agonisti ilaçlar ile tedaviler de bil- dirilmifltir(1,5).
Olgumuz, BSL’nin hayati önemi olmamakla bera- ber dermatoloji prati¤inde görülebilecek nadir bir durum oldu¤unu hat›rlatmak amac› ile sunulmufltur.
KAYNAKLAR
1. Harkaway K: Benign symmetric lipomatosis in a patient with severe scalp psoriasis. Cutis 1992;49:330-332.
2. Gonzalez-Garcia R, Rodriguez-Campo F, Sastre-Perez J, Munoz-Guerra M: Benign symmetric lipomatosis(Made- lung’s disease): Case reports and current management. Aesth Plast Surg 2004;28:108-112.
3. Springer HA, Whitehouse JS: Launois-Bensaude adenoli- pomatosis. Plast Reconstr Surg 1972;50:291-294.
4. Ruzicka T, Vieluf D, Landthaler M, et al: Benign symmetric lipomatosis Launois-Bensaude. J Am Acad Derma- tol 1987;17:663-674.
5. Kohan D, Miller PJ, Rothstein SG, et al: Madelung’s di- sease: Case reports and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108:156-9.
6. Boozan JA, Maves MD, Schuller DE: Surgical manage- ment of massive benign symmetric lipomatosis. Laryngoscope 1992;102:94.
7. Enzi G, Inelmen EM, Baritussio A: Multiple symmetric lipomatosis. A defect in adrenergic-stimulated lipolysis. J Clin Invest 1977;60:1221-1229.
8. Kodish ME, Alsever RN, Block MB: Benign symmetric lipomatosis:functional sympathetic denervation of adipose tis- sue and possible hypertrophy of brown fat. Metabolism 23:937.
Resim 3. Subkutan lokalizasyonda yerleflimli lipomatöz lezyon.
Göztepe T›p Dergisi 23(3):93-94, 2008
94
