Periferik sinir sistemi motor, duysal ve otonomik fonksiyonlara hizmet eden multipl hücre tiplerinden oluşmuştur. Anatomik olarak periferik sinir çok sayıda sinir lifi demetlerinden oluşur. Bu demetleri fasikül denen daha küçük demetler oluşturur. Sinir demetinin en dışında epinörium, fasikülllerin çevresinde perinörium ve liflerin çevresinde endonörium denen destek dokuları bulunur. Periferik sinirler komşu arterlerden ‘’vasa nervorum’’ denen küçük dallar alırlar. Endonöral kan damarlarının endotel hücreleri ile sinir arasında, serebral damarlardakine benzer şekilde kan-sinir bariyeri bulunmaktadır. Aksonların yüzeyi aksolemma tarafından, aksolemmanın çevresi de sinirin büyük bir kısmını oluşturan miyelin kılıf tarafından örtülmüştür. Periferik sinirlerde miyelin kılıf Schwann hücre stoplazmasında yapılır ve aksonları çevreler. Bu kılıf devamlı olmayıp, ‘’Ranvier boğumları’’ denen aralıklarla kesilir. Miyelinli sinirlerde impuls iletimi miyelinsiz liflere göre daha hızlıdır. Küçük çaplı aksonların miyelini daha azdır. Miyelini olmayan aksonlar da vardır. Miyelinli liflerdeki ileti “Saltatory ileti” denen boğumlardan atlayan akımlar şeklindedir (51). Periferik sinirler;
• Tip A: 2-20 µ çaplı, miyelinli
Motor ve duysal (vibrasyon, propriosepsiyon), İleti hızı 10-70 m/s
• Tip B: 3 µ çaplı, ince miyelinli
Preganglionik otonomik, bazı ağrı ve ısı duyuları İleti hızı 5-7 m/s
• Tip C: < 1 µ çaplı, miyelinsiz Ağrı ve ısı duyusu
Periferik sinir lezyonlarında görülen hasarlanma paternleri: Üç şekilde görülür;
Wallerian dejenerasyon: Lezyon distalinde aksonda harabiyet vardır. Aksondaki harabiyete miyelin kılıfındaki bozukluk da eşlik edebilir. Schwann hücreleri yaşadığı için sinir rejenerasyonu mümkündür. Sinir hasarı ağır ise kaçınılmaz olarak, aksonun distal kısmında tam anterograd dejenerasyon görülür. Kesi proksimalinde epinöral ve perinöral dokular sinirin her iki ucunu tutabiliyorsa rejenerasyon süreci başlar. Rejenerasyon yavaştır ve genellikle tam değildir. Wallerian dejenerasyon, ağır travmalar ve sistemik vaskülite bağlı sinir gövdesinin iskemisi sonucu ortaya çıkar (40).
Segmental dejenerasyon: Aksonlar relatif olarak korunmuştur. Miyelin kılıfta aralıklı harabiyet vardır. Primer lezyon Schwann hücrelerini etkiler. Demiyelinizasyonu takiben sıklıkla remiyelinizasyon görülür. Periferik sinirlerin kronik bası durumlarında (Karpal Tunel Sendromu) görülebilir (40).
Distal aksonal dejenerasyon: Aksonlardaki metabolik bir bozukluk sonucu, sinir gövdesinde hasar olur ve akson “geriye doğru ölüm” şeklinde canlılığını kaybeder. Buna sekonder olarak miyelin kılıf bozulur. Aksonal dejenerasyonda sinir lifleri eksitabilitelerini sürdürdükleri sürece sinir liflerinde iletim normaldir. Klinik olarak aksonal dejenerasyon ile giden polinöropatilerde düzelme olmaz veya azdır. Segmental demiyelinizasyonda prognoz genelde iyidir (40).
Periferik nöropatilerde klinik: Periferik nöropatilerde tek veya kombine olarak
motor, duysal ve otonomik semptomlar görülebilir.
