501 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 501-504
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoninin Sıradışı Prezentasyonu: “Crazy-Paving”
Görünümü (Olgu Sunumu)
Çetin ATASOY*, Suat FİTOZ*, Kıvılcım YAVUZ*, Serdar AKYAR*, Gökhan ÇELİK**, Akın KAYA**
* Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dalı,
** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Efor dispnesi ile başvuran 42 yaşındaki erkek hastada deskuamatif interstisyel pnömoninin atipik bir görünümü sunul- maktadır. Akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda retikülonodüler infiltrasyonlar saptandı. Yüksek rezolüsyonlu bil- gisayarlı tomografide buzlu cam yoğunluk alanları üzerine süperpoze interlobüler septalarla karakterize “crazy-paving” gö- rünümü izlendi. Her iki akciğer difüz ve simetrik etkilenmiş olmakla birlikte tutulum alt zonlarda daha belirgindi ve subplevral alanlar görece korunmuştu. Açık akciğer biyopsisiyle deskuamatif interstisyel pnömoni tanısı kondu. Kortikos- teroid tedavisiyle hastanın yakınmaları ve solunum fonksiyon testleri belirgin olarak düzeldi. Kontrol akciğer bilgisayarlı tomografisinde, buzlu cam yoğunluk alanlarında belirgin gerileme görüldü. Akciğerin santral alanlarının tutulması ve pe- riferal kesimlerinin korunması deskuamatif interstisyel pnömoni için alışılmadık bir durumdur. Benzer şekilde “crazy-pa- ving” görünümü de deskuamatif interstisyel pnömonide bildirilmemiştir.
Anahtar Kelimeler: Deskuamatif interstisyel pnömoni, “crazy-paving” görünümü, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomo- grafi.
SUMMARY
An Unusual Presentation of Desquamative Interstitial Pneumonia: Crazy-Paving Appearance (A Case Report)
We describe an atypical presentation of desquamative interstitial pneumonia diagnosed in a 42-year-old male patient with exercise dyspnea. Chest radiograph revealed bilateral reticulonodular opacities in the mid to lower lung zones. High reso- lution computed tomography of the chest showed smooth linear densities superimposed on a background of ground-glass density, creating a crazy-paving appearance. The abnormality affected both lungs in an almost diffuse and symmetrical fas- hion, though the lower lung zones were involved to a greater extent and the subpleural regions were partly spared. The di- agnosis proved to be desquamative interstitial pneumonia after an open lung biopsy, and the patient was started on corti- costeroids. Both the symptoms and results of respiratory function tests improved with treatment, and a follow-up compu- ted tomographic scan at 6 months of therapy showed a dramatic regression of the ground-glass areas. Sparing of the pe- ripheral lung with a predominantly central involvement is atypical for desquamative interstitial pneumonia. So far as we are aware, crazy-paving appearance has not been reported in this disease.
Key Words: Desquamative interstitial pneumonia, crazy-paving appearance, high resolution computed tomography.
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoninin Sıradışı Prezentasyonu: “Crazy-Paving” Görünümü (Olgu Sunumu)
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 501-504
“Crazy-paving” görünümü, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT)’de buzlu cam yo- ğunluk alanlarının üzerine, kalınlaşmış interlobü- ler septalardan ve ince çizgisel dansitelerin ek- lenmesiyle oluşan ağsı görünümü ifade eden bir terimdir (1). İlk olarak alveoler proteinoziste ta- nımlanan ve önceleri bu hastalık için karakteris- tik olduğu düşünülen “crazy-paving” görünümü- nün son yıllarda bronşiyoalveoler karsinoma, li- poid pnömoni, akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS), pnömosistis karini pnömonisi, bakteri- yel pnömoniler, akut interstisyel pnömoni, usual interstisyel pnömoni (UİP)’yi içeren bir dizi has- talıkta da görülebilen, nonspesifik bir bulgu ol- duğu bildirilmiştir (1-3).
