Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Reaktif Perforan Kollajenosiz:
Olgu Sunumu
A Case With Reactive Perforating Collagenosis
Filiz Altıoğlu ÇİĞ *, Melih AKYOL**, Sedat ÖZÇELİK ***, Fahrettin GÖZE ****, Gülay Özel ŞAHİN *****
* Uzm. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Sivas ** Doç.Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Sivas *** Prof. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Sivas **** Prof.Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Sivas ***** Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Sivas
ÖZET
Reaktif perforan kollajenosiz; genelde diabetes mellitus ve renal yetmezliğe eşlik eden derinin perforan hastalıklarından biridir. Klinik olarak santral yapışkan keratotik tıkaçla beraber umblike papüllerle karakterizedir. Histopatolojik olarak değişmiş dermal kollagen bandların transepidermal eliminasyonun oluşturmuş olduğu fincan görünümü vardır. Biz bu yazıda; nadir olması nedeniyle, 70 yaşında, diabetes mellitus ve reaktif perforan folliküliti olan bir olguyu sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler :
SUMMARY
Reactive perforating collagenosis (RPC) is a perforating disorder of skin commonly associated with diabetes mellitus and renal failure. Clinically, it is characterized by umbilicated papules with a central adherent keratotic plug. Histologically, this condition shows transepidermal elimination of altered dermal collagen bundles into a cup-shaped epidermal depression. In this paper, because it is seen rarely, we report a 70 years old case who has diabetes mellitus and reactive perforating collagenosis.
Key Words :
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (4):177 – 180, 2004 GİRİŞ
Reaktif perforan kollajenosiz (RPK); kollajenin transepidermal eliminasyonuyla karakterize perforan bir dermatozdur. İki klinik tipi tanımlanmıştır. Nadir ve genelde çocuklarda görülen otozomal resesif tipi ile daha yaygın ve genelde erişkinlerde görülen akkiz formu vardır. Akkiz forma genelde diabetes mellitus (DM) veya renal yetmezlik başta olmak üzere bazı sistemik hastalıklar birlikte görülmektedir. Derinin perforan hastalıkları; elastosis perforans serpinginoza, reaktif perforan kollagenozis, kyrle hastalığı ve perforan follikülittir. Bu perforan hastalıklardaki dermal komponentlerin transpidermal eliminasyon mekanizması açık değildir (1-5). Bu yazıda RPK’in tipik kliniğine sahip bir bayan olgu sunulup, literatür gözden geçirilmiştir.
Reaktif Perforan Kollajenosiz
OLGU
Yetmiş yaşında bayan hasta vücudunda kaşıntılı kabarıklar nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvurdu. Sorgulanmasında şikayetlerinin 4 ay önce gluteal bölgeden kaşıntı şeklinde başlayıp vücuda dağıldığı, sonrasında da küçük, deriden kabarık yaralar halini aldığı öğrenildi. Özgeçmişinde; insülinle regüle olabilen tip 2 DM’u, hipertansiyonu, mide ülseri, koroner kalp hastalığı, diabetik retinopatisi, diabetik nöröpatisi ve sol alt ekstremite amputasyonu mevcuttu. Soygeçmişinde; babası kalp hastalığı, annesi ve iki kardeşi DM nedeniyle kaybedilmişti.
Yapılan dermatolojik muayenede; her iki üst ve alt ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde yoğun olmak üzere; karında, sırtta, 0.2-2 cm çaplı üzerinde kahve-sarı-yeşil renkli yapışkan kurut bulunan makülo-papüler lezyonları mevcuttu (Şekil 1 ve 2). Klinik olarak derinin perforan hastalığı ön tanısı düşünülen hastadan alınan deri biopsisinin histopatolojik incelemesi sonucu; stratum korneum tabakaları arasında geniş bir alanı dolduran intrakorneal püstül formasyonu, püstül altında minik bir erozyon sahası, papiller dermiste perivasküler ve kısmen kollagen demetleri arasında flegmentöz iltihabi infiltrasyon, yanlarda epidermiste psöriaziform hiperplazi, dermiste kollajenizasyon görülmektedir. İntrakorneal büldeki fragmanlar, özellikle ülser zemininde transmigrasyon gösterenler Masson trikrom boyası ile kollagen niteliğinde bazofilik boyanmıştır (Şekil 3 ve 4). Morfolojik bulgular reaktif perforan kollagenozis ile uyumlu olarak yorumlanmıştır. Rutin hematolojik ve biyokimyasal tetkikler, T3, T4 ve TSH normal aralıklardaydı. Anti mikrozomal antikor değeri; 1777 U/ml (referans aralığı < 30) ve antitiroglobülin antikor; 8000 U/ml (referans aralığı <70) olarak yüksek ölçülmüştür.
