Recep Has ve ark., Yap›fl›k ‹kizler 1
kiz gebeliklerin % 70’i iki ayr› ovumun fertilizas-yonu ile oluflan dizogotik, %30’u tek bir ovu-mun fertilizasyonu ile oluflan monozigotik gebelik-lerdir (1). Monozigotik ikiz gebeliklerin insidans› dünya genelinde 3-4/1000 olarak sabittir ve gene-tik, çevresel faktörler ve maternal yafltan ba¤›ms›z oldu¤u kabul edilmektedir (1). Monokoryonik ikiz-lerde koryon ve amnion yap›s› fertilize ovumun bö-lündü¤ü devreye ba¤l›d›r. E¤er ayr›lma üçüncü günde olursa iki ayr› blastokist oluflur, diamniotik dikoryonik gebelikle sonuçlan›r. Bu durum dizigo-tiklere benzer ve % 25 oran›nda görülür (1). Bölün-me dört-sekiz günler aras›nda olursa monokoryonik diamniotik ikiz gebelik ile sonuçlan›r. Sekiz-onüç günler aras›nda olursa monokoryonik monoamni-otik ikizler oluflur. Nadir olarak 13. günden sonra meydana gelen bölünmelerde, embriyonik ayr›lma tam olmaz ve yap›fl›k ikizler meydana gelir (1).
Yap›fl›k ikizlerin füzyon paternleri son derece de¤iflkendir. Bu olgular› tan›mlarken yap›fl›k veya
ayr› olan k›s›mlar belirtilir. Phagus son eki yap›-flan bölgelerin arkas›na getirilerek füzyonun anato-mik yeri isimlendirilir. Füzyonlar torako (gö¤üs), omfalo (umbilikal-abdominal), pigo (sakral), iskio (pelvik), ve kranio (kafa) “-pagus” olarak adland›-r›l›r. ‹kizlerin birleflmeyen k›s›mlar› “di” ön ekiyle belirtilir; disefalus (tek gövdede iki bafl), dipigos (pelvisler ayr›, dört bacak tek kafa ve gövde var). En s›k torakopagus görülür (%40) (2). Omfalopa-gus %33, pigopaOmfalopa-gus %19, iskiopaOmfalopa-gus %6, kraniopa-gus %2 oran›ndad›r (2). Yap›fl›k ikizlerin mortalite-si çok yüksektir ve nadiren yaflamla ba¤daflan cer-rahi ay›rma ifllemi yap›labilir.
Biz bu yaz›m›zda 1992-1999 y›llar› aras›nda ‹s-tanbul Üniversitesi, ‹s‹s-tanbul T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal› Prenatal Tan› Merkezi’nde tan›s› konulan alt› yap›fl›k ikiz olgusu-nu sunduk.
O
OLLGGUULLAARR O
Ollgguu 11.. 28 yafl›nda G1 P0. 22 haftal›k gebelik. Yap›lan ultrasonografide bat›n ön duvar›nda
ster-Yap›fl›k ‹kizler
Recep HAS, Samet TOPUZ, Hayri ERM‹fi, Lem’i ‹BRAH‹MO⁄LU
‹stanbul Üniversitesi, ‹stanbul T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um ABD - ‹STANBUL
Ö ÖZZEETT Y
YAAPPIIfifiIIKK ‹‹KK‹‹ZZLLEERR A
Ammaaçç:: Klini¤imiz Prenatal Tan› Merkezinde tan›s› konulmufl alt› yap›fl›k ikiz olgusunu sunmak ve yap›fl›k ikizlikle ilgili tan›, obstetrik yaklafl›m ve do¤um sonras› tedavi seçeneklerini tart›flmak.
O
Ollgguu:: 1992-1999 y›llar› aras›nda ‹stanbul T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um ABD. Prenatal Tan› Merke-zinde ultrasonografi ile tan›s› konulan alt› yap›fl›k ikiz olgusu sunulmufltur. Olgular›n tümü, erken gebelik haftala-r›nda tan›s› kondu¤u için ailenin iste¤i do¤rultusunda sonland›r›lm›flt›r.
