Yaygın serebellar hemosiderozla giden olası bir serebral amiloid anjiyopati olgusu

TJN 19; 2: 2013

117

Yaygın Serebellar Hemosiderozla Giden Olası Bir Serebral

Amiloid Anjiyopati Olgusu

A Case of Possible Cerebral Amyloid Angiopathy Presenting with

Diffuse Cerebellar Hemosiderosis

Iğdır Devlet Hastanesi, Nöroloji Bölümü, Iğdır, Türkiye *İstanbul Bilim Üniversitesi, Nöroloji Bölümü, İstanbul, Türkiye **Memorial Hizmet Hastanesi, Nöroloji Bölümü, İstanbul ***Memorial Şişli Hastanesi, Nöroloji Bölümü, İstanbul, Türkiye

Klinik Görünüm / Images in Clinical Neurology

Serebral amiloid anjiyopati (SAA) küçük ve orta büyüklükteki serebral arterlerin media ve adventisya tabakalarında beta amiloid birikimiyle ortaya çıkan bir serebrovasküler patolojidir (1). Kesin tanı otopsiye bağlı olmakla birlikte kana duyarlı MR sekanslarında saptanan kortikal lokalizasyonlu mikrokanamalar veya yüzeyel kortikal hemosideroz ile yüzeyel subaraknoid kanama görüntüsünün klinikte bu tanıyı desteklediği düşünülmektedir (2). Hayatta olan hastalarda muhtemel ve olası SAA varlığını tespit etmek için Boston Kriterleri tanımlanmıştır (3).

Santral sinir sisteminin süperfisiyel siderozu (SSS-SS) hemosiderinin beyin, spinal kord ve kranyal sinirlerin subpial tabakalarında birikmesi ile ortaya çıkan ve nadir görülen bir durumdur (4). Arka çukur

yapılarında saptanan ve özellikle serebellar lokalizasyonlu SS, SAA’da nadir görülür.

Altmış yaşında erkek hasta, akut başlayan sağ bacak parezisiyle başvurdu. Kranyal BT'de sol frontoparietal 22,5 cc intraserebral lober hematom saptandı (Şekil 1). Kranyal MR gradient Echo sekansında sağ temporopolar bölgede, her iki serebellar hemisfer superiorunda ve vermiste giral tarzda sinyalsiz alanlar süperfisiyel hemosideroz olarak değerlendirildi (Şekil 2). Supratentoryal alanda, sol talamik, sağ insüler subkortikal, sol frontal ve sağ frontal paramedyan mikrokanama odakları saptandı. İntraserebral hematom boşaltıldı. Bilinen hipertansiyon hikayesi olmayan hastanın akut dönemde hipertansif olduğu gözlense de subakut dönemde hipertansiyon olmadığına karar verildi. Perihematomal beyin dokusundan alınan biyopside congo red boyamasıyla amiloid birikimi izlenmedi. Hikayesinde antikoagülan, antitrombosit ilaç, alkol, amfetamin kullanımı yoktu. Serebral arteriyovenöz malformasyon (AVM), anevrizma ve tümör görüntülemeyle dışlanmıştı. Trombositopenisi olmayan hastanın vaskülit markerleri negatifti. Boston kriterlerine göre olası (possible) SAA kriterlerine uyduğu düşünüldü.

Anahtar Kelimeler: Serebral amiloid anjiyopati, serebellar süperfisiyel sideroz Key words: Cerebral amyloid angiopathy, cerebellar superficial siderosis

Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Selen Gür Özmen, Iğdır Devlet Hastanesi, Nöroloji Bölümü, Iğdır, Türkiye

Gsm.: +90 533 934 26 55 E-posta: drselenozmen@gmail.com Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 16.04.2013 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 24.05.2013

Şekil 1: Girişte yapılan kranyal BT’de sol frontoparietal konveksitede parasagital lokalizasyonlu 5x3x3 cm boyutlarında parankimal hematom saptandı.

TJN 19; 2: 2013

118

Kaynak

1 Vinters HV. Cerebral amyloid angiopathy. A critical review. Stroke 1987;18:311-324.

2. Linn J, Herms J, Dichgans M, Brückmann H, Fesl G, Freilinger T, Wiesmann M. Subarachnoid Hemosiderosis and Superficial Cortical Hemosiderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy. AJNR 2008;29:184-186.

3. Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, Greenberg SM. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston criteria. Neurology 2001;56:537-539. 4. Feldman HH, Maia LF, Mackenzie IRA, Forster BB, Martzke J, Woolfenden A. Superficial Siderosis: A Potential Diagnostic Marker of Cerebral Amyloid Angiopathy in

Alzheimer Disease. Stroke 2008;39:2894-2897.

Şekil 2: Girişte kranyal MR gradient echo sekansında sağ temporal lob, her iki serebellar hemisfer superiorunda ve vermiste giral tarzda hipointens lezyonlar süperfisiyel hemosideroz olarak değerlendirildi. Daha üst kesitte subkortikal mikrokanama odakları görülmektedir.