BİR OLGU SUNUMU: TEKRARLAYAN POLİKONDRİT

Olgu sunumu / Case report FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85

BÝR OLGU SUNUMU: TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT

RELAPSING POLYCHONDRITIS: A CASE REPORT

1 Gazi Üniversitesi Týp Fakültesi, Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý, Ankara, Turkey ÖZET

Tekrarlayan polikondrit; kartilagenöz eklemler ,kardiovas-küler sistem, göz, deri, böbrek ve sinir sistemini etkileyen tekrarlayýcý inflamasyonla karakterize, nadir görülen, kro-nik, otoimmün bir hastalýktýr. Bu makalede ülseratif kolit ve astým öyküsü olan tekrarlayan polikondritli olguda böb-rek tutulumu sunulmuþtur.

Anahtar Kelimeler: tekrarlayan polikondrit

SUMMARY

Relapsing polychondritis is a rare, chronic, autoimmune disorder, characterized by recurrent inflammation that af-fects cartilaginous joints, the cardiovascular system, eyes, skin, kidney and the nervous system.Here we reported a case of renal involvement of relapsing polychondritis as-sociated with ulcerative colitis and asthma.

Key Words: relapsing polychondritis

Yazýþma Adresi / Correspondence Address:

Sinem Özcan, Gazi Üniversitesi Týp Fakültesi, Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý, Ankara, Turkey e-mail: sinem.ozcan@gazi.edu.tr

83

GÝRÝÞ

Tekrarlayan polikondrit, kulak, burun, larinks ve trake

-obronþial sistemin kartilaj yapýlarýný etkileyen, tekrarla

-yýcý inflamatuvar ataklarla karakterize, nadir görülen, ciddi sonuçlara yol açabilen bir hastalýktýr. Tanýsý, spe

-sifik bir laboratuvar bulgusu olmadýðýndan klinik, pato

-lojik, radyolojik olarak konmaktadýr (1).

OLGU

40 yaþýnda erkek hasta, ses kýsýklýðý ve iþitme azlýðý þika

-yetiyle FTR Romatoloji polikliniðimize baþvurdu. Öy

-küsünden 3 yýl önce aniden sað kulakta aðrý, dýþ kulak

-ta týkanýklýk hissi ve daha sonra þiþlik-ýsý artýþý-kýzarýklýk geliþmesi ile önce kulak-burun-boðaz polikliniðine baþ

-vurduðu, enfeksiyon düþünülerek antibiyotik baþlandý

-ðý, þikayetlerinin devam etmesi üzerine ve sol kulakta da kýzarýklýk-þiþlik oluþmasý üzerine dermatoloji bölü

-müne baþvurduðu ve tragustan alýnan biyopsi ile tekrar

-layan polikondrit tanýsý aldýðý öðrenildi. Prednizolon 60mg/g baþlanýp, doz azaltýlarak 16mg/gün ile devam edilmiþ. Hasta klniðimize baþvurduðunda 16mg/gün prednizolon alýyordu.

Özgeçmiþinden 6 yýldýr remisyonda ülseratif koliti olduðu, 1997'de sinüzit operasyonu geçirdiði, 10 yýl ön

-ce astým tanýsý aldýðý öðrenildi.

Olgunun fizik muayenesinde; TA:125/80mmHg nabýz:76/dk olup, akciðerde öksürmekle kaybolan bila

-teral ronküsleri ve ekspiryum uzamasý saptandý. Kalp oskültasyonu doðal olarak deðerlendirildi. Kulak-bu

-run-boðaz muayenesinde kulakta bilateral ödem, kýza

-rýklýk, distrofik deðiþiklikler mevcuttu. Ayrýntýlý odyolo

-jik incelemede mikst tipte iþitme azlýðý saptandý. Löko

-motor sistem muayenesi doðaldý, aktif artrit bulgusu yoktu. Ses kýsýklýðý nedeniyle yapýlan larinks BTsi nor

-maldi, ses kýsýklýðýnýn nedeni reflü olarak deðerlendiril

-di ve proton-pompa-inhibitörü baþlandý. Gözlerinde kýzarýklýk olan hastada bilateral episklerit saptandý.

