Semptomik Cavum Vergae Kisti: Olgu Sunumu

(1)

173

Türk Nöroşirürji Dergisi, 2005, Cilt: 15, Sayı: 2, 173-176

M. Akif BAYAR Yavuz ERDEM Ömer ﬁAH‹N Haydar ÇEL‹K Cevdet GÖKÇEK Celal KILIÇ

Sa¤l›k Bakanl›¤› Ankara E¤itim ve Araﬂt›rma Hastanesi Nöroﬂirürji Klini¤i, Cebeci-Ankara

Geliﬂ Tarihi: 25.08.2004 Kabul Tarihi: 14.12.2004

Yaz›ﬂma adresi: M. Akif BAYAR

Gençlik Cad. Döngel Sok. No: 12/6 Maltepe Ankara

Tel : 0 312 595 35 34 Faks : 0 312 311 39 58 GSM : 0 535 557 96 20 E-posta : makifbayar@hotmail.com

Semptomik Cavum Vergae

Kisti: Olgu Sunumu

Symptomatic Cyst of the Cavum

Vergae: Case Report

ÖZ

Cavum Vergae kistleri beyin orta hat gelişimsel kistleridir. Genellikle klinik bulgu oluşturmazlar. Bu kistler nadiren genişleyerek semptomatik olurlar ve önemli nörolojik fonksiyon bozukluğuna yol açarlar. Bu lezyonların tedavileri tartışmalı bir konudur. Bu yazıda komşu beyin yapılarına direkt bası etkisi ile semptomatik olan bir kist olgusu sunduk.

Bizim olgumuzda açık cerrahi yolla kisto-sisternal şant uygulandı. Bu cerrahi yöntemle belirgin klinik ve radyolojik iyileşme saptandı.

ANAHTAR SÖZCÜKLER: Cavum vergae kistleri, kisto-sisternal şant

ABSTRACT

Cavum Vergae cysts are developmental cysts of the midline of the brain. They usually have no clinical manifestations. These cysts rarely enlarge and become symptomatic causing significant neurological dysfunction. The treatment of these lesions remains a controversial issue. In this report we present a case with symptoms related directly to pressure effect from the cyst to the neighbouring brain structures.

The cysto-cisternal shunt was used via open surgery for our patient. Significant clinical and radiological improvement was achieved by this surgical method.

(2)

GİRİŞ

Doğumsal ortahat beyin kistleri olan cavum septi pellucidi (CSP), cavum vergae (CV) ve cavum veli interpositi (CVİ) kistleri nadir lezyonlardır ve bu lezyonların etiyolojisi, gelişimi ve tedavileri halen tartışmalıdır (1-5,12). Bu kistler çoğu kez klinik olarak önem taşımazlar (8,11). Literatürde az sayıda semptomatik genişleme yapan ve tedavi edilmiş olgu bildirilmiştir (1-4,9,12). Bu yazıda semptomatik genişleme yapmış ve kistosisternal şant uygulanarak tedavi edilen CV kistli bir olgu sunuldu.

OLGU SUNUMU

2 yaşında erkek çocuk dalgınlık, çevresine karşı ilgisizlik, kafasının büyümesi yakınması ile kliniğimize getirildi. Olgunun öz ve soy geçmişinde özellik saptanmadı. Öyküde; son üç aydır kafasında büyüme, ilgisizlik, hareketlerinde yavaşlama, kusma olduğu öğrenildi. Nörolojik muayenede; sözel ve ağrılı uyaranlara yanıtlarda gecikme, yukarı bakış kısıtlılığı saptandı. Oftalmoskopide iki yanlı papil ödemi mevcuttu. Direkt kraniografide (Towne pozisyonda) kranial sütürlerde açılma olduğu görüldü (Şekil 1). Kranial T1 ağırlıklı manyetik

174

Türk Nöroşirürji Dergisi, 2005, Cilt: 15, Sayı: 2, 173-176 Bayar: Semptomik Cavum Vergae Kisti

Şekil 1: Direkt kraniografide (Towne) kranial sütürlerde açılma olduğu görülüyor

rezonans görüntülemede (MRG); 3. ventrikül arka yarısını kaplayan, lateral ventriküllerin arka bölümlerini tıkayan, korpus kallozum arka yarısında belirgin bası ve gerilmeye neden olan, serebellum ve orta beyine bası etkisi olan, supra ve infratentorial uzanım gösteren, düzgün sınırlı, beyin omurilik sıvısı (BOS) ile benzer yoğunlukta kistik kitle görüldü (Şekil 2A,B).

