Derleme
ÖZ
Meningiomlar, meningotelyal hücrelerden kaynaklanan ya da bu yönde farklılaşan tümörler olup adult yaş grubunda en sık rastlanılan neoplazmlar olarak bilinir. Çocukluk yaş grubunda meningiomlar çok nadir görülen tümörler olup, adult meningiomlardan farklı olarak, kendine özgü yerleşimi, klinik ve prognostik özellikleri mevcuttur. Pediatrik meningiomlar genellikle ilk dekatın sonu ve ikinci dekat başlarında ortaya çıkmaktadır. Her iki cinsiyette benzer sıklıkta görülmesi, adultlarla kıyaslandığında infratentoryal ve ventriküler yerleşim göstermesi özellikle dikkat çekicidir. Meningiomlar da kafa içinde yer kaplayan tüm lezyonlar gibi, tümörün lokalizasyonuna, büyüklüğüne, ve büyüme hızına bağlı belirti ve bulgular verir. Çocukluk çağı meningiomlarının yaklaşık %40’ı nörofibromatozis ile ilişkilidir. Yetişkinlerden farklı olarak çocuklarda malignite ve tekrarlama oranı yüksek olduğundan prognozu kötü bir tümördür. Meningiomların tedavisi, esas olarak cerrahi yöntemlerle kitlenin çıkarılmasıdır. Kitlenin total çıkarılması genellikle tam ve uzun dönem iyileşme sağlar. Küçük, asemptomatik meningiomlu hastalar tümör büyüyene ya da semptomatik olana kadar takip edilebilir. Ancak, cerrahi olarak tedavi edilen intrakranial meningiomlu çocuklarda uzun süreli prognoz beklenenden kötüdür. Prognostik kriterler; tümörün lokalizasyonu, patolojik derecesi, nörofibromatozisle birlikteliği, ve cerrahi olarak bütünüyle çıkarılmış olmasıdır. Çocukluk çağı meningiomlarıyla ilgili olarak literatürde yer alan kısıtlı olgu serileri yetersiz olup çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
ANAHTAR SÖZCÜKLER: Çocukluk çağı, Meningiom ABSTRACT
Meningiomas are tumors that develop from meningothelial cells or differentiate in this way and they are known to be the most common neoplasms seen in the adult age group. They are very rare in children and have specific locations and clinic and prognostic characteristics, unlike adult meningiomas, in this age group. Pediatric meningiomas generally arise at the end of the first decade and the beginning of the second decade. It is especially remarkable that they are observed in both genders at similar frequencies and more commonly have an infratentorial and ventricular location compared to adults. Similar to cranial head-occupying lesions, meningiomas also result in symptoms depending on the location, size and growth speed of the tumor. Almost 40% of meningiomas of childhood are associated with neurofibromatosis. The tumor has a poor prognosis with a high malignancy and recurrence rate in children, unlike the case in adults. The treatment of meningiomas is the extraction of the mass basically using surgical methods. Total extraction of the mass generally enables a complete and long-term recovery. Patients with a small and asymptomatic meningioma can be followed until the tumor gets bigger or becomes symptomatic. However, the long-term prognosis is worse than expected in children with intracranial meningiomas treated surgically. The prognostic criteria are the location of the tumor, its pathological grade, its association with neurofibromatosis and the possibility of complete surgical extraction. The limited case series in the literature regarding childhood meningiomas are quite inadequate and multi-center studies are required.
KEywoRDS: Childhood, Meningioma
Yazışma Adresi: Yusuf TÜZÜN / E-posta: yusuft@atauni.edu.tr Mürteza çAkır, Yusuf tÜZÜN
Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Erzurum, Türkiye
çocukluk çağı Meningiomları
Childhood Meningiomas
GİRİŞ
Meningiom terimi, ilk olarak Cushing tarafından 1922 yılında, meninkslerle bağlantılı bir grup tümörü tanımlamak için ortaya konulmuştur. Meningiomlar, araknoid villuslarda bol miktarda, kraniospinal boşluktaki araknoid membranda ise dağınık küçük gruplar halinde bulunan meningotelyal (araknoidal) hücrelerden kaynaklanan ya da bu yönde farklılaşan tümörlerdir (10,14,17,25,26,35,39,44). Bu tümörler, adult yaş grubunda en sık rastlanılan neoplazmlar olarak bilinir. Ancak çocukluk yaş grubunda meningiomlar çok nadir görülen tümörler olup, adult meningiomlardan farklı olarak, kendine özgü yerleşimi, klinik ve prognostik özellikleri mevcuttur (14, 25).
EPİDEMİYOLOJİ ve İNSİDANS
Genel olarak meningiomların primer intrakranial tümörler içindeki insidansı ortalama %15-18, spinal kord tümörleri arasındaki insidansı ise %25 olarak belirtilmektedir(14,36,44, 48), Ancak, bu oran, ülkelere ve etnik özelliklere göre %14,6 ile %37 arasında değişebilmektedir (4,12,15). Çocuklarda intrakranial tümörlere ait büyük serilerin incelenmesi sonucunda, meningiomların tüm beyin tümörlerinin %1-6’sını, tüm santral sinir sistemi tümörlerinin ise ise %2,5’unu teşkil ettiği saptanmıştır (4,12,15). Ayrıca tüm intrakranial meningiomların %2’sinden daha azı pediatrik ya da adölesan çağda görülen meningiomlardır (11).
