MEN‹NGOMYELOSELL‹ HASTALARDA ÜROLOJ‹K
S‹STEM DE⁄ERLEND‹RMES‹ (DERLEME)
ASSESMENT OF UROLOGICAL SYSTEM IN CHILDREN
WITH MYELOMENINGOCELE (REVIEW ARTICLE)
Bar›n SELÇUK MD*, ‹lker ÇORAPÇI MD**, Müfit AKYÜZ MD*
* Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi I. FTR Klini¤i ** Osman Gazi Üniversitesi FTR Anabilim Dal›.
F‹Z‹KSEL TIP
ÖZET
Meningomyelosel (MMC) bafll›ca sinir sistemi, kas-iskelet sistemi ve genitoüriner sistemi etkileyen kompleks bir sendromdur. Çocukta nöromotor disfonksiyon ya-ratan hastal›klar aras›nda serebral palsiden sonra ikinci s›rada gözlenir. Hidrosefalide flant teknikleri ve antibiyotik tedavileri, beyin ve sinir cerrahisinde geli-flen teknikler, meningeal defektlerin erken kapanmas› ve ventriküler flant operasyonlar› ile bu çocuklar›n yaflam flanslar› büyük ölçüde artm›fl ve ölüm nedenle-ri enfeksiyon ve hidrosefaliden piyelonefnedenle-rit, hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezli¤i gibi ürolojik komplikasyonlara kaym›fl ve MMC ürolojik yelpaze içinde ye-rini alm›flt›r. Bu yaz›da meningoselli çocuklarda ürolojik de¤erlendirmelere dikkat çekilerek, rehabilitatif yaklafl›mlar tart›fl›lm›flt›r.
Anahtar sözcükler: Meningomyelosel, nörojenik mesane, ürodinami SUMMARY
Myelomeningocele (MMC) is a complex syndrome that effects the nervous system, musculoskeletal system and genitourinary system and becomes the second di-sease between the didi-seases that create the neuromuscular dysfunction in child. The shunt techniques in hydrocephalus and antibiotic treatments that have chan-ged the fates of those who were born new with MMC. The living chance of these children has increased more by the developed techniques in the brain and ner-ve surgeries and early coner-verage of meningeal defects and ner-ventricular shunt operations and the reasons of death haner-ve slid oner-ver the urology complications such as pyelonephritis, hypertension and chronic renal insufficiency from hydrocephalus and infection and MMC had taken its place in the urologic field. In this ar-ticle, we presented to the attention of the reader urological evaluation and rehabilitative approaches to children with myelomeningocele.
Key words: Myelomeningocele, neurogenic bladder, urodynamics
Meningomyelosel (MMC) bafll›ca sinir sistemi, kas-iskelet siste-mi ve genitoüriner sistesiste-mi etkileyen kompleks bir sendrom-dur. Çocukta nöromotor disfonksiyon yaratan hastal›klar ara-s›nda serebral palsiden sonra ikinci s›rada ve poliomyelit, trav-matik spinal kord yaralanmas› ve kas hastal›klar›ndan daha s›k olarak gözlenir (1). Temel sorun nöral plak ad› verilen ilkel ya-p›n›n omurili¤i oluflturmas› s›ras›nda bir tüp fleklini al›rken or-ta hator-ta meydana gelen kapanma eksikli¤idir (2,3).
Yüzy›l›m›z›n bafllang›c›na kadar tedavi edilemeyen MMC’li ço-cuklar›n mortalitesi yaflam›n ilk y›l›nda % 80-90’lara ulaflmak-tayd›. Daha sonra geliflen hidrosefalide flant teknikleri ve anti-biyotik tedavileri, beyin ve sinir cerrahisinde geliflen teknikler, meningeal defektlerin erken kapanmas› ve ventriküler flant operasyonlar› ile bu çocuklar›n yaflam flanslar› büyük ölçüde artm›fl ve ölüm nedenleri enfeksiyon ve hidrosefaliden
piyelo-nefrit, hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezli¤i gibi ürolojik komplikasyonlara kaym›flt›r. Böylece MMC ürolojik yelpaze içinde yerini alm›flt›r (4).
Yenido¤an MMC olgular›nda ürolojik de¤erlendirme MMC’li çocuklarda nörolojik ve nörocerrahi de¤erlendirme ve tedavi do¤umdan hemen sonra bafllar (1,5,6). Eskiden ilk ka-rar çocu¤un tedavi edilip edilmeyece¤i iken, art›k yaflam oranlar›n›n % 90’lar›n üzerinde olmas›, % 80’den fazlas›n›n normal zeka düzeyine sahip olmas› ve % 85’inin ba¤›ms›z ya da cihazla ambule olabiliyor olmalar›, ciddi santral sinir siste-mi patolojileri ve kromozomal anomaliler d›fl›nda hemen teda-vi plan›n›n yap›lmas›n› gerektirmektedir (4,5,6,7).
