Olgu Sunumu /
Case Report
Mikozis Fungoidesli Bir Çocuk Olgu
A Pediatric Case of Mycosis Fungoides
Ülker Gül, Müzeyyen Gönül, Hülya Gündüz, Murat Demiriz*
Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi 2. Dermatoloji Klini¤i, Ankara
Gülhane Askeri T›p Akademisi T›p Fakültesi *Patoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Özet
Mikozis fungoides kutanöz T hücreli lenfomalar›n en s›k görülen tipidir. Genellikle orta ve ileri yafltaki hastalarda görülür. Mikozis fun-goidesin çocuklarda görülmesi nadirdir. On bir yafl›nda erkek çocuk kafl›nt› ve k›zar›k lekeler flikayeti nedeni ile klini¤imize baflvurdu. Hastan›n lezyonlar› iki y›l önce bafllam›fl ve giderek artm›flt›. Dermatolojik muayenesinde üst ve alt ekstremitelerde, gövde ve gluteal bölgede yerleflmifl çok say›da s›n›rlar› belirsiz üzeri ince skuaml› yama ve plaklar saptand›. Hastan›n lezyonlar›ndan al›nan biyopsinin histopatolojik incelemesi mikozis fungoides ile uyumlu bulundu. Hastan›n rutin laboratuar tetkiklerinde laktik dehidrogenaz yüksekli-¤i d›fl›nda patoloji saptanmad›. Akci¤er grafisi, abdominal ve yüzeysel ultrasonografileri normal olarak de¤erlendirildi. Burada çocuk-luk ça¤›nda nadir görülmesi nedeni ile mikozis fungoidesli bir çocuk olgu sunulmufltur. (Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 51-3)
Anahtar kelimeler: Mikozis fungoides, çocukluk dönemi
Summary
Mycosis fungoides is a commonly seen type of cutaneous T cell lymphoma. It is usually seen in the middle aged and elderly. The oc-currence of mycosis fungoides in children is very rare. An 11-year-old male child attended our clinic with complaints of pruritus and erythematous patches. These complaints had begun 2 years previously and gradually spread over his whole body. On dermatological examination, multiple patches and plaques with undetermined margins on the extremities, trunk and glutea were observed. The histo-pathological examination of the lesions was consistent with mycosis fungoides. No histo-pathological laboratory finding was detected, other than an elevation of lactic dehydrogenase levels. Lung X-ray, abdominal and superficial ultrasonographies were normal. We present a case of pediatric mycosis fungoides because of its rarity. (Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 51-3)
Key words: Mycosis fungoides, children
Girifl
Mikozis fungoides (MF) kutanöz lenfomalar›n en s›k görülen tipidir ve ço¤unlukla orta ve ileri yafl eriflkinlerde görülür. Ancak nadiren çocukluk döneminde de ortaya ç›-kabilmektedir (1-5). Nadir görülmesi nedeni ile çocukluk ça¤› MF olgusunu sunuyoruz.
Olgu
On bir yafl›nda erkek çocuk, kafl›nt› ve k›zar›k lekeler flikayeti nedeni ile klini¤imize baflvurdu. Hastan›n
lezyon-lar›n›n iki y›l önce bafllad›¤› ve giderek artt›¤› ö¤renildi. Daha önce bu flikayetlerle doktora baflvurmufl, kremler önerilmifl ancak bunlarla flikayetlerinde düzelme olma-m›flt›. Soy geçmiflinde özellik olmayan hastan›n dermato-lojik muayenesinde üst ve alt ekstremitelerinde, gövdede birkaç santimetre çaplar›nda çok say›da ve bütün gluteal bölgeyi kaplayacak flekilde yerleflmifl, s›n›rlar› belirsiz, üzerinde ince skuamlar›n bulundu¤u, yer yer infiltre plak ve yamalar saptand› (fiekil 1). Hastan›n farkl› lezyonlar›n-dan MF ön tan›s› ile iki adet biyopsi al›nd›. Biyopsi mater-yallerinin histopatolojik incelemesinde epidermisin tüm tabakalar›nda, daha çok tek hücre fleklinde, iri, düzensiz
Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Müzeyyen Gönül, Bar›fl Mah. Güzelyaka Cad. Demetkent Sitesi B-2 Blok No: 44 06190 Yenimahalle, Ankara, Türkiye Tel: 0312 327 45 09 E-posta: muzeyyengonul@yahoo.com
