Giriş
Behçet hastalığı (BH), kronik, rekürren sistemik infla- matuvar bir hastalıktır. Hastalık ilk tanımlandığı gibi bir trisemptom kompleksi değil, bireyde çok sayıda be- lirti ile seyredebilen multisistemik bir hastalıktır. BH’de kardiyovasküler tutulum az görülmekle birlikte, hasta- lığın prognozunu etkilemesi ve mortalite riskini artır- ması nedeni ile önemlidir [1-4]. Kardiyovasküler tutu- lum, kardiyak yapı ve vasküler elemanların birlikte et- kilendiği yaygın bir süreç olup vakaların %7-45’inde görülebilir [5]. Diğer taraftan yalnızca kalp yapısının etkilendiği kardiyak tutulum daha nadir olup vakaların
%6’sında görülmektedir [6].
Behçet hastalığında vasküler tutulum oranı %1-38 ara- sında değişmektedir [7]. Hastalıkta, her boyuttaki ven ve arterleri etkileyebilen vaskülitik lezyonlar söz konu- sudur. Venöz tutulum, arteriyel tutuluma göre daha sık- tır [8]. Venöz tutulum sıklığı %6.3-23 oranında bildiril- mektedir. Erkeklerde daha sıktır ve arteriyel lezyonlara göre daha genç yaşlarda görülür [9].
Venöz tutulum
Venöz tutulum daha çok alt ekstremitede süperfisiyal
İlknur Balta
Behçet Hastalığında Kardiyovasküler Tutulum
Kitap Bölümü DERMAN
DOI: 10.4328/DERMAN.3604
Received: 15.05.2015 Accepted: 20.05.2015 Published Online: 21.05.2015 Corresponding Author: İlknur Balta, Dermatoloji Kliniği, Eskişehir Devlet Hastanesi, Odunpazarı, Eskişehir, Türkiye. GSM: +905072541896
E-Mail: drilknurderm@yahoo.com
trombofilebit veya derin ven trombozu (DVT) şeklinde görülür [10]. En sık tromboz gelişen bölgeler alt ekstre- mite venlerinden yüzeyel femoral ven ve popliteal ven bölgeleridir [9].Yüzeyel trombofilebitin hastaların yak- laşık yarısında görüldüğü ve DVT’nin habercisi olabile- ceği belirtilmektedir [10].
Behçet hastalığında ven duvarındaki özellikle adventi- tisyal inflamasyon, tromboz ile sonuçlanır. Damarlar- daki trombüs yapışıktır ve tromboemboli riski düşük- tür [9, 10].
Akut ven trombozlarında tek taraflı bacak şişmesi ge- lişir ve tanısı kolay konulur. Bilateral trombozlarda ise hem ekstremitelerin hem de karın içi venlerinin değer- lendirilmesi gerekir. Alt ekstremite ven tutulumlarında geç dönemde kronik venöz yetmezlik bulguları sapta- nır. Bu bulgular arasında venöz ektaziler, telanjiekta- ziler, ödem, hiperpigmentasyon, lipodermatoskleroz ve staz ülseri sayılabilir [9].
Arteriyel tutulum
Behçet hastalığında arteryel lezyonlar, arterlerde tı- kanıklık ve anevrizma oluşumuna yol açabilir. Arteriyel tutulum sıklığı %1-3.2 olarak rapor edilmiştir ve venöz tromboz varlığı ile ilişkilidir. Arter tutulum, tromboz- dan çok anevrizma oluşumuna yol açar [10]. Anevriz- malar gerçek ya da yalancı anevrizmalar şeklinde ola- bilir [8]. Damarın tüm katlarını içermeyen tipteki yalan- cı anevrizmalar BH’de daha sık görülür. Anevrizma en sık abdominal aorta, pulmoner arterler, femoral, popli- teal ve karotid arterlerde saptanır. Ancak atipik yerler- de de saptanabilir [9]. Gerek oklüzyon gerekse anevriz- ma sonrası yapılan cerrahiyi takiben yeniden anevriz- ma gelişimi sıktır ve bu durum paterji fenomeni ile iliş- kilendirilmiştir. Bu nedenle hem venöz hem de arteriyel tutulumu olan kişilerde tanı veya tedavi amaçlı invaziv işlemlerden kaçınılması önemlidir [9].
