Olgu Sunumu /
Case Report
Stewart-Treves Sendromu
Stewart-Treves Syndrome
Kübra Eren Bozda¤, Oya Ayd›n, Murat Ermete*, Kenan Dibek
‹zmir Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve *Patoloji Klini¤i, ‹zmir, Türkiye
Özet
Stewart-Treves sendromu, genellikle kad›n hastalarda mastektomi ve aksiller lenf nodu diseksiyonu sonras› geliflen lenfödemle iliflkili anjiyosarkomdur. Meme kanseri tedavisinin nadir bir komplikasyonu olarak geliflir ve kötü seyirli bir tablodur. Bu maka-lede, erken tan›n›n önemini vurgulamak amac›yla, mastektomiden on y›l sonra Stewart-Treves sendromu geliflen bir olguyu su-nuyoruz. (Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 57-9)
Anahtar kelimeler: Stewart-Treves sendromu, anjiyosarkom
Summary
Stewart-Treves syndrome is a lymphedema-associated angiosarcoma usually developing in female patients after mastectomy and axillary lymph node dissection. It is a rare complication of breast cancer treatment with a poor outcome. We present a patient with Stewart-Treves syndrome developing ten years after mastectomy, in order to emphasize the importance of early diagnosis.
(Tur-kish Journal of Dermatology 2007; 1: 57-9)
Key words: Stewart-Treves syndrome, angiosarcoma
Girifl
Stewart-Treves sendromu (STS) genellikle kad›n has-talarda mastektomi ve aksiller lenf bezi diseksiyonu son-ras› geliflen lenfödemle iliflkili anjiyosarkomdur. Meme kanseri tedavisinin ender bir komplikasyonu olarak geliflir ve kötü seyirli bir tablodur (1-3). Burada, erken tan›n›n önemini vurgulamak ve mastektomi yap›lan hastalarda anjiyosarkom tan›s›n›n akla getirilmesi amac›yla STS’li bir olgu sunuyoruz.
Olgu
On y›l önce meme kanseri nedeniyle sa¤ radikal mas-tektomi, aksiller lenf bezi diseksiyonu ve ard›ndan radyo-terapi uygulanan 55 yafl›ndaki kad›n hasta, sa¤ kolunda flifllik ve k›rm›z› mor renkli kabar›kl›klar yak›nmas› ile po-liklini¤imize baflvurdu. Öyküsünden, ödem yak›nmas›n›n
operasyondan üç y›l sonra bafllad›¤› ö¤renildi. Son dört ayda hastan›n kolundaki flifllik iyice artm›fl, bir ay önce üzerinde k›rm›z›-mor renkli bir kabar›kl›k oluflmufl ve za-manla say›lar› h›zla artarak tüm kola yay›lm›flt›.
Öz ve soy geçmiflinde özellik olmayan hastan›n siste-mik muayenesinde servikal lenfadenopati, dispne ve sa¤ hemitoraksta solunum seslerinde azalma saptand›. Derma-tolojik bak›da sa¤ kol ve elde yayg›n lenfödem, ön kol ve el s›rt›nda mor renkli infiltre papüller (fiekil 1), sa¤ kol proksi-malinde infiltre plak üzerinde yayg›n mor ve siyah renkli no-düller ve hemorajik krutlu ülserasyon saptand› (fiekil 2).
Rutin kan ve biyokimyasal tetkikleri normal s›n›rlarda olan olgunun kolundaki nodüler lezyonlardan al›nan deri biyopsisinin histopatolojik incelemesi anjiyosarkomla uyumluydu (fiekil 3). Neoplazik hücrelerin çizgili kas› infilt-re etti¤i saptand›. Tümör hücinfilt-releri CD31, CD34 ve Faktör VIII pozitifti (fiekil 4). Bilgisayarl› toraks tomografisinde yayg›n plevral efüzyon ve buna ba¤l› sa¤ akci¤erde tama
Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Kübra Eren Bozda¤, ‹zmir Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤i, ‹zmir, Türkiye
E-posta: bozdagk@gmail.com
Not: XXI. Ulusal Dermatoloji Kongresi’nde poster olarak sunulmufltur.
yak›n kollaps izlendi, sol akci¤erde metastaz bulgusu sap-tanmad›. Radyografide sa¤ kolda kemik patolojisi yoktu.