MMC’li olgular›n yaklafl›k % 25’i hidrosefali ile do¤ar. Ayr›ca spinal lezyonun cerrahi kapat›lmas› sonras›nda olgular›n
% 90’›nda hidrosefali geliflir. Hidrosefali ile beraber MMC’li ço-cuklar›n % 85-90’n›nda serebral tonsillerin foramen magnum-dan f›t›klaflarak 4. ventrikülü obstrükte etmesine ba¤l› Arnold Chiari Malformasyonu geliflmektedir. Bu ek deformite ço¤u za-man beyin sap› ve ponsta bulunan ve alt üriner sistem fonksi-yonlar›n› yöneten merkezlere etki ederek klinik tablonun a¤›r-laflmas›na yol açmaktad›r (6,8). Bu faktörlere ek olarak, kemik vertebra ile spinal kordun geliflim h›zlar›n›n farkl›l›¤›, ikincil gerilmelere yol açarak MMC’ye dinamik bir karakter kazand›r-maktad›r. Yaflam›n ilk y›llar›nda daha belirgin olmak üzere, opere edilmifl aç›k MMC’li çocuklar›n 1/3’ünden fazlas›nda ilk incelemede saptanan nöroürolojik özellikler de¤iflmektedir. MMC’de klinik tablo etkilenen sinirsel yap›lara ve etkilenme derecesine ba¤l› olarak de¤iflkenlik göstermektedir. Bu yüz-den patolojinin seviyesi, spinal kord yaralanmalar›n›n tersine hastal›¤›n klini¤i ve gelece¤i hakk›nda bize fazla ipucu verme-mektedir. Bu olgularda görülen ürolojik patolojilerde oldukça de¤iflkenlik göstermektedir ve ço¤u de¤ifliklik ilk bir y›l için-de olur (4,6,7,9,10,11,12,13,14,15). Sillen ve arkadafllar›n›n ça-l›flmas›nda MMC’li 34 çocu¤un birinci, dördüncü ve onuncu aylarda ürolojik incelemeleri yap›lm›fl ve hiperrefleks mesane oran› 4. ayda %45’ten %65’e ç›km›fl, arefleks mesane oran› ise %25’ten %12’ye düflmüfltür, 4. ve 10. aylar aras›nda ise minu-mum de¤ifliklik oldu¤u bildirilmifltir. Yani de¤iflikliklerin bü-yük bir k›sm›n›n ilk bir y›l içinde ve özellikle ilk 4 ay içinde oldu¤unu belirtmifllerdir (16). Roach ve arkadafllar› ise çal›fl-malar›nda 39 MMC’li çocu¤u cerrahi operasyon ard›ndan ve 6 ay aral›klarla en az bir y›l, en çok befl y›l takip etmifller ve en büyük de¤iflikli¤in ilk 6 ayda oldu¤unu belirtmifllerdir (17). MMC’de alt üriner sistem de¤erlendirmesi
MMC’li çocuklar›n yaklafl›k %75-85’i normal üst üriner sisteme sahip olarak do¤arken, %15-25’i ise vezikoüreteral reflü (VUR), detrusör-sfinkter dissinerjisi, flask mesane ve atnal› böbrek, üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu gibi yap›sal ano-malilere sekonder hidronefroza sahip olarak do¤arlar (4,5,6). MMC’li yenido¤anda alt üriner sistem disfonksiyonu ise %90-95 oran›nda saptanmaktad›r. %5 çocuk normal alt üriner siste-me sahip iken, %5 çocukta hafif derecede ürolojik yetersizli¤e sahiptirler (4,5,9,18).
Neonatal dönemde yap›lan ürodinamik çal›flmalar, alt üri-ner sistem fonksiyonlar›n› de¤erlendirmede elimizdeki en ob-jektif yöntemdir. Ürodinamik çal›flman›n ilk amac›, ürolojik
komplikasyonlar›n geliflme riskinin yüksek oldu¤u grubu tan›-mak ve düflük risk grubunu agresif tedavilerden korutan›-makt›r. Buna ek olarak son y›llarda yap›lan çal›flmalar, ürodinamik in-celemenin ikincil kord gerilmelerinin erken tan›s›nda en has-sas yöntem oldu¤unu göstermifltir (4,5,10,12,19).
Ürodinamik çal›flmalar, üst üriner sistem harabiyeti aç›s›ndan yüksek risk alt›nda olan çocuklar›n (Detrusör sfinkter uyum-suzlu¤u ve yüksek mesane içi bas›nçlar› olan hastalar) belir-lenmesinde, mutlak gerekli iken, nöro-ürolojik hastal›¤›n taki-binde de alt›n standartt›r. ‹lk baflvuruda nöro-ürolojik aç›dan tamamen normal bulunsalar dahi hastal›¤›n de¤iflken karakte-ri gözönüne bulundurularak yak›n ürolojik takip alt›na al›nma-lar›, MMC’li çocuklarda gerek ürolojik komplikasyonlar›n ön-lenmesi gerekse sekonder patolojilerin erken tan›s› aç›s›ndan büyük önem tafl›maktad›r.
