Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Nefroloji BD Olgu Sunumu 6 Şubat 2018 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı Nefroloji BD Olgu Sunumu 6 Şubat 2018 Salı Dr.Murat Sağlam

Dr.Mehtap Ezel Çelakıl

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Nefroloji Olgu sunumu

Dr.Murat Sağlam Dr.Mehtap Ezel Çelakıl

Olgu

• G P Y D K aşı daki a ede .

ge elik haftası da doğa gr ağırlığı daki erkek hasta.

Öykü

• Doğu ö esi USG’de bilateral

hidroüretero efroz ta ısı ola hasta doğu so rası ilk saatlerde solu u sıkı tısı ol ası

ede i le e idoğa ı geçi i taşip esi ta ısı la YDYBÜ’ e alı arak hidro efroz

ede i le tarafı ıza da ışıldı.

S o geç iş

• A e: aşı da sağ sağlıklı

• Ba a: aşı da sağ sağlıklı

• A e ve a a arası da akra alık ok.

Fizik muayene

• Genel durumu iyi

• Cilt: Turgor tonus doğal. Öde ok. İkter yok.

• Baş- o u : Saç ve saçlı deri doğal. Kafa apısı si etrik.

Arka fontanel kapalı. Ö fontanel açık

• Kardiyo-vasküler siste : S ve S doğal, ek ses ve üfürüm yok. AFN +/+

• Solu u siste i : Hafif i le e var, ekspir u uza ış.

• Batı rahat defa s-rebound yok. HSM yok

• Bili ç açık, e idoğa refleksleri aktif a lı. Kas gü ü i i

Laboratuvar

• BUN:7 mg/dL

• Kreatin: 0,79 mg/Dl2.gün kontrolü 1.18

• Na: 144 mmol/dL

• K:4,87 mmol/dL

• Ca:9,5 mg/dL

• P:4,57 mg/dL

• Üre:15,79 mg/dL

• Ürik asit:6,27 mg/dL

Radyoloji

Üriner USG

• Sol böbrekte grade 1 hidronefroz, AP çapı: ,

• Sağ böbrekte grade 3 hidronefroz AP çapı: .

• TANINIZ NEDİR?

• HANGİ İNCELEMELERİ YAPALIM?

VCUG

• Sağ grade veziko üreteral reflü

Posterior üretral valv (PUV)

• Posterior üretral valv (PUV), 1919 Hugh Ha pto You g ve arkadaşları tarafı da ta ı la ıştır.

• PUV erkek e idoğa larda alt üri er siste tıka ıklığı ı e a gı ede idir.

• PUV a ı za a da çocuklarda, üriner sistem o strüksi o u ede i le gelişe kronik böbrek

et ezliği i KBY e sık nedenidir.

• PUV, posterior üretra ı alfor as o u da ka akla a ko je ital ir tıka adır.

• Bu tıka ıklığı ö e i esa e, üreterler ve ö rekler üzeri deki iki il etkilere ağlıdır.

• Doğu da he e so ra gelişe KBY de ö rü ü so u a kadar orta a çık a a ak kadar az etki e sahip ola koşullara kadar değişe ge iş ir spektru u da ke di i gösterebilir.

• Posterior üretral valv (PUV) 5000-8000 doğu da ir görülür

• Posterior üretral lü e de esa e çıkı

obstrüksiyonuna neden olan membranöz bir kıvrı olarak ta ı la ır .

PATOFİZYOLOJİ

• E ri olojik olarak ezo efrik ka alı fetal kloaka a a or al girişi le oluştuğu

düşü ül ektedir.

• Posterior üretrada, veru montanium seviyesinde, idrar akı ı ı e gelle e valve oluşur.

• Histolojik çalış alar, PUV'lari aklaşık . ge elik haftası da oluştuğu u ileri sür ektedir, çü kü Wolff ka alı gelişe loa a ile u haftalarda

irleşir

• PUV'lerin morbiditesi sadece geçici üretral tıka ıklık ile sı ırlı değildir. Organogeneziste kritik ir za a aralığı da üriner sistemin konjenital tıka ıklığı, aşa o u ö rek,

üreteral ve esa e fo ksi o ları ı deri de etkileyebilir.

• Dinamik bir süreçte, mesane disfonksiyonu

ilerle i i ö rek hastalıkları a ede ola ilir.

• Obstrüktif süreç so u u da art ış kollajen birikimi ve kas hipertrofisi esa e duvarı ı ö e li dere ede kalı laştıra ilir.

• Detrüsör kası ı hipertrofisi ve hiperplazisi mesane ko pli a sı ı azaltır.

• Mesane ancak yüksek intravezikal ası ç ile oşaltıla ilir. Ve u üksek ası ç geri e

doğru ilerle erek üreterleri ve topla ı ı sistemi etkiler.

• Mesa e deko pa sas o u gelişe ilir, u da detrüsör et ezliği e ve esa e

kapasitesi de artışa ede ola ilir.

• Nihai olarak PUV'lu hastalar inkontinans,

e feksi o ve ilerle i i ö rek hasarı a du arlı hale gelirler.

• PUV al ız a erkeklerde görülür. PUV

ka akla dığı verumontanumun kızlardaki homologu hymendir.

PUV TİPLERİ

• Tip I –Valve Verumontanumdan membranöz üretraya aşağı doğru uza ır PUV'lerin ~% 95'i)

• Tip II – bikuspit valve ler verumontanumdan proksi al esa e o u a doğru a ılır.

