Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 1, Say› 3, 2005 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 1, Number 3, 2005
114
Olgu Sunumlar› / Case Reports
Marfan Sendromlu Hastada Anestezi
Yaklafl›m›: Olgu Sunumu
Gülcan Berkel Y›ld›r›m, Banu Çevik, Selda ‹tez, Hülya Büyükk›rl›, Serhan Çolako¤lu
S.B. Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 2. Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul
ÖZET
Marfan sendromlu hastada anestezi yaklafl›m›: Olgu sunumu
Marfan sendromu ba¤ dokunun kal›t›msal bir hastal›¤›d›r. Marfan sendromunda anestezi, olas› kalp kapak hastal›klar›, torasik aort anevriz-mas› ve eklem hipermotilitesi nedeniyle özellik gösterir. Marfan Sendromlu olgular›n preoperatif de¤erlendirilmeleri s›ras›nda hastal›¤a ait komplikasyonlar aç›s›ndan dikkatli olunmal›d›r. Anestezi esnas›nda oluflabilecek hipertansiyon veya hipotansiyondan kaç›n›lmal›d›r. Aort diseksiyonundan korunmak için seçilecek olan anestezi tekni¤i myokard kontraktilitesini azaltmamal› ve ani kontraktilite art›fllar›na neden olmamal›d›r. Pulmoner tutuluma ba¤l› erken yafllarda amfizem, akci¤erde kistik genifllemeler ve spontan pnömotoraks görülebilir. 10 yafl›nda Marfan sendromlu bilateral lens süblüksasyonu nedeniyle operasyonu planlanlanmakta olan hasta enfektif endokardit proflak-sisini takiben ameliyathaneye al›nd›. Anestezi indüksiyonunda tiyopental ve fentanil uygulanan hastan›n endotrakeal entübasyonu için veküronyum seçildi ve laringoskopi eklem lüksasyonuna neden olmayacak flekilde gerçeklefltirilip anestezi esnas›nda hemodinamik sta-bilite sa¤land›.
Bu yaz›n›n amac› Marfan sendromlu hastalar›n ameliyat s›ras› ve sonras›ndaki anestezi yönetimini tart›flmakt›r.
Anahtar kelimeler: anestezi, genel anestezi, oküler marfan sendromu anestezi, preoperatif haz›rl›k
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 1, Say› 3, 2005 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 1, Number 3, 2005
114
Olgu Sunumlar› / Case Reports
Marfan Sendromlu Hastada Anestezi
Yaklafl›m›: Olgu Sunumu
Gülcan Berkel Y›ld›r›m, Banu Çevik, Selda ‹tez, Hülya Büyükk›rl›, Serhan Çolako¤lu
S.B. Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 2. Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul
ABSTRACT
Anesthetic management in Marfan’s syndrome: Case report
Marfan syndrome is a heritable disorder of the connective tissue. Management of anesthesia for Marfan’s syndrome has specific precau-tions for valvular diseases, thoracic aortic aneurysm and skeletal joint laxity. Patients with Marfan’s syndrome must be carefully assessed preoperatively for specific complications. Perioperative hypertension and hypotension must be avoided. Patients may have significant pul-monary problems including restriction of lung function due to pectus excavatum or kyphoscoliosis, intrinsic pulpul-monary involvement with emphysema, bronchogenic cysts and "honeycomb lung" that lead to spontaneous pneumothorax.
The anesthetic technique chosen should not decrease myocardial contractility and should avoid sudden increases in contractility, in order to minimize the risk of aortic dissection or rupture. A 10-year-old child with Marfan’s syndrome was planned to undergo surgery for repair of bilateral subluxation of lenses. Following prophylaxis for infective endocarditis, thiopental and fentanyl was administered for anesthe-sia induction and vecuronium was used for endotracheal intubation. Laryngoscopy was made carefully as not to cause joint dislocation. Haemodynamic stability was assessed during anesthesia.
The aim of this report is to discuss anesthetic management in Marfan’s syndrome and specific complications that could be seen during and following the operation.
