ÇOCUK YAŞLARINDA İNCE SARSAKLARDA EMİLİM
BOZUKLUKLARI İLE İLGİLİ H ASTALIK LAR
Dr. Şule Bilir*
Giriş
Ağız yoluyla alınan besin öğelerinin in testin al k an a ld a n ince b a rs a k m ukozasına geçm esine emil'im (absorbsiyon) den ir. Bu o lay ın b o zulm ası em ilim bozukluğu (m alabsorbsiyon) dur.
N edenleri çeşitli olan m alab sorb siy on se n d ro m la rı bugün o s a hada a ra ştırm a la rın artm a sı nedeni ile dah a yüzeye ç ık m a k ta d ır.
Üç tem el besin öğesi olan; k a rb o n h id ra t, yağ ve p ro te in le r b a r sak lüm eninde sindirim dediğim iz biyokim yasal o la y lara tabi tu tu l d u ktan sonra em ilirler. Bu besin öğelerinin n o rm ald ek i em ilim fiz yolojisini kısaca özetlersek :
I. K arbonhidratların Sindirim i
İnce barsak lüm eninde b ulun an p o lisa k k a ritle r p a n k re a tik e n zim am ilaz aracılığı ile m altoz ü n itelerin e h id rolize ed ilirler. Mal- toz, izom altoz ve diğer dallı üniteleri kap sayan o lig o sa k k a ritle r, d i yetle h azır o larak alınan sükroz, laktoz ince b a rs a k epitel h ü cresi fırçasal k en arın d a b u lunan d isa k k arid az larla m ono s a k k a ritle re hidrolize edilirler. F ırçasal k en ard a se rb est hale geçirilen m o n o sakk aritlerd en glikoz ve glikoza yapı b ak ım ın d an b en zey enler a k tif tra n sp o rt ile hücre ta ra fın d an portal d alaşım k ap ıllerin e ile tilir ler. Yapıca farklı früktoz ve pentoz ise özel b ir iletim sistem iy le ince b arsak hücresine taşın ırlar.
II. Proteinlerin Sindirim i
Proteinlerin d ip ep tit ve kısm en de am ino asillere h id ro lize o l m aların da en önem li ro lü olan enzim ler trip sin , k im o trip sin , gas- trik p epsin ve süt cocuğunda ren in dir. P ro tein lerin son o la ra k a m i no asitlerine p arçalan m a ları özel p ep tid azlar y ard ım ıy la ince b a r sak epitel hücresi fırçasal k en a rın d a olur.
* Hacettepe Ü niversitesi Pedriatri Doçenti ve Çocuk G elişim i ve Eğitim i Bölümü Başkanı.
BESLENME vc DİYET DERGİSİ 15. i
Bu am in o a s itle r b irb irle rin d e n fark lı 4 ayrı taşıyıcı sistem a ra cılığı ile a k tif o la ra k h ü cre içine iletilirler. Bu taşıyıcı sistem lerd en b irin cisi n ö tra l am in o asitleri, İkincisi; p ro lin ve lıid ro k si p ro lin g ru b u am ino asitle rin i, üçünciisü; o rn itin ve sitrü lin i ve d ö rd ü n cü
sti; d ik a rb o k silik am ino asitlerin i taşır.
III. Y ağların S indirim i :
Y ağların sin d irim in d e ku llanılan enzim ler p a n k re a tik lipaz ve fosfo lipitleri p arça lay an fo sfo lip az lard ır. P a n k re a tik vc in testin al lip az la ıia trig lise rid le r d ig liseıid ve m o n og liserid lere ve serb est yağ asitlerin e çev rilirler. M on ogliseridler diyetle gelen ve yağda eriyen A. D, E. K v itam in lerin i, k o lesterol ve crg o stero l'ü içine alırlar.
M onogliseridler, yağ asitle ri ve safra tu z ları k arışım ı ince b a r sak lü m eninde su d a eriyen k ü m eler teşkil ederler. H idrolizle bu d am lacık ların çapı gittik çe k ü çü lü r ve ince b a rs a k m ukoza h ü c re lerin in fırçasal k en a rın d a p in o sitik b ir alım la m ukoza hü cresin e girerler. B u n dan so n ra ince b a rs a k len fatik lerin d e to p la n a ra k duk- tus to rasik u s yoluyla p o rtal sistem e geçerler.
Söz kon usu bu fizyolojik olay lard ak i b o zu k lu k lar m alab so rb si- yona sebeb o lu rlar. M alabsorbsiyon v a k ’a ların ın ço ğunda göze ç a r pan ve b e lirtile rin o rtay a çık m asın a neden olan yağ absorbsiyo- n u n d ak i b o zu k lu k tu r. Y u k arıda sözü edilen n ed en lerd en ö tü rü saf ra ve p a n k re a tik sıvı in te stin a l yağ em ilim ini a r ttır ır . B u n lard an herh an g i b irin in y o klu ğ u n da yağ em ilim ini kısm en devam e ttir i lebilirse de bu d u ru m la rd a diyete uzun zincirli doym uş yağ a s itle ri ni içine alan yağlar ilâve edilirse b e lirtile r o rta y a ç ık a r.1,2
G aitada yağın n o rm ald en iazla b u lu n m asın a ste a to re denir. S teato ren in nedenleri başlıca iki g ru p ta to p lan ab ilir :
A. Yağ sin dirim ind ek i b o zu k lu k lar :
1. P an k rea tik lipaz yokluğuna bağlı Hpid p arçalan m asın d ak i yetersizlik.
a. E kzo krin p an k reasın k on jenital hvpoplazisi
2. İnce b a rs a k ta safra yokluğuna bağlı olan yağ em iilsilıkas- v o n u n d ak i bozukluk.
