Olgu Sunumu /
Case Report
Ola¤an D›fl› Kalsifikasyon Gösteren Ender Lokalizasyonda
Yerleflmifl Bir Kondroid Siringom: Olgu Sunumu
An Unusually Calcified Chondroid Syringoma on an
Uncommon Anatomic Localization: A Case Report
Berna Aksoy, Hasan Mete Aksoy*
TDV 29 May›s Özel Ankara Hastanesi, Dermatoloji Bölümü, Ankara,
*Özel TDV 29 May›s Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Bölümü, Ankara, Türkiye
Özet
Kondroid siringomlar ter bezlerinden köken alan hem epitelyal hem de mezenkimal farkl›laflma gösteren neoplazmlard›r. Bu olgu sunumunda sol ayak taban›nda lokalize ve düz grafide belirgin kalsifikasyon gösteren bir kondroid siringom olgusu sunulmak-tad›r. Sol ayak taban›nda sert, hareketli kitle nedeniyle baflvuran 26 yafl›nda bayan hastan›n düz ayak grafisinde kitlenin belirgin kalsifikasyon gösterdi¤i izlendi. Lezyon lokal anestezi alt›nda eksize edildi ve oluflan defekt primer kapat›ld›. Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon olmad›. Kitlenin histopatolojik incelemesinde osifikasyon alanlar› gösteren kondroid siringom saptand›. Bu olgu belirgin kalsifikasyon ve osifikasyon göstermesi ve ola¤an d›fl› ayak taban› yerleflimi nedeniyle sunul-maktad›r. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 55-7)
Anahtar kelimeler: Kondroid siringom, kalsifikasyon, ayak, kitle
Summary
Chondroid syringomas are neoplasms with both epithelial and mesenchymal differentiation originating from sweat glands. A case of chondroid syringoma with marked calcification on plain X-ray localized under the skin of the left foot is reported. A 26-year-old female patient presented with a hard mobile nodular mass on the left plantar surface. On plain X-ray image marked calcifica-tion of the lesion was observed. The lesion was removed and the resulting defect was primarily closed under local anesthesia. Postoperative period was uneventful. Histopathologic diagnosis was chondroid syringoma with areas of ossification. There was no recurrence on follow up. This is a rare and interesting case, exhibiting extensive calcification, ossification and unusual localiza-tion in the foot. (Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 55-7)
Key words: Chondroid syringoma, calcification, foot, mass
Girifl
Miks deri tümörü tan›m› ilk defa Billroth taraf›ndan 1859'da epitelyal ve mezenkimal diferansiyasyon gösteren neoplazmlar için kullan›lm›flt›r (1–3). Ter bezlerinden kay-naklanan derinin miks epitelyal tümörleri kondroid siringom olarak adland›r›lmaktad›r (2,4). Hirsch ve Helwig 1961 y›l›n-da derinin miks tümörü için kondroid siringom terimini ilk olarak kullanan kiflilerdir (5). Kondroid siringomlar s›kl›kla bafl ve boyun bölgesinde yerleflen, boyutlar› 2 mm ile bir-kaç cm aras›nda olabilen, soliter, sert, a¤r›s›z, ülsere olma-yan, subkütan veya intrakutanöz nodül fleklinde görülürler (1–4,6). Orta ve ileri yafll› kiflilerde s›kl›kla görülürler ve erkek / kad›n görülme oran› 2:1'dir (1,2,6,7). Bu olgu sunumunda belirgin kalsifikasyon gösteren ve al›fl›lmad›k bir lokalizas-yonda yerleflmifl kondroid siringom olgusu sunulmaktad›r.
Olgu
Yirmi alt› yafl›nda bayan hasta poliklini¤imize ayakta 4 y›ld›r var olan ve zamanla büyüyen kitle nedeniyle baflvur-du. Fizik muayenede sol ayak plantar yüzde yerleflmifl 3x3x1,5 cm boyutlar›nda sert ve hareketli nodüler kitle sap-tand› (fiekil 1). Hastan›n kitleye ba¤l› a¤r› ya da yürümenin engellenmesi gibi flikayetleri yoktu. ‹lginç olarak sol ayak yan grafisinde kitlenin belirgin kalsifikasyon gösterdi¤i sap-tand› (fiekil 2). Hasta kalsifiye yumuflak doku tümörü veya nörofibrom ön tan›lar›yla lokal anestezi alt›nda opere edildi. Operasyonda kitle plantar fasya üzerinden fazla olan deri de al›narak total olarak eksize edildi ve oluflan defekt primer olarak kapat›ld›. Eksizyon materyalinde kitlenin enkapsüle oldu¤u ve al›fl›k olunmayan flekilde sert oldu¤u gözlendi. Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Berna Aksoy, TDV 29 May›s Özel Ankara Hastanesi, Dermatoloji Bölümü, Ankara, Türkiye
Tel: 0312 478 28 28 E-posta: bmaksoy@mynet.com
Cerrahi doku örne¤inin histopatolojik incelemesi sonu-cunda kondroid siringom (kutanöz miks tümör) tan›s› konul-du. Histolojik kesitlerde, dermis içinde fibröz kapsüllü kitle lezyonu görüldü. Lezyonun epitelyal bölümünün duktal ya-p›larla birlikte tümör hücrelerinin oluflturdu¤u küme ve flerit-ler ile karakterize oldu¤u gözlendi. Lezyonda hem kartilaj hem de kemiksi bölgeler mevcuttu. Baz› duktal yap›lar›n ge-niflledi¤i ve lümenlerinde keratinöz madde içerdikleri tand›. Ayr›ca lezyonda baz› skuamöz hücre adalar› da sap-tand› (fiekil 3).
