i
T.C.
SELÇUK ÜNĠVERSĠTESĠ SAĞLIK BĠLĠMLERĠ ENSTĠTÜSÜ
SEREBRAL PALSĠLĠ ÇOCUKLARDA BEYĠN MAGNETĠK
REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ KLĠNĠK
DEĞERLENDĠRMESĠ
Sevda CANBAY
YÜKSEK LĠSANS TEZĠ
ANATOMĠ (TIP) ANABĠLĠM DALI
DanıĢman
Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT
ii
T.C.
SELÇUK ÜNĠVERSĠTESĠ SAĞLIK BĠLĠMLERĠ ENSTĠTÜSÜ
SEREBRAL PALSĠLĠ ÇOCUKLARDA BEYĠN MAGNETĠK
REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ KLĠNĠK
DEĞERLENDĠRMESĠ
Sevda CANBAY
YÜKSEK LĠSANS TEZĠ
ANATOMĠ (TIP) ANABĠLĠM DALI
DanıĢman
Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT
i
i. ONAY SAYFASI
S.Ü. Sağlık Bilimleri Enstitüsü Müdürlüğü‟ne
Sevda CANBAY tarafından savunulan bu çalıĢma, jürimiz tarafından Anatomi (Tıp) Anabilim Dalında Yüksek Lisans Tezi olarak oy birliği / oy çokluğu ile kabul edilmiĢtir.
Jüri BaĢkanı: Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT …………...
Selçuk Üniversitesi
Üye: Prof. Dr. Ġsmihan Ġlknur UYSAL …………... Selçuk Üniversitesi
Üye: Yard. Doç. Dr. A. Hakan EKMEKÇĠ …………... Selçuk Üniversitesi
ONAY:
Bu tez, Selçuk Üniversitesi Lisansüstü Eğitim-Öğretim Yönetmenliği‟nin ilgili maddeleri uyarınca yukarıdaki jüri üyeleri tarafından uygun görülmüĢ ve Enstitü Yönetim Kurulu ……… tarih ve ………sayılı kararıyla kabul edilmiĢtir.
Enstitü Müdürü
ii
ii. ÖNSÖZ
„Serebral Palsili Çocuklarda Beyin Magnetik Rezonans Görüntüleme Bulgularının Klinik Değerlendirmesi‟ adlı tez çalıĢmam Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Anatomi Anabilim Dalında, Ġnönü Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı yardımı ile gerçekleĢmiĢtir.
Yüksek lisans eğitimim sırasında ve tez dönemimde; varlığı ve desteği ile bana güven veren, her daim bilgi ve deneyimlerinden yararlanmaya çalıĢtığım, akademik deneyimlerinin yanı sıra hayata dair tecrübelerini ve önerilerini içtenlikle sunan, bu tezin gerçekleĢmesinde çok büyük emekleri olan, örnek almaya çalıĢtığım çok değerli sevgili hocam, sayın Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT‟a saygılarımı sunar, teĢekkür ederim.
Yüksek lisans eğitimim sırasında engin bilgi ve tecrübesini esirgemeyen, eĢsiz ders anlatımıyla anatomiyi bir kez daha sevdiren sayın hocam Prof. Dr.Ġsmihan Ġlknur UYSAL‟a teĢekkür ederim.
Yüksek lisans eğitimim sırasında bilgi ve tecrübesini esirgemeyen, hoĢgörü ve ilgisiyle de desteğini hep hissettiğim sayın hocam Doç. Dr. Nadire ÜNVER DOĞAN‟a teĢekkür ederim.
Yüksek lisans eğitim dönemimde ve tez dönemimde bilgi ve tecrübesine hep ihtiyaç duyduğum, hoĢgörü ve samimiyetiyle yanımda olan ve tez çalıĢmamda da büyük emeği olan sevgili hocam Yrd. Doç. Dr. Zeliha FAZLIOĞULLARI‟na teĢekkür ederim.
Tez çalıĢmamın gerçekleĢmesinde emeği geçen Ġnönü Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı‟na ve Doç. Dr. Serdal GÜNGÖR‟e teĢekkür ederim.
Tez çalıĢmam sırasında yardımlarını esirgemeyen nöroloji uzmanı sayın Yrd. Doç. Dr. Ahmet Hakan EKMEKÇĠ‟ye teĢekkür ederim.
Tez çalıĢmamda desteğini eksik etmeyen radyoloji uzmanı sayın Dr. Göksel TUZCU‟ya teĢekkür ederim.
Tez çalıĢmam sırasında desteğini hiç eksik etmeyen, tezin düzenlemesine ve istatistiksel analizlerine yardım eden sevgili arkadaĢım Fatih BĠLSEL‟e teĢekkür ederim.
ÇalıĢmalarım sırasında desteğiyle her zaman yanımda olan sayın Dr. Burak METE‟ye teĢekkür ederim.
Yüksek lisans eğitimimde yanımda olan ve desteklerini eksik etmeyen sevgili arkadaĢlarım GüneĢ GÖL BOLATLI‟ya ve Filiz DĠREK „e teĢekkür ederim.
Hayatımın her anında yanımda olan ve her zaman desteğini hissettiğim kardeĢim Dr. Ali CANBAY‟a teĢekkür ederim.
iii
iii. ĠÇĠNDEKĠLER
iv. SĠMGELER VE KISALTMALA………vi
v. RESĠMLER ... vii
vi. GRAFĠKLER ... viii
vii. ÇĠZELGELER ... ix
1. GĠRĠġ ... 1
1. 1. SĠNĠR SĠSTEMĠ ... 2
1. 1. 1. Merkezi Sinir Sistemi Embriyolojisi ... 2
1. 1. 2. Merkezi Sinir Sistemi Anatomisi ... 5
Encephalon (Beyin) ... 6
Cerebrum ... 6
Beyin Yüzeyindeki Derin Oluklar ... 7
Sulcus Lateralis (Sylvius Oluğu) ... 8
Sulcus Centralis (Rolando Oluğu) ... 8
Sulcus Calcarinus ... 8 Sulcus Parietooccipitalis ... 8 Beyin Lobları ... 8 Lobus Frontalis ... 9 Lobus Parietalis ... 10 Lobus Temporalis ... 10 Lobus Occipitalis ... 10 Diencephalon ... 11 Corpus Callosum ... 11 Ventriculus Laterales ... 12 Mesencephalon ... 12 Pons ... 12 Medulla Oblongata ... 13 Nuclei Basales ... 14 Nucleus Caudatus: ... 16 Nucleus Lentiformis ... 16 Substantia Nigra ... 17 Nucleus Subthalamicus ... 17 Cerebellum ... 18
iv
Cerebellum‟un DıĢ Yapısı ... 18
Lobus Cerebelli Anterior: ... 19
Lobus Cerebelli Posterior: ... 19
Lobus Flocculonodularis: ... 20
Pedinculi Cerebellares ... 20
Cerebellum‟un Ġç Yapısı ... 21
Cerebellum‟un Nucleusları ... 21
Cerebellum‟un Fonksiyonel Alt Bölümleri ... 21
Medulla Spinalis ... 22
Beynin Beslenmesi ve Hipoksi ... 24
1. 2. SEREBRAL PALSĠ ... 29 1. 2. 1. Tarihçe... 29 1. 2. 2. Tanım ... 29 1. 2. 3. Epidemiyoloji ... 29 1. 2. 4. Etiyoloji ... 30 Prenatal Nedenler ... 30 Perinatal Nedenler ... 30 Postnatal Nedenler ... 31 1. 2. 5. Patofizyoloji ... 31 Periventriküler Lökomalazi ... 33
Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu ... 33
Status marmoratus ... 33
Selektif Nöron Nekrozu ... 33
1. 2. 6. Serebral Palsinin Sınıflandırılması ... 33
Spastik Tip SP ... 35
Spastik Kuadriplejik Tip: ... 35
SpastikHemiplejik Tip: ... 36 SpastikDiplejik Tip: ... 36 SpastikMonoplejik Tip: ... 37 Diskinetik Tip SP ... 37 Koreoatetoik Tip SP ... 37 Distonik Tip SP: ... 38 Ataksik-Hipotonik Tip SP: ... 38 Mix Tip SP: ... 38
v
1. 2. 7. Serebral Palsi‟de Tanı ... 39
1. 1. 8. Serebral Palsi‟de Tedavi ... 40
Fizyoterapi ... 41 Ġlaç Tedavisi ... 41 Cerrahi Tedavi ... 41 2. GEREÇ ve YÖNTEM ... 42 2.1. MRG ... 42 2. 2. YaĢ ... 43 2. 3. Doğum yaĢı ... 43 2. 4. Doğum ağırlığı ... 43 2. 5. Doğum Ģekli ... 43 2. 6. Akraba evliliği ... 43
2. 7. EĢlik eden diğer bulgular ... 44
2. 8. SP Klinik tipi ... 44 3. BULGULAR ... 45 4. TARTIġMA ... 65 5. SONUÇ ve ÖNERĠLER ... 76 6. ÖZET ... 78 7. SUMMARY ... 79 8. KAYNAKLAR ... 80 9. EKLER ... 85 10. ÖZGEÇMĠġ ... 87
vi
iv. SĠMGELER VE KISALTMALAR
AST: Aspartat aminotransferaz.
AMPA: α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-isoksazolpropionik asit. BOS: Beyin omurilik sıvısı.
BBT: Bilgisayarlı beyin tomografisi. C/S: Sezaryen.
ÇDDA: Çok düĢük doğum ağırlığı. DDA: DüĢük doğum ağırlığı. DTR: Derin tendon refleksi. EEG: Elektroensefalografi GĠS: Gastrointestinal sistem.
HĠE: Hipoksik iskemik ensefalopati. KĠS: Kas iskelet sistemi.
MR: Mental retardasyon.
MRG: Magnetik Rezonans Görüntüleme. MSS: Merkezi sinir sistemi.
NDA: Normal doğum ağırlığı. NMDA: N-metil-D-aspartikasit. NVYD: Normal vajinal yolla doğum. PVL: Periventriküler Lökomalazi.
