Olgu Sunumu
Swyer James Mac Leod Sendromlu Bir Çocuk Olgu
A PEDIATRIC CASE WITH SWYER JAMES MAC LEOD SYNDROME
Demet ALAYGUT
1, Arzu BABAYİĞİT
2, Duygu ÖLMEZ
2, Nevin UZUNER
2, Suna ASİLSOY
3,
Handan ÇAKMAKÇI
4, Özkan KARAMAN
21Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Alerji Bilim Dalı 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Alerji Bilim Dalı 3Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Çocuk Alerji Bilim Dalı
4Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyodiyagnostik Anabilim Dalı
Demet ALAYGUT Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD İnciraltı 35340 İZMİR Tel: (232) 4123601
e-posta: demetalaygut@yahoo.com
ÖZET
Swyer James Mac Leod sendromu, pulmoner vasküler yapının kaybına bağlı oluşan, tek akciğer veya lobda radyolojik olarak hiperlüsensi ile karakterize, nadir ve kompleks bir tablodur. Çocukluk çağında geçirilen viral bronşiolit ve pnömoniler sonrası akkiz olarak geliştiği düşünülmektedir. Tek taraflı hiperlüsensi ile seyreden diğer birçok klinik tablodan ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir. Birçok hasta klinik bulgularla tanı alır ve bu hastaların patolojik bulguları ile ilgili literatürde sayılı olgu sunumları vardır. Biz tekrarlayan bronşiolitlerine ikincil olarak geliştiğini düşündüğümüz Swyer James Mac Leod sendromlu beş yaşındaki bir erkek hasta sunuldu.
Anahtar sözcükler: Swyer James Mac Leod sendromu, akciğer, çocuk SUMMARY
Swyer James Mac Leod syndrome is an uncommon and complex disease characterized by roentgenographic hyperlucency of one lung or lobe due to loss of the pulmonary vascular structure. This syndrome seems to be an acquired disease that follows viral bronchiolitis and pneumonitis in childhood. It must be differantiated from many other causes of unilateral lung that is hyperlucent. Most patients with this syndrome can be managed clinically, and whose pathological findings have been described in only a few reports. We describe here a five years old boy with Swyer James Mac Leod syndrome resulting in severe recurrent bronchiolitis.
Key words: Swyer James Mac Leod syndrome, lung, child
Swyer James Mac Leod sendromu ilk olarak 1953’te altı yaşında hipoplazik pulmoner arteri olan unilateral pul-moner amfizemli bir çocuk hastada Swyer ve James tara-fından bildirilmiştir. Bir yıl sonra Mac Leod unilateral hiperlüsensi saptadığı dokuz hastayı yayınlamıştır. Bu
ta-rihten itibaren hastalık Swyer James Mac Leod sendromu olarak tanımlanmaktadır (1). Tanı çoğunlukla asempto-matik olan kişilerde yapılan radyolojik inceleme sırasında konulur. Radyolojik olarak tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya da normal boyutlarda
ak-© 2007
DEÜ
TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ CİLT 22, SAYI 1, (NİSAN) 2008, S 19-22Swyer James Mac Leod Sendromlu bir çocuk olgu
ciğer, pulmoner damarların sayısında ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleridir (1). Burada, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeni ile başvurup, yapılan radyo-lojik tetkikler sonucunda Swyer James Mac Leod Send-romu tanısı alan beş yaşında bir erkek hasta sunuldu. OLGU SUNUMU
Beş yaşında erkek hasta tekrarlayan öksürük, hırıltı ve ateş yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden dokuz aylıktan itibaren iki yaşına kadar bir iki ay aralarla tekrarlayan bronşiolit tanısı ile nebul bronkodilatatör tedavi aldığı, iki defa bronkopnömoni tanısı ile hastanede yatarak paren-teral antibiyotik tedavileri uygulandığı, son üç yıldır özel-likle enfeksiyonların tetiklediği balgamlı öksürük şikâyetinin olduğu ve antibiyotik kullanımı ile öksürüğünün gerileme gösterdiği fakat tamamen geçmediği öğrenildi.
Özgeçmişinde pnömoni nedeni ile hastaneye yatırıla-rak tedavi uygulanması dışında özellik olmadığı, ailede atopi ve tüberküloz öyküsünün bulunmadığı öğrenildi.
