AKROMEGAL‹K ARTROPAT‹ : B‹R OLGU NEDEN‹YLE
ACROMEGALIC ARTHROPATHY : A CASE REPORT
Gülseren Ak MD*, O. Hakan Gündüz MD*, Ümit Seçkin MD*, Nilgün Y›ld›r›m MD*, P›nar Borman MD*, Hilmi Gözlükaya MD*, Kürflat Özoran MD*
* Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klini¤i
ÖZET
Akromegalik artropati özellikle yafll› akromegalili hastalarda morbidite ve fonksiyonel kapasiteyi önemli oranda etkiler. Teflhis genellikle akromegali’nin kas is-kelet sistemi bulgular› ile de¤il, di¤er endokrin, metabolik veya hipofiz adenomunun yaratt›¤› lokal kitle etkisine ait bulgularla konulur ve uzun y›llar alabilir. Burada ileri yafllara kadar herhangi bir bulgu vermeyen ve yaln›zca ekstremite a¤r›lar› nedeniyle klini¤imize baflvurarak akomegalik artropati ve hiperplazik multinodüler guatr tan›s› konulan akromegalili bir olgu sunulmufltur.
Anahtar sözcükler : Akromegali, kas-iskelet sistemi bulgular› SUMMARY
Acromegalic arthropathy effects morbidity and functional capacity especially in elderly patients. The diagnosis, which may be delayed over some years, is usu-ally made with endocrine, and metabolic consequences, and local effects of the hypophyseal adenoma. The first presenting findings is rarely musculoskeletal. In this report, a case is presented who didn’t reveal any other symptom or finding other than pain in the extremities. The patient was later diagnosed as acromegalic arthropathy and hyperplasic multinodular goiter.
Key words : Acromegaly, musculo-sceletal findings
Fiziksel T›p1999; 2 (3): 53-56
F‹Z‹KSEL TIP
G‹R‹fi
Akromegali, en s›k hipofiz adenomunun neden oldu¤u, büyü-me hormonu’nun (BH) afl›r› sekresyonu sonucunda, vücudun uç k›s›mlar›nda belirgin flekilde büyüme ve kozmetik de¤iflik-liklerin görüldü¤ü kronik bir hastal›kt›r (1). Akromegalik art-ropati bu hastalar›n yaklafl›k olarak %50’sinde erken veya geç dönemde görülür. Genellikle non-inflamatuar olup geç dö-nemlerinde osteoartrit oluflur, morbidite ve fonksiyonel kapa-sitesiyi önemli oranda etkiler (2, 3). Akromegalinin teflhisi uzun y›llar alabilir (4). Teflhis genellikle akromegali’nin kas is-kelet sistemi bulgular› ile de¤il, di¤er endokrin, metabolik ve-ya hipofiz adenomunun ve-yaratt›¤› lokal kitle etkisine ait bulgu-larla konulur (5). Burada ileri yafllara kadar herhangi bir bul-gu vermeyen ve yaln›zca ekstremite a¤r›lar› nedeniyle klini¤i-mize baflvurarak tan›s› konulan bir akromegali olgusu tan›t›la-rak konu ile ilgili literatür gözden geçirilecektir.
OLGU
69 yafl›nda kad›n hasta diz a¤r›s›, el ve ayaklar›nda uyufluk-luk ve yanma flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. ‹ki ay önce el-lerinde ve ayaklar›nda irileflme oldu¤unu fark etmifl. Fizik muayenede yüzde zigomatik kemiklerde daha belirgin olmak üzere, mandibula, burun ve kulaklarda irileflme vard›, dil büyümüfltü (Resim 1). Kas-iskelet sistemi muayenesinde to-rakal bölgede aç›kl›¤› sola bakan kifoskolyoz mevcuttu.. Diz eklemlerinde belirgin krepitasyon al›nan hastan›n her iki di-zinde de genu varum deformitesi vard›. El ve ayak parmakla-r› normalden büyük ve kaba idi (Resim 2). Tinel ve phalen testleri bilateral pozitifti.
Laboratuvar incelemelerinde sedimantasyon h›z› 17 mm/saat, hemogram, ASO ve CRP normal s›n›rlarda, romatoid faktör (-) idi. ‹norganik fosfor 175 mmol/L (0.80-1.50), protein 375 mg/gün (normal: <150 mg/gün) idi. Hormon tetkiklerinde 75
Ak ve ark.
gr’l›k oral glukoz tolerans testinde ölçülen büyüme hormonu (BH) 26.92 ng/ml (0-10), Somatomedin-C (IGF-1) 920 ng/ml (70-197), kortizol 8.25 µg/dl (3-24), serbest T3 8.60 pg/ml (1.80-4.60), serbest T4 2.97 ng/dl (0.90-1.70), TSH <0.005 mIU/ml (0.27-4.20), FSH 39.04 mIU/ml (48.6-143.9), LH 13.65 mIU/ml (17.8-81.1) idi. Tümör mark›rlar›, tam idrar tetkiki, 24 saatlik idrar Ca’u ve inorganik fosforu normaldi. Gaitada giz-li kan negatifti.
