179
Balneoterapinin Neden Oldu¤u Hemifasiyal Flushing ve
Hiperhidrosiz: Harlequin Sendromu
Balneotherapy-induced Hemifacial Flushing and Hyperhidrosis: Harlequin Syndrome
Ö Özzeett
Harlequin sendromu hemifasiyal terleme ve k›zar›kl›k ile karakterize nadir görülen bir durumdur. Özellikle egzersiz ve s›cakl›k s›ras›nda görülür. Ser-vikal sempatik zincirde sudomotor ve vazomotor bozukluk vard›r. Genellik-le sempatik defisit yüz bölgesiyGenellik-le s›n›rl›d›r. Nadir olarak kollarda ve siliyer gangliyondaki parasempatik nöronlarda otonomik defisit vard›r. Biz bura-da balneoterapinin indükledi¤i yüzün sa¤ yar›s›nbura-da flushing ve terleme ar-t›fl› olan 47 yafl›nda kad›n hastay› sunduk. Sol hemifasiyal anhidrosiz ve sempatik deri yan›t›n› göstermek için iyot–niflasta testini kulland›k.Türk Fiz T›p Rehab Derg 2009;55:179-81.
A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Balneoterapi, flushing, harlequin sendromu, hemifasi-yal, hiperhidroz
S
Suummmmaarryy
Harlequin syndrome is a rare condition characterized by hemifacial flushing and sweating, particularly during exercise and heat. There are sudomotor and vasomotor deficits in the cervical sympathetic chain. The sympathetic deficits are usually restricted to the face. Rarely, autonomic deficits affect the arm or the parasympathetic neurons of the ciliary ganglia. We report a 47-year-old woman who presented with facial flushing and sweating in the right side, which were mainly induced by balneotherapy. We used the starch-iodine test to show left hemifacial anhidrosis and the sympathetic skin response.Turk J Phys Med Rehab 2009;55:179-81. K
Keeyy WWoorrddss:: Balneotherapy, flushing, harlequin syndrome, hemifacial, hyperhidrosis
Olgu Sunumu / Case Report
Erkan KAYA, Selçuk ÖZDO⁄AN*, Ali Hikmet KAYAR, Mehmet Zeki KIRALP**
Bursa Asker Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Servisi, Bursa *Bursa Asker Hastanesi, Dermatoloji Servisi, Bursa
**Gülhane Askeri T›p Akademisi, Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Fizik Tedavi Klini¤i, ‹stanbul, Türkiye
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Erkan Kaya, Bursa Asker Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Servisi, Bursa, Türkiye Tel: +90 224 239 38 41 E-posta: doktorerkankaya@yahoo.com GGeelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: Eylül/September 2008 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: fiubat/February 2009
© Türkiye Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. / © Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, Published by Galenos Publishing. All rights reserved.
G
Giirriifl
fl
Harlequin Sendromu (HS) genellikle s›cakla ve egzersizle or-taya ç›kan yüzün sadece bir yar›s›nda görülen terleme ve flushing ile karakterizedir. Vazomotor ve sudomotor nöronlarda etkilenme nedeniyle termoregulasyonda bozulma söz konusudur (1,2). Bu durum ‹talyan palyaço veya ‹ngiliz pandomim sanatç›lar›n›n yüz makyajlar›n› an›msatmas› nedeniyle Harlequin sendromu olarak adland›r›lm›flt›r (2,3).
Ço¤unlukla idiyopatik olarak de¤erlendirilmekle birlikte supe-rior mediastinal nörinom (4), boyun cerrahisi (5) ile iliflkili vaka sunumlar› da bildirilmifltir. Benzer özellikler gösteren Horner dromundan fark› hastada pitozis ve myozis yoklu¤udur. Ross
sen-dromundan ise segmental anhidrozis, tonik pupil ve derin tendon-larda hiporefleksi olmay›fl› ile ayr›l›r (2,6-7).
HS tedavi gerektirmeyen benign bir durum olup bu yaz›da, balneoterapi s›ras›nda HS geliflen bir olgu ilgili literatür eflli¤inde sunulmufltur.
O
Ollg
gu
u
K›rk yedi yafl›nda kad›n hasta, servikal disk hernisi tan›s› ile kap-l›ca tedavisi görmek için hastanemizin Fizik Tedavi ve Hidroklima-toloji servisine kabul edildi. Kürün ilk tedavi gününde, 15 dakika banyo tedavisi sonras›nda 45 dakika süren hemifasiyal flushing ve kontrolateral anhidrozis görüldü. Hastaya 1 y›l önce tiroid bezinde nodül oldu¤u söylenmifl ancak herhangi bir tedavi verilmemifl.
