B4
Travmatik Syringomyeli
Traumatic Syringomyelia
Ö Özzeett
Syringomyeli “spinal korddaki boflluk” anlam›na gelmektedir. Syringomyeli oluflumunu aç›klayan birçok teori vard›r. ‹nsidans› manyetik rezonans görün-tüleme (MRG) klinik kullan›ma girmeden tüm medulla spinalis yaralanmala-r›n›n %3'ü, ancak MRG'den sonra %12'sidir. Spinal kord yaralanmalar›nda prognozun kötüleflmesinde en önemli neden travmatik syringomyelidir. Cerrahi tedavi kriterleri lezyona göre seçilmelidir. Kötüye giden hastada pre-operatif MRG'nin iyi de¤erlendirilmesi gerekir. Cerrahi algoritma prepre-operatif MRG bulgular›na göre planlanmal›d›r. Travmatik syringomyelide hastan›n preoperatif nörolojik bulgular› ve MRG bulgular› birlikte de¤erlendirilmeli ve sonucuna göre uygun cerrahi giriflim seçilmelidir. Türk Fiz T›p Rehab Derg 2006;52(Özel Ek B):B4-B7
A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Syrinks, syringomyeli, travmatik syringomyeli, spinal kord yaralanmas›
S
Suummmmaarryy
“Cavitation in spinal cord” is considered as syringomyelia. There are many theories for the formation of syringomyelia. The incidence of posttraumatic syringomyelia was 3% before using magnetic resonance imaging (MRI) in clinical practice and 12% after using MRI routinely. Traumatic syringomyelia is one of the most important causes of deterioration in spinal cord injuries. Surgical procedure should be chosen according to the type of spinal cord lesions. Preoperative MRI and clinic findings have significant role to select appropriate surgical procedure for deteriorated patients. Turk J Phys Med Rehab 2006;52(Suppl B):B4-B7
K
Keeyy WWoorrddss:: Syrinx, syringomyelia, traumatic syringomyelia, spinal cord injury
E¤itim / Education
Ali Fahir ÖZER, Tunç ÖKTENO⁄LU, Mehdi SASAN‹, Sabri AYDIN, Hakan BOZKUfi, Ali Çetin SARIO⁄LU
Vehbi Koç Vakf› Amerikan Hastanesi, Nöroflirürji Departman›, ‹stanbul, Türkiye
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Ali Fahir Özer, V. K. V. Amerikan Hastanesi, Nöroflirürji Departman›, Güzelbahçe Sk. No: 20, Niflantafl›, ‹stanbul, Türkiye Tel: 0212 311 27 60 Faks: 0212 311 23 44 E-posta: alifahirozer@gmail.com KKaabbuull TTaarriihhii:: A¤ustos 2006
N
Noott:: 11 NNiissaann 22000066 ttaarriihhiinnddee ‹‹ssttaannbbuull’’ddaa yyaapp››llaann VVIIII.. MMeedduullllaa SSppiinnaalliiss YYaarraallaannmmaallaarr›› SSeemmppoozzyyuummuu’’nnddaa ssuunnuullmmuuflflttuurr..
Syringomyeli “spinal korddaki boflluk” anlam›na gelmektedir. ‹lk kez 1546'da Estiene syringomyeliyi kadavra diseksiyonlar›nda ta-n›mlam›flt›r. 1804'da Postal klinik önemini belirtmifl ve 1827'de Char-les Olliver d'Angers ilk defa “syrinks” terimini kullanm›flt›r. 1867'de Bastian ise ilk kez “posttravmatik syrinks”den bahsetmifltir.
1953'de Freenem, posttravmatik syringomyelinin zaman için-de geliflerek spinal kord içerisiniçin-de yukar› do¤ru yükseldi¤ini ve klinik tabloyu bozdu¤unu söylemifltir.
‹nsidans›, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) klinik kulla-n›ma girmeden tüm medulla spinalis yaralanmalar›n›n %3'ü, an-cak MRG'den sonra %12'sidir (1).
