Beslenm e ve Diyot Dergisi / J . N utr. and D iot., 18: 4 7 - 6 1 , 1989
D Ü Ş Ü K FEN İLA L A N İN Lİ YİYECEKLERİN! HAZIRLANMASI V E F E N İL K E T O N Ü R İL İ ÇOCUKLARDA KAN FEN İLALAN İN
D Ü Z E Y İN E E T K İSİ
Dr. G ülden KOKSAL'
F en ilk eto n ü ri çocu k lu k çağında cn sık görü len bir a m in o a sit m eta b o lizm a sı bozukluğud ur. E rk en ta n ım la n ıp ted avi ed ilm ed iğin d e zeka g eriliğin e ned en o lm a k ta d ır. 1 - 8 yaş grubundan feııilk eto n iirili 10 ç o cu k ü zerin d e, en erji bak ım ın d an zengin, fakat düşük fenilalarunli b esin lerin kan fen ilalan u ı d ü zeylerin e e tk ile r im ve çocu k ların bu ürünleri tü k etim d u ru m ların ı a raştırm ak am acıyla bu ça lışm a y a p ılm ıştır. Ö n ced en h azırlan m ış d ü şük fen ila la n in li d eğişik y i y ecek ler, y a ş ve beden ağırlığına göre gü nlük olarak a lın m a sı g erek en protein, feııilalan in ve en erjiy i sa ğ la ya ca k şek ild e özel m am alar ile b irlik te, çocu k lara 10 gün sü re ile v erilm iştir. D iyetin b aşlan gıç ve so n u n da, ç o cu k la r ın k a n la n alınarak feııilalan in d üzeyleri sa p ta n m ıştır. U ygulanan d iyetin , kan feııilalan in dü zey lerin i y ü k seltm ed iğ i, çocu k lard a doyum sağlad ığı ve zih in sel g e lişm e b ak ım ın d an o lu m lu son u ç elde ed ile b ile c e ğ i son u cu n a varılm ıştır.
G İR İŞ
Ç o c u k l u k ç a ğ ın d a cn sık g ö rü le n a m in o asit m e ta b o li z m a s ı b o z u k l u k l a r ı n d a n b ir i o la n f e n ilk e to n ü r i (FKU) e r k e n t a n ım l a n ıp , te d av i e d ilm e d iğ i z a m a n zek a g eriliğin e n ed en o l m a k t a d ı r (i). Fenil- k e t o n ü r i l i h a s t a l a r , n e o n a t a l d ö n e m d e ta n ı m l a n d ı k l a r ı n d a , fenilala- n i n d e n s ın ır lı d iy e t tedavisi ile zek a geriliği ve d iğ e r n ö r o l o j i k b u l g u l a r ö n le n e b ilm e k tedir.
M e ta b o l ik h a s t a l ı k l a r d o ğ u ş ta n en/.im eksikliği ya d a y o k lu ğ u n e d e n iy le o l u ş a b i h n e k t e d i r . F e n ilk e to n ü r i (FKU) h a s ta lığ ı d a b
48 K o k s a l , G. l a r d a n b i r i o l u p e lz e m a m i n o a s i t o l a n f e n i l a l a n i n i (FA) t r o z i n e çe v i r e n f e n i l a l a n i n h i d r o k s i l a z a d l ı k a r a c i ğ e r e n z i m i n i n b u l u n m a y ı ş ı y a a a y e te r s iz liğ i s o n u c u o l u ş u r (2, 3). H a s t a l ı k t a b u m e t a b o l i k y o l d a k i e n z i m a t i k e k s i k l i k n e d e n i y l e k a n d a f e n i l a l a n i n b i r i k i r ve s o n r a f e n i l p u r i v i k a s i d e t r a n s a m i n e o l u r ; b u d a d a h a s o n r a d i ğ e r me- t a b o l i t l e r e d ö n ü ş ü r (4). B u n u n s o n u c u o l a r a k : a) F e n i l a l a n i n i n k a n d a b i r i k m e s i b e y i n g e l iş im i n i e n g e lle r. b) F e n i l a l a n i n m e t a b o l i z m a s ı n ı n b i r i n c i b a s a m a ğ ı n d a o lu ş a n t i r o z i n s i n i r u y a r ı l a r ı n ı n i l e t i m i n d e r o l ü o l a n n o r e p in e f - r in i n ö n m a d d e s i d i r . Y e te r s iz liğ i n d e ti r o z i n o l u ş m a d ı ğ ı için s i n a p t i k i l e t i m o l u m s u z y ö n d e e t k i l e n i r . c) F e n i l a l a n i n i n k a n d a y ü k s e l m e s i h e k z o k i n a z ve p i r u v a t k i n a z e n z i m l e r i n i i n h i b e e d e r e k , g lik o z is ve o k s i d a t i f m e t a b o l i z m a h ız ın ı d ü ş ü r ü r v e e n e r j i o l u ş u m u n u a z a ltır . d) F e n i l a l a n i n i n k a n d a y ü k s e l m e s i s o n u c u , b e y i n d e lip id , niik- le ik a s i t ve p r o t e i n l e r i n s e n t e z i a z a lır . B ü t ü n b u n l a r ı n s o n u c u o l a r a k h a s t a l a r d a z i h in s e l g e l iş m e g eriliğ i g ö r ü l ü r . F e n i l k e t o n ü r i d e t e d a v i n i n a m a c ı , k a n d a y ü k s e l e n f e n i l a l a n i n ’in b e y i n d e y a p t ı ğ ı h a s a r ı e n d ü ş ü k d ü z e y e i n d i r m e k t i r (5). T e d a v iy e e r k e n b a ş l a m a n ı n v e f e n i l a l a n i n d ü z e y i n i n k a n d a 0 - 1 y a ş g r u b u n d a % 2.5 - 5 m g / d l FA a r a s ı n d a , 1 - 8 y a ş a r a s ı n d a ise % 5 - 10 m g / d l FA a l t ı n d a t u t u l d u ğ u z a m a n d iy e tin e t k i n l i ğ i g ö r ü l ü r . D i y e t t e k i p r o t e i n i n ö n e m i ö n c e l ik le a m i n o a s i t k a y n a ğ ı n a b a ğ l ı d ır , ç ü n k ü a m i n o a s i t l e r d e n b a z ı l a r ı i n s a n v ü c u d u n d a s c n te z le n ir - k e n d i ğ e r l e r i s e n te z le n e m e z . F e n i l a l a n i n i n s a n v ü c u d u n d a sentezle- n e m e v e n e lz e m b i r a m i n o a s i t t i r . B u n e d e n l e d ı ş a r d a n b e s in l e r le a l ı n m a s ı z o r u n l u d u r (6, 7). F e n i l a l a n i n h a y v a n s a l k a y n a k l ı y iy e c e k l e r d e n ö z e llik le s ü t, y u m u r t a , et, b a l ı k v e k u r u b a k l