Hastanın yapılan fizik incelemesinde, ağırlık 10-25, boy 90-97 persentilde idi, genel durumu iyi, bilinç açık, koopere, oryante idi. Sol akciğerde solunum sesleri belirgin azalmış, alt zonda nadir krepitan ralleri vardı, diğer sistem muaye-neleri olağandı. Laboratuvar incelemelerinde BK:8.600/ mm3, Hemoglobin: 13,4 g/dL, Trombosit: 517,000/mm3,
MCV: 78,5 fL, sedimentasyon hızı: 9 mm/saat, C reaktif protein: 0,37 mg/ L saptandı. Akciğer grafisinde sağ ğerde havalanma artışı, mediastende sola şift, sol akci-ğerde hiperlüsent görünüm ve periferik vasküler gölge-lenmelerde azalma saptandı (Resim 1). İnce kesitli kont-rastlı toraks Bilgisayarlı Tomografi (BT) tetkikinde ise, bilateral solda daha belirgin hiperaerasyon, peribronşiyal kalınlaşmalar, alt zonda geçirilmiş enfeksiyona sekonder lineer fibrotik değişiklikler ve bronşektazik alanlar izlendi (Resim 2). Sol pulmoner arter hipoplazik idi (Resim 3). Endobronşiyal obstrüksiyon yaratabilecek lezyon varlığını dışlamak ve ek anatomik anomalileri araştırmak amaçlı yapılan bronkoskopi normal sınırlarda idi. Klinik bulgular ve radyolojik tetkikler sonucunda Swyer James Mac Leod Sendromu tanısı konulan hastaya influenza ve pnömokok aşıları yapıldı. Mevcut bronşektazilere yönelik akciğer
fiz-yoterapisi ve mukolitik tedavi başlandı. Hasta halen çocuk allerji ve solunum hastalıkları polikliniğimizde izlenmekte-dir.
Resim 1. Sağ akciğerde hiperaerasyon mevcut, mediastende sola şift izlenmektedir. Sol akciğer hiperlüsent, sol santralde pulmoner konus belirgin olarak izlenmektedir.
Resim 2. Mediasten sola deplase, bilateral solda daha belirgin olmak üzere hiperaerasyon görülmektedir. Solda peribronsiyal kalınlaşmaları ve alt zonda geçirilen enfeksiyona sekonder olabi-lecek lineer fibrotik değişimler ve yer yer hava hapsi alanları iz-lenmekte.
TARTIŞMA
Swyer James Mac Leod Sendromunun postinfeksiyoz bronşiolitis obliterans ile ilişkili olduğu düşünülmekte ve sendromun patogenezi çocuklukta maruz kalınan çeşitli etkenlerin stimulasyonuna bağlanmaktadır. Hastaların yaklaşık yarısında çocuklukta geçirilmiş enfeksiyon atağı
Olgu Sunumu
vardır (2). Etyolojik ajan olarak bakteriler, viral ajanlar, Mycobacterium tuberculosis gösterilmektedir (3). Ayrıca, toksik duman inhalasyonu, yabancı cisim aspirasyonu, radyoterapi, organ transplantasyonu da etyolojide rol oy-nayan diğer faktörlerdendir (4). Bu sendroma en sık neden olan mikroorganizmalar; adenovirus ve Mycoplasma pneumoniae’dır. (2,5). Hastalarda dispne, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, hemoptizi ve kronik prodüktif öksürük olabilir (5). Hastamızda geçirilmiş iki pnömoni ve tekrarlayan bronşiolit öyküsü vardı.
Resim 3. Sol pulmoner arter hipoplazisine ait görünüm
Swyer James Mac Leod sendromunda patolojik deği-şiklikler; küçük bronşiollerin obliterasyonu, periferik vas-küler yatağın yokluğu, pulmoner arter hipoplazisi ve amfi-zem varlığı şeklinde özetlenebilir. Akciğer damarlarının hipoplazisi ve amfizemin kronik enflamasyona sekonder geliştiği düşünülmektedir (6). Akut bronşiolitin küçük hava yollarında oluşturduğu obliterasyon nedeni ile periferik parankim alanları kollateral hava girişiyle ventile olmakta-dır. Sonuçta hava hapsi, distansiyon ve giderek artan am-fizem karakteristik değişiklikleri oluşturmaktadır. Geçirilen muhtemel viral etkenlere bağlı akut bronşiolit sonucunda terminal ve respiratuvar bronşiollerde hasar oluşur ve al-veoller normal gelişimini tamamlayamaz. Etkilenen akciğerin gelişimi geri kalır ve bunun sonucunda akciğer
volümü ve kan akımı azalır. Alveoler hasara ikincil olarak pulmoner dolaşım da bozulmaktadır (3). Akciğer grafisinde hiperlüsensi ile tek taraflı akciğer volüm kaybı vardır (7). Buna bağlı diğer akciğerde kompansatris hipertrofi meydana gelir. Etkilenen bölgedeki pulmoner vaskülarizasyon azalmış olup, hilus normalden küçüktür (5,8). Hastamızın akciğer grafisinde sol hemitoraksta hiperlüsensi ve diğer akciğer volümünde artma gözlendi. Toraks BT tetkiki ise, bronşektazinin yaygınlığının ve hava hapsinin gösterilmesine, bronş ve pulmoner arteriyel sisteminin değerlendirilmesine ve endobronşiyal lezyonların dışlanmasına olanak sağlar, noninvaziv olması da diğer önemli avantajıdır (4,9). Bizim hastamızda da, toraks BT ile hiperlüsent sol akciğer, sol akciğerde bronşektaziler ve sol hipoplastik pulmoner arter net olarak gösterildi. Ek olarak tanı için pulmoner anjiografide, pulmoner arterlerin küçük, sayıca daha az ve çapının dar olduğu gösterilebilir (9). Hastamızın toraks BT’si, pulmoner arterin hipoplazik olduğunu gösterdiğinden anjiografi gibi invaziv bir tekniğe ihtiyaç duyulmamıştır. Komplike olgularda ventilasyon / perfüzyon sintigrafisi de tanı için kullanılabilecek tetkiklerindendir (10).
