‹D‹OPAT‹K KALS‹NOZ‹S KUT‹S’TE CERRAH‹ TEDAV‹ : Vaka Takdimi
SURGICAL TREATMENT IN IDIOPATHIC CALSINOSIS CUTIS : A Case Report
Do¤an ATLIHAN MD*, Naz›m KARALEZL‹ MD*, Serkan ‹LTAR MD*, Timur YILDIRIM MD*, Hasan YILDIRIM MD*
* S.B Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi II. Ortopedi ve Travmatoloji Klini¤i
ÖZET
Kalsinozis kutis tan›m olarak, çözünmez kalsiyum tuzlar›n›n kutanöz dokuda depolanmas›d›r.
Nadir görülen bu durum posttravmatik, renal kaynakl›, sekonder hiperparatiroidi sonras› veya idiopatik olarak geliflir. Histolojik olarak irregüler kalsiyum kitlesi etraf›nda yabanc› cisim dev hücre reaksiyonu vard›r ve kitle subkutan ya¤ dokudad›r.
Anahtar sözcükler : Kalsinozis kutis, Cerrahi tedavi
SUMMARY
Calsinosis cutis is defined as the deposition of insoluble calcium salts in cutaneous tissues. This entity is rather uncommon and generally associated with renal or secondary hiperparatiroidism or trauma and also can be seen idiopathically . Histologically it consists of masses of calcium surrounded by a foreign body giant cell reaction in the subcutaneous fat tissue.
Key words : Calsinosis cutis, Surgical treatment
Fiziksel T›p 1999; 2 (3): 57-59
F‹Z‹KSEL TIP
OLGU SUNUMU
17 yafl›nda ,sol popliteada ve lomber bölgede cilt alt›nda plak tarz›nda sert, cilde yer yer infiltre mobil olmayan kitleleri bu-lunan , lezyon bölgelerinde travmaya maruz kalmam›fl, siste-mik olarak idiopatik amiloidoz d›fl›nda belirlenmifl bir hastal›-¤› bulunmayan , sürekli ilaç kullan›m› olmayan bayan hasta. Hastan›n sol popliteas›nda
10 x 12 cm. , lomber bölge-de 6 x 2 cm. ve 1 x 1 cm. boyutlar›nda kitleler mevcut idi. Fizik muayenede
kolay-l›kla palpe edilebilen kitlelerin üzerinde hassasiyet yoktu ve popliteadaki kitle diz hareketlerinde k›s›tl›l›¤a neden oluyor-du. Kitleler sert, düzensiz yüzey ve kenarl›, yer yer cilde yap›-fl›kl›k gösteriyordu (Resim 1).
X-Ray de ilgili bölgelerde subkutan dokuda plak tarz› kalsifi-kasyonlar dikkat çekiyordu (Resim 2).
Resim 1 : 17 yafl›ndaki bayan hastan›n popliteadaki kitlesinin
Atl›han ve ark.
Hasta ileri tetkik ve tedavi için Ankara Hastanesi 2.Ortopedi klini¤ine yat›r›ld› ve tetkikler tamamland›ktan sonra operasyo-na al›operasyo-narak kitleler ç›kar›ld›.
Operasyonda kitlelerin ciltalt› ya¤ dokuda oldu¤u ve özellikle popliteadaki kitlenin yer yer cilde yap›fl›kl›k gösterdi¤i ve bu yüzden tam olarak mobil olmad›¤› gözlendi (Resim 3). Kitleler oldukça sert idi (Resim 4).
Patolojik olarak mononükleer hücre infiltrasyonu ve yayg›n kalsifikasyon alanlar› saptand› ve Kalsinozis kutis olarak de-¤erlendirildi. (1).
Hastan›n kalsiyum (Ca), fosfor (P), alkalen fosfataz (ALP) da-hil olmak üzere tüm rutin laboratuvar de¤erleri ve parathor-mon (PTH) düzeyleri normal seviyede idi. Ca: 8.9 mg/dl (8.2-10.2 mg/dl), P: 4.3 mg/dl (2.7-4.5 mg/dl), ALP: 122 u/L (42-141 u/L), PTH: 25 pg/ml ( 10-65 pg/ml), Anti-DNA (-) ve ANA 1/160 titrede pozitif idi.