a g i l l e r d e z e n g in d i r . S e b z e v e m e y v e l e r d e d a h a az b u l u n u r ; b a l, ş e k e r , sıvı y a ğ g ib i s a f b e s i n l e r d e ise h i ç y o k t u r . S ın ır l ı f e n i l a l a n i n i ç e r e n (Lofe- n e la c , P h e n v l d o n gibi) özel f o r m ü l l e r y a n ı n d a h iç f e n i l a l a n i n iç e r m e y e n p r o t e i n h i d r o l i z a t l a r ı v e a m i n o asit k a r ı ş ı m l a r ı (P K U ı, P K U2 g ib i p i y a s a d a b u l u n m a k t a d ı r . K a lıc ı b e y i n h a s a r l a r ı m ö n l e m e k l e b i r l i k t e , ç o c u ğ u n n o r m a l g e l i ş m e s i n i ve b ü y ü m e s i n i s a ğ l a y a c a k b i ç i m d e d iy e tin d ü z e n l e n m e si g e r e k m e k t e d i r . B u n e d e n l e h a s t a n ı n f e n i l a l a n i n g e r e k s i n i m i n i n y a n ı s ı r a g ü n l ü k e n e r j i , p r o t e i n , m i n e r a l v e v i t a m i n a ç ı ğ ın ın k a r ş
ı-F E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T 49 l a n m a s m a , b e s l e n m e s i n i n d e n g e li ve y e t e r li o l m a s ı n a d i k k a t e d il m e l i d i r . S ın ır l ı o l a r a k v e r ile n p r o t e i n i n k a t a b o l¡ z i n a s ın ın a z a ltıl m a s ı a m a c ı y l a e n f e k s i y o n l a r ı n d e n e t im a l t ı n d a t u t u l m a s ı g e r e k i r (8). E r k e n t a n ı ve b a ş a r ı l ı b i r d iy e t te d a v is i m e ııta l ve m o t o r gelişi m i n iyi o l m a s ı a ç ı s ı n d a n ç o k ö n e m lid i r . A ilelerin d iy e ti d o ğ u m d a n i t i b a r e n 8 yıl gibi b i r s ü r e u y g u l a m a l a r ı ç o c u ğ u n ile rid e k i y a ş a n t ı s ı b a k ı m ı n d a n ö n e m l i d i r (9). T e d a v i s ı r a s ı n d a y en i d o ğ a n l a r d a k a n f e n i l a l a n i n d ü z e y in in sık sık k o n t r o l e d ilm e s i ve ç o c u ğ u n g e liş m e s i n i n iz le n m e s i g e r e k m e k t e d i r . B u n e d e n l e a n a - b a b a y ı e ğ itm e k , h a s ta lığ ı ve d iy e tin i ta m o l a r a k ö ğ r e t m e k te d a v id e a n a a m a ç t ı r . A ile\re h e m r e h b e r l i k , h e m d e p s ik o lo j ik d a n ı ş m a n l ı k y a p a r a k d e s te k o l m a k g e r e k m e k t e d i r . A y rıca ç o c u ğ u n b ü y ü m e s i n e p a r a l e l o l a r a k , ç o c u ğ u d o y u r m a k için f e n i l a l a n i n d e n sın ırlı b e s in h a z ı r l a m a k o l d u k ç a ö n e m l i d i r . B u n e d e n l e ç o c u k l a r ı n 1 yaş s o n r a s ı n d a d e ğ iş ik b e s in i s t e m e ve d o y m a s o r u n l a r ı n ı n k a r ş ı l a n m a s ı z o r u n l u l u ğ u v a r d ır . B a z ı ü l k e l e r d e b u tip m e t a b o l i k h a s t a l ı k l a r d a k i d iy e tle r d e k u l l a n ı l m a k ü z e r e özel b e s i n l e r b u l u n d u ğ u h a ld e , b u n l a r ü lk e m iz d e ü r e t i l m e m e k t e d i r . B u n e d e n le b u a r a ş t ı r m a , f e n il k e to n ü r i li ç o c u k la rın r u h s a l ve b e d e n s e l b a k ı m d a n d o y g u n lu k s a ğ la m a la r ı için g e r e k li d ü ş ü k f e n il a la n in li ü r ü n l e r g e l iş tir m e k ve b u g e liş tir ile n ü r ü n le r i n k a n f e n i l a l a n i n d ü z e y in e e t k ile r i n i in c e le m e k a m a c ıy l a y a p ı l m ı ş t ır .
A R A Ş T IR M A Y Ö N T E M İ V E ARAÇLARI
A r a ş t ı r m a K a s ım 1988-Mart 1989 a r a s ı n d a H a c e t t e p e Ü n iv e r s i tesi M e t a b o l iz m a ve B e s le n m e Ü n ite s i’n c e f e n il k e to n ü r i ta n ıs ı k o n m u ş 1 - 8 y aş a r a s ı 10 ç o c u k ü z e r i n d e y a p ı lm ı ş t ır . Ö n c e d e n h a z ı r l a n m ış d ü ş ü k f e n ila la n in li, f a k a t e n e r j i d e n zen g in y iy e c e k le r fenilke- to n ü ı ili ç o c u k l a r a , b e d e n a ğ ır lık la r ı ve y a ş la r ı n a g ö r e f e n il a la n in ve p r o t e i n g e r e k s i n m e l e r i n i k a r ş ı l a y a c a k m i k t a r l a r d a 10 g ü n s ü r e ile v e r i l m i ş t i r . H a z ı r l a n m ı ş b u özel d iy e te b a ş l a m a d a n ö n c e ve d iy e t b i t i m i n d e a l m a n k a n ö r n e k l e r i n d e k i f e n ila la n in d ü z e y le r in e b a k ı l m ı ş t ı r . S t a n d a r t l a ş t ı r ı l m ı ş özel ü r ü n l e r i iç e r e n d iy e te b a ş la n g ı ç g ü n ü n d e k i k a n f e n il a la n in d ü z e y le ri ile d iy e tin b i t i m i n d e k i k a n fe n il a la n i n d ü z e y le r i k a r ş ı l a ş t ı r ı l m ı ş ve ç o c u k l a r ın t ü k e t t i k l e r i b e s i n le rin e n e r j i , p r o t e i n , f e n ila la n in m i k t a r l a r ı , k u l l a n d ı k l a r ı m a m a n ı n t ü r ü , ç o c u ğ u n k a ç y ıl d ır d iy e t te d a v is i aldığı, a ile n in k a ç ı n c ı ç o cu ğ u o ld u ğ u , a ile n in e ğ itim ve e k o n o m i k d u r u m u , s o n u ç o l a r a k d a d iy e ti t ü k e t m e k t e k i , h a z ı r l a m a ve u y g u l a m a d a k i z o r l u k l a r so r u l a r a k ö ğ r e n i l m i ş t i r .