Pulmoner arter tutulumu
Behçet hastalığında pulmoner damar sisteminde anev-
rizma veya tıkanma şeklinde inflamasyon görülebilir.
Anevrizmalar büyük veya orta çaplı pulmoner arter- lerde izlenirken; tıkanmalar distalde parankim içinde daha sıktır [9].
Hemoptizi en önemli belirtidir. Damarın bronşa açıl- ma derecesine göre az miktarda ya da abondan olabi- lir. Anevrizmalar genellikle çoklu sayıda ve bilateraldir.
Pulmoner anevrizma rüptürü BH’de en önemli mortali- te nedenlerindendir. İmmünsüpresif tedavi ile bir yıllık mortalite oranları %15’e kadar düşürülmüştür. Medikal tedaviye dirençli olgularda endovasküler embolizasyon denenebilir [9].
Kardiyak tutulum,
Behçet hastalığında kalp tutulumu; endokardit, miyo- kardit, perikardit, intrakardiyak trombüs, endomiyo- kardiyal fibrozis, koroner arterit, miyokart enfarktüsü ve kapak hastalıkları şeklinde olabilir. İnteratriyal sep- tum anevrizması, mitral kapak prolapsusu, mitral ye- tersizliği, sinüs valsalva dilatasyonları nadir gözlenen lezyonlardır [11].
BH’de ventriküler aritmi ve ani kardiyak ölüm sıklığı da normal popülasyona göre daha yüksek bulunmuş- tur [12, 13]. BH’de ani kardiyak ölüm nedeni ve meka- nizması muhtemelen asemptomatik kardiyak tutulum ile ilişkilidir. Hastalar subklinik arteroskleroz açısından dikkatle değerlendirilmelidir. Yüksek sensitiviteli C- re- aktif protein gibi birtakım laboratuar belirteçleri kardi- yovasküler olay riski ile ilişkilendirilmiştir. Son zaman- larda yeni tanımlanan bir belirteç olan serum endokan düzeylerinin de kardiyovasküler olay riskine işaret ede- ceğine dair yayınlar mevcuttur [2,3].
BH’li olgularda QT dispersiyonu artabilmekte, kalp hızı değişkenliği (HRV: heart rate variability) bozulabilmek- tedir [14-15]. Pulmoner emboli, disekan aort anevriz- ma rüptürü, koroner arter hastalığı, kalp yetersizliği, kardiyomiyopatiler ve sol ventrikül hipertrofisi gibi du- rumlar da ani ölüm nedenleri arasında yer alabilmek- tedir [16-17].
Tedavi
Remisyon sağlayıcı ve idame tedavide standart bir protokol bulunmamaktadır. Medikal tedavi öncelikli te- davi olup, cerrahi tedavinin kullanım alanı oldukça sı- nırlıdır. Büyük damar tutulumunda uygulanan yöntem metilprednizolon 1 g/gün, üç gün intravenöz (IV) pulse tedavi sonrasında uygulanan 1 mg/kg/gün oral predni- zolon idame tedavisidir. Kortikosteroidlerin klinik du- ruma göre tedricen azaltılması ve bir yıl içinde kesil- mesi planlanır. Siklofosfamid 1 g/ay IV infüzyon şek- linde başlanır ve birinci yıldan sonra ilaç dozu azaltıla- rak tedavi iki yıla tamamlanır. Klinik duruma göre son- rasında azatioprin ve mikofenolat mofetille idame te- davi yapılabilir. Daha küçük damar tutulumlarda korti- kosteroidlerle birlikte azatiyoprin ile remisyon indüksi- yonu sağlanabilir [9].
Son yıllarda BH tedavisinde anti-TNF-α grubu ajanla- rın, özellikle infliksimabın etkili olduğu ileri sürülmek- tedir. Ancak bu ajanların etkinlik verileri yetersiz, kon- vansiyonel ajanlara üstün olup olmadıkları belli değil- dir. Maliyet ve fırsatçı infeksiyonlara yatkınlık gibi de- zavantajları da göz önüne alarak seçilmiş hastalarda kullanılabilecekleri ileri sürülmektedir [18].
