‹letiflim / Correspondence:
Doç. Dr. Soner fienel. Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Kayseri. e-posta: drsonersenel@gmail.com
Ç›kar çak›flmas› / Conflicts of interest:Ç›kar çak›flmas› bulunmad›¤› belirtilmifltir. / No conflicts declared.
www.raeddergisi.org doi:10.2399/raed.13.32042
Karekod / QR code:
Püstülotik artro-osteitis (PAO) ilk Sonozaki taraf›ndan tan›mlanan palmoplantar püstüler lezyonlar ve anterior torasik eklem tutulumu ile seyreden, etiyolojisi bilinmeyen kronik inflamatuvar bir hastal›kt›r.[1] PAO remisyon ve
alevlenmelerle kronik bir seyir gösterir. Artrit non-eroziv ve geçici karekterdedir. Klinik seyrinde eklemlerde defor-mite ve kontraktür görülmez. Hastalar›n küçük bir k›s-m›nda eklem ve cilt bulgular›n›n ortaya ç›kma süreleri efl zamanl› iken, büyük ço¤unlu¤unda bir-iki y›l› bulabilir.[2]
Bu nadir görülen hastal›¤›n iyi tan›nmas› erken teflhis ve tedavisi için önemlidir. Püstülotik artro-osteitiste sternok-laviküler eklem s›kl›kla tutulurken, %13 oran›nda sakroili-ak eklem tutulumu da görülebilir.[3]Olgumuzda, tipik
has-tal›k bulgular› ve beraberinde sakroiliitin efllik etti¤i bir PAO vakas› sunulmufltur.
Olgu Sunumu
Elli üç yafl›nda bayan hasta 15 gündür devam eden atefl, halsizlik, gö¤üs a¤r›s›, bel a¤r›s›, bilateral el ayas› ve ayak taban›nda püstüler döküntü flikayeti ile baflvurdu. Bel a¤r›-s› flikayeti egzersiz veya hareketle azalan, bazen geceleri uykudan uyand›ran ve özellikle sabahlar› olan a¤r› ve ek-lem hareket k›s›tl›l›¤› tarz›nda idi. Özgeçmiflinde bilinen sistemik ve dermatolojik hastal›¤› yoktu. Yap›lan fizik mu-ayenesinde bilateral palmar (fiekil 1) ve ayaklar›n plantar yüzünde çok say›da püstüler lezyonlar izlendi (fiekil 2).
Püstülotik artro-osteitis (Sonozaki sendromu) ile
sakroiliit birlikteli¤i: Olgu sunumu
Pustulotic arthro-osteitis (Sonozaki syndrome) associated with sacroiliitis: a case report Soner fienel1, Bahattin Ayd›n2, Ali U¤ur Uslu2, Ferhat Sezer3, fiafak fiahin4
1Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Kayseri 2Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Sivas
3Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Sivas 4Gaziosmanpafla Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Tokat
Olgu Sunumu/ Case Report
Gelifl tarihi / Received: Ekim / October 24, 2012 Kabul tarihi / Accepted: Temmuz / July 22, 2013 Çevrimiçi yay›n tarihi / Published online: Eylül / September 6, 2013 RAED Dergisi 2013;5(2):58-60 © 2013 RAED
doi:10.2399/raed.13.32042
Summary
Pustulotic arthro-osteitis, firstly described by Sonozaki, is a relative-ly rare, chronic inflammatory disorder. Earrelative-ly recognition of the clin-ical findings could prevent misdiagnosis and delay in treatment. We presented a case of pustulotic arthro-osteitis that shows typical signs of disease and accompanying sacroiliitis.
Key words: Sonozaki syndrome, pustulosis, arthritis, osteitis
sacroili-itis
Özet
‹lk olarak Sonozaki taraf›ndan tarif edilen püstülotik artro-osteitis nispeten nadir görülen kronik inflamatuvar bir hastal›kt›r. Klinik bul-gular›n erken tan›nmas› yanl›fl tan› ve tedaviyi önleyebilir. Olgumuz-da tipik hastal›k bulgular› ve beraberinde sakroiliitin efllik etti¤i bir püstülotik artro-osteitis vakas› sunulmufltur.