50 K c k s a l, G . D ü şü k F e n ila la n in li Y iy ece k le rin H a z ırla n m a sı
Ö n c e d e n g e l iş tir i le c e k y iy e c e k le r iç in k a b a t a r i f e l e r h a z ı r l a n m ı ş t ı r . H a z ı r l a n a n t a r i f e l e r i n iç in e g ir e n m a l z e m e l e r üzel h a s s a s m u t f a k te r a z is i ile t a r t ı l m ı ş t ı r . Y a n lı ş y a p m a m a k iç in t a r t ı m d ü z b i r y ü z e y ü z e r i n d e iki a y r ı t e r a z i k u l l a n ı l a r a k y a p ı l m ı ş t ı r . B u y i y e c e k le r i e v i n d e h a z ı r l a y a c a k a i le le r e p r a t i k ö lç ü b i r i m l e r i v e r m e k a m a c ı y l a « su b a r d a ğ ı » (SB ), « çay b a r d a ğ ı » (ÇB), « y e m e k k aşığ ı» (YK), « ta tlı k a ş ığ ı» (TK ) ve ta n e li b e s i n l e r için « a d e t» b i r i m l e r i k u l l a n ı l m ı ş t ı r . P iş ir il e c e k ü r ü n l e r i n l i s t e le r i h a z ı r l a n ı p m a l z e m e l e r b i r g ü n ö n c e d e n a l ın ıp h a z ı r e d i lm i ş , ü r ü n l e r i n h a z ı r l a n m a s ı v e p i ş ir il m e s i s ı r a s ı n d a h a r c a n a n t o p l a m s ü r e t a r i f e l e r e k a y d e d i l m i ş t i r . T a r i f e l e r i n d e n e n m e s i n d e t ü r ü n e g ö r e h a v a g a z ı o c a ğ ı y a d a f ırın ı, p a s t a k a lıb ı, ta v a , ç e lik t e n c e r e , k a s e , m i k s e r , y e m e k k a ş ığ ı, k e p ç e , t a tlı k a ş ığ ı, s u b a r d a ğ ı , ç ay b a r d a ğ ı g ib i m u t f a k a l e t l e r i k u l l a n ı l m ı ş tır. D e n e m e iş le m le r i n in b i r i n c i a ş a m a s ı H a c e t t e p e Ç o c u k H a s t a n e s i S ü t M u t f a ğ ı n d a , ik in c i a ş a m a s ı B e s in H a z ı r l a m a L a b o r a t u v a r m d a y a p ı l m ı ş t ı r . H a z ı r l a n a n ü r ü n l e r i n d e ğ e r l e n d i r i l m e s i 6 k iş ilik b i r p a n e l is t g r u p t a r a f ı n d a n y a p ı l m ı ş t ı r . Ö n c e p a n e l i s t l e r e ç a l ı ş m a n ı n a m a c ı ve k o n u s u h a k k ı n d a b ilg i v e r i l m i ş t i r . D e ğ e r l e n d i r m e d e o b j e k t i f o l a b i l m e k a m a c ıy l a , p a n e l i s t l e r i n n c f a z la aç ne f a z la t o k o l d u k l a r ı b i r s a a t s e ç i l m i ş t i r . T a t k o n t r o l ü y a p ı l m a d a n y a r ı m s a a t ö n c e h e r h a n g i b i r y iy e c e k ve iç e c e k t ü k e t m e m e l e r i ve iki ö r n e k a r a s ı n d a a ğ ız la r ın ı ç a l k a l a y a r a k lezzet f a r k ı n ı k a r ı ş t ı r m a m a l a r ı i s t e n m i ş t i r . Y a p ıla n d e ğ e r l e n d i r m e d e y iy e c e ğ in g ö r ü n ü ş , k ı v a m , p i ş k i n l i k , ta t , k o k u gibi ö z e llik le r i y a n ı n d a t o p l a m y e m e k k a l i t e s i n e d e b a k ı l m ı ş t ı r . D e ğ e r l e n d i r m e s a y ıs a l o l a r a k ç o k iyi (5), iyi (4), o r t a (3), y e n i l e b i l i r (2), y e n i le m e z (1) ş e k l i n d e b e l i r t i l m i ş t i r . Ü r ü n l e r i n iyi p i ş i r i l m e l e r i n e ve k ı v a m l a r ı n ı n u y g u n o l m a s ı n a d i k k a t e d i lm i ş ve h e r ü r ü n 3 k e z p i ş i r i l e r e k d e ğ e r l e n d i r i l m e y e a l ı n m ı ş t ı r . P a n e l i s t l e r i n 5 ü z e r i n d e n v e r d i k l e r i p u a n l a r t o p l a n a r a k 3 ’e b ö l ü n ü p o r t a l a m a d e ğ e r a l ı n m ı ş t ı r . H a z ı r l a n a n y iy e c e k le r i n b e s in d e ğ e r l e r i « B e s i n l e r i n B ile ş im le r i» k u l l a n ı l a r a k h e s a p l a n m ı ş t ı r (10). T a r i f e l e r y e m e k a d ı, m i k t a r ı , t o p la m ü r ü n ü n ve 1 p o r s i y o n u n u n b e s i n d e ğ e r i, h a z ı r l ı k s ü r e s i , k u l l a n ı l a n o c a k ve ı s ı s ı , p i ş i r m e k a b ı v e s ü r e s i n i i ç e r e n a y r ı n t ı l ı d ü z e y d e ve h e r o k u y a n ı n a n l a y a b il e c e ğ i ve u y g u l a n m a s ı k o l a y a ç ı k l ı k t a y a z ı l m ı ş t ı r . G e li ş t ir il e n ü r ü n l e r i n liste s i v e r i l m i ş t i r .