Tipik olarak meningiom insidansı yaşla artma eğilimindedir. Çocukluk çağı meningiomları ise sıklıkla ilk dekatın sonları ve ikinci dekatın başlarında görülmektedir. Konjenital veya
infantil meningiomlar çok daha nadir olmakla birlikte tek olgu sunumları şeklinde literatürde yerini almıştır (10,14,44). Yetişkinlerde kadın/erkek oranı 2/1 iken çocukluk ve yetişkin dönemde her iki cinste eşit oranda görülmektedir. Literatürde, erkek çocuk ve yetişkinlerde biraz daha sık rastlandığına dair bilgiler de yer almaktadır (14,25).
Meningiomların bir kısmı yaşamın sonuna kadar bulgu vermez. Bazı araştırıcılar tarafından %1.4 asemptomatik intrakranial meningiom olguları bulunduğu bildirilmiştir. Bu tümörler çoğunlukla benign ve tamamen çıkarılabilir olmasına ve ölüme neden olan beyin tümörlerinin sadece %6’sı meningiomlar olmasına rağmen çocukluk çağı meningiomları, yetişkinler ile karşılaştırıldığında daha yüksek malignite insidansına sahiptirler (4). Tufan ve ark.nın çalışmalarında 11 pediatrik meningiom olgusunun 5’inin atipik ve malign özelliklere sahip olduğu bildirilmiştir (48). Atipik ve anaplastik meningiomlar erkeklerde daha sık görülür (5).
ETİYOLOJİ ve RİSK FAKTÖRLERİ
Birçok malignitede olduğu gibi meningiomların da etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bu konuda ortaya atılmış çok sayıdaki teorinin hiç biri tam olarak ispatlanamamıştır. Cushing ve Eisenhardt travmanın özellikle de doğum travmalarının meningiom etiyolojisinde önemli bir yeri olduğunu bildirmişlerdir (17,44). Kırık hatları ya da travma bölgelerinde sonradan oluşan meningiomlarla ilgili çok sayıda rapor vardır. Epidemiyolojik çalışmalarda ise kafa travması ve meningiomlar arasında sıkı bir korelasyon bulunamamıştır (33). Ayrıca “travma teorisi” spinal kanalda oluşan meningiomları açıklamamaktadır.
Meningiom oluşumunda başka dış faktörlerin de önemi vardır. Radyasyon sıklıkla düşük dozlardan 10-20 yıl sonra meningiom oluşumuna yol açabilir. Tinea capitis, beyin tümörleri, akut lenfoblastik lösemi veya T hücreli lenfoma olgularında tedavi amacıyla ya da atom bombası sonrası radyasyona maruz kalan çocuklara ait araştırmalarda bu sonuca varılmıştır (19, 20,49). Meningiomların kromozomal temeli incelendiğinde, en sık olarak rastlanan kromozomal bozukluk 22 basit monozo-misidir. Bu güne kadar olguların %60-80’ninde monozomi 22 bulunmuştur (37). Vakaların yaklaşık %50’sinde pozitif aile öyküsü bulunmamaktadır. Bu durum yeni oluşan germline mutasyonu ile açıklanabilir (36). Kromozom 22 üzerindeki anomaliler santral form nörofibromatosis (NF2) ile ilgili görülmektedir. Pediatrik olgularda NF2 (22q12) anomalisinin yanı sıra protein 4.1B/DAL-1 (18p11.3) delesyonları da oldukça sıktır. 14q ve 1p delesyonlarının tümör progresyonu ile ilişkili olduğu bildirilmiştir (9, 36).
Doku kültürlerindeki özellikleri, sellüler morfoloji ve büyüme şekillerindeki benzerlikler nedeniyle bu tümörlerin, araknoid granülasyonlardaki araknoidal hücrelerden kaynaklandığı ka-bul edilmektedir. Meningiomların araknoid granülasyonların en sık bulunduğu süperior sagittal sinüs etrafında sık görül-mesi bu teoriyi destekler niteliktedir. Ekstrakranial alanlarda görülen ektopik meningiomların histogenezi içinde en çok kabul gören teori “ektopik embriyonik araknoid hücre
kalın-tıları” teorisidir (25,31,36). Bulundukları organla embriyolojik gelişim bakımından da hiç bir ortaklık göstermeyen menin-giomlarda ise en olası histogenezin “multipotent stem cell” diferansiyasyonu olabileceği düşünülmektedir (21). Yetişkin meningiomlarında östrojen, progesteron, PDGF, EGF, dopa-min, somatostatin ilişkili reseptörler gösterilmiştir (24,25). Pediatrik meningiomlarda hormonal ilişki beklenmemektedir. Ancak progesteron reseptörü yetişkinlerdekine benzer sıklıkla gözlenebilmektedir (36).