Key words: Marfan’s syndrome, anesthesia, preoperative assesment Bak›rköy T›p Dergisi 2005;1:114-116
G‹R‹fi
M
arfan sendromu generalize ba¤ dokusu defekti ile karakterize otozomal dominant kal›t›m gösteren bir hastal›kt›r. Marfan sendromunda anestezi, olas› kalp kapak hastal›klar›, torasik aort anevrizmas› ve eklem hi-permotilitesi nedeniyle özellik gösterir (1). Aortik halka-n›n genifllemesine ba¤l› aort yetmezli¤i; çarp›nt›, dispne, anjinal a¤r› gibi semptomlara neden olabilirken pulmo-ner arterlerin etkilendi¤i durumlarda kalp yetmezli¤i ge-liflebilir. Erken yaflta görülebilen amfizem, akci¤erde kis-tik genifllemeler ve spontan pnömotoraks s›kça rastla-nan pulmoner tutulum örnekleridir. Ayr›ca iskelet siste-minin etkilendi¤i durumlarda pektus ekskavatus ve ki-foskolyoz görülebildi¤i gibi çene ekleminin etkilenmesi-ne ba¤l› olarak eklem ç›k›klar› olabilir (2). Gözde lenssubluksasyonu ve retinal patolojiler olabilir (1).
Marfan sendromlu hastaya anestezik yaklafl›m özel-lik arzeder. Büyük damarlarda elastik liflerin olmay›fl› ne-deniyle anestezi esnas›nda oluflabilecek hipertansiyon veya hipotansiyondan baflta aort olmak üzere tüm kar-diovasküler sistem etkilenir (3).
Marfan sendromlu hastalar, kardiyak ve oftalmik operasyonlara al›nabilece¤i gibi do¤um ve acil durumlar-da durumlar-da anestezi almak durumdurumlar-da kalabilirler. Biz de az sa-y›da olmayan bu hastalardaki anestezik yaklafl›m› bir ol-gu nedeniyle sunmak ve literatür bilgileri ›fl›¤›nda tart›fl-may› amaçlad›k.
OLGU
Bilateral sublukse lens nedeniyle operasyonu planla-nan 10 yafl›ndaki k›z çocu¤unun yap›lan preoperatif de-¤erlendirilmesinde, hastaya ait patolojik bir özellik ve geçirilmifl operasyon yoktu. Aile sorgulamas›nda baflka hastal›¤a rastlanmad›. Yap›lan fizik muayenesinde, 28 kg ve 125 cm boyundaki hastam›z›n alt ve üst ekstremite-leri uzun, kalpte dinlemekle mitral oda¤›nda 3º/6º sisto-lik ejeksiyon üfürümü mevcut idi. Di¤er sistem
muaye-Yaz›flma adresi / Address reprint requests to: Gülcan Berkel Y›ld›r›m Kozyata¤› Mah. Alt›ngeyikler Apt. fiakac› Sok.
No: 52/23 Kad›köy/‹stanbul - Türkiye Telefon / Phone: +90-216-636-28523 Faks / Fax: +90-216-352-00-83
Elektronik posta adresi / E-mail address: gulcan.yildirim@sbkeah.gov.tr Gelifl tarihi / Date of receipt: 14 Ekim 2005 / October 14, 2005 Kabul tarihi / Date of acceptance: 16 Aral›k 2005 / December 16, 2005
G. B. Y›ld›r›m, B. Çevik, S. ‹tez, H. Büyükk›rl›, S. Çolako¤lu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 1, Say› 3, 2005 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 1, Number 3, 2005 115 nelerinde patolojik özellik saptanmad›.
Ekokardiyografi-sinde, mitral valv prolapsusu (MVP) + mitral yetmezlik (MY) + aort kökünde dilatasyon tespit edildi. Laboratuar de¤erlerinde özellik bulunmayan hastam›za preoperatif vizitte enfektif endokardit profilaksisi önerildi. Operas-yon öncesinde ampisillin + gentamisin ile yap›lan antibi-yotik profilaksisini ve 6 saat açl›k süresini takiben pre-medikasyon uygulanmadan hasta ameliyat masas›na al›nd›. Elektrokardiyografi (EKG), non invaziv kan bas›nc› ve SpO2 monitörizasyonu yap›ld›. ‹ntravenöz (iv) tiyopen-tal (0.7 mg/kg) ve fentanil (1 mcg/kg) ile 0.1 mg/kg vekü-ronyum ile indüksiyonu takiben özenli laringoskopi ile entübasyon gerçeklefltirildi. Anestezi idamesi havayolu bas›nçlar›n›n monitörize edilebildi¤i mekanik ventilatör ile %1-2 sevofluran ve %40-60 O2-NO2 ile sa¤land›. Alt-m›flbefl dakika süren operasyon boyunca hemodinamik de¤erler ve oksijen satürasyonu stabil seyretti, ilave kas gevfletici ve iv anestezik ajan uygulanmad›. Operasyon-da sol lens subluksasyonu düzeltildi. Operasyonun biti-minde kas gevfleticinin etkisi geri döndürülerek spontan solunum sa¤land›ktan sonra yumuflak ekstübasyon ile anestezi sonland›r›ld›. Postoperatif derlenme odas›nda takip edilen hastam›z, postoperatif komplikasyon gelifl-meden ilgili servise gönderildi.