1- Duysal bozukluklar: Negatif ve pozitif fenomen olmak üzere iki şekilde görülür. a- Negatif fenomen: Duyu kaybı, negatif bir fenomendir. Geniş miyelinli liflerin hastalığı, dokunma ve eklem-pozisyon duyusunun kaybolmasına neden olur. Yüzeyel duyu kayıpları, eldiven ve çorap şeklindedir. Hastalar, el ve ayaklarını pamuk gibi hissederler. Özellikle karanlıkta görmenin, eklem-pozisyon duyusunu kompanse etmesi kaybolur ve yürüyüş kararsız hal alır. Küçük miyelinsiz liflerin hastalığı, ağrı ve ısı duyusunun kaybolmasına neden olur. Eklem hasarı sonucu Charcot eklemleri gelişebilir (52).
b- Pozitif fenomen: Geniş miyelinli liflerin hastalığı, iğnelenme ve karıncalanma şeklinde hislere (paraestezi) yol açar. Küçük miyelinsiz liflerin hastalığı ise ağrılı pozitif fenomene neden olur. Bunlar; ekstremitelerde yanma, disestezi, hiperaljezi ve hiperpatidir.
2-Motor bulgular: Kas kuvvetsizliği, atrofi, kramplar ve fasikülasyondan oluşur. 3-Derin tendon refleksleri azalmıştır veya alınamaz.
4-Otonomik tutulumda; miyozis, terleme bozuklukları, ortostatik postüral hipotansiyon, sfinkter kusurları, empotans ve vazomotor anormallikler görülür. Otonomik nöröpatinin en sık görülen nedenleri, diyabetes mellitus ve amiloidozistir (6,52).
Diyabetik nöropati temel olarak aksonal dejenerasyon ve demiyelinizasyon ile giden, kalın miyelinli lifleri tutmaya eğilimli, hastalığın erken ya da ilerleyen dönemlerinde ince miyelinli ve miyelinsiz lif tutulumunun eklendiği bir tablodur. En sık görülen erken dönem bulgusu, sinir ileti anormallikleri ve klinik otonomik bulgulardır. Tutulum ilerledikçe, çeşitli şekillerde duyu kusurları, derin tendon anormallikleri, el ve ayak kaslarında güçsüzlük gibi bulgular klinik tabloya eklenir. Diyabetik nöropatiler, sinir sisteminin değişik bölümlerini etkileyen ve çeşitli belirtilerle ortaya çıkan heterojen patolojilerdir. Fokal veya diffüz olabilirler. Nöropatiler arasında en sık görülenler, kronik sensorimotor distal simetrik polinöropati (DPN) ve otonom nöropatilerdir. Klinik uygulamada uluslararası kabul gören DPN’nin basit tanımı; diyabetik kişilerde, diğer tüm nedenler dışlandıktan sonra, periferal sinir disfonksiyonunun belirti ve/veya bulgularının bulunmasıdır (6,46).
Diyabetik bir hastada nöropatinin erken tanınması ve uygun tedavisi birkaç nedenden dolayı önemlidir. 1) DPN’lilerin %50 kadarı asemptomatiktir ve hastalar ayaklarına hissetmeden zarar verebilmektedirler. Amputasyonların %80’den fazlası ayakta ülser veya yara sonrasında oluşmaktadır. 2) Diyabetik hastalarda diyabete bağlı olmayan nöropatiler bulunabilir. 3) Semptomatik diyabetik nöropatiye yönelik tedavi seçenekleri bulunmaktadır. 4) Otonom nöropati vücuttaki tüm sistemleri tutabilmektedir. 5) Otonom nöropati, özellikle de kardiyovasküler otonom nöropati varsa, önemli ölçüde morbiditeye ve mortalite artışına neden olabilmektedir (46).
Diyabetik nöropatinin tanımından bu yana çeşitli klasifikasyonlar ve sendromlar öne sürülmesine rağmen günümüzde en çok kabul gören Thomas tarafından ileri sürülen sınıflamadır (Tablo 3), (46,53).
Hızlı düzelen hiperglisemik nöropati: Yeni tanı konulmuş ya da kötü kontrollü
diyabette, daha çok alt ekstremitelerde rahatsızlık verici duysal semptomlarla kendini gösterir. Bu semptomlar, parmaklarda parestezi, ağrı ve hiperestezidir. Glisemik kontrolün sağlanması ile semptomlar hızla geriler. Sinir iletim hızları azalmıştır. Mekanizması kesin olarak bilinmemektedir (3,51,52).