F E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T 51
K a n la rın A lın m a sı ve Ö lçm e Y ön tem i
A r a ş t ı r m a y a a l ın a n 1 - 8 y aş g r u b u n d a k i 10 f e n il k e to n ü r i li ç o c u k t a n a r a ş t ı r m a n ı n b a ş la tıld ığ ı g ü n 2 cc k a n a l ı n a r a k t ü p l e r e k o n m u ş , 2 s a a t s ü r e ile 60 °C f l u o r o m e t r i a l e tin d e b e k l e t i l e r e k k a n fe- n i l a l a n i n d ü z e y l e r in e b a k ı l m ı ş t ı r . A lm a n s o n u ç l a r k a y d e d i le r e k o g ü n k ü a ğ ı r l ık ve y a ş l a r ı n a u y g u n f e n il a la n in p r o t e i n v e e n e r j i m i k t a r l a r ı a y a r l a n a r a k özel m a m a (PKU^) ile b i r l i k t e h a z ı r l a n a n d ü ş ü k f e n i l a l a n i n l i y iy e c e k le rle d iy e tle r i d ü z e n l e n m i ş t ir . T a r i f e le r i s t a n d a r t l a ş t ı r ı l m ı ş ü r ü n l e r i n k u l l a n ı l m a şek li b e lirli b e s in d e ğ iş im li s t e le r i n e g ö r e , a n n e l e r e ö n ce g r u p e ğ itim i y a p ı l a r a k d a h a s o n r a h e r ç o c u ğ u n ö zelliğ in e (yaş, cin s, ağ ırlık , k u lla n d ığ ı özel m a m a ve b e s l e n m e a l ış k a n lı ğ ın a ) g ö re d o ğ u ş t a n m e t a b o l i z m a h a s t a l ı k l a r ı için g e l i ş t i r i l m i ş özel f o r m l a r a y a z ı la r a k a ç ı k la n m ış v e o n g ü n s ü r e ile ç o c u k l a r ve a ile le ri d iy e ti a y n e n u y g u la m a la r ı a ç ı s ı n d a n iz le n m iş tir . A r a ş t ı r m a n ı n b a ş la d ı ğ ı g ü n 18 s o r u lu k , b ittiğ i g ü n d e 5 s o r u l u k b i r a n k e t f o r m u d ü z e n l e n e r e k ç o c u k l a r ın d e ğ e r l e n d ir i lm e s i y a p ı l m ı ş t ı r .
O n u n c u g ü n ç o c u k l a r d a n s a b a h k a h v a l tıs ı n d a n 1 . 5 - 2 s a a t s o n r a k a n ö r n e k l e r i a l ın m ı ş ve f e n ila la n in d ü zey leri ö lç ü le r e k ilk a lı n a n k a n s o n u ç l a r ı ile k a r ş ı l a ş t ı r ı l m ı ş t ı r . 3 ç o c u k u z a k ille r d e o t u r d u k l a r ı için k a n ve a n k e t f o r m u ile b ilg ile ri m e k t u p l a e ld e e d i l m i ş t i r
BULGULAR
A r a ş t ı r m a y a 4 ’ü kız, 6 ’sı e r k e k t o p l a m 10 f e n il k e to n ü r i li ç o c u k a l ı n m ı ş t ı r .
T a b l o 1 : Ç o c u k l a r H a k k ı n d a G enel B ilg ile r
B ilg ile r S a y ı % 1. C in siv e t Kız E r k e k T o p l a m 2. Y aş (yıl) î - 2 3 - 4 5 - 6 7 - 8 T o p l a m 4 40 6 60 10 S 60 3 30 2 20 4 40 1 10 10 100
52 K o k s a l , G Ç o c u k l a r ı n a n n e ve b a b a l a r ı n ı n ç o ğ u n l u ğ u (6 kişi) i l k o k u l m e z u n u d u r . A n n e l e r ev k a d ı n ı, b a b a l a r s e r b e s t m e s l e k s a h i b i v c işçi d ir . G e r iy e k a l a n 4 k iş in i n b i r i o r t a o k u l m e z u n u , 2 ’si lise m e z u n u e v k a d ı n ı d ı r . B i r d e ö ğ r e t m e n o la n a n n e v a r d ı r . A ile le rin e k o n o m i k d u r u m l a r ı n a b a k ı l d ı ğ ı n d a ç o ğ u n l u ğ u n (7 aile) 150- 250 b in T L a r a s ı n d a a y l ık g e lir e s a h i p o l d u k l a r ı g ö r ü l m e k te d ir . D e n e k le r in d ö r d ü H a c e t t e p e Ü n iv e r s it e s i Ç o c u k H a s t a n e s i M e t a b o l i z m a ü n i t e s i n c e y ü r ü t ü l e n t a r a m a p r o g r a m ı i ç e r s i n d e d o ğ u m d a n h e m e n s o n r a t a n ı s ı k o n u p d iy e t t e d a v i s i n e a l ı n a n ç o c u k l a r d ı r . D iğ e r 3 ç o c u k 9. a y d a , 3 ç o c u k d a 2 y a ş s o n r a s ı te d a v iy e a l ı n m ı ş l a r dır.
A ile le rin t a r a m a y ö n t e m i ile i l k ç o c u k l a r ı n d a P K U t a n ı s ı 3 ç o c u k t a k o n m u ş t u r . İ lk ç o c u k l a r ı s a ğ l a m o lu p ik in c i ç o c u k t a fenilke- t o n u r i ç ı k a n 5 o lg u v a r d ı r . İ l e r i y a ş l a r d a ta n ı k o n a n ç o c u k l a r a r a ş t ı r ı l d ı ğ ı n d a , a i l e l e r i n ço c u k l a r ı n d a iz le d ik l e r i g e l iş m e g eriliğ i, b a ş ı n ı t u t a m a m a , y ü r ü y e - m e m e , a n n e y i t a n ı y a m a m a g ib i b u l g u l a r l a d e ğ iş ik h a s t a n e l e r e b a ş v u r d u k l a r ı ve s o n u ç o l a r a k H a c e t t e p e H a s t a n e s i n d e t a n ı k o n a n ç o c u k l a r o l d u ğ u g ö r ü l m e k t e d i r . Ç o c u k l a r ı n b o y ve a ğ ı r l ık ö lç ü le r i n o r m a l s ı n ı r l a r iç in d e b u l u n m u ş t u r . B u d u r u m o lg u s a y ıs ın ı n az lı ğ ı n d a n ve ç o ğ u o l g u d a e r k e n ta n ı k o n u l a b i l m i ş o l m a s ı n d a n k a y n a k l a n m a k t a d ı r . A r a ş t ı r m a k a p s a m ı n a g ir e n ç o c u k a i l e l e r i n i n h e p s i n i n o k u r y a z a r o l m a l a r ı , d iy e tin ö n e m i n i k a v r a m a l a r ı n a ve d iğ e r g eç t a n ı k o n a n l a r d a ç o c u k l a r ı n d a k i m e n t a l ve m o t o r g e r iliğ in d iy e t te d a v is in e b a ş l a n d ı k t a n s o n r a d ü z e l d iğ in i iz le m e le r i d iy e ti t a m o l a r a k ö ğ r e n m e l e r i n e ve u y g u l a m a l a r ı n a n e d e n o l m u ş t u r . D iy e te b i r y a ş ve s o n r a s ı ç o c u k l a r ı n a l ı n m a s ı , o d ö n e m d e d a h a d e ğ iş ik vc ç e ş itli b e s i n le r i n t ü k e t i l m e k i s t e n m e s i ile ilg ilid ir. A ile lerin , T ü r k i y e 'd e b u t ü r b e s i n t e k n o l o j i s i o l m a m a s ı n e d e n i y le , b ilin ç li o l a r a k , ç o c u k l a r ı n d a o l u ş a b i l e c e k b o z u k l u k l a r ı ö n l e m e k a m a c ı y l a d e ğ iş ik ü r ü n l e r e g e r e k s i n i m d u y m a l a r ı , ç e ş itli ü r ü n l e r i ç e r e n b u d iy e t te d a v i s i n i n u y g u l a n m a s ı n a o l a n a k y a r a t m a k t a d ı r . A ile lere ş i m d i y e k a d a r d iy e ti u y g u l a m a d a z o r l u k l a r ı o lu p o l m a d ı ğ ı s o r u l d u ğ u n d a , a l ı n a n y a n ı t l a r ı n h e p s i ç o c u k l a r ı n b e s in l e r i iyi a l d ı k l a r ı , f a k a t ile ri y a s l a r d a z a m a n z a m a n d o y m a d ı k l a r ı ve d e ğ i
