HioROSEFALiYE
BAGLI BiLATERAL IV. SiNiR PAREZisi:
Vaka Takdimi.
BILATERAL 4th CRANIAL NERVE PAREZIS DUE TO HYDROCEPHALUS:
A Case Report
Serap SAYGI. t;agla ATABAY, Tiilay-KA.NSU, Osman Ekin GZeAN
Hacettepe Universitesi TIp Fakiiltesi Noro~iriirji (SS). Norolojik Bilimler Enstitiisii. Norooftalmoloji Unite si (<;A. TK). Noro~iriirji (OED) Anabilim Dab
Tiirk Noro~iriirji Dersigis 2 : 158-160.1991
6ZET : Bu yazlda nonneoplastik hidrosefaliye bagll bilateral IV. sinir parezisi olan bir vaka sunul-duoBeyin magnetic resonance imaging (MRI) tetkikin-de akuaduktal stenozu olan vakanm bilateral IV. sinir parezisinin. geni~lemi~ il~ilncil ventrikiililn silperior medilller ve1um (IV. sinirin ~aprazla~ma yeri) ilzeri-ne yaptlgl baslya bagh olabilecegi dil~ilnilldil.
Anabtar Kelimeler : BilateralIV. sinir, Hidrosefali
GiRi~
Bilateral IV. sinir fel~leri ~ok nadirdir ve genellik-le de agu frontal kafa traumalanndan soma goriilmek-tedir (1.2.9.I
U
2.I 4). Diger nadir nedenler hidrosefali (4-7),tiimor (4,8), beyin sap I hematomu ve enfarktl (4,13). subdural hematoma bagh herniasyon olarak bildirilmi~tir (4).Burada akuaduktal stenoza bagh hidrosefalisi ve bilateral IV. sinir parezisi bulunan bir vaka magnetic resonance imaging (MRI)bulgulan ile birlikte takdim edilerek, IV. sinir parezisinin olu~ mekanizmalan ve tall! yontemleri tartl~llacaktIr.
VAKA
Akuduktal stenoza bagh geli~en hidrosefalisi ne-deniyle bir Yllonce ventrikiilo-peritoneal ~ant uygu-lanan 27 ya~mdaki erkek hasta, bir aydlr olan ba~agrlsl ve kusma nedeniyle yatInldl. Aynca 5-6ay-dlr merdiven inerken goriintiilerin kan~masmdan ~i-kayet ediyordu. 3 ay oncesinde benzer ~i~i-kayetlerle hospitalize edilerek iki kez ~ant revizyonu uygulan-ml~tl.
Norolojik muayenesinde ~uur aQk. oryante. koo-pereydi. Norooftalmolojik muayene bulgulan dl~m-da diger norolojik muayene bulgulan normaldi.
Norooftalmolojik muayenesinde, her iki gozde gorme keskinligi 20/20 idi. Pup iller 4 mm/4mm, I~lga reaktif; l~lk yakm dissosiasyonu yoktu. Konfrontas-yonla gorme alan defekti saptanmadl. Renkli gorme ve fundus muayenesi normaldi.
158
SUMMARY: We present a case with nonneop-lastic hydrocephalus who 'had bilateral fourth nerve paresis. Magnetic resonance imaging of the brain
re-vealed aqueductal stenosis. Bilateral fourth nerve pa-resis may be a localizing sing in involvement of the superior medullary velum (the anatomic site of troch-lear nerVe decussation) by downard pressure from an enlarged third ventricle.
Key Words: Bilateral fourth nerve paresis; Hydrocephalus.
Konjiige yukan bakl~1 normalin %20'si kadar kI-slth. primer pozisyonda solda ezotropya (ET). ve hi-pertropya (HT). saga a~a~ bakl~ta sol HT. sola a~a~ bakl~ta sag HT mevcuttu (Resim ). Maddox rod testi uygulamasmda, kmmzl cam sag goziindeyken primer bak1~ta ve saga bak1~ta klrmlzl ~izgi 1~lgmiizerinde yer ahrken hayaller arasmdaki maksimal aynlma a~a-~ya saga ve a~aa~a-~ya sola bakarken meydana geldi (~e-kil I). Hasta a~a~ bak1~mda I~I~ sagdan sola takip ediyorken orta hattm ge~esiyle birlikte hayallerin
Resim1 :Vakamngozhareketleri : Yukan bakt~ta normalin '¥o20'si kadar kISlthhk, a~a!\1i~e bakI~larda bilateral HT.
