GS N DUVARI YERLEML DESMOD TMR: OLGU SUNUMU

G‹R‹fi

Desmoid tümörler, akci¤er ve gö¤üs duvar›-n›n primer neoplazmlar› aras›nda ender görü-len lezyonlard›r. S›kl›kla kar›n duvar› bölge-sinde yerleflirler (%50), bunu s›rt, gö¤üs du-var›, bafl ve boyun ile alt ekstremiteler izler (1). Bafllang›çta asemptomatik olsa da, son-ras›nda genellikle künt a¤r›l› bir kitle klini¤i verirler. Yaflam›n 3.-4. dekatlar›nda ve kad›n-larda 2 kat daha fazla oranda izlenirler (1,2). Benign olmalar›na karfl›n lokal agresif özel-likleri de bulunmaktad›r. Bu nedenle lokal nüks oranlar› oldukça yüksektir (1).

Etyolo-GÖ⁄ÜS ÖN DUVARI YERLEfi‹ML‹ DESMO‹D TÜMÖR:

OLGU SUNUMU

DESMOID TUMOR OF ANTERIOR CHEST WALL: A CASE REPORT

Nilgün KANLIO⁄LU 1 _{Oktay BAfiOK} 1 _{Ali Galip YENER} 2

Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir

1 _{2. Gö¤üs Cerrahisi Klini¤i} 2 _{Patoloji Laboratuar›}

Anahtar sözcükler: Gö¤üs duvar›, tümör, desmoid Key words: Chest wall, tumor, desmoid

ÖZET

Desmoid tümörler, iyi diferansiye kollajenöz fibro-blastlar›n yalanc› bir kapsül ile inflitratif büyü-mesi olarak tan›mlanabilir. Fibrositler, fasya ve muskulo-aponörotik yap›lardan geliflebilirler. Bu tümörlerin, benign karakterli olmalar›na karfl›n, agresif davran›fllar› nedeni ile malign tümörler gibi tedavi edilmeleri gereklili¤i önemlidir. Gö¤üs ön duvar›nda yerleflmifl ve genifl lokal eksizyon ve radyoterapi ile tedavi edilmifl bir desmoid tümör olgusu literatür verileri ile tart›fl›lm›flt›r.

SUMMARY

Desmoid tumor can be defined as a pseudo-encapsulated infiltrative growth of well-differen-tiated collagenous fibroblasts and fibrocytes arising either in fascia or musculoaponeurotic structures. These tumors must be treated like malignant tumors, because of their agressif behaviors, against that is benign character. A desmoid tumor, localized in anterior chest wall and treated by wide local excision and radio-therapy, discussed with literature.

‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XVIII, Say› 2, 2004

jileri iyi tan›mlanmam›fl olmakla birlikte, travma, hormonal bozukluklar ve genetik etkenler en çok suçlanan faktörlerdir. Klini¤imizde gö¤üs duvar›nda lokalize, flid-detli a¤r› ve üst ekstremitede fonksiyon kay-b› yaratan, desmoid tümör tan›s› alm›fl olgu-nun tedavi ve takibi literatür verileri ile göz-den geçirilmifltir.

OLGU

Yirmibefl yafl›nda erkek olgu, 3 y›ldan beri sol kolda a¤r› ve uyuflma ile sol omuz bölgesinde giderek büyüyen kitle yak›nmalar› ile tetkik 97

klavikulan›n yaklafl›k 2 cm inferiorundan aksillaya uzanan ve kitlenin üzeriden geçen yaklafl›k 15 cm’lik oblik kesi ile kitleye ula-fl›ld›. Kitle tümüyle korunarak ve kapsüllü olarak, genifl eksizyonla ekstirpe edildi. Ame-liyat s›ras›nda kitlenin etraf dokulara invaze olmad›¤›, etraf dokular›n histopatolojik olarak negatif oldu¤u, ‘’frozen-section’’ tetkikle sa-bitlendi. Ameliyat materyalinden al›nan örnek-lerin histopatolojik incelenmesi sonucu, kap-sülün intakt ve lezyonun benign oldu¤u rapor edildi. Ayr›ca, lezyonun fibröz doku orjinli oldu¤u, i¤si hücre proliferasyonunun kollajen demetler ile beraber olarak izlendi¤i belir-tildi (fiekil 3).