Tablo 3. Diyabetik nöropatinin sınıflandırılması (8,46,52)
►A- Akut, geriye dönüşümlü - Hiperglisemik nöropati ►B- Jeneralize simetrik polinöropatiler
- Akut duysal nöropati - Kronik sensorimotor - Otonom nöropatiler ►C- Fokal ve multifokal nöropatiler
- Kraniyal nöropatiler - Trunkal nöropatiler
- Fokal ekstremite nöropatileri
- Proksimal motor nöropatiler (amiyotrofi) ►D- Mikst formlar
►E- Hipoglisemik nöropatiler
Jeneralize nöropatiler: Üç başlık altında incelenebilir.
a-Sensorimotor polinöropati (Distal simetrik polinöropati- DSP): Diyabette en sık görülen nöropati tipidir. Pek çok olguda hiperglisemiden yıllar sonra başlar. Başlangıçta sinsidir, müdahale edilmezse progressif bir şekilde artarak kronikleşir. DSP ile ilişkilendirilen en önemli etyolojik faktörler, kötü glisemik kontrol, diyabetin süresi ve hipertansiyonun olası rolü, boy, yaş, sigara, hipoinsülinemi ve dislipidemidir. Alt ekstremitelere giden uzun aksonların, diyabetin indüklediği sinir lezyonlarına daha duyarlı olduğu görülmektedir. DSP varlığı ve boy arasındaki korelasyon bu fikri desteklemektedir. Dikey postür nedeniyle DSP birincil olarak alt ekstremitede gelişir. Çünkü mikrodamarlar, normalde ayakta dururken damarları sırt basıncından koruyan vazokonstriksiyonun, kontrol mekanizmasının bozulması nedeniyle özellikle daha duyarlıdır (38,54).
Distal simetrik polinöropati, tipik olarak ilk önce distal ekstremiteleri etkileyerek proksimale doğru ilerleyen bir nöropatidir. Daha sonra üst ekstremiteleri tutabilmekte ve hatta abdominal duvara, gövde yanlarına doğru yayılabilmektedir. Hastalar en çok geceleri ağırlaşan ve yürümekle artan dirençli ve epizodik ağrıdan yakınırlar. Ağrı, sıklıkla derinden gelen bir sızlama, yanma, elektriklenme, batma ve karıncalanma şeklinde tarif edilir.
Dokunsal aşırı duyarlılık (hiperestezi) sıklıkla vardır. Ayrıca allodini (normal bir dokunmada bile ağrı hissi olması) görülebilir (3,54).
Bu hastalarda en çok his kusuru olur. Büyük (kalın) sinir lifleri, propriosepsiyon, soğuk ve vibrasyon duyularını iletir. Küçük (ince) lifler nöroseptif uyarı, dokunma, sıcaklık hissinin iletilmesinden sorumludur. Miyelinsiz küçük lifler (C ), ince miyelinli lifler (Aδ) ve büyük miyelin lifli (Aα Aβ) nöronlar tutulur. Duysal defisitlerle karşılaştırıldığında motor tutulum daha az baskındır ve distal alt ekstremitelerde kısıtlıdır. Bu durum ayak parmaklarında ve ayaklarda kas atrofisi ve zayıflığı ile sonuçlanır. Ayak bileği refleksleri sıklıkla azalmıştır. Bu hastalarda periferal otonomik disfonksiyon da (terlemede azalma, ayak venlerinde genişleme) olması, nasır ve ayak ülserlerinde artışa neden olur. Hastaların en az yarısı asemptomatik olduğudan, tanı genellikle gecikmektedir. Bu diyabetik ayak ve komplikasyonlarını beraberinde getirmektedir (3,6,35,54).
b- Akut ağrılı sensoryal nöropati: Nadir görülen bu durumun tipik özelliği, giysi ve ayakkabıların temasından rahatsızlık duymaktır (alodini, hiperestezi). Ağrı, yakıcı, zonklayıcı veya batıcı olabilir. Hızlı ve fazla kilo kaybını, kötü metabolik kontrol dönemlerini (örn. ketoasidoz) ya da kan şekeri kontrolündeki ani değişiklikleri (örn. insülin nöritis) takiben ortaya çıkma eğilimindedir. Akut ağrılı sensoryal nöropatide motor fonksiyonlar korunmuştur. Duysal kayıp, vibrasyon duyarlılığından çok, ısı duyarlılığı şeklinde ve hafiftir. Depresyon ve impotans sık görülen bulgulardır. Sinir biyopsisinde bütün fibrilleri etkileyen akut aksonal bozulma mevcuttur. Yeterli, düzenli diyabetik kontrolle ve kilo alımı ile nöropatik semptomlar 12-24 ayda tamamen geçer (3,6,46).