Hekali ve ark.’nın 40 hastada yaptıkları bir çalışmada, %45 oranında saptanan Swyer James Mac Leod send-romu tek taraflı hiperlüsent akciğerin en sık nedeni olarak bulunmuştur. Lokalize amfizem %20, konjenital hipoplastik pulmoner arter %10, masif pulmoner emboli % 10, bronşi-yal karsinom %7,5, radyasyon tedavisi sekeli % 5 ve be-nign intrabronşiyal neoplazm %2,5 sıklıkla akciğerde tek taraflı hiperlüsensinin diğer nedenleri olarak bildirilmiştir (11).
Hastalığın tedavisi semptomatiktir. Hemoptizi ve sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları cerrahi tedaviyi gerektirebilir. Cerrahi tedavide rezeksiyon ve ana bronşiyal oklüzyon uygulanmaktadır (12-14).
Olgu, akciğer grafisinde tek taraflı hiperlüsensi sapta-nan ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu öyküsü bulusapta-nan çocuklarda, toraks BT tetkiki ile invaziv bir yönteme ihtiyaç duyulmadan Swyer James Mac Leod sendromu tanısı konulabileceğini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.
© 2007
DEÜ
TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ CİLT 22, SAYI 1, (NİSAN) 2008, S 19-22Swyer James Mac Leod Sendromlu bir çocuk olgu
KAYNAKLAR
1. Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA, editors Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 4th edition. Elsevier-Saunders Philadelphia 2005;312-359.
2. Hinshaw HC, Murray JF. Diseas of the Chest. 4th Edition.
Philadelphia W.B Saunders Co. 1980;588- 589.
3. Fraser RG, Pare JAP, Fraser RS, et al. Diagnosis of the Chest. 3rd edition. Philadelphia W.B Saunders Co. 1990;1969-2275.
4. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, et al. Clinical, Physi-ologic, and Roentgenographic Changes After Pneumo-nectomy in a Boy With Macleod/Swyer-James Syndro-me and Bronchiectasis. Pediatr Pulmon 2002;34:412–416. 5. Fishman AP, ed. Pulmonary Diseas and Disorders. 3rd
ed. NewYork, NY: McGraw-Hill;1998;834.
6. Moore ADA, Godwin JD, Dietrich PA, et al. CT findings in eight patients. Am J Resp 1992;58:1211-1215.
7. Chan PW, De Bruyne JA, Goh AY, et al. Swyer James Mac Leod - Mac Leod syndrome. Med J Malaysia 1999; 54:520-522.
8. Mayeux I, Auubry P, Jaunicoux V. Swyer James Mac Leod syndrome or unilateral translucent lung. Med Lav 1993; 84: 387-393.
9. Benzarti M, Jerray M, Mezghemi S, et al. Unilateral hiperlucent lung. Radiology 1998;206:95-101.
10. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in the diagnosis of young military recruits with an incidental finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001;22:525-530.
11. Hekali P, Halttunen P, Korhola O, et al. Chronic unilateral translucent lung. Aconsecutive series of 40 patiens. Radiographics 1999;19:231-233.
12. Ohri SK, Rutty G, Fountain SW. Acquired segmental emphsema the enlarging spectrum of S.James- Mac Leod syndrome. Ann Thoracic Surg 1993; 56; 120-124. 13. Vishneusky AA, Nikoladse GD. New approchate surgical
treatment of S. James syndrome. Ann Thoracic Surg 1990; 50: 130-134.
14. Ökten F, Dilmaç A, Yılmaz F. Bir olgu nedeniyle Swyer James Mac Leod /Macleod sendromu. Solunum Dergisi 1996; 20:607-613.