Yak-lafl›k 1 y›ld›r devam eden boyun a¤r›lar› nedeniylede hastaya 3 ay önce servikal disk hernisi tan›s› konulmufl. Bunlar›n d›fl›nda hasta-n›n özgeçmiflinde özellik yoktu. Hastahasta-n›n normal oda s›cakl›¤›nda yap›lan muayenesinde her iki yüz aras›nda herhangi bir renk fark› yoktu. Hastada miyozis ve pitozis yoktu. Üst ekstremite muayene-si normaldi. Derin tendon refleksleri bilateral normoaktifti. Sol kol-tuk alt› atefl dijital termometre ile 36,6°C iken sa¤ kolkol-tukalt› atefl 36,8°C idi. Boynun ultrasonografik incelenmesinde en büyü¤ü 11x3 mm olan reaktif lenf nodu d›fl›nda di¤er yumuflak dokular nor-maldi. Karotis Doppler incelenmesinde vasküler yap› traseleri, ka-librasyonlar› do¤al olup spektral incelemede anlaml› hemodinamik de¤ifliklik oluflturan veya oluflturmayan herhangi bir plak formas-yonu veya stenotik segment saptanmad›. Toraks tomografisi ve kraniyal tomografi normaldi. Servikal ve üst torakal vertebra manyetik rezonans görüntülümede C5-C6 düzeyinde parasantral alanda protrüzyon mevcuttu. Sol anterior subaraknoid aral›k obli-tere, tekal kese ve korda hafif bas› izlenmekteydi. Osteofit disk kompleksi nedeniyle sol nöral foramende daralma ve sinir kökü mi-nimal bas›s› izlenmekteydi.
Hastan›n hemifasiyal terleme azl›¤›n› gösterebilmek için iyot-niflasta testi uyguland›. ‹yot iyot-niflasta testinde inceleme yap›lacak deri üzerine iyotlu solüsyon (batikon) sürülür. ‹yotlu solüsyon ha-fifçe kuruduktan sonra cilde m›s›r niflastas› serpilir (Resim 1). Ter-lemenin oldu¤u bölgelerde siyah renk de¤iflikli¤i gözlenir. Hasta-n›n vücut ›s›s›n› artt›rabilmek için hasta 15 dakika saunada bekle-tildi. Hastan›n sol yüz yar›s›nda herhangi bir renk de¤iflimi ol-mazken sa¤ tarafta terlemeyle birlikte siyah renk olufltu (Resim 2). Hastaya HS tan›s› konularak hastal›k hakk›nda bilgi-lendirme yap›ld›. Hasta klini¤imizde yatt›¤› süre içinde termal te-davi almaya devam etti. Ayn› zamanda hastan›n boyun bölgesine servikal diskopati tan›s›yla 15 seans fizik tedavi (TENS, s›cak pa-ket, ultrason, izometrik bafl boyun egzersizleri) uyguland›. 21 günlük tedavisinin sonunda kür bafllar›nda 45 dakika olan he-mifasiyal flushing süresi 15 dakikaya indi.
T
Ta
arrtt››fl
flm
ma
a
Afl›r› egzersiz sonras› ve çeflitli nedenlere ba¤l› HS bildirilmifl olmas›na ra¤men balneoterapi s›ras›nda bugüne kadar bildirilmifl vaka bulunmamaktad›r. ‹lk kez 1988 y›l›nda Lance ve ark. (1) tara-f›ndan 5 olguyla bildirilmifltir. Yüzün sempatik innervasyonunda hipotalamustan orijin alan nöronlar spinal kordun lateral hornun-da sekonder nöronlarla sinaps yapar. Yüzün innervasyonunhornun-daki sudomotor ve vazomotor liflerin ço¤u T2-T3 seviyesinde spinal kordu terk ederek sempatik zincirle beraber seyrederek superior servikal gangliyonda sinaps yapar. Yüzün al›n ve burun bölgesini innerve eden lifler internal karotid arter boyunca ilerlerken yüzün di¤er k›sm›n› innerve eden lifler ise eksternal karotid arter boyun-ca ilerler. Okulosempatik lifler spinal kordu T1 seviyesinden terk eder. Üst ekstremitelerin sempatik lifleri ise T4 seviyesinden spi-nal kordu terk eder (6,8). Bu anatomik bilgiler ›fl›¤›nda etkilenen liflerin muhtemel yerleri vazomotor ve sudomotor belirtilerin gö-rülme yerlerine göre tespit edilebilir.
Wagner ve Swell (9), dokuz ayl›k bir bebekte konjenital kalp hastal›¤›n› düzeltme operasyonunda bir saat süren ve yüzün sa¤ taraf›na lokalize flushingden klinik bir varyasyon olarak bahset-mifller, ancak HS’ye de¤inmemifllerdir. ‹ki yafl›nda bebek bir hasta-da kistik higroman›n cerrahi olarak ç›kart›lmas›nhasta-da genel aneste-zi alt›nda hemifasiyal eritem bildirilmifl olup bu vakada öksürme
Resim 2. Hemifasiyal renk de¤iflikli¤i. Resim 1. ‹yot-niflasta testi.