III. Ege Dermatoloji Günleri 2-6 May›s 2007’de Poster olarak sunulmufltur.
konturlu, hiperkromatik nükleuslu lenfoid seri hücreleri sap-tand› ve MF yama dönemi ile uyumlu bulundu (fiekil 2,3). Hastan›n hemogram, sedimentasyon, idrar tetkiki, açl›k kan flekeri, karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Lak-tik dehidrogenaz 244 U/L (100-190 U/L) olarak saptand›. Pe-riferik yaymada herhangi bir patoloji saptanmad›. Akci¤er grafisi ve abdominal ultrasonografisi normal olan hastan›n yüzeysel ultrasonografisinde servikal bölge ve inguinal böl-gede en büyü¤ü 2 cm olan, ekojen hiluslu, oval flekilli birkaç adet reaktif lenfadenopati saptand›. Hasta pediatrik onkoloji bölümü ile konsülte edildi. Konsültasyon sonucu servikal lenf nodu reaktif olarak kabul edildi, kemik ili¤i aspirasyon sisi ve kemik taramas› önerildi. Kemik ili¤i aspirasyon biyop-sisi ve kemik taramas›nda patoloji saptanmad›. Laktik dehid-rogenaz seviyesinin daha yüksek titrelerde sistemik tutulumu düflündürebilece¤i, bu düzeydeki yüksekli¤in patolojik ol-makla birlikte MF ile iliflkili oldu¤u fleklinde yorumland›. Has-taya bu bulgularla yama dönem MF tan›s› kondu. HasHas-taya banyo PUVA tedavisi önerildi, ancak hastan›n ailesi, hastal›k ve tedavi zorunlulu¤u anlat›lmas›na ra¤men tedaviyi kabul et-medi.
Tart›flma
MF, kutanöz T hücreli lenfomalar›n en s›k görülen tipidir ve temel olarak eriflkin hastal›¤›d›r. MF teflhis edilen hastala-r›n %75’i 50 yafl›n üzerindedir. Tüm MF’li olgulahastala-r›n ancak %0.5-5’ini çocuk ve adölesan dönemde teflhis edilen MF ol-gular› oluflturmaktad›r (1,2,6,7).
MF’in deri lezyonlar› genellikle eritematöz yama veya plaklar ya da eritematöz krutlu nodüller ile karakterizedir. Ço-cukluk ça¤›nda en s›k görülen lezyonlar eritemli skuaml› ya-malard›r. Olgular›n yaklafl›k %20’sinde ise tek veya çok say›-da hipopigmente yama ya say›-da plaklarla (özellikle koyu tenliler-de) kendini gösterebilmektedir. Bu nedenle kolayl›kla atopik dermatit, psoriazis ya da pitriyazis alba ile kar›flabilmekte ve bafllang›çta yanl›fl tan› alarak yanl›fl tedavi edilebilmektedir (3,5,7). Hekimlerin çocuklardan biyopsi almakta tereddütlü davranmas› da tan›y› geciktirebilmektedir (5,8). Koch ve ar-kadafllar› (9), 12 olgudan oluflan serilerinde, bafllang›ç lezyo-nundan sonra teflhise kadar geçen süreyi 2 y›l ile 43 y›l
ola-rak bildirmifllerdir. Crowley ve arkadafllar› (10), MF’li genç hastalarda yapt›klar› bir çal›flmada semptomlar›n bafllang›c› ile teflhis aras›nda geçen sürenin ortalama 5.3 y›l oldu¤unu saptam›fllard›r. Bizim hastam›zda lezyonlar iki y›l önce baflla-m›fl, farkl› tan›larla de¤iflik tedaviler albaflla-m›fl, ancak bu tedavile-re yan›t al›namam›flt›.
Çocukluk ça¤›ndaki MF ile ilgili bilgiler daha çok olgu ya da olgu serileri fleklindedir. Hastal›¤›n çocuklarda nadir görül-mesi nedeni ile genifl hasta gruplar›n› içeren ve eriflkin dönem ile k›yaslayan çal›flmalar s›n›rl›d›r. Bu nedenle çocukluk döne-minde MF’in klini¤i, prognozu ve tedavisi ile ilgili fazla veri yoktur (5,8,11). Yama ve plaklarla baflvuran befl MF’li çocuk olgunun üçünde topikal PUVA tedavisi ikisinde ise orta po-tent topikal steroid tedavisi ile baflar›l› sonuçlar al›nd›¤› bildi-rilmifltir (12). Literatürde PUVA tedavisine ek olarak interferon verilerek baflar› ile tedavi edilmifl plak evre MF’i bulunan bir olgu da bulunmaktad›r (13). Ferahbafl ve arkadafllar›, dar band UVB ile tedavi edilmifl baflka bir çocuk olgu bildirmifl-lerdir. MF’li çocuk olgularda kesinlefltirilmifl tedavi protokol-leri henüz yoktur. (11). MF’li çocuk olgularda prognoza ait
ve-Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 51-3 Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 51-3
Gül ve ark.