a. S afra yolları atrezisi b. O b strü k tif sa rılık la r
B. Yağ abso rb siy o nu bo zu k lu k ları :
154 ÇOCUK YAŞLARINDA EMÎLİM BOZUKLUKLARI
a. C errahi rezeksiyon b. İn testin al fistü ller
c. İshal sebebi ile in testin al h a re k e tle rin a rtm ış o lm ası 2. İn testin al len fatiklerin tık anm ası.
a. L enfatik anom alilere bağlı e k sü d atif e n te ro p a ti b. T überküloz
c. H odgkin hastalığı d. L en fosarkom lar
3. S istem atik h a sta lık la r sırasın d a ince b a rs a k la rın b u n a iş ti raki.
a. G aucher hastalığı b. N iem ann-Pick hastalığı c. S kleroderm a
4. İnce b arsak m ukozasının inflam asyonu a. İn testin al infeksiyonlar
b. R ejional en terit c. Ü lseratif kolit
5. Mukoza h ü crelerin in biokim yasal bozukluğu.
a. G lüten ile m eydana gelen e n te ro p a ti (Çöliak h a sta lığ ı), b. P aran te ral ish aller (süt çocuğunda),
c. Ağır açlık d u ru m ları,
M alabsorbsiyon h a sta lık la rın d a o rta k klinik b u lg u la r ş u n la rd ır: 1. M alnütrisyon,
2. Yağlı ve fazla m ik ta rd a gaita, 3. K arında distansiyon,
4. S ekonder vitam in yetersizlikleri,
M alabsorbsiyon tan ısın d a yardım cı olabilecek la b a ra tu v a r ça lışm alarını şöyle özetleyebiliriz :
1. G aitada yağın k a n tita tif o larak tayini,
(Ağızdan alınan vağ-gaitada çık arılan yağ) (gram o larak ) X 100 = 95 Alınan Yağ (G ram ) 100 2. R adyoaktif iodin ile işaretlen m iş n ö tral y ağ ların g a ita d a ö l
çülm esi, .
3. V itam in A to leran s testi, 4. Lipiodol to lerans testi,
5. S erum karo ten seviyesinin tayini,
BESLENME ve DÎYET DERGİSİ 155
7. O ral glikoz to lera n s testi, 8. Xylose ab so rb siy o n testi,
9. G aitad a m ik ro sk o p ik o la ra k n iş a s ta a ran m ası, 10. D uodenal en zim atik ak tiv ite tayini,
11. G aitad a trip tik a k tiv ite tayini.
A bsorbsiyon b o zu k lu k ları genel o la ra k 2 kısım d a in celenebilirler: A. P rim e r m alab so rb siy o n ,
B. S ek o n d er m alab sorb siy o n ,
A. P r i m e r M a l a b s o r b s i y o n :
Ç o cuklarda çölyak h astalığ ı (E rişk in d e n o n tro p ik a l sprue). B. S e k o n d e r M a l a b s o r b s i o n :
1. İnce b a rsağ ın k ro n ik in fla m a tu a r h a sta lık la rı,
2. S istem ik h a s ta lık la r (lenfom a, sk lero d e rm a, A m iloidoz), 3. A bsorbsiyon alan ın ın d aralm ası (ince b a rs a k rezeksiyonu, in te stin a l fistiiller),
4. P ro tein M etabolizm asına a it an om aliler, a. P ro tein kaybına sebeb o lan e n te ro p a tile r, b. A kantositosis,
c. G astro in testin a l allerji.
5. K a rb o n h id ra t M etabolizm asına ait a n o rm a llik le r - şek er p a r çalayan enzim eksiklikleri.
(G lüten E n teropatisi) Çölyak H astalığı
Çocuk y aşların d a ra stla n ıla n m a la b so rb siy o n la r a ra sın d a en önem lilerin d en b iri g lü ten in sebeb old u ğu e n te ro p a ti veya çölyak h astalığ ıd ır. P rim e r m alab so rb siy o n o la ra k k ab u l edilen b u h a s ta lık ta diyette buğday ve çav d a r glü ten in in v arlığı h a s ta lık ta b lo su n u n o rta y a çık m asın a ned en o lm ak tad ır.
H a s t a l ı ğ ı n e t i y o l o j i s i : H astalığ ın etiy o lo jisin d e k a bul edilebilen teo ri m etab o lizm anın d o ğ u ştan ve k a lıtsa l o la ra k k u su rlu olu şu d u r. Ailevi o la ra k sık görülm esi b u düşünceyi destekle m ek ted ir. B uğday (H ububat) p ro te in le rin in a n tije n ik olm ası n ed e niyle a lle rjik b ir reaksiyo n u n m ü şte re k veya te k fa k tö r o ld u ğ u nu ileri sü ren lerd e v ard ır. H astalığ ın gö rü lm e sıklığı B atı A vrupa ve B irleşik D evletlerde g ittik çe azalm ıştır. B u azalm a k lin ik b e lirtile rin o rta y a çıkm asın d a rol oynayan k ro n ik en fek siy o n ların azalm a sın a ve beslenm e d u ru m u n u n düzeltilm iş o lm asın a bağlan abilir.
156 ÇOCUK YAŞLARINDA EMİLİM BO ZUK LUK LARI
H asta lık beyaz ırk ta n b ü tü n in sa n la rın ç o c u k la rın d a g ö rü lm ü ş tü r. Kız ve erk ek lerd e görülm e eşit d erecelerd ed ir. S iy ah ır k ta ve m on- gollarda n ad ird ir. S2,3
P a t o l o j i s i : Ağız yoluyla alın an ince b a rs a k b iy o p sisin d e ; m ukozada atro fi, villüslerin kısalm ası veya k ö rleşm esi, g o b let h ü c relerin in yüzeylerinin azalm ası, lam in a p ro p ria d a p la z m a h ü c re le ri ve eozinofillerin artm ası, p o lim o rf niiveli lö k o sitle rin to p la n m a s ı gibi k a ra k te ristik d eğ 'şik lik ler v ard ır. B u d eğ işik lik lerin g lü ten en- te ro p a tisi için spesifik olduğunu k ab u l e d en ler v a rd ır. F a k a t m alab - sorbsiyona sebeb olan bazı h allerd e de vc n eo m isin en to k sik asy o - n u nd a da in testin al m ukozadaki h isto lo jik d eğ işik lik ler g lü te n en- tero p atisin e benzer.