Anahtar sözcükler: Sonozaki sendromu, püstüloz, artrit, osteitis,
RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013 59
Hastan›n gö¤üs a¤r›s›na yönelik yap›lan de¤erlendirmesin-de kardiyak patoloji saptanmad› ve birinci sternokostal ek-lemde a¤r› ve flifllik tespit edildi. Hastan›n laboratuvar de-¤erlendirilmesinde eritrosit sedimantasyon h›z› (ESH) 55 mm/saat (0-12 mm/saat), CRP 68 mg/L (0-8 mg/L), WBC 12.860 mm3/L (4-10.5000 mm3/L) idi. Serum
roma-toid faktör (RF), anti-siklik sitrüline peptid (anti-CCP), an-ti-nükleer antikor (ANA), anti-ds DNA, anti-Ro, anti-La ve anti-Sm antikorlar› negatif saptand›. Böbrek ve karaci-¤er fonksiyonlar›, serum ürik asit düzeyi ve dikaraci-¤er biyokim-yasal parametreleri normaldi. HLA-B27, HLA-B51 ve 52 negatif bulundu. Püstüler cilt lezyonlar›ndan biyopsi yap›l-d›. Histopatolojik incelemede; steril, bazal çizgide, ortoke-ratotik epidermis alt›nda polimorfonükleer hücreler ile bir-likte spongiozis ve diskeratotik hücre infiltrasyonu görül-dü. Kostokondrit aç›s›ndan çekilen sterno-kostal bilgisa-yarl› tomografik de¤erlendirilmesinde sternokostokondral
eklem konturlar›nda düzensizlik ve destrüksiyon bulundu. Tüm vücut kemik sintigrafisinde (MDP-TC 99m) sterno-kostal ve sa¤ sakroiliak eklemde fokal artm›fl aktivite akü-mülasyonu tespit edildi. Hastan›n bel a¤r›s› nedeni ile X-ray sakroiliak eklem de¤erlendirilmesinde solda evre 1, sa¤da evre 2-3 sakroiliit saptand› (fiekil 3). Sakroiliak man-yetik rezonans görüntülemede subkondral skleroz tespit edildi.
Hastaya mevcut klinik ve laboratuvar de¤erlendirilme-si sonucu ile Sonozaki sendromu tan›s› konuldu. ‹ndome-tazin 150 mg/gün tedavisi ile hastada bel a¤r›s› flikayetinde görsel analog skorlamada %65 düzelme kaydedildi ama cilt ve kostokondral tutulumunda düzelme olmad›. Hasta-ya 15 mg/hafta metotreksat ve akut kostokondrit için 3 gün süreli i.v. 40 mg/gün metilprednizolon verildi; sonra-s›nda 12 saatte bir 400 mg etodolak tedaviye eklendi. ‹kin-ci hafta kontrolünde laboratuvar de¤erlerinde düzelme kaydedildi (ESH 55’den 38 mm/saat’e, CRP 68’den 14.2 mg/L’ye indi). Alt›nc› haftadan itibaren takiplerinde ESH 16 mm/saat, CRP 2.1 mg/L de¤erlerine geriledi. Klinik olarak ise palmaplantar püstüller tamamen kayboldu, kos-tokondral eklemde hafif flifllik d›fl›nda a¤r› flikayeti geçti.