Lumbosakral grafide, L3-4, L4-5, L5-S1 disk aral›klar›nda ge-niflleme, lomber vertebra köflelerinde osteofitik de¤ifliklikler ve osteopeni izlendi. Her iki ayak grafisinde topuk cilt kal›nl›-¤› artm›fl olup 27 mm idi. Her iki 1. metatars distalinde genifl sesamoid kemikler mevcuttu.. Her iki ayak 1. ve 2. metatarso-falangeal (MTF) eklem aral›klar› geniflti. Her iki aflil tendonu yap›flma yerinde proliferasyon izlendi (Resim 3). Her iki diz ekleminde lateral k›s›mlarda geniflleme olan hastan›n, her iki elde bafl parmak yumuflak doku kal›nl›¤› proksimal falanks se-viyesinde 28 mm (normal: 26 mm) idi. 2, 3 ve 4. proksimal fa-lankslar› genifllemiflti. Her iki el 3, 4 ve 5. metakarpofalanjial (MKF) eklem aral›klar› minimal genifllemiflti. Proksimal fa-lankslarda yer yer kemikte dikensi proliferasyonlar görülen hastan›n. Her iki el 1. MKF eklem sesamoid indeksi 35 mm olup, artm›flt›. Her iki el MKF eklemlerde yer yer spur formas-yonlar› mevcuttu ve 2. MKF eklem aral›klar› 2,5 mm olup ge-nifllemiflti (Resim 4). Yan kafa grafisinde sella ön arka boyutu 16 mm, derinli¤i 14 mm olup genifllemiflti. Dorsum sellada destrüksiyon, ön ve arka klinoidlerde osteopeni izlendi. Mas-toid havalanmas›nda art›fl yan›nda mandibula ön k›sm›nda uzama ve geniflleme mevcuttu.
Sella bilgisayarl› tomografisinde, sellan›n yüksekli¤i 7 mm olup üst s›n›ra yak›nd›. Minimal heterojenite izlendi. Üst kon-turu tek kesitte suprasellar sistern içine do¤ru hafif bombelefl-me gösterbombelefl-mesine ra¤bombelefl-men kitle konturu ay›rt edilebombelefl-medi. Sella manyetik rezonans ile görüntülemesinde, adenohipofiz sol ön k›s›mda 3-4 mm çap›nda hipofizer mikroadenom saptand›. To-raks›n bilgisayarl› tomografik incelemesinde (BT) tiroid bezin-de sa¤ lob normalbezin-den daha büyük ve heterojen görülmekte, trakea sa¤dan belirgin olarak bas›l› idi. Tiroid ultrasonografi-sinde, hiperplazik multinodüler tiroid bezi saptand›. Tiroid sintigrafisinde hipo-hiperaktif multinodüler hiperplazik tiroid bezi izlendi. Abdominal ultrasonografide, splenik ven genifl ve kal›nlaflm›flt›, bilateral hafif düzeyde renal parankim patolojisi saptand›. Kolonoskopi, EKO ve EKG’de patolojiye rastlanma-d›. Yap›lan elektronöromiyografi (ENMG), bilateral ileri düzey-de karpal tünel sendromu ve alt ekstremitedüzey-de tarsal tünel sendromu ile uyumlu bulundu. Bu bulgularla akromegalik art-ropati ve hiperplazik multinodüler guatr tan›s› konulan hasta-n›n diz a¤r›lar›na yönelik fizik tedavi program› ile belirgin de-recede rahatlama saptand›.