LOKALİZASYON ÖZELLİKLERİ
Genel olarak, meningiomlar meninkslerin bulunduğu tüm anotomik lokalizasyonlarda görülebilmektedir (5, 44). Meningiomların %90’ından çoğu supratentorial yerleşimli olup kranial kavitenin anterioru posteriora göre daha çok tutulur. Meningiomların en sık görüldükleri yerler; konveksite, parasagittal bölge, sfenoid kenar, olfaktor oluk, suprasellar bölge, orbita ve posterior fossadır (18). Pediatrik meningiomlar da temel olarak yetişkinlerdeki meningiomlarla paralellik gösterir. Bununla birlikte şimdiye kadar rapor edilen serilerde, pediatrik meningiomların büyük çoğunlukla intraventriküler, infratentorial ve sylvian fissür yerleşimli olduğu vurgulanmıştır (28,35). Yine posterior fossa ve spinal epidural yerleşimler çocukluk çağında yetişkinlerden sıktır (17,28). Meningiomlar daha nadir olarak kalvarium dışı ve ektopik lokalizasyonlarda da görülebilmektedir (31,44). Pediatrik yaş grubunda ise optik sinir kılıfı, genikulat ganglion, suprasellar bölge, spinal aksesor sinir meningiomları gibi bazı nadir yerleşimler bildirilmiştir (31).
Meningiomların multipl yerleşim göstermesi birçok otör tarafından tip 2 nörofibromatozis (NF2) ile ilişkili görülmüştür. Multipl meningiomlı pediatrik olguların tümünün NF2 olduğu bildirilen çalışmalar da mevcuttur (25,36).
PATOLOJİK BULGULAR
Adult dönemdeki meningiomlarda olduğu gibi pediatrik meningiomlarda da temel makroskopik görünüm; küre, yarı küre, ya da yassı biçimde, genellikle kapsüllü, iyi sınırlı, nodüler veya düzgün, bazen lobüllüdür. Yumuşaktan çok serte kadar değişen kıvamlarda, genellikle lastiksi, beyazımsı pembe renkten kırmızı kahverengine kadar değişen renk tonlarında olabilen, bazı kesitlerde kalsifiye sahalar görülebilen tümörlerdir. Genellikle damardan çok zengin olan bu tümörlerin besleyici damarları, çoğu kez komşu oldukları duramaterden ve bazen de beyni besleyen diğer damarlardan gelir (28).
Pediatrik meningiomlar sıklıkla büyük boyutlarda ve kistik olma eğilimindedir (28,44). Tüm pediatrik meningiomların %24’ü ve 0-2 yaş grubundaki meningiomların %44’ünün kistik olduğu bildirilmiştir (7,44). Kistlerin insidansı erkek çocuklarda daha sıktır (32). Meningiomların %59’u 5 cm’den büyük olup, pediatrik yaş grubunda meningiomlar yaklaşık %30 oranında dura ile ilişkili değildir (7,33).
Meningiomların doku kültürü, histolojik ve klinik özellikleri dikkate alınarak farklı zamanlarda farklı otörlerce yapılan
çok sayıda klasifikasyon olmasına rağmen bu gün için meningiomların mikroskopik sınıflaması Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2007 santral sinir sistemi tümörleri sınıflamasına göre yapılmaktadır (13). Söz konusu sınıflama Tablo I’de verilmiştir. Buna göre meningiomlar; meningoteliamatöz, fibröz, transisyonel, psammotöz angiomatöz, mikrokistik, sekretuar, lenfoplazmositten zengin ve metaplastik tiplere ayrılmaktadır. Atipik meningiom, berrak hücreli tip ve kondroid tip derece II, anaplastik/malign meningiom, papiller ve rabdoid meningiomlar ise derece III meningiomlardır (13).
Tablo I: Dünya Sağlık Örgütü’nün (DSÖ 2007) Meningiom Sınıflaması Histopatoloji Derece Meningotelyomatöz Derece I Fibröz Derece I Transizyonal Derece I Psammomatöz Derece I Angiomatöz Derece I Mikrokistik Derece I Sekretuar Derece I Lenfoplazmositten zengin Derece I Metaplastik Derece I Atipik meningiom Derece II Berrak hücreli Derece II Kondroid Derece II Anaplastik/malign meningiom Derece III Papiller Derece III Rabdoid Derece III
Bu tümörler, iyi kapsüllü, çoğunlukla (%95) benign özellikte olmalarına rağmen meningiomların histopatolojik tipleri çok geniş bir spektrumda karşımıza çıkabilir. Nadir olarak görülebilen uzak metastazları nedeniyle seyrek de olsa malign özellikler gösterebilir. Lokal beyin invazyonu, atipik histolojik yapı, yüksek mitoz oranı ve uzak metastazlar meningiomlar için malignite kriterleri olarak kabul edilir (16). Meningiomların bulundukları yerde kemik, dura mater ve dural sinüslere invazyonu bilinen özelliklerindendir ve malignite kriteri kabul edilmezler. Buna karşılık meningiomların beyine lokal invazyonu ise kesin malignite bulgusu olarak kabul edilir. Angioblastik meningiomun hemangioperistik varyasyonu özellikle hızlı büyüme ve uzak organ metastazı yapma eğilimindedir. Histopatolojik tipler göz önüne alındığında transizyonel, meningoteliamatöz, fibröz ve psammatöz tiplerin 20 yıllık survey oranı %67 olarak bildirilmiştir. Buna karşılık papiller meningiomlar daha agresif natürlü olduğu için 5 yıllık yaşamın bu grupta sadece %40 oranında olduğu gösterilmiştir. Çocukluk çağındaki meningiomlarda malignite insidansı yetişkinlere göre daha yüksektir (6). Özellikle berrak hücreli, kordoid (DSÖ II), papiller ve rabdoid (DSÖ III) tiplerin çocukluk çağında daha sık görüldüğü ve daha malign oldukları bilinmektedir. Bir çalışmada pediatrik yaş
grubu malign meningiomlarında beyin invazyonu %27 olarak bildirilmesine rağmen invaziv ve noninvaziv atipik meningiomlarda mortalite ve morbidite oranlarının benzer olduğu da ileri sürülmektedir (36).