Ayn› hasta, 10 gün sonra di¤er tarafta mevcut olan lens subluksasyonu için tekrar operasyona al›nd›. Ope-rasyon öncesinde fizik muayene ve baz› laboratuar tet-kikleri tekrarlanan hastam›zda ilave patolojik bir duruma rastlanmad›. Operasyon öncesinde premedikasyon için midazolam (0.15 mg/kg) uyguland›. Ameliyathanede EKG, noninvaziv kan bas›nc› ve SpO2 monitörizasyonunu takiben anestezi indüksiyonunda yine tiyopental (0.7 mg/kg), fentanil (1 mcg/kg) uyguland› ve kas gevfletici olarak 0.1 mg/kg veküronyum kullan›ld›. Laringoskopi ifl-lemi oluflabilecek temporomandibular eklem lüksasyo-nundan korunacak flekilde dikkatlice yap›l›p entübasyon gerçeklefltirildi. Anestezi idamesinde %40-60 O2-NO2 içinde %1-2 sevofluran kullan›ld›. Altm›fl dakika süren bu ikinci operasyonda hastam›za intraoküler lens yerlefltiril-di ve operasyon süresince 5 dk aral›klarla ve kan bas›n-c› ±%10 de¤ifliklik gösterdi¤i durumlarda daha s›k yap›-lan ölçümlerle hemodinamik de¤erler ve oksijen satu-rasyonu izlendi. Kan bas›nc› de¤erleri do¤rultusunda se-vofluran konsantrasyonu ayarlanarak hemodinamisi sa-bit tutuldu. Operasyon tamamlanmas›n› takiben kas gevfletici blo¤un etkisi geri döndürüldükten sonra ekstü-basyon, spontan solunum mevcudiyeti sonras›nda
yap›l-d›. Postoperatif olarak a¤r› flikayeti olan hastam›za do-lantin (0.5 mg/kg) intravenöz yoldan uyguland› ve komp-likasyon olmaks›z›n hastam›z ilgili servise teslim edildi. Operasyonu takiben 5. günde hasta flifa ile taburcu edil-di.
TARTIfiMA
Marfan sendromunda, araknodaktili, eklem hipermo-tilitesi, lens subluksasyonu, mitral valv prolapsusu, mit-ral valv prolapsusuna ba¤l› sistolik ejeksiyon üfürümü tan› koydurucu belirtilerdir. Yayg›n ba¤ dokusu hastal›¤› olup, otozomal dominant yolla geçer. Büyük damarlarda elastik liflerin olmay›fl› en önemli özelliktir (1,3). Aortik halkan›n genifllemesi ile a¤›r aort yetmezli¤ine ait belir-tiler (taflikardi, dispne, ortopne, paroksismal dispne, afl›r› terleme) görülür. Miyokard hipertrofisi, anjinal a¤r›, daha ileri yafllarda kalp yetmezli¤i, pulmoner ödem geliflir (3). Di¤er kalp kapaklar› ve pulmoner arterler de etkilenir. Aortada fuziform genifllemeler olabilece¤i gibi dissekan anevrizma da geliflebilir.
‹skelet sistemindeki geliflme bozuklu¤u sonucu eks-tremiteler ve parmaklar uzundur. Kostalar›n afl›r› büyü-mesi ile pektus ekskavatus veya toraks deformiteleri, ki-foskolyoz geliflir. Çene eklemi dahil birçok eklemde ç›-k›klar olabilir. Spinal kanal genifllemifltir. Damak yüksek-tir, cilt hiperelastik olmas›na karfl›n dayan›ks›zd›r ve cer-rahi yara yavafl iyileflir (3).
Erken yafllarda amfizem geliflimiyle akci¤er grafisinde bal pete¤i görünümü veren kistik oluflumlar izlenebilir. Marfan sendromlu hastalarda spontan pnömotoraks ge-liflmesi nadir de¤ildir (4,5).