SPECT: Sintigrafi ve single photon emission computed tomography. SP: Serebral palsi.
vii
v. RESĠMLER
Resim No Açıklama Sayfa
Resim 1.1 Embriyoda beyin veziküllerinin önden ve yandan görünümü
5
Resim 1.2 Beynin sagittal kesiti 7
Resim 1.3 Cerebrum‟un olukları 9
Resim 1.4 Beyin lobları 11
Resim 1.5 Bazal nükleuslar 15
Resim 1.6 Cerebellum 18
Resim 1.7 Cerebellum‟un nükleusları 21
Resim 1.8 Medulla Spinalis 23
Resim 1.9 Beynin arterleri 26
Resim 1.10 Willus poligonu 27
Resim 1.11 SP klinik tipleri 35
Resim 3.1 2 yaĢındaki normal vakanın MRG‟si 51
Resim 3.2 5 yaĢındaki normal vakanın MRG‟si 51
Resim 3.3 Corpus callosum agenezisi 52
Resim 3.4 Corpus callosum disgenezisi 52
Resim 3.5 Lateral ventrikül dilatasyonu 53
Resim 3.6 Lateral ventrikül ön boynuz çevre düzensizliği 53
Resim 3.7 Sağ temporofrontopariyetal yerleĢimli ve sol
frontal lobda lezyonlar 54
Resim 3.8 Cerebral atrofi 54
Resim 3.9 Orta serebellar pedinkülde lezyonlar 55
Resim 3.10 Serebellum disgenezisi 55
Resim 3.11 Periventriküler beyaz cevherde etkilenme ve atrofiye sekonder ventriküllerin ön boynuzunda dilatasyon
56
Resim 3.12 PVL 56
viii
vi. GRAFĠKLER
Grafik No Açıklama Sayfa
Grafik 3.1 Hasta ve kontrol grubunun yaĢ gruplarına göre dağılımı
45 Grafik 3.2 Hasta ve kontrol grubunun doğum yaĢına göre
gruplandırılması 46
Grafik 3.3 Hasta ve kontrol grubunun doğum ağırlıklarına göre %
olarak sınıflandırılması 47
Grafik 3.4 Hasta ve kontrol grubunun doğum Ģekline göre %
olarak sınıflandırılması 48
Grafik 3.5 Hasta ve kontrol grubunun akraba evliliği varlığı ya da
yokluğuna göre dağılımı 49
Grafik 3.6 SP‟ye eĢlik eden problemler 50
Grafik 3.7 SP klinik tipinin hastalara göre dağılımı 50 Grafik 3.8 Ataksik SP‟de lezyonların anatomik lokalizasyonu 60 Grafik 3.9 Diplejik SP‟de lezyonların anatomik lokalizasyonu 60 Grafik 3.10 Flask SP‟de lezyonların anatomik lokalizasyonu 61 Grafik 3.11 Kuadriplejik SP‟de lezyonların anatomik
lokalizasyonu 61
Grafik 3.12 Mix tip SP‟de lezyonların anatomik lokalizasyonu 62 Grafik 3.13 Sol hemiplejik SP‟de lezyonların anatomik
lokalizasyonu
62
ix
vii. ÇĠZELGELER
Çizelge No Açıklama Sayfa
Çizelge1.1
Hipoksik iskemik zedelenmede patolojik bulgular ve klinik
32
Çizelge1.2 SP‟nin motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre
sınıflaması 34
Çizelge 1.3 Serebral palsi ile karıĢtırılan hastalıklar 40
Çizelge 3.1 SP olgularının MRG bulguları 58
Çizelge 3.2 SP grubunda term ve preterm olguların MRG bulguları 59 Çizelge 3.3 Lezyonların anatomik lokalizasyonunun yaĢ gruplarına
1
1. GĠRĠġ
Bütün canlı organizmalar iç ve dıĢ dünyadan gelen fiziksel ve kimyasal uyarılara karĢı yanıt verebilme yeteneğine sahiptir. Pirimitif organizmalarda uyarı-yanıt fonksiyonu duyu hücreleri tarafından gerçekleĢtirildiği halde geliĢmiĢ organizmalarda duyu hücresi ile efektör yapı arasına bir de sinir hücresi ilave olmuĢtur. Bu tip organizmalarda çok sayıdaki uyarıları alan reseptör yapılar ile efektör organlar arasında çok iyi organize olmuĢ bir sinir sistemi ortaya çıkmıĢtır. Sinir sistemi organizmanın tüm sistemlerini bütünleĢtirerek canlının tek bir varlık halinde fonksiyon göstermesini sağlar (Yıldırım 2000).
Serebral palsi (SP), henüz geliĢimini tamamlamamıĢ sinir sisteminin çeĢitli bölümlerini etkileyen, progresif olmayan, hareket ve postür bozuklukları, mental retardasyon (MR), hemipleji ve dizartri gibi patolojiler ile karakterize klinik bir sendromdur (Swainman 1999).
SP tanısında klinik bulguların radyolojik yöntemlerle de desteklenmesi büyük önem taĢır. Özellikle magnetik rezonans görüntülemenin (MRG) son yıllarda SP etiyolojisinin belirlenmesinde çok büyük bir öneme sahip olduğu belirtilmiĢtir (Accardo 2004).
Bizim çalıĢmamızda SP tanısı konmuĢ hastaların MRG‟leri incelendi, MRG bulguları, hastaların yaĢ, cinsiyet, doğum Ģekli, doğum ağırlığı, doğum yaĢı, akraba evliliğinin varlığı, SP‟ye eĢlik eden hastalıklar, SP klinik tipi değerlendirildi. Herhangi bir nedenle MRG çekilmiĢ fakat herhangi bir lezyonu olmayan, aynı yaĢ grubundaki sağlıklı çocukların da yaĢ, cinsiyet, doğum Ģekli, doğum ağırlığı, doğum yaĢı, akraba evliliğinin varlığı değerlendirilerek SP‟li çocukların verileriyle karĢılaĢtırıldı. Bu doğrultuda amacımız; hipoksik- iskemik beyin hasarını gösteren lezyonların sıklığının, anatomik yerleĢiminin, oluĢmuĢ hasarın zamanlamasının ve nedenlerinin saptanmasına yardımcı olmaktı.
Serebral palsi merkezi sinir sistemi bölümlerinden bazılarını daha çok etkiler ve daha fazla hasara neden olur. Bu nedenle SP‟de özellikle etkilenen merkezi sinir
2 sistemi bölümlerinin anatomisi ve embriyolojisi aĢağıdaki bölümde daha detaylı anlatılmıĢtır.
1. 1. SĠNĠR SĠSTEMĠ
1. 1. 1. Merkezi Sinir Sistemi Embriyolojisi
Filogenetik olarak, insan serebral korteks‟i türler arasında korteks geliĢiminin en üst düzeyindedir. Embriyo, geliĢimine üç farklı hücre tabakasından oluĢan düz bir disk Ģeklinde baĢlar. Germ tabakaları dıĢta ektoderm, içte endoderm ve ikisi arasında mezoderm olarak adlandırılır. Vücudun bütün organları bu tabakaların biri veya ikisinden geliĢir. Sinir sistemi ve deri ektodermden kaynaklanır (Gordon 1994).
Sinir sistemi geliĢimi neural plak ile baĢlar. Gastrulasyondan hemen sonra, hayatın yaklaĢık 15. gününde, embriyo yüzeyindeki ektodermal hücreler neural plak dokusunu yapmak üzere çoğalarak primitif çukuru oluĢtururlar. Primitif çukurun sefalik ucunda hızla çoğalan bir kısım normal neural plak hücreleri, Hensen Nodu olarak bilinir. Hensen Nodu‟ndaki bir grup hücre notokordu yapar (Langman ve ark 1966).
Neural plak bir terlik Ģeklinde kalınlaĢmıĢ ektoderm plağıdır. Primitif çukurun önünde, mid-dorsal yerleĢimlidir. Nöral plak belirdikten sonra rostraldan kaudala uzanan neural oluk belirir. Bu oluğun iki yanı neural kanat olarak bilinir. YaklaĢık 17. günde, bu nöral kanatlar yukarı doğru kabarmaya baĢlar. Kanat içindeki aktin miyofibriller kasılarak nöral kanatlar içe doğru kıvrılır. Dorsal orta hatta her iki kenar birleĢir (Schwartkroin ve ark 1995). Bu birleĢme ile nöral tüp ortaya çıkar. Nöral tüpden sonraki aĢamada sinir sisteminin bölgesel olarak farklılaĢması geliĢir. Tüm bu süreç (nöralplak‟den itibaren) nörilasyon olarak bilinir. Santral sinir sistemi tamamı bu nöral tüpün duvarlarından geliĢir. Nöral tüpün sefalik ucu (anterior pore) gestasyonun 25. gününe doğru tamamen kapanır. Kaudal uç (posterior nöropor) gestasyonun yaklaĢık 25. ile 27. gününde kapanır (Langman ve ark 1999).
3 Anterior nöroporun kapandığı sırada nöral tüpün rostral kavitesinden üç dilatasyon veya vezikül ortaya çıkar. Bu üç adet erken bölünme prosencephalon, mesencephalon ve rhombencephalon adı ile anılır (Resim 1.1). Tüm beyin dokusu bu üç primer vezikülden geliĢir (Jacobson 1978, Langman 1999).
Beyin veziküllerinin en rostralinde yerleĢmiĢ olanı telensefalon, her iki yana cep yapmıĢ serebral hemisferler ve orta bölümde lamina terminalis‟denmeydana gelir (Bunge 1970, Noden 1978) (Resim 1.1).
Gestasyonun 24. gününde, anterior nöropor ince bir membran ile kapanmaya baĢlar. Bu membran lamina terminalis olarak bilinir. (Resim 1.1) Gestasyonun 33. gününde, prosensefalon‟da iki çift telensefalon yapmak üzere longitudinal median bir yarık oluĢur. Telensefalon bu dönemde yeni oluĢmaya baĢlayan ventrikülün yüzeyini kaplayan farklılaĢmamıĢ hücrelerden oluĢan psödostrafiye kolumnar epitelden ibarettir (Hewitt 2000).
Kallosal plak 74. günde karĢıya geçmeye baĢlayacak interhemisferik aksonlara pasaj görevi yapan korpus kallosumu oluĢturur (Laurence ve ark 1999).