Epitelyal Membran Antijen (EMA) ve Glial Fibriler Asit Protein’in (GFAP) meningiomnın immüno-histokimyasal olarak tanısında, glial tümörler ile ayırıcı tanıda, ayrıca beyin invazyonunun gösterilmesinde faydalı olduğu ileri sürülmüştür (25,36). MIB-1 gibi proliferasyon markırlarının pediatrik olgularda daha az güvenilir olduğu ileri sürülmektedir (27,41).
Metastatik meningiomların yayılımı hematojen yolla olur ve dural sinüs invazyonu olanlarda daha sık rastlanır. Diğer beyin tümörlerinde olduğu gibi serebrospinal sıvı ile meningiomların yayılımı çok nadir izlenen bulgudur. Metastazların %60’ı akciğer, %34’ü karaciğer, ve %11’i kemiğe olmaktadır (23).
SEMPTOM ve BULGULAR
Kafa içinde yer kaplayan tüm lezyonlar gibi meningiomlar da, tümörün lokalizasyonuna, büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı belirti ve bulgular verir. Meningiomlar yavaş büyüdükleri için semptomların başlangıcı ile tanı arasında geçen süre genellikle bir kaç yılı bulur (25, 44). Çocuklarda daha sık görülen malign meningiomlarda ise bu süre birkaç ay kadar kısadır (35). Başlıca semptom ve bulgular; tümör lokalizasyonu ile ilişkili özel defisitler, artmış kafa içi basıncı ve çevre yapılara basıya bağlı nörolojik bulgulardır. Sıklıkla başlangıç bulgusu, kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı olup, ayrıca nöbet, hemiparezi, görme alanı kaybı, afazi ve kranial sinir disfonksiyonları bulunabilir (32,38). İnfantlarda ise başlangıç bulgusu kafa içi basınç artmasına bağlı gelişen fontanel kabarıklığı olabilir (48). Meningiomlarda, diğer intraparankimal tümörlerden gliomlar ve metastazlarla karşılaştırıldığı zaman nöbet daha az izlenen bir bulgudur. Çocuklarda görülen meningiomların klinik olarak agresif bir seyri vardır (14,44). Genelllikle konveksite meningiomlu hastalarda, fokal nörolojik belirtiler ve nöbet ön planda iken, intraventriküler yerleşimli meningiomu olan hastalarda obstrüktif hidrosefaliye bağlı intrakranial basınç artışı belir-tileri daha belirgin olabilir. Lateral ventriküler meningiomları ise papil ödemi, başağrısı, zayıflık, mental retardasyon ve görme alanı defekti ile başvurabilmektedir (17). Duradan kafatasına doğru yayılan bazı intrakranial meningiomlar kranial hiperostoz meydana getirebilir.
Tamamen asemptomatik meningiomlar da görülebilmektedir (29). Nörofibromatozisli olgularda meningiom bulgularına ek olarak veya yalnızca cilt bulguları, akustik schwannoma gö-rülebilir (39). Spinal kanal meningiomları, pediatrik olgularda epidural, intradural, intrameduller yerleşimler gösterebilmek-tedir (23). Radyasyon etiyolojili meningiomlar sıklıkla agresif, atipik ve multifokal özelliktedirler ve yüksek proliferasyon indeksi gösterirler. Bu olgular genellikle genç yaş grubundadırlar. Maruz kalınan radyasyon ne kadar fazla ise meningiom gelişme süreci o kadar kısa olur (32,36).
birlikte, malign menigiomalar radyolojik olarak diğer meningiomlardan güvenilir şekilde ayrılamazlar.