F E N IL K E T O N U R I V E D İY E T 53 ş ik b e s i n l e r i s t e d i k l e r i ve b u n u z o r la a lm a eğ ilim in d e o ld u k la r ı d o ğ r u l t u s u n d a d ı r . B i r b a ş k a s o r u n d a ç o c u k l a r ın y e d ik leri n o r m a l b e s i n l e r l e b i r l i k t e a l d ık la r ı f e n ila la n in s iz özel diyet m a m a la r ın ın ç o k p a h a l ı o l m a s ı d ı r . T a b l o 2 : D iy et U y g u l a n m a s ı n ı n B a ş ı n d a ve S o n u n d a k i K a n FA D üzeyleri B a ş l a n g ı ç D e n e k No. K a n F e n i l a l a n i n Düzeyi ( m g / d l ) B a ş l a n g ı ç D eney S o n u 1 4.4 5 2 1.2 1.6 3 5.0 10.0 4 7.3 3.0 5 10.4 6.0 6 5.2 3.0 7 17.9 10 8 14.7 10 9 17.6 10 10- 1.9 3 O r t a l a m a 8.56 6.16
T a b l o d a g ö r ü l d ü ğ ü gibi özel FKU m a m a s ı ve h a z ır la n m ış d ü ş ü k f e n il a la n in li y iy e c e k le r ile h a z ı r la n a n d iy e t o r t a l a m a k a n FA d ü z e y l e r i n d e d ü ş ü ş s a ğ la m ış tır . î k i d e ğ e r a r a s ın d a k i f a r k 2.4 m g dİ o l a r a k s a p t a n m ı ş t ı r . D e n e k s a y ıs ın ın azlığı n eden iy le ista tis tik ! o la r a k f a r k ö n e m s i z b u l u n m u ş t u r .
TARTIŞM A
F e n i l k e t o n i i r i e r k e n ta n ım l a n d ığ ı z a m a n s e m p t o m la r ı ö n le n e b ile n b i r m e t a b o l i z m a h a s ta lığ ıd ır . B u k alıtsal h a s ta lık T ü r k i y e ’de, b i r ç o k ü l k e d e n d a h a sık g ö r ü lm e k te d i r . Ü lk em izd e y en id o ğ a n 21.000 b e b e k t e y a p ı l a n b i r t a r a m a ç a lış m a s ın d a , «G u th rie testi» ile t i p ik f e n il k e to n i ir i sık lığı 1 : 2625; kalıcı h ip e rf e n ila la n in e m i sıklığı
1 : 5200 o l a r a k s a p t a n m ı ş t ı r (11).
F e n il k e to n i ir i d o ğ u ş t a n b ir m e ta b o liz m a h a s ta lığ ı o lu p te d av isi u y g u n b i r d iy e tle o la n a k lıd ı r . B u n e d e n le a ilele rin h e p si h a s ta l ık t a n ıs ı k o n d u k t a n s o n r a özel b i r eğ itim e a lın m a k ta , h a s ta lığ ın oluş n e d e n i, te d a v i şekli, b e s le n m e n in ö n em i, b e sin s e ç im in d e k i d e ğ işim le r ve d iy e t u y g u l a m a d a k i h a t a l a r ı n s o n u ç la r ı ve k u lla n ıla c a k özel f o r m ü l l e r a ile le re geniş k a p s a m l ı b i r b iç im d e a n l a tıl m a k t a d ır .
54 Kö ksel, G F e n i l k e t o n ü r i d e f e n i l a l a n i n d e n k ıs ıtlı d iy e t, t e d a v i n i n te m e l i n i o l u ş t u r u r (12). B a ş a r ı l ı b i r d iy e t te d a v is i a n c a k b ü y ü y e n b i r ç o c u ğ u n g e r e k s i n i m l e r i n e u y g u n b i r b e s l e n m e d ü z e n i n i n u y g u l a n m a s ı ile o l a n a k l ı d ı r . D iy e t t e d a v i s i n e y a ş a m ı n ilk g ü n l e r i n d e b a ş l a n a n ç o c u k t a k a n f e n i l a n i n d ü z e y i s ü r e k l i 7 m g / d l ’d e n a z s a ( o lm a s ı g e r e k e n 2 . 5 - 5 m ./d l) ve ç o c u ğ u n b ü y ü m e s i n o r m a l s e , ç o c u k n o r m a l o l a r a k b u l u n m a s ı g e r e k e n z e k a d ü z e y i n e e r i ş e b i l i r (13). A r a ş t ı r m a m ı z a a lı n a n ç o c u k l a r ı n 4'ii t a r a m a p r o g r a m ı iç e r s i n d e F K U t a n ı s ı k o n m u ş ve h e m e n d iy e t te d a v i s i n e a l ı n m ı ş h a s t a l a r o l u p o l d u k ç a iyi d u r u m d a d ı r l a r . B a ş k a b i r ç a l ı ş m a d a , 6 9 ’u n u k l a s i k f e n i l k e t o n ü r i l i , 1 3 'ü n ü d e d e ğ iş ik h i p e r f e n i l a l a n i n e m i l i ç o c u k l a r ı n o l u ş t u r d u ğ u t o p l a m 82 ç o c u k t a n 2 7 ’si 3 h a f t a l ı k ik e n , 12’si 3 - 6 h a f t a l ı k ik e n t a n ı m l a n ı p te d a v iy e a l ı n m ı ş t ı r (14). D o ğ u m d a n 3 a y a k a d a r o l a n d e v r e d e t a n ı m l a n a r a k d ü ş ü k f e n i l a l a n i n l i d iy e t a l a n ç o c u k l a r d a z e k a b ö l ü m ü (IQ) 6 2 - 125 a r a s ı n d a b u l u n m u ş t u r . 