G lüten en tero p atisin d e b a rsa k m u k o z asın d ak i h is to lo jik deği şikliklerin reversibl olup olm adığı ta rtış m a lıd ır. B u n u n la b e r a b e r b u d eğ 'şik l'k lerin reversibl olm ası d ah a çok ç o c u k la rd a g ö rü lü r, erişkinde görülm ez. E rişk in d e h isto lo jik d eğ işik lik lerin re v e rsib l olm am ası, uzun sü red ir alın m a k ta olan g lü ten in b a rs a k m u k o z a hücrelerinde irreversible b ir h arab iy et m eyd ana g e tirm iş o ld u ğ u n u d ü şün d ürebilir.
P a t o j e n e z d e g l ü t e n i n r o l ü : M alab so rb siy o n lu ç o c u k larda diyetteki buğday ve çavdarın k lin ik se m p to m la rı, g a ita n ın hacm ini ve steato re derecesini a rttırd ığ ın ı 1950 de H o lla n d a d a Dic- ke ve ark ad a şları izlediler. D iğer ü lk elerd ek i a r a ş tırıc ıla rın (otör- lerin) çalışm aları da b u n u desteklem iştir. B ü ra d a esas n ed en , n iş a s ta değil buğday ve çav dar u n u n u n p ro te in k ısm ın ı te şk il ed en g lü tendir. G lütenin 2 frak siyonu v ard ır. B u n la rd an b iri n is b e te n z a r a r sız olan glütenin diğeri ise glüten e n te ro p a tisin d e n s o ru m lu o lan gliadindir. B unun kim yasal yapısı henüz s a p ta n m a m ıştır. M olekül ağırlığı 150.000 dir. O toklavla a n tije n ik özelliği yok ed ilsed e yine toksik etkisi olabilir.
G lütam in adlı am ino asit buğ day dak i gliadinin % 47 sin i te şk il eder. P eptid b a ğ la n bozulm aksızın glü tam in d eam in e e d ilirse g lü tene duyarlığı olan kişilerde zara rlı b ir etki h u su le getirm ez. B una karşılık b u kişilerde b u am in o asitlerin yanlız b a ş ın a v erilm esi dc steatoreye sebeb olm az
G lütam inin zararlı etkisini gösterebilm esi için m u h tem elen b ir p o lip ep tit halinde bağlı o la rak ab so rb e olm ası g erek ir.
N orm alde ince b arsa k m u k ozasında b u lu n a n p e p tid a z la rın b u to k sik fa k tö rü (gliadin) d ah a küçük p e p title re veya am in o
asit-BESLENME ve DİYET DERGİSİ 157
lere h id ro lize ettiğ i s a n ılm a k ta d ır. Böylece glüten e n te ro p a tili h a s ta la rd a g liadin i p a rç a la y a n b u sp esifik p e p tid az en zim lerin in eksik olduğu d ü şü n ü le b ilir. B u d u ru m henü z ta m an lam ı ile açığa kavuk m uş değildir. Şu h ald e : H astalığ ın etio lo jisin d ek i fa k tö rle r kısaca özetlenirse:
1. B arsa k v illü sleri kısaldığı, düzleştiği için a b so rb siy o n yapan yüzey k ü ç ü lm ü ştü r.
2. M ukoza h ü c re le rin d e k i d eğ işik lik ler enzim k o n s a n tra s y o n u n d ak i azalm a n o rm al ab so rb siy o n ıı bozar.
3. M ukozanın k o lu m n a r ep itel h ü c re le rin d e h u su le gelen fo n k siyonel d eğ işik lik ler b e sin le rin p a sif o la ra k b a rs a k lü m en in d en v ü cu t sıvısına tra n s p o rtu n u sağlıyamaz".
K l i n i k b e l i r t i l e r : H astalığ ın k lin ik b elirtile ri k ro n ik veya te k ra rla y a n d iare, ilerliyen m a ln ü trisy o n , sek o n d e r vitam in y etm ezlik lerid ir.
G aita, k a ra k te ris tik k o k u d a, yağlı g ö rü n ü m d e ve m ik ta rc a f a / ladır. A kut a ta k la r esn asın d a su lu d ia re le r g ö rü leb ilir. Ağır v ak a- Iar ileri derecede k a rın d istan siy o n u , ü z erin d en d eri k ıv rım la rı s a r kan ince u ylu k lar, üzgün ve yakınıcı b ir yüz g ö rü n ü m ü ile b ir d e fa g ö rd ü k te n so n ra u n u tu lm a sı im k ân sız b ir tab lo y a ra tır. B u ta b loyu g ö steren h a sta la rın çoğu 6 - 1 8 ay lık tır. F a k a t s e m p to m la r h a y atın ilk b irk aç h a fta sın d a da g ö rü leb ilir. S in sid ir. A kut d ia re a ta k ları, k u sm a la r o lab ilir. H id ro lab ilite sık g ö rü lü r. H a s ta la r b irk a ç sa a t içinde v ü cu t a ğ ırlık la rın ın % 5’i veya d a h a fazlası k a d a r kilo a la b ilir veya k ay b ed eb ilirler. B üyüm e ve gelişm ede gerilik v a rd ır Ağır v a k 'a la rd a ru h sa l b o z u k lu k la r g ö rü leb ilir. H astalığ ın k ro n ik seyri esn asın d a veya b aşlan g ıç ta çölyak k rizi d enilen ağ ır dehidra- tasyon ve asidoz a ta k la rı g ö rü lü r. Bu ek seriy a b ir ü s t so lu n u m yolu en fek siy on un u izler. H a s ta d a asid o zun k a ra k te ris tik k lin ik ve la- b o ra tu v a r b u lg u ları v ard ır. B u k rizler özellikle 2 y aşın d an küçük ç o cu k lard a d ah a sık g ö rü lü r. Su ve e le k tro lit d eng esinin b ü y ü k le r de d a h a stab il olm ası yüzünden bü y ü k ç o c u k lard a görülm ez.
