Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006 63 Olgu Sunumlar› / Case Reports
Crouzon Sendromunda Anestezi
Uygulamas›: Olgu sunumu
Hakan Erkal, Gülten Arslan, Yaman Özyurt, Özlem Yetiflgen, Zuhal Ar›kan Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi I. Anestezi ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul
ÖZET
Crouzon sendromunda anestezi uygulamas›: Olgu sunumu
Crouzon sendromu s›kl›kla koronal ve sajital sütürlerin erken obliterasyonu ve kemikleflmesi sonucu kraniyosinostoz, maksiller hipoplazi, derin olmayan, s›¤ orbita ve sindaktili ile karakterize konjenital bir hastal›kt›r. Oksisefali, skafosefali, dar kafatas› ve oblik kafa yap›s› ile belirginleflir. Crouzon sendromlu pediatrik olgulara, s›kl›kla göz ameliyatlar› için genel anestezi uygulan›r.
Bu makalede, Crouzon sendromu tan›s› konulmufl 29 yafl›ndaki k›z olguda genel anestezi uygulamam›z› sunduk. Anestezi indüksiyonu, %1-8 sevofloran ve fentanil (1 mcg.kg-1), hava yolu larengeal maske, anestezi idamesi %40 nitroz oksit-oksijen kar›fl›m› ve %1-3 sevofloran ile sa¤land›. Gerek indüksiyon, gerekse idamede herhangi bir sorun geliflmedi. Anesteziden uyanmada da herhangi bir sorunla karfl›lafl›lmad›.
Anahtar kelimeler: Crouzon sendromu, kraniyosinostoz, anestezi, komplikasyon Bak›rköy T›p Dergisi 2006;2:63-65
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006 63 Olgu Sunumlar› / Case Reports
Crouzon Sendromunda Anestezi
Uygulamas›: Olgu sunumu
Hakan Erkal, Gülten Arslan, Yaman Özyurt, Özlem Yetiflgen, Zuhal Ar›kan Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi I. Anestezi ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul
ABSTRACT
Anesthesia management in crouzon’s syndrome: a case report
Crouzon is a congenital syndrome described as one of the varieties of craniofacial dysostosis caused by premature obliteration and ossi-fication of two or more sutures, most often coronal and sagittal. Oxycephaly, scaphocephaly, wedge skull, and oblique head are promi-nent presentations. Pediatric patients with Crouzon’s syndrome frequently present for multiple ophthalmic surgeries requiring general endotracheal anesthesia.
In our study we reported our anesthetic experience with the laryngeal mask airway in a 29 years-old female patient with Crouzon’s syn-drome. We used sevoflurane 1-8 % and fentanyl 1 mcg/kg to induce anesthesia, and maintained anesthesia with 40% nitrous oxide, oxy-gen, and sevoflorane 1-3 %. Both induction and maintenance were smooth. Emergence from anesthesia was also smooth.
Key words: Crouzon’s syndrome, craniosynostosis, anesthesia, complication Bak›rköy T›p Dergisi 2006;2:63-65
G‹R‹fi
C
rouzon sendromu, ilk kez 1912 y›l›nda Crouzon tara-f›ndan tan›mlanm›flt›r (1). Kraniyosinostoz ve dismor-fik yüz ile karakterize olan Crouzon sendromu otozomal dominant geçifllidir ve s›kl›¤›, canl› do¤umlarda 1: 25 000 olarak bildirilmifltir (1). Crouzon Sendromunda geliflen kraniyosinostoz kranial sütürlerin erken kapanmas›na ba¤l› oluflmakta ve olgularda yüz ve kafatas› anomalile-rine neden olmaktad›r. Crouzon sendromlu olgulara, özellikle pediatrik dönemde ortopedik ve oftalmolojik gi-riflimler nedeniyle genel anestezi uygulan›r. Genel anes-tezi uygulanan olgularda, kafa kemik ve yumuflak doku-lar›ndaki flekil bozukluklar› nedeniyle güç entübasyon geliflebilmekte, ayr›ca perioperatif dönemde solunumsal komplikasyonlar s›k görülmektedir.Bu olgu sunumunda, bilateral okuloplasti operasyonu planlanan Crouzon sendromlu olgumuza uygulad›¤›m›z genel anestezi yöntemimizin sunulmas› amaçlanm›flt›r.