Tart›flma
Püstülotik artro-osteitis nadir görülen avuç içi ve ayak taban›nda tekrarlayan steril püstüler lezyonlar ve s›kl›kla anterior torasik eklemlerin osteiti ile karakterize bir hasta-l›kt›r. Hastal›¤›n bafllang›ç yafl› 30-40 aras› olup her iki cinste de eflit olarak görülür.[1]
Püstülotik artro-osteitis ilk zamanlar psöriatik artrit olarak de¤erlendirilmiflse de flu an HLA-B27 ile iliflkisi olmayan seronegatif spondilartrit grubu içerisinde yer al›r.[2]
Etiyolojisi bilinmeyen hastal›-¤›n, cilt ve eklemlerin histopatolojik incelenmesinde bir mikroorganizma üretilememifltir.[1,2]
Püstülotik artro-osteitiste genel olarak sternoklaviküler tutulum görülürken pelvik eklemler, lomber vertebralar ve
fiekil 1. Sol elde erken püstüler lezyonlar.
fiekil 3. Direkt grafide solda evre 1 ve sa¤da evre 2-3 sakroiliit.
fienel S ve ark.Püstülotik artro-osteitis (Sonozaki sendromu) ile sakroiliit birlikteli¤i
60
periferik eklem tutulumu da olabilir. Di¤er seronegatif spondilartritlerde sternoklaviküler eklem tutulumu %15’den azd›r. Bu özelli¤i ile di¤er seronegatif artritler-den ayr›l›r. Püstülotik artro-osteitist püstüler döküntü ve artrit klini¤i ile psoriatik artritle (PsA) kar›flabilir. Psoriatik artritteki artrit PAO’dan farkl› olarak, s›kl›kla proksimal interfalangeal, distal interfalangeal, metakarpofalangeal, metatarsofalangeal, ayak bile¤i, el bile¤i, diz ve dirsek ek-lemlerinin tutuldu¤u periferik poliartiküler karakterde-dir.[2]
Sonozaki ve ark.[3]
PAO’lu 53 hasta üzerindeki klinik özellikleri de¤erlendirmelerinde en s›k sternoklaviküler eklem tutulumu oldu¤unu, manubrium sterni tutulumu-nun %77, aksial tutulumun %34, periferik eklem tutulu-munun %32 ve sakroiliitin %13 oranlar›nda oldu¤unu bil-dirmifllerdir. Artritin özelli¤i ve RF ile anti-CCP negatifli-¤i ile romatoid artritten farkl›d›r. Ayr›ca psoriatik artrit, ankilozan spondilit ve Reiter sendromu HLA-B27 pozitif-li¤i ile PAO’dan ayr›lmaktad›rlar.[4]
Burada sunulan vakada sternoklaviküler eklem tutulumuna sakroiliit efllik ediyor-du ve RF, Anti-CCP, ANA ve HLA-B27 negatifti.
Püstülotik artro-osteitisin, benzer klinik özelliklerin görüldü¤ü sternoklaviküler hiperostozis (SCCH) ve SAP-HO (sinovit, akne, püstülozis, hiperostozis ve osteit) sen-dromu ile ayr›c› tan›s› iyi yap›lmal›d›r. SCCH oldukça na-dir görülen, gö¤üs ön duvar›n› tutan steril kronik osteomi-yelit ve beraberinde palmoplantar cilt lezyonlar›n›n da efl-lik edebildi¤i kronik inflamatuvar bir hastal›kt›r. SAPHO sendromu kemik, eklem ve deri tutulumunun görüldü¤ü kronik inflamatuvar bir hastal›kt›r. En belirgin özelli¤i ste-ril inflamatuvar osteittir. Cilt lezyonlar› aras›nda palmop-lantar püstülozis, püstüler psöriazis, akne konglobata, akne fulminans ve süpüratif hidroadenitis görülür. Püstülotik artro-osteitis, hiperostozis yoklu¤u ile SCCH’den ve SAP-HO sendromundan ayr›l›r.[5]
Behçet hastal›¤› (BH) her türlü çapta arter ve venleri tutabilen multisitemik bir vaskülittir. Hastal›¤›n tan› kri-terleri aras›nda tekrarlayan oral ve genital aftlar, göz tutu-lumu, cilt tulumu ve paterji testi pozitifli¤i yer al›r. BH kli-nik seyrindeki eklem tutulumu genelde alt ekstremite yer-leflimli mono-oligoartrit tarz›nda olup seyrek olarak sakro-iliak eklem tutulumu da görülebilir.[6]
Chang ve ark.[7]
BH ve spondilartritli hastalarda yapt›klar› çal›flmada BH’n›n %51.7’sinde HLA-B51 ve %10.3’ünde sakroiliit oldu¤unu saptam›fllard›r. Behçet hastal›¤› cilt tutulumu yüz, boyun ve s›rtta görülen foliküllit, akne benzeri püstüller lezyonlar, eritema nodosum ve yüzeyel tromboflebiti kapsar. HLA-B51 ile iliflkilidir. Bizim vakam›zda HLA-HLA-B51 negatifti, hastan›n oral ve genital aftlar› bulunmamakta idi. Cilt ve
eklem tutulumu (anterior torasik eklem tutulumu) BH ile uyumlu de¤ildi. Göz muayenesi normal olarak de¤erlendi-rilen hastaya paterji testi yap›lmad›. Palmoplantar püstülo-zis ve artro-osteitis dahil olmak üzere hastam›z›n semptom ve bulgular› PAO (Sonozaki sendromu) ile uyumlu idi.