Sonuç
Behçet hastalığındaki kardiyovasküler tutulumun pa- togenezi ve tedavisi konusunda ortak bir görüş ha- len mevcut değildir ve kardiyovasküler tutulumun hala hastalığın önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir.
Bu nedenle BH’li olgular kardiyovasküler tutulum açı- sından çok dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi gerek- mektedir
Kaynaklar
1. Balta I, Akbay G, Kalkan G, Eksioglu M. Demographic and clinical features of 521 Turkish patients with Behçet’s disease. Int J Dermatol. 2014;53(5):564-9.
2. Balta I, Balta S, Koryurek OM, Demirkol S, Celik T, Akbay G, et al. Mean platelet volume is associated with aortic arterial stiffness in patients with Behçet’s disease without significant cardiovascular involvement. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(10):1388-93.
3. Balta I, Balta S, Koryurek OM, Demirkol S, Mikhailidis DP, Celik T, et al. Se- rum endocan levels as a marker of disease activity in patients with Behçet di-
sease. J Am Acad Dermatol. 2014;70(2):291-6.
4. Kabukçu M, Aksöyek S,Özcebe O, Kabakçı G, Aytemir K, Övünç K, ve ark.
Behçet hastalığımnda semptomsuz kalp tutulumunun ekokardiyografi ile de- ğerlendirilmesi. Türk Kardiyol Dern Arş. 1997;25:14-8.
5. James DG, Thomson A. Recognition of the diverse cardiovascular manifesta- tion in Behcet’s disease. Am Heart J. 1982 Mar;103(3):457–8.
6. Akar H, Konuralp C, Akpolat T. Cardiovascular involvement in Behçet’s dise- ase. Anadolu Kardiyol Derg 2003; 3 (3): 261-5.
7. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG. Behçet’s disease. Semin Art- hritis Rheum 1998;27(4):197-217.
8. Akcı Ö, Avşar A. Behçet hastalığında kardiyovasküler tutulum. Kocatepe Me- dical Journal 2014;15(2):218-25.
9. Dinç A. Behçet hastalığında vasküler tutulum ve tedavisi. Turkiye Klinikleri J Dermatol-Special Topics 2011;4(4):66-72.
10. Özbalkan Z, Bilgen ŞA. Behçet hastalığı. Hacettepe Tıp Derg 2006; 37:14- 20.
11. Gurgun C, Ercan E, Ceyhan C, Yavuzgil O, Zoghi M, Aksu K, et al. Cardiovas- cular involvement in Behcet’s disease. Jpn Heart J 2002;43(4):389-98.
12. Rolland JM, Bical O, Laradi A, Robinault J, Benzidia R, Vanetti A, et al. Fal- se aneurysm of the left ventricle and coronary aneurysms in Behcet disease.
Arch Mal Coeur Vaiss 1993;86(9):1383-5.
13. Aktürk E, Yağmur J, Kurtoğlu E, Ermis N, Acikgoz N, Sener S, et al. Left at- rial volume and function in patients with Behcet’s disease assessed by real- time three-dimensional echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2012;13(8):650-5.
14. Aksoyek S, Aytemir K, Ozer N, Ozcebe O, Oto A. Assessment of autonomic nervous system function in patients with Behcet’s disease by spectral analysis of heart rate variability. J Auton Nerv Syst 1999;77(2-3):190-4.
15. Aytemir K, Ozer N, Aksoyek S, Ozcebe O, Kabakcı G, Oto A. Increased QT dispersion in the absence of QT prolongation in patients with Behçet’s disea- se and ventricular arrhythmias. Int J Cardiol 1998;67(2):171-5.
16. Morshedi-Meibodi A, Larson MG, Levy D, O’Donnell CJ, Vasan RS. Heart rate recovery after treadmill exercise testing and risk of cardiovascular dise- ase events (The Framingham Heart Study). Am J Cardiol 2002;90(8):848-52.
17. Marshall SE. Behcet’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18(3):291-311.
18. Sfikakis PP. Behcet’s disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. Ann Rheum Dis 2002; 61 (Suppl 2): ii51–ii53.