TARTIfiMA
.Akromegali klasik olarak akromegalik yüz denilen, frontal bölgede öne ç›k›kl›k, yüz kemiklerinde kabalaflma, progna-tizm, ellerde ve ayaklarda afl›r› büyüme, cilt nemlenmesinde art›fl ve hirsutizm ile tan›n›r (1, 3). Akromegalinin insidans›n›n y›lda milyonda 3-6 yeni vaka oldu¤u bildirilmektedir. Akrome-galiye %99 oran›nda benign hipofizer adenom yol açmaktad›r (1, 6). Akromegalik artropati ilk kez 1886 y›l›nda Pierre Marie taraf›ndan tan›mlanm›flt›r (7). Dons ve arkadafllar›n›n yapt›¤› bir çal›flmada, 40 yafl›n üzerindeki hastalarda akromegalik art-ropatinin ortalama 4.1 y›lda geliflti¤i, 30 yafl›n alt›ndaki hasta-larda ortalama 9-10 y›lda geliflti¤i bildirilmifltir (8). Bizim vaka-m›zda hastam›z›n iki ayl›k öyküsü olmas›na ra¤men hem kli-nik, hem de radyolojik olarak akromegalik artropati teflhisi er-ken dönemde konulmufltur.
55 Akromegalik artropati
Aksiyal ve periferik eklemi birlikte tutabilen akromegalik art-ropati dejeneratif seyreder (9). Periferik artart-ropati diz, kalça, omuz gibi büyük eklemleri tutmakta iken aksiyal artropati en s›k lumbosakral bölgede görülmektedir (2, 3, 10, 9). Erken dö-nemde hastalar en s›k artraljiden yak›n›rlar (1, 8). Fizik muaye-nede en s›k rastlanan bulgu krepitasyondur, nadiren non-inf-lamatuar efüzyon da olabilir (2, 7). Hastal›¤›n geç dönemlerin-de ise a¤r›, eklem hareket k›s›tl›l›¤›, dönemlerin-deformite, angulasyon ve torakal omurgada a¤r›l› kifoz gibi sekonder de¤iflikler gelifle-bilir (3). Bizim vakam›zda da dizlerde krepitasyon mevcuttu.. Kifoz geliflmiflti. Eklemlerde ›s› art›fl›, k›zar›kl›k, flifllik gibi inf-lamasyon bulgular› yoktu Akromegalik artropatide nöromus-küler tutuluma da s›k rastlanmaktad›r. Tuzak nöropatiler, özel-liklede karpal tünel sendromu (KTS) vakalar›n %35-50 sinde görülebilir. S›kl›kla bilateraldir. Biz de yapt›¤›m›z ENMGyi bi-lateral KTS ve Tarsal Tünel Sendromu ile uyumlu bulduk. Dil, çene ve epiglottisteki de¤iflikler nedeni ile vakalar›n %60’da uyku apnesi ve horlama görüldü¤ü bildirilmektedir (1, 11). Bi-zim vakam›zda da prognatizm ve dilde irilik nedeniyle horla-ma mevcuttu.
Akromegalik hastalar›n ço¤unda romatolojik semptomlar has-tal›¤›n bafllang›ç döneminde a盤a ç›ksa da klinik olarak önemli hale gelmesi geç dönemde olmaktad›r (12). Teflhis ge-nellikle akromegalinin di¤er endokrin ve metabolik sisteme ait bulgular›ndan dolay› konulur. Hastay› ilk kez de¤erlendiren doktorun akromegali teflhisini romatolojik bulgulara dayana-rak koymas› çok s›k görülen bir olay de¤ildir. Bizim vakam›z-da hastan›n ilk semptomu fonksiyonel kapasitesini k›s›tlayan diz a¤r›s› olmas› nedeniyle fizik tedavi klini¤ine baflvurdu ve akromegali tan›s› konuldu. fiüphelenilen hastada ilk olarak teflhis için plazma IGF-1 ve iki saatlik oral OGTT’nin takiben BH seviyesine bak›lmal›d›r. IGF-1 çok yüksek ve klinik bulgu-lar uyumlu ise teflhis kesin obulgu-larak konulabilir (1, 12, 13, 14). Direkt radyolojik de¤erlendirme akromegalinin erken teflhisin-de duyarl› yöntemlerteflhisin-dendir. Özellikle subkalkaneal bölgeteflhisin-de olmak üzere yumuflak dokuda kal›nlaflma yan›nda sellada destrüktif de¤ifliklikler ile beraber geniflleme, fasial kemikler ve oksipital protuberansiyada belirginleflme, paranazal sinüs-lerde afl›r› havalanma, mandibulada uzama ve geniflleme, ver-tebral kolonun özellikle lumbal bölgesinde vertebra korpus yüksekliklerinde ve intervertebral disk mesafeleri ve posteri-or vertebral konkavitede art›fl, afl›r› tposteri-orakal kifoz, el ve ayak parmaklar›nda kal›nlaflma, eklem aral›klar›nda artma, terminal
falankslarda geniflleme ve entesitler görülebilir (15). Akrome-galinin erken radyolojik teflhisinde bahsetti¤imiz genel bulgu-lar›n yan› s›ra daha objektif kantitatif kriterler de belirlenmifltir (7, 15). Biz de vakam›z› akromegalinin kantitatif indeksine gö-re de¤erlendirdik. Ald›¤›m›z sonuçlar vakam›z› klinik ve rad-yolojik olarak erken dönemde teflhis etti¤imizi göstermifltir. Akromegalide afl›r› BH sekresyonu yapan tümörün lokalizas-yonu için hipofiz bezi ve hipotalamusun BT veya MRG ile tet-kiki gerekir. Baz› yay›nlarda MRG’nin BT’ye göre daha duyar-l› oldu¤u bildirilmektedir. Bizim vakam›zda da BT ile sella in-celemesinde mikroadenom tespit edilememifltir ve yap›lan MRG tetkiki ile mikroadenom saptanm›flt›r.