fiekil 3. Ameliyat materyalinden al›nan patolojik

örne¤in kesitinde, i¤si hücre proliferasyonu gösteren kollajen demetler izlenmekte (H-E x 100).

ve tedavi amac›yla klini¤imize kabul edildi. Özgeçmiflinde, çocukluk ça¤›nda geçirilmifl sol kolda fraktür hikayesi mevcuttu. Fizik mua ye-nesinde, TA: 130/70 mmHg, nab›z: 88/dk, atefl: 37.4°C ve sol kolda hareket k›s›tl›l›¤› mevcuttu. Yine sol hemitoraks ön yüzde, infraklavikular yerleflimli, yaklafl›k 10 cm ça-p›nda, orta sertlikte, üzerini kaplayan cild-den çok derin dokulara fikse kitle lezyonu saptand›. Solunum sistemi muayenesinde; her iki hemitoraks solunuma eflit olarak kat›l›yor ve solunum sesleri ise ola¤an idi. Di¤er sistem muayeneleri de haricen ola¤an olarak de¤erlendirildi. Posteroanterior akci-¤er grafisinde belirgin bir patolojik görüntü izlenmedi (fiekil 1). Olgunun tam kan ve biyo-kimyasal incelemesinde patolojik bir para-metreye rastlanmad›. Toraks bilgisayarl› tomo-grafisinde, sol supraklavikular bölgeden sol aksillaya uzanan, yaklafl›k 76x56x51 mm boyutlar›nda, düzgün konturlu, kapsüllü, çev-re doku ya¤ planlar›n› silmeyen yumuflak doku lezyonu rapor edildi (fiekil 2).

Olgu, gö¤üs ön duvar›nda ekstratorasik kitle lezyonu öntan›s› ile operasyona al›nd›. Sol

fiekil 1. Olgunun preoperatif posteroanterior gö¤üs

radyografisi.

GÖ⁄ÜS ÖN DUVARI YERLEfi‹ML‹ DESMO‹D TÜMÖR

fiekil 2. Olgunun Toraks Bilgisayarl› tomografisi.

Postoperatif dönemi sorunsuz geçen olguya, genifl rezeksiyona ek olarak radyoterapi uygu-land›. Olgunun postoperatif grafisi fiekil 4'te gösterilmektedir.

TARTIfiMA

Tüm desmoid tümörler ele al›nd›¤›nda, en s›k skapula çevresi ile omuz bölgesi olmak üzere, gö¤üs duvar›nda izlenme oran› %8-10’dur (1). Desmoid tümörler, olgumuzda da izlendi¤i üzere s›kl›kla üzerindeki ciltten ziyade, altta yatan dokuya fiksedirler. Pato-genez hala tümüyle a盤a kavuflturulama-makla birlikte suçlanan birtak›m faktörler mevcuttur. Travma ya da torasik operasyon-lar› takiben geliflen anormal skar dokusu, s›kl›kla etken olarak bildirilmektedir (1,3,4). Olgumuzda da benzer flekilde, çocukluk ça-¤›nda geçirilmifl sol kol ve omuz bölgesine künt travma öyküsü mevcuttu. Son zaman-larda, tümör biyolojisi ile ilgili yap›lan yo¤un çal›flmalarda; desmoid tümörlerde immuno-histokimyasal olarak Antiapopitotik Bcl-2, Bcl-XL,suvivin ve transkripsiyon faktörünün,

‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹ etraf normal dokulara göre expresyone oldu-¤u, proapopitotik Bax’›n ise olmad›¤› göste-rilmifltir (5).