Hasta tan› hakk›nda bilgilendirildi ve nüks aç›s›ndan takibin önemi belirtildi.
Tart›flma
Kondroid siringom iki farkl› orijinli nadir bir deri eki tümö-rü olarak tan›mlanabilir (2,3). Bu isim ayn› lezyonda hem ter bezi hem de kartilajinöz yap› varl›¤› nedeniyle verilmifltir (1,2). Siringomatöz adenom, ekrin siringofibroadenom, ad-neksal tümör, pleomorfik ter bezi tümörü ve derinin atipik miks tümörü gibi farkl› isimler kondroid siringomu tan›mla-mak için kullan›ltan›mla-maktad›r (4,7). Kondroid siringom insidans› derinin primer tümörleri aras›nda % 0,01–0,098 olarak bildi-rilmifltir (2,3,6).
Kondroid siringom, tipik olarak orta yafll› erkeklerde y›l-lard›r var olan, uzam›fl ancak tahmin edilemeyen gidiflat gösteren, yavafl büyüyen, a¤r›s›z subkütan nodül olarak ge-liflir (1,3,4,8). Bildirilen bu olgu a¤r›s›z, belirtisiz ve yavafl bü-yüyen bir kitle olarak literatürle uyumludur. Kondroid sirin-gom olgular›nda klinik izlenim ço¤unlukla dermoid veya se-base kist, nörofibrom, dermatofibrom veya pleomorfik ade-nomdur (2). Sonuç olarak bu lezyonlar›n klinik tan›s› s›kl›kla zordur ve tan› sadece eksizyon ve sonras›nda mikroskopik inceleme ile konulur (2,3,7,8).
Kondroid siringom genellikle bafl-boyun bölgesinde özel-likle de yüzde burun, yanak ve üst dudakta yerleflir (1,2,4). S›k olmayarak gövde ve ekstremitelere de yerleflebilir (1,4,8). Skrotum, vulva ve aksilla çok ender yerleflim yerleri olarak bil-dirilmifltir (7,9,10). Olgumuzun yerleflim yeri olan ayak yerlefli-mi de çok nadirdir (11).
Kondroid siringomun ekrin veya apokrin ter bezlerinden geliflti¤i düflünülmektedir (2,6). Histolojik olarak kondroid siringom hem epitelyal hem de mezenkimal stromal ele-manlar içerir ve tükrük bezlerinin benin miks tümörüne benzer (1,4,6). Kondroid siringom histopatolojik patern ve glandüler yap› aç›s›ndan Headington taraf›ndan 2 s›n›fa ay-r›lm›flt›r: En s›k görülen tip 1’de salg›sal aç›dan apokrin bezlere benzeyen 2 s›ra epitelyal hücrelerden oluflmufl duktal yap›lar mevcuttur. Tip 2 ise salg›sal aç›dan ekrin pa-tern gösteren, tek s›ra, yass›, dallanma göstermeyen ku-boidal hücrelerden oluflmufl duktal yap›lar ile karakterizedir (12). Kondroid siringomlar›n ekrin ter bezlerinden kaynak-land›¤› görüflü flu anda daha fazla kabul edilmektedir. Hirsch ve Helwig ayr›ca bu lezyonlar›n tan›s› için gerekli mikroskopik kriterleri de belirtmifllerdir: 1) kuboidal veya poligonal hücre topluluklar›, 2) bir veya iki s›ra kuboidal hücrelerden oluflan tubuloalveolar yap›lar, 3) bir veya iki
s›-fiekil 1. Sol ayak plantar yüzde yerleflmifl mobil, sert, nodüler lezyonun klinik görünümü
fiekil 2. Düz grafide lezyonda belirgin kalsifikasyon varl›¤›
fiekil 3. Cerrahi materyalin histopatolojik incelemesinde tümöral hücrelerin oluflturdu¤u duktal yap›lar, küme ve fleritler, duktal yap›lar›n içinde keratinöz madde varl›¤› ve yer yer kartilajinöz ve kemiksi bölgeler görülmektedir (H&E, orijinal büyütme x 40)
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 55-7 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 55-7
Aksoy ve ark.