AYIRICI TANI
Çocukluk çağında meningiomlar ile karışabilecek benign lezyonlar arasında başlıca kranial fasiitis, fibromatozis, fibro-malar, kondrofibro-malar, infantil myofibromatozis, inflamatuvar psödotümör, hipertrofik intrakranial pakimenenjitler, me-ningiyal hemangioperisitoma sayılabilir. Malign tümörlerden başlıcaları ise hemanjioblastoma ile meningial yuvarlak ve iğsi hücreli sarkomalardır (36). Çocukluk çağında meningiomların yaklaşık %40’ı NF (nörofibromatozis) ile ilişkilidir (16,37).
TEDAVİ
Beningn lezyonlar oldukları kabul edilen meningiomların tedavisi esas olarak cerrahi yöntemlerle kitlenin çıkarılmasıdır. Kitlenin total çıkarılması genellikle tam uzun dönem iyileşme sağlar. Küçük, asemptomatik meningiomlu hastalar tümör büyüyene ya da semptomatik olana kadar gözlenebilir. Malign meningiomlarda ise cerrahi tedavi yanında, radyoterapinin yeri tartışmalıdır (30).
Cerrahi yaklaşım; cerrahi yaklaşımın temel amacı tümörün
total veya mümkün olduğunca totale yakın çıkarılmasıdır. Ancak, olguların sadece %70-90’ında total rezeksiyon mümkün olabilmektedir (16). Pediatrik meningiomlarda cerrahi strateji anatomik lokalizasyon ile belirlenir. Tümör lokalizasyonu total rezeksiyonu etkileyeceği için önemli bir faktördür. Konveksite, olfaktor oluk, sagittal sinüsün ön üçte birlik kısmı ve posterior fossa durasından kaynaklanan meningiomlarda genel amaç total rezeksiyon olmalı iken medial sfenoid kanat, posterior parasagittal, orbital, tentorial ve klival tümörlerde subtotal rezeksiyon daha uygundur (3,25). Cerrahi başarıyı belirleyen önemli bir etken rezektabilitedir. Simpson meningiom operasyonlarını 5 dereceye ayırmış ve rezeksiyon sınırlarını belirlediği gibi rekürrens ihtimalini belirlemiştir (43). Simpson’un bu derecelendirmesi Tablo II’de verilmiştir.
Bazen meningiomlar yaşamsal nöro-vasküler yapılara yapışık olarak bulunurlar. Anjiyografi olguların preoperatif değerlendirilmesinde ve dev tümörlerde besleyici damarların embolizasyonunda önemini korumaktadır (16).
Komplikasyonlar; lokalizasyona ve tipine göre % 2-30
oranında beklenmektedir. Pnömoni, akut kardiak sorunlar, derin ven trombozu ve pulmoner emboli gibi medikal komplikasyonların yanı sıra kanama, yeni nörolojik defisit ve infeksiyon gibi tümöre bağlı komplikasyonlar gözlenebilir (18,25,44).
Araknoid ve pia tümör komşuluğunda birbirine yapışıksa kortikal mikroinfarktlara yol açabilir. Kafa tabanı (posterior fossa) meningiomlarında kafa çifti yaralanmaları da görülebilir (18). Pediatrik olgularda medikal komplikasyonların daha nadir olması dışında komplikasyon açısından fazla farklılık gözlenmez.
Cerahi Mortalite; Yayınlanmış serilerde cerrahi mortalite %1
ila %14 arasında değişmektedir. Mortalitenin olası nedenleri olarak, preoperatif klinik durumun kötü olması, tümörün
TANISAL YÖNTEMLER
İntrakranial meningiomların ön tanılarının konularak tedavilerinin planlanmasına yardımcı olan çok sayıda radyolojik görüntüleme yöntemi vardır. Görüntüleme bulguları yetişkinlerle çocuklarda temel özellikler açısından benzerdir (35).
Direkt kraniografi; olguların %70’inden fazlasında bulgu verir.
Hiperostozis ve kemik erozyonu en sık bulgular olup yaklaşık olarak vakaların 1/3’ünde izlenmektedir (15). Im ve ark.nın 11 vakalık ve Arivazhagan ve ark.nın 33 vakalık serilerinde her birinde 7 hastada bu bulgulardan en az biri izlenmiştir (1,22). Son yıllardaki birçok çalışma çocuklarda kalsifikasyonun da hiperosteoz ve kalvaryal erezyon kadar yaygın olduğunu vurgulamaktadır (35).
Anjiyografi; Meningiomlarda eskiye göre daha az kullanılan
ama önemini hala muhafaza eden bir görüntüleme tekniğidir. Cerrahi yaklaşımı planlamada, cerrahi öncesinde embolizasyon kararında ve dural sinüslerin büyüklük ve tümörle ilişkilerini anlamakta önemi tartışılmazdır (25,39).