B u h a s ta la rd a deneysel o la ra k gü nd ü zleri yem eklerden so n ra diürezin azaldığı ve açlık h alin d e n o rm ale d ü n d ü ğ ü g ö sterilm iştir. Böylece n o k tü rn a l diürez, uzayan sin d irim ve ab so rb siy o n e sn a sın da suyun b a rs a k lüm enin d e n o rm ald en u zu n sü re n k alm asın a ve b ir da suyun b a rs a k lüm eninde n o rm ald en uzu n sü re k alm asın a ve b ir b ağ lan ır. H a sta la rın % 90’ı d iare, halsizlik, kilo kaybı y ak ın m ası ile hekim e b a şv u ru rla r. V itam in, a b so rb siy o n u d a b o zu lu r, ve b u
158 ÇOCUK YAŞLARINDA EMİLİM BO ZUKLUKLARI
na bağlı o larak v a k ’a la rın °/o 60'm da g lossit ve s to m a tit o lu ş u r. B ulantı, k u sm a, k a rın ağrısı, gaz o ld u k ça sık g ö rü lü r. K v ita m in i ab sorb siy o n un un b o zu lm asın a oağlı o la ra k p ro tro m b in m ik ta r, azalır, ve h a s ta la rd a k a n a m a la r g ö rü lü r. K an am a d eri a ltın d a n pe- teşi ve ek im o zlar şek lin ded ir. V ak ’a la rın % 25 - 40’ın d a k alsiy u m ab so rb siy o n un un eksikliğine bağlı o la ra k te ta n i g ö rü lü r. M en tal d e ğişiklik ve psikoz % 5 - 1 0 o ra n ın d a o rta y a çık ab ilir. H ip o p ro tein e- m iye bağlı o la ra k ödem g ö rü lü r3.
L a b o r a t u v a r v e R ö n t g e n B u l g u l a r ı : Anemi : Folik asit ve Bu eksikliğine b ağ lıd ır. P e rife rik y a y m a d a m ak ro sitoz ve kem ik iliğinde m eg alo b la stik d e ğ işik lik le r g ö rü lü r. Lökopeni, ve tro m b o sito p en i olabilir. V a k 'a la rm % 40 - 70 in d e hi- poprotem em i vardır. N ütriisyonel b o zu k luk n ed en i ile k a ra c iğ e rd e p ato lo jik değişiklik ve fo n k siy o n la rın d a bozu lm a g ö rü lü r. G a ita d a yağ m ik tarı % 75 - 85’in ü stü n d e d ir. B u y ağ lar ek seriy e s a b u n ve yağ asidi şeklinde b u lu n u rla r. Azot m ik ta rı n o rm a l h u d u tla r iç in d e dir. B asit şekerlerin ab so rb siy o n u n d ak i b o zu k lu k y ü z ü n d e n o ral glikoz to lerans eğrisi d ü şü k tü r. Y atık b ir eğri elde ed ilir. K siloz ab- sorbsiyonu b ozu lm u ştur. B arsa k m ukoza b iy o p sisin d e ta r if e ttiğ i miz değ işik l'k ler b u lu n u r. G aita ile b ü y ü k m ik ta rd a y ağ d a eriy e n vitam in kaybı olur. V itam in D eksikliğine bağlı ra şitiz m sık tır. R a d yolojik olarak kem iklerde osteop o ro z b u lu n u r. B u d u ru m k e n d ili ğinden oluşan k ırık la ra da yol açab ilir. T otal seru m p ro te in düzeyi hastalığın ağırlığı h a k k ın d a b ir fik ir v erir. Bu düzeyin % 5 den düşük olduğu h allerde aray a giren b ir enfeksiyon çölyak k riz in in m eydana çıkm asına sebeb olur.
G aitanın m ik ro sk o p ik m uayenesinde bol m ik ta rd a y ağ d a m la cıkları ve hazm olm am ış adale fib rilleri g ö rü lü r. T riolein ve oleik asit testleri an o rm ald ir. G aita ile atıla n ra d y o a k tif trio le in ve o leik a sit a rtm ıştır. V itam in A to leran s te stin d e A v ita m in in in k a n d a k i seviyesi düşük çıkar. S erum k a ro te n m ik ta rı da a z a lm ıştır. D-Ksiloz testin de id ra rla ıtra h edilen D-Ksiloz n o rm ald en d ü ş ü k tü r. Çok defa 1 -2 gram civ arın d a b u lu n u r. K anda folik a s it seviyesi d ü ş m ü ştü r. B]2 vitam in eksikliğine bağlı o la ra k SH İL L İN G te sti d ü şü k
b u lu n u r4.
R öntgen : in ce b a rsa k film inde b a rs a k lu p la rı genişlem iş ve ödem li görülür. S egm antasyon ve flo k ülasyon g ö rü lü r. N o rm ald c k kuştüyü gö rün ü m ü kaybolur.
