SUMMARY
Evans syndrome: A case report
Evans syndrome is rare and characterized with autoimmun thrombocytopenia and hemolytic anemia. Etiology is unk- nown. The patients may apply with different clinical findings.
Seven years old boy was refered for fever, abdominal pain and epistaxis. In physical examination pallor and hepatosple- nomegaly were detected.
In laboratory anemia, thrombocytopenia, insufficient of thrombocytes and hemolysis in periferic blood smear, high lactic dehydrogenase, low haptoglobulin, increased reticu- locyte count were found and Direct Coombs test were positi- ve. Hypercellularity, increased erytroid series and megacar- yocytes were determined in bone marrow examination.
Erythrocyte suspension and intravenous immunglobulin were used for treatment. In 12 days follow-up hemoglobine level and platelet count were in normal limits and patient was disc- harged succesfully. The patient had no symptoms and normal laboratory findings two months later. The aim of this case re- port is evaluation of clinical and laboratory features of Evans syndrome.
Key words:Hemolytic anemia, thrombocytopenia, childhood Anahtar kelimeler:Hemolitik anemi, trombositopeni, çocuk- luk ça¤›
G‹R‹fi ve AMAÇ
Hemolitik anemiler eritrositlerin normal yaflam sü- resinin eritrosit d›fl› nedenlerle veya eritrositlerin kendilerine ait yap›sal de¤iflikliklere ba¤l› olarak k›salmas›ndan kaynaklanan bir anemi gurubudur.
Evans sendromu otoimmün trombositopeni (‹TP) ve otoimmün hemolitik anemi (O‹HA) ile karakte- rize nadir bir sendromdur. Evans sendromu ilk kez 1951 y›l›nda Evans ve arkadafllar› taraf›ndan pri- mer trombositopeni ve kazan›lm›fl hemolitik anemi
aras›nda iliflki kurularak tan›mlanm›flt›r (1). Altta yatan neden tam olarak bilinmemektedir.
Klinik bulgular ve tedaviye cevap aç›s›ndan hasta- lar aras›nda farkl›l›k görülür. Tedaviye ra¤men hastalar kronikleflebilir veya relapslarla seyredebi- lir (2). Daha önce yay›nlanm›fl çal›flmalarda morta- lite yüksek (% 7-36) bulunmufltur (3,4). Bu olgu su- numunun amac› çocukluk ça¤›nda nadir görülen Evans sendromu tan›l› olgunun klinik özelliklerini de¤erlendirmektir.
OLGU SUNUMU
Yedi yafl›nda erkek hasta klini¤imize atefl, kar›n a¤r›s› ve burun kanamas› flikayetleri ile baflvurdu.
Özgeçmifl ve soy geçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde fluur aç›k, koopere halsiz, soluk ve bitkin görünümde idi. Kalp tepe at›m› 96/dk., kan bas›nc›: 95/55 mm/Hg, solunum say›s› 26/dk., atefl 37,2°C idi. Sistem muayenelerinde solukluk ve he- patosplenomegali mevcut olup, di¤er sistem mu- ayenelerinde herhangi bir patoloji saptanmad›.
Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7,1 gr/dl, hematokrit % 21,7, WBC 2700/mm3, trombosit sa- y›s› 39.000/mm3, MCV 83/fL, MCH 27.4 idi. Peri- ferik yaymada anizositoz, poikilositoz, polikroma- zi, yer yer sferosit ve normoblastlar, trombositler bol tekli ve ikili küme fleklinde olup atipik hücre izlenmedi. Kan biyokimyas›nda AST 55 U/L (10- 40), LDH 1181 U/L (125-243), di¤er elektrolit (Na, K, Cl) ve tetkikler (glukoz, üre, cre, ALT, to- tal bilirubin,vs) normal düzeylerde idi. Direkt Co-
Evans sendromu: Bir vaka takdimi
Mustafa TAfiKESEN (*), Nilüfer OKUR (*), Nurettin OKUR (*), Murat SÖKER (*)
OLGU SUNUMU Pediatri
Gelifl tarihi: 01.02.2008 Kabul tarihi: 28.02.2009
Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Dr.*
Göztepe T›p Dergisi 24(1):43-45, 2009
43 ISSN 1300-526X
ombs testi üç pozitif, kan haptoglobulin düzeyi 5 mg/dl’nin (36-195) alt›nda, retikülosit say›s› artm›fl (% 6), sickling negatif bulundu. Vitamin B12, folik asit, hemoglobin elektroforezi, immünglobulin dü- zeyleri yafl›na göre normal s›n›rlarda idi. TORCH, EBV antikorlar›, hepatit belirteçleri, antitrombosit antikorlar›, ANA, AntiDs DNA negatif bulundu.
Bat›n ultrasonografisinde hepatosplenomegali sap- tand›. Kemik ili¤i aspirasyonu incelemesinde hi- persellülarite, eritroid seri ve megakaryositlerde belirgin art›fl olup, malignite düflündürecek bulgu- lar saptanmad›.
Hastada otoimmün hemolitik anemi ve trombosito- peni birlikteli¤i nedeniyle Evans sendromu düflü- nülerek 1 mg/kg prednisolon oral baflalnd›. Hasta- n›n takibinde hemoglobin de¤erinin düflmesi ve hemodinamik bozuklu¤un gözlenmesi üzerine 15 cc/kg eritrosit süspansiyonu, 0,4 gr/kg intravenöz immünoglobulin (‹V‹G) 5 gün verildi. Yaklafl›k 12 gün izlenen olgunun hemoglobin düzeyi ve trom- bosit say›s›n›n düzelmesi üzerine kontrol önerile- rek taburcu edildi. ‹ki ay sonra kontrolünde her- hangi bir flikayetinin olmad›¤› ve laboratuvar bul- gular›n›n normal oldu¤u görüldü.
TARTIfiMA
Evans sendromu O‹HA ve trombositopeni kombi- nasyonunun ayn› anda veya ard›fl›k olarak ve ba- zen nötropeninin de efllik etti¤i, altta yatan nedenin belirlenemedi¤i bir durum olarak tan›mlanmakta- d›r. Evans sendromlu olgular klini¤e solukluk, sa- r›l›k, letarji, kalp yetmezli¤i, petefli, ekimoz, mu- kokutanöz kanama nedeni ile baflvururlar (5). Fizik incelemede lenfadenopati, hepatomegali ve spleno- megali saptanabilir (3). Demirören K ve ark. tara- f›ndan sunulan iki olguda fizik incelemede hepa- tosplenomegali oldu¤u bildirilmifltir (6). Hastam›z- da fizik ve radyolojik inceleme ile hepatospleno- megali saptand›. Mathew ve ark.› taraf›ndan yap›- lan ve 42 Evans sendromlu hastan›n incelendi¤i çal›flmada pansitopeni %14 olarak bildirilmifltir (7). Birkaç çal›flmada hastalar›n %55’inde nötropeni geliflti¤i belirtilmifltir (2,3,8). Hastam›zda laboratu-
var incelemesi sonucunda pansitopeni tespit edildi.
Evans sendromunun etyolojisinde B hücreleri tara- f›ndan üretilen otoantikorlar›n rol oynad›¤› düflü- nülmektedir. Evans sendromlu hastalarda eritrosit, platelet ve nötrofillere karfl› yüksek insidanslarda anormal serum immünglobülinleri ve di¤er siste- mik özellikler rapor edilmifltir (2). Evans sendro- munun ay›r›c› tan›s›nda edinsel immün sitopeni yapabilen sistemik lupus eritematozus, IgA eksik- li¤i, kazan›lm›fl immün yetmezlik sendromu, yay- g›n de¤iflken immün yetmezlik ve lenfoproliferatif hastal›klar düflünülmelidir (9). Sneller MC ve ark.
taraf›ndan Evans sendromunun IgA eksikli¤i veya yayg›n de¤iflken immün yetmezlik ile birlikteli¤i bildirilmifltir (10). Hastam›zda immünglobulin dü- zeyleri, immun yetersizlik aç›s›ndan istenen tara- ma testleri yafl›na göre normal düzeylerde bulundu.