İnsülin nöritis, insülin tedavisinden sonra birkaç hafta içinde gelişen akut ağrılı nöropati vakasını tanımlamak için kullanılmıştır. Güldiken ve ark. (55) yayınladıkları bir olguda 8 yıldır diyabet tanısı olan 58 yaşındaki, oral antidiyabetik ilaç kullanan hastada insülin tedavisine başlandıktan 15 gün sonra alt ekstremitelerde ağrı ve yanma yakınmaları olması üzerine insülin nöritis düşünmüşler. Venlafaksin başlanan olguda yakınmaların gerilediği görülmüş (54,55).
c- Otonom nöropatiler: Diyabetik otonom nöropati (DİON) diyabetik hastalarda belirgin morbidite hatta bazı hastalarda mortalite nedeni olabildiğinden önemlidir. Özellikle, bu belirtilerin bir çoğu potansiyel olarak tedavi edilebilir olduğundan, otonomik disfonksiyon belirtileri öykü alınırken dikkatle açığa çıkarılmalıdır. DİON’un majör klinik belirtileri arasında istirahat taşikardisi, efora dayanıksızlık, ortostatik hipotansiyon, konstipasyon,
gastroparezi, erektil disfonksiyon, bozulmuş nörovasküler fonksiyon, ‘’brittle diyabet’’ ve hipoglisemik otonomik yetersizlik bulunmaktadır (46).
1- Kardiyovasküler otonom nöropati (KON): Kardiyovasküler otonom nöropatisi, diyabetik otonom nöropatinin en fazla morbidite ve mortaliteye neden olan formudur. İnsidansı Tip 1 diyabette %15, Tip 2 diyabette %20’dir. Konservatif bir çalışmada 10 yıllık mortalite oranı KON’lu diyabetik hastalarda %27 olarak belirlenmiş. Yine aynı çalışmada KON’suz diyabet hastalarına göre mortalite %22 daha fazla bulunmuş. Diyabetiklerdeki ani ölüm ve sessiz miyokard infarktüsleri KON’a bağlanmaktadır (7,46). KON istirahat taşikardisi, ortostatik hipotansiyon ya da diğer sistem tutulum belirtileri ile kendini gösterebilir. Bu hastalarda istirahat ve stres talyum miyokard sintigrafisi, makrovasküler koroner arter hastalığının varlığını ve uzanımını gösteren, uygun bir testtir.
2- Gastrointestinal otonom nöropatisi: Gastroparezi, diyabetin en sık görülen gastrointestinal (GİS) komplikasyonu olmakla beraber, otonom nöropati GİS’in herhangi bir bölümünü tutabilmektedir. Subklinik bulgular sık görülmesine rağmen semptomlar belirgin hale gelinceye kadar atlanabilmektedir. Bu nedenle düzensiz glukoz kontrolü durumlarında gastropareziden şüphelenilmeli ve gereğinde ileri tetkikler yapılmalıdır (7,46,52).
3- Genitoüriner otonom nöropatisi: Diyabetik otonom nöropati, mesane disfonksiyonuna ve seksüel disfonksiyona neden olabilmektedir. Erektil disfonksiyon, 50 yaş üstü diyabetli erkeklerin %50’sini, 60 yaş üstündekilerinin de 1/3’ünü etkilemektedir. Bayanlarda ise vaginal kuruluk ve disparoniden kaynaklanan libido kaybı ile kendini gösterir. Sık idrar yolu infeksiyonu geçiren diyabetlilerde mesane disfonksiyonu açısından hastalar tetkik edilmelidir (7,46,52).
Fokal ve multifokal nöropatiler: Bunların çoğu orta yaş ve üstündeki uzun süreli
diyabet hastalarında görülme eğilimindedir. Çoğu, kısmi ya da tam olarak iyileşir (54).
a- Kranial nöropatiler: Nadir görülen bu nöropati türünde, en sık III. kafa çifti tutulumu görülürken ayrıca sıklık sırasına göre IV., VI. ve VII. kafa çiftleri de tutulabilmektedir. Bu tutulumların mikrovasküler infarktlar nedeniyle oluştuğuna inanılmaktadır. III. sinir tutulumu genellikle ani başlangıçlı ve ağrılıdır. Ağrı, gözün arkasında ve üstünde