T a n ı : L ab o ra tu v ar te stleri o lm ak la b e ra b e r h a s ta lığ ın ta n ım lanm ası için tek yol h astay ı glütensiz b ir diyete so k m ak ve h a s ta d a k i
BESLENME ve DİYET DERGİSİ 159
klin ik cevabı gözlem ektir. M alab so rbsiy o n u glütene bağlı olan h as ta la rd a glütensiz b ir diyetle s te a to re n in kaybolduğu, h a s ta n ın kilo aldığı, k en d in i iyi hissetm eğ e başlad ığı g ö rü lü r. Bu iyileşm e hali h a fif v a k 'a la rd a b irk a ç günde görülebileceği gibi ağ ır d u ru m la rd a 6 - 8 h a fta k a d a r uzayabilir.
P rognoz : 1938 den önce İn g ilte re ’de b u h a sta lık ta m o rta lite o ra nı % 15 o la ra k r a p o r ed ilm iştir. F a k a t b u o ran ın y ü k sek olm ası k ısm en o za m a n la r iyi bilinm eyen p a n k re a s ’ın fib ro k istik h a s ta lı ğının d a b u g ru b a alınm ış o lm asın a b ağ lıdır. E rk e n ta n ı ve tedavi edilm iş h a s ta la rd a m o rta lite o ran ı d ü şü k tü r.
Tedavi : E n önem li hu su s d iy ettir. B uğday ve çav d arı içine alan b esin ler d iy e tten çık arılm alıd ır. H a sta çölyak k rizin d e ise ve k u su y o rsa ağız yoluyla beslenm e b ir m ü d d e t için d u rd u ru lm a lı, dehid- ra ta sy o n ve e le k tro lit b o zu k lu k ları uygun m e to d la rla tedavi ed ilm e lidir. E ğ er te ta n i g ö rü lü rse İ.V. C alcium verilm elid ir. E n fek siy o n v arsa uygun a n tib iy o tik le r v erilm elid ir. K o rtik o ste ro id le r n ad ire n gerekli olab ilirler. Ç o cuklarda k o rtik o ste ro id le rin kesilm esiyle h a s ta n ın rö la p sa girm esi, erişk in d e gö rülen n o n tro p ik a l su p ru e k ad ar sa b it b ir b ulgu değildir. H asta ağız yoluyla beslenecek d u ru m a gel d ik ten so n ra yağdan fak ir, p ro te in le rd e n zengin, glü tensiz b ir diye te b aşlan ır. P ro tein m ik ta rı Kg. b aşın a 6 - 8 gm. o la ra k h esap lan ır. H a sta az m ik ta rd a beslenir. H e r tip u n lu b e sin le r kesilir. Yağı alın m ış süt, glükoz, sükroz y a ra rlıd ır. B aşlan g ıçta b eslenm e az m ik ta r la rd a olm alı, çocuğun işta h ın ın a rtm a s ı ile besin m ik ta n yavaş y a vaş a rtırılm a lıd ır. B ir ilâ 6 ay h a s ta b u şekilde ta k ip ed ild ik ten s o n ra diyet h a sta n ın arzu su n a göre b iraz d ah a serb estle ştirileb ilir. F ak at glü ten b irk a ç yıl diy etten uzak tu tu lm a lıd ır. Y ağda eriyen vi ta m in le rin su d a eriyen şek illeri v erilm elid ir. H astalığ ın erişk in d e görülen ve n o n tro p ik a l sp ru e denilen şekli çocuk lu k y aşların d a g lü ten e d u y arlık gö steren h a s ta la rd a g ö rü lü r.
P ankreasın k istik fib ro zisi veya m u k o v isid ozis
S istem ik b ir h a sta lık olup egzokrin bezlerin jen eralize b ir disfonk- siyonu ile k a ra k te ris tik d ir. M alabsorbsiyon b u h astalığ ın sadece b ir p arça sın ı teşkil eder. H astalık ta rih çesin d e p a n k re a sta k i fib ro k istik değ işik lik ler önce fa rk edilm iş, F anconi ve d iğer m üellif le r ta ra fın d a n p a n k rea sin fib ro k istik h astalığ ı ism i v erilm iştir. 1944 de F arb er, b ü tü n org an izm anın m uköz se k resy o n ların d ak i bo zu k luğa d ik k a ti çekm iş ve h astalığ a m ukovisidozis ad ın ı v erm iştir. 1953 de Di S an t Agnese, te r ve tü k rü k b ezlerin in h a sta lığ a işti ra k ettiğ in i g ö sterm iştir. H astalık , otosom al ve resessif b ir h ered ite ile geçer fa k a t tem el bozuk lu k bilin m em ek ted ir. K ro n ik p u lm o n e r
160 ÇOCUK YAŞLARINDA EMİLİM BO ZUK LUK LARI
hastalığı p an k reasın egzokrin yetersizliği ile m e y d a n a gelen m a la b sorbsiyon ve k araciğ er sirozu h astalığ ın k lin ik g ö rü n ü m ü d ü r. T e r de N a ve C1 m ik ta rın ın a rtm ış olm ası d ia g n o stik tir. V a k ’a la r ın % 80 inden fazlasında p a n k re a tik aşili m e v c u ttu r ve b u y ü zd en duode- nal sıvıda trip sin , lipaz, am ilaz y o k tu r. A zotore ve s te a to r e v a rd ır. K a rb o n h id ratların sin d irim in d ek i b o zu k lu k d a h a a zd ır. Y ağ d a e r i yen v itam in ler g aitad a k ay b edilm ekted ir. Ağız y olu yla a lın a n b io p - si h isto lo jik o larak n o rm al h u d u tla rd a d ır .
K l i n i k B e l i r t i l e r : K istik fib ro sis'li h a s ta la r ın r< 5 - 10’- un d a doğum u izleyen ilk b irk aç sa a tte m e k o n y u m ile b a r s a k obs- trü k siy o n ları görülebilir. M ekonyum ileusıı so n u cu p e rfo ra s v o n ve p erito n it o rtay a çıkar.