‹laç kullan›m öyküsü olmayan hastan›n ANA, An- tiDs DNA, antikor sonuçlar› negatif idi.
Evans sendromu remisyon ve alevlenmelerle sey- redebilen, uygulanan tedavilere ayn› hastada de¤ifl- ken cevaplarla karakterize bir sendromdur (5). Spontan remisyon bildirilmifltir (7). Tedavide korti- kosteroidler ve/veya ‹V‹G en s›k kullan›lan ilk se- çenek ilaçlard›r. Bunun d›fl›nda immünsupresif ajanlar (mikofenolat mofetil, danazol, siklosporin), monoklonal antikor (rituximab), vinkristin, siklo- fosfamid, azathioprin, antilenfosit globulin, 6-thi- oguanin, tacrolimus, Anti-D, plazmaferez, sple- nektomi, kemik ili¤i transplantasyonu Evans sen- dromu tedavisinde nadir olarak kullan›lmaktad›rlar
(5). ‹ki olgunun sunuldu¤u çal›flmada olgulardan birine ‹V‹G ve steroid , di¤erine ise steroid tedavi- si verilmifl, izlemde ‹V‹G ve steroid tedavisi veri- len olgunun kaybedildi¤i bildirilmifltir (6). Hasta- m›z ‹V‹G ve steroid tedavisi ile kontrol alt›na al›n- d› ve takiplerinde trombosit say›s› ve hemoglobin de¤eri normal s›n›rlarda saptand›.
Sonuç olarak otoimmün hemolitik anemi tan›s›
alan hastada trombositopeni, ‹TP tan›s›yla takip edilen hastada Direkt Coombs testi pozitif hemoli- tik anemi saptand›¤›nda Evans sendromu düflünül-
Göztepe T›p Dergisi 24(1):43-45, 2009
44
meli, hemen tedaviye bafllanmal› ve hasta uzun dö- nem tekrarlamalar olabilece¤i düflünülerek izleme al›nmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Evans RS, Takahashi K, Duane RT. Primary thrombocy- topenic purpura and acquirid haemolytic anemia. Arch Int Med 1951;87:48-65.
2. Savasan S, Warrier I, Ravindranath Y. The spectrum of Evans syndrome. Arch Dis Child 1997;77:245-248.
3. Pui CH, Wilimas J, Wang W. Evans syndrome in childho- od. J Pediatr 1980;97:754-758.
4. Blouin P, Auvrignon A, Pagnier A, et al. Evans syndro- me: a retrospective study from the ship (French Society of Pe- diatric Hematology and Immunology) (36 cases). Arch Pediatr 2005;12:1600-1607.
5. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome.
British Journal of Haematology, 132, 125-137.
6. Demirören K, Çal›flkan Ü, Demirören S. Evans sendromu : ‹ki olgu sunumu. Genel T›p Dergisi 2002;12(4):151-154.
7. Mathew P, Chen G, Wang W. Evans syndrome: Results of a national survey. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19:433- 437.
8. Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, et al. The Evans syndrome: Characterization of the responsible autonati- bodies. Br J Haematol 1982;51:445-450.
9. Teachey DT, Mano CS, Axsom KM, et al & Grupp S.A.
Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood 2005;105:2443-2448.
10. Sneller MC, Strober W, Einstein E, et al. New insights into common variable immunodeficiency. Ann Intern Med 1993;118:720-730.
M. Taflkesen ve ark., Evans sendromu: Bir vaka takdimi
45