Hastaya tedavi olarak sistemik antihistaminik (loratadin 10mg sabah ve hidrokzisin HCl 25 mg akşam), tetrakosaktid 1 mg gün aşırı 2 kez intramüsküler ve lokal kortikosteroid başlandı. Şikayetlerinde tedaviden sonra azalma gözlemlendi. Hasta tedavinin 7. günü geçirdiği kardiyak arrest sonucu eksitus oldu.
Şekil 1: Genellikle alt ve üst ekstremitelerin ekstensör
yüzlerinde yerleşim gösteren lezyonlar.
Şekil 2: Multipl, umblike,her biri santral keratotik tıkaçla dolu
papüller lezyonların yakından görünümü.
Altıoğlu Çiğ ve ark.
Şekil 3: Lezyonun genel görünümü. Stratum korneum altında
kabarıklık meydana getiren iltihabi hücre ve artıklarından oluşan infiltrasyon. Yanlarda ve alt ortada epidermis uzantıları. Püstülün sol altında dermo epidermal sınırda nekroz ve ülserasyon (HE X 25).
Şekil 4: Resim 3 deki alanın sol alt köşesinden detay: Ülser
zemininden kollajen demetlerinin yukarı doğru transepidermal eliminasyonu (Masson trikrom x 100).
TARTIŞMA
Derinin perforan hastalıkları grubundan olan RPK'in iki klinik tipi tanımlanmıştır (3, 5). Çocuklarda görülen tipi ilk kez Mehregan ve arkadaşları (6) tarafından 1967 yılında, adult veya akkiz form ise 1982 yılında tanımlanmıştır (7). Klasik olarak 4 tip perforan hastalık tanımlanmıştır. 1-kyrle hastalığı, 2-perforan
follikülit, 3-reaktif perforan follikülit, 4-elastosiz perforans serpinginozadır (4). Akkiz reaktif perforan kollagenosiz, kyrle hastalığı ve perforan follikülitler birkaç klinik ve histopatolojik görünümü paylaşırlar (4). RPK hastaların insidansı dialize giren hastalarda %10 olarak tespit edilmiştir (5).
Etyolojisi bilinmemekle beraber (4), Mehragan ve arkadaşlarına (6) göre genetik olarak yatkın kişilerde, süperfisyel travmanın, (örneğin kaşıma gibi) bu hastalığı presipite ettiği, travma sonucu dermal papilladaki kollajen bandların nekrobioza uğradığı ve sonuçda, dejeneratif inflamatuar hücrelerle nekrobiotik kollajen bantlarının eliminasyonu görüldüğü kabul edilir. Bizim olgumuzda da tipik klinikden önce başlayan şikayet kaşınmaydı.
Cochran ve arkadaşlarına (8) göre diabet ve renal yetmezlik gibi 2 ana faktör üzerine kaşıma ve diabetik vaskülopatinin sonucunda dermal nekroz ortaya çıkar. Bizim olgumuzda da insülin bağımlı diabetes mellitus vardı. Diabet tiplerinin hangisinin bu hastalık açısından daha yatkın olduğuyla ilgili kesinleşmiş bir bilgi yoktur (3).
Yanagihara ve arkadaşları (9) lezyonlu bölgedeki retiküler dermisde bulunan kollajen bandların nekrotik dokudan folikül epidermal tünele doğru uzandığını, rejenarasyonunda nekrotik doku, retiküler dermis ve epidermal tünelde kalmış kollajen bandlar arasında gerçekleştiğini gözlemlemişlerdir. Sonraki basamakta epidermis kalın boynuzsu tabakayı oluşturur.
Akkiz yada adult tip RPK başta DM ve renal yetmezlik olmak üzere, hipotiroidizm, hipertiroidizm, hodgkin hastalığı, karaciğer hastalığı, nörodermatit, İgA nefropatisi ve bazı malignensilerle birliktelik gösterebilir (10-12). Bizim olgumuzda anti mikrozomal antikor değeri; 1777 U/ml (referans aralığı<30) ve antitiroglobülin antikor; 8000 U/ml (referans aralığı <70) olarak yüksek ölçülmüştür. Hasta otoimmün tiroidit olarak değerlendirilmiş ancak, tipini belirlemek için ileri tetkikler hasta exitus olduğundan yapılamamıştır.
Klinik olarak reaktif perforan kollajenosiz generalize pruritus, multipl, umblike, her biri santral keratotik tıkaçla dolu papüllerden oluşur. Olgumuzda olduğu gibi, genellikle alt ve üst ekstremitelerin ekstensör yüzlerinde, gövdede, yüzde ve ayrıca lineer şekilde, köbnerizasyona delalet edecek biçimde yerleşim gösterebilirler (4).