Bilgisayarlı Tomografi (BT); Kontrast madde verilmeden
yapılan BT görüntülerinde meningiomlar tipik olarak %25 oranında izodens görülürken %75 oranında hiperdens görülürler (47). Yine kontrast öncesi BT’de kalsifiye meningiomlar daha iyi izlenebilmektedir (46). Kontrast madde verildikten sonra meningiomlar büyük ölçüde kontrast tutarlar ve olguların büyük çogunlugunda dural bağlantı (dural tail) görülür (42). Ancak pediatrik olgularda dura ile ilişki görülmeyebilir. %15’inde kist formasyonu, nekroz ve kanama ile giden atipik bir patern izlenir. Bu bulgular tanıyı zorlaştırır ve bazı vakalar malign bir tümörlerle karışabilir. İntraventriküler meningiomların %50 sinde izlenen ekstraventriküler ödem de anjiyografide malignite ile karışabilir (25). Meningiomlarda komşu kemik yapıdaki değişiklikler ve kemik tutulumu BT ile daha iyi değerlendirilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG); Günümüzde
meningiomların tanısında en gelişmiş yöntem MRG’dir. T1 ağırlıklı nonkontrast MRG görüntülerinde meningiomlar %60-90’ı izointens iken %10-30’u hipointenstirler (8). T2 ağırlıklı görüntülerde %30-40 oranında artmış sinyal intensitesi izlenirken %50’si izointenstir (8,42). Ayrıca T2 ağırlıklı görüntülerde olguların %80-90’nında heterojen bir görünüm vardır. Bu tümör vaskülaritesine, kistik ve kalsifiye yapılara ve bilinmeyen faktörlere bağlanmaktadır (2,34). Kontrast madde verildikten sonra kitlenin büyük kısmı kontrast tutar ve homojen boyanmış olarak görülürler. Spesifik olmayan ancak karakteristik olan dural kuyruk görünümü MRG ile de izlenir. Nadiren, özellikle sfenoid kanat yerleşim gösteren meningiomlar kafa kaidesine doğru yassı, düzgün bir tabaka şeklinde gelişme göstererek ‘meningiom en plaque’ olarak adlandırılırlar (25). Bazı meningiomlar intratümöral ve peritümöral kiste eşlik edebilirler. Pediatrik meningiomlar sıklıkla kistik ve kalsifiyedir.
Keskin olmayan sınırlar, yoğun peritümöral ödem, çevreye projeksiyonlar ve derin beyin invazyonu radyolojik olarak agresivite kriterleri olarak değerlendirilmektedir. Bununla
çok daha önemlidir. Meningiomların radyoterapi ile ya da radyoterapi olmaksızın tekrarlama gösterip göstermediği ya da benign bir lezyonun ileride malignite kazanıp kazanmayacağı ancak kapsamlı bir klinik izleme ile mümkün olabilir.
SONUÇ
Pediatrik meningiomlar, adultlarla kıyaslandığında nadir görülmekle birlikte pek çok değişik özellikleri nedeniyle klinik gidişleri de göz önüne alınarak adultlerden farklı değerlendirilmelidirler. Ancak pediatrik meningiomları tanımlayacağımız ölçütleri olguların azlığı nedeniyle net sınırlarla belirleyememekteyiz. Bu nedenle, pediatrik meningiomlarla ilgili olarak literatürde yer alan kısıtlı olgu serileri yetersiz olup çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
KAYNAKLAR
1. Arivazhagan A, Devi BI, Kolluri SV, Abraham RG et al: Pediatric intracranial meningiomas--do they differ from their counterparts in adults? Pediatr Neurosurg 44:43-48, 2008 2. Benesh M, Kleinert R, Spork E, Eder HG, Urban C: Diagnosis in
oncology, pediatric tumors. Case 2.Anaplastic meningiom in a 3 ½-year-old girl. Journal of Clinical Oncology 19:274-276, 2001
3. Black PM: Meningiomas. Neurosurgery 32:643-657, 1993 4. Bondy M, Ligon BL: Epidemiology and etiology of intracranial
meningiomas: A review. J Neurooncol 29:197-205, 1996 5. Burger P, Scheithauer BW, Vogel S: Surgical Pathology of the
Nervous System and Its Coverings. dördüncü baskı, USA, New York: Churchill Livingstone, 2002:49–71
6. Broniscer A, Ke W, Fuller CE, Wu J, Gajjar A, Kun LE: Second neoplasms in pediatric patients with primary central nervous system tumors: The St. Jude Children’s Research Hospital experience. Cancer 100:2246-2252, 2004
7. Canda MŞ: Meningiomların genel patolojik özellikleri. Türk Neopl Derg 3:79-89, 1995
8. Cesani F, Ernst R, Storey G, Villanueva-Meyer J: Multicentric meningiom evaluation withTc-99m MIBI SPECT, CT, and MRI. Clin Nucl Med 20:557-558, 1995
9. Collins, VP, Nordenskjold M, Dumanski JP: The molecular genetics of meningiomas. Brain Pathol 1:19-24, 1990
10. Cushing H: The meningiomas (dural endotheliomas): Their source and favored seats of origin. Brain 45:282-306, 1922 11. Çakabay M, Dinç C, İplikcioğlu AC, Özcan D: Cystic meningiom:
Case report. J Neurol Sci (Turk) 51:331-335, 2004
meydana getirdiği bası etkileri, ileri yaş, tümörün total çıkartılamaması, pulmoner emboli ve intrakranial kanamalar ileri sürülmektedir (18,25).