H astaların hepsinde, genellikle k ro n ik a k ciğ er h a s ta lığ ı v a rd ır. Çoğunda doğum dan kısa b ir sü re s o n ra b a şla r. S ık te k ra r la y a n so lunum yolu enfeksiyonları ölüm le so n u çlan a b ilir. Y aşay ab ilen vak’alard a bro nşial genişlem eler ve o b s trü k s iy o n la r o lu ş u r. L o b er atelektazi, m u ltip le akciğer abseleri, sp o n ta n p n ö m o to ra k s , am fi- zem ve giderek sağ kalp d ilatasy o n u ve k o r p u lm o n a le y e rle şir.
M alnütrisyon, m alabsorb siy o nla b irlik te d ev am ed er. G aita cam cı m acunu gibi ve m ik ta rc a çok fazlad ır. V ita m in A ve D k a y ıp ları sonucu eksiklik b elirtileri k sero fta lm i ve ra ş itiz m g ö rü lü r. V i tam in K eksikliği sonu cu p ro tro m b in zam an ı u z a r ve d eri k a n a m a ları çok görülür. K araciğ er de yaygın m u ltilo b ü le r tip siro z g elişir. Asit ve g astro in testin al k a n a m a la r o rta y a çık ar.
Bu h a sta la rd a zam anla a rtr it, k ro n ik p e rio s tit ve gözde retin o - p ati b elirtileri oluşur. Sıcak h a v a la rd a a şırı te rle m e le ri ve te rle şiddetli tuz kaybı sonucu h ip o elek tro litem i ve d e h id ra ta s v o n a g id e bilirler.6. 7. 8’9
L a b o r a t u v a r b u l g u l a r ı : T erd e e le k tro lit k o n s a n t rasyo nu y üksektir. H astalığı ta n ım lan m a sın d a te r te sti ö n em li b ir la b o ra tu v a r yöntem idir. Terde k lo rü r litred e 60 m. E q. k a n y ü k s e k b u lu n u rsa diag n o stik tir. K anda alb u m in azalm ası ve g lo b u lin le rin a r t m ası, d em ir eksikliği anem isi, sed im an tasy o n y ü k selm esi g ö rü le b ilir.1. 9
P r o g n o z : Ö nceleri, v ak ’a la rın % 50’si 10 y aşın d a n önce, y a şay an ların da % 80’i 20 y aşın d an önce k ay b ed ilird i. E rk e n ta n ım la n m a ve tedavi prognoz üzerine oldukça o lu m lu e tk i y a p m a k ta d ır .5»10
T e d a v i : K istik fib ro sisin tedavisi 5 tem el ilkeye d a y a n ır : 1. H astanın iyi bakım ı, a şırı fiziksel a k tiv ited en k o ru m a k la b e
BESLENME v t DİYET DERGİSİ 161
ra b e r o la n a k la r o ra n ın d a n o rm a l g ü n lü k h ay atın devam ı, k o ru y u cu a ş ıla rın uyg ulan m ası.
2. K ro n ik ak ciğ er h astalığ ın ın gereğinde u zu n s ü re an tib io tik - lerle k o n tro l a ltın a alınm ası.
3. A şırı tuz kayb ın ın önlenm esi.
4. F ib ro k istik h astalığ ın m a lab so rb siy o n y ö n ü n ü n ted av isin d e tic a rî o la ra k h azırlan an p a n k re a tik enzim p re p a ra tla rı k u lla n ılm a sı. B u n la r h e r yem ekte ağız yolu ile verilir.
5. Diyet.
D i y e t : Y üksek p ro te in yüksek k a lo ri ve o r ta d erecede yağı k ap say an b ir diyet h azırlan ır. V itam in lerin su d a eriyen şekilleri dc n o rm al do zların iki k atı o la ra k verilm elidir. Y aşın ilerlem esi iJe diyetin önem i azalır. H astan ın n ü trisy o n e l d u ru m u p a n k re a tik fo n k siy o n d an çok p u lm o n e r enfek siy o n u n derecesine b a ğ lıd ır.’ \ 10
E k sü d a tif E n terop ati
S eru m p ro tein le rin in , in te stin a l lüm en e sızm ası so n ucu se ru m d a azalm ası ile k a ra k te ris tik b ir h a sta lık tır.'
G ordon bu h astalığ ı ay rı b ir e n tite o la ra k sü rm ü şse de seru m p ro te in in in testin a l lüm ene sızm ası, ü ls e ra tif k o lit, reg io nal e n te rit, ve glütene d u y arlık g ö steren e n te ro p a tid e de g ö rü lm ek te d ir. Bazı v a k ’a la rd a ek sü d a tif e n te ro p a ti in te stin a l le n fa tik le rin k o n je n ita l ano m alileri ile b e ra b e r b u lu n m a k ta d ır. Bu an o m aliler b arsağ a lok alizedir veya hem i h ip e rtro fid e olduğu gibi vü cudun d iğ er k ısım ların d ak i an o m alilerle b e ra b e rd ir.