S
Soonnuuçç:: Yap›fl›k ikizlerin mortalitesi çok yüksektir ve sadece s›n›rl› olgularda yaflamla ba¤daflan cerrahi ay›rma ifl-lemi yap›labilir. Obstetrik tutum gebelik haftas›na ve malformasyonun derecesine ba¤l› olarak de¤iflmektedir. A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Yap›fl›k ikizler, Prenatal tan› S
SUUMMMMAARRYY C
COONNJJOOIINNEEDD TTWWIINNSS B
Baacckkggrroouunndd:: Our objective is to present six conjoined twin cases diagnosed in our prenatal diagnosis center, and discuss the diagnosis, obstetric management and post-partum therapeutic options.
O
Obbsseerrvvaattiioonn:: Six conjoined twin cases diagnosed at Prenatal Diagnosis Center of Istanbul University Istanbul Me-dical Faculty between 1992-1999. All cases were terminated according to the parents’ wishes as the diagnoses were established in earlier gestational weeks.
C
Coonncclluussiioonn:: The mortality of conjoined twins is high, surgical separation compatible with life, can be performed only in rare cases. Obstetric approach depends on the gestational age and the degree of malformations. K
Keeyy WWoorrddss:: Conjoined twins, Prenatal diagnosis
‹
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Recep Has, 9. K›s›m B-18 Daire 52 34750, Ataköy-‹stanbul
O
Perinatoloji Dergisi • Cilt:7, Say›: 4/Aral›k 1999
2
num üst ucundan bafllay›p, bat›n alt duvar›nda ili-ak kanatlara kadar uzanan torili-ako-omfalopagus gö-rüldü. Kalp ortak, karaci¤erler tümü ile birleflikti. Mesane, böbrek ve di¤er abdominal organlar her fetusta ayr› ayr› mevcuttu. Plasenta ön duvarda ve tek olarak görüldü. Tek umbilikal kordon vard›. Kordonda dört arter, iki ven saptand›. Gebelik son-land›r›ld›, otopsi sonuçlar› prenatal ultrasonografi bulgular›yla ayn› bulundu. Bu fetuslar Resim 1’de görülmektedir.
O
Ollgguu 22.. 30 yafl›nda, G3, P0, K2. 14 haftal›k ge-belik. Torakopagus mevcuttu. Tüm bat›n içi organ-lar ayr› ayr› izlendi. Her iki fetusun sadece ciltten yap›fl›k oldu¤u belirlendi. Fetuslar›n birisinde nukal ödem vard›. Ailenin iste¤iyle gebelik sonland›r›ld›.
O
Ollgguu 33.. 24 yafl›nda, G2 P1. 16 haftal›k gebelik. Torakopagus ve kraniopagus mevcuttu. Her iki fe-tus iliak kemikler hizas›ndan, sternum üst ucuna
kadar ve ayr›ca kraniumda yap›fl›kt›. Dört adet alt, iki adet üst ekstremite izlendi. Her fetusun kendi-sine ait kalbi vard›. Medulla spinalisler kraniuma iki ayr› foramen magnumdan giriyordu (Resim 2). Gebelik sonland›r›ld›, yap›lan otopside bulgular ultrasonografi ile uyumlu bulundu.
O
Ollgguu 44.. 17 yafl›nda, G1P0. 17 haftal›k gebelik. Torakopagus görüldü. Tüm bat›n içi organlar ayr› ayr› izlendi. Bu olguya 17 haftal›kken terapotik abortus yapt›r›ld›, ancak ailenin tutumu nedeniyle patolojik inceleme yap›lamad›.
O
Ollgguu 55.. 22 yafl›nda, G1P0. 16 haftal›k gebelik. Torakopagus saptand›. Fetuslar›n kalbi ortakt›. Her iki fetusta kistik higroma vard›. Fetuslardan birisin-de posterior üretral valv ve megavezika görüldü (Resim 3). Gebelik 16 haftal›kken sonland›r›ld›, fe-tuslar›n patolojik incelemeleri ultrasonografi bulgu-lar›n› do¤rulad›.
