Şişli Etfal Hastanesi T›p Bülteni, Cilt: 48, Say›: 4, 2014 / The Medical Bulletin of Şişli Etfal Hospital, Volume: 48, Number 4, 2014 325
1Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul-Türkiye
2Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, İstanbul-Türkiye
Yazışma Adresi / Address reprint requests to:
Ayşe Nur İhvan,
Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul-Türkiye E-posta / E-mail:
aysenurihvan@yahoo.com Geliş tarihi / Date of receipt:
28 Ocak 2014 / June 28, 2014 Kabul tarihi / Date of acceptance:
24 Mayıs 2014 / May 24, 2014
Testiste Spontan Regresyon Gösteren Germ Hücre Tümörü: Olgu Sunumu
Ayşe Nur İhvan1, Cumhur Selçuk Topal1, Muzaffer İlkay Tosun1, Resul Sobay2, Ahmet Bindayı2, Gözde Kır1, Meryem Doğan1, Billur Coşan1
Olgu Sunumları / Case Reports
ÖZET:
Testiste spontan regresyon gösteren germ hücre tümörü: Olgu sunumu
Amaç: Primer testiküler tümörlerin önemli bir kısmını germ hücreli tümörler oluşturur. Testiküler germ hücreli tümörler, en çok spontan regresyon gösteren insan neoplazmları arasındadır.
Olgu: 22 yaşında erkek hasta olup, testise vuran sol yan ağrısı ve son 1 ayda 10 kilograma varan kilo kaybı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Yapılan tetkiklerinde retroperitoneal bölgede 8-12 cm çapın- da kitle ve sol testisin posterosüperiorunda 2 cm çaplı kitle tespit edildi. Sol radikal orşiektomi uygula- nan hastanın makroskopik ve mikroskopik incelemesinde rezidü teratomatöz komponentin eşlik ettiği skar nodülü saptanmış ve “spontan regresyon gösteren germ hücreli tümör” tanısı almıştır.
Sonuç: Testiküler germ hücreli tümörlerin spontan regresyonu iyi tanımlanmış bir fenomen olup, makroskopide belirgin skar dokusu mevcuttur. Tümör regresyonuna ait skar dokusunun karakteristik histomorfolojik özelliklerinin farkındalığı, nonspesifik skarlardan ayırımı için önemlidir.
Anahtar kelimeler: Testiküler germ hücreli tümörler, spontan regresyon
ABSTRACT:
Spontaneous regression of testicular germ cell tumours: a case report
Objective: A significant number of primary testicular tumors are germ cell tumors. Testicular germ cell tumors are one of the most common human neoplasms to undergo spontaneous regression.
Case: a 22 year-old male patient, who had left-side testicular pain and up to 10 kilograms weight loss in a month. In the screening, retroperitoneal mass in the region of 8-12 cm in diameter and 2 cm solid mass in posterosuperior of the left testis. The patient who underwent left radical orchiectomy, teratomatous components of the macroscopic and microscopic examination accompanied by residual scar nodules detected and “showing spontaneous regression of germ cell tumor” was diagnosed.
Conclusion: Spontaneous regression of testicular germ cell tumors is a well-recognized phenomenon, significant scar tissue is present in macroscopy. Histomorphological characteristics of tumor regression properties of scar tissue awareness, it is important to distinguish from nonspecific scar.
Key words: Testicular germ cell tumours, spontaneous regression Ş.E.E.A.H. Tıp Bülteni 2014;48(4):325-7
DOI: 10.5350/SEMB.20140524021003
GİRİŞ
Primer testiküler tümörlerin önemli bir kısmını germ hücreli tümörler oluşturur. Testiküler germ hüc- reli tümörler, en çok spontan regresyon gösteren insan neoplazmları arasındadır (1). Metastatik germ hücreli tümör nedeniyle ölen erkek hastaların
%10’unu primeri tamamen regrese olmuş testis tümörleri oluşturur (2). İzole retroperitoneal germ hücreli tümörlerde, muhtemelen retroperitona metas-
taz yapmış, regrese testis tümörü mevcuttur (3). Lite- ratürde regresyona giden primer testis tümörleriyle ilgili çalışmalar oldukça sınırlı olup, çoğu olgu sunu- mudur (4-6).
