1) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Baflasistan›, ‹stanbul 2) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Asistan›, ‹stanbul 3) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Uzman›, ‹stanbul 4) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Patoloji Klini¤i, Patoloji Uzman›, ‹stanbul
154
Olgu Sunumu
N
evus lipomatozus superfisiyalis (NLS), ço¤un-lukla kalça ve üst uylukta, yumuflak küme flek-lindeki papülonodüllerin oluflturdu¤u hamar-tomatöz bir konnektif doku nevusudur. Dermisteki kol-lajen bantlar aras›nda ektopik ya¤ dokusu ile karakterize nevoid bozukluk olarak tan›mlan›r.1,2“Nevus kütanosus lipomatozus süperfisiyalis” adland›rmas›n›, 1921’de ilk kez, Hoffman ve Zurhelle, 25 yafl›ndaki bir erkek hasta-n›n gluteal bölgesindeki do¤umsal, çok say›daki yumuflak nodüller için kullanm›fllard›r.1
Burada, klinik ve histolo-jik olarak “nevus lipomatozus süperfisiyalis” ile uyumlu
bir olgu ele al›nm›fl ve konnektif doku nevuslar› gözden geçirilmifltir.
Olgu Sunumu
Ondört yafl›ndaki erkek hasta, sa¤ baca¤›n›n arkas›n-daki flifllikler nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Hasta 8 yafl›nda iken ortaya ç›kan kabar›k lezyonlar herhangi bir yak›nmaya yol açm›yordu. Hastan›n öz ve soygeçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenede sa¤ gluteal bölgede sa-r›ms›-deri renginde, papülonodüler lezyonlar kümesinin oluflturdu¤u bir plak saptand› (Resim 1). Histolojik
ince-Olgu Sunumu | Case Report Türk Aile Hek Derg 2010; 14(3): 154-156 doi:10.2399/tahd.10.154
Bir konektif doku nevusu olgusu:
Nevus lipomatozus superfisiyalis
A case of connectif tissue nevus: nevus lipomatosis superficialis
fiirin Yaflar1, Nurhan Döner2, Zehra Afliran Serdar3, Pembegül Günefl4
Özet
Nevus lipomatozus superfisiyalis, dermiste olgun ektopik ya¤ do-kusu ile karakterize, nadir görülen bir hastal›kt›r. Klasik ve soliter olmak üzere iki tipi bulunur. Klasik tipte, lezyonlar deri renginde çok say›da yumuflak papül ve nodülden oluflur. Burada, 14 yafl›n-daki erkek çocukta, sa¤ baca¤›n arkas›nda yer alan, histolojisi “ne-vus lipomatozus süperfisiyalis” ile uyumlu bir olgu incelendi. Bu vesileyle, söz konusu hastal›k ile benzerlik gösteren lipom, seg-mental nörofibromatosis ve epidermal nevus’un ay›r›c› tan›s› hak-k›nda, birinci basamakta da yararl› olacak bilgileri gözden geçirdik.
Anahtar sözcükler:Lipom, lipomatozis, nevus.
Summary
Nevus lipomatosis superficialis is a rare disorder characterized by mature adipose tissue within the dermis. There are two clinical types; classical and solitary. Lesions of classical type present as soft, multiple, skin-colored or yellowish papules or nodules. Herein, we present 14-year-old male patient with a lesion localised at the back of the right leg histologically diagnosed as nevus lipomatosis superficialis. Thus, we aimed to review the differential diagnosis of nevus lipomatosis superficialis lesions which may be misdiagnosed as lipoma, segmental neurofibromatosis, epidermal nevus in hope to be also useful for primary care physicians.
Key words:Lipoma, lipomatosis, nevus.
2010 © Yay›n haklar› Türkiye Aile Hekimli¤i Uzmanl›k Derne¤i (TAHUD)'a aittir. Her hakk› sakl›d›r. Deomed Medikal Yay›nc›l›k taraf›ndan yay›mlanmaktad›r. Copyright © 2010 Turkish Society of Family Practice. All rights reserved. Published by Deomed Medical Publishing, Istanbul.
Olgu Sunumu
Türkiye Aile Hekimli¤i Dergisi | Turkish Journal of Family Practice | Cilt 14 | Say› 3 | 2010 155 lemede dermiste ektopik yerleflimli olgun adipoz doku
lobülleri saptanarak “nevus lipomatozus süperfisiyalis” tan›s› konuldu (Resim 2). Hastaya cerrahi eksizyon son-ras›nda nadiren nüks olabilece¤i söylendi. Hasta cerrahi giriflimi kabul etmedi.