Ürodinami, detrüsör ve sfinkter fonksiyonlar›n› de¤erlendir-mek amac›yla yap›lan sistometri, idrar ak›m h›z› ve rezidüel id-rar ölçülmesi, eksternal üretral ya da anal sfinkter EMG’si l›flmalar›n› içerir (5,6,20,21). MMC’li çocuklar›n ürodinami ça-l›flmalar›nda intravesikal bas›nç, boflalma an›ndaki detrusör bas›nc› ve mesane kapasitesi çok önemlidir (1,6,12). Ürodinaminin zamanlamas› ile ilgili tart›flmalar sürmekle bir-likte, yenido¤an döneminde MMC’li çocu¤u de¤erlendirme ça-l›flmalar› içinde rutin yerini alm›flt›r (5). Bugün için en çok ka-bul edilen görüfl, bu incelemenin primer defekt kapand›ktan ve yeterli yara iyileflmesi sa¤land›ktan sonra en k›sa sürede ya-p›lmas›d›r. Di¤er bir görüfl ise, ürodinamik incelemenin müm-künse do¤umdan hemen sonra spinal cerrahi öncesi yap›lma-s›d›r (14). Bu hastal›kta nörolojik, klinik düzey ve üriner sis-tem radyolojik görüntülemesi, ürodinamik çal›flmalarla kore-lasyon göstermedi¤i gibi zaman içinde alt üriner sistem dis-fonksiyonunun de¤iflime u¤ramas› ürodinamik tetkiklerin be-lirli aral›klarla yap›lmas› gere¤ini do¤urmaktad›r (1,4,10,11,12,15,17). Perez ve arkadafllar›n›n 11 hasta üzerinde yapt›klar› bir çal›flmada ciddi di¤er spinal deformiteler mevcut de¤il ise, servikal ve üst torakal bölge lezyonlu hastalarda üro-lojik problemler ve üst üriner sistem risklerinin minimal oldu-¤u ve bu yüzden de bu hastalarda lomber seviyeli hastalar›n daha uzun periyodlarla de¤erlendirilebilece¤ini belirtmifllerdir (18). Sonuç olarak ürodinamik inceleme, çocu¤un güvenle ürodinaminin yap›laca¤› yere transportu ve s›rtüstü yatabilme-si mümkün oldu¤u zaman ve ek enfekyatabilme-siyon riski yüklemeden
olas› en erken dönemde yap›lmal›d›r ve belli periyodlarla tek-rar edilmelidir.
Ürolojik takibin amaçlar›
1. Üriner sistem hasar› aç›s›ndan yüksek risk tafl›yan çocukla-r›n erken dönemde saptanmas›
2. Dinamik bir karakter tafl›yan miyelodisplazilerde, nörolojik tablodaki de¤iflikliklerin erken dönemde tan›nmas›
3. ‹drar kontinans›n›n sa¤lanmas›d›r.
Çocu¤un ilk de¤erlendirilmesinde, normal üst üriner sistem ve bas›nc› 35-40 cmH2O’yu geçmeyen yeterli mesane boflalmas› mevcutsa, özel ürolojik bir tedaviye gerek yoktur ve çocuk ilk üç y›l boyunca 6 ay da bir renal ultrasonografi ile izlenir. Ço-cu¤un üst üriner sistemi ve boflalma bas›nc› normal, sistogra-fide VUR izlenmiyor ancak postvoiding rezidüel idrar mevcut-sa, mesane boflal›m›nda Crede Manevras› etkili bir yöntem ola-rak kullan›labilir (1,5,6). Çocu¤un üst üriner sistemi normal ve yeterli mesane boflal›m› var ancak boflalma bas›nc› 40 cmH2O’dan büyükse, çocuk hidronefroz geliflme aç›s›ndan büyük bir risk alt›ndad›r. Yap›lan çal›flmalarda hidroüretero-nefroz görülme oran› %18 ile %45, VUR görülme oran› %23 ile %60 aras›nda de¤iflmektedir. Yenido¤anlarda ise detrusör-sfinkter uyumsuzlu¤u, hidroüreteronefroz ve yap›sal anomali-ler nedeniyle %15-25 oran›nda hidronefroz, %22-34 oran›nda ise VUR saptanm›flt› (4,5,13,22,23). Görüntülemede bulunan patolojiler içinde cerrahi sonucu oluflan spinal floka ba¤l› hid-roüreteronefroz % 3’lük yer tutarken geri kalan yaklafl›k %10 oran›nda rastlanan anomalilerin sebebi nörojenik mesaneye ba¤l› intrauterin infravezikal obstrüksiyondur. Yenido¤an peri-yodunda radyolojik patolojiye rastlanma oran› o kadar düflük iken, befl yafl›na gelindi¤inde ayn› oran % 50’ye yükselmekte, hidroüreteronefroz, vezikoüreteral reflü ve/veya ileri derecede dilate mesanelere olgular›n yar›s›nda rastlanmaktad›r. Bu yük-sek oran detrusor-sfinkter uyumsuzlu¤u yada eksternal üretral sfinkterin fibrozisinden kaynaklanan obstrüksiyona sekonder geliflen ve zaman›nda kontrol edilemeyen yüksek mesane içi bas›nçlar›na ba¤l›d›r (4,5,13,22,23).