• Tip III - Verumontanumun üstünde veya

altı da prostatik üretra ı içindeki konsantrik diyaframlar olarak valveler bulunur.(PUV'lerin

~% 5'i)

Klinik bulgular

• Bro şi al ağaç ve alveolleri gelişi i içi

u gu iktarda ö rekler tarafı da üretile amniyon sıvısı gereklidir.

• Ye idoğa döneminde , oligohidramnios ede i le az gelişe ak iğeri arattığı solu u sıkı tısı ola ilir.

Klinik bulgular 2

-Ye idoğa dö e i de ge ellikle oligohidramniosa sekonder)

 Solunum hareketlerinde azalma

Küçük thoraks apısı

Karı da kitle assit

Potter yüzü

Uterusta sıkış a ede i le ekstre ite defor iteleri

Klinik bulgular 3

-Daha büyük çocuklarda

 Bü ü e geliş e geriliği

 Hipertansiyon

 Za ıf idrar akı ı

 Bü ük alt karı kütlesi glo esa e e ağlı

 Disfonksiyonel işe e-enürezis

 Tekrarla a İYE

TANI

• PUV ge ellikle doğu da ö e hidronefroz içi değerle dirildiği de teşhis edilir.

• Doğu ö esi ultraso ografi apıl a a erkek bebeklerde, idrar yolu enfeksiyonu

İYE , işe e ozukluğu ve a ö rek et ezliği ede i le değerle diril e sırası da PUV

keşfedile ilir.

Ta ı

• Re al USG de a te atal ulguları doğrula a ak ola dilate,kalı duvarlı esa e ile irlikte

hidrouretero efroz ve posterior uretra ı dilatasyonu

• Voiding sistoüretrografi (VCUG ta ı ı doğrula ak içi çok ö e lidir.

• Sistoskopi ta ı ve tedavi a açlı

• PUV ta ısı, valve aprakçıkları ı görül esi ile konulur.

• Ta ıdaki diğer ipuçları, kalı esa e tra ekülü , ge iş posterior ürethra ve hipertrofi e ol uş mesane boynudur.

VCUG

• Voiding cystourethrography (VCUG) is necessary to confirm the diagnosis and to assess the bladder for associated findings of trabeculation,

diverticula, and vesicoureteral reflux

Sistoskopi

Sistoskopi, u e eklerde ta ı ve tedavi işlevleri e hiz et eder.

Sistoskopi

• VCUG'de gözlenen dolum defekti işe e

sırası da al ız a dış sfinkter kontraksiyonuna ağlı ola ilir.

• VCUG so rası PUV düşü üle hastalarda sistoskopi ile teyit etmek gerekir.

• Valve aprakçıkları ı sistoskopi sırası da görül esi ile ta ı doğrula ır ve a ı sea s sırası da a las o ile tedavi apıla ilir.

• PUV üriner siste i değişke disfonksiyonu ile birlikte ge iş ir kli ik spektru la

sonuçlanabilen, hafiften şiddetli e kadar uzanan üretral obstrüksiyona neden

olabilmektedir

• PUV’da mekanik obstrüksiyona sekonder,

proksimal üretrada dilatasyon ve elongasyon, mesanede distansiyon ve vezikoüretral reflü (VUR) gelişir.

• Reflüye ikincil olarak hidronefroz ve böbrek fo ksi o ları da ozul a aşlar.

HİDRONEFROZ

Tedavi

• Tedavi i a a ı o struksi o u esa e

disfonksiyonuna ilerlemesini ve hem üst hem de alt idrar olları ı ozul ası ı ,e ö e lisi de KBY e gidişi ö le ektir.

Tedavi 2

• İlk adı , idrar olu kateteri erleştirerek esa e çıkı tıka ıklığı ı gider ektir.

• Sistoskopik ablasyon veya vesikostomi daha

so ra hasta sta il olduğu da da u gula a ilir.

Tedavi 3

• Günümüzde PUV’u e i i ve i i al i vaziv tedavi seçe eği endoskopik transüretral valv ablasyonudur.

Vezikosto i e dikas o ları

• Üretra çapı endoskopik tedaviye izin vermeyecek ölçüde dar olan hastalar

• Yeterli e doskopik tedavi apıl ası a rağ e , serum kreatin seviyeleri düş e e hastalar

• Bu hastalarda sağlıklı bir valv ablasyonu

apıla a kadar za a kaza ıl ası a ola ak sağlar

Yüksek diversiyon

-Ablasyon veya vezikostomi ile tedavi sağla a a a hastalarda

perkütan nefrostomi, kutanöz pyelostomi üreterostomi

HASTAMINIZIN İZLEMİ

• Post atal VCUG ve üri er USG ulguları ile PUV teşhisi doğrula a , ö rek fo ksi o testleri üksek se rede hasta ıza kalı ı uretral so da takıldı

• So da so rası da kreati değerleri de elirgi gerileme gözlendi.

• a lık olu a sistoskopi ile valv rezeksiyonu apıldı.

• KBY e gidiş açısı da polikli ik taki i e alı dı.

Kreatinin takibi

UNUTMAYALIM Kİ...

• PUV çocuklarda, üriner sistem obstrüksiyonu ede i le gelişe kro ik ö rek et ezliği i KBY e sık ede idir.

• A te atal ve a post atal kola lıkla ta ı ko ularak KBY gidiş ö le e ilir.