Deskuamatif interstisyel pnömoni (DİP) ilk defa 1965 yılında, idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)’in histolojik görünümü ve prognozu itiba- riyle UİP’den farklı bir alt grubu olarak tanımlan- mıştır. DİP histopatolojik olarak UİP’den alveoler boşlukların makrofajlarca doldurulması, fibrozi- sin minimal oluşu ve mikroskobik bulguların sa- hadan sahaya pek değişkenlik göstermemesiyle ayırt edilebilir (4,5). Alveollerin makrofajlarla dolu olması YRBT’deki klasik buzlu cam yoğun- luk alanlarının histolojik temelidir. DİP’te buzlu cam yoğunluk alanları; orta ve alt zonlarda ve parankimin periferal kesimlerinde daha belirgin- dir. Bazı hastalarda buzlu cam yoğunluk alanla- rına periferal yerleşimli küçük kistler, düzensiz çizgisel dansiteler, konsolidasyon alanları, no- düller ve traksiyon bronşiektazisi de eşlik eder (4,6). Bilgilerimize göre DİP’li hastalarda “crazy- paving” görünümü tanımlanmamıştır. Bu yazıda DİP’in alışılmışın aksine; santral parankim alan- larını daha çok tutan, subplevral alanları yer yer sağlam bırakan ve “crazy-paving” görünümü ile karakterize olmuş nadir bir prezentasyonu su- nulmaktadır.
OLGU SUNUMU
Kırkiki yaşındaki erkek hasta, 3 aydır egzersizle olan nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. Öykü- de 30 paket yılı sigara kullanımı dışında özellik yoktu. Fizik incelemede dil ve dudaklarda, tır- nak yataklarında siyanoz, parmak uçlarında ço- maklaşma, akciğer bazallerinde inspiryum so- nunda ince raller saptandı. Arter kan gazlarının
incelemesinde PaO269 mmHg, PaCO243 mmHg bulundu. Solunum fonksiyon testleri restriktif patern ile uyumluydu; zorlu vital kapasite (FVC)
%55, 1. saniye zorlu ekspirasyon volümü (FEV1)
%46, FEV1/FVC %73 ölçüldü. Diğer laboratuvar bulguları normal sınırlardaydı. PA akciğer grafi- sinde bilateral orta ve alt zonlarda difüz retikülo- nodüler opasiteler görüldü (Resim 1). YRBT’de her iki akciğerde kranyokaudal yönde belirgin- leşmekle birlikte tüm zonları etkileyen buzlu cam yoğunluk alanları ve bu alanlarda interlobü- ler septaların ve intralobüler interstisyumun ka- lınlaşmasıyla karakterize “crazy-paving” görü- nümü izlendi (Resim 2a). Değişiklikler üst zon- larda coğrafi dağılım göstermekte, orta ve alt zonlarda ise daha difüz bir hal almakla beraber subplevral alanları yer yer serbest bırakmaktay- dı (Resim 2b). Bal peteği görünümü, nodüler lezyon, bronşiektazi, plevral efüzyon, mediasti- nal lenfadenopati yoktu. Açık akciğer biyopsisi- nin ardından histopatolojik inceleme sonucu DİP olarak rapor edildi. Altı ay kortikosteroid tedavi- sinden sonra hastanın yakınmaları belirgin olarak azaldı, arter kan gazları normal sınırlara (PaO2 81 mmHg) yükseldi ve solunum fonksiyon test- leri düzeldi (FVC %79, FEV1 %76, FEV1/FVC
%84). Kontrol YRBT’de de yama tarzında rezidü- el buzlu cam yoğunluk alanları dışında değişiklik- lerin büyük oranda gerilediği gözlendi.
TARTIŞMA
DİP, erkeklerde 2 kat daha fazla olmak üzere, genellikle orta yaşlı hastalarda görülen nadir bir
502
Resim 1. PA akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zon- larda homojen difüz alveoler infiltrasyonlar izleniyor.
Atasoy Ç, Fitoz S, Yavuz K, Akyar S, Çelik G, Kaya A.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 501-504 hastalıktır (4,7). Olguların yaklaşık %90’ı sigara
içicisidir (8,9). Hastalar genellikle ilerleyici solu- num sıkıntısı ve öksürük yakınmalarıyla başvu- rur. Fizik incelemede siyanoz, bazal krepitas- yonlar, çomak parmak saptanabilir. Solunum fonksiyon testleri restriktif paterndedir (7). Sun- duğumuz olgu da yaşı, cinsiyeti, başvuru yakın- ması, sigara öyküsü, fizik inceleme bulguları ve solunum fonksiyon testi sonuçlarıyla DİP ile uyumlu klinik özellikler taşımaktaydı.