pozisyonunda bir degi~iklik oldugunu. klrmlzl ~izgi-nin altta. beyaz 1~lgmiistte yer aldlgml bildirdi. Bi-elchowsky be~ egme testi bilateral olarak pozitif tespit edildi. Okiiler motilite ol~lerinde primer pozisyon-da 4 prizma dioptri \PD\ ET. 6 PD sol HT: saga a~a~ bak1~ta bPD ET. 16 PD sol HT: sola a~agl bak1~ta
oktiler kas parezisi modeline uymamasl ve siklode-viasyonun bulunmamasldu (5).Hastamlzda bilateral 4. sinir parezisi. a;;a~ bakI;;m oblik hareketlerinde de-gi;;en HT, bilateral Bielchowsky ba;; egme testi. mad-dox rod ve double Madmad-dox rod testleri ol<;timleriyle tespit edilmi;;tir.
~ekil
1:
Maddox rod testinde hayaller araslDda-ki maksimal aynlma Cl§aglyasaga vea~a-glya sola bakarken meydana gelmekte ve orta hattlD
ge~ilmesiyle
hayallerin pozisyonundadegi~me
olmaktadll.6 PD ET, 14 PD sag HT (~ekil2); double maddox rod testinde sagda 20 derece ekssiklotropya bulundu, Be-yin MRI tetkikinde akuaduktal stenozu olan hastanm Ill. ventriktiltin suprapineal resesinde dilatasyon tek-nik nedenlerle gosterilemedi (Resim 2).
Resim 2: Hastanm kranial MRI te~ki (inferior kollikulus diizeyi)
o o o o o o o o o
~ekil
2 : HastanlD okiiler motiliteol~iimleri.
IV. sinir ntikleusu inferior kolliktil dtizeyinde se-rebral akuaduktun ventralinde yer ahr. Sinir lifleri
~ekil 3 :
Inferior kollikiiliis seviyesinden yapdan kesitte IV. sinirlerin siiperior mediiller velumda~aprazlan
goriilmektedir.8 PD RHT 4 PD ET 6 PD RHT. 6 PD ET 14 PD RHT 2 HD LHT 4 PD ET 6 PD LHT 6 PD ET 14 PD LHT 16 PD RHT (sol fikse) 8 PD LHT 4 PD ET 8 PD LHT 6 PD ET 16 PD LHT ~ant kontroltinde ;;antm bastmldlgmda
bo;;-aldlgl ancak biraz yava;; doldugu anla;;lldl. Hospitali-zasyon stiresince ba;;agnsl ve kusmasl medikal tedaviyle giderek dtizelen hasta 15. gtinde taburcu edildi.
TARTI~MA
Tek tarafh 4, sinir parezisi slk gortiltir ve tammak kolaydlr. Primer pozisyondaki g6zde stiperior oblik kasm fonksiyonu intorsiyon ve depresyondur. Bu ka-sm gti<;stizltigtihalinde a;;a~ya bakI;;ta ve yakmda da-ha fazla olan torsiyonel komponentli bir vertikal diplopi geli;;ir (1.14). Ancak bilateral 4. sinir parezi-sinde her iki adale e;;it derecede paretik ise addtiksi-yonda bilateral elevasyon olmasma ragmen primer pozisyonda deviasyon olmayabilir ve ayrrdetrnek zor-la;;lr (1.2). Bilateral 4. sinir parezisinin tamsl i<;inen 6nemli iki kriter a;;agl bakl;;m oblik hareketlerinde degi;;iklik g6steren hipertropyanm (sola bakl;;ta sag HT. saga bakI;;ta sol HT) varhgl ve bunun kontralate-ral ba;; egme ile azalmasldlr (8.9),Aynca klinik tablo-ya her iki inferior oblik kasm fazla <;ah;;maslve V ezotropya ilave olabilir. Maddox rod testi ile bu 6zel-liklerin gosterilmesi ve double maddox rod testi ile ekssiklotropyanm tespiti tamya kesinlik kazandmr (9), Maddox rod testindeki l;;lk - klrmlZl <;izgiili;;kisinin orta hartl ge<;tikten soma tersine donmesi tamYl <;ok kuvvetlendirir. Bilateral 4, sinir parezisinde 0-25 PD (ortalama 7.9 PD) ekssiklotropya bildirilmi;;tir (9).