MMC’de nörojenik mesane s›n›fland›rmas›
MMC’ye ba¤l› nörojenik mesane için de¤iflik s›n›flamalar kul-lan›lm›flt›r. Literatürde nörolojik seviyenin, üriner sistem dis-fonksiyonu belirleyen zay›f bir indikatör oldu¤u görüflünü
sa-vunan araflt›rmalar mevcuttu (14,24). Bauer ve arkadafllar› bir çal›flmada mesane tiplerini, %50 hiperrefleks dissinerjik, %25 hiperrefleks sinerjik, %25 arefleks olarak bulmufllard› (4). Ya-p›lan çeflitli çal›flmalarda hiperrefleks mesane oran› %17-67, arefleks mesane oran› %12-77 aras›nda de¤iflmekteydi (11,16,25). Çorapc›’n›n çal›flmas›nda ise hastalar›n %52’si hi-perrefleks dissinerjik, %36’s› hihi-perrefleks sinerjik, %8’i aref-leks, %4’ü ise normal mesane olarak de¤erlendirilmiflti (7). So-nuçlar›n bu denli farkl› olmas›n›n nedeni; mesane tiplerinin yafl, enfeksiyon ve operasyonlar nedeniyle karakter de¤ifltir-mesi ve detrusör sfinkter dissinerjisinin de¤iflik çal›flmalarda de¤iflik flekillerde tan›mlanmas› nedeniyle mesane s›n›fland›r-mas›n›n tam bir standardizasyonunun olmamas›yla aç›klanabilir. MMC’de alt üriner sistem disfonksiyonunun en kullan›fll› s›n›f-lamas› Bauer ve arkadafllar› taraf›ndan mesane kontraktilitesi ve eksternal sfinkter aktivitesi birlefltirilerek yap›lm›fl ve üç ana grup alt›nda toplanm›flt›r (26).
Sinerjik grup: MMC çocuklar›n %10 ile %15’ini oluflturan bu grup üst üriner sistemi en güvende olan gruptur. Bununla bir-likte uzak takiplerde sinerjik grupta dahi %17 oran›nda üst üri-ner sistemin hasara u¤rad›¤› bulunmufltur. Bunun sebebi yu-karda belirtildi¤i gibi hastal›¤›n dinamik karakterinden kay-naklanmakta ve ilk incelemede bulunan sinerjik aktivite za-man içinde dissinerjik aktiviteye dönüflebilmektedir. Dissinerjik grup: Tan›m olarak, ifleme s›ras›nda gevflemesi gerekirken gevflemeyen eksternal sfinkterli hastalar bu gruba girmektedir. Karakteristik olarak üst motor nöron tutulumu vard›r. Detrüsor bas›nçlar› genellikle yüksek olmakla birlikte sistometride doldurma faz›nda yüksek bas›nç kural de¤ildir. Mesane kompliyans› da genellikle azalm›flt›r. Detrüsör sfinkter uyumsuzlu¤una ba¤l› olarak, mesane ancak yüksek bas›nçlar-da boflalabilir. Düflük bas›nçl› idrar yap›m› sa¤lanamad›¤› tak-dirde, 5 y›ll›k dönemde üst üriner sistemde harabiyet olas›l›-¤› %100’dür.
Arefleks mesane: Alt motor nöron lezyonu ile karakterize bu grup MMC’li çocuklar›n yaklafl›k 1/3 ‘ünü içerir. Eksternal sfinkter ve detrusor denervasyonu ile karakterizedir. Dissiner-jik gruba göre daha düflük olmakla birlikte bu gruba da hid-roüreteronefroz geliflme riski bir çal›flmada %23 olarak bulun-mufltur. Normalde ifleme bas›nçlar› düflük olan bu grupta üst üriner sistem hasar›n›n nedeni yine zaman içinde geliflen eks-ternal sfinkter fibrozisine ba¤l› infravezikal obstruksiyondur.
Yukar›da aç›klanan s›n›flamaya göre nöroürolojik izlem plan› tablo-I’de verilmifltir.