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2009;55:179-81 Turk J Phys Med Rehab 2009;55:179-81 Kaya ve ark.
Harlequin Sendromu
180
ve a¤lama ile flushingde art›fl bildirilmifltir (4). Üç ayl›k di¤er bir çocuk hastada sol sempatik zincirde nöroblastoma nedeniyle Horner sendromu geliflmifl, tümörün ç›kart›lmas› sonras›nda a¤la-ma ve s›cakla artan hemifasiyal flushing bildirilmifltir (10). Eriflkin hastalardan da bir vakada internal juguler ven kataterizasyonuna ba¤l› perioperatif hemifasiyal flushing bildirilmifltir (11). Yine 55 yafl›nda sol mastektomi yap›lacak hastaya torasik paravertebral anestezi s›ras›nda ortaya ç›kan HS’den bahsedilmifltir (12). Sportif aktivitelere ba¤l› olarak da 18 yafl›nda ve 51 yafl›nda iki sporcuda HS bildirilmifltir (7).
T2 veya T3 kökündeki sempatik lezyon Horner sendromu görülmeden terlemenin art›fl›n› ve flushingi aç›klayabilir. Bizim hastam›zda da sa¤ tarafta görülen flushing ve terlemede art›fl Lance’in (1) bildirdi¤i gibi sol taraf sempatik zincirde görülen bo-zulmaya karfl› verilen afl›r› aktivite sonucunda olabilir.
Bundan önceki yay›nlarda HS için herhangi bir tedavi öneril-memektedir. Kozmetik olarak sosyal aç›dan hastada toplum için-de afl›r› utanmaya neiçin-den oluyorsa kontrolateral sempatektomi önerilebilir (6). Biz de hastam›za HS hakk›nda bilgi vererek kapl›-ca kür tedavisi ile birlikte servikal diskopatiye yönelik uygulad›¤›-m›z 15 seans fizik tedavi program›na devam ettik. Tedavi sonras›n-da belirtilerin fliddetinde azalma gözlenmesi fizik tesonras›n-davinin sem-patik liflerde düzenleme yaratabilece¤ini düflündürdü.
Sonuç olarak HS nadir görülen klinik bir durum olup, HS görü-len hastalar da fizik tedavi ve rehabilitasyon etkin bir tedavi sa¤-lamaktad›r.
K
Ka
ay
yn
na
ak
klla
arr
1. Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JGL. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurosurg Psychiatry 1988;51:635-42. [Abstract] / [PDF]
2. Corbet M, Abernethy DA. Harlequin syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:544. [Abstract] / [PDF]
3. Shin RK, Galeta SL, Ting T, Armstrong K, Bird SJ. Ross syndrome plus: beyond horner, Holmes-Adie, and harlequin. Neurology 2000;55:1841–6. [Abstract] / [Full Text]
4. Noda S. Harlequin syndrome due to superior mediastinal neurinoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54:744. [PDF]
5. Turco GR, Faber NE. Postoperative autonomic deficit: a case of harlequin syndrome. Anesthesiology 1996;85:1197-9. [Full Text] 6. Wasner G, Magg R, Ludwing J, Binder A, Schattschneider J, Stingele
R, et al. Harlequin syndrome-one face of many etiologies. Nature Clinical Practice Neurology 2005;1:54-9. [Full Text]
7. Fallon KE, May JJ. Harlequin syndrome in two athletes. Br J Sports Med 2005;39:1. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]
8. Drummond PD. The effect of sympathetic blockade on facial sweating and cutaneous vasculer responses to painful stimulation of the eye. Brain 1993;116:233–41. [Abstract] / [Full Text] / [PDF] 9. Wagner DL, Swell AD. Harlequin color changes in an infant during
anesthesia. Anesthesiology 1985;62:695. [Abstract] / [
10. Padda GS, Cruz OA, Silen M, Krock JL. Skin conductance responses in paediatric Harlequin syndrome. Paediatr Anaesth 1999;9:159-62. [Abstract]
11. Coleman PJ, Goddard JM. Harlequin syndrome following internal juguler vein catheterization in an adult under general anesthetic. Anesthesiology 2002;97:1041. [ ] / [
12. Burlacu CL, Buggy DJ. Coexisting harlequin and horner syndromes after high thoracic paravertebral anaesthesia. Br J Anaesth 2005;95:822–4. [Abstract] / [PDF]
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2009;55:179-81 Turk J Phys Med Rehab 2009;55:179-81
Kaya ve ark. Harlequin Sendromu
181
[PDF]