Tart›flma
Nevus lipomatozus süperfisiyalis (NLS) lezyonlar› do¤umdan sonra ya da hayat›n ilk 2 dekad›nda ortaya ç›-kar; cinsiyet fark› ve ailevi yatk›nl›k yoktur.1
Bir araya toplanan papül ya da nodüllerin oluflturdu¤u, sar›ms› ya da deri rengindeki lezyonlar zosteriform (segmental) da-¤›l›m gösterebilir, sapl› ya da deriye yap›fl›k olabilir. Lez-yon yüzeyi serebriform (beyin benzeri) ya da düzdür. Klasik (ço¤ul) ya da soliter 2 tipi bulunur. Lezyonlar pel-vik kuflakta, s›kl›kla lomber bölge, kalça ve sakral bölgede yer al›r; bu bölgede yerleflimin nedeni bilinmemektedir. NLS, yüz, saçl› deri, diz, klitoris, skrotum, gö¤üs ve ka-r›nda da daha az s›kl›kta görülebilmektedir.2-4
Lezyonla-r›n ço¤u zamanla de¤iflmez, ancak kimi kez büyüyebilir. Dev NLS olgular› da bildirilmifltir.5
Olgumuzdaki
lez-yonda en s›k görülen yerleflimde, gluteal bölgede, sar›m-s›-deri renginde kümelenmifl papüler plak görünümde idi. Bu lezyonlar›n çocuklukta ortaya ç›kmas›, orta hatt› geçmemesi ve yerleflimi klasik tip NLS ile uyumluydu.
Nevus lipomatozus süperfisiyalis biyopsisinde sapta-nan ektopik ya¤ dokusunun kökeni tam olarak bilinme-mektedir. Bu ektopik hücrelerin, özellikle retiküler der-miste subpapiler pleksusun kan damarlar› etraf›nda bu-lunmas›, ya¤ hücrelerinin kan damarlar›ndaki adipozit-lerden ya da kan damarlar›na çok yak›n olarak uzanan küçük öncü hücrelerden kaynakland›¤›n› düflündürmek-tedir. Yeni elektron mikroskobik incelemeler, bu varsa-y›m› desteklemektedir.3
NLS’nin ya¤ dokusunun fokal heterotopik geliflimine ba¤l› gerçek bir nevus olabilece¤i ya da deri ba¤ dokusundaki dejeneratif de¤iflikliklerin adipoz metaplaziye yol açt›¤› öne sürülen di¤er varsa-y›mlard›r.5
Ayr›c› tan›da lipom, lipofibrom, epidermal nevus, segmental nörofibrom, fokal dermal hipoplazi, kollaje-noma, epidermal nevüs, jüvenil elastom, Michelin Lastik Bebek Sendromu akla gelmelidir.6,7
Yaflar fi ve ark. |Bir konektif doku nevusu olgusu: Nevus lipomatozus superfisiyalis 156
Olgu Sunumu
Kozmetik nedenler d›fl›nda genellikle tedavi gerek-mez. Basit cerrahi eksizyon yeterlidir. Rekürrens nadir-dir, bir vakada eksizyondan 5 y›l sonra rekürrens bildiril-mifltir.3
NLS’nin bugüne dek habis dönüflümü bildiril-memifltir.
Olgumuz klinik özellikleri ve histopatolojik bulgula-r›yla klasik NLS tan›s› ald›. Nadir görülen bu tür lezyon-lar klinikte ihmal edilebilmekte, s›kl›kla da lipom san›l-maktad›r. Bu olgu ile NLS’nin genel özelliklerini birinci basamak hekimlerine aktarmay› amaçlad›k. Atipik görü-nümlü lipom benzeri lezyonlar›n dermatolo¤a yönlendi-rilmesiyle nadir görülen hastal›klara do¤ru tan› konmas› sa¤lanabilecektir.
Kaynaklar
1. Chanoki M, Sugamoto I, Suzuki S, Hamada T. Nevus lipomatosus cuta-neous superficialis of the scalp. Cutis 1989; 43: 143-4.
2. Park HJ, Park CJ, Yi JY, Kim TY, Kim CW. Nevus lipomatosus superfi-cialis on the face. Int J Dermatol 1997; 36: 435-7.
3. Mansur AT, Yasar S, Aydingöz IE, Göktay F, Ozdemir N, Sungurlu F. Colocalization of lipedematous scalp and nevus lipomatosus superficialis: a case. J Cutan Pathol 2007; 34: 342-5.
4. Park MY, Kim YC. A soft lesion on the scrotum: a quiz. Nevus lipomato-sus superficialis. Acta Derm Venereol 2009; 89: 549-50.
5. Ekmekçi TR, Köfllü A, Sak›z D. Dev nevus lipomatozus süperfisiyalis olgusu. Türkderm 2004; 2: 140-2.
6. Ioannidou DJ, Stefanidou MP, Panayiotides JG, Tosca AD. Nevus lipo-matosus cutaneous superficialis (Hoffmann-Zurhelle) with localized scle-roderma like appearance. Int J Dermatol 2001; 40: 54-7.
7. Ortem CH. Naevus lipomatosus cutaneous superficialis: overlap with connective tissue naevi. Acta Derm Venereol 1996; 76: 243-5.
Gelifl tarihi: 09.06.2010 Kabul tarihi: 14.10.2010
Çıkar çakıflması:
Çıkar çakıflması bildirilmemifltir.
‹letiflim adresi:
Dr. Nurhan Döner
Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, T›bb›ye Cad. No: 40 Üsküdar ‹stanbul
Tel: (0216) 414 45 02
