Kist Hidatik Sonucu Gelişen Henoch-Schönlein Purpurası ve Anafilaksi Mahmut Büyükşimşek

(1)

1 Bitlis Devlet hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Bitlis, Türkiye

2 Adana Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Adana, Türkiye

3,4 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye Correspondence: Mahmut Büyükşimşek,

Bitlis Devlet hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Bitlis, Türkiye Email: mahmutbuyuksimsek@gmail.com Received: 01.05.2016, Accepted: 15.05.2016

Archive of Medical Investigations / 2016; 1 (1): 21-24

Tıp Araştırmaları Arşivi doi: 10.5799/ahinjs.03.2016.01.0005

OLGU SUNUMU / CASE REPORT

Kist Hidatik Sonucu Gelişen Henoch-Schönlein Purpurası ve Anafilaksi

Mahmut Büyükşimşek¹, Hilmi Erdem Sümbül², Sedef Kuran³, Oğuz Üsküdar⁴ ÖZET

Kist hidatik Echinococcus granulosus’un neden olduğu bir hastalık olup, Orta ve Doğu Avrupa, Türkiye, Güney Amerika, Avusturalya, Yeni Zelanda ve Güney Afrika’da önemli bir sağlık sorunudur. Hastalık vücudun herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir, ancak vakaların çoğunda karaciğer ve akciğere lokalizedir. Bu olgu sunumunda acil servise fenalaşma ve hematokezia şikayetleriyle getirilen bir hidatik kist olgusunu rapor ettik. Bu olgu literatürde Henoch-Schönlein Purpura- sına yol açarak gastrointestinal kanama ile belirti veren ilk kist hidatik olgusudur.

Anahtar kelimeler: Kist hidatik, gastrointestinal sistem, kanama, hematokezia

Henoch-Schönlein Purpura and Anaphylaxis Secondary to Cyst Hydatid

ABSTRACT

Hydatid cyst, which caused by Echinococcus granulosus, remains as an important health problem in endemic areas such as Middle and Eastern Europe, Turkey, South America, Australia, New Zealand, and South Africa. The disease can be presented anywhere in the body, but in most cases it is localized in the liver and lungs. In this case report, we presented a hydatid cyst case, who brought to the emergency department with confusion and hematochezia. This is the first hydatid cyst case secondary to Henoch-Schönlein purpura presented with gastrointestinal bleeding in the literature. Arch Med Invest 2016; 1 (1): 21-24

Key words: Cyst hydatid, gastrointestinal system, hemorrhage, hematochezia

GİRİŞ

Ekinokokkozis (hidatozis) insanların ve hayvanların parazitik ve zoonotik bir hastalığıdır. Köpeğin ince barsağındaki erişkin parazit ilk olarak 1786 yılında Batsch tarafından tanımlanmış ve granulosus adı ve- rilmiştir. 1805 yılında Rudolphi paraziti Ekinokok cin- si içine koymuştur. Kist hidatik (KH), büyük oranda Echinococcus granulosus, %2-3 oranında da Echino- coccus alveolaris isimli parazitin yapmış olduğu bir hastalıktır [1]. En sık karaciğerde (%50-70) ikinci sık- lıkla akciğerlerde (%10-30) daha az sıklıkla da diğer organlarda görülür [2]. Ülkemizde hastalığın görülme oranı 6.6/100 000 olarak bildirilmiştir [3]. Kist hida- tikte temel tedavi cerrahi olup, tanı çeşitli görüntüleme yöntemleri ile konulmaktadır [4]. Yakın zamana kadar Treitz ligamanin distalinden ortaya çıkan kanamalar olarak tanımlanan alt gastrointestinal sistem (GİS) kanamaları kapsül endoskopi ve enteroskopinin uygu-

lanmaya başlamasından sonra sadece terminal ileum ve kolondan kaynaklanan kanamaları tanımlamak için kullanılmaya başlanmıştır. Alt GİS kanamaları GİS kanamalarının %20’sini oluşturmaktadır. Yıllık insi- dans 20-27 / 100.000 civarındadır. İnsidans yaşlan- ma ile artar. En sık görüldüğü yaş aralığı 60-77 yaş arasındadır ve yaşlılardaki görülme sıklığı gençlerden 200 kat daha fazladır. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Alt GİS kanamalarında mortalite %2-5 civa- rında olmakla birlikte yaşlı ve ciddi komorbid hasta- lığı olan hastalarda mortalite %20’ye çıkabilmektedir.