OLGU
22 yaşında erkek hasta, testise vuran sol yan ağrı- sı ve son 1 ayda 10 kilograma varan kilo kaybı şika- yeti ile hastanemize başvurdu. Yapılan tetkiklerinde
Testiste spontan regresyon gösteren germ hücre tümörü: Olgu sunumu
326 Şişli Etfal Hastanesi T›p Bülteni, Cilt: 48, Say›: 4, 2014 / The Medical Bulletin of Şişli Etfal Hospital, Volume: 48, Number 4, 2014
retroperitoneal bölgede 8-12 cm çapında ve eş zamanlı olarak, sol testisin posterosüperiorunda 2 cm çaplı kitle tespit edildi. Serum ß-hCG seviyesi >
15.000 (0-2 mu/ml), LDH 416 (125-220 u/L) olarak tespit edildi. Skrotum invazyonu yapmadığından, preoperatif TNM pT1-2N0Mx olarak, postoperatif sınıflama; pT1N0Mx, S sınıflaması ise, S2-3 olarak değerlendirildi. Olguya sol radikal orşiektomi uygu- landı. Retroperiton yerleşimli kitleyi testise ait pri- mer tümörün metastazı olarak kabul edilip, olgu kemoterapi alabileceği dış merkeze yönlendirildi.
Makroskopik olarak, testis içinde sınırlı, tunikayı ve epididimi invaze etmemiş görünümde, subkapsüler alanda 1x1x0.5 cm ölçülerinde gri- beyaz renkli fib- rotik düzensiz alan izlendi. Mikroskopik inceleme- de “fokal mikroskopik odakta rezidü teratomatöz komponent ve intratubuler germ hücre neoplazisi- nin eşlik ettiği skar nodülü” izlenmiştir. Diğer alan- larda IGCN (intratubulergerm hücreli neoplazisi), intratubuler kaba kalsifikasyonlar, lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu, hemosiderin yüklü makrofajlar, anjiomatöz proliferasyon, bozulmuş spermatoge- nez, tubuler skleroz ve leydig hücre hiperplazisi eşlik etmektedir. Uygulanan immünohistokimyasal incelemede IGCN alanlarında PLAP (plasental alka- len fosfataz), OCT3/4 ile pozitif (+) ekspresyon izlendi. (Resim 1. H&Ex100, Resim 2. H&Ex100, Resim 3. H&Ex400, Resim 4. PLAPx100, Resim 5.
OCT3/4x100)
Resim 1: Rezidü teratomatöz komponent, H&E x100
Resim 2: IGCN alanları, H&E x 100
Resim 3: İntratubuler kalsifikasyon H&E x 400
Resim 4: IGCN alanlarında PLAP ile pozitif (+) ekspresyon
Şişli Etfal Hastanesi T›p Bülteni, Cilt: 48, Say›: 4, 2014 / The Medical Bulletin of Şişli Etfal Hospital, Volume: 48, Number 4, 2014 327 A. N. İhvan, C. S. Topal, M. İ. Tosun, R. Sobay, A. Bindayı, G. Kır, M. Doğan, B. Coşan
TARTIŞMA
Primer testiküler tümörlerin önemli bir kısmını germ hücreli tümörler oluşturur. Testiküler germ hüc- reli tümörler, en çok spontan regresyon gösteren insan neoplazmları arasındadır. Spontan regresyon tüm tiplerde görülmekle birlikte, en sık seminomda görülür (1). Retroperitonda, mediastende, pineal böl- ge gibi orta hatta görülen germ hücreli tümör varlı- ğında, testiste primer germ hücreli tümör araştırılma- lıdır (6). Olgumuzda ilk olarak retroperitonal bölgede 8-12 cm büyüklüğünde bir kitle saptanmış, ardından yapılan incelemelerde testiste 1 cm çaplı fibrotik bir alan izlenmiştir. Makroskopik incelemede izlenen skar dokusunu kesitlerinde IGCN ve teratomatöz komponentin eşlik ettiği regresyona uğramış, germ hücreli tümör tanısı aldı.