3 - 6 ay a r a s ı n d a t a n ı m l a n ı p te d a v iy e a l ı n a n ç o c u k l a r d a b u d e ğ e r l e r , f a r k ç o k az o l m a k l a b i r l i k te, b i r a z d a h a d ü ş ü k t ü r . T e d a v i l e r i n e 8. a y d a n s o n r a b a ş l a n a n ç o c u k l a r d a ise z e k a b ö l ü m l e r i 46 - 66 a r a s ı n d a d ı r . B u d u r u m e r k e n t a n ı v e d iy e t t e d a v i s i n i n z e k a g e liş im i a ç ı s ı n d a n n e k a d a r ö n e m li o l d u ğ u n u g ö s t e r m e k t e d i r . B iz im a r a ş t ı r m a m ı z d a d a 3 ç o c u k 9. a y d a , 3 ç o c u k d a 2 y a ş s o n r a s ı n d a t a n ı k o n a n ç o c u k l a r d ı r . E r k e n d i y e t t e d a v i s i n e a l ı n m a y a n y a d a d iy e t t e d a v is i t a m o l a r a k u y g u l a n a m a y a n ve b u n e d e n l e g e r i z e k a lı b i r ç o c u ğ u n t o p l u m u m u z a g e t i r e ceği y ü k t a r t ı ş ı l a m a z . H a s t a y a z a m a n ı n d a y a r d ı m e d e b i l m e k için y e n i d o ğ a n b e b e k l e r d e F K U t a r a m a l a r ı y a p ı l m a s ı ve b u t a r a m a l a r ı n ü l k e d ü z e y i n e y a y ı lm a s ı g e r e k m e k t e d i r . i n c e l e n e n h a s t a l a r ı n ü ç ü n ü n f e n i l k e t o n ü r i l i b i r e r k a r d e ş i v a r d ır . D iğ e r 3 h a s t a ik in c i ç o c u k o lu p ilk k a r d e ş s a ğ lı k lıd ı r . 4 h a s t a d a , ilk ç o c u ğ u F K U 'lu o la n a i le le r in ç o c u k l a r ı o la n , t a r a m a p r o g r a m ı n d a t a n ı l a r ı k o n m u ş ve h e m e n d iy e te a l ı n m ı ş ç o c u k l a r d ı r . Ü lk e m i z d e f e n i l k e t o n ü r i için y u r t ç a p ı n d a b i r t a r a m a y a p ı l a m a d ı ğ ı n d a n h a s t a l a r g e n e llik le geç y a ş l a r d a t a n ı m l a n m ı ş l a r v e h a s t a l ı ğ ı n e r k e n t a n ı m l a n d ı ğ ı n d a te d a v i e d i l e b i l i r ö z e lliğ in d e n y a r a r l a n a m a m ı ş l a r d ır . Y en i d o ğ a c a k k a r d e ş l e r için b u k o n u ailey e g e n e t ik d a n ı ş m a n l ı k v e r e b i l m e k için ö n e m l i d i r . K e n d il e r in in ta ş ıy ıc ı k iş il e r o l d u k l a r ı n ı v e h e r d o ğ u m için % 25 o r a n ı n d a b i r g eri z e k a lı ç o c u ğ a s a h i p o lm a r i s k l e r i n i n v a r lı ğ ın ı b i l m e k , a ile le r in d o ğ u m k o n t r o l ü u y g u l a m a l a
F E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T 55 r ı n ı y a d a d o ğ a r d o ğ m a z ç o c u k l a r ı m b u y ö n d e n y a p ıla c a k b i r n ic e le m e y e g e t i r m e l e r i n i s a ğ la y a b ilir. H a s l a a i l e l e r i n g e ld ik le r i b ö lg e le re g ö re d a ğ ı lım la r ın a b a k ı ld ı ğ ı n d a , İ ç A n a d o l u ve K a r a d e n i z b ö lg e le r in in ö n c e lik ta ş ı d ık la r ı gö r ü l m e k t e d i r . 1984 y ıl ın d a y a p ı la n v e 7.400 ç o c u ğ u k a p s a y a n , ç o c u k l a r ı n m e n t a l m o t o r g e l iş im l e r in in in c e len d iğ i b i r a r a ş t ı r m a d a da b e n z e r b u l g u l a r a r a s t l a n m ı ş t ı r (15). H a s ta n e m iz i n İç A n a d o lu b ö l g e s i n d e o lm a s ı, b a ş k e n t A n k a r a ’n ın h e r b ö lg e n in in s a n ın ı b a r ı n d ı r m a s ı n e d e n i y l e ö z e llik t a ş ı m a k t a d ı r .
P a i n e (16) t a r a f ı n d a n y a p ı la n b i r ç a lış m a d a , f e n ilk e to n ü r ili ç o c u k l a r ı n b o y ve a ğ ı r l ı k l a r ı n ı n n o r m a l ç o c u k l a r ın b o y ve a ğ ırlık la r ı n d a n az o l d u ğ u g ö z l e n m iş t ir . 307 f e n ilk e to n ü r ili ço c u ğ u n b o y ve a ğ ı r l ı k l a r ı in c e le n d i ğ in d e ; % 30.9’u n u n kiloca, % 3 2 .6 'sın m d a b o y c a n o r m a l d e n g e r i d e o l d u ğ u b u l u n m u ş t u r . B izim a r a ş t ı r m a m ı z d a ço c u k l a r ı n b o y l a r ı ve a ğ ı r l ık l a r ı y a ş la r ı n a g ö re n o r m a l b u l u n m u ş o lu p , h a s t a l ı ğ ı n e r k e n ç a ğ d a t a n ın m a s ı n ın b u s o n u c u d o ğ u r a n ö n e m li e t m e n o l d u ğ u d ü ş ü n ü l e b i l i r . E r k e n ta n ı şa n s ı ve te d a v i u y g u la m a s ı için g e r e k l i m a d d i k o ş u l l a r b u l u n s a da, ailen in , özellikle a n n e n i n e ğ i t i m i ve h a s ta l ığ ı k a b u l le n iş k a p a s ite s i, ço c u ğ u n g e liş m e s in d e ö n e m l i b i r e t k e n d i r . Özel m a m a l a r ı n z a m a n z a m a n b u l u n m a s ı n d a k i z o r l u k , b u n l a r ı n ç o k p a h a lı o lm a s ı ve ü lk e m iz d e k i to p l u m s a l v e k ü l t ü r e l n e d e n l e r d e te d a v id e s o r u n l a r y a r a tıc ı ö ğ e lerd ir. A raş t ı r m a k a p s a m ı n a a l ı n a n a n a b a b a l a r ı n altısı ilk o k u l m e z u n u o lu p a n n e l e r ev k a d ı n ı, b a b a l a r ise s e r b e s t m e sle k sa h ib i ve iş ç id irle r. B u a i l e l e r e k o n o m i k o l a r a k d a o r t a sınıfı te m sil e tm e k te d ir le r . A ile le rin t ü m ü E m e k l i S a n d ığ ı k a p s a m ı n d a ve s ig o rta lı o lm a k la , özel m a m a p a r a l a r ı d e v le tç e k a r ş ı l a n m a k t a d ı r . Ailelere ö n e rile n d i ğ e r ü r ü n l e r d e b it k is e l k a y n a k lı, sebze m eyve g r u b u n d a b e s in le r o l m a k l a e k o n o m i k b a k ı m d a n s a ğ la n a b ilir t ü r d e n d i r . B u n a k a rş ılık , a i l e l e r i n b a z ı l a r ı n d a n o r m a l ö ğ ü n s a y ısın ın o lm a m a s ı, bazı ailele r i n k a l a b a l ı k o lm a la r ı , b u ç o c u k l a r ın özellikle d ik k a tli b e s le n m e le r i k o n u s u n d a b a z ı z o r l u k l a r y a r a t m a k t a d ı r . En önem li zo rlu k , çocuğa, d o y g u n l u k y a r a t ıc ı , b a ş k a b e s in le r e ö zenm eyeceği b i r b e s le n m e alış k a n l ığ ın ı k a z a n d ı r m a k t a d ı r . G e liştirile n ü r ü n l e r i n b u ç o c u k la r ın b e s l e n m e s i n d e k a r ş ı l a ş ı l a n b u s o r u n l a r ı n d ü z e ltilm e s in d e y a r a r lı o l d u ğ u s o n u c u n a v a r ıl m ı ş t ır .