Hastan›n anamnezinde ailede benzer bir patoloji ,hastada en-dokrin (primer hiperparatiroidi ve hipoparatiroidi) ve metabo-lik bir bozuklu¤a (kronik böbrek yetmezli¤i, malabsorpsiyon sendromu) dair bulgu yok idi.
TARTIfiMA
Yumuflak dokularda kalsifikasyon saptanmas› kalsinozis kutis-ten farkl› olarak ; metastatik tiroid papiller karsinomu, benign lenfoepitelyal paratiroid lezyonu, hiperkalsemi ve artm›fl se-rum PTH konsantrasyonunun oldu¤u sarkoidoz vakalar› (hi-perparatiroideal sarkoidoz), hiperparatiroidide görülen ve ke-mik resorpsiyonu sonucu oluflan patolojik keke-mik tablosu olan osteotis fibroza sistika, hipoparatiroidi ve cilt alt›ndaki nekro-tik dokularda Ca-oksalat kristallerinin çökmesine yol açan ma-sif nekrotizan aspergillus niger enfeksiyonu gibi birçok antite-yi düflündürmelidir.
Kalsinozis kutis ; distrofik, metastatik ,idiopatik ve iatrojenik olarak 4 major tipe ayr›l›r (2) :
Distrofik tipte lokal travma major etkendir. Ca-P seviyesi nor-maldir. Genellikle konnektif doku hastal›klar› ile birliktedir. Tekrarlayan travman›n etkisi insülin ba¤›ml› diabetes mellitus-lu bir hastada kalça ve uymellitus-luk lateralinde saptanan kalsinozis kutis plaklar› ile gösterilmifltir(3).‹nfantlarda multipl topuk del-meleri sonucu topukta kalsifiye nodüller bildirilmifltir(4). Metastatik tip kalsinozis kutis en s›k kronik böbrek yetmezli¤i ile birlikte görülür. Kalsiyum kristalleri kan damarlar›, böbrek, akci¤er ve gastrik mukozay› tutar. Kan Ca düzeyi düflerken, P düzeyi artar. Hastalarda sekonder hiperparatiroidi tablosu var-d›r. Hastam›z›n klinik ve laboratuvar bulgular› bu iki tipe uyum göstermiyor idi.
‹diopatik Kalsinozis kutiste klinik ve laboratuar bulgular nor-maldir.Hastalarda sadece subkutan dokularda kalsiyum de-polar› vard›r.Etiyolojik etken belli de¤ildir.
Yay›nlarda ayr›ca soliter idiopatik kalsinozis kutisde bildiril-mifltir. Bu tipte lezyon papül fleklinde ve cilttedir. Genellikle Down sendromu ile birliktedir(5).
Ay›r›c› tan›da tümöral kalsinozis de düflünülmelidir. Bu hasta-l›k ilk olarak 1898’de tarif edilmifltir. Tümöral kalsinozisde kan Ca düzeyi normalken, P düzeyi yaklafl›k 2 kat artm›flt›r. Eklem çevresinde CaPO4 depozitleri oluflur. Otozomal ressesif geçifl-58
Resim 3 : Popliteadaki kitlenin per-operatif görüntüsü
Resim 4 : Popliteadan ç›kar›lm›fl kitlenin operasyon sonras› görüntüsü
59 ‹diopatik kalsinozis kutis’te...
li ailesel bir hastal›kt›r ve 1-2. dekatlarda en s›k görülür. ‹rre-güler flekilli genifl kitleler X-Ray de görülür. Kalsinozis kutis’ de ise aile anamnezi yoktur ve kan P düzeyi normaldir. Kalsinozis kutis patofizyolojisinde etken, lokal alkalen fosfataz aktivitesinin artmas› ile ekstrasellüler fosfataz hidrolizi olmas› ve kalsiyum depolanmas›n›n inhibe edilememesi olabilir(6). Patofizyolojide baflka bir etken de kronik mikrotravma sonu-cu ölen hücrelerdeki denatüre proteinlere fosfat ba¤lanmas› ve niduslar›n oluflmas›d›r(7).