Tablo I. Meningomyeloselli Çocuklarda Nöroürolojik ‹zlem Plan›
Dissinerjik Arefleks Sinerjik ‹drar analizi Ayda bir Ayda bir 6 ayda bir ve kültürü
‹fleme 3 ayda bir 6 ayda bir Y›lda bir Sistoüretrografisi
Renal ultrason 3 ayda bir 6 ayda bir 6 ayda bir Ürodinami 3 ayda bi 6 ayda bir Y›lda bir Rezidüel idrar Tayini Ayda bir 6 ayda bir Y›lda bir
Daha önce yap›lan çal›flmalarda, düflük mesane kapasitesi, özellikle 40 mmHg’y› aflm›fl, artm›fl mesane içi bas›nc› ve azal-m›fl kompliyans, üst üriner sistem komplikasyonlar›n›n en önemli risk faktörleri olarak belirlenmiflti (11). Bu yüzden de mesane rehabilitasyonunda ana amaç, düflük bir mesane içi bas›nc› sa¤lamak, enfeksiyon, veziko-üreteral reflü, üst üriner sistem dilatasyonu, tafl gibi komplikasyonlar› önleyerek böb-rek fonksiyonlar›n› korumak ve sosyal aç›dan uygun bir kon-tinans sa¤lamakt›r (19,22,26). Bauer ve arkadafllar› yapt›klar› bir çal›flmada hiperrefleks dissinerjik mesaneye sahip hastala-r›n %72’inde, hiperrefleks sinerjik mesaneye sahip hastalahastala-r›n %22’sinde, arefleks mesanede ise %11’oran›nda hidroüretero-nefroz saptam›fllard› (4). Sidi ve arkadafllar› çal›flmalar›nda yüksek bas›nç düflük kompliyansa sahip hiperrefleks dissiner-jik mesanelerde üst üriner sistem de¤ifliklikleri ve disfonksiyon riskinin çok yüksekken, düflük bas›nç düflük kompliyansa sa-hip arefleks mesanelerde bu riskin daha az oldu¤unu belirt-mifllerdir (19). Pek çok çal›flmada ortak olarak, hiperrefleks dissinerjik mesanedeki artm›fl mesane içi bas›nc›n›n VUR, hid-roüreteronefroz gibi üst üriner sistem patolojilerinin oluflu-munda önemli rol oynad›¤› düflünülmektedir (4,9,11). Ürolojik komplikasyonlar ve önlenmesi
MMC’li çocuklarda görülen bafll›ca ürolojik komplikasyonlar: ‹drar inkontinans›, uyumsuz ve kontrakte mesane, idrar yolu enfeksiyonu, idrar yolu tafl hastal›¤›, mesane trabekülasyonu, vezikoüreteral reflü ve kronik böbrek yetmezli¤idir (6,12,13,22,26). Bu komplikasyonlar›n önlenmesinde en önemli faktörler düflük bas›nçl› idrar depolanmas› ve boflalt›l-mas›n›n sa¤lanmas›, yüksek rezidüel idrar ve idrar yolu enfek-siyonlar›n›n önlenmesidir. Bu nedenle bu hastalarda ürolojik komplikasyonlar›n önlenmesinde ilk amaç hastada düflük int-ravezikal bas›nç ve steril idrar sa¤lamak olmal›d›r. 40 cm H2O’yu aflan detrüsor bas›nçlar› büyük oranda üst üriner sis-tem hasar›na yol açmaktad›r (1,5,11,12,17,22,25).
Mesane bas›nçlar›n› düflürmek amac›yla denenen supravezi-kal diversiyonlar›n baflar›s›zl›¤› 10 ve 20 y›ll›k takiplerde gös-terilmifltir ve o zamana kadar gözde tedavi yöntemi olan ileal diversiyon ameliyatlar› populerli¤ini kaybetmifltir (27). Jack Lapides’in, 1971’de üroloji dünyas›na tan›tt›¤› “Temiz Aral›k-l› Kateterizasyon” (TAK) MMC’de üst üriner komplikasyon-lar›n önlenmesinde devrim yaratm›flt›r. TAK üzerinde edinilen tecrübelerde, inkontinans konusunda %30-60 oran›nda baflar› sa¤lad›¤› görülmüfltür (27) ve TAK, 1980’i y›llara kadar tek ba-fl›na (28) daha sonra ise antikolinerjik ilaçlarla birlikte en önemli tedavi metodu haline gelmifltir (10,29). TAK d›fl›nda yüksek mesane içi bas›nçlar›n›n indirilmesi ve mesane uyumu-nun art›r›lmas› için baflvurulan yöntemler aras›nda antikoli-nerjik tedaviler, nöro-stimülasyon, vezikostomi ya da cerrahi mesane büyütülmesi gibi yöntemler say›labilir. MMC sonras› geliflen nörojenik mesanede TAK ve antikolinerjik tedavi renal ve mesane fonksiyonlar›n›n korunmas›nda son derece etkili ve güvenli bir yöntemdir. Goessl ve arkadafllar› TAK ve antikoli-nerjik tedavi ile mesane kapasitesinde %40 art›fl, mesane ba-s›nc›nda %38 düflüfl ve mesane kompliyans›nda %158’lik bir art›fl saptayarak, hastalar›n %93’ünde renal fonksiyonlarda et-kili bir renal koruma sa¤lam›flt› (30). Sidi ve arkadafllar›n›n ça-l›flmas›nda ise hiperrefleks dissinerjik mesaneye sahip çocuk-lar›n bafllang›çta %55’inde radyolojik anormallik mevcutken, TAK ve antikolinerjik tedavi sonras›nda %40¿›nda düzelme ol-mufl, %40’› stabil kalm›fl ve %20’sinde gerileme olmufltur (19). TAK herhangi bir yaflta bafllanabilir. Ancak çocuk stabil ise, sosyal adaptasyon aç›s›ndan okul ça¤›na kadar bafllanmayabi-lir. Aile çocu¤un mesane programlar›n› yürütmesi için e¤itil-melidir. Sadece bununla da kalmamal› e¤er çocu¤un fiziksel ve mental kapasitesi yerinde ise çocu¤un bu sorumluluklar› almas› için gerekli haz›rl›klar› da yapmal›d›r. Uygun e¤itim ve cesaretlendirme ile bir çok çocuk 4-6 yafllar›nda kendi katete-rizasyonunu ö¤renmektedir. Fakat ne yaz›k ki adölesan MMC’li çocuklar›n yaklafl›k %30’u mesane bak›m›n› ba¤›ms›z yapamamaktad›r (10,31). Baflka bir çal›flmada ise Wu ve arka-dafllar› TAK ve antikolinerjik tedavi ile, tedaviye erken ve geç bafllanan hastalar aras›nda enfeksiyon, hidroüreteronefroz, VUR ve trabekülasyonda gerileme h›z› bak›m›ndan fark sap-tamamakla beraber, irreversible mesane disfonksiyonu ve me-sane geniflletme operasyonu ihtiyac›n›n önemli ölçüde azald›-¤›n› bulmufllard› (13).