Laboratuar analizinde; Hb:13mg/dl Htc:%41 BK:17300 sedimentasyon-hýzý: 30mm/sa CRP: 33mg/dl idi. Posteroanterior AC grafisinde bronkovas

-küler dallanmada belirginleþme dýþýnda patoloji saptan

-madý.Tam idrar tetkikinde 50 eritrosit, 3-5 lökosit sap

-tandý. Total C3-C4, total IgG-IgA-IgM normal olarak geldi. 24 saatlik idrarda 274 mg proteinüri saptanan hastaya böbrek tutulumu yönünden biyopsi yapýldý. Bi

-yopsi sonucunda IgA birikimi içeren minimal mezengi

-al proliferasyon gösteren, IgG-IgM-C3-fibrin ile diffüz global kapiller depolanma saptandý. Hastaya 3 kez 1000mg pulse steroid tedavisi verildi, ardýndan Predni

-zolon 60 mg'a geçildi. Böbrek tutulumu nedeniyle sik

-lofosfamid 1gr, Ondansetron 8mg amp., Mesna 400

mg verildi (3ay/aylýk enjeksiyon þeklinde). Medikal te

-davisi azotiyoprin 2.5 mg/kg/g olmak üzere düzenlen

-di.

TARTIÞMA

Tekrarlayan polikondrit, Jacksch-Wartenhost tarafýn

-dan ilk defa 1923 yýlýnda tanýmlanmýþtýr. Bildirilen has

-talarýn çoðunluðu beyaz olmakla birlikte tüm etnik gruplarda bulunabilir. Her yaþta görülebilirse de genel

-de ortalama baþlangýç yaþý 40-50'dir. Cinsiyet farklýlýðý görülmemektedir (2, 3).

Kulak, burun, laringotrakeal bölge ve periferik ek

-lemler gibi kartilagenöz ek-lemleri tutabilen, göz tutulu

-mu, nadiren vasküler, kardiyak, deri, böbrek, nörolojik tutulumla da seyredebilen, inflamatuar ataklarla karak

-terize, yaþamý tehdit edebilen, otoimmün nadir bir has

-talýktýr (1).

Tekrarlayan polikondrit için sýklýkla McAdam ve ar

-kadaþlarý tarafýndan belirlenen taný kriterleri kullanýl

-maktadýr (2), daha sonra Michet ve arkadaþlarý (3) ve Diamani (4) tarafýndan modifiye edilmiþtir (Tablo1).

Buna göre taný için,

- en az üç ya da daha fazla kriterin bulunmasý veya - en az bir ya da daha fazlasýnýn olup, (+) histopato

-lojik tetkik veya

- en az iki farklý bölgede kondrit bulunmasý ve düþük doz steroidlere yanýt vermesi gerekmektedir. Tekrarlayan polikondritin patogenezi henüz bilin

-memektedir. Diðer otoimmün hastalýklara sekonder ge

-liþebilir (Tablo 2) (5). Bizim olgumuzda da ülseratif ko

-lit öyküsü mevcuttu.

Tekrarlayan polikondritli olgularda saðlýklý kontrol

-lere göre daha fazla HLA DR pozitifliði bildirilmiþtir. Lupus antikoagülaný, kartilaj matriks proteini olan mat

-rilin 1'e karþý antikorlar, dimerik matriks proteine karþý antikorlar, tip2-tip9-tip11 kollajene karþý antikorlar sap

-tanmýþtýr. Solunum sistemi tutulumunun %69 vakada matrillin 1'e karþý antikor titresiyle korele olduðu bildi

-rilmiþtir. Olgularýn doku lezyonlarýnda CD4 T lenfosit

-leri, plazma hücre-leri, Ig ve kompleman varlýðý da sap

-FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85 TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan

Tablo-I

Michet ve ark. tarafýndan modifiye edilen tekrarlayýcý polikondrit taný kriterleri

Her iki kulak kepçesinde tekrarlayan kondrit Non-eroziv inflamatuar artrit

Burun kýkýrdaklarýnda kondrit Oküler inflamasyon ÜSY’da kondrit

84 TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan

tanmýþtýr (1).