Hasta ortopedi klini¤i ile konsülte edilerek amputasyon planland›. Dispne nedeniyle gö¤üs hastal›klar› hastanesine gönderilen hastan›n tedavisi düzenlendi. Yak›nmalar›n›n geri-lemesi üzerine tekrar ortopedi klini¤ine yat›r›larak sa¤ kola ra-dikal amputasyon uyguland›. Postoperatif ikinci günde solu-num s›k›nt›s›n›n artmas› üzerine hastaya toraks tüpü tak›ld› ve gö¤üs hastal›klar› hastanesine nakledildi. Ancak hasta ame-liyat sonras› erken dönemde solunum yetmezli¤i nedeniyle kaybedildi.
Tart›flma
Lenfödem, lenfatik drenaj›n bozuldu¤u durumlarda, prote-inden zengin interstisyel s›v›n›n artmas› sonucu geliflir. Lenfö-dem, kökeni ne olursa olsun, immünkompetan hücrelerin ha-reketini güçlefltirerek bölgesel ba¤›fl›kl›k yan›t›n› bozar. Ayr›ca lenfödem, o bölgede anjiyogenezisi uyararak kollateral lenfatik ve kan damarlar› a¤› oluflumuna neden olur. ‹mmünolojik ola-rak zay›flam›fl olan bölge malin tümörlere; sürekli anjiyogenik uyar› nedeniyle de vasküler tümörlere yatk›n hale gelir (4).
Anjiyosarkomun yüz, saçl› deri ve boyunda görülen idiyopa-tik anjiyosarkom, mastektomi sonras› kronik lenfödem zeminin-de geliflen anjiyosarkom (STS) ve radyoterapi sonras› geliflen anjiyosarkom olmak üzere üç tipi tan›mlanm›flt›r (1,2). Mastek-tomi sonras› anjiyosarkom ilk kez 1948’de Stewart ve Treves taraf›ndan tan›mlanm›flt›r (5). Ender görülen bu neoplazi mas-tektomili hastalar›n yaklafl›k %0.5’inde geliflir (1,2). Meme kan-seri tedavisinde konservatif tedaviye ek olarak radyoterapi kul-lan›m›n›n artmas›yla birlikte anjiyosarkom s›kl›¤›nda artma oldu-¤u bildirilmifltir (6). Anjiyosarkomun ortaya ç›k›fl yafl› ortalama 60, mastektomi ile tümörün ortaya ç›k›fl› aras›ndaki süre ise or-talama 10 y›ld›r (1,7). Bizim olgumuz 55 yafl›nda olup, mastek-tomi ile anjiyosarkom geliflimi aras›ndaki süre 10 y›ld›.
Tüm anjiyosarkom tiplerinde klinik, bafllang›çta travma sonras› oluflmufl bir ezik, bere yada hemanjiomu düflündüre-cek flekilde, yavafl ilerleyen k›rm›z› veya mor renkli leke flek-lindedir. Bu masum görüntü ve anjiyosarkomun s›k akla gel-memesi genellikle tan›da gecikmeye neden olur. Lezyon y›l-lar içinde yavafl yavafl büyür ve daha sonra nodül ve ülseras-yonlar geliflir. Ekstremitedeki yayg›n ve dirençli ödem tan›y› güçlefltirir. Nodüller geliflti¤inde ise hastal›k bizim olgumuzda da oldu¤u gibi genellikle yay›lm›flt›r.
fi
fieekkiill 22.. SSaa¤¤ üüsstt eekkssttrreemmiittee pprrookkssiimmaalliinnddeekkii mmoorruummssuu--ssiiyyaahh rreen n--k
kllii nnooddüülllleerr vvee üüllsseerraassyyoonn
fi
fieekkiill 44.. NNeeooppllaazziikk hhüüccrreelleerriinn iimmmmuunnoohhiissttookkiimmyyaassaall oollaarraakk CCDD3311 iillee ddiiffffüüzz bbooyyaannmmaass›› ((222200))AA
fi
fieekkiill 33.. BBeelliirrggiinn nnüükklleeoolluusslluu aattiippiikk eeppiitteellooiidd ggöörrüünnüümmllüü eennddootteelliiaall h
hüüccrreelleerr ((HHEEXX111100)) fi
fieekkiill 11.. ÖÖnn kkooll vvee eell ss››rrtt››nnddaakkii iinnffiillttrree ppaappüülllleerr
Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 57-9 Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 57-9 Bozda¤ ve ark.
