Çocukluk Çağında Ani Ölüm Nedeni Olarak Kardiak Miksoma Bir Olgu Sunumu

Cilt 14, Say› 1, 2009

30

ÇOCUKLUK ÇA⁄INDA AN‹ ÖLÜM NEDEN‹ OLARAK

KARD‹AK M‹KSOMA: B‹R OLGU SUNUMU*

Cardiac mixoma, a cause of sudden death in childhood; a case report

Arzu AKÇAY TURAN

, Elif ÜLKER AKYILDIZ

, Esat fiAH‹N

,

Deniz O¤uzhan MELEZ

, Gökhan ERSOY

, Ifl›l PAK‹fi1

Turan AA, Aky›ld›z EÜ, fiahin E, Melez DO, Ersoy G, Pakifl I. Çocukluk ça¤›nda ani ölüm nedeni olarak kardiak miksoma: Bir olgu sunumu. Adli T›p Bülteni 2009;14(1):30-33

Kalbin primer tümörleri oldukça nadir görülen tablolar olup çeflitli otopsi serilerinde görülme s›kl›¤›n›n %0,0017 ile %0.28 aras›nda oldu¤u bildirilmektedir. Tüm yafl gruplar› birlikte de-¤erlendirildi¤inde bu tümörlerin yaklafl›k yar›s›n› miksomala-r›n oluflturdu¤u görülmektedir. Kardiak miksomalar histolojik olarak benign olmalar›na ra¤men kardiak obstrüksiyona neden olma ve emboli oluflturma e¤ilimleri nedeniyle kalbin potansi-yel fatal tümörleri aras›nda s›n›fland›r›lmaktad›rlar.

Bu çal›flmada ani olarak ölen ve otopsisinde sol atrial mikso-ma tespit edilen 9 yafl›nda bir olgunun ölüm öncesi öyküsü ve otopsi bulgular› incelenerek adli otopsilerde özellikle erken yafllarda ani ölüm nedeni olarak karfl›m›za ç›kabilen kardiak miksomalara dikat çekilmesi amaçlanm›flt›r.

Anahtar kelimeler:Kardiyak miksoma, ani kalp ölümü,

otopsi

SUMMARY

The primary tumors of the heart are quite rare and, it’s fre-quency in the autopsy series is reported between 0,0017-0,28 %. Among the entire age groups, myxomas are seen to form half percent of these tumors. Despite the cardiac myxomas are his-tologically benign, they are classified among the fatal tumors, causing tendency to cardiac obstruction and embolism.

In this study, by examining the history and autopsy findings of a 9 year old sudden death case of which left atrial myxoma

is detected in the autopsy; it is aimed to point to cardiac myxo-mas which can be seen as the cause of sudden death especially in the early ages in the legal autopsies

Key words:Cardiac myxoma, sudden cardiac death, autopsy

G‹R‹fi VE AMAÇ

Kalbin primer tümörleri oldukça nadir görülen tablo-lar olup çeflitli otopsi serilerinde görülme s›kl›¤›n›n 0,0017% ile 0.28% aras›nda oldu¤u bildirilmektedir (1). Tüm yafl gruplar› birlikte de¤erlendirildi¤inde bu tümör-lerin yaklafl›k yar›s›n› miksomalar›n oluflturdu¤u görül-mektedir (2,3). Kardiyak miksomalar, histolojik olarak benign olmalar›na ra¤men kardiyak t›kan›kl›¤a sebep ol-ma ve emboli oluflturol-ma e¤iliminde olol-malar› nedeniyle kalbin potansiyel fatal tümörleri aras›nda s›n›fland›r›l-mal›d›r (4,5). Klinik olarak nadiren tan›nabilmeleri, bu tümörlerin çocuk yafl grubunda önemli bir ani ölüm ne-deni olarak karfl›m›za ç›kmas›na neden olmaktad›r.

OLGU

Dokuz yafl›nda k›z çocuk, kuzenleri ile oyun oynad›¤› esnada ani geliflen senkop ile hastaneye götürülmüfl, ilk müdahalenin yap›lmas›n› takiben baflka bir hastaneye 1 _{Adalet Bakanl›¤›, Adli T›p Kurumu Baflkanl›¤›, ‹stanbul.}

2 _{‹stanbul Üniversitesi, Adli T›p Enstitüsü, ‹stanbul.}

* VI. Anadolu Adli Bilimler Kongresi’nde poster bildirisi olarak sunulmufltur.