Reaktif Perforan Kollajenosiz
Histopatolojik olarak görünümü; erken lezyonlarda akantozis ve dermal papillada bazofilik kollajenin akümülasyonu şeklinde görülür. Matür lezyonlar karakteristik RPK histopatolojisini gösterir.Bazofilik boyanan kollajen bandlar, epidermal perforasyon yoluyla elimine olur, epidermis deprese olur. Çökük görünümlü epidermisde oluşan tıkaç; parakeratotik keratin, kollajen ve inflamatuar elemanlardan oluşan bir debris içerir. Debrideki kollajen histokimyasal olarak Masson trikrom ile boyanır (13-14). Bizim olgumuzda da intrakorneal büldeki fragmanlar, özellikle ülser zemininde transmigrasyon gösterenler Masson trikrom ile kollajen niteliğinde bazofilik boyanmıştır.
Tedavisinde; nemlendiriciler, topikal steroidler ve ıslak pansumanlar, intradermal kortikosteroid, tretionin 0.0025 jel ve %0.1 krem, UVB, PUVA, cerrahi debritman ve daha çok son zamanlarda allopurinol, asitretin, transkutanöz elektriksel sinir stimülasyonu ve tetrasiklinler kullanılmaktadır ( 1, 4, 10, 15).
RPK nadir görülmesi nedeniyle, kolayca dikkatten kaçabilen bir hastalıktır (4). Özellikle DM ve renal yetmezliği olup, kaşıntısı olan hastalarda akla gelmelidir.
KAYNAKLAR
1. Brinkmeier T, Herbst RA, Frosch PJ. Reactive perforating collagenosis associated with scabies in diabetic. JEADV. 2004; 18: 588.
2. Akagi A, Tajima S, İshibashi A, Nomura K, Matsushita A, Nagai Y, Shishiba K. Expression of the 67-kDa elastin receptor in perforating skin disorders. Br J Dermatol. 2002; 146; 74.
3. Kawakami, Saito. Acquired Reactive Perforating Collagenosis associated with diabetes mellitus: eight cases that meet Faver's criteria. Br J Dermatol. 1999; 140: 521.
4. Andrew C Satchell, Kerry Crotty, Stephen Lee. Reactive perforating collagenosis: A condition that may be underdiagnosed. Australas J Dermatol 2001; 42: 284. 5. Mortan CA, Henderson IS, Jones MC, Lowe JG. Acquired
perforating dermatosis in a British dialysis population. Br J Dermatol 1996; 135: 671-677.
6. Mehregan AH, Schwart OD, Livingood CS. Reactive perforating collagenosis. Arch Dermatol 1967; 96: 277-282.
7. Poliak SC, Lebwohl MG, Parris A, Prioleau PG. Reactive perforating collagenosis associated with diabetes mellitus. N Engl J Med 1982; 306: 81-84
8. Cochran RT, Tucker SB, Wilkin JK. RPC of diabetes mellitus and renal failure. Cutis 1983; 31: 55-58.
9. Yanagihara M, Fujita T, Shirasaki A et all. The pathogenesis of the transepithelial elimination of the collagen bundles in acquired RPC. J Cutan Pathol 1996; 23: 398-403.
10. Querings K, Balda B-R, Bachter D. Treatment of acquired reactive perforan collagenosis with allopurinol. Br J Dermatol 2001; 145: 174.
11. Bong L, Fleming C.J, Kemmet D. Reactive perforating collagenosis associated with underlying malignancy. Br J Dermatol 2000; 142: 390.
12. Chae KS, Park YM, Cho SH, Cho BK. Reactive perforating collagenosis associated with periampullary carcinoma. Br J Dermatol 1998; 139: 548-550.
13. Heilman ER, Friedman RJ. Degenerative disease and perforating disorders. In: Elder D, Elenitsas R, Jawarsky C, Jhonson B, ed(s). Lever’s histopatology of the skin. 8th
ed. Philadelphia: Lippingott-Raven Publishers 1997; 342-348.
14. Weedon D, Strutton G. Skin Pathology, 2th ed. Chine,
Churchill Livingstone 2002; 301.
15. Brinkmeier T, Schaller J, Herbst RA, Frosch PJ. Successful treatment of acquired reactive perforating collagenosis with doxycycline. Acta Derm Venereol 2002; 82: 393-395.
Yazışma Adresi :
Uzm Dr.Filiz Altıoğlu Çiğ
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Sivas 58140 Tel:0-346-2191300/2552
e-posta:filizcig@cumhuriyet.edu.tr