Hematokezyasının sebebini kist hidatiğe bağlı gelişen Henoch-Schönlein purpurası olarak düşündüğümüz bu olguyu literatürde ilk olması sebebiyle sunduk.

OLGU SUNUMU

25 yaşında erkek hasta acil servise makattan taze renkli kanama ve şuur bulanıklığı nedeniyle başvurmuş.

(2)

Büyükşimşek M, ve ark. GİS Kanamasıyla Başvuran Kist Hidatik Olgusu 22

Arch Med Invest www.armedin.org Vol 1, No 1, June 2016

Gece yatmadan önce ellerinde ve yüzünde şişme, kı- zarıklık başlaması üzerine gittiği banyoda aniden fe- nalaşmış. Şuuru bulanıklaşan hasta bilincini tam olarak kaybetmemiş. Yüzündeki ve dudaklarındaki şişlik ve kızarıklık şikayetleri artmış. Bilincinin bulandığı dönemde gaita inkontinansı da olmuş. Bunun üzerine başvurdukları dış merkezde tansiyonları ölçüleme- yen hastanın 160/ dk olan sinüs taşikardisi de mev- cutmuş. Siyanozu ve solunum sıkıntısı olan hastanın bakılan kan gazında pH 7.107, pCO₂ 27, HCO₃ 10,1 olarak saptanmış. Çekilen toraks ve kraniyal bilgisa- yarlı tomografileri (BT) normal olarak raporlanmıştı.

Abdominal BT’de karaciğer’de kist hidatik, basit kist?

olarak raporlanmıştı. Takibinde makattan taze kırmızı renkli kanaması olan hastanın yediklerini içerir tarzda kusması olmuştu. Hastaya İV hidrasyon ve NaHCO₃ replasmanı yapıldı. İntoksikasyon olabileceği düşünü- len hasta Ç.Ü.T.F Balcalı Hastanesi Acil servise sevk edilmişti.

Acil servise gelişinde bakılan Hematokrit % 57 pH 6.996, PCO₂ 72 mmHg, HCO₃ 11.9, BE -16.9 olarak saptandı. İntoksikasyon açısından bakılan etanol, digoksin, parasetamol ve psödokolinesteraz düzeyleri normal aralıkta saptandı. Acil şartlarda yapılan en- doskopisinde tüm mide hiperemik ve ödemli olduğu görüldü. Submukozal peteşiyel alanlar izlendi. Aktif kanama veya ülser izlenmedi ve mide biyopsisi akut hemorajik gastrit olarak raporlandı. Takibinde bakılan kan gazında pH 7,25, PCO₂ 48,6, HCO₃ 21, BUN 23 mg/dl, kreatinin 1,36 mg/dl, AST 57 U/L, ALT 58 U/L olarak saptanan hasta, kist hidatik? ve GİS kanama nedeniyle kliniğimize yatırıldı. Yatışında yapılan Fizik muayenesinde genel durumu iyi, şuuru açık koopere, pupiller bilateral miyotik, bilateral akciğer sesleri din- lemekle doğal, kalp ritmik ritmik taşikardik ek ses ve üfürüm yok; rektal tuşede taze kan, motor ve duyu mu- ayenesi doğal, ense sertliği yok, gluetal bölgede bas- makla purpurik, lomber bölgede ürtikeryal lezyonlar saptandı. Hastaya yapılan ultrasonografide karaciğer ekojenitesi normal , segment 8’de 47x50 mm çapında içerisinde duvarında ayrışmakta olan membranları bu- lunan anekoik vasıfta yer kaplayan oluşum (kist hidatik evre 2) olduğu görüldü. Dış merkeze başvurmadan önce anaflaksi tarifleyen hastada kist hidatiğin antijenik stimülasyonuna bağlı anaflaksi olabileceği düşü- nüldü. Yollanan kist hidatik indirekt hemaglutinasyon (IHA) 1/1260 (+) olarak saptandı. Bunun üzerine hastaya Albendazol 2x400 mg (10mg/kg) başlandı.