Lamina terminalis eriĢkin beyninde üçüncü ventrikülün ön duvarı olarak devam eder. Embriyonik lamina terminalis‟in serebral geliĢime olan önemli katkısı yeni tespit edilmiĢtir. Gelecekte oluĢacak korteksin tamamı bu yapıdan orijin alır. Lamina terminalis; özellikle nöral tübün rostral ucunun altında bulunan notokord olmak üzere, kordo-mezodermal yapılarca indüklenir. Bu indüksiyon ile bir ektodermal yapı nöroektodermal yapıya farklılaĢır. Nöroektodermin “plaka benzeri yoğunlaĢması” ile neural plak geliĢmeye baĢlar (Plummer 1952, Langmann 1999).
Nöral plak geliĢirken alttaki mezoderm ile yakın iliĢki içerisindedir. GeliĢimin bu devresinde nöral tüpün her iki yanında mezodermden kaynaklanan somit denilen kabarıklıklar geliĢir. Bu somitlerden, 31 çift spinal sinirve iliĢkili kaslar meydana gelir. Ġskelet kaslarını innerve eden sinirler bu somitler ile iliĢkisinden dolayı somatik sinirler olarak adlandırılır (Plummer 1952, Doll ve ark 1960, Langmann 1999).
4 Rhombonsefalon, miyelensefalon ve metensefalon adlı bölümlerini geliĢtirir. Miyelensefalon; pons ve medulla oblongatayı oluĢtururken, metensefalon serebellar hemisferler ve vermisi oluĢturur (Bunge 1970, Noden 1978).
Primer vezikülden sonra prosensefalonun her iki yanında sekonder veziküller filizlenir. Bunlar optik vezikül ve telensefalik veziküldür. Sekonder veziküllerden sonra blok yapı olarak diensefalon tomurcuklanır. Böylece, ön beyin bu devrede iki optik vezikül, iki telensefalik vezikül ve bir parça diensefalondan meydana gelir (Conchie ve ark 1968, Feigin ve ark 1971).
Telensefalon ve diensefalonun farklılaĢmasında ise telensefalik veziküller ikisi birlikte iki serebral hemisfer‟i geliĢtirirler. Telensefalon geliĢimine dört yoldan devam eder. Telensefalik vezikül arkaya doğru büyür ve üstten ve dıĢtan diensefalonu örter. Serebral hemisfer ventral yüzeyinden iki çift vezikül daha tomurcuklanır ve bunlardan bulbus olfactorius ve koku duyusu ile iliĢkili diğer yapılar geliĢir (Resim 1.1). Telensefalonun duvarındaki hücreler çoğalarak çeĢitli yapılara farklılaĢır ve beyaz cevher geliĢir (Bunge 1970, Noden 1978).
Bu sırada serebral hemisferler içinde lateral ventriküller ve diensefalon içinde üçüncü ventrikül Ģekillenir (Langmann 1999).
Telensefalik vezikül duvarındaki nöronlar çoğalarak telensefalonda iki tip gri cevheroluĢumuna katkıda bulunur. Bunlar; serebral korteks ve bazal telensefalondur. Telensefalonu oluĢturacak hücreler lateral ventrikül duvarındaki germinal matriksden kaynaklanır (Gordon 1994).
5 Resim 1.1 Embriyoda beyin veziküllerinin önden ve yandan görünümü (Laurence ve ark 1971)
Sinir sistemi temel olarak merkezi ve periferik olmak üzere iki ana bölüme ayrılarak incelenir (Gövsa Gökmen 2008).
1.1.2. Merkezi Sinir Sistemi Anatomisi
Merkezi sinir sistemi (MSS), birbirinin devamı Ģeklinde olan, medulla spinalis ve encephalon denilen iki bölümden oluĢur. Periferden gelen tüm sinirsel impulsları alarak ilgili cevapları hazırlayan merkezleri içeren MSS yapıları, serebrospinal sıvıda asılı bir Ģekilde üç katmanlı örtü sistemi ve kemik bir muhafaza içinde koruma altına alınmıĢtır. Medulla spinalis; canalis vertebralis‟te, encephalon ise cavum cranii‟de bulunur (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006).
Merkezi sinir sisteminin her iki bölümü de substantia alba ve substantia grisea denen iki ayrı yapıdan oluĢur. Beyinde substantia alba içte, substantia grisea dıĢta;
6 omurilikte ise tersine substantia alba dıĢta, substantia grisea içte bulunur (Taner 2005).
Encephalon (Beyin)
Ġnsan beyni yaklaĢık 1400gr. kadar olup tüm vücut ağırlığının %2‟si kadardır (yeni doğanda %10).
MSS‟nin en geliĢmiĢ ve en kompleks bölümü olan beyin, cavitas cranii içerisinde yer alır ve foramen magnum‟dan sonra medulla spinalis olarak devam eder. Hafıza, konuĢma, bilinçlilik, motor aktiviteler ile duyu algılanımı-yorumu gibi tüm zihinsel fonksiyonların yöneticisidir (Yıldırım 2000).
Encephalon‟nun; cerebrum, diencephalon, truncus cerebri (mesencephalon, pons, medulla oblongata) ve cerebellum olarak dört alt bölümü vardır (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 1.2).
Cerebrum
Cerebrum beynin en büyük bölümü olup, bir beyaz cevher kitlesi olan corpus callosum‟un birleĢtirdiği iki cerebral hemisferden oluĢur. Her bir hemisfer, fossa cranii anterior ve media‟nın üstünde os frontale‟den os occipitale‟ye kadar uzanır; cerebrum arkada tentorium cerebelli‟nin üstünde yer alır. Her bir hemisferium cerebri, cortex cerebri adı verilen ve nöronlar tarafından oluĢturulan gri bir cevher tabakası, basal nucleuslar olarak adlandırılan beyaz cevher içerisine yerleĢmiĢ gri cevher kitleleri ve içerisinde beyin omurilik sıvısının (BOS) bulunduğu ventriculus lateralis‟ten oluĢur. Hemisferler derin bir yarık olan ve içinde falx cerebri‟nin bulunduğu fissura longitudinalis cerebri ile birbirinden ayrılmıĢtır (Snell 2000, Gövsa Gökmen 2008).
Cortex cerebri; her bir beyin hemisferinin konveks olan üst-dıĢ yüzüne facies superolateralis hemisferii, düz olan iç yüzüne facies medialis hemisferii ve girintili çıkıntılı olan alt yüzüne de facies inferior hemisferii denir. Facies superolateralis ile medialis arasındaki belirgin kenara margo superior denir. Üst dıĢ yüzle alt yüzü
7 birbirinden ayıran kenara margo inferior, alt yüzle iç yüzü birbirinden ayıran kenara ise margo medialis denir. Hemisferlerin ön ucuna polus frontalis, arka ucuna polus occipitalis, temporal lobun ön ucuna da polus temporalis adı verilir (Arıncı ve Elhan 2006).
Resim 1.2 Beynin sagittal kesiti (Netter 2010)
Beyin Yüzeyindeki Derin Oluklar
Beynin dıĢ yüzünde birçok oluk, yarık, çukurluk ve bunların sınırladığı gyrus‟larla loblar bulunur. Beyin yüzeyindeki oluklar intrauterin dönemin 5. ayında görülmeye baĢlar ve oluĢumları doğumdan sonra 1 yaĢına kadar sürer.
Ġlk görülen oluklar sulcus centralis ile sulcus calcarinus‟tur. Oluklar beyin yüzeyini 3 kat geniĢletirler (Gövsa Gökmen 2008) (Resim 1.2).
8
Sulcus Lateralis (Sylvius Oluğu)
Hemisferin alt yüzünün ön bölümünden baĢlayıp arkaya ve yukarıya doğru bir seyirle facies superolateralis‟e ulaĢan, burada da aynı yönelti ile uzanan bir oluktur. Sulcus lateralis‟in derininde konveks yüzlerden görülmeyen insula adı verilen bir kortikal bölüm bulunur. Sulcus lateralis, frontal ve temporal loblar ile bir kısım parietal ve temporal lob bölümünü birbirinden ayırır (Snell 2000).
Sulcus Centralis (Rolando Oluğu)
Beyin hemisferlerinin üst kenarının yaklaĢık 1 cm altında facies medialis cerebri‟den baĢlar. Facies medialis‟ten yukarıya doğru ilerleyerek üst kenara ulaĢtıktan sonra facies superolateralis‟te aĢağıya ve kısmen öne doğru uzanarak sulcus lateralis‟in hemen üzerinde sonlanır (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 1.3).
Sulcus Calcarinus
Beyin hemisferlerinin facies medialis‟inde splenium corpus callosi‟nin hemen altından baĢlar ve açıklığı aĢağıya bakan bir kavis oluĢturacak Ģekilde seyrederek polus occipitalis‟e uzanır (Arıncı ve Elhan 2006).
Sulcus Parietooccipitalis
Üst kenara yakın olmak üzere hemisferin arka ucunun 5cm kadar ön, dıĢ yüzünden baĢlayan bu oluk üst kenarı çaprazladıktan sonra iç yüzde öne, aĢağıya doğru seyreder (Gövsa Gökmen 2008).
Beyin Lobları
Her bir beyin hemisferi lobus frontalis, lobus parietalis, lobus temporalis ve lobus occipitalis olmak üzere dört bölüme ayrılır (Gövsa Gökmen 2008) (Resim 1.4).
9 Resim 1.3 Cerebrum‟un olukları (Sobotta 1990)
Lobus Frontalis
Beyin hemisferlerinin ön kısmında bulunur ve beynin her üç yüzünde de bölümleri vardır. Facies superolateralis‟inde üç olukla (sulcus centralis, sulcus frontalis superior, sulcus frontalis inferior)ayrılmıĢ dört gyrus vardır (gyrus precentralis, gyrus frontalis superior, gyrus frontalis inferior ve gyrus frontalis medius). Sol tarafın gyrus frontalis inferior‟u genellikle sağ tarafınkinden daha kıvrıntılı olup arka kısmı Broca‟nın konuĢma merkezi (44-45 nolu saha) olarak bilinir. Gyrus precentralis cortex‟in temel motor alan (Brodman‟ın 4. alanı) olup vücudun karĢı tarafının iskelet kaslarının inervasyonundan sorumludur (Gövsa Gökmen 2008).