Refleks boflalt›m› yapan erkek çocuklarda VUR veya fazla re-zidüel idrar volümü yoksa eksternal koleksiyon cihazlar›
kul-lan›l›r. Kondom katater kullan›lmas› penisi küçük erkek ço-cuklar›nda problemli olabilir ve duyu bozuklu¤u varl›¤›nda daha fazla dikkat gerektirir. K›z çocuklar›nda ped d›fl›nda etki-li eksternal koleksiyon arac› yoktur. MMC’etki-li çocuklar›n izle-minde birincil çaba düflük bas›nçl› mesanenin devaml›l›¤›n› sa¤layarak üst üriner sistemi korumak olmal›d›r. Anne ve ba-ba bu konuda bilgilendirilmeli ve idrar kontinans›n›n ikinci derecede önem tafl›d›¤› kendilerine anlat›lmal›d›r. Üst üriner sistem, gerekirse augmentasyon sistoplastisine kadar gidilerek korunmal›d›r (5).
‹drar inkontinans›
‹nkontinans çocu¤un sosyal adaptasyonunu en çok etkileyen ve çocuk ve ailesi için en önemli sorunlardan biridir (22,31). Mesane bas›nçlar›n›n kontrolü, üst üriner sistem bütünlü¤ü için mutlak gerekli olmakla birlikte kontinans›n sa¤lanmas›n-da yeterli de¤ildir. Bununla birlikte istemsiz kas›lmalar›n olma-d›¤›, normal bas›nçl› ve kapasiteli bir mesane kontinans için mutlak gereklidir. E¤er mesanede normal depolama fonksiyo-nu sa¤lanmas›na ra¤men inkontinans devam ediyorsa, bu bü-yük olas›l›kla sfinkter yetmezli¤ine ba¤l›d›r ve mesane karak-terinin bozulmas› için büyük bir risktir (22,31). MMC’li çocuk-larda inkontinans çeflitli çal›flmaçocuk-larda %63-95 oranlar›nda bildi-rilmifltir (11,22,32).
‹nkontinans tedavisi altta yatan nedene ba¤l› olarak planlan-mal›d›r. ‹drar inkontinans› tedavisinde kullan›lan yöntemler in-ternal sfinkter yetmezli¤inde alfa-sempatomimetik ajanlar, det-rusor hiperaktivitesinde antikolinerjik tedavi, daha dirençli ol-gularda periüretral enjeksiyonlar, ask› operasyonlar›, artifisyel sfinkter ve mesane boynu rekonstrüksiyonu olarak say›labilir. Vezikoüreteral reflü
MMC’li yenido¤anda VUR insidans› %3-5 aras›nda de¤iflmekte iken bu oran befl yafl›na kadar tedavi edilmeyen olgularda %40’a ç›kmaktad›r. Wu çal›flmas›nda bu oran› %20-23 bulur-ken, Cass ve arkadafllar› %22 bulmufllard›r (13,22). Bu durum-da gözlenen VUR, detrusor sfinkter uyumsuzlu¤u ve detrusor hipertonisitesi ile iliflkilidir (33).