DİP, İPF’nin diğer bir formu olan UİP’den histo- patolojik özellikleri ve benign klinik seyri ile ayırt
edilmektedir. DİP’in İPF’nin erken bir aşamasını temsil ettiği ve zamanla UİP’ye dönüştüğü de sa- vunulmakla birlikte, çoğu araştırmacı DİP ve UİP’yi ayrı antiteler olarak kabul etmektedir (7,9).
Histolojik bulgularının ve sigara ile ilişkilerinin ortak olması nedeniyle DİP ve respiratuar bron- şiyolit-eşlikli interstisyel akciğer hastalığının da [respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease (RBILD)] aynı hastalık sürecinin farklı aşamaları oldukları düşünülmüştür (7,8).
Gerçekten de bu iki hastalığın bilgisayarlı tomog- rafi bulguları belirgin olarak örtüşmektedir;
DİP’in değişmez YRBT bulgusu olan buzlu cam yoğunluk alanları RBILD’li hastaların da çoğun- da görülmekte, öte yandan RBILD’de buzlu cam alanlarına sıkça eşlik eden sentrilobüler nodüller DİP’te de izlenebilmektedir. Yine de DİP-RBILD ilişkisi üzerinde kesin bir uzlaşı henüz oluşma- mıştır; bu iki hastalık bazı yazarlarca ayrı antite- ler olarak ele alınmaktadır (7).
DİP’in YRBT görünümü iyi bilinmektedir. Klasik bulgu hastaların hemen tümünde görülen, ço- ğunlukla da bilateral ve simetrik dağılım göste- ren buzlu cam yoğunluk alanlarıdır. Buzlu cam yoğunluk alanları kranyokaudal yönde belirgin- leşmektedir (4,6,9). Hastaların %59’unda tutu- lum tamamen veya ağırlıklı olarak periferal,
%23’ünde yama tarzında dağınık, %18’inde di- füzdür (4). Olgumuzda tanımladığımız gibi akci- ğerlerin santral kesimlerinin ağırlıklı olarak tutu- lup subplevral alanların yer yer de olsa korun- ması DİP için oldukça atipiktir ve bilgilerimize göre literatürde bildirilmemiştir.
Bu olguda tanımladığımız “crazy-paving” görü- nümü, önceleri alveoler proteinozis için karakte- ristik kabul edilmişken, son yıllardaki çalışmalar- da ARDS, pnömosistis karini pnömonisi, bakteri- yel pnömoniler, akut interstisyel pnömoni, UİP, bronşiyoalveoler kanser ve lipoid pnömoniyi de içeren bir dizi hastalıkta da görülebilen nonspesi- fik bir bulgu olarak değerlendirilmektedir (1-3).
Buzlu cam yoğunluğu ile interlobüler septal ka- lınlaşma ve intralobüler interstisyel belirginleş- menin birlikte oluşturduğu bu görünüm şimdiye kadar DİP hastalarında bildirilmemiştir. İnterlo- büler septaların olgumuzdaki gibi buzlu cam yo-
503
Resim 2a. Yüksek rezolüsyonlu akciğer bilgisayarlı tomografisi. Tedavi öncesi BT kesiti. Subplevral alanların kısmen korunduğu yaygın buzlu cam yo- ğunluk alanları ve bu kesimlerde hem interlobüler hem de intralobüler septa kalınlaşmalarından oluşan
“crazy-paving” görünümü.
Resim 2b. Yüksek rezolüsyonlu akciğer bilgisayarlı tomografisi. Yaklaşık aynı düzeyin tedavi sonrasında- ki kesitinde değişikliklerin belirgin olarak azaldığı iz- leniyor. Yer yer rezidüel buzlu cam alanları ve interlo- büler septa kalınlaşmaları dikkati çekiyor.
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoninin Sıradışı Prezentasyonu: “Crazy-Paving” Görünümü (Olgu Sunumu)
504 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 501-504
ğunluğu içeren tüm alanlarda uniform ve düzgün olarak kalınlaşması, DİP’in alışılmadık bir tutu- lum şeklidir.