O
Ollgguu 66.. 22 yafl›nda, G1P0. 13 haftal›k gebelik. Fetuslar kar›n ve toraks›n ksifoidal bölgesinden
R
Reessiimm 11:: a) 22 Haftal›k Torako-omfalopagus. b) Tahliye sonras› fetuslar plasenta ile birlikte. Sternum üst uçtan iliak kanatlara ka-dar yap›flm›fl görünen fetuslar›n tek kordonu izleniyor.
aa
b b
R
Reessiimm 22:: 16 Haftal›k yap›fl›k ikizler. Columna vertebralisin ortak yap›s› görülüyor.
R
Reessiimm 33:: 16 Haftal›k ortak kalbi olan torako-omfalopagus olgu-su. Ayn› olguda megavezika da dikkati çekiyor.
Recep Has ve ark., Yap›fl›k ‹kizler 3
birbirine yap›fl›k (ksifo-omfalo-iskiopagus). Fetus-lar›n kalp, böbrek ve karaci¤erleri ayr› olarak izlen-di. Mesaneleri, pelvisleri ve alt ekstremiteleri ortak-t› (Resim 4). Gebelik sonland›r›ld›, otopside ayn› bulgulara rastland›.
T
TAARRTTIIfifiMMAA
Yap›fl›k ikiz insidans› 50-100 bin do¤umda bir olarak bildirilmektedir (2-4). Erken ve ölü do¤um-lar dikkate al›nd›¤›nda daha s›k, canl› do¤umdo¤um-lar aras›nda ise daha seyrek görülmektedir. K›z fetus-larda erkeklerin 2-3 kat› fazla oldu¤u belirtilmekte-dir (2-4).
Yap›fl›k ikizlere ait ilk bilgiler, 1100 y›l›nda ‹n-giltere’de do¤an ve 34 yafl›na kadar yaflayan May ve Eliza kardefllere aittir. ‹lk baflar›l› cerrahi ay›rma ifllemi 1689 y›l›nda Koenig taraf›ndan rapor
edil-mifltir (5). En çok bilinen yap›fl›k ikizler ise 63 ya-fl›na kadar yaflayan, evlenip çocuk sahibi olan Chang ve Eng isimli Siyam’l› ikizlerdir.
Ultrasonografi ile 12. haftadan itibaren tan› koy-mak mümkündür. Gebeli¤in 18-22. haftalar›nda ya-p›lan ayr›nt›l› inceleme, birleflme alanlar›n›n kapsa-m›n› ve hangi organlar›n paylafl›ld›¤›n› büyük do¤rulukla ortaya koyar. Prenatal tan›, paylafl›lan organ›n kalp olmas› durumunda özellikle önem ta-fl›r, çünkü prognoz kötü oldu¤u için tart›flmas›z olarak gebeli¤in sonland›r›lmas› önerilir. Barth ve ark. 14 yap›fl›k ikiz olgusunun tan› ve de¤erlendir-mesinde prenatal ultrasonografinin rolünü vurgula-m›fllard›r (6). Tan›n›n genelde net olarak kondu¤u-nu, ancak baz› tuzaklardan kaç›n›lmas› gerekti¤ini belirtmifllerdir. Gerçekte yap›fl›k olmayan deri te-maslar›n› yanl›fl pozitif olarak tan›mlamamak için yap›fl›k alanlar›n simetrik ve sürekli olmas› gerekir. E¤er füzyon, bükülgen ve küçük bir alanda mey-dana gelirse fetuslardan birisi 180 derece dönebilir. Bu nedenle bir verteks-makat prezentasyonu yap›-fl›k ikizli¤i d›fllamaz. Verteks-verteks prezentasyo-nunda, bafllardan birinin pelvis içine angaje olma-s›, simetriyi de¤ifltirebilir ve tan› konulmas›n› zor-laflt›rabilir. Manyetik rezonans ve bilgisayarl› to-mografi de prenatal tan›da kullan›labilir, ancak bu yöntemler daha çok postnatal dönemde önem ka-zanmaktad›rlar.