Reflüsü 1-3 derece aras›nda olan ve sinerjik grupta bulunan, yani spontan idrar yapabilen ve normal mesane bas›nçlar›na sahip çocuklarda antibiyotik profilaksisi alt›nda izlem yeterli olurken, reflüsü 4-5 derece aras›nda olan ve genellikle dissi-nerjik grupta bulunan hastalarda antibiyotik profilaksisi ile
bir-likte, daha önce bahsedildi¤i flekilde mesane bas›nçlar›n›n TAK ve antikolinerjik ajanlarla düflürülmesi gerekmektedir. Pratik önemi olan ve unutulmamas› gereken önemli bir nokta VUR’lu ya da DSU bulunan çocuklarda Crede manevras›n›n kesin kontraendike oldu¤udur. VUR’lu olgularda Crede ma-nevras› reflüyü art›r›rken, DSU bulunan çocuklarda eksternal sfinkterde refleks kas›lmaya yol açmaktad›r (1,34). Yukar›da sözü edilen tedavi yollar› ile 5 yafl›na kadar reflü %30-55 olgu-da kaybolmaktad›r. TAK’›n yetersiz kald›¤› ya olgu-da ailenin uyum-suzlu¤u nedeniyle etkin biçimde uygulanamad›¤› durumlarda vezikostomi, bunun da yetersiz kald›¤› durumlarda antireflü cerrahisi tercih edilebilir.
Üriner sistem enfeksiyonlar›
Yap›lan çal›flmalarda üriner enfeksiyon oran› %23 ile %90 ara-s›nda de¤iflmektedir (11,22,32). Cass ve arkadafllar›n›nçal›flma-s›nda idrar yolu enfeksiyon oran› bir yafl›n alt›nda %13 iken, bir yafl üstünde bu oran %26 olarak bulunmufl ve en fazla komplikasyonun ilk 2-4 y›l aras›nda olufltu¤u bildirilmifltir (22). Çorapc› ise çal›flmas›nda hastalar›n %42.5’de idrar yolun-da enfeksiyon tespit etmifltir ve idrar yolu enfeksiyonu en faz-la arefleks ve hiperrefleks sinerjik mesanede saptanmakfaz-la be-raber, her üç mesane tipinde de yak›n de¤erlerde oldu¤unu, normal mesanede ise enfeksiyona hiç rastlanmad›¤›n› bildir-mifltir (7). Yüksek oranda idrar yolu enfeksiyonu saptanmas›-n›n nedeni ise; bu hastalar›n ço¤una hastaneye baflvurana ka-dar hiçbir ürolojik de¤erlendirme ve tedavinin yap›lmam›fl ol-mas›, ailelerin çocuklar›n›n ürolojik problemleri ve bunlar›n önemi konusunda yeterli bilgiye sahip olmamalar› ve mesane rehabilitasyonunun rehabilitasyon kliniklerinde yeterince yay-g›nlaflmam›fl olmas›na ba¤lanabilir.
Kronik böbrek yetmezli¤i
Mesane içi bas›nçlar›n›n kontrol alt›na al›namad›¤› durumlarda mortalite ile iliflkili olarak kronik böbrekyetmezli¤i geliflmesi kaç›n›lmazd›r. MMC’li çocuklarda kronik böbrek yetmezli¤inin etiyolojisinde bafll›ca rolü kronik pyelonefrit ve VUR oyna-maktad›r (11,22,32). Geliflmifl ülkelerde yak›n ürolojik izlem nedeni ile s›kl›¤› oldukça azalan kronik böbrek yetmezli¤i ürolojik yard›m›n gecikti¤i ülkemizde MMC’li çocuklar için önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Bu olgularda üri-ner sisteme ait kronik böbrek yetmezli¤i, vezikoüreteral reflü ve idrar inkontinans› gibi sorunlar mortalite ve morbidite
ne-denleri aras›nda baflta gelmektedir.
Sonuç olarak, MMC’li çocuklar›n kapsaml› bir nörolojik, kas-iskelet sistemi ve ürolojik de¤erlendirmesi yap›larak mümkün oldu¤unca erken dönemde hem kas iskelet sistemi hem de ürolojik sistem rehabilitasyonuna bafllanmal›d›r. Böylece her iki sistemdeki komplikasyonlar önlenerek, bu çocuklar›n çok daha uzun ve çok daha iyi flekilde yaflamalar› sa¤lanabilir.
KAYNAKLAR
1. Ross M, Hays RM, Massagli TL. Rehabilitation Concepts in MMC. In Braddom R ed(s). Physical Medicine and Rehabilitation. Philadelphia: W.B. Saunders, 1996: 1133-1148.
2. Alexander MA, Steg NL. Myelomeningocele: Comprehan-sive treatment. Arch Phys Med Rehab 1989; 70: 637-641. 3. Özaras N. Spinal disrafizm. In Beyazova M, Kutsal YG ed(s). Fiziksel t›p ve rahabilitasyon. Ankara: Günefl Kita-bevi, 2000: 2440-2450.
4. Bauer SB, Hallet L, Khoshbin S, et all. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA1998; 650-652.
5. Selzman AA. Urologic consequences of myelodysplasia and other congenital abnormalities of the spinal cord. Urol Clin North Am 1993; 20: 485-504
6. Thorup J. Urodynamic examination of the lower urinary tract in children with normal and congenital neurogenic bladder. Scand J Urol Nephrol Suppl. 1994;158:1-59. 7. Çorapc› ‹. Meningoselli hastalarda nöromusküler sistem
ve ürolojik sistem de¤erlendirmesi. Uzmanl›k tezi. Anka-ra, 2000.