Testiste skar nodülü varlığında tamamen regrese olmuş testiküler germ hücreli tümör ve nonspesifik skarlar ayırıcı tanıya alınmalıdır. Regrese germ hücre- li tümörde mikroskopik olarak zeminde disgenetik özellikler (bozulmuş spermatogenez, tübüler atrofi ve taşlar), IGCN, leydig hücreli hiperplazi, hemosiderin yüklü makrofaj kümeleri, hyalinize “ghost” tübüller, küçük damarlar, lenfoplazmositik infiltrat izlenir. Kal- sifikasyonlar daha az sıklıkla görülmekle birlikte reg- rese germ hücreli tümörler için patognomoniktir. Skar doku ile birlikte IGCN varlığı da tanısaldır (1). Balzer ve ark. (7) yaptıkları 42 olguluk bir çalışmada bütün vakalarda düzensiz skar dokusu ve yaygın testiküler atrofi izlenmiş, olguların sadece yarısında IGCN var- lığı saptanmıştır. Intratubuler kalsifikasyon ise sadece 6 vakada izlenmiştir. Olgumuzun mikroskobik ince- lemesinde IGCN, intratubuler kaba kalsifikasyonlar, hemosiderin yüklü makrofajlar, bozulmuş spermato- genez, tubuler skleroz ve leydig hücre hiperplazisi klinik olarak bildirilen retroperitoneal kitle göz önüne alındığında “spontan regresyon gösteren germ hücreli tümör” olarak değerlendirilmiştir. Retroperitoneal kit- le için dış merkezde kemoterapi tedavisi almıştır.
Primer testiküler non-seminomatözgerm hücreli tümörlerde %55-79 oranında teratomatöz elemanlar bulunur (8). Olgumuzda izlenen teratomatöz eleman- ların germ hücreli tümöre eşlik ettiği kanaatine vardık.
Sonuç olarak, testisin germ hücreli tümörleri az görülen maligniteler olmasına karşın, genç erkeklerin en sık görülen malign tümörlerini oluşturmaktadır.
Bu tümörlerde regresyonun sık olduğu ve klinikte sadece metastaz ile karşımıza çıkabileceğinden, tes- tiste izlenen skar dokusunda regrese olmuş germ hücreli tümör ayırıcı tanıya alınmalıdır.
Resim 5: IGCN alanlarında OCT3/4 ile pozitif (+) ekspresyon
KAYNAKLAR
1. Ye H, Ulbright TM. Difficult differential diagnosis in testicular pathology. Arch Pathol Lab Med 2012; 136: 435-66.
2. Bar W, Hedinger C. Comparison of histologic types of primary testicular germ cell tumors with their metastases:consequences for the WHO and the British Nomenclatures? Virchhows Arch 1976; 370: 41-54.
3. Mills SE, Carter D. Testicular and Paratesticular tumors. In: Mills SE, Carter D. Sternberg’s Diagnostic Surgıcal Pathology. 5th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams &Wilkins; 2010.p.1973-4.
4. Kebapci M, Can C, Isıksoy S, Aslan O, Oner U. Burned-out tumor of the testis presenting as supraclavicular lymphadenopathy. Eur Radiol 2002; 12: 371-3.
5. Çulhacı N, Erol H, Meteoğlu İ, Turhan H, Dündar M. İnguinal lenfadenopati ile saptanan burned-out testis tümörü. Türk Üroloji Dergisi 2009; 35: 263-5.
6. Preda O, Nicolae A, Loghin A, Borda A, Nogales FF.
Retroperitoneal seminoma as a first manifestation of a partially regressed (burnt-out) testicular germcell tumor. Rom J Morphol Embryol 2011: 52: 193-6.
7. Balzer BL, Ulbright TM. Spontaneous regression of testicular germ cell tumors: an analysis of 42 cases. Am J Surg Pathol 2006;
30: 858-65.
8. Rabbani F, Farivar-Mohseni H, Leon A, Motzer RJ, Bosl GJ, Sheinfeld J. Clinica loutcome after retroperitoneal lymphadenectomy of patients with testicular teratoma. J Urol 2003; 62: 1092-6.