Syringomyelinin oluflum teorilerinin bilinmesi bize posttrav-matik syringomyelinin nas›l olufltu¤u hakk›nda bilgi vermektedir. Gardner teorisi: Foramen magnumdaki lezyonla iliflkili syringom-yelide, özellikle Chiari 1 malformasyonunda, IV. ventrikülde ve be-yin sap› etraf›ndaki subaraknoid boflluklardan, bebe-yin-omurilik s›v›-s› (BOS)'n›n foramen magnum seviyesinden afla¤› iniflinde bir blok
vard›r. Ventrikül içinde artan arteryel BOS dalgalar› embriyonal perforasyona neden olan bir güç oluflturarak IV. ventrikül taban›n-da santral kanala do¤ru bas› yaparak obeksin genifllemesine ne-den olur (2) (fiekil 1 a, b).
Foramen magnum düzeyinde beyin sap› çevresindeki subarak-noid alan›n obstrüksiyonu intrakranial venöz (DuBoulay ve Logue V ise arteryel bas›nc›da eklemifltir) BOS bas›nç dalgalar›n›n art›fl›-na neden olarak BOS'u IV. ventrikülden santral kaart›fl›-nal içerisine do¤ru girmeye zorlar (kraniospinal bas›nç disosiasyonu) (3). Veya, sisterna magnada artan bas›nç BOS'un IV. ventrikülün içine hap-solmas›na ve IV. ventrikül içinde artan bas›nç ile beraber santral kanal›n genifllemesine neden oldu¤unu (DuBoulay-Logue V) ifade etmektedirler (4).
Arnold Chiari ve syringomyeli için alternatif teoriler vard›r. Spinal subaraknoid mesafede artan venöz bas›nç (Aboulker, Ball) veya arteryel bas›nçdan dolay› artan (Fischbein, Oldfield) BOS dalgalar›, BOS'u spinal subaraknoid mesafeden perivasküler veya
interstisiyel boflluklardan spinal kordun içerisine do¤ru iter (transkordal BOS infiltrasyonu). Böylece non-kominike paranki-mal bir kavite oluflur (5,6) (fiekil 2).
Josephson ve Klekamp'a (7,8) göre ise intraspinal ekstraselü-ler s›v› bir nedenle artarsa, kistik kavite geliflmesi kaç›n›lmazd›r. Subaraknoid BOS ak›m›n›n de¤iflti¤i, Arnold Chiari Malformasyo-nu, araknoiditis ve di¤er patolojilerde bu durum, spinal kordda di-rekt ekstraselüler s›v› miktar› art›fl› ve syrinkse neden olur.
Spinal korda ba¤l› syringomyelide (travmatik syrinks oluflumu), spinal kordun direkt etkilenmesi, d›flar›dan bas›ya ba¤l› harabiyet veya nekrozla geliflir. IV. ventrikülle ilgili de¤ildir. Spinal subarakno-id mesafedeki obstrüksiyon, ekstramedüller bir bas›ya neden olur. Veya, travmaya ba¤l› oluflan araknoidit BOS dalga bas›nc›n› artt›r›r ve transkordal BOS infiltrasyonu veya ekstraselüler s›v› birikimine neden olarak, direkt kavitasyona yol açar (9) (fiekil 3).
Spinal subaraknoid mesafedeki t›kanma, rostral k›s›mda arter-yel bas›nc› artt›r›r çünkü alt k›s›mda lumbosakral duradaki normal arteryel bas›nc› emen geniflleme ve normale dönme (damping effect) rezervi ortadan kalkar. Bu da rostral BOS'un perivasküler mesafeden spinal kord içerisine nüfuz ederek bir non-komunike kavitasyon oluflturmas›na neden olur (10) (fiekil 4). Bir baflka al-ternatif teori ise santral kanal içindeki s›v›n›n muhtemelen yukar› do¤ru hareket halinde olmas› ve lezyonun kaudalinde, santral ka-naldaki bu s›v› hareketinin lezyon nedeniyle durmas› sonucu biri-kerek kistik bir kavite oluflturmas›d›r (11,12).
Kist oluflumunun ne zaman bafllad›¤› bilinmemektedir. Semp-tomlar›n ortaya ç›kmas› ile ilgili bir fikir birli¤i yoktur. Semptomla-r›n bafllamas› 2 ay-32 y›l aras›nda de¤iflebilir. Spinal kord lezyonu ile syrinks oluflumu aras›nda bir ba¤lant› yoktur.