Hastadan yollanan hepatit belirteçlerinden Hb- sAg (+), Anti-Hbs (-), HBeAg (+), Anti-HbE(-), An-

ti-HbC (+) , Anti-HbC IgM (-) , Anti-delta (-) HBV DNA > 170.000.000 IU /mL olarak saptandı. Hemato- kezyası olan hastaya kolonoskopi planlandı. Kolonos- kopide çekum tabanı, çıkan kolon ve transvers kolon ortalarına kadar mukoza ve lümen doğaldı. Transvers kolon ortalarından inen kolon distaline kadar mukoza- da damar ağı tamamen kaybolmuştu. Mukoza yaygın frajil, yer yer soyulmuş görünümde ülsere ve ödemliy- di. İnen kolon distali ile sigmoid kolon ortasına kadar olan yaklaşık 8-10 cm’lik bir alanda damar ağının nis- peten daha düzgün olduğu izlendi. Bu alan distalinden anal kanala kadar değerlendirilen tüm kolon segment- lerinde damar ağı tamamen kaybolmuştu. Mukoza granüler frajil yer yer ülsere soyulmuş görünümdeydi olarak raporlandı.Hasta Dermatolojiye ve Dahiliye Romatolojiye danışıldı. Gluteal ve lomber bölgedeki purpurik lezyonlardan cilt biyopsisi alındı. Hastadan yollanan ANA (-), anti-dsDNA (-), Kriyoglobulin (-) , Kriyofibrinojen (-) olarak saptandı. Cilt biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit olarak raporlandı. Hasta en sık lökoklastik vaskülit nedeni olan Henoch-Schönle- in purpurası olarak kabul edildi. Kolonoskopik biyopsi sonucları aktif kronik ülseratif iltihap olarak rapor- landı. Ciltte yaygın ürtikeryal lezyonları mevcuttu.

Resim 1. Hastanın karaciğer karaciğer segment 8 yerleşimli BT görünümü tip 2-3 olarak izlenen kist hidatik lezyonu

Hastaya feniramin + metilprednizolon tedavisi verildi. Kist hidatik için girişimsel radyoloji bölümüne danışılan hastaya perkütan drenaj önerildi. Radyoloji tarafından değerlendirilen hastanın karaciğer segment 8 yerleşimli yaklaşık 6,5 cm çaplı BT görünümü tip 2-3 olarak izlenen kist hidatik lezyonu (Resim 1) içeri- sine BT kılavuzluğunda girildi. Örnek alındıktan sonra kist kavitesine katater yerleştirildi (Resim 2). Kist

(3)

sıvısından alınan sıvının mikroskobik incelemesinde skoleksler saptandı. Perkütan drenaj işlemi sonrası hastanın cilt lezyonları kendiliğinden geriledi. Yüzün- deki kızarıklık ve şişlik düzeldi. Hastanın kist kavitesi, dreni anjiografi ünitesindeki kontrol sonrası hipertonik salinle (%20 NaCl) yıkandı.

Takibinde yapılan kontrol kolonoskopi çekum mukozası normal, inen kolon sigmoid kolon distalde daha belirgin olmak üzere normal mukoza üzerinde yer yer milimetrik hiperemik erozyone alanlar izlendi olarak raporlandı. Takiplerinde ürtikeryal lezyonları olmayan hastaya 2x400 mg albendazol tedavisi veri- lerek sorunsuz şekilde taburcu edildi.