56 K o k s a l , G.
SO N UÇ
H a z ı r l a n a n ve 10 g ü n s ü r e ile e k m e k , sebze, m e y v e d e ğ iş im le r i n i ve d e ğ iş ik t a t h l a r ı i ç e r e n 22 s t a n d a r t t a r i f e ç o c u k l a r t a r a f ı n d a n iyi t ü k e t i l m i ş ve k a n f e n il a ll a n ın d ü z e y l e r in d e b i r y ü k s e lm e s a p t a n m a m ı ş t ı r . 5 o lg u d a b a ş la n g ı ç FA d ü z e y l e r in d e n d a h a d ü ş ü k k a n FA s o n u ç la r ı a l ın m ı ş o lu p ç o c u k l a r d a k i z ih in s e l g e liş m e a ç ı s ı n d a n o l u m l u b i r s o n u ç eld e e d i lm i ş t ir . B u t ü r d iy e t u y g u la m a la r ın d a , a m a ç h a s t a l a r d a r u h s a l ve b e d e n s e l d o y u m s a ğ l a m a k l a b i r l i k t e k a n f e n il a la n in d ü z e y le r in i y ü k s e l t m e m e k ve o lu ş a b i le c e k m e n t a l ve m o t o r g eriliği ö n l e m e k t i r . Bu ç a l ış m a b u a m a c a u la ş ı la b i le c e ğ i n i g ö s t e r m i ş t i r . SUMMARY T H E E F F E C T O F LOW P H E N Y L A L A N IN E D I E T ON BLOOD P H E N Y L A L A N IN E L E V E L S OF C H I L D R E N W I T H P H E N Y L K E T O N U R IA K o k sal, G., P r e v a le n c e o f p h e n y l k e t o n u r i a (PKU) is m u c h h i g h e r in T u r k e y t h o n o t h e r c o u n t r i e s . A c c o r d in g to a s c r e e n i n g te st a m o n g 21.000 c h i ld r e n , th e p r e v a l e n c e of PK U w a s f o u n d 1 : 2625 a n d th a t of h y p e r p h e n y l a l a n i n e m i a 1 : 5200. A lth o u g h th is is a v e ry i m p o r t a n t p r o b l e m , n o s p e c ia l lo w p h e n y l a l a n i n e f o o d is p r o d u c e d a n d m a r k e t e d in T u r k e y . T h e o b je c tiv e of th is r e s e a r c h is to d e v elo p low p h e n y l a l a n i n e f o o d s a n d to s t u d y th e e ffect o f th e s e fo o d s o n b lo o d p h e n y l a l a n i n e level of PK U c h i ld r e n a n d to e v a l u a te th e a c c e p ta n c e o f th e c h ild r e n . T w e n ty tw o sp ecial low p h e n y l a la n i n e food re cip es w e r e d e v e lo p e d . T en c h i l d r e n w i t h PKU w e r e fe d w i t h a diet c o n t a in in g th e s e f o o d s in a d d i t i o n to PKU- f o r m u l a f o r te n days. B lo o d lev els o f p h e n y l a la n i n e w e r e m e a s u r e d a t th e b e g in n in g a n d at the e n d o f t h e d ie t p e r io d . A.t th e s a m e ti m e th e a c c e p ta n c e o f th e se f o o d s b y th e c h i ld r e n w a s s u r v e y e d t h r o u g h in te r v ie w in g th e fa m ily. T h e r e s u l t o f t h e s t u d y i n d i c a te d t h a t th e b lo o d level o f p h e n y la l a n i n e c a n b e c o n t r o l l e d arid th e c h i ld r e n m a y b e s a tis f ie d at the s a m e t i m e
F E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T
K A Y N A K L A R
1 — H s i a , D.Y.Y, R o w le y , \V, a n d R a s k in , N.J : Clinical M a n a g e m e n t of P h e n y l k e t o n u r i a , Q u a r t B ull, N o r t h w e s t e r n Univ. M. School, 36 : 25, 1962.
2 — V a u g h a n , V.C., M c K a v , R.J. Çev, E d : G edikoğlu, G., Kazancigil. A. : N el s o n Ç o c u k H a s t a l ı k l a r ı . G ü v e n K ita p e v i, A n k a ra , 1978.
3 A y d ın , A., C o ş k u n , T. : K la s ik F e n ilk e to n ü r i, K atk ı. 6 : 656, 1985.
4 - N e l s o n , W .H ., B e h r m a n , R.E., V a u g h a n , V.C. (Ed) : N elson T e x tb o o k of P e d i a t r i c s . 12th Ed. W.B. S a u n d e r s . P h ila d e lp h ia . 1983.
5 — K r a s s n e r , M.B. : D iet a n d B r a i n F u n c tio n , N u tr . Rev. 44 (Supp) : 6 : M a y , 1986.