OLGU
Yirmidokuz yafl›nda, do¤umunda mevcut olan yüz flekil bozukluklar› nedeniyle Crouzon sendromu tan›s›yla takip edilen k›rk kg a¤›rl›¤›ndaki kad›n olguya, Göz klini-¤i taraf›ndan bilateral üçüncü göz kapa¤› nedeniyle okü-loplasti ameliyat› planland›. Olgunun yap›lan rutin labo-ratuar incelemelerinde ve ekokardiyografisinde patolojik sonuç saptanmad›. Orofaringeal muayenesinde ise, kü-çük a¤›z, maksiller hipoplazi, hipertelorizm, relatif man-dibular prognatizm ve relatif büyük dil varl›¤› saptand› (Resim 1). Mallampati skoru evre II olarak de¤erlendirildi. Premedikasyon uygulanmadan ameliyathaneye al›nan olguya, el s›rt›ndan, 22 G i.v. kanül ile damar yolu aç›ld›. Elektrokardiyografi, SpO2 ve eksternal ›s› monitorizasyo-nu uyguland›.
Genel anestezi uygulamas›nda; indüksiyonda %1-8 sevofloran ve fentanil 1 mcg/kg kullan›ld›. Bafl›n büyük-lü¤ü ve k›s›tl› boyun ekstansiyonu nedeniyle endotrake-al olarak entübe edilemeyen olguya (Cormack ve Lehan laringoskopik görünüm evrelemesine göre Evre III) 2 nu-mara larengeal maske (LM) ilk denemede sorunsuz ola-rak yerlefltirildi. LM’nin uygun yerleflimi, her iki akci¤erin yeterli ve eflit olarak havalanmas› ve kapnografi ile do¤-ruland›. Anestezi idamesinde %1-2 sevofloran, %40 O2 ve N2O kar›fl›m› ve gerekti¤inde fentanil 1 mcg/kg
kullan›l-Yaz›flma adresi / Address reprint requests to: Hakan Erkal
Dr. Lütfi K›rdar Kartal EAH, I. Anestezi ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul Telefon / Phone: +90-216-441-3900
Elektronik posta adresi / E-mail address: hakerkal@hotmail.com Gelifl tarihi / Date of receipt: 20 Nisan 2006/ Nisan 20, 2006 Kabul tarihi / Date of acceptance: 23 Haziran 2006 / June 23, 2006
Crouzon sendromunda anestezi uygulamas›: Olgu sunumu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006
64
d›. Ameliyat süresince kas gevfletici ilaç kullan›lmayan olguda hemodinamik veriler stabil seyretti ve herhangi bir solunumsal komplikasyon geliflmedi. Derlenme oda-s›nda 45 dakika izlenerek servise gönderilen olgu, ame-liyat sonras› ikinci günde sorunsuz taburcu edildi.
TARTIfiMA
Crouzon sendromu, ilk kez 1912 y›l›nda O. Crouzon ta-raf›ndan tan›mlanm›flt›r. Kraniosinostoz, sindaktili, derin olmayan, s›¤ orbita ve maksillar hipoplazi ile karakterize konjenital bir hastal›k olarak tan›mlanm›flt›r (1). Bu sen-dromda temel olarak, koronal sütürlerin bilateral ve sa-gittal sütürlerin prematür füzyonu sonucu akrosefali, brakisefali, ç›k›k al›n ve düzleflmifl oksiput görülür. Belir-gin ekzoftalmus, pitozis, hipertelorizm, gaga fleklinde bu-run, flafl›l›k, k›sa üst dudak, göreceli prognatizm, kulak ve damak deformiteleri meydana gelir (2). Maksillan›n ante-roposterior yönde geliflmesinin engellenmesi sonucu or-taya ç›kan maksillar hipoplazi ise nazofaringeal hava yo-lunun daralmas›na neden olmaktad›r (3). Septal devias-yon varl›¤›, orta burunda ortaya ç›kan anomaliler ve koa-nal bozukluklar akut solunum s›k›nt›s› geliflmesini kolay-laflt›r›rlar. Bizim olgumuzda akrosefali, yüksek al›n, düz-leflmifl oksiput, küçük a¤›z, maksiller hipoplazi, hipertelo-rizm, relatif mandibular prognatizm, s›¤ orbita, eksoftal-mi ve relatif büyük dil varl›¤› saptand›.
Crouzon sendromunda iki veya daha fazla sütürün tutulmas› intrakraniyal bas›nç art›m›na neden olmakta-d›r. Bu olgularda, beyinin geliflmesi ile kafatas› kemik ya-p›lar› aras›ndaki uyumsuzluk sonucu hidrosefali geliflme riski daha yüksektir. Olgularda mental retardasyon gelifl-me s›kl›¤› %1 ile 20 aras›nda bildirilmifltir (4).