Stewart-Treves Sendromu
Histopatolojisinde normal dokular› infiltre eden vasküler yap›lar dokular aras›ndaki her bofllu¤u dolduracak flekilde yay›lm›fl olup hemoraji belirgindir. ‹mmünohistokimyasal ça-l›flmalarda en çok kullan›lan belirteç CD31’dir. Tan› güçlü¤ü olan durumlarda CD31, CD34 ve Faktör VIII’e karfl› antikorla-r›n üçü de araflt›r›lmal›d›r.
Yüz ve saçl› deri anjiyosarkomu erken dönemde genellik-le benin vaskügenellik-ler proliferasyon veya travmatik ekimoz igenellik-le ka-r›fl›r. STS’de ise kanser metastaz› ve Kaposi sarkomu ile ay›-r›c› tan› yap›lmal›d›r (2,7).
Tüm anjiyosarkom tiplerinde prognoz kötüdür. Ekstremi-telerdeki erken dönem anjiyosarkomlarda amputasyon küra-tif olabilir. Ancak tümör genellikle klinik olarak görülen ve pal-pe edilebilen s›n›rlar›n ötesine ulaflt›¤›ndan salim cerrahi s›n›r elde etmek her zaman olas› de¤ildir. Radyoterapi genellikle palyatiftir. Kemoterapiye yan›t daha iyi olup, ilk tedavi kürüne yan›t al›n›rsa yaflam süresini uzatabilece¤i bildirilmektedir (7). Hastam›za amputasyon yap›lm›fl, ancak erken dönemde ge-liflen komplikasyonlar nedeniyle kemoterapi veya radyotera-pi yönünden de¤erlendirilememifltir. STS’de tan› konduktan sonra yaflam süresi ortalama 10-15 ayd›r. Tedavi sonras› befl y›ll›k yaflam süresi %10-33 olarak bildirilmifltir (1,8).
Sonuç olarak STS’de cerrahi s›n›rlar›n salim oldu¤u genifl cerrahi eksizyon en iyi tedavi seçene¤i olarak kabul edilmek-tedir. Tümörün büyüklü¤ü ve eksizyonun tam olmas› progno-zu etkileyen en önemli faktörlerdir. Bu nedenle mastektomili hastalarda tümörün erken tan›nmas› ve tedavisi önemlidir.
Kaynaklar
1. Calonje E, MacKie RM. Soft-tissue tumours and tumour-like conditions. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, edi-tors. Text Book of Dermatology. 7th ed. Oxford: Blackwell Sci-ence; 2004. p.53.28-9.
2. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, editors. Dermatology. 2nd ed. Berlin: Springer-Verlag; 2000. p. 1579-80.
3. Roy P, Clark MA, Thomas JM. Stewart-Treves syndrome: treat-ment and outcome in six patients from a single centre. Eur J Surg Oncol 2004;30:982-6.
4. Ruocco V, Schwartz RA, Ruocco E. Lymphedema: an immuno-logically vulnerable site for development of neoplasms. J Am Acad Dermatol 2002;47:124-7.
5. Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastec-tomy lymphedema: A report of six cases in elephantiasis chirur-gia. Cancer 1948;1:64-81.
6. Hanasono MM, Osborne MP, Dielubanza EJ, et al. Radiation-induced angiosarcoma after mastectomy and TRAM flap breast reconstruction. Ann Plast Surg 2005; 54: 211-4.
7. Noguchi M, Hasegawa H, Tajiri K, et al. Stewart-Treves syndro-me. A report of two cases with a review of Japanese Literature. Jpn J Surg 1987;17:407-12.
8. Komorowski AL, Wysocki WM, Mitus J. Stewart-Treves syndro-me. Pol Merkuriusz Lek 2004;16:493-4.
Bozda¤ ve ark. Stewart-Treves Sendromu Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 57-9