K l i n i k B e l i r t i l e r : Ödem , te k ra rla y a n diyare, ek se ri ya ste a to re m e v cu ttu r. M aln ü trisy o n , anem i, te k ra rla y a n ü s t so lu n u m yolu enfek siy on ları b u lu n a b ilir. S eru m alb ü m in ve globulin fran k siy o n la rın d a ileri derecede azalm a m ey dan a gelir. B u m a d d e lerin seru m d an s ü r'a tle k ay b o lm aları ra d y o a k tif m a d d elerle iş a re t lenm iş alb ü m in verilm ek su retiy le gö sterileb ilir. B u m a k sa tla ra d y o ak tif iyot veya k ro m k u llan ılır. Plâzm a p ro te in in in y erin i tu ta ıı ve m o lek ü ler ağırlığı albü m ine yakın o lan polivinil p ro lid o n r a d y o ak tif iy otla işa re tle n d ik te n so n ra in trav en ö z o la ra k v erilir ve b u n d a n so n ra gaita ve id ra r to p la n ılır ve b u n la rd a rad y o ak tiv ite ö lçü lü r. N orm alde e n jek te edilen polivinil p ro lid o n % 1.5 veya dah a az m ik ta rı g aitad a b u lu n u r. B u n a k a rşılık e k s ü d a tif e n te ro p a ti h allerin d e b u m ik ta r % 2.5 - 3.5’e k a d a r y ük selebilir. A lbüm ine bağ lan m ış ra d y o a k tif k ro m lad a aynı şekilde d eğ erlen d irilir. W ald- m an ve a rk a d a şla rı ağız yoluyla alın an ince b a rs a k b io p sisin d e b a
162 ÇOCUK YAŞLARINDA EMİLİM BO ZUK LUK LARI
zı v a k a la r d a villüs len fatik lerin d e genişlem e g ö ste rm iş le rd ir. T e davi sebebe göredir. V ak 'alarm çoğunda le n fa tik le rd e k i a n o m a li c e rra h i rezeksiyona im k ân verm eyecek k a d a r y a y g ın d ır.1
Ç ocuklarda m alab so rp siy o n a sebep olan b u 3 h a s ta lık ta a y ırı cı ta n ı b u lg u la n aşağıdaki ta b lo d a g ö ste rilm iştir.
T A B L O I
B azı M alabsorbsiyon H astaların ın A yırıcı T a n ısın d a Laboratuvar B ulguları
Glüten P ankreasm E ksüdatif enteropatisi k istik fibrozu enteropati
Serum album ininde düşüklük — —
Düşük gama globulin — — +
Pozitif ter testi — + +
Pankreatik aşili — + —
Steatore T + T
Gaitada Azot — + T
Pozitif X ylose tolerans testi + —
Pozitif P olivinil prolidon testi Glüten alınmasından sonra
T ■ +
steatorenin artması
Ağız yoluyla alınan ince barsak
+ --- —
biopsisi -h — +
T A B L O II
Bazı M alabsorbsiyon H astalıklarının A yırıcı T an ısın d a K linik B ulgular__________
Glüten P ankreasın E ksüdatif enteropatisi kistik fibrozisi en terop ati
İrritabilite + — _
M alnütrisyon + + —
Adale tonusunda azalma + — —
İştah A noreksi A şırı iştah N orm al
Anormal özellikte gaita + + T
Sulu ishal + —
Rektum prolapsı — + —
Ağır pulmoner enfeksion — —
Glütene duyarlık + --- —
D isakkaridaz eksiklikleri
Ç ocuklarda m alabso rb siy o na sebeb olan h a s ta lık la rd a n b ir k ıs m ı d a ince b a rs a k h ü crelerin d e şek er p arça lay an en zim e k sik lik le rin e bağlıdır. B u n lar :
BESLENME ve DİYET DERGİSİ 163
1. L aktoz m alab so rb siy o n u
2. Glikoz ve galaktoz m alab so rb siy o n u , 3. S ük ro z ve îzo m alto z m alab so rb siy o n u .
1. L a k t o z M a l a b s o r b s i y o n u : L aktoz m alab so rb si-y o n u n d a d isi-y etteki laktoz ince b a rs a k m u k o z asın d an a b so rb e edil m em ek te ve kalın b a rs a k ta y a k ıla ra k la k tik a sit ve glikoza p a rç a la n m a k ta d ır. B u h a s ta la rın ince b a rs a k b io p silerin d e lak to z aktivi- te sin in d ü şü k olduğu gösterilm iş o lm ak la b e ra b e r esas bozukluğun lak to zu m ukoza h ü cre lerin e ileten p em ıeaz ak tiv itesin d e olduğu ileri sü rü lm ü ştü r.
K linik B e lirtiler : h astalık otozom al resesif o la ra k here-d itc r yolla geçer. Afetzede h a s ta la rd a d iy etle laktoz b u lu n m ası ağ ır fe rm a n ta tif tip te d iy aren in çık m asın a sebep o lu r ve böyle b ir diy etin uzam ası halin d e h a sta d a k lasik m a lab so rb siy o n b u lg u ları b elirir.
Tedavi : D iyetten L aktozun çıkarılm ası g erek lid ir.
2. G l i k o z v e G a l a k t o z u n M a l a b s o r b s i y o n u : O to zom al resesif o la ra k geçen h e re d ite r b ir h a s ta lık tır. B iyokim yasal bozu kluk b ilin m e m ek ted ir. F ak at glikoz ve galakto zu hücreye ileten taşıyıcı sistem in ak tiv itesin d e b ir bozu kluk old u ğ u d ü şü n ü l m ek ted ir. Bu h a s ta la rd a lak toz ab so rb siy o n u n d a da b o zu kluk o la b ilir. G likozun ren al tü b ü le r rea b so rb siy o n u n d a yetersizlik v ard ır. D iyette glikoz ve g alaktozun varlığı ağ ır k ro n ik d iy arelere ve gliko- züriye sebep olur.
Tedavi : D iyette şek er o la ra k sadece frü k to z ve sak k aro zu n verilm esiyledir.
S a k k a r o z v e Î z o m a l t o z u n M a l a b s o r b s i y o n u : O tozom al h e re d ite r b ir h a sta lık tır. R esessif veya d o m in an t olduğu henüz b ilin m em ek ted ir. B u h a s ta lık ta m ukoza h ü crelerin d e sakka- rozu hidrolize eden sü k raz ve izolm altaz ak tiv itesi m ev cu t değildir. B u şek erlerin d iy ette b u lu n m ası ço cu k ta m a lab so rb siy o n ta b lo su n u n çıkm asın a ned en olur.