A

B

Şekil 2A,B: Ameliyat öncesi T1 ağırlıklı transvers ve sagital plan MRG: 3. ventrikül arka yarısını kaplayan, lateral ventriküllerin arka bölümlerini oblitere eden, korpus kallosum arka yarısında belirgin bası ve gerilmeye neden olan, serebellum ve orta beyine bası etkisi olan, supra ve infratentorial uzanım gösteren, düzgün sınırlı ve BOS ile benzer yoğunlukta kist görülüyor.

(3)

175

Operasyon: Bilateral suboksipital kraniektomi ve infratentorial supraserebellar yaklaşımla çevre nöral ve vasküler yapılara yapışık kalın yapıda kist duvarı ortaya kondu. Kist duvarı kataterle delindi; basınçlı ve berrak görünümlü kist sıvısı boşaltıldı. Kist kavitesi içine 7 F katater yerleştirildi. Kataterin distal ucu ise sisterna magnaya yerleştirilerek kisto-sisternal şant uygulandı. Katater tentorium alt yüzüne sütüre edilerek tespit edildi.

Operasyon sonrası erken dönemde hastanın davranışlarının daha iyi olduğu ve yukarı bakış kısıtlılığında belirgin düzelme olduğu saptandı. Hasta operasyon sonrası 10. gün taburcu edildi. Kontrol muayenelerinde nörolojik defisit saptanmadı. Operasyon sonrası 2. yılda alınan MRG’de kistin belirgin olarak küçüldüğü ve bası etkisinin belirgin olarak azaldığı saptandı (Şekil 3 A,B).

TARTIŞMA

CSP ilk kez 1671 yılında Franciscus De Le Boe tarafından ventriküler sistemin anormal bir komponenti olarak tanımlanmış ve 5. ventrikül olarak adlandırılmıştır (9). CV ise ilk kez 1851 yılında İtalyan anatomist Vergae tarafından tanımlanmış ve daha sonra 6. ventrikül olarak da adlandırılmıştır(5,9). Ancak bu kavitelerin duvarları epandim ve koroid pleksus hücreleri

Şekil 3A,B: Ameliyat sonrası T1 ağırlıklı transvers ve sagittal plan MRG: Kistin belirgin olarak küçüldüğü ve bası etkisinin belirgin olarak küçüldüğü ve bası etkisinin belirgin olarak azaldığı görülüyor.

A

içermediğinden bu tanımlama doğru değildir (9). Kavite duvarı glial fiberler, astrositler ve artık araknoidal hücreler içerir (5,9). Kavite içindeki sıvının kaynağı tartışmalıdır. Bazı yazarlar bu sıvının artık araknoidal hücrelerden kaynaklandığını ileri sürdüler (2). Ayrıca bu kavitelerin adlandırılması ile ilgili ortak bir kavram yoktur. Bazı yazarlar “genişlemiş CSP ve CV”; bazıları ise “CSP ve CV kisti” kavramını kullanır (1,2,4,6,9). Biz bu yazıda daha yaygın olarak kullanılan “CV kisti” kavramını kullandık.

Shaw ve Alvord (8) CSP ve CV’nın aslında aynı yapılar olduğunu, akuadukt septi olarak adlandırılan bir kanalla ilişkide olan, biri anterior diğeri ise posteriorda bulunan iki kavite olduğunu bildirdiler. CSP intrauterin yaşamda ve prematürlerde % 85-100 oranında görülürken, erişkinlerde ise % 15-20 kadar görülür (1,7-9). CV ise intrauterin yaşamın 7. ayında kapanmaya başlar ve doğumda tamamen kapanır. CV’nın erişkinde görülme oranı % 1-3 kadardır (1,10,12).

CSP; rostral yönde korpus kallosumun genusu, kaudal yönde kolumna fornisis ile sınırlıdır. CV ise; rostral yönde kolumna fornisis, kaudal yönde ise, korpus kallosumun trunkus ve spleniumu ile sınırlıdır (2,8). Literatürde CSP kistinin daha sık görüldüğü, CV kistinin ise daha az görüldüğü ve CV kistinin genellikle CSP ile birlikte bulunduğu

(4)

bildirilmiştir (1-4,11,13). İzole CV kisti olarak bildirilmiş az sayıda olgu vardır (2,5,10). MRG ile kistin CSP, CV ya da her ikisinin birlikte katıldığı bir kist olduğu saptanabilir. Burada sunulan olguda ameliyat öncesi ve sonrası MRG’lerde lokalizasyon ve komşulukları ile kistin bir CV kisti olduğu görülmektedir.