Desmoid tümörler, benign tümörler s›n›f›nda yer almalar›na ra¤men, lokal agresif davran›fl tarzlar› ve yüksek nüks oranlar› nedeniyle, düflük dereceli malign sarkomlar gibi düflü-nülüp, tedavisinde de bu yönde hareket edil-mesi gerekti¤i bildirilmektedir (1,6). Tedavi-de temel ilke, cerrahi eksizyonun ard›ndan olas› nüksü önlemektir. Bu amaçla birçok olguda komflu kas gruplar›n› ve çevre doku-lar› da içeren genifl lokal eksizyon öneril-mektedir. Lokal eksizyonun s›n›rlar›n›n da en az›ndan 4 cm olmas› bildirilmektedir. Çünkü fasial plan boyunca desmoid tümör yay›l›m› kolayl›kla gerçekleflmektedir (2,7). Bu neden-le, tek bafl›na cerrahi tedavi yerine multi-modal yaklafl›m ile radyoterapiyi de tedavi rejimine eklemek önerilmektedir (8). Genel-likle uygulanan radyoterapi dozu 50-60 Gy olarak bildirilmektedir (9). Benzer flekilde olgumuza da total kitle rezeksiyonu ile post-operatif dönemde 50 Gy radyoterapi uygu-land›. 1, 3, 6 ve 12 ayl›k kontrollerinde nük-se rastlanmad›. Nüks, desmoid tümörlerde önemli bir sorundur. 40 y›ll›k bir periyodda 32 hastan›n incelendi¤i bir çal›flmada, 5 y›l-l›k dönemde lokal nüks oran› %29, 5 y›ly›l-l›k sa¤kal›m %93, 5 y›l hastal›ks›z dönem geçir-me oran› ise %71 olarak bildirilmifltir (10). Literatürde eksizyon sonras› rekürrens oran› %4-50 aras›nda de¤iflmektedir (11,12). Sonuç olarak; Nadir görülen, benign karak-terli olmas›na karfl›n agressif davran›fl flekli nedeni ile desmoid tümörlerin genifl lokal eksizyonlar› kür için zorunludur. Rezeksi-yona radyoterapinin eklenmesi nüks oranla-r›n› düflürmesi aç›s›ndan önemlidir.

fiekil 4. Olgunun postoperatif posteroanterior

gö¤üs radyografisi.

KAYNAKLAR

1. Akay H. Gö¤üs duvar› tümörleri. Ökten ‹ (ed). Gö¤üs Cerrahisi. Ankara: Sim Matbaac›l›k; 2003: 738-40.

2. Graeber GB. Primary neoplasms. In: Pearson FG eds. Thoracic Surgery, 2nd ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2002; 1419-20. 3. Iqbal M, Rossoff LJ, Kahn L, Lackner RP.

Intrathoracic desmoid tumor mimicking primary lung neoplasm. Ann Thorac Surg 2001; 71(5): 1698-700.

4. Shimizu J, Kawaura Y, Tatsuzawa Y, Maeda K, Oda M, Kawashima A. Desmoid tumor of the chest wall following chest surgery: report of a case. Surg Today 1999; 29 (9): 945-7. 5. Sharma H, Sen S, Sheriff AK, Bal S, Mathur M,

Singh N. Characterization of apoptosis- related molecular changes in a desmoid tumor of the chest wall: report of a case. Surg Today 2003; 33(5): 358-62.

6. Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of the chest wall. Eur J Cardiovasc Surg 2001; 19(5): 580-3.

7. Varghese TK Jr, Gupta R, Yeldani AV, Sundaresan SR. Desmoid tumor of the chest wall with pleural involvement. Ann Thorac Surg 2003; 76 (3): 937-9.

8. Toker A, Kalayc› G. Gö¤üs duvar› ve sternum tümörlerinde cerrahi tedavi. In: Yüksel M, Kalayc› G. Gö¤üs Cerrahisi. Istanbul: Bilmedya Grup 2001; 550-1.

9. Sherman NE. Desmoid tumors: A 20-year radiotherapy experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990: 19; 37-40.

10. Brodsky JT, Gordon MS,Hajdu SI, Burt M. Desmoid tumors of the chest wall. A locally recurrent problem. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104(4): 900-3.

11. McKinnon JL. Managment of desmoid tumors. Surg Gynecol Obstet 1989; 169(2): 104-6. 12. Posner MC. The desmoid tumor: Not a benign

disease. Arch Surg 1989; 124(2); 191-6.

Yaz›flma Adresi:

Dr. Soner GÜRSOY

Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 2. Gö¤üs Cerrahisi Klini¤i, Yeniflehir / ‹ZM‹R

Tel. : 0 232 433 33 33 / 226

E-posta: mer vem@ttnet.net.tr

GÖ⁄ÜS ÖN DUVARI YERLEfi‹ML‹ DESMO‹D TÜMÖR