Resim 2. Kist kavitesine yerleştirilmiş kateter

TARTIŞMA

Kist hidatik hastalığı, Hipokrat zamanından beri bili- nen bir hastalıktır. Hastalık en sık karaciğerde (%50- 70), ikinci sıklıkta akciğerde (10-30) yerleşir [2]. Tanı ancak serolojik testler ve görüntüleme yöntemleri ile netleşir [4] de USG ve BT, tanıda kullanılabilecek en önemli görüntüleme yöntemleridir [4-6]. Günümüzde USG gerek ucuz ve kolay uygulanabilirliği, gerekse yüksek tanı değeri nedeniyle ilk tercih edilmesi gere- ken görüntüleme yöntemidir. Lezyonun kistik yapısı, kız veziküllerinin varlığı, hidatik kumunu göstermesi nedeniyle tanı koydurucudur. BT günümüzde KH’nin peritoneal rüptürünü gösteren en duyarlı yöntemdir [6].Tanı konduktan sonra mutlaka sistemik inceleme yapılmalı ve diğer organlarda bir tutulum olup olma- dığı araştırılmalıdır [5]. Kompleman fiksasyon testi olan Weinberg yaygın kullanılmamaktadır. ELİSA, indirekt aglutinasyon (LAT) ve İHA sık kullanılan se-

rolojik testlerdir. LAT ve İHA’nin %60-100 duyarlılığı olmakla beraber özgüllüğü düşüktür [10].

Hastalık tablosu çoğunlukla sessiz olmasına rağ- men, kistin enfekte olması, karın boşluğuna rüptür, gastrointestinal sisteme fistülizasyon ya da perforas- yon gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir. Kistin rüptürü sonucunda gelişen komplikasyonlara, kistin bakteriyel enfeksiyonuna, astım, anafilaksi, memb- ranöz nefropati gibi immünolojik reaksiyonlara bağ- lıdır [8,9]. Hastalığın tedavisinde seçilecek yöntem cerrahidir. Son yıllarda popüler olan bir diğer tedavi şekli de USG ya da BT eşliğinde perkütan yolla kistin boşaltılması ve skolosidal ajanlarla kist kavitesinin ir- rigasyonudur. Karaciğerin evre I ve II kistlerinde cerrahi tedaviye alternatif olarak uygulanan bu yöntem, dalak kistlerinde de denenmiş ve başarılı sonuçlar alınmıştır [11].

PAIR, percutaneous puncture, aspiration, injecti- on of protoscolicidal substances ve re-aspiration ke- limelerinin baş harflerinden oluşmaktadır. İlk olarak 1983 yılında uygulanmaya başlanmıştır. Kiste perkü- tan yolla girilip aspire edildikten sonra skolisidal ajan- ların verilip tekrar aspire edilmesi işlemidir. Perkütan punktürde transhepatik yaklaşım kullanılır. Akhan ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada 57 karaciğer kist hidatiği %5’lik hipertonik salin ve/veya absolü alkol ile PAIR ile tedavi edilmişler. Kistlerin hacminde ortalama %83’lük azalma olmuş. %19 olguda ateş, ürtiker, hipotansiyon gibi kendiliğinden düzelen komplikasyonlar görülmüş. %10’dan az olguda majör komplikasyonlar görülmü. Ortalama 32 aylık takipte sadece 1 hastada (%3) rekürrens görülmüş [11]. Khuroo ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hepatik kist hidatikli 50 hasta PAIR ve cerrahi olmak üzere iki gruba rando- mize edilmişler. Ortalama 17 aylık takip süresi sonun- da iki grubun kist çapları arasında fark görülmemiştir.

Drenaj grubundaki hastaların %88’inde, cerrahi grubundaki hastaları %72’sinde kist kaybolmuştur. Dre- naj grubundaki hastaların %32 ve cerrahi grubundaki hastaların %84’ünde işleme bağlı komplikasyonlar görülmüştür [12].

Perkütan tedavinin albendazol tedavisi ile birlikte verildiğinde komplike olmamış karaciğer kist hida- tiklerinde cerrahiye alternatif olduğu sonucuna varıl- mıştır. Bizde olgumuzda 10 mg/kg ‘dan albendazol tedavisi başladıktan sonra PAİR işlemi yaptırdık. İş- lem öncesi avil ve metilprednizolonla premedikasyon uyguladık. İşlem sırasında ve sonrasında herhangi bir komplikasyon gelişmedi.