Mikozis Fungoides, Çocuk
52
fi
fieekkiill 11.. HHaassttaann››nn gglluutteeaall bbööllggeessiinnddee yyaammaallaarr
fi
fieekkiill 33.. EEppiiddeerrmmiissttee tteekk tteekk vvee ggrruuppllaarr hhaalliinnddee aattiippiikk lleennffooiidd sseerrii h
hüüccrreelleerr ((HHEE XX110000)) fi
fieekkiill 22.. EEppiiddeerrmmaall aakkaannttoozz,, eeppiiddeerrmmiiss vvee üüsstt ddeerrmmiissttee lleennffoossiittiikk iinnffiillttrraassyyoonn ((HHEE XX 5500))
riler de s›n›rl›d›r. Peters ve arkadafllar› (8), befl hastal›k olgu serilerinde hastalar›n ço¤unun yama ve plak fleklindeki lez-yonlarla seyretti¤ini, üç hastada lenfoma (Hodgkin lenfoma ve lenf nodunda T hücreli lenfoma) geliflti¤ini ve hastalardan birisinin bu nedenle öldü¤ünü bildirmifllerdir. Singapur’da MF’i olan dokuz çocuk olgunun bildirildi¤i bir seride olgular›n ço¤unun erken evre (T1/T2) ve hipopigmente MF oldu¤u bil-dirilmifltir. Olgular›n hiç birinde MF d›fl›nda malinite tespit edilmemifl, hiç birisinde hastal›k ilerlememifl ve ölüm olma-m›flt›r (1). Koch ve arkadafllar› (9), üçünün yama dönemi, bi-rinin plak dönemi oldu¤u, 20 yafl›n alt›nda dört olgu bildirmifl-lerdir. Zackheim ve arkadafllar› (2), yafllar› 20’nin alt›nda, be-fli hipopigmente olmak üzere tamam› yama ve plak evresin-de olan 24 MF’li olgu serisi yay›nlam›fllard›r. Bu hastalardan alt›s› iyileflmifl di¤erlerinde ise ilerleme olmam›flt›r. Bildirilen olgu serilerinde, MF çocukluk ça¤›nda daha iyi seyrediyor gi-bi görünmektedir.
Uzun süredir özellikle kafl›nt›l›, eritemli-skuaml› deri lez-yonlar› olan ve tedaviye yan›t al›namayan çocuk hastalarda MF tan›s›n›n düflünülerek biyopsi al›nmas› gerekti¤ini, biyop-siden kaç›n›lmamas› gerekti¤ini vurgulamak istiyoruz.
Kaynaklar
1. Tan E, Tay YK, Giam YC. Profile and outcome of childhood mycosis fungoides in Singapore. Pediatr Dermatol 2000; 17: 352-6.
2. Zackheim HS, McCalmont TH, Deanovic FW, Odom RB. Myco-sis fungoides with onset before 20 years of age. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 557-62.
3. Hoang MT, Friedlander SF. Rare cutaneous malignancies of childhood. Curr Opin Pediatr 1999; 11: 464-70.
4. Gülekon A, Özsoy E, Gürer MA, Atao¤lu O. Hypopigmented mycosis fungoides in an adolescent Turkish boy. Int J Derma-tol. 2005; 44: 795-6.
5. Pabsch H, Rütten A, Stemm A, et al. Treatment of childhood mycosis fungoides with topical PUVA. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 557-61. 6. Grunwald MH, Amichai B. Localized hypopigmented mycosis
fungoides in a 12-year-old caucasian boy. J Dermatol 1999; 26: 70-1.
7. Neuhaus IM, Ramos-Caro FA, Hassanein AM. Hypopigmented mycosis fungoides in childhood and adolesence. Pediatr Der-matol 2000; 17: 403-6.
8. Peters MS, Thibodeau ST, White JW Jr, Winkelmann RK. Mycosis fungoides in children and adolescents. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 1011-8.
9. Koch SE, Zacheim HS, Williams ML, et al. Mycosis fungoides beginning in childhood and adolescence. J Am Acad Dermatol 1987; 17: 563-70.
10. Peters MS, Thibodeau N, White JW, Winkelmann RK. Mycosis fungoides in children and adolescents. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 1011-8.
11. Ferahbas A, Utas S, Ulas Y, et al. Narrow band UVB treatment for a child with mycosis fungoides. Pediatr Dermatol 2006; 23: 302-3.
12. Pabsch H, Rütten A, Von Stemm A et al. Treatment of child-hood mycosis fungoides with topical PUVA. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 557-61.
13. Tay YK, Weston WL, Aeling JL. Treatment of childhood cuta-neous T-cell lymphoma with alpha-interferon plus PUVA. Pediatr Dermatol 1996;13: 496-500.
Gül ve ark. Mikozis Fungoides, Çocuk
Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 51-3