Kalsinozis kutis tedavisinde medikal tedavi çok baflar›l› de¤il-dir. ‹ntraepitelyal steroidin baflar›s› azd›r(8). Etidronat disod-yum , Pagette kullan›l›r , biomineralizasyonu inhibe eder ve b›rak›ld›¤›nda ektopik kalsifikasyona neden olur. Yüksek doz-da ise osteomalazi ve k›r›klara neden olur(9). Alüminyum hid-roksit oral fosfat ba¤lay›c›d›r ve dermatomyozitte görülen kal-sinozis tedavisinde baflar›l›d›r(10). Bu tür ilaçlar kalsinosis ku-tisin oluflumunun önlenmesinde yararl› olmakta fakat oluflmufl ciltalt› kalsifiye kitlelerin tedavisinde yetersiz kalmaktad›r (8-11). Cilt-alt› kalsifiye kitlelerde cerrahi tedavi olarak total ek-sizyonun iyi sonuçlar› ve medikal tedaviye üstünlükleri bildi-rilmifltir(2,11).
Travma öyküsü, aile anamnezi, amiloidoz (literatürde amilo-idozda subkutanöz kalsifiye kitle görüldü¤üne dair bir yay›n bulunamad›) d›fl›nda sistemik hastal›¤› olmayan hastam›zda fi-zik muayene, x-ray ve laboratuvar bulgular› ile idiopatik kal-sinozis kutis tan›s› konmufl , cerrahi total eksizyon uygulan-m›flt›r ve tan› patoloji sonucu ile desteklenmifltir.
Sonuç olarak cilt alt› dokuda kalsifiye kitle saptanan hastalar-da kalsinozis kutis ay›r›c› tan›hastalar-da düflünülmelidir. Nadir görülen bu patolojinin tedavisinde ise konservatif ve cerrahi yaklafl›m-lar vard›r. Cerrahi tedavi ile total eksizyon uygulad›¤›m›z kal-sinozis kutis’li hastan›n bir y›ll›k takibi sonucunda nüks görül-medi. Bunun sonucunda litaratür bilgilerini de göz önüne
ala-rak cerrahi eksizyonun kalsinozis kutis tedavisinde seçilecek tedavi yöntemi oldu¤unu düflünmekteyiz.
KAYNAKLAR
1. Günhan O, Celasun B, Do¤an N, Önder T, Pabuflçu Y, Finci R: Fine needle aspiration cytologic findings in a benign lymphoepithelial lesi-on with microcalsificatilesi-ons. A case report. Acta Cytol 1992; 36:744-47. 2. Marleen AMC, Daniel BJ, M›chael PW, William WM: Surgical manage-ment calcinosis cutis universalis in SLE. Arthritis and Rheumat›sm. 1997; 40: 57072
3. Robert AS, Daid RD, John TW, Daniel PM: Massive dystrophic calcino-zis cutis secondery to chronic needle trauma. Cutis 1997; 60: 259-62. 4. Sell EJ, Hansen RC, Struck-Pierce S: Calcified nodules on the heel a
complication of neonatal intensive care. J Pediatri 1980; 96: 473-75. 5. Dong WL, Dou HY, Yeun SL, Sang IS, Baik K C: Solitary milia-like
idiopathic calcinosis cutis: A case unassociated with Down syndrome. J Dermatology 1996; 23:53-5.
6. Neuman WF, Di Stefano V, Mubryan BJ: The surface chemistry of bone.III. Observations on the role of phosphatase. J Biol Chem 1951; 193: 227-236.
7. Glimcher MJ, Krane SM: Studies on the interactions of collogen and phosphate. In: Radioisotopes and Bone. A Symposium Edited by FC Mc Lean, Philadelphia: FA Davis, 1962.
8. Lee SS, Felsenstein J, Tanzer FR: Calcinosis cutis circumscripta: treat-ment with an intralesional corticosteroid. Arch Dermatol 1978; 114: 1080-81.
9. Rabens SF, Bethune JE: Disodium etidronate therapy for dystrophic cutaneous calcification. Arch Dermatol 1975; 111: 357-67.
10. Wang WJ, Lo WL, Wong CK: Calcinosis cutis in juvenile dermatomyo-sitis : remarkaple response to aliminum hydroxide therapy. Arch Dermatol 1988; 124: 1721-22.
11. Mendelson BC, Linscheid RL, Dobyns JH, Muller SA: Surgical treat-ment of caicinosis cutis in the upper extremity. J Hand Surg (Am) 1977; 2: 318-324.