PROGNOZ ve İZLEM
Cerrahi olarak tedavi edilen intrakranial meningiomlı çocuklarda uzun süreli prognoz beklenenden kötüdür. Rochat ve ark.nın ortalama 16 yıl izleme süresi olan çalışmasında 2’si anaplastik olmak üzere 20 meningiom olgusundan, anaplastik olgular da dahil olmak üzere 7 sağ kalım olmuştur. Bu olgulardan 5’ine total 2’sine ise subtotal tümör rezeksiyonu uygulanmıştır. Aynı çalışmada ortalama sağ kalım 10 yıl olarak bildirilmiştir (40). Malign meningiomlarda ise cerrahi ve radyoterapiye rağmen prognoz daha kötüdür.
Cerrahi rezeksiyon genişliği, önemli prognostik göstergelerdir. Subtotal tümör rezeksiyonu yapılan malign meningiomlu hastalarda 5 yıllık hastalıksız sağ kalım oranı radyoterapi gören olgularda %57 iken, radyoterapi almayan olgularda sadece %28’dir (2).
Adjuvan radyoterapi, subtotal rezeksiyon uygulanan adultlerde sağ kalımı arttırmakla birlikte bu durum pediatrik grup için farklıdır. Özellikle 3 yaşın altında olmak üzere çocukluk çağında radyoterapi risklidir. Bu nedenle total çıka-rım mümkün olmasa da reoperasyon tercih edilebilmektedir. Kemoterapi de çocukluk çağı meningiomlarında genel olarak yararlı bulunmamaktadır (15).
Benign meningiomlarda rekürrens oranı 20 yılda %19, atipik ve malign meningiomlarda ise 5 yılda %38 ve %78 olarak bildirilmiştir. Rekürrenste tümörün lokalizasyonu, hacmi, histolojik yapısı, nöral ve vasküler yapılarla olan ilişkisi, daha önce de rekürrens göstermiş olması ve radyoterapi uygulanmış olması suçlanmıştır (30).
NF2’li olgular multipl tümörler ile ilişkileri nedeniyle kötü prognoz gösterirler (36,40). DSÖ 2007 kriterlerine göre değerlendirildiğinde histolojik derece ile prognoz arasında bulunan anlamlı ilişki, pediatrik olgularda adultler kadar güçlü değildir. Diğer bir deyişle tümörün rezeksiyon sonrası nasıl davranacağını kestirmek güçtür. Adult olgularda olduğu gibi pediatrik meningiomlarda da Progesteron reseptör pozitifliği tümör derecesi ile ters ilişkilidir (25,35).
Meningiomlar genellikle yavaş büyüyen tümörler olduklarından olgular uzun süreli izlenmelidirler. Bu durum özellikle daha uzun yaşam beklentisi olan çocukluk çağında
Tablo II: Rezeksiyon Genişliği - Simpson Derecelendirmesi ve Rekkürrens İlişkisi Simpson Derecesi
Rezeksiyon 10 yıllık rekürrens
Derece I Tümörün altındaki kemik ve ilişkili dura ile birlikte tam çıkarılması 9% Derece II Komplet rezeksiyon + dural attachement’ ın koagulasyonu 19% Derece III Komplet rezeksiyon ve/veya dural rezeksiyon ya da koagulasyon 29% Derece IV Subtotal rezeksiyon 40% Derece V Tümörün basit dekomresyonu 80%
31. Liechty P, Tubbs RS, Loukas M, et al: Spinal accessory nerve meningiom in a paediatric patient: Case report. Folia Neuropathol 45:23-25, 2007
32. Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, Von Deimling, A, Kepes JJ: Meningiomas. In: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon: IARC Press, 2000:176–189
33. Mirzai H, Akbaşak A, İşisağ A, Selçuki M: Bir olguda travma sonrasında intrakranyal meningiom oluşumu. Ulus Travma Derg 10:257-259, 2004
34. Nakasu S, NakasuY, Matsumura K, Matsuda M, Handa J: Interface between the meningiom and the brain on magnetic resonance imaging. Surg Neurol 33:105-116, 1990
35. Özek MM, Kohan S: Pediatric Meningiomas. Pamir MN, Black PM, Fahlbusch R (eds). Meningiomas: A Compherensive Text. Philadelphia: Saunders-Elsevier, 2010:581-591
36. Perry A, Dehner LP: Meningeal tumors of childhood and infancy. An update and literature review. Brain Pathol 13: 386-408, 2003
37. Ragel BT, Jensen RL: Molecular genetics of meningiomas. Neurosurg Focus 19:9, 2005
38. Regel JP, Schoch B, Sandalcıoğlu IE et al: Malignant meningiom as a second malignancy after therapy for acute lymphatic leukemia without cranial radiation. Childs Nerv Syst 22:172-175, 2006
39. Rickert CH, Paulus W: Epidemyology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification. Child Nerv Syst 18:8, 2002
40. Rochat P, Johannesen HH, Gjerris F: Long-term follow up of childen with meningiomas in Denmark: 1935 to 1984. J Neurosurg 100:179-182, 2004