8. Steinbok P, Iruine B, Cochrane DD, et al. Long term out-come and complications of ch›ldren born with MMC. Ch›ld Nerv Syst 1992; 8: 92-96.
9. Özaras N, Yalç›n S. Spina bifida tedavi ve rehabilitasyon. Pediatrik ortopedi ve rehabilitasyon dizisi. ‹stanbul: Avru-pa t›p kitapç›l›k, 1999.
10. Kaplan W. Management of myelomeningocele. Urologic Clinics of North America 1985; 12: 93-101.
11. Ghaniem GM, Roach MB, Lewis VH et al. The value of le-ak pressure and bladder compliance in the urodynamic evaluation of myelomeningocele. J Urol 1990; 144: 1140-1142.
12. Palmer SL, Richard I, Kaplan W. Age related bladder ca-pacity and bladder caca-pacity growth in children with mye-lomeningocele. J Urol 1997; 158: 1261-1264.
13. Wu HY, Baskin LS, Kogan BA. Neurogenic bladder dysfunction due to myelomeningocele. Neonetal versus children teratment J Urol 1997; 157: 2295-2297.
14. Mevorach RA, Bogaert LS, Baskin CC, et al. Lower urinary tract function in ambulatory children with spina bifida. British J Urol 1996; 77: 593-596.
15. Spindel MR. The changing neurological lesion in myelo-meningocele. JAMA 1987; 258: 1630-1633.
16. Sillen U, Hansson G, Hermansson G et al. Development of the urodynamic pattern in infants with MMC. British J Urol 1996; 78: 596-601.
17. Roach MB, Switters DM, Stone A. The changing urodyna-mic pattern in infants with myelomeningocele. J Urol 1993; 150: 944-947.
18. Perez LM, Wilbanks JT. Urologiccal outcome of patients with cervical and upper thoracic myelomeningocele. J Urol 2000; 164: 962-964.
19. Sidi AA, Dykstra DD, Gonzalez R. The value of urodyna-mic testing in the management of neonates with mye-lodysplasia: A prospective study. J urol 1986; 135: 90-93. 20. Gans BM. Rehabilitation of the Pediatric Patient.In: De Li-sa J, Gans B. Rehabilitation Medicine. Philadelphia: Lip-pincott Company; 1993: 623-641.
21. Hizmetli S. Do¤umsal ve Perinatal Bozukluklar. In: Hasan O¤uz (eds). T›bbi Rehabilitasyon. ‹stanbul: Nobel T›p Ki-tabevi, 1995: 653-670.
22. Cass AS, Luxenberg M, Johnson CF. Incidence of urinary tract complications with myelomeningocele. Urology. 1985; 4: 374-378.
Impli-cations of hydronephrosis in the newborn with mye-lodysplasia. J Urol 1986; 136: 427-429.
24. Wyndaele JJ, De SW. Correlation between the finding of a clinical neurological examination and the urodynamic dysfunction in children with myelodysplasia. J Urol 1988; 133: 638-640.
25. Light JK, Faganel J, Roth DR et al. Myelomeningocele: A clinical urodynamic and neurophysiological evaluation. J Urol 1998; 131: 717-721,.
26. Bauer SB. Early Evaluation and Management of Children with Spina Bifida. In King LR(ed): Urologic Surgery in Ne-onates and Young Infants. WB Saunders Co. Philadelphia 1998; 252-264.
27. Lapides J, Diokno AC, S›lber SJ, et al. Clean intermittant self catheterization in the treatment of urinary tract dise-ase. J Urol 1972; 107: 458.
28. Diokno AC, Kass E, Lapides J. New approach to mye-lodysplasia. J Urol 1976; 116: 771-772.
29. Kasabian NG, Baver SB, Dyro FM et al. The prophylactic value of clean intermittant catheterization and anticholi-nergic medication in newborns and infants with mye-lodysplasia. Am J Dis Child 1992; 146: 840-843.
30. Goessl C, Knispel H, fiedler U. urodynamic effect of oral oxybutynin chloride in children with myelomeningocele and detrusor hyperreflexia. Urology 1998; 51: 94-98. 31. Peeker R, Damber JE, et all. The urological fate of young
adults with myelomeningocele: Athree decade follow-up study. Eur urol 1997; 32: 213-217.
32. Flood HD, Ritchey ML, Bloom DA et al. Outcome of ref-lux in children with myelodysplasia managed by bladder pressure monitoring. J Urol 1994; 152:1574-1579. 33. Bauer SB. Vesico-uretheral reflux in children with
neuro-genic bladder dysfunction. In: Johnston JH (eds). Interna-tional Perspectives in urology. Baltimore: Williams and Wilkins, 1994: Vol X: 159-177.
34. Barbalias GA, Klauuer GT, BlaivasJG. Critical evaluation of the crede manevver. A urodynamic study of 207 pati-ent. J Urol 1993; 130: 720-726.
YAZIfiMA ADRES‹ Dr. Bar›n SELÇUK Kas›m Gülek Sok. 1/10 06500 Bahçelievler / ANKARA