Kardiyak, solunum ve kas iskelet sistemi komplikasyonlar› ne-deni ile akromegali morbidite ve mortalitesi yüksek bir hasta-l›kt›r (1). Akromegalide önemli oranda benign ve malign tü-mör insidans›da yüksektir. En s›k görülen benign tütü-mörler no-düler tiroid ve kolonik poliplerdir. Noduler tiroidin %5-10 ve kolonik poliplerin ise daha fazla oranda malignite riski vard›r. En s›k görülen malingn tümör meme karsinomas›d›r. Bu ne-denle akromegalik hastalarda rutin tiroid, kolon, meme tetkik-lerinin yap›lmas› önerilmektedir (15,16). Bizde rutin olarak yapt›¤›m›z tetkikler aras›na bu tetkikleri ald›k. Hastam›zda hi-perplazik multinoduler guatr saptad›k.
Sonuç olarak akromegalinin özellikle yafll› hastalarda erken dönemde teflhisinin ve tedavisinin önemli oranda morbidite ve mortaliteyi azaltaca¤›n› ve fonksiyonel kapasiteyi art›raca¤›n› düflünmekteyiz
KAYNAKLAR
1. Jaffe CA, Barkan AL. Acromegaly: Recognition and Treatment. Drugs 1994; 47: 425-445.
2. Layton MW, Fudman EJ, Barkan A, et al. Acromegalic Arthro-pathy:Charecteristics and Response to therapy.Arthritis Rheum 1988; 31: 1022-1027.
3. Colao A, Marzullo P, Vallone G, at al. Reversibility in joint thickening in acromegalic patients:an ultrasonography study. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 2121-2125.
4. Rajasoorya C, Holdaway IM, Wrighston P, et al. Determinants of clini-cal outcome and survival in acromegaly.Clin Endocrinol 1994; 41: 95-102.
5. Lacks S , Jacobs RP. Acromegalic arthropathy: a reversible rheumatic disease. J Rheumatol 1986; 13 : 634-636.
Ak ve ark. 6. Ahmed S, Elsheikh M, Stratton IM, et al. Outcome of transphenoidal
surgical experience. Clinical Endocrinology 1999; 50: 561-567. 7. Resnick D. Pitutary Disorders. In: Resnick D. Diagnosis of Bone and
Joint Disorders. USA: WB. Saunders Company, 1995: 1971-1994. 8. Dons RF, Rosselet P, Pastakia B, et al. Arthropathy in acromegalic
pa-tients before and after treatment : a long-term follow-up study .Clin Endocrinol 1988; 28: 515-524.
9. Baumann G. Acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am 1987; 16: 685-703.
10. Podgorski M, Robinson B, Weissberger A, et al. Articular manifestati-ons of acromegaly. Aust N Z Med 1988; 18: 28-35.
11. Barkan A. Acromegalic arthropaty and sleep apnea .J Endocrinol; 1997; 155 (Suppl 1): S41-44.
12. Forgacs SS. Endocrine and Hemoglobin arthropathies. In: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology. London: Mosby, 1994: 7.17.1-7.17.6. 13. Jenkins PJ, Fairclough PD, Lowet TR, et al. Acromegaly, colonic
po-lips and carsinoma. Clin Endocrinol 1997;47: 17-22.
14. Razzore P, Colaot R, Baldellit D, et al. Comparison of six months the-rapy with octreotide versus lanreotide in acromegalic patients: a ret-rospective study. Clin Endocrinol 1999; 51;159-161.
15. Felix S, Chew A. Radiologic Manifestations in the Musculoskeletal System of Miscellaneous Endocrine Disorders. Radiologic Clin North Am 1991; 29: 12-17.
16. Cheung NW, Boyages SC. Increased incidence of neoplasia in fema-les with acromegaly. Clin Endocrinol 1997; 47: 323-327.