41. Sandberg DI, Edgar MA, Resch L, Rutka JT, Becker LE, Souweidane MM: MIB-1 staining index of pediatric meningiomas.Neurosurg 48:590-597, 2001
42. Sato M, Matsumoto M, Kodama N: Meningeal enhancement surrounding meningiomas on Gd-DTPA MRI. Fukushima JMedSci 44:1-11, 1998
43. Simpson D: The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 20:22-39, 1957
44. Stanton CA, Challa VR: Meningiomas: Pathology. In: Wilkins R H. Rengachary SS, (ed), Neurosurgery, ikinci baskı, New York: McGraw-Hill Publisher, 1996:843-854
45. Stanton CA, Challa VR: Meningiomas: Pathology. In:Wilkins R H. Rengachary SS, (ed). Neurosurgery, ikinci baskı, New York: McGraw-Hill Publisher, 1996:855-872
46. Terasaki KK, Zee CS: Evolution of central necrosis in a meningiom: CT and MR features. J Comput Assist Tomogr 14:464-466, 1990
47. Tokgoz N, Oner YA, Kaymaz M, Ucar M, Yılmaz G, Tali TE: Primary intraosseous meningiom: CT and MRI appearance. AJNR Am J Neuroradiol 26:2053-2056, 2005
48. Tufan K, Dogulu F, Kurt G, Emmez H, Ceviker N, Baykaner MK: Intracranial meningiomas of childhood and adolescence. Pediatric Neurosurg 41:1-7, 2005
49. Ware ML, Cha S, Gupta N, Perry VL: Radiation induced atypical meningiom with rapid growth in a 13-year-old girl. Case report. J Neurosurg 100:488-491, 2004
12. Das A, Tang WY, Smith DR: Meningiomas in Singapore; demographic and biological characteristics. J Neurooncol 47:153-160, 2000
13. David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, et al: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathologica 114: 547, 2007
14. Demirtas E, Ersahın Y, Yılmaz F et al: Intracranial meningial tumours in childhood: A clinicopathologic study including MIB-1 immunohistochemistry. Pathol Res Pract 196:151-158, 2000
15. Di Roco C, Di Rienzo A: Meningiomas in childhood.Crit Rev Neurosurg 9:180-188, 1999
16. Erdinçler P, Lena G, Sarıoğlu AÇ, Kuday C, Choux M: Intracranial meningiomas in children: Review of 29 cases. Surg Neurol 49:136-141, 1998
17. Fuchs HE, Tomita T: Neurocutaneous syndromes and meningiomas of childhood. McLone DG. Ed. Pediatric surgery, dördüncü baskı, Philadelphia: WB. Saunders, 2001: 771-774 18. Gelabert-Gonzalez M, Leira-Muino R, Fernandez- Villa JM,
Iglesias-Pais M: Multiple intracranial meningiomas. Rev Neurol 37:717-722, 2003
19. Gold DG, Neglia JP, Dusenbery KE: Second neoplasms after megavoltage radiation for pediatric tumors. Cancer 100: 212-213, 2004
20. Goshen Y, Stark B, Kornreich L, Michowiz S, Feinmesser M, Yaniv I: High incidence of meningiom in cranial irradiated survivors of childhood acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer 49:294-297, 2007
21. Hope AJ, Mansur DB, Tu PH, Simpson JR: Metachronous se-condary atypical meningiom and anaplastic astrocytoma after postoperative craniospinal irradiation for medulloblas-toma. Childs Nerv Syst 22:1201-1207, 2006
22. Im SH, Wang KC, Kim SK, Oh CW et al: Childhood meningiom: unusual location, atypical radiological findings, and favorable treatment outcome. Childs Nerv Syst 17:656-662, 2001 23. Jallo GI, Kothbauer KF, Silvera, Epstein FJ: Intraspinal clear
cell meningiom: Diagnosis and management: Report of two cases.Neurosurgery 48:218-221, 2001
24. Kaleem Z, Fitzpatrick MM, Ritter JH: Primary pulmonary meningiom. Report of a case and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 121:631-636, 1997
25. Karabağlı H: Pediatrik meningiomlar. Türkiye Klinikleri J Surg Med Sci 3:104-119, 2007
26. Karabağlı P, Güçlüer B, Erdinçler G, Aksoy N, Barlas A: 172 meningiom olgusunun histopatolojik özellikleri. Tr Ekopatol Derg 10:13-19, 2004
27. Karabagli P, Sav A: Proliferative indices (MIB-1) in menin-giomas:correlation with the histological subtypes and grades.J Neurol Sci (Turk) 23:279-286, 2006
28. Kumar V, Abbas AK, Fausto N: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. yedinci baskı, Philadelphia: Elsevier, 2005: 1409–1410
29. Kuratsu J, Kochi M, Ushio Y: Incidence and clinical features of asymptomatic meningiomas. J Neurosurg 92(5):766-770, 2000
30. Lawrens E, Dixon M: Meningiomas Imaging. Neurosurgery. Volume I, ikinci baskı, McGraw-Hill, 1996:855-872