Püstülotik artro-osteitis tedavisinde, analjezik ve anti-inflamatuvar ilaçlar semptomatik tedavinin temelini olufl-turur. Di¤er tedavi seçenekleri aras›nda kortikosteroidler, kolsiflin, hastal›¤› modifiye edici ajanlardan sülfosalazin ile immunsüpresif ilaçlardan metotreksat ve siklosporin kulla-n›labilir.[8] Medikal tedaviye ra¤men sternoklaviküler
ek-lem tutulumu hastan›n yaflam kalitesini etkileyecek düzey-de ise klavikulan›n cerrahi ile rezeksiyonu alternatif tedavi seçenekleri aras›nda önerilebilir.[9]
Sonuç olarak, PAO çok nadir görülür ve benzer eklem ve cilt tutulumu yapan çok say›da hastal›k ile kar›flabilir. Özellikle ciltte püstüler döküntüler ve gö¤üs a¤r›s› olan hastalarda PAO akla gelmelidir. Bu hastal›k saptand›¤›nda, klinisyen inflamatuvar bel a¤r›s›n› sorgulanmal› ve radyo-lojik olarak sakroiliit varl›¤›n› araflt›rmal›d›r.
Kaynaklar
1. Takagi M, Oda J, Tsuzuki N, Sonozaki H. Palmoplanter pustu-lotic artro-osteitis of the peripheral joints with no sternocosta-clavicular lesions. Ann Rheum Dis 1992;51:558-60.
2. Mejjad O, Daragon A, Louvel JP, et al. Osteoarticular manifes-tations of pustulosis palmaris et plantaris and of psoriasis: two distinct entities. Ann Rheum Dis 1996;55:177-80.
3. Sonozaki H, Mitsui H, Miyanaga Y, et al. Clinical features of 53 cases with pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheuma Dis 1981;40: 547-53.
4. Winchester R. Psoriatic arthritis. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, et al., editors. Dermatology in general medicine. Fourth ed. New York: Mc Graw Hill Inc; 1993:515-27. 5. Brandsen RE, Dekel S, Yaron M, et al. SAPHO syndrome.
Dermatology 1993;186:176-80.
6. Yurdakul S, Hatemi G. Locomotor system disease in Behcet’s syndrome. In: Yazici H, Yazici Y ed. Behçet’s syndrome. New York: Springer, 2010:149-65.
7. Chang HK, Lee DH, Jung SM, et al. The comparison between Behçet's disease and spondyloarthritides: does Behçet's disease belong to the spondyloarthropathy complex? J Korean Med Sci 2002;17:524-9.
8. Vaccaro M, Borgia F, Guarneri F, Blandino A, Cannavo SP, Guarneri B. Succesful treatment of pustulotic arthro-osteitis (Sonozaki syndrome) with systemic cyclosporine. Clin Exp Dermatol 2001;26:45-7.
9. Jurik AG, Helmig O, Gradual H. Skeletal disease, arthro-osteitis, in adult's patients with pustulosis palmoplantaris. Scand J Rheumatol Suppl 1988;70:3-15.