Temel motor alanın hasarlarında karĢı beden yarısı kasları ile ilgili güçsüzlük veya felç (hemipleji, hemiparezi), motor konuĢma merkezi hasarında Broca afazisi ortaya çıkar (Gövsa Gökmen 2008).
10
Lobus Parietalis
Fossa cranii media‟da sulcus centralis‟in arkasında yer alır. Arka sınırı iç yüzde görülen sulcus parietooccipitalis hizasından geçirilen tasarılı bir çizgi ile gösterilir. Burada gyrus postcentralis, lobulus parietalis superior ve inferior, gyrus supramarginalis ve gyrus angularis bölümleri yer alır. Gyrus postcentralis cortex‟in temel duyu merkezi (Brodmann 3. 1. 2 alanları) olup vücudun karĢı taraf genel duyusunun algılandığı yerdir (Gövsa Gökmen 2008).
Lobulus parietalis superior ve inferior diğer lobların assosiasyon korteksleriyle bağlantılı, bir assosiayon merkezi olarak iĢlev görür. Lezyonlarında astereognozi ve Neglect sendromu görülür (Taner 2005).
Lobus Temporalis
Fossa cranii media‟da sulcus lateralis‟in aĢağısında yer alır. Temporal lob korteksi baĢta iĢitme olmak üzere belli derecede emosyon, hafıza ve konuĢma fonksiyonları ile görevlidir. ĠĢitme merkezleri (Brodmann‟ın 22, 41, 42 alanları) temporal lobta bulunur (Gövsa Gökmen 2008).
Lobus Occipitalis
Hemisferlerin kama Ģeklindeki arka bölümü olup, fossa cranii posterior‟da tentorium cerebelli‟nin üzerinde yer alır. Lobus occipitalis korteksinde görme merkezleri (Brodmann‟ın 17. 18. ve 19. alanları) bulunur. Hasarında görme defektleri ortaya çıkar (Yıldırım 2000).
11 Resim1.4 Beyin lobları (Netter 2010)
Diencephalon
Cerebral hemisfer ile beyin sapı arasında yer alan ön beyin bölümü olup, sağ- sol yarımı arasında ventriculus tertius bulunur. Diencephalon kapsamında thalamus, hypothalamus, subthalamus, metathalamus ve epithalamus bulunur (Yıldırım 2000).
Corpus Callosum
Corpus callosum, iki hemisferdeki kortikal alanları biribirine bağlayan, temel olarak beyaz cevherden oluĢan demetlerdir (Yıldırım 2000).
Corpus callosum anatomik olarak dört ana bölümden oluĢur. Bunlar genu, rostrum, corpus ve splenium olarak adlandırılır (Gövsa Gökmen 2008).
Korpus kallosum fonksiyonu beyinde sağ ve sol hemisferdeki eĢ alanlar arasında bağlantılar kurarak hemisferler arasındaki bilgi alıĢveriĢini ve koordinasyonu sağlamaktır (Öztürk 2008).
12
Ventriculus Laterales
Her bir serebral hemisfer içinde, corpus callosum‟un aĢağısında ve hemisferin iç tarafına doğru yerleĢmiĢ boĢluk için ventriculus lateralis adlandırması yapılır. Her bir ventriculus lateralis foramen intervenriculare (Monro deliği) aracılığı ile ventriculus tertius‟a bağlanır (Yıldırım 2000).
Her bir ventriculus lateralis, konkavitesi öne doğru bakan, kabaca C harfi Ģeklindedir. Orta bölümü corpus callosum tarafından örtülür ve her hemisfere uzanan çıkıntıları (cornu anterius- frontale, cornu inferius- temporale, cornu posterius- occipitale) mevcuttur (Yıldırım 2000).
Mesencephalon
Pons ile diencephalon arasında yer alan, beyin sapının en üst bölümüdür. Ġçinden üçüncü ve dördüncü ventrikülleri birbirine bağlayan aqueductus cerebri (sylvius kanalı) geçer (Yıldırım 2000). Transvers bir kesit yapıldığında mesencephalon üç kısma ayrılır. Öndeki kısma crus cerebri denir, beyin hemisferlerini ponsa bağlar. Ortada bulunan parçaya tegmentum denir. En arkadaki parçaya da tectum denir. Üzerinde dört kabartı vardır. Üstte olan ikisine colliculus superior; alttakine colliculus inferior denir. Üsttekiler görme, alttakiler iĢitme ile ilgili merkezlerdir. Bu çıkıntılar arasındaki vertikal oluğun üst ucundaki çukurda corpus pineale, alt ucunda ise phrenulum veli medullaris superioris bulunur. Bu dörtlü çıkıntının hemen aĢağısından çıkan ince sinire n. trochlearis denilir. N. oculamotorius da substantia perforata interpeduncularis denieln çukurun pons‟a yakın bölümünden pars anterior‟un medial tarafından çıkar. Nuc. mesencephalicus nervi trigemini, nuc. nervi trochlearis, nuc. nervi oculamotori mesencephalon‟da bulunan önemli nükleuslardır (Taner 2005).
Pons
Beyin sapının orta bölümü olup cerebellum‟un önünde mesencephalon ile medulla oblongata arasında yer alır. Ön dıĢ yan yüzde sulcus bulbopontinus ile medulla onlongata‟dan ayrılır. Arka yüzü fossa rhomboidea oluĢumuna katılır (Taner 2005).
13 Pons‟un ön yüzü oldukça konveks olup ortasında uzunlamasına seyreden sulcus basillaris bulunur. Pons yanda pedunculus cerebellaris medius olarak devam eder. Pedunculus cerebellaris medius pons‟u cerebellum‟a bağlayan afferent liflerden oluĢur (Yıldırım 2000). Ponsun ön dıĢ yüzünde pedinculus cerebellaris medius ile pons‟un birleĢim yerinde n. trigeminus yer alır. Bulbus ile pons arasında yer alan sulcus bulbopontinus‟ta içten dıĢa sırasıyla n. abducens, n. facialis ve n. vestibulocochlearis bulunur (Arıncı ve Elhan 2006).
Medulla Oblongata
Beyin sapının en caudal bölümü olup foramen magnum düzeyinde medulla spinalis‟le uzanır. Sulcus bulbopontinus ile pons‟tan ayrılır (Yıldırım 2000).
Medulla oblongata‟nın ön yüzünde orta hatta uzunlamasına seyreden bir yarık olan sulcus mediana anterior ile bunun iki yanında pyramis olarak adlandırılan ĢiĢkinlikler bulunur. Pyramislerin üst bölümlerinin arka dıĢ tarafında oliva olarak adlandırılan kabartılar yer alır. Nuc. olivaris inferior‟un oluĢturduğu bu kabartı ile pyramis arasındaki oluktan n. hypoglossus çıkar. N. vagus ve n. glossopharyngeus‟un lifleri ise sulcus retro-olivaris denilen oluktan çıkar. Daha aĢağıdan da n. accessorius‟un kranial bölümünü oluĢturan lifler çıkar (Yıldırım 2000).
Sulcus medianus posterior ile sulcus mediana anterior arasında sulcus intermedius posterior bulunur. Bu oluk funiculus posterior‟u iki bölüme ayırır. Ġçtekine fasciculus gracilis, dıĢtakine fasciculus cuneatus denir (Arıncı ve Elhan 2006).
Medulla oblongata‟da tr. spinothalamicus anterior, tr. spinothalamicus lateralis ve tr. spinotectalis yolları birbirine çok yakın olarak bulunurlar ve leminiscus spinalis olarak adlandırılırlar (Arıncı ve Elhan 2006). .
14 Medulla oblongata‟nın arka yüzü cerebellum tarafından gizlenmiĢtir. Bu yüzün üst bölümü fossa rhomboidea‟nın üst bölümünü oluĢturur (Arıncı ve Elhan 2006).
Nuclei Basales
Bazal nükleuslar cerebral hemisferlerin iç kısmı ile diencephalon ve mesencephalonda yer alan gri madde kitleleri olup motor sistemin bir bölümü olarak motor hareketlerin koordinasyonunda, istemli hareketlerin baĢlatılmasında ve istemli hareketlerle bağlantılı olarak postür kontrolünde rol oynarlar. Bu nükleuslar aslında ganglion olmamakla birlikte, geleneksel olarak „ bazal ganglion‟ olarak anılmaktadır. Bazal ganglionlar genel olarak motor hareketlerin koordinasyonunda rolü olan nükleuslardır. Bilindiği gibi cerebellum‟un da motor hareketlerin koordinasyonunda rolü vardır. Ancak cerebellum‟dan farklı olarak bazal nukleusların motor hareketler üzerindeki etkileri cerebral cortex aracılığıyla olur. Bu nükleuslar cerebellum‟a göre daha komplike motor hareketlerin düzenlenmesinde rol oynarlar (Arıncı ve Elhan 2006).
Bazal nükleuslar beyin hemisferlerinin derininde substantia alba içerisinde yer alan 5 çift nükleus grubundan oluĢur. Bunlar; nuc. caudatus, putamen, globus pallidus, substantia nigra ve nuc. subthalamicus‟tur (Resim 1.5). Daha önceki bir sınıflamaya göre substantia nigra ve nuc. subthlamicus yerine corpus amygdaloideum ve claustrum bazal nükleuslara dahil edilmekteydi. Ancak corpus amygdaloideum limbik sistem ile entegre olduğu için, claustrum‟un ise insanlardaki fonksiyonel önemi bilinmediği için bu sınıflamadan çıkarılmıĢtır. Buna karĢılık substantia nigra ve nuc. subthalamicus fonksiyonel iliĢkileri nedeni ile yeni sınıflamaya göre bazal nükleuslara dahil edilmektedir. Nuc. caudatus, putamen ve globus pallidus‟a birlikte corpus striatum, putamen ve globus pallidus‟a nuc. lentiformis adı verilir. Nuc. caudatus ve putamen‟e neostriatum, globus pallidus‟a ise paleostriatum denilmektedir. Eski sınıflamaya dahil edilen corpus amygdaloideum ise archistriatum olarak isimlendirilmiĢtir (Yıldırım 2000).