6 — F r a n c i s , E.M . : Diet f o r S ic k C h ild re n . 3th Ed. B lackw ell Scicntific P u b l i c a t i o n s . O x f o r d : 1974.
7 - M i l u p a : M i l u p a P K U , a n d PKU.,, f o r th e D ietary T r e a t m e n t of P henyl k e t o n u r i a a n d H y p e r p h e n y l a l a n i n e m i a . F r ie d r ic h s d o r f , 1982.
8 — F l a n n e r y , D.B., H i t c h c o o k , E., M a n u e s, P : D ietary M a n a g e m e n t of P h e n y l k e t o n u r i a f r o m B i r t h U sing a P h e n y la la n in e -free P r o d u c t, J. Pe- d i a t r . 103 : 247, 1983.
9 — P a r k e r , C.E., S h a w , N.F., M itchell, J.B., K och, R. VVenz. E., Fishier, K. :C lin ic a l E x p e r i e n c e in D ie ta r y M a n a g e m e n t of P h e n y lk e to n u r ia w i t h a N e w P h e n y la la n in e - f r e e P r o d u c t. J. P e d ia tr . 91 : 941. 1977.
10 B e s i n l e r i n B ile ş im i, T ü r k i y e D iy e tis y e n le r D erneği Yayını. Çağ M a t b a a s ı , 1986.
11 — Ü / a l p J., C o ş k u n , T. K ita p ç ı, F., Aydın, A. : F e n ilk e to n ü r i ve Ü lkem izde G ö r ü l m e S ık lığ ı, Ç o c u k Sağ. H a s t. Dergisi. 1 : 108, 1986.
12 - — C o llin s, J.E., L e o n a r d , J.V. : T h e D ie ta ry M a n a g e m e n t o f I n b o r n E r r o r s o f M e t a b o l i s m . H u m a n N u t r i t i o n , A pplied N u tr itio n , 39 A : 1985.
13 — B a r t h o l o m e , K., B y r d , D.J., K a u f m a n , S., M ilstien, S. : A Typical P h e n y l k e t o n u r i a w i t h N o r m a l P h e n y la la n in e H y d ro x y la s e a n d D ih y d ro p teri- d i n e R e d u c t a s e A c tiv ity I n V itro. P e d ia tric s , 59: 757, 1977.
14 — K o n g , E, S. S o lle e N, D. a n d G erald , P. S . : R e su lts of T r e a t m e n t a n d T e r m i n a t i o n o f t h e D iet in P h e n v l k e t o n u r i a (PKU), P e d ia tric s , 4 6 : 88!, 1970.
15 — B ilg e n , C., M e n t a l - M o t o r G eriliği O lan Ç o c u k la r A r a s ın d a F e n ilk e to n ü ri G ö r ü l m e O r a n ı ve F e n il k e t o n ü r i l i Ç o c u k la rın D e m o g ra fik Özellikleri, H a c e t t e p e Univ. S a ğ lık B ilim le ri Fak. B ilim U /m . Tezi, A n k ara, 1984.
16 — P a in e , R. S. The V a r i a b i l i t y in M a n i f e s ta tio n o f U n t r e a t e d P a tie n t w ith P h e n y l k e t o n u r i a , P e d ia tr ic s , 27 : 465, 1961.
58 K o k s a l , G. EK T e m e l M a lzem e si D Ü Ş Ü K F E N İL A L A N İN L İ Y İY E C E K L E R Y iy e c e k A dı 1. N i ş a s t a H e l v a s ı 2. N iş a s ta lı S a h le p 3. E lm a Ş e k e r i 4. S u M u h a lle b isi 5. E l m a T a t l ı s ı 6. M u z lu P e l t e 7. K a k a o l u P e lte K u r a b i y e N i ş a s t a Ş e k e r S ıv ı y a ğ S u N i ş a s t a Ş e k e r T a r ç ı n S u E l m a L i m o n s u y u Ş e k e r S u N i ş a s t a M a r g a r i n B a l T a r ç ı n S u E l m a Ş e k e r N i ş a s t a M a r g a r i n P u d r a ş e k e r i Su N i ş a s t a M u z Ş e k e r M a r g a r i n Su N i ş a s t a Ş e k e r K a k a o M a r g a r i n S u N i ş a s t a P a k m a y a Ş e k e r V a n i l y a H i n d i s t a n cevizi T a r ç ı n L i m o n s u y u
F E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T 59 Y iy e c e k A dı 9. Ç ö r e k 10. U n K u r a b i y e s i 11. T a r ç ı n l ı K e k 12. S a d e K e k 13. S e b z e Ç o r b a s ı (Yazlık) 14. S o ğ u k Ç o r b a P ir in ç u n u P a k m a y a M a r g a r i n Ş e k e r V a n ily a H i n d i s t a n cevizi T a r ç ı n L im o n s u y u L im o n k a b u ğ u S u N i ş a s ta Un P u d r a ş e k e ri V a n ily a Sıvı yağ M ıs ır u n u Ş e k e r N i ş a s t a P o r t a k a l s u y u K a b a r t m a tozu T a r ç ı n Sıvı yağ Su M ısır u n u Ş e k e r P o r t a k a l s u y u K a b a r t m a to zu N i ş a s t a Sıvı yağ Su P irin ç P a ta te s F a su ly e K a b a k D o m a te s Sıvı yağ T uz S u D o m a te s S o ğ a n S a r ı m s a k Sıvı y a ğ S ir k e T em el M alzem esi
60 Ko ks al, G Y iyecek Adı !5. T ü r l ü (Yazlık) 16. T ü r lü (Kışlık) 17. B o rç Ç o rb ası 18. Z ey tin y a ğ lı P ı r a s a 19. S e b z e Ç o r b a s ı (K ışlık) Tuz K a r a b i b e r S alatalık B ib e r (yeşil) M aydanoz P a ta te s F asu ly e K a b a k D o m a te s Sıvı yağ Tuz Su H a v u ç P a t a t e s P ı r a s a Sıvı yağ Tuz Su D o m a te s L a h a n a H a v u ç Kereviz M a y d a n o z D e r e o tu K u r u so ğ a n Sıvı y a ğ P a n c a r S ir k e T uz - k a r a b i b e r Ş e k e r P ı r a s a K u r u s o ğ a n H a v u ç Sıvı yağ S a lç a Tuz P irin ç P ir in ç P a t a t e s H a v u ç S a lç a Sıvı y a ğ M a y d a n o z
'E N İL K E T O N Ü R İ V E D İY E T 61 Y iy e c e k A dı 20. K a b a k B a y ıld ı 21 E r i ş t e 22. P i r i n ç P ila v ı K a b a k Sıvı yağ K u r u so ğ a n S u Tuz Dereotu Un N i ş a s t a T uz S u P irin ç Sıvı yağ Tuz Su T em el M alzem esi