Özellikle bilateral tekrarlayýcý auriküler inflamas

-yonda tekrarlayan polikondritin ilk anda düþünülmesi gerekir; bu bulgu taný konan hastalarýn %85'inde bu

-lunmaktadýr. Nadiren iç kulak tutulumu da bildirilmek

-tedir (6). Bizim olgumuzda da mikst tipte iþitme kaybý mevcuttu.

Sýk rastlanýlan semptomlardan biri de artrit/artral

-ji'dir (%50-80). Artrit genellikle asimetrik, migratuar, seronegatif, nonerozif özelliktedir. Periferik artritin varlýðý, yaygýn hastalýk ve kötü prognozla iliþkilidir (7).

Solunum sistemi semptomlarý da sýktýr ve mortali

-tenin en önemli sebebidir. %25-50 hastada hastalýðýn baþlangýcýnda saptanmaktadýr. En sýk larinks ve trakea etkilenmektedir. Kartilaj tutulumu kaba ses, non-pro

-duktif-persistant öksürük, dispne, wheezing, inspiratu

-ar stridor ile kendini gösterir; çoðunlukla astýmla k-arý

-þabilmektedir (8). Bizim hastamýzda da astým öyküsü mevcuttu. Yaklaþýk %50 hastada nasal kondrit görül

-mektedir. Burunda aðrý, kýzarýklýk, terleme, rinore, ba

-zen epistaksis ile kendini gösterebilir. Tekrarlayan atak

-lar sonucunda karakteristik "eyer burun" deformitesi görülmektedir.

Göz tutulumu da temel bulgulardan biridir. Hafif veya görmeyi azaltacak kadar þiddetli olabilmektedir. En fazla sklerit, episklerit, keratokonjuktivitis sicca sap

-tanmaktadýr. Bizim olgumuzda da episklerit mevcuttu. Kalp tutulumu yaygýn olmamakla birlikte, mortalite

sebeplerinden biridir. En önemli komplikasyonlar; komplet dal bloðu, aortik valv rüptürü ve akut kalp yet

-mezliðidir (1).

Renal tutulum çok nadirdir (%10) ve varlýðý kötü prognozu gösterir. Mikroskobik hematüri, proteinüri ve bazen de þiddetli böbrek fonksiyon kaybý ile giden, genellikle biyopsi ile gösterilebilen kresentrik pauci-im

-mün glomerulonefrit, segmental nekrotik glomerülo

-nefrit, glomerülosklerozis, IgA nefropatisi, tübülointer

-tisyel nefrite baðlanabilecek böbrek tutulumu saptana

-bilir (9). Bizim olgumuzda da biyopsi ile IgA birikimi içeren minimal mezengial proliferasyon gösteren IgG-IgM-C3-fibrin ile diffüz global kapiller depolanma sap

-tanmýþtýr.

Hastalýðýn tedavisi primer olarak semptomatiktir. NSAI ilaçlar, kulak ya da burunda kondriti olan ve/ve

-ya artraljisi olan bazý vakalarda tek baþýna etkili olabil

-mektedir (10). En çok kullanýlan ajan kortikosteroidler

-dir. Akut solunum yolu obstrüksiyonlarýnda da IV pul

-se steroidlerin kullanýlmasý önerilmektedir. Steroide ya

-nýt vermeyen veya tolere edemeyen hastalarda azoti

-yoprin, siklofosfamid, klorambusil, siklosporin A, me

-totreksat gibi immünsupresif ajanlar kullanýlabilmekte

-dir. Bunun dýþýnda oral minosiklin ile birkaç hastada düzelme gözlenmiþtir. AntiCD4 monoklonal antikor