15 Corpus striatum‟u oluĢturan nuc. caudatus ve nuc. lentiformis thalamus‟un lateralinde yer alırlar ve capsula interna ile thalamus‟tan ayrılmıĢlardır (Yıldırım 2000).
16
Nucleus Caudatus:
ġekil olarak virgüle benzer ve yan ventriküllerin pars centralis‟in tabanında, thalamus‟un lateralinde ve yan karıncıkların ön boynuzunun dıĢ duvarında yer alır. Caput, corpus ve cauda olmak üzere üç bölümü vardır (Arıncı ve Elhan 2006).
Caput; foramen interventriculare‟nin önünde yer alan en kalın bölümüdür. Ventriculus lateralis‟in cornu anterior‟unun dıĢ duvarını oluĢturur. Caput nuclei caudati‟nin ön ucu aĢağıda nuc. lentiformis‟in bir bölümü olan putamen ile devam eder. Bu bölümün hemen yukarısındaki caput nuclei caudati ile putamen arasına capsula interna‟nın crus anterius‟u girer (Gövsa Gökmen 2008).
Corpus; nucleus caudatus‟un foramen interventriculare hizasında baĢlayıp thalamus‟un arkasına kadar arkaya ve dıĢarıya doğru incelerek uzanan bölümüdür. Ventriculus lateralis‟in pars centralis‟in tabanınının dıĢ kısmında, thalamus‟un dorsolateraline yapıĢık durumunda bulunur (Gövsa Gökmen 2008).
Cauda; thalamus‟un arka ucu hizasından baĢlayarak aĢağı, öne ve kısmen dıĢa doğru uzanan, corpus nuclei caudati‟dan farklı olarak thalamus‟la temasta olmayan bölümdür. Ventriculus lateralis‟in cornu inferiorus‟unun tavanında öne doğru uzanarak corpus amygdaloideum‟da sonlanır (Arıncı ve Elhan 2006).
Nucleus Lentiformis
Nuc. caudatus ve thalamus‟un dıĢında yer alan beyin kesitlerinde bir lens ya da kama Ģeklinde görülen nuc. lentiformis‟in dıĢında yer alan daha büyük ve koyu renkli putamen ile bunun iç yanındaki daha açık renkli ve küçük globus pallidus‟tan oluĢur. Nuc. lentiformis‟i oluĢturan putamen ve globus pallidus, lamina medullaris lateralis denilen ince bir beyaz cevher yaprağı ile birbirinden ayrılmıĢtır (Gövsa Gökmen 2008).
A) Putamen: Önde capsula interna‟nın crus anterius‟u ile nuc. caudatus‟tan ayrılmıĢtır. Ancak capsula interna içerisinden geçen gri cevher sütunları bu iki çekirdeği birbirine bağlayan çizgili bir görünüm oluĢturur. Ġçbükey medial kenarı,
17 globus pallidus‟u dıĢtan çevrelerken, dıĢ yüzü insula‟ya uyacak Ģekilde dıĢ bükeydir. Ġnsula‟dan içten dıĢa doğru sırasıyla capsula externa, clastrum ve capsula extrema ile ayrılmıĢtır. Putamen ve nuc. caudatus bazal ganglionların temel afferent çekirdekleridir ve sitolojik olarak birbirlerine benzerler (Arıncı ve Elhan 2006).
B) Globus Pallidus: Capsula interna‟nın crus anterius‟u ile ön iç yanındaki nuc. caudatus‟tan, crus posterius‟u ile de arka iç yanındaki thalamus‟tan ayrılır. DıĢ tarafta ise lamina medullaris lateralis ile putamen‟den ayrılmıĢtır. Globus pallidus, lamina medullaris medialis adı verilen ince bir beyaz cevher tabakası ile dıĢta globus pallidus lateralis ve içte globus pallidus medialis adı verilen iki bölüme ayrılır. Globus pallidus ve substantia nigra‟nın pars reticulata‟sı bazal nükleusların temel efferent çekirdekleridir (Arıncı ve Elhan 2006).
Substantia Nigra
Mesencephalon‟da crus cerebri ile tegmentum arasında yer alan bu çekirdek kendisini oluĢturan nöronlarda bulunan melanin pigmenti nedeniyle çevresindeki yapılara göre daha koyu renkte görülür. Ventral yerleĢimli, daha açık renkli, sitolojik olarak globus pallidus‟a benzeyen bölümüne pars reticulata, dorsal yerleĢimli daha koyu renkli bölümüne ise pars compacta adı verilir. Substantia nigra‟nın temel bağlantıları neostriatum ile olduğundan ve lezyonlarında motor fonksiyonun bozulduğu Parkinson hastalığı geliĢtiğinden, bazal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir (Gövsa Gökmen 2008).
Nucleus Subthalamicus
Nuc. subthalamicus thalamus‟un altında, hypothalamus‟un üst kısmının dıĢında, capsula interna‟nın medialinde ve substantia nigra‟nın üst ucunun dıĢına yerleĢmiĢtir. Üstte zona incerta ile thalamus‟un ventral grup çekirdeklerinden ayrılmıĢtır. Nuc. subthalamicus, temel bağlantısının corpus striatum ile olması, motor kontrol merkezleri üzerinde düzenleyici etki göstermesi ve lezyonlarında vücudun kaĢı yarımında hemiballismus adı verilen kontrol edilemeyen Ģiddetli bükülme hareketlerinin meydana gelmesi gibi nedenlerle bazal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir (Gövsa Gökmen 2008).
18
Cerebellum
Hareketlerin amaca uygun ve koordinasyon içinde yapılması, kas tonusu ve dengenin sağlanması gibi motor fonksiyonların yerine getirilmesinde önemli rolü olan cerebellum, rhombencephalon‟un metencephalon kısmından geliĢir. Cerebellum fossa cranii posterior‟da yer alır; yukarıda tentorium cerebelli aracılığıyla lobus occipitalis, önde ventriculus quartus aracılığıyla pons ve medulla oblongata ile komĢudur. Sinir lif demetlerinden oluĢan ve pedunculi cerebelli denilen üç çift sap aracılığıyla öndeki beyin sapı oluĢumlarına bağlanmıĢtır (Gövsa Gökmen 2008). Ağırlığı santral sinir sisteminin yaklaĢık 1/10‟ unu oluĢturmasına rağmen cerebellum‟daki nöronların sayısı santral sinir sistemindeki tüm nöronların yarısından fazladır (Taner 2005).
Resim 1.6 Cerebellum (Sobotta 1990)
Cerebellum’un DıĢ Yapısı
Cerebellum anatomik olarak üç sagittal, üç transversal alt bölüme ayrılarak incelenir (Resim 1.6).
A. Üç sagittal alt bölüm; vermis olarak adlandırılan bir orta bölüm ile bunun dıĢında sıra ile paravermis ve cerebellar hemisferden oluĢur. Her iki hemisfer arasında ön tarafta incisura cerebelli anterior, arka tarafta ise incisura cerebelli
19 posterior adı verilen çentikler bulunur. Alt yüzde her iki hemisfer arasında vallecula cerebelli adı verilen geniĢ bir aralık vardır. Ġncisura cerebelli posterior‟a falx cerebelli adı verilen dura mater uzantısı yerleĢmiĢtir. Hemisferlerin dıĢ yüzünde folia cerebelli adı verilen kıvrımlar bulunur. Bu kıvrımlar arasında fissura cerebelli adı verilen yarıklar bulunur (Taner 2005). Folia cerebelli‟de dıĢta gri, içte beyaz cevher bulunur. Ortadan yapılan sagittal kesitte beyaz cevher bir ağacı andırır. Bu nedenle beyaz cevhere arbor vitae cerebelli denir (Taner 2005).
B. Üç transversal alt bölüm ise lobus cerebelli anterior, lobus cerebelli posterior, lobus flocculonodularis‟tir. Lobus cerebelli anterior ile lobus cerebelli posterior birbirinden fissura prima ile ayrılmıĢtır. Lobus cerebelli posterior ile lobus flocculonodularis birbirinden fissura posterolateralis ile ayrılmıĢtır (Yıldırım 2000).
Lobus Cerebelli Anterior:
Fissura prima‟nın önünde kalan cerebellum bölümüdür. Medulla spinalis yolu ile gövde ve ekstremitelerden (gerilme reseptörleri ve golgi tendon organlarından) somatik sensorial informasyonlar alan ön lob, fonksiyonel yönden spinocerebellum olarak adlandırılır. Lobus anterior muskuler tonusun regülasyonunda rol oynar. Lobus anterior‟a uyan vermis bölümüderin yarıklarla lingula, lobulus centralis, culmen olmak üzere üç alt bölüme ayrılmıĢtır. Lingula hariç bunlar hizasındaki cerebellar hemisfer bölümleri sıra ile ala lobuli centralis ve lobulus quadrangularis olarak adlandırılır (Yıldırım 2000).
Lobus Cerebelli Posterior:
Fissura prima ile fissura posterolateralis arasında kalan corpus cerebelli bölümüdür. Kortikopontoserebellar yollar ile neocortex‟ten yoğun impulslar alır ve istemli motor aktivitenin koordinasyonunda rol oynar. Facies superior cerebelli ile facies inferior cerebelli‟den bölümler içerir. Bu iki yüz oluĢumları fissura horizontalis cerebelli ile birbirlerinden ayrılır. Vermis cerebelli‟nin fissura prima‟nın posteroinferiorunda kalan hafif meyilli olan bölümüne declive denir. Declive hizasında cerebellar hemisferlerin lobulus simplex bölümleri bulunur. Fissura horizontalis ile declive arasında kalan vermis bölümüne folium vermis denir. Folium vermis hizasındaki hemisfer bölümüne lobulus semilunaris superior denir. Folium
20 vermis‟in aĢağısında kalan vermis bölümüne tuber vermis, tuber vermis hizasındaki hemisfer bölümüne de lobulus semilunaris inferior denir. Tuber vermis‟in anterioinferiorunda yer alan bölümüne pyramis vermis denir. Pyramis vermis hizasındaki hemisfer bölümlerine lobulus gracilis ve lobulus biventer denir. Lobulus gracilis bir ayakçıkla lobulus semilunaris inferio‟ra bağlanır. Pyramis vermis‟in önünde fissura secunda denilen yarık bulunur. Bu yarığın önündeki vermis bölümüne uvula vermis, uvula hizasındaki hemisfer bölümüne de tonsilla cerebelli denir (Yıldırım 2000).