Kalsifiye Kondroid Siringom
56
ra kuboidal hücreler içeren duktal yap›lar, 4) ender kerati-nöz kistler, 5) bazofilik kondroid madde ve eozinofilik hya-lin madde varl›¤› (5). Kondroid siringomlar bu 5 özelli¤in hepsini veya baz›lar›n› gösterebilirler (6). Olgumuzda tüm bu özelliklerin yan›nda histopatolojik olarak osifikasyon alanlar›n›n varl›¤› gözlenmifltir ve literatürde yay›nlanan gular aras›nda bu miktardaki osifikasyonun çok ender ol-du¤u bildirilmifltir (1,13).
Kondroid siringomun iyi huylu bir tümör oldu¤u düflü-nülse de, malin formlar da tan›mlanm›flt›r (2,6). Malin kon-droid siringom çok ender görülür; de novo geliflebilece¤i gibi malin dönüflüme u¤rayan önceden var olan kondroid siringomdan da geliflebilir (1,4). Malin kondroid siringomlar genellikle 3 cm. den büyüktür (ortalama 4,8 cm), fakat be-nin formlar genellikle 0,5-3 cm aras›ndad›rlar (2,8). Bebe-nin formlara k›yasla malin olanlar genellikle genç kad›nlarda, gövde ve ekstremitelere yerleflirler ve h›zl› büyüme göste-rirler (1,2,6,11).
Benin kondroid siringom tedavisinde en iyi yaklafl›m lo-kal nüks ve malin dönüflüm ihtimali nedeniyle yeterli cerrahi s›n›rla lezyonun tam eksizyonu ve hastan›n uzun süreli taki-bidir (2,3,4,6,10).
Sonuç olarak, bu kondroid siringom olgusunun düz gra-fide belirgin kalsifikasyon ve histopatolojik kesitlerde ossifi-kasyon göstermesi ile birlikte ender olan ayak yerleflimi ne-deniyle çok ilginç bir olgu oldu¤u düflünülmüfltür. Ayak ta-ban›ndaki kitlelerin ay›r›c› tan›s›nda kondroid siringom ak›lda tutulmal›d›r.
Teflekkür
Histopatolojik incelemeleri yapan Doç. Dr. Hüseyin Üstün'e teflekkür ederiz.
Kaynaklar
1. Sheikh SS, Pennanen M, Montgomery E. Benign chondroid syringoma: report of a case clinically mimicking a malignant neoplasm. J Surg Oncol 2000;73:228-30.
2. Schulhof Z, Anastassov GE, Lumerman H, Mashadian D. Giant benign chondroid syringoma of the cheek: case re-port and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2007;65:1836-9.
3. Yavuzer R, Baflterzi Y, Sar› A, Bir F, Sezer C. Chondroid syringoma: a diagnosis more frequent than expected. Der-matol Surg 2003;29:179-81.
4. Obaidat NA, Alsaad KO, Ghazarian D. Skin adnexal neop-lasms-part 2: An approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol 2007;60:145-59.
5. Hirsch P, Helwig EB. Chondroid syringoma. Mixed tumor of skin, salivary gland type. Arch Dermatol 1961; 84: 835-47. 6. Simavani R, Wadhera A, Craig E. Chondroid syringoma:
Ca-se report and review of the literature. Dermatol Online J 2006;12:8.
7. Poku JW, Sant GR, Ucci AA. Chondroid syringoma of the scrotum. J Int Med Res 1996;24:482-6.
8. Berekecio¤lu M, Tercan M, Karakök M, Atik B. Benign chondroid syringoma: a confusing clinical diagnosis. Eur J Plast Surg 2002;25:316-8
9. Hardisson D, Linares MD, Nistal M. Giant chondroid syrin-goma of the axilla. J Cutan Med Surg 1998;3:115-7. 10. Gemer O, Piura B, Segal S, Inbar IY. Adenocarcinoma
ari-sing in a chondroid syringoma of vulva. Int J Gynecol Pat-hol 2003; 22:398-400.
11. Barnett MD, Wallack MK, Zuretti A, et al. Recurrent malig-nant chondroid syringoma of the foot: a case report and re-view of the literature. Am J Clin Oncol 2000;23:227-32. 12. Headington JT. Mixed tumors of the skin: eccrine and
apoc-rine types. Arch Dermatol 1961; 84:989-96.
13. Shimizu S, Han-Yaku H, Fukushima S, Shimizu H. Immuno-histochemical study of mixed tumor of the skin with marked ossification. Dermatology 1996;193: 255-7.
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 55-7
Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 55-7
57
Aksoy ve ark. Kalsifiye Kondroid Siringom