Klinik bulgularla kolerasyon sayesinde “crazy- paving” görünümünü oluşturan patolojik durum- lar birbirinden ayırt edilebilir. Predispozan etken- lerin yokluğu ARDS’den, ilaç kullanımının olma- ması ilaç reaksiyonu ve lipoid pnömoniden, in- feksiyon bulgularının eşlik etmemesi bakteriyel pnömoni ve pnömosistis karini pnömonisinden uzaklaştırabilir. Bununla birlikte olgumuzdaki gö- rünümü başta alveoler proteinozis olmak üzere akut interstisyel pnömoni, UİP’ye eşlik eden difüz alveoler hasar gibi durumlardan ayırt etmek mümkün olmayabilir. DİP’in kesin tanısı açık ak- ciğer biyopsisi veya torakoskopik biyopsiye da- yanmaktadır (10).
DİP, idiyopatik interstisyel pnömoniler başlığı al- tında birlikte sınıflandırıldığı UİP ile karşılaştırıldı- ğında, tedaviye çok daha olumlu yanıt veren iyi prognozlu bir hastalıktır (10,11). Tedaviye kar- şın bal peteği görünümü oluşan ve interstisyel fibrozise ilerleyen olgular da bulunmakla birlikte, hastamızda da olduğu gibi genellikle kortikoste- roid tedavisiyle buzlu cam alanları belirgin ola- rak gerilemektedir (9,11).
Sonuç olarak, alt zonlarda belirginleşen bilateral ve simetrik buzlu cam alanlarının ayırıcı tanısın- da DİP’te dikkate alınmalıdır. Olgumuzda görül- düğü üzere DİP’te tipik tutulum şeklinin dışında santral parankima subplevral alanlardan daha fazla etkilenebilmektedir. Başlangıçtakinin aksi- ne artık alveoler proteinozise özgü bir bulgu ola- rak kabul edilmeyen “crazy-paving” görünümü literatürde tanımlanmış diğer hastalıkların ya- nısıra DİP’te de görülebilmektedir.
KAYNAKLAR
1. Johkok T, Itoh H, Müller NL, et al. Crazy-paving appe- arance at thin-section CT: Spectrum of disease and pat- hologic findings. Radiology 1999; 211: 155-60.
2. Murayama S, Murakami J, Yabuuchi H, et al. Crazy-pa- ving appearance on high resolution CT in various dise- ases. J Comput Assist Tomogr 1999; 23: 749-52.
3. Franquet T, Gimez A, Bordes R, et al. The crazy-paving appearance in exogenous lipoid pneumonia: CT-patholo- gic correlation. AJR 1998; 170: 315-7.
4. Hartman TE, Primack SL, Swensen SJ, et al. Desquama- tive interstitial pneumonia: Thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1993; 187: 787-90.
5. Çelikel ÇA, Yüksel M, Ceyhan B, et al. Interstitial pne- umonias: Histopathologic re-evaluation of 25 cases. Tur- kish Respiratory Journal 2000: 28-36.
6. Johkoh T, Muller NL, Cartier Y, et al. Idiopathic interstiti- al pneumonias: Diagnostic accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology 1999; 211: 555-60.
7. Wilson AG, Hansell DM. Immunologic diseases of the lungs. In: Armstrong P (ed). Imaging of Diseases of the Chest. 3rded. Spain: Mosby, 2000: 533-636.
8. Heyneman LE, Ward S, Lynch DA, et al. Respiratory bronchiolitis, respiratory bronchiolitis-associated inters- titial lung disease, and desquamative interstitial pne- umonia: Different entities or part of the spectrum of the same disease process? AJR 1999; 173: 1617-22.
9. Akira M, Yamamoto S, Hara H, et al. Serial computed to- mographic evaluation in desquamative interstitial pne- umonia. Thorax 1997; 52: 333-7.
10. Hartman TE, Primack SL, Kang EY, et al. Disease prog- ression in usual interstitial pneumonia compared with desquamative interstitial pneumonia. Assessment with serial CT. Chest 1996; 110: 378-82.
11. Vedal S, Welsh EV, Muller NL, et al. Desquamative inters- titial pneumonia. Computed tomographic findings befo- re and after treatment with corticosteroids. Chest 1988;
93: 215-7.
Yazışma Adresi:
Dr. Çetin ATASOY
Kırım Caddesi Şenyuva Sitesi N2/21 06510, Emek, ANKARA
e-mail: [email protected]