Shaw ve Alvord (13) yaptıkları otopsi çalışmasında CV kisti ile ventriküler sistem arasındaki ilişkiyi araştırdılar. Yazarlar iki tip CV kisti saptadıklarını bildirdiler; 1- komunike (asemptomatik) ve 2- non-komunike (semptomatik) tip. Aynı zamanda semptomatik CV kistlerinin kafa içi basınç artışı ve lokal bası etkileri nedeniyle cerrahi tedavi gerektirdiklerini vurguladılar. Burada sunulan olguda da CV kistinin hem lokal kitle etkisi hem de BOS dolaşımına etkisi ile oluşan kafa içi basınç artışı bulguları klinik ve radyolojik olarak mevcut idi. Donati (4) bu olgularda en sık görülen belirti ve bulguların, baş ağrısı, kusma, bilinç ve davranış bozuklukları ve papil ödemi olduğunu bildirdi. Burada sunulan olguda klinik değerlendirmede; bilinç bozukluğu, kusma, yukarı bakış kısıtlılığı ve papil ödemi saptandı.

Gelişimsel orta hat kistleri olan CSP ve CV kistleri semptomatik olduklarında tedavi edilmelidirler (1,2,4,5,8,9,11). İlk kez Dandy (5) transkallozal yaklaşımla kist ile ventrikülü ağızlaştırdığı semptomatik CSP kistli iki olgu yayınladı. Bu lezyonların tedavilerinde geçmişten günümüze uygulanmış ve halen uygulanmakta olan tedavi yöntemleri; kraniotomi ile kisto-ventrikülostomi, kisto-peritoneal şant, steriotaktik kisto-peritoneal şant uygulamalarıdır (1-6,8,9,11,12). Bu yöntemler birbirlerine göre bazı avantaj ve dezavantajlar içerir.

Burada sunulan olguda açık cerrahi ile kist boşluğu ile sisterna magna arasına yerleştirilen bir dren aracılığı ile kistosisternal şant uygulanmıştır. Bu yöntem semptomatik CV kistli bir olguda

176

yayımlanmış ilk uygulamadır. Endoskopik ve steriotaktik yöntemlerin teknik olanaksızlıklar nedeni ile uygulanamadığı durumlarda uygulana-bilir ve etkin bir yöntem olauygulana-bilir.

KAYNAKLAR

1. Bayar MA, Gökçek C, Gökçek A, Edebali N, Buharalı Z: Giant cyst of the cavum septi pellucidi and cavum Vergae with posterior cranial fossa extension: case report. Neuroradiol; 38. 187-189, 1996

2. Behrens P, Ostertag CB: Steriotactic management of congenital midline cysts. Acta Neurochir; 123: 141-146, 1993 3. Bodensteiner JB, Schaefer GB, Craft JM: Cavum septi pellucidi

and cavum Vergae in normal and developmentally delayed populations. J Child Neurol 13:; 120-121, 1998

4. Donati P, Sardo L, Sanzo M: Giant cyst of the cavum septi pellucidi, cavum vergae and veli interpositi. Minim Invas Neurosurg; 46: 177-181, 2003

5. Donauer E, Moringlane JR, Ostertag CB: Cavum vergae cyst as a cause of hydrocephalus “almost forgotten”? Successfull steriotactic treatment. Acta Neurochir; 83: 12-19, 1986 6. Fratzoglou M, Grunert P, dos Santos AL, Hwang P, Fries G:

Symptomatic cysts of the cavum septi pellucidi and cavum Vergae: The role of endoscopic neurosurgery in the treatment of four consecutive cases. Mimim Invas Neurosurg; 46: 243-249, 2003

7. Heiskanen O. Cyst of the septum pellucidum causing increased intracranial pressure and hydrocephalus. Case report. J Neurosurg; 38: 771-773, 1973

8. Nakajima Y, Sano S, Kuramatsu T. Ultrasonographic evaulation of cavum septi pellucidi and cavum Vergae. Brain Dev ; 8: 505-508, 1986

9. Rossitch E Jr, Wilkins RH. Developmental midline intracranial cysts. In: Wilkins RH, Rengachary SS (ed). Neurosurgery update II. New York; Mc Graw-Hill, 289-290, 1991

10. Sahinoğlu Z, Uludogan M, Delikara M. Prenatal sonographic diagnosis of dilated cavum Vergae. Case report. J Clin Ultrasound; 30 (6): 378-383, 2002

11. Schwidde JT. Incidence of cavum septi pellucidi and cavum vergae in 1032 human brains. Arch Neurol Psychiatr, 67: 625-632, 1952

12. Sencer A, Sencer S, Turantan İ, Devecioğlu Ö. Cerebral fluid dynamics of the cava septi pellucidi and Vergae. J Neurosurg; 94: 127-129, 2001

13. Shaw CM, Alvord EC. Cava septi pellucidi et vergae: Their normal and pathological states. Brain; 92: 213-224, 1969