Olgulara s›kl›kla kraniyofasiyal ve ortopedik giriflimler için genel anestezi uygulan›r. Genel anestezi uygulanan olgularda, güvenli hava yolu sa¤lanmas›n› güçlefltiren ne-denler, k›k›rdak dokuda ortaya ç›kan bozukluklar›n tra-keada angüler deviasyon ve stenoza yol açmas›, trakeal halkalar›n füzyonu ile birlikte trakeal daralma ve flekil bo-zuklu¤u, genellikle servikal 5-6 vertebralarda görülen ver-tebral füzyonun boyun hareketlerini k›s›tlamas›, difllerin yap›sal bozukluklar›, yar›k damak ve yüksek damak var-l›¤› olarak saptanm›flt›r (5). Ayr›ca, cerrahi giriflimler sonra-s›nda maksillofasiyal bölgede geliflen fibrozis ve temporal kaslarda ortaya ç›kan sertleflme a¤›z aç›kl›¤›n› k›s›tlaya-bilmektedir (6). Bu nedenle, Crouzon sendromlu olgularda genel anestezi uygulamas›nda, daha önce hava yolu sa¤-lanmas›nda güçlük yaflanmam›fl olsa bile, endotrakeal entübasyon güçlü¤ü geliflebilece¤i ak›lda tutularak haz›r-l›k yap›lmal›d›r. Olgularda, perioperatif respiratuar komp-likasyonlar s›k görülmektedir. Solunum yolu komplikas-yonlar›n›n gelifliminde, trakeal daralman›n neden oldu¤u sekresyon birikimi rol oynamaktad›r (7).
Endotrakeal olarak entübe edemedi¤imiz olgumuzda hava yolunu sa¤lamak amac›yla LM kulland›k. Crouzon sendromlu olgularda, inhalasyon anesteziklerinin solu-num yollar›nda irritan etkisinden kaç›n›lmal›d›r. Bu amaçla olgumuzda, anestezi indüksiyonu ve idamesinde sevofloran kulland›k (8). Ameliyat süresince kas gevfleti-ci ilaç kullan›lmayan olguda hemodinamik veriler stabil seyretti ve herhangi bir solunumsal komplikasyon gelifl-medi. Sonuç olarak; mevcut anomalilerinin düzeltilmesi-ne yödüzeltilmesi-nelik cerrahi giriflimler düzeltilmesi-nedeniyle s›k gedüzeltilmesi-nel adüzeltilmesi-neste- aneste-zi almaya aday olan Crouzon Sendromlu olgular›n anes-tezisinde zor hava yolu uygulamalar›na ihtiyaç duyulabi-lece¤i, uygun olgularda hava yolu sa¤lanmas› amac›yla LM uygulanmas›n›n ve solunum yollar›n› daha az irrite eden sevofloran gibi inhalasyon ajanlar›n›n kullan›lmas›-n›n geliflebilecek komplikasyonlar› önleyebilece¤ini dü-flünmekteyiz.
H. Erkal, G. Arslan, Y. Özyurt, Ö. Yetiflgen, Z. Ar›kan
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006 65
KAYNAKLAR
1. Crenshaw AH. Congenital anomalies. Campbell’s Operative Orthopedics, Seventh Edition, St. Louis: Mosby Company, 1993, s. 428.
2. Hashlam RHA. Neurologic Evaluation, Craniosynostosis: In: Nelson textbook of Pediatrics 17th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2004: s.1992-1993.
3. H›zarc›o¤lu M, Gülez P, Kayserili E, Yener H, Korkmaz S. Crouzon sendromlu bir yenido¤an. ADÜ T›p Fakültesi Dergisi 2004; 5: 27-29. 4. Renier D, Lajeunie E, Arnaud E, Marchac D. Management of
cran-iosynostoses. Childs Nerv Syst 2000; 16: 645-658.
5. Kinouchi K. Management of difficult pediatric airway. Masui 2006; 55: 24-32.
6. Ramos G, Sanz JM, Saez A, Lasala AM, Ramos M, Prats J. Anesthesia in adult Crouzon syndrome. Rev Esp Anestesiol Reanim 1997; 44: 412-413.
7. Morris GP, Cooper MG. Difficult tracheal intubation following mid-face distraction surgery. Paediatr Anaesth 2000; 10: 99-102. 8. Sloan M, Conard P, Karsunky P, Gross JB. Sevoflurane versus
isoflu-rane: Induction and recovery characteristics with single-breath inhaled inductions of anesthesia. Anesth Analg 1996; 82; 528-532.