-lar, TNFalfa inhibitör kullanýmýnýn da tekrarlayan poli

-kondritli hastada etkili olduðu rapor edilmiþ ancak kli

-nik olarak daha ileri dönem yararlýlýðý kanýtlanamamýþ

-týr. Plazmaferez veya yüksek doz Ig'lere yanýt vermeyen FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85

Tablo-II

Tekrarlayýcý polikondrit'in eþlik edebileceði otoimmün hastalýklar Romatizmal Hastalýklar

Romatoid artrit Juvenil idiopatik artrit Sistemik lupus eritamatozus Progressif sistemik skleroz Sjögren sendromu

Mikst konnektif doku hastalýðý Seronegatif Artropatiler Ankilozan spondilit Psöriatik artrit Reiter sendromu Vaskülitler Lökositoklastik vaskülit Wegener granulamotozus Poliarteritis nodoza Mikroskopik polianjitis Churg straus sendromu Behçet hastalýðý Mikst kriyoglobulinemi

Hematolojik Hastalýklar Myelodisplastik sendrom Hodgkin hastalýðý MALT tip 1 lenfoma Non-Hodgkin lenfoma Akut lenfoblastik lösemi Pernisiyöz anemi Endokrin Hastalýklar

Tip1 diabetes mellitus Hashimato tiroiditi Graves hastalýðý Hipotiroidizm Gastrointestinal Hastlýklar Krohn hastalýðý Ülseratif kolit Primer bilyer siroz Retroperitoneal fibrozis Diðer Hastalýklar Miyastenia graves Pyoderma gangrenosum Psöriasis vulgaris Kondrosarkom

85

FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85 TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan

4. Damiani JM, Levin HL: Relapsing Polychondritis -report of ten cases. Laringoscope 1979; 89:929-946.

5. Benito Calavia JR, Alvenes Blanco A, Recurrent poly-condritis associated with ulcerative colitis. An Med Inter-na. 1997;14:46.

6. Kumakiri K, Sakamoto T, Karahashi T, et al, A case of relapsing polychondritis preceded by iner ear involve-ment. Auris Nasus Larynx. 2005;32:71-76.

7. Balsa A, Expinosa A, Cuesta M et al, Joint symptoms in relapsing polychondritis. Clinical and Experimental Rhe-umatology. 1995;13:425-430.

8. Segel MS, Godfrey S, Berkman N, Relapsing Polychon-dritis: reversible airway obstruction is not always asthma. Mayo Clin Proc. 2004;79:407-409.

9. Barzegar C, Vrtovsnik F, Devars JF, et al: Vascülitis with mesengial IgA deposits complicating relapsing polychon-dritis. Clin Exp Rheumatol. 2002;20:89-91.

10. Gergely P ,Jr., Poor G.: Relapsing Polychondritis. Best Practise & Research Clinical Rheumatology. 2004;18:723-738.

hastalar, otolog kök hücre transplantasyonu gibi deney

-sel yöntemlere aday olabilirler.

Bizim olgumuza da pulse steroid tedavisi ardýndan böbrek tutulumu nedeniyle siklofosfamid (3ay süreyle) verilmiþtir. Hastanýn sosyal durumu göz önüne alýna

-rak, tedavisi azotioprin ile devam etmektedir.

KAYNAKLAR

1. E.D.Harris, R.C.Budd, M.C.Genovese et al.: Relapsing Polychondritis. Kelley's Textbook Of Rheumatology. 2006;94:1541-1546.

2. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al: Relap-sing Polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature, Medicine (Baltimore). 1976;55:193-215.

3. Michet Jr, CJ McKenna CH, Luthra HS et al: Relapsing Polychondritis. Survival and predictive role of early dise-ase manifestations. Ann Intern Med. 1986;104:74-78.