E¤er tan› erken gebelik haftas›nda konursa, fe-tal prognoz hakk›nda aileye bilgi verilerek gebelik sonland›r›l›r. Gebelik haftas› ilerledikçe, fetuslar›n büyüklü¤ü, yap›fl›kl›¤›n yeri ve bebeklerin yaflama flans› dikkate al›narak obstetrik tutum belirlenir. Do¤um s›ras›nda maternal ve fetal travma riski yüksektir. Distosi olas›l›¤›n›n fazla olmas› nedeniy-le, üçüncü trimesterde tan›s› konulan olgulara ge-nellikle sezaryen yapmak gerekmektedir. Nadiren baz› kraniyopagus olgular› vaginal yolla sorunsuz olarak do¤abilmektedir. Yaflamla ba¤daflabilece¤i düflünülen olgular çocuk cerrahisi ile konsülte edi-lerek sezaryen ile do¤urtulmal›d›rlar.
Postnatal dönemde yap›fl›k ikizlerde anatomi net olarak ayd›nlat›ld›ktan sonra, e¤er bebekler ya-flayabilir kabul ediliyorsa, cerrahi ay›r›m için plan yap›lmal›d›r. Operasyonun teknik ayr›nt›s›, füzyo-nun anatomisine, paylafl›lan organ ve yap›lara ba¤l›d›r. Füzyonun ve anatomik yap›n›n durumuna göre cerrahi ekip içinde çocuk cerrah›, kalp damar cerrah›, ortopedist, plastik cerrah ve ürolog bulun-mal›d›r. Torakopagusta ay›rma ifllemi yap›l›rsa, ka-raci¤er genellikle paylaflt›r›lmaktad›r. Olgular›n % 90 ›nda her iki ikizin tamirine yetecek flekilde bö-lünebilen bir perikardiyal kese vard›r. Major miyo-kardiyal ba¤lant›lar ise %75 olguda saptanm›flt›r, bunlarda ancak bir ikizi feda ederek cerrahi ifllem yap›labilir (6). Gastrointestinal sistem ortakl›¤› ol-gular›n %50’sinde distal ileumu, %25 olguda biliyer
R
Reessiimm 44:: a)13 haftal›k yap›fl›k ikizlerin intrauterin ultrasonogra-fisi. Yüz yüze bakan fetuslar, toraks›n alt bölgesinden itibaren ya-p›fl›k (torako-omfalo-iskiopagus). b) Ayn› olgunun tahliye son-ras› görünümü.
aa
b b
Perinatoloji Dergisi • Cilt:7, Say›: 4/Aral›k 1999
4
sistemi içine al›r (6). Omfalopagusta karaci¤er %80, ince barsaklar %33 paylafl›l›rlar (6). Pigopagus ve iskiopagusta alt intestinal sistem ortakt›r. Genito-üriner sistem ise pigopagusta %15, iskiopagusta %50 paylafl›l›r (6). Üreterin, bir ikizin böbre¤inden ç›kt›ktan sonra, çaprazlayarak di¤er ikizin mesane-sine gitmesi olas›l›¤› vard›r. Karaniopagusta yüksek mortalite oran› vard›r. Bebeklerden sadece birine yaflama flans› veriliyorsa, di¤er bebe¤in aleyhine genifl cerrahi rezeksiyon yap›lmal›d›r. Barth taraf›n-dan bildirilen 14 yap›fl›k ikiz grubuntaraf›n-dan, dokuz ol-guda anneler gebeli¤in sonland›r›lmas›n› istemifl-ler, bir ikiz grubu do¤umda ölmüfl, üç çift do¤um-dan sonra ölmüfltür (7). Geriye kalan tek olgu, 37. haftada sezeryan ile do¤urtulan bir omfalopagus olgusudur ve cerrahi ayr›lmay› takiben ikizlerden teki canl› kalm›flt›r (7). O Neil ve ark. canl› do¤an 13 yap›fl›k ikizin onunda 30 y›ll›k cerrahi deneyim-lerini bildirmifllerdir. En iyi sonucun, yaflam›n dör-düncü ay›nda ayr›lan ikizlerde al›nd›¤›n› belirtmek-tedirler (8).
Ülkemizde de yap›fl›k ikizlerle ilgili olgu su-numlar› vard›r. Özk›nay ve ark. 32. haftada tan›s› konulan yap›fl›k ikizlerle ilgili deneyimlerini anlat-m›fllar, 38. haftada sezaryen ile do¤urtulup, cerrahi ay›rma haz›rl›¤› yap›lan bebeklerin post-partum üçüncü günde öldü¤ünü belirtmifllerdir (9).