Tedavide sak k aro z ve izom altozla b u n la rı içine alan d ek strin ve am ilo p ek tin gibi p o lisa k k a ritle r diy e tten çık arılır.
A. BETA • L ipoproteinem ia veya A k antositozis
B u h a sta lık ilk defa 1950 de B assen ve K ornzw eig ta ra fın d a n ta rif ed ilm iştir. K linik o lara k steato re , gelişm ede gerilik, atak si,
1.64 ÇOCUK YAŞLARINDA EMİLİM BO ZUKLUKLARI
re tin itis pigm entoza ile k a ra k te ris tik d ir. S e k o n d e r m a la b so rb siv o n seb ep leri a ra sın d a diğer b ir m e tab o lik b o zu k lu k ta b u hastalık'?!-.
L a b o ra tu v a r bu lg uları şöyle özetlenebilir. 1. S eru m d a B - L ip o p ro tein lerin yokluğu, 2. Alfa frak siy o n un da da dü şü k lü k , 3. E ritro sitlerd e dikensi ç ık ın tıla r,
4. B iyopside ince b a rs a k m u k o za h ü c re le rin d e yağ d e p o la n m ası görülür.
5. G aitada yağ m ik ta rı a rtm ış tır.
6. Serum karo ten ve A v itam in i seviyesinin d ü şü k lü ğ ü .
K olesterol, to tal lipid ve fo sfo lip ille rin d ü şü k lü ğ ü Ç ölyak h a s talığı tab lo su ile o k ü ler ve sereb ro sip in a l d e je n e ra sy o n b e lirtile ri gösteren h a sta la rd a akan to zito zis d ü şü n ü lm e lid ir.
T e d a v i : Yağdan fa k ir diyetle beslenen h a s ta la r d a k ıs m î b ir iyileşme g örü lm ü ştü r. O küler ve N ö ro lo jik B e lirtile rin b azı v a k 'a - lard a p ro gressif olduğu, bazı v a k 'a la rd a ise ilerlem ed iğ i g ö rü lm ü ş tü r. ’. 2 Tedavi sebebe yönelm elidir.
Gastro intestinal a l e r j i :
G astro in testinal allerjin in sık lık la s ö k o n d e r m a la b s o rb siy o n da rol oynadığı kabul edilm iştir.
Son zam an lard a A llerjik G astro -en tc ro p ati ad ı ile b ir s e n d ro m ta rif edildi. Bu h a sta lık d a b u bölüm e g irer. B u n u n la b e r a b e r b u n u n allerji ile etio lo jik ilgisi ta m an lam ı ile is p a t e d ilm iş d eğ ild ir.
B unun en sık görüleni b eb ek lerd ek i in ek sü tü n e k a rş ı a lle rji- dir. B u rad a inek sü tü n e d uy arlık g ö steren b e b e k le rd e in e k s ü tü n e k arşı oluşan seru m a n tik o rla rı esasın a d a y an ır. F a k a t k a n d a k i b u tip zıt a n tik o rla r erken bebeklik ç ağ ların d a çeşitli b e s in le re k a rş ı d a g örü lm ü ştü r. B u n lard an an cak b azıları a n tije n a n tik o r m ek an iz- m asiyle klinik sensitiviteye sebep o lu rlar.
G ribosky’n in son y ılard ak i ç a lışm a ların a g öre g a s tro in te s ti nal a lle rji ağ ır in testin al m a lab so rb sio n u n pek sık g ö rü lm e y e n n e den lerin den b irid ir.
K A Y N A K L A R
1. N elson E.W., Vaughan V,C. Mc. Kay, R.J. Textbook. of P ed iatrics. W.B. Saunders Company, Philadelphia L ondon-Toronto. 1969.
i-BESLENME ve DÎYET DERGİSİ 165
cal Study of Celiac D isease Before and A fter Glüten Free Diet, Castro- enterology. 47, 7 1964.
3. Arthur, A.B., Clayton, B.E., Cottom, D.G.,: Im portance of Disaccharid Intolerance in the Tre-atment of Coeliac Disease. Lancet, 1-172, 1966. 4. B enson J.A., Culver, P.J., Rağlad, S., Jones C.M., Bugase, E.,: The
d -x y lo se Absorption Test in M alabsorbtion Syndrom es. N ew Eng. J. Med.. 256: 335, 1967.
5. Di San t’ A gnese, P.A., and Talamo, R.C.: M edical Progress: Pathogenesis and P hysiopathology of Cystic Fibrosis of the Pancreas. N ew England J.Med., 277:1287, 1344, 1399, 1967.
6. Barbero, G.J., and Sibinga, M.S.: Enlargenıent of Subm axillary Salyvary Glands in Cystic Fibrosis, Pediatrics 29: 788, 1962.
7. Denton, R.: Bronchial Obstruction in Cystic Fibrosis: Pediatrics, 25:611. 1960.
8. Di San t’ A gnese, R.A., and Blanc, W.A.: A D istinctive Type of B iliary Cirrhosis of The Liver A ssociated W ith Cystic Fibrosis of Pancreas. P e diatrics 18: 387, 1956.
9. Fleisher, D.S., Di George, A.M., Barness, L.A., and Cornfeld. D.: H ypo- proteinem ia and Edema in Infants With Cystic Fibrosis of The Pancreas. J. Pediat. 64: 341.
10. W ilroy, R. S. M. D., Cravvford S. E, and W. W. Johnson, Cystic Fibrosis W ith E xtensive Fat R eplacem ent of The Liver, The J. Of P e diatrics 67, 68. 1966.