Beyin sapml tutan lezyonlardaki hipertropyadan skew deviasyon sorumlu olabilir. Skew deviasyonun karakteristigi tek bir oktiler motor sinir veya
ar;;aglve laterale dogru uzamp serebral akuaduktun arkasmda superior meduller velumda <;arpazlar;;lrlar (~ekil 3). Cobbs ve ve ark., hidrosefalide
Ill.
ventri-kulun dilate supra pineal resesinin bu superior me-duller veliim uzerine basl yaparak her iki IV. siniri aym anda etkilediklerini ileri surmur;;lerdir (3.4). Li-teratiirde bildirilen hidrosefaliye bagh kesin bilate-ral4. sinir felgeri olan 8 vakada ek olarak yukan bakrr;; krslthhgr, lr;;rkyakrn dissosiasyonu, konverjans nistag-musu gibi diger midbrain bulgulannm olmasl ve r;;ant-la bu bulgulann duzelmesi bu garur;;u desteklemektedir (3.5). Ellis ve ark. ile Rush ve ark. nm hidrosefaliye bagh bildirdikleri toplam 4 vakanm ise bilateral olup olmadlklan ve diger er;;likeden bul-gulann olup olmadlgl belli degildir (6.I1). Bizim has-tamlzda yukan baklr;;m biraz klSlth olmasl dlr;;mda diger midbrain bulgulan yoktur. Kranial MRrda da serebral akuadukt gariilmemektedir. Suprapineal re-sesin dilatasyonu i<;inise kesitler yetersizdir. Komu-nike hidrosefalilerde ise genir;;lemir;; serebral akuaduktun yarattIgr periakuaduktal disfonksiyon ne-deniyle bu midbrain bulgulan ile bilateral IV. sinir parezisinin oldugu ileri surulmektedir (3.5).Sonu<;olarak, <;oknadir de olsa hidrosefalide bi-lateral IV.sinir felgerinin garulebilecegini. kesin ter;;-his i<;in bazl azel narooftalmojik testlere gerek duyuldugunu. muhtemellezyon yerinin ise superior meduller velum (IV. sinir liflerinin <;aprazlar;;mayeri)
oldugu saylenebilir.
160
yaZl~maAdresi: Or. Serap SaYgJ
Hacettepe Universitesi Hastanesi N6roloji Ana Bilim Dah
06100, ANKARA Teli~:310 4197
KAYNAKLAR
1. Burger LJ, Kalvin NH. Smith JL: Acquired lesions of the fourth cranial nerve. Brain 93:567-574. 1970
2. Chapman LI, Urist MJ, Folk ER. et al: Acquired bilateral superi-or oblique muscle palsy. Arch Ophtal84:137·142. 1970 3. Cobbs WHo Schatz NJ. Savino PJ: Midbrain eye signs in
hydro-cephalus. Ann NeuroI4:172. 1978
4. Cobbs WH, Schatz NJ. Sevino PJ:Nontraumatic bilateral fourth ner-ve palsies: A dorsal midbrain sign, Ann NeuroI8:107-108, 1980 5. Guy JR, Friedman WF, Mickle JP: Bilateral trochlear nerve pare·
sis in hydrocephalus. J clin Neuro-Ophtalmol 9:105-111. 1989 6, Ellis FD, Helveston EM: Superior oblique palsy: diagnosis and
classification. Int Ophtahnol Clin 16:127-135, 1976. 7, Miller NR: Topical diagnosis of neuropathic ocular motility
di-sorders. In Miller NR (Ed):Walsh and Hoyt's clinical Neurooph-talmology. Baltimore: Williams&Wilkins, 1985. pp, 652-784 8. Murray RS. Ajax ET: Bilateral trochlear nerve palsies: A
clinico-anatomic correlate. J Clin Neuro-ophtalmol. 5:57-58. 1985 9. Noorden GK, Murray E. Wong SY: Superior oblique paralysis:
A review of 270 cases. Arch OphtalmoI104:1771-1776. 1986 10. Rucker CW: The causes of paralysis of the third. fourth and sixth
cranial nerves. Am J Ophtahnol 61:1293-1298. 1966 11. Rush JA. Younge BR: Paralysis of cranial nerves Ill. IV, and VI.
Arch Ophtahnol 99:76-79. 1981
12. Swash M: periaqueductal dysfunction (the sylvian aqueduct syndrome): A sing of hydrocephalus? J Neurol Neurosurg Psychi-atry 37:21-26, 1974
13. Tachibana H, Mimura O. Shiomi M. et al: Bilateral trochlear ner-ve palsies from a brainstem hematoma. J Clin Neuro-ophtahnol 10:35-37, 1990
14. Younge BR.Sutula F: Analyses of trochlear nerve palsies: Diag-nosis. etilology. and treatment. Mayo Clin Proc 52:11-18, 1977