Bizim ilk olgumuz, 22 haftal›k bir torako-omfa-lopagus olgusuydu. Fetuslar›n kalbi ortak, di¤er or-ganlar› ayr› ayr›yd› (Resim 1). Gebelik sonland›r›l-d›, otopsi sonuçlar› prenatal ultrasonografi bulgu-lar›yla ayn› bulundu. ‹kinci olguda yap›fl›kl›k sade-ce ciltte oldu¤u halde tan› 14. haftada konuldu¤u için ailenin iste¤iyle gebelik sonland›r›ld›. Aile otopsi yapt›rmaktan vaz geçti¤i için ultrasonografi bulgular› konfirme edilemedi. Üçüncü olguda tora-kapagusa ilaveten kraniopagus mevcuttu. Tüm vis-seral organlar› ayr› ayr› bulunan fetuslarda dört adet alt, iki adet üst ekstremite vard›. Gebelik son-land›r›ld›ktan sonra yap›lan otopside bulgular ult-rasonografi ile uyumlu bulundu. ‹zole torakopagus
olan dördüncü olgu 17 haftal›kken terapotik abor-tusla sonland›r›ld›, ancak ailenin tutumu nedeniyle patolojik inceleme yap›lamad›. Ortak kalbe sahip olan beflinci olguda fetuslar›n her ikisinde de kis-tik higroma mevcuttu ve bir fetusta posterior üret-ral valv ve megavezika saptand›. Gebelik 16 hafta-l›kken sonland›r›ld›, fetuslar›n patolojik inceleme-leri ultrasonografi bulgular›n› do¤rulad›. Son olgu-da torako-omfalo-iskiopagus izlendi. Kalp böbrek ve karaci¤erleri ayr› iken, mesaneleri, pelvis ve alt ekstremiteleri ortak bulundu. Gebelik sonland›r›l-d›, otopsi sonuçlar› ultrason bulgular›n› do¤rulad›. Bizim olgular›m›zda da görüldü¤ü gibi yap›fl›k ikizler, prenatal dönemde tan› aç›s›ndan genellikle güçlük yaratmazlar. Obstetrik tutum, ailenin görüfl-leri do¤rultusunda, gebelik haftas›, paylafl›lmakta olan organlar›n durumu, cerrahi ay›rma iflleminin mümkün olup olmad›¤› ve fetuslar›n yaflam flans› dikkate al›narak planlanmal›d›r.
K
KAAYYNNAAKKLLAARR
1. Finberg J. Ço¤ul gebeliklerin ultrasonla de¤erlendirilmesi. In Callen P. W. (ed): Obstetrik ve Jinekolojide Ultrasonog-rafi. Philadelphia, WB Saunders, 1997: 114-145
2. Edmonds LD, Layde PM. Conjoined twins in the United Sta-tes, 1970-97. Teratology 1982; 25:301-308
3. Gronner JI, Teske DW, Tich S. Dicephalus dipus dibrachi-us: An unusual case of conjoined twins. J Peddiatr Surg 1996; 31:1698-1700
4. International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems (1991). Conjoined Twins-An epidemiological study based on 312 cases. Acta Genet Med Gemellol 1991; 40:325-335
5. Rickham PP. The down of pediatric surgery: Johannes Fa-tio (1649-1691)- his life, his work and his horrible end. Prog Pediatr Surg 1986; 20:94-105
6. K Nicolaides. Diploma in Fetal Medicine, The Fetal Medici-ne Foundation, London: ConjoiMedici-ned twins. 1999; 1028-1030 7. Barth RA, Filly RA, Goldberg JD. Conjoined twins: Prenatal diagnosis and assesment of associated malformations. Radi-ology 1990; 177:201-205
8. OíNeill JA Jr, Holcomb GW III Schnauffer L. Surgical expe-rience with thirteen conjoined twins. Ann Surg 1998; 208:299-302
9. Özk›nay E, Gündem G, Kazand› M, Tuncay G, K›lavuz H. Yap›fl›k ikizler. Obstetrik ve Jinekoloji Ultrasonografi Dergi-si 1998; 2:126-128