Hastalar operasyon öncesi aort anevrizmas›, aortik regürjitasyon, kalp yetmezli¤i ve aritmi nedeniyle de¤er-lendirilmeli, kapak hastal›¤› varsa bakteriel endokardit proflaksisi yap›lmal›d›r (3). Preanestetik de¤erlendirmede ekokardiyografinin bulunmas›, özellikle aort kökünün çap›n›n belirlenmesinde önem tafl›maktad›r.
Anestezi tekni¤i hipertansiyonu önlemeye yönelik ol-mal›d›r. Çünkü zaten zay›f olan arter duvar›nda dissekan anevrizma geliflebilir. Miyokard›n O2 tüketimi artarak miyokardda iskemiye veya yetmezli¤e neden olabilir. Koroner perfüzyonu bozaca¤›ndan hipotansiyondan ka-ç›n›lmal›d›r. Giriflimler hassasça yap›lmal›, entübasyon s›-ras›nda temporomandibular eklemin afl›r› traksiyonun-dan kaç›n›lmal›d›r.
korun-Marfan sendromlu hastada anestezi yaklafl›m›: Olgu sunumu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 1, Say› 3, 2005 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 1, Number 3, 2005
116
mak için uygun pozisyon verilmeli, ekstremiteler destek-lenmelidir. Prognatizm ve yüksek damak ifllemi güçleflti-rebilir. Pozitif bas›nçl› ventilasyon pnömotoraksa neden olabilir (2,4).
Verghese (5) 13 Marfan sendromlu hastay› incelemifl; 1 hastada intraoperatif, 1 hastada erken postoperatif ölüm, 1 hastada postoperatif komplikasyon geliflti¤ini ra-por etmifl ve yüksek mortalite ve morbidite bildirmifltir. Kardiyovasküler komplikasyonlar erken mortalitenin %90’›ndan sorumludur (6). Yeterli ve dikkatli bir de¤er-lendirme sendroma ba¤l› problemleri önleyebilir.
Marfan sendromlu olgular›n %86’s›nda patolojik eko-kardiyografi bulgusu saptanmaktad›r. Bu hastalarda aort kökünde geniflleme %84, MVP’u %59, MY %25, aort yet-mezli¤i %7 ve triküspit yetyet-mezli¤i %7 oranlar›nda tespit
edilmifltir (6).
Hastam›zda bilateral lens subluksasyonu, MVP ve bu-na ba¤l› sistolik ejeksiyon üfürümü, mitral yetmezlik ve aort kökünde dilatasyon mevcut idi. Genel görünüm ve efllik eden kardiyovasküler anormalliklerle Marfan sen-dromu olarak de¤erlendirilen hastam›z›n herhangi bir fli-kayeti ve semptomu mevcut de¤ildi. Ancak mevcut bul-gular›yla dikkatli bir anestezik yaklafl›m› gerektirecek durum arzediyordu.
Marfan sendromu nadir görülen hastal›klardan ol-makla birlikte, az›msanmayacak say›da vaka ile günlük deneyimlerimiz aras›nda yer almaktad›r. Marfan sendro-muna efllik eden patolojiler ve oluflabilecek komplikas-yonlar anestezi uygulamas› s›ras›nda dikkatle izlenmeli ve gerekli önlemler al›nmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Donlon JV. Anesthesia and Eye, Ear, Nose, and Throat Surgery. Conjenital Syndromes Involving Eye pathology. In: Ross A, Reves GR, Miller RD(eds) Aneshesia. 5th ed. New York: Churchill Livingstone Pres, 2000; s. 2175-2196.
2. Wells DG, Podokin W. Anaesthesia and Marfan’s syndrome: Case report. Can J Anaesth 1987; 34: 311-314.
3. Kayhan EZ. Pediatrik anestezi. Ankara: Hacettepe-Tafl Kitapç›l›k Ltd. fiti, 1995: s. 327-328.
4. Rigante D, Segni G, Bush A. persistant spontaneous pneumotorax in an adolescent with Marfan’s syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration 2001; 68: 621-624.
5. Verghese C. Anesthesia in Marfan’s syndrome. Anesthesia 1984; 39: 917-922.
6. Figueiredo S, Martins E, Lima MR, Alvares S. Cardiovascular manifes-tations in Marfan’s syndrome. Rev Port Cardiol 2001; 20: 1203-1218.