Gelifl tarihi: 26.03.2008 Kabul tarihi: 03.02.2009

Adli T›p Bülteni

31 sevk edilirken yolda kaybedilmifltir. Olgunun anamnezinde olaydan 4 gün önce bafllayan ayaklarda kafl›nt›, bacak a¤-r›s› ve bu nedenle anti-alerjik ve analjezik ilaç kullan›m› öyküsü mevcuttur. Olgunun otopsisinde sol atriumda mitral kapa¤›n anterior kapak盤›na 0,5 cm mesafede yerleflmifl 2,5x2x1,6 cm ölçülerinde yüzeye 0,5 lik cm bir sap ile tutunan sar›-kahve renkli polipoid tümoral olu-flum tespit edilmifltir (Resim 1).

Otopside di¤er organlarda konjesyon d›fl›nda bir özel-lik saptanmam›flt›r. Yap›lan toksikolojik incelemede ço-cu¤un kan›nda saptanan 356 ng/ml parasetamol haricin-de herhangi bir madharicin-de saptanmam›flt›r.

Otopside tespit edilen tümoral oluflumun histopatolo-jik de¤erlendirmesinde; abondan miksoid matriks içinde irili ufakl› gruplar oluflturan tek-tük duvar ya da bir bofl-luk çevresinde dizeleniyor izlenimi veren, nadiren de pa-piller yap›lar oluflturan, yuvarlak-oval nüveli, sitoplaz-mik s›n›rlar› belirsiz hücreler (lepidik hücreler) mevcut-tur. Tümör hücrelerinde mitoz, pleomorfizm ya da nek-roz saptanmam›flt›r (Resim 2). Pulmoner ya da sistemik embolizasyona ait herhangi bir makroskobik ya da his-topatolojik bulgu izlenmemifltir.

Sonuç olarak olguda ani ve beklenmedik ölümün, sol atrial miksoma varl›¤›na ba¤l› muhtemel kardiyak t›ka-n›kl›k sonucu geliflti¤i düflünülmüfltür.

TARTIfiMA ve SONUÇ

Kardiyak miksomalar nadir görülen tablolard›r. Otop-si olgular›nda inOtop-sidans 1/1000 olarak bildirilmifltir (2). Tüm yafl gruplar›nda ortaya ç›kabilmelerine karfl›n en s›k 3. ve 6. dekatlar aras›nda görülmektedir.(3,6).

Miksomalar kalbin tüm odac›klar›nda tan›mlanm›fl ol-mas›na ra¤men % 80’i sol atriumda % 7–20’si sa¤ atrium-da görülürler (8–10). Bizim olgumuzatrium-da tümör sol atri-umda mitral kapa¤›n anterior kapak盤›na 0,5 cm. mesa-fede lokalizedir.

Miksomalar subendokardiyal pluripotent mezenkimal hücrelerden kaynaklan›rlar. Miksoma hücreleri eozinofi-lik sitoplâzmal› poligonal hücrelerdir ve asit geozinofi-likozami- glikozami-noglikan üretirler (5). Bu tümörler birkaç milimetre bü-yüklükten 15 cm’den daha büyük boyutlara kadar de¤i-flen büyüklüklerde olabilirler (11).

“Sporadik”, “Kompleks” ve “Ailesel” tip olmak üzere klinik olarak üç tip miksoma tan›mlanm›flt›r. En yayg›n tip “sporadik” tip olarak adland›r›l›r. Bu tipte hastalar›n ortalama yafl› 50 y›l›n üzerindedir. Tümör hemen daima tektir ve s›kl›kla sol atrium yerleflimlidir. “Kompleks” tip kardiyak miksoma deri lezyonlar› (çiller, nevüs ya da lentiginöz lezyonlar),deri miksomalar›, cushing sendro-mu ya da nadir testis tümörleri birlikteli¤iyle karakteri-zedir. Bu tablo Carney Kompleksi olarak adland›r›lmak-tad›r. “Ailesel” kardiyak miksoma ise ayn› ailenin üyele-rini etkilemesiyle karakterlenir (13). Ailesel olmayan kardiyak miksomal› hastalar›n klinik özellikleri ailesel kardiyak miksomal› hastalara göre belirgin farkl›l›klar gösterir. Ailesel kardiyak miksoma genç erkeklerin(orta-lama yafl 24) hastal›¤› iken ailesel olmayan kardiyak miksoma orta yafll› kad›nlar›n hastal›¤›d›r (ortalama yafl 51) (7). Kardiyak miksomalar infantil olgularda çok na-dirdir. Bizim olgumuz 9 yafl›nda k›z çocuktur.

Kardiyak miksomalar, anamnez, fizik bulgular, EKG

Resim 1. Sol atrium duvar›nda yerleflmifl atrial miksoma Resim 2. Miksoid bir matriks içinde duvar ya da bir boflluk çevresinde dizelenen lepidik hücreler (H&E X 400)

Cilt 14, Say› 1, 2009

32 ya da gö¤üs radyografisine dayanarak nadiren tan›nabi-lirler çünkü bu tümörler, kardiovasküler hastal›klar›n büyük ço¤unlu¤unu klinik olarak taklit edebilmektedir-ler (14). Kardiyak miksoman›n semptomlar› üç ana grupta s›n›fland›r›lm›flt›r.