Lobus Flocculonodularis:
Vermis‟in nodulus bölümü ile buna pedinculus folliculi ile bağlanmıĢ hemisfer bölümü olan flocculus topluca lobus flocculonodularis olarak adlandırılır. Lobus posterior ile birbirinden fissura posterolateralis ile ayrılır. Vestibuler sistemden impulslar alır. Hasarları denge bozuklukları yaratır (Yıldırım 2000).
Pedinculi Cerebellares
1. Pedinculi Cerebellaris Inferior: Esas olarak afferent liflerden oluĢur. Medulla oblongata‟nın üst yarısının posterolaterali üzerinde Ģekillenir. Cerebellum‟a girerken bu pedinkülün iki bölümü ayırt edilir. Ġç yanını oluĢturan küçük bölümü corpus juxtarestriforme, dıĢ yanını oluĢturan büyük bölümü de corpus restriforme olarak adlandırılır (Yıldırım 2007).
2. Pedinculi Cerebellaris Medius: Üç pedinkülden en büyüğüdür ve tümüyle afferentlerden oluĢur. Pons‟un dorsolateral bölümünden çıkarak pedinculus cerebellaris superior ve inferior arasından hemisferium cerebelli‟ye girer. Bu pedinkül pons‟un transversal liflerinden oluĢur. Ġstemli hareketlerin düzenli ve ölçülü yapılmasında bu yolun önemi büyüktür (Yıldırım 2007).
3. Pedinculi Cerebellaris Superior: Bu pedinkül afferent lifler taĢımakla birlikte esas olarak efferent liflerden oluĢur. Efferent liflerin kaynağı baĢta nuc. dentatus olmak üzere intracerebellar çekirdeklerdeki nöronlardır. Efferent liflerin büyük bir bölümü mesencephalon‟un alt bölümünde çaprazlaĢırlar (Yıldırım 2007).
21
Cerebellum’un Ġç Yapısı
Cerebellum cerebrum‟da olduğu gibi dıĢta gri içtede beyaz cevherden oluĢur. Cerebellum‟un dıĢ yüzünü bir kabuk gibi saran gri cevhere cortex cerebelli denir. Bir kısım gri cevher kitleleri ise daha derinde ve beyaz cevher içerisine gömülü durumdaki cerebellum çekirdeklerini oluĢturur. Cerebellum‟un beyaz cevherine corpus medullare, yapraklarına da lamina albae denir (Yıldırım 2007).
Cerebellum’un Nucleusları
1. Nucleus Fastigii 2. Nucleus Globosus 3. Nucleus Emboliformis
4. Nucleus Dentatus (Yıldırım 2007) (Resim 1.7).
Resim 1.7 Cerebellum‟un nükleusları (Sobotta 1990)
Cerebellum’un Fonksiyonel Alt Bölümleri
Vestibulocerebellum: Lobus flocculonodularis‟e uyar ve nuc. vestibulares‟le karĢılıklı bağlantılara sahiptir. Filogenetik yönden archicerebellum olarak da adlandırılır. Denge ve göz hareketlerini kontrol eden bölümdür. Lezyonlarında ataksik yürüme, nistagmus ve geniĢ dayanma yüzeyli dik duruĢ görülür (Arıncı ve Elhan 2006).
22 Spinocerebellum: Özellikle lobus anterior olmak üzere zona vermalis ve zona paravermalis spinocerebellum olarak adlandırılır. Zona vermalis büyük oranda spinocerebellar yollar ile duyusal informasyonlar alır. Spinocerebellum müsküler tonus ve hareketlerin uygulanmasını kontrol eder. Kasların hareket sırasındaki yük değiĢimlerine karĢı uyumunu sağlar ve fizyolojik tremorları düzeltmeye çalıĢır (Arıncı ve Elhan 2006).
Cerebrocerebellum: Anatomik sınırlarla belirlenmemesine karĢı zona paravermalis‟in dıĢ yanında kalan hemisfer bölümleri cerebrocerebellum olarak adlandırılır. Premotor ve arka parietal cortex‟le bağlantılı olan cerebrocerebellum extremite hareketlerinin planlanmasını sağlar (Gövsa Gökmen 2008).
Medulla Spinalis
Medulla spinalis, MSS‟nin canalis vertebralis içinde yeralan bölümü olup, for. magnum‟dan L1-L2 arasındaki discus intervertebralis düzeyine kadar uzanır. Üst ucu beyin sapı ile kesintisiz devam eder. Alt ucu conus medullaris olarak sonlanır. Ġntrauterin yaĢamın 2-3. ayında vertebral kanalı tümüyle doldurmasına karĢın, geliĢme ilerledikçe omurga ve duramater omurilikten daha hızlı büyüdüklerinden omuriliğin alt ucu daha yüksek seviyelerde kalır. Bu farklı geliĢme for. intervertebrale‟den geçerek çıkan ve spinal sinirleri oluĢturan sinir köklerinin omuriliğin alt bölümünden çıktıktan sonra uzun bir yol kat etme gereği doğurur. Omuriliğin alt bölümünden çıkarak aĢağıya doğru uzanan bir sinir kökleri topluluğu atkuyruğuna benzediği için cauda equina olarak adlandırılır. Medulla spinalisin sonlanma seviyesi doğum anında L3, yetiĢkinde ise L1-2 düzeyindedir (Arıncı ve Elhan 2006).
Cauda equina topluluğunun ortasında, conus medullaris‟in tepesinden coccyx‟e kadar uzanan pia mater oluĢumu (fillum terminale) yer alır (Yıldırım 2000).
Medulla spinalis, servikal bölgede intumescentia cervicalis (C5-T2), lumbal bölgede ise intumescentia lumbosacralis (T9-T12) adı verilen ĢiĢkinliklere sahiptir. Bu ĢiĢkinliklerden sırayla üst ve alt ekstremiteyi inerve eden sinirler çıkar (Arıncı ve Elhan 2006).
23 Medulla spinalis'in dıĢ yarısında izlenen; fissura mediana anterior, sulcus medianus posterior, sulcus anterolateralis, sulcus posterolateralis ve servikal ve üst torakal bölümde sulcus medianus posterior ile sulcus posterolateralis arasında bulunan ve fasciculus gracilis ile fasciculus cuneatus denilen demetleri birbirinden ayıran; sulcus intermedius posterior adı verilen yarık ve oluklar bulunur (Yıldırım 2000).
Medulla spinalis 31 çift spinal sinirin çıktığı 33 segmentten oluĢmaktadır;8 adet pars cervicalis‟de, 12 adet pars thoracica‟da, 5 adet pars lumbalis‟de, 5 adet pars sacralis‟de,3 adet pars coccygea‟da yer alır (Yıldırım 2000) (Resim 1.8).
Resim 1.8 Medulla Spinalis (Langman 1999)
Her bir medulla spinalis segmentinden bir çift spinal sinir çıkar. Son iki medulla spinalis segmentinin rudimenter kalmıĢ olması nedeniyle bunlar sadece bir çift koksigeal spinal sinir bulunur (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006).
24 Medulla spinalis‟in sulcus anterolateralis ve posterolateralis‟inde bulunan sinir liflerine fila radicularia denir. Fila radicularia‟lar canalis vertebralis içinde birleĢerek radix anterior (motoria) ve radix posterior (sensoria)‟u oluĢturur. Canalis vertebralis içindeki bu kökler kendi sayılarına uyan for. intervertebrale‟den geçerken n. spinalis‟i meydana getirir (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006).
Merkezi sinir sistemindeki nöronlara gelen sinyaller dendritlerdeki veya hücre gövdesindeki sinapslar aracılığı ile nörona girer. ÇıkıĢ sinyalleri ise tek akson aracılığı ile nöronu terk eder ve merkezi sinir sisteminin diğer kısımlarına veya vücudun periferik bölümlerine gitmek üzere dallara ayrılırlar (Langman 1999).
Yapısal olarak, sinir dokusu sinir hücreleri (nöron) ile nöronları destekleyip besleyen, nöronların etrafındaki örtüleri oluĢturan glial (nöroglia) hücrelerden oluĢmuĢtur.
Nöronların çoğu 3 bölümden oluĢur: Çevreden gelen uyarıları alan, çok sayıda ve kısa olan, özelleĢmiĢ uzantılar (dendrit); hücreye gelen uyarıları baĢka bir hücreye taĢıyan, tek ve uzun olan (akson-eksen) ve hücre gövdesidir (perikaryon) (Nash 1989).
Aksonların çoğunun üzerinde miyelin kılıf denilen bir örtü vardır. Miyelin kılıf, uyarının hızlı taĢınmasını sağlar ve Schwann hücreleri denilen bir çeĢit nöroglia hücresi tarafından oluĢturulur. Schwann hücreleri miyelin kılıf üzerinde sürekli olmayan Schwann kılıfını oluĢtururlar. Miyelin tabakanın devam etmediği yerler Ranwier boğumları adını alır (Cohen 1991, Arıncı ve Elhan 2006).
Ġnsanlarda embriyolojik geliĢimin 3. haftanın baĢlarında baĢlayan MSS oluĢumu doğumdan sonra da devam eder. Özellikle miyelin kılıfın doğumdan sonra da geliĢmeye devam etmesi hipoksi maruziyetini arttırır.
Beynin Beslenmesi ve Hipoksi
Beyin iki a. carotis interna ve iki de a. vertebralis olmak üzere toplam 4 ana arterden beslenir. Bu arterler spatium subarachnoideum içinde bulunur ve beynin alt
25 yüzünde, hipofizin sapı etrafında birbirleriyle anastomoz yaparak circulus arteriosus cerebri‟yi (Willis poligonu) oluĢtururlar (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 9, Resim 10).
A. carotis interna: Boyunda cartilago thyroidea‟nın üst kenarı seviyesinde a. carotis comminis‟den ayrılır ve ayrılma yerinde görülen ĢiĢliğe sinus caroticus denir. Os temporale‟deki canalis caroticus‟dan geçerek kafa boĢluğuna giren a. carotis interna substantia perforata anterior‟da a. cerebri anterior ve a. cerebri media denilen iki dala ayrılır. Pars cavernosus‟ta r. ganglionis trigeminalis, r. meningeus anterior, a. ophthalmica, a. cerebri anterior ve a. cerebri media; pars cerebralis‟teise a. communicans posterior, a. choroidea anterior dallarını verir (Yıldırım 2000).
A. cerebri anterior: Sulcus lateralis‟in medial ucunda a. carotis interna‟dan ayrılır. N. opticus‟un yukarısında olmak üzere öne ve içe doğru uzanarak beyin hemisferleri arasına girer. Burada aynı tarafın karĢı taraf arteri ile a. comminicans anterior aracılığıyla anastomoz yapar. Ġki hemisfer arasında ve corpus callozum‟un üzerinde arkaya doğru uzanır ve a. cerebri posterior ile anastomoz yapar. A. cerebri anterior‟un kortikal dalları beyin hemisferlerinin iç yüzünde arkada sulcus parieto- occipitalis‟e kadar olan sahayı besler. Bu dağılıma göre a. cerebri anterior lobulus paracentralis‟deki miksiyon ve defekasyon merkezi ile gyrus precentralis‟teki bacak sahalarını besler. Substantia perforatae anterior‟dan giren dalları nuc. lentiformis, nuc. caudatus ve capsula interna‟yı besler (Arıncı ve Elhan 2006).
A. cerebri media: A. carotis interna‟nın en kalın dalıdır ve sulcus lateralis‟de dıĢ tarafa doğru uzanır. Kortikal dalları, a. cerebri anterior „un beslediği üst taraftaki dar Ģerit Ģeklindeki saha ile a. cerebri posterior‟un beslediği polus occipitalis ve hemisferin inferolateral bölümleri hariç tüm dıĢ yüzü besler. Buna göre a. cerebri media, a. cerebri anterior‟un beslediği bacak sahası hariç, tüm motor alanları besler. Substantia perforata anterior‟dan giren dalları, nuc. lentiformis, nuc. caudatus ve capsula interna‟yı besler (Arıncı ve Elhan 2006).
A. communicans posterior: A. cerebri anterior ve media‟nın ayrıldığı yerden ayrılan ince bir daldır. N. oculomotorius „un yukarısında arkaya doğru uzanarak a. cerebri posterior ile birleĢir. Willis poligonu oluĢumuna katılır (Yıldırım 2000).
26 A. vertebralis: A. subclavia‟nın birinci bölümünden ayrılır ve yedincisi hariç diğer boyun omurlarının for. transversarium‟larından geçerek, atlas‟ın üst kenarından mediale doğru yön değiĢtirir. Dura mater ile arachnoidea mater‟i delerek for. magnum‟dan kafa boĢluğuna girer. Burada spatium subarachnoideum içinde bulunur. Öne, içe, yukarı doğru uzanır ve karĢı tarafın a. vertebralis‟i ile birleĢerek a. basillaris‟i oluĢturur. A. vertebralis‟in rami meningei, a. spinalis posterior, a. spinalis anterior, a. inferior posterior cerebelli, rami medullares anteriores/posteriores intrakranial dalları beyne girer (Arıncı ve Elhan 2006).
A. basillaris: Her iki tarafın a. vertebralis‟inin bulbus‟un üst sınırında birleĢmesiyle oluĢur. Bu arter pons‟un ön tarafındaki sulcus basillaris içinde uzanır. Pons‟un üst kenarı seviyesinde terminal dalları olan a. cerebri posterior‟ları verir. Aa. pontis, a. labyrinthi, a. inferior anterior cerebelli, a. superior cerebelli, a. cerebri posterior dalları da basillaris‟ten ayrılır ( Resim 1.9) (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006).
27 Circulus arteriosus cerebri (Willis poligonu): Beynin tabanında fossa interpedincularis‟de infundibulum ile chiasma opticum etrafında oluĢan bir damar halkasıdır. Bu halka iki a. carotis interna ile iki a. vertebralis arasındaki anastomozlarla oluĢur. Bu halkayı a. communicans anterior, a. cerebri anterior, a. carotis interna, a. communicans posterior, a. cerebri posterior ve tam orta kısmında da a. basillaris oluĢturur. Bu damar halkası a. carotis interna veya a. vertebralis‟den gelen kanın beynin çeĢitli bölümlerine eĢit basınç ile dağılmasını sağlar. Circulus arteriosus‟dan ayrılarak beyne giden kortikal ve santral dallar da vardır (Resim 1.10).
Resim 1.10 Willis Poligonu (Netter 2010)
Nedeni ne olursa olsun doğum öncesi ve doğum sonrası hipoksi fetüs ve yenidoğanda ilk olarak nöroprotektif bir dolaĢım düzenlenmesine neden olmaktadır. Sempatik sinir sistemi aktivasyonu ile kardiak output arttırılarak kas iskelet sistemi (KĠS), gastrointestinal sistem (GĠS) ve böbrek kan akımını azaltıp daha vital organlar olan kalp ve beynin kanlanması korunmaya çalıĢılır. Hipoksinin devam etmesi halinde hiperkarbi ve asidoz da eklenerek asfiksi denilen durum ortaya çıkar.
28 Hidrojen ve potasyum iyonlarıyla adenozin birikimi asfiksi ile birlikte serebral vazodilatasyona yol açar. Sonuçta asfiksinin ilk baĢında KĠS, GĠS ve böbreklerin iskemik kalma pahasına serebral kan akımı artar (Neyzi 2002).
Süregelen asfiksi serebral dolaĢımın otoregülasyonunu bozmuĢ ve basıncı bağımlı hale getirmiĢtir. Kardiyak outputun azalması hipotansiyona yol açtığında serebral kan akımı önce önbeyinde, daha sonra da beyin sapında azalır.
Serebral kan akımında azalma beyin glukoz düzeyinde azalma ile karakterli, oksidatif glikolizin yerine inefektif glikolizin aldığı, ATP üretiminin azaldığı bir serebral metabolizma yol açar. Fetus ve yenidoğanda egemen eksitatör nörotransmitter olan glutamatın ekstrasellüler kompartmanda artıĢı sonucu serebral nöronal ölüm meydana gelir (Nodmark ve ark 2001).
Perinatal hipoksi sonucu oluĢan beyin hasarı hipoksik iskemik ensefalopati (HĠE)olarak tanımlanmaktadır. GeliĢmekte olan beyinde glutamaterjik innervasyon egemen olduğundan ve glutamat reseptörlerinin de hipokampus, talamus, bazal ganglionlar ve serebral kortekste yaygın olması nedeniyle fetüs ve yenidoğanda bu bölgelerde yoğunlaĢan glutamat aracılı nöronal ölüm meydana gelir. Hipoksi nedeniyle presinaptik salınımı artan ve geri alımı azalan glutamat N-metil-D-aspartik asit reseptörleri (NMDA) ve α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-isoksazolpropionik asit (AMPA) reseptörlerini uyararak hücre içine önce Na, Cl ve su; sonra da Ca giriĢini arttırır. Hücre içi Ca artıĢı serbest oksijen radikalleri, proteazlar ve NO yapımı hızlandırarak geç nöronal ölüme yol açar. Bu mekanizmalarla meydana gelen beyin hasarı tipi bebeğin gestasyon yaĢına bağlıdır. Term bebeklerde; selektif nöral nekroz, parasagittal serebral hasar, fokal- multifokal infarktlar, status marmoratus; preterm bebeklerde; priventriküler lökomalazi meydana gelir (Groenendal 1997).
Ciddi nörolojik sekeller akut dönemdeki serebral hasar tipine bağlıdır. Selektif nöral nekroz ve parasagittal serebral hasar kolların daha zayıf olduğu spastik kuadriparezi tipinde SP‟ye, algı bozukluğu ve epilepsiye; fokal-multifokal infarktlar spastik hemiparezi ve epilepsiye; status marmoratus korea, atetoz ve distoniye; periventriküler lökolamalazi ise spastik diplejik veya daha ağır formlarda spastik kuadriplejik tipte SP‟ye neden olmaktadır (Kulak ve ark 2007).
29
1. 2. SEREBRAL PALSĠ
1.2.1. Tarihçe
Serebral palsi, ilk kez 1861 yılında bir Ġngiliz ortopedist olan William John Little (1810-1894) tarafından spastik rijidite (Little Hastalığı) olarak tanımlandı. Çok iyi bir gözlemci olan William John Little hastalığın sebebi olarak anormal, zor ve uzamıĢ doğum, prematüre doğum ve neonatal asfiksiyi gösterdi (Longo ve ark 1993, Murphy ve ark 2003). Serebral palsi tanımı ise ilk kez William Osler tarafından kullanıldı (Eric ve ark 2005).
1.2.2. Tanım
Serebral palsi, prenatal, perinatal veya postnatal dönemde immatür beynin değiĢik nedenlerle etkilenmesi sonucu ortaya çıkan kalıcı, ilerleyici olmayan bir bozukluk olarak tanımlanmaktadır. Semptomlar etkilenen merkezi sinir sistemi yapılarına ve etkilenen yapıların, motor aktivitenin kontrolü, kazanılması ve korunmasındaki rolüne göre değiĢir (Turk ve ark 1997).
Serebral palsili çocuklar MSS‟inde meydana gelen hasar sinir-kas, kas-iskelet ve duyu sistemlerinde bozukluklara yol açar. Bu bozukluklar, çocuğun postür ve motor fonksiyonlarında yetersizliğe neden olur. ÇeĢitli kas iskelet sistemi deformiteleri gibi ikincil bozukluklar, zaman içinde farklı kompanzasyon mekanizmalarının etkisi ile üçüncül bozuklukların tabloya eklenmesi çocukların geliĢim ve fonksiyonel bağımsızlık seviyeleri olumsuz etkilenir (Özmen 1999, Özaras ve ark 2000). Hasarın kendisi ilerleyici olmamasına rağmen, yetersizliklerin ve özrün sonuçları ilerleyebilir (Wiklund ve ark 1991, Gans 1998).
1.2.3. Epidemiyoloji
Serebral palsi, çocukluk döneminde meydana gelen özürlerin en sık rastlanan nedenlerinden biridir. SP‟li çocuk MSS‟deki bir lezyon ile geliĢmek zorunda olduğu için belirtiler yaĢantısıyla birlikte değiĢiklik gösterir ve ortaya çıkan sorunlar yaĢam boyu devam edebilir (Hayakawa ve ark 1997).
30 Ülkemizde SP sıklığı Serdaroğlu ve ark‟nın 1989‟da yaptığı bir çalıĢmada 1000 canlı doğumda 4,4 olarak belirlenmiĢken, Yalçın ve ark‟nın yaptığı bir baĢka çalıĢmada 8/1000 olarak belirtilmiĢtir. Avrupa ve Avusturalya‟da 2-2,5/1000, Çin‟de 1,6/1000 olarak belirtilmiĢtir (Haerer ve ark 1984, Liu ve ark 2003, Reddihough ve ark 2003).
Özellikle geliĢmiĢ ülkelerde SP görülme sıklığında artıĢ görülmektedir. Bu artıĢ, medikal bakım ve teknolojik geliĢmeler sonucu immatür ve prematür infantların yaĢama Ģanslarının artmıĢ olması nedeniyle baĢlıca spastik ve ataksik diplejik vakalarda gözlenmiĢtir (Aicardi ve ark 1999).
1.2.4. Etiyoloji
Serebral palsi 1860‟lı yıllardan beri biliniyor olmasına rağmen kesin etiyolojisi birçok olguda halen tespit edilememektedir. Bunun en önemli nedeni hastalığın farklı nedenlere bağlı olarak geliĢebilmesi ve çeĢitli nörolojik sendromları içermesidir. GeliĢmekte olan fetal beyin farklı süreçlerden geçmekte ve her dönemin kendine özgü hassasiyeti ve farklı yapısal bozulmaları olmaktadır. Bu nedenle artık birçok çalıĢmada matür ve prematüre bebekler farklı gruplar olarak değerlendirilmektedir (Nelson ve ark 1987, Topp ve ark 2001, Clark ve ark 2003, KonuĢkan 2008).
Prenatal Nedenler
Hamilelik döneminde geçirilen enfeksiyonlar, ilk trimestrda radyasyona maruz kalma, genetik faktörler, düĢük sosyoekonomik durum, gebelikte sigara ve ilaç kullanımı, serebral disgenezis, akrabalık ve kalıtsal nedenlerdir (Nelson ve ark 1987).
Perinatal Nedenler
Prezentasyon anomalileri, zor doğum hikâyesi, 36. haftadan erken doğum (prematürelik), travma, DüĢük Doğum Ağırlığı (DDA-doğum ağırlığının 2500gr.‟dan azolması), serebral hipoksi, kanama, erken membran rüptürüdür (KonuĢkan 2008).
31
Postnatal Nedenler
Enflamatuar-immünolojik nedenler, intrakranial kanama, polisitemi, hipoglisemi, kernikterusve tekrarlayan konvülziyonlardır (Yalçın 2003, Adın ve ark 2005, Yakut 2008).
1.2.5. Patofizyoloji
Serebral palsi birinci motor nöron lezyonları sonucu gerçekleĢir. Bu nöronların hem hareketi baĢlatma hem de spinal kord ön boynuzundaki ikinci motor nöron iĢlevlerini dengede tutabilmek için baskılama görevi vardır. Üst motor nöronlarda zedelenme olunca; baskılayıcı fonksiyonları bozulur ve korteksten kortikospinal ve retikulospinal yollarla gelen uyarılar azalır. Bunun sonucu olarak kas kontrolü bozulur (Yakut 2005).
Ġskemi motor kortekste normal kan akımı ve oksijenlenmenin olmamasıdır. Ġskemi sonrası hücresel düzeyde hipoksi geliĢir. Patogenezde en önemli etken hipoksidir. Üst motor nöronların hipoksiye çok duyarlı olması nedeniyle hücrelerde ölüm gerçekleĢir (Yakut 2005).
Hipoksik iskemik zedelenmede beĢ tip patoloji tanımlanmıĢtır (Volpe 2008) (Çizelge 1.1).
32 Çizelge 1.1 Hipoksik iskemik zedelenmede patolojik bulgular ve klinik
Klinik Bulgu Gestasyon YaĢı Etkilenen Alan MRG Bulgusu
Spastik kuadripleji Miadında Büyük damarların sonlandığı alanlarda nekroz
Parasagittal hasar
Spastik dipleji Prematurite
Germinal matrikste kanama ya da kılcal damarların sonlandığı alanlarda iskemi PVL (Periventriküler Lökomalazi)
Spastik hemipleji Miadında Fokal vasküler infark Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu Koreatetoz Miadında Bazal ganglionlarda nöron kaybı, gliozis, hipermiyelinizasyon Status marmoratus HĠE Hipokampus, bazal ganglion Selektif Nöron Nekrozu
Parasagittal Beyin Zedelenmesi
Term bebeklerde gözlenen baĢlıca lezyondur ve genellikle perinatal asfiksi ile beraber görülür (Volpe 2000).
Miadında doğan bebeklerde serebral kan akımının azalması kortikal ve subkortikal beyaz cevherdeki büyük damarların sulama alanlarının kesiĢme noktalarında nekroza neden olur (Volpe 2008). Bu bölgeler kan akımındaki
33 düĢmelere çok duyarlıdır. Özellikle perinatal asfiksi sırasında geliĢen sistemik tansiyon düĢüklüğü ve ardından geliĢen serebral dolaĢımın otoregülasyonunun bozulmasına bağlı geliĢmektedir (Volpe1992, Groenendal 1997).
Periventriküler Lökomalazi
Prematürelerde fötal beyin dolaĢımı periventriküler beyaz cevherde perfüzyon azalmasına neden olur. Lateral ventriküle komĢu germinal matriks kılcal damarları striat ve talamik arterlerin sonlandığı vasküler sınırda olduğu için iskemik zedelenmeye çok duyarlıdır. Bu bölgedeki beyaz cevherde alt ekstremitelerin motor kontrol ve kas tonusundan sorumlu lifler geçmektedir. Bu nedenle klinik olarak spastik dipleji geliĢir (Volpe 1995).
Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu
En fazla etkilenen orta serebral arterdir. Nekroza bağlı prozensefali, multikistik ensefalomalazi ve hidronensefali geliĢebilir (Volpe 1995).
Status marmoratus
Miadında doğanlarda hipoksik iskemik ensefalopatiye bağlı nadiren geliĢir. Bazal ganglionlarda patolojik olarak mermer görünümü, nöron kaybı, gliozis ve hipermyelinizasyon görülür (Volpe 1995).
Selektif Nöron Nekrozu
Hipoksik iskemik zedelenmede en çok görülen zedelenme tipidir. Mental retardasyon ve konvülziyonla kendini gösterir (Zeldin 2010).
1.2.6. Serebral Palsinin Sınıflandırılması
SP gibi çok sayıda farklı nedeni olan ve klinik formları içeren hastalıklar grubunu sınıflamak oldukça güçtür. Ġlk olarak Sachs 1891‟de nedene ve zamana göre (intrauterin baĢlangıçlı, doğumda geliĢen, akut ve sonradan kazanılmıĢ) ve klinik
34 özelliklerine göre (hemiplejik, diplejik, kuadriplejik, ataksik, koreik ve atetoid) sınıflamaya çalıĢmıĢtır (Brett 1997) (Resim 1.9).
En sık kullanılan sınıflama motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre yapılan klinik sınıflamadır ve çizelge 1.2‟ de gösterilmiĢtir (Menkes ve ark 2000, Murphy ve ark 2003).
Çizelge 1.2 SP‟nin motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre yapılan sınıflaması
SPASTĠK TĠP (%75) DĠSKĠNETĠK TĠP (%10-15) ATAKSĠK-HĠPOTONĠK (nadir) MĠX TĠP (%10-15) Kuadriplejik Hemiplejik Diplejik Monoplejik Koreoatetoik Distonik Anatomik olarak:
1. Korteks lezyonlarında spastisite,
2. Bazal ganglion lezyonlarında atetoz/distoni,
3.Serebellum lezyonlarında ataksi/hipotoni; Ģeklinde sınıflandırılmıĢtır (Özaras ve ark 2000).
35 Resim 1.11 SP klinik tipleri (Özaras ve ark 2000)
Spastik Tip SP
SP‟nin en sık rastlanan klinik formudur (Nelson ve ark 1982). Pirimitif refleksler devam etmektedir. ArtmıĢ germe refleksleri, pozitif babinski refleksi, kas tonusu ve derin tendon reflekslerinde (DTR) artma, klonus, spastisite ile karakterizedir. Motor korteks ve yollarını (piramidal sistem) tutan lezyonlar da görülür (Sığan 2008).
Eklemleri fleksiyonda tutma eğilimi vardır. Eklem kontraktürleri ve dislokasyonlar geliĢebilir. Yüzeyel reflekslerin azalması, ince motor becerilerin yapılmasında güçlük, artmıĢ kas tonusunun gizlediği kas güçsüzlüğü mevcuttur (Taft 1995, Özmen 2003)
Spastik Kuadriplejik Tip:
SP‟nin en ağır seyreden formudur. Tüm ekstremiteler tutulmuĢtur. Ya gövdede hipotoni, ekstremitelerde hipertoni ya da gövde ve ekstremitelerde hipertoni mevcuttur. Üst ekstremite tutulum fazla ise bilateral hemipleji olarak adlandırılır (Ellenberg ve ark 1979).Miadında doğan bebeklerde beyin MRG‟de daha çok asfiksi bulgusu olan parasagittal hasara rastlanır. Bu bölgelerde etkilenme sonrası multi kistik ensefalomalazi oluĢur. Bazal ganglion tutulumu ve periventriküler lökomalaziye (PVL) de nadiren rastlanır. Prematüre bebeklerde ise en sık patoloji PVL‟dir (Sala ve ark 1995, Kulak ve ark 2005).