Spinal kord yaralanmal› hastalarda 3 ay sonra bir MRG
çekile-Türk Fiz T›p Rehab Derg 2006;52(Özel Ek B):B4-B7 Turk J Phys Med Rehab 2006;52(Suppl B):B4-B7
Özer ve ark. Travmatik Syringomyeli
B5
fiekil 1. a) Gardner; üst tarafta artan bas›n›n zorlayarak obeksi genifl-letti¤i durum. b) Williams ve DeBoulay; venöz ve arteryel bas›n›n art-mas› dolayl› olarak BOS bas›nc›n›n artart-mas›na neden olur ve obeksi ge-nifllemifl ve üstte artan bas›nç dalgalar›n› etkisiyle olur.
B BLLOOKK A A BB B BLLOOKK
fiekil 2. Aboulker ve sonra Fischbein olgulardaki obstrüksiyona ba¤l› alt-da artan venöz ve arteryel bas›nç BOS'a bask› yaparak BOS'un transkor-dal yolla santral kanalda topland›¤›n› söylemektedir.
fiekil 4. Her pulsasyonda BOS bas›nc›n›n periyodik artmas› ve azalmas› ile oluflan dural esneme ve normale dönme araknoidit seviyesinin alt›n-da yok olur. Üstte, bas›nç normalin üzerine ç›karak transkoralt›n-dal diffüz-yonla syringomyeli teflekkülüne neden olur.
fiekil 3. Geliflen araknoidit neticesi BOS geçiflinin bloke olmas› transkordal geçifle neden olur ve syringomyeli geliflir.
B
BL
LO
OK
K
A
Arraakknnooiiddiitt
D Diiaassttooll
D
Daammppiinngg EEffffeecctt BBoozzuullmmuuflfl DDaammppiinngg EEffffeecctt
S
Siissttooll DDiiaassttooll DiiaDassttooll SiisSsttooll DDiiaassttooll
a
rek kist oluflup oluflmad›¤› kontrol edilmelidir. Travmadan 3 ay sonra kist oluflumunun varl›¤› araflt›r›lmal›d›r, varsa 3'er ayl›k MRG takipleri ile kontrol edilmelidir (13).
Posttravmatik inkomplet nörolojik hasarda aral›kl› düzelme-bozulma veya ilerleyen nörolojik hasar görülmesi akla posttrav-matik syringomyeliyi getirmelidir.
Spinal kord yaralanmas›n› takiben oluflan bafll›ca patolojiler flunlard›r; a) Lezyon yerinde kordda zedelenme, b) lezyon yerinde kordun çevre dokuya yap›flmas› (tethered), c) lezyon yerinde kordda zedelenme sonucu araknoid yap›fl›kl›k ve kistik kavitasyon, ancak çevre dokuya yap›fl›kl›k yoktur, d) ciddi zedelenme, arakno-idit, çevre dokuya yap›fl›kl›k ve kist formasyonu.
Cerrahi tedavi tekni¤i lezyona göre seçilmelidir. Kötüye giden hastada preop MRG'nin iyi de¤erlendirilmesi gerekir. Cerrahi algo-ritma buna göre planlanmal›d›r (14). Spinal kord zedelenmesi var fakat “tethering” yoksa cerrahi gerekmez (fiekil 5).
Spinal kordda “tethering” varsa yaln›zca “detethering” yap›l-mas› yeterlidir (fiekil 6). Spinal kordda yaln›zca kistik kavite var ve “tethering” yoksa; syringoperitoneal veya syringoplevral flant ye-terlidir (fiekil 7).
Spinal kordda “tethering” ve kistik kavite varsa “detethering” yap›lmal›d›r, bu olgular en kötü grubu olufltururlar. Bu olgularda araknoiditin oluflmas› kaç›n›lmazd›r. Spinal kordda en a¤›r lezyonu araknoidit oluflturdu¤u için spinal kordun yap›fl›k oldu¤u kal›nlafl-m›fl araknoide insizyon yap›larak gevfleme sa¤lanabilir. “Detethering” ile kistik kavite hacmi azal›yorsa ki cerrahi s›ras›n-da ultrasonla kontrol edilebilir, cerrahi yeterlidir. Azalm›yorsa “detethering”i takiben syringoplevral flant konmal›d›r. Ayr›ca cer-rahi duraplasti yap›larak bu alanda subaraknoid mesafe geniflleti-lerek b›rak›l›r ve bir BOS geçifl alan› oluflturulur (fiekil 8).
Hiçbir flekilde yukar› do¤ru genifllemesi engellenemeyen posttravmatik syringomyelide cerrahi tedavide kordektomi de önerilmektedir (15) (fiekil 9).
Travmatik syringomyeli, spinal kord yaralanmalar›nda soru-nun kötüleflmesine neden olan en önemli patolojilerden biridir.
K
Ka
ay
yn
na
ak
klla
ar
r
1. Schwartz ED, Falcone SF, Quencer RM, Green BA. Posttraumatic syringomyelia: pathogenesis, imaging, and treatment. AJR Am J Roentgenol 1999;173:487-92.
2. Gardner WJ. Hydrodynamic Mechanism Of Syringomyelia: Its rela-tionship to myelocele. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965;28:247-59. 3. Williams B. Syringomyelia. Br Med J 1970;14;1(693):434.
4. Du Boulay G, Shah SH, Currie JC, Logue V. The mechanism of hydromyelia in Chiari type 1 malformations. Br J Radiol 1974;47:579-87.
5. Aboulker J. La syringomyélie et les liquides intra-rachidiens. Neurochirurgie 1979;25:1-115.
6. Fischbein NJ, Dillon WP, Cobbs C, Weinstein PR. The “presyrinx” state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:7-20.
7. Josephson A, Greitz D, Klason T, Olson L, Spenger C. A spinal the-cal sac constriction model supports the theory that induced pres-sure gradients in the cord cause edema and cyst formation. Neurosurgery 2001;48:636-45.
8. Klekamp J. The pathophysiology of syringomyelia - historical overview and current concept Acta Neurochir (Wien) 2002;144:649-64.
9. Klekamp J, Batzdorf U, Samii M, Bothe HW. Treatment of syringomyelia associated with arachnoid scarring caused by arachnoiditis or trauma. J Neurosurg 1997;86:233-40.
10. Stoodley MA, Gutschmidt B, Jones NR. Cerebrospinal fluid flow in an animal model of noncommunicating syringomyelia. Neurosurgery 1999;44:1065-75.
11. Chapman PH, Frim DM. Symptomatic syringomyelia following Türk Fiz T›p Rehab Derg 2006;52(Özel Ek B):B4-B7 Turk J Phys Med Rehab 2006;52(Suppl B):B4-B7 Özer ve ark.
Travmatik Syringomyeli
B6
fiekil 5. Yaln›zca spinal kord zedelenmesi cerrahi gerektirir.
fiekil 6. E¤er “tethering” varsa “ detethe-ring” yeterlidir.
fiekil 7. Syringomyelik kist var “ tethe-ring” yoksa syringoplevral veya syrin-goperitoneal flant yeterlidir.
surgery to treat retethering of lipomyelomeningoceles. J Neurosurg 1995;82:752-5.
12. Milhorat TH, Johnson WD, Miller JI, Bergland RM, Hollenberg-Sher J. Surgical treatment of syringomyelia based on magnetic reso-nance imaging criteria. Neurosurgery 1992;31:231-44.
13. Nielsen OA, Biering-Sorensen F, Mosdal C. Post-traumatic syringomyelia. Ugeskr Laeger 2003;165:2879-82.
14. Lee TT, Alameda GJ, Gromelski EB, Green BA. Outcome after sur-gical treatment of progressive posttraumatic cystic myelopathy. J Neurosurg 2000;92(2 suppl):149-54.
15. Laxton AW, Perrin RG. Cordectomy for the treatment of posttrau-matic syringomyelia. Report of four cases and review of the liter-ature. J Neurosurg Spine 2006;4:174-8.
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2006;52(Özel Ek B):B4-B7 Turk J Phys Med Rehab 2006;52(Suppl B):B4-B7
Özer ve ark. Travmatik Syringomyeli
B7
fiekil 9. Hiçbir flekilde kist formasyonu durdurulam›yorsa kordek-tomi yap›labilir.
fiekil 8. E¤er “tethering” ve kist formasyonu varsa; “detethering” ile kist küçülmüyorsa kistoperitoneal flant yap›lmal›d›r. Daha sonra araknoid yap›fl›kl›klar›n aç›lmas› ve duraplasti önerilir ve BOS geçi-fli için uygun ortam yarat›l›r