(4)

Kist rüptürü sonucu kistik antijenik içeriğin sistemik dolaşıma karışması ile anafilaktik reaksiyon gelişebilir [13]. Antihelmintik tedavi veya perkütan aspirasyon sonrası kist rüptürüne bağlı da allerjik reaksiyonlar görülebilir [14]. Parazit antijenleri ile uya- rılan mast hücrelerince histamin salınımı sonucu ür- tiker, hışıltılı solunum ve nadiren hayatı tehdit edici anafilaksi gelişebilir [15].

Sonuç olarak, hastamızda cilt biyopsisi ile lökosi- toklastik vaskülit saptanması nedeniyle, kist hidatiğin tetiklediği immun reaksiyon sonucu anafilaksi gelişti- ği ve Henoch-Schönlein purpurası (HSP) ile birlikte HSP’nin tipik GİS kanaması bulgularının oluştuğu ka- nısına vardık. Kist hidatik komplikasyonları sonucunda veya kist hidatik tedavisi sırasında gelişen alerjik reaksiyonlar ve anafilaksi çok uzun zamandır bilin- mesine rağmenvakamızdaki kist hidatiğe bağlı geli- şen Henoch-Schönlein vasküliti ve ona bağlı gelişen hematokezya tablosu literatürde tek olması sebebi ile sunuldu.

Declaration of Conflicting Interests: The authors declare that they have no conflict of interest.

Financial Disclosure: No financial support was received.

Çıkar Çatışması Beyanı: Yazarlar çıkar çatışması olmadı- ğını bildirmişlerdir.

Finansal Destek: Bu çalışma her hangi bir fon tarafından desteklenmemiştir.

KAYNAKLAR

1. Ayşan E, Erözgen F, Günver F. Aksillar bölgede hidatik kist.

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Mecmuası 1998;61:113-115.

2. Oğuz F, Sıdal M, Atabek A, Hamamcıoğlu MK. Beyinde kist hidatik vaka sunusu. İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fa- kültesi Mecmuası 1992;55:475-482.

3. Özden A, Çifter Ç, Akkuş MA, ve ark. Karaciğer kist hidati- ğinde cerrahi yöntemlerin morbidite açısından karşılaştırıl- ması. Klinik ve Deneysel Cerrahi Dergisi 1993;1:240-243.

4. al Karawi MA, el-Shiekh Mohamed AR, Yasawy MI. Ad- vances in diagnosis and management of hydatid disease.

Hepatogastroenterology 1990;37:327-331.

5. Beggs I. The radiology of hydatid disease. Am J Roentgenol 1985;145:639-648.

6. Caratozollo M, Scardella L, Grossi G, et al. Diagnostic ap- proach of abdominal hydatidosis by ultrasonography. Arch Hidatid 1991;30:531.

7. Gunay K, Taviloglu K, Berber E, et al. Traumatic rupture of hydatid cysts: a 12-year experience from an endemic re- gion. J Trauma 1999;46:164-167.

8. Grossi G, Lastilla MG, Teggi A, et al. 420 patients with hydatid cyst: Observations on the clinical picture. Arch Hida- tid1991;30:1021.

9. Barros JL. Hydatid disease of the liver. Am J Surg 1978;135:597.

10. Biava MF, Dao A, Fortier B. Laboratory diagnosis of cystic hydatic disease. Word J Surg 2001;25:10-14

11. Akhan O, Özmen MN, Dinçer A, et al. Liver hydatid disease: Long-term results of percutaneous treatment. Radiol- ogy 1996;198:259-264.

12. Khuroo MS, Wani NA, et al. Percutaneous drainage compared with surgery for hepatic hydatid cysts. NEJM 1997;337:881-887.

13. Morar R, Feldman C. Pulmonary echinococcosis. Eur Respir J 2003;21:1069-1077.

14.Teoh L, Kerrigan A, May M, Van Asperen P. Pseudo food allergy. Pediatr Child Health 2005;41:63-64.

15. Kuzucu A, Soysal Ö, Özgel M, Yoloğlu S. Complicated hydatid cysts of the lung: Clinical and therapeutic issues. Ann Thorac Surg 2004;77:1200-1204.