• HHeemmooddiinnaammiikk:: Miksomalar, pulmoner, sistemik yada hem pulmoner hem sistemik venöz drenaj› obstrükte edebilirler ve kapak fonksiyonlar›n› en-gelleyebilirler. Kapak ak›m›ndaki t›kan›kl›klar s›k-l›kla nefes darl›¤›, senkop, ya da ani ölümle iliflkili-dir. Daha az s›kl›kla kapak fonksiyonunun bozul-mas› regürjitasyon ile sonuçlanabilir.

• EEmmbboolliizzmm:: Miksomalar yineleyici inme ataklar›, periferik embolizasyon veya sa¤ kalp yerleflimli ol-duklar›nda da pulmoner embolizasyona sebep ola-bilirler. Emboli tümör materyalinden, tümör ile iliflkili mural trombüsler ya da her ikisinden mey-dana gelebilir. Bir miksoman›n hemodinamik ya da embolik olaylara neden olma potansiyeli s›kl›kla tümörün yo¤unlu¤una ba¤l›d›r. ‹ki farkl› kardiyak miksoma formu bulunmaktad›r. Yumuflak k›vaml› yar›saydam tümörler multipl embolilere sebep ola-bilir. Böyle bir miksoma hemodinamik etkiler üre-tecek yeterli büyüklü¤e asla ulaflamayabilir. ‹kinci tip tümörler ise solid k›vamdad›r ve sol/sa¤ ventri-kül giriminde t›kan›kl›k bulgular› olufltururlar, bu yolla mitral stenozu taklit edebilirler. Embolik olay h›z› sol kalp miksomalar› için %45–60, sa¤ kalp miksomalar› için % 8–10 olarak bildirilmifltir (15) En s›k embolizasyon yeri beyindir. Bunu peri-ferik arterler ve mezenterik arterler takip etmekte-dir (16). Koroner miksemboli naetmekte-dir olarak görülür. Koroner miksembolinin görüldü¤ü olgular, akut miyokard infarktüsü, akut myokardial iskemi, flok, senkop ya da ani kardiyak ölüm fleklinde prezente olabilirler(17-19).

• SSiisstteemmiikk:: Her iki miksoma tipinde de hemodina-mik ve embolizme ba¤l› semptom ve bulgulara ek olarak, baz› sistemik semptom ve bulgular da görü-lebilir. En yayg›n sistemik belirtiler; uzun süredir devam eden atefl, kilo kayb›, miyalji veya artralji, eritrosit sedmentasyon h›z›nda art›fl, anemi ve lö-kositozdur.

Larson ve arkadafllar› 1989 y›l›nda 13 (%65)’ ünde kon-jestif kalp yetmezli¤i ve/yada tafliaritminin bulundu¤u, 7 (%35)’sinde nörolojik semptomlar›n ve 13 (%65)’ ünde

sistemik semptom ve bulgular›n bulundu¤u 20 vaka bil-dirmifltir (22). Kardiyak miksoma olgular›n›n % 5 inin ani ve beklenmedik ölüm ile sonland›¤› bildirilmifltir (3). Bizim olgumuzda da ölüm ani ve beklenmedik flekilde geliflmifltir. Olguda daha önce herhangi bir semptom ya da bulgu tan›mlanmam›flt›r. Ancak ölmeden 4 gün kadar önce bafllad›¤› belirtilen bacak a¤r›s› ve kafl›nt› gibi semptomlar›n varl›¤›, ölümün mekanizmas›nda tümö-rün mekanik etkilerinin yan›nda sistemik etkilerinin de rol alm›fl olabilece¤ini düflündürmektedir.

Sonuç olarak, kardiyak miksoma olgular›na klinikte genellikle tan› konulamay›fl›, kardiyak miksomay› adli otopsi uygulamalar›nda karfl›m›za önemli bir ani ve bek-lenmedik ölüm sebebi olarak ç›kartmaktad›r. Adli otop-si ifllemi s›ras›nda bu durum göz önünde bulundurulma-l›d›r. Özellikle embolizasyon olas›l›¤› nedeniyle sereb-ral, sistemik ve kardiyak embolizasyona yönelik de¤er-lendirme ve yeterli histopatolojik örnekleme yap›lmas› önemlidir. Literatürde ailesel ve sendromik miksomala-r›n ön planda küçük yafl gruplamiksomala-r›nda ve al›fl›lagelmiflin d›fl›nda, genellikle multipl lokalizasyonlarda görülebile-cekleri ve ailesel kardiyak miksoma oran›n›n %7 oldu¤u bildirilmifltir (21). Bu bilgi dikkate al›nd›¤›nda tespit edi-len kardiyak miksoman›n ailesel ya da sendromik mik-soma olabilme ihtimali bulundu¤undan bu durum, adli otopsi yapan hekime, olguya yönelik sorumluluklar› ya-n›nda aile üyelerine yönelik bir geri bildirim yükümlü-lü¤ü de getirmektedir.

KAYNAKLAR

1. Goel PK, Anand KV, Srivastava AK. Multifocal cardiac myxoma: report of a rare clinical entity. In-dian Heart J 2002;54:708–710

2. Ayan F, Bafllar Z, Karpuz H, Koldas L, Sirmaci N. Asymptomatic giant prolapsing right atrial myxo-ma comparison of transthoracic and transesophage-al ecocardiography in per-operative evtransesophage-alution. J Clin Basic Cardiol 2003;3:197–198

3. Silver MD. Cardiovasculer Pathology. New York: Churchill Livingstone;1983:917

4. Vassiliadis N, Vassiliadis K, Karkavelas G. Sudden death due to cardiac myxomas. Med Sci Law 1997;37:76–78

5. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995;333:1610–1617

Adli T›p Bülteni

33 6. Rhim HY, Youn HJ, Hong SJ, Choi KB. Cardiac

myxoma-clinical experiences with twenty-five pati-ents in Korea. Int J Cardiol 2001;78:101–2

7. Carney CA, Differences between nonfamilial and familial cardiac myxoma. Am J Surg Pathol 1985;9:53–55

8. Castells E, Ferran V, Octavio de Toledo MC, Cal-bet JM, Bentino M,Fontanillas C, Granados J, Obi CL, Saura E. Cardiac myxomas: surgical treatment, long term results and reccurrence. J Cardiovasc surg Torino 1993;34:49–53

9. Chakfe N, Kretz JG, Valentin P, Geny B, Petit H, Popescu S, Edah-Tally S, Massard G. Clinical pre-sentation and teratment potions for mitral valve myxoma. Ann Thorac Surg 1997;64.872–877 10. Bjessmo S, Ivert T. Cardiac myxoma 40 years

expe-rience in 63 patients. Ann Thorac Surg 1997;63.697–700

11. Reynen K, Köckeritz U, Knaut M, Strasser RH. Neovascularization in left atria myxoma. Z Kardiol 2004;93:69-71

12. Krishnamoorthy KM, Desai NB. Myxoma produ-cing right-sided inflow and outflow obstruction. Int J Cardiol 2001;79:325–6

13. McCarthy PM, Piehler JM, Scff HV,et al. The sig-nificance of multiple, reccurrent and “complex” cardiac myxomas. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:389–96

14. Meng Q, Lai H, Lima J, Tong W, Qian Y, Lai S. Ecocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases. Int J Cardiol 2002;84:69–75

15. Balk AHM, Wagenaar SS, Bruschke AVG. Bilate-raL Cardiac Myxomas And Peripheral Myxomas ‹n A Patient With Recent Myocardial ‹nfarction. Am J Cardiol 1979;44:767–70

16. Silverman J, Olwin J, Graettinger J. Cardiac myxo-mas with systemic embolization. Circulation 1962;26:99

17. Romisher SC, Canon La, Davakis N. Atrial myxo-ma associated with inferior myocardial infarction. Ann Emerg Med 1991;20:1236–8

18. Onitsuka T, Koga y, Kuwabara M, Fukushima Y, Shibata K. Left atrial myxoma in a 19 year old girl fallowing acute myocardial infarction-case report and review of 17 cases in the world. Nippon Kyo-bu geka Gakki Zasshi 1991;39:1178–83

19. Yahalom NK, Amikam S, Peleg H, Riss E. Left at-rial myxoma presenting as acute myocardial infarc-tion. Harefuah 1979;96:575–6

20. Rosai J. Ackerman’s Surgical Pathology (8th ed.) Baltimore: Mosby; 1996:2182

21. Carney JA, Hruska LS, Beauchamp GD, Gordon H. Dominant inheritance of the complex of myxo-mas, sptty pigmentation and endocrine overacti-vity. Mayo Clin Proc 1986;61:165–72

22. S. Larrson, V. Lepore, C. Kennergren, Atrial myxomas: Results of 25 years experince and review of the literature. Surgery 1989;105(6):695-8 ‹‹lleettiiflfliimm::

Arzu AKÇAY TURAN

Adalet Bakanl›¤›, Adli T›p Kurumu Baflkanl›¤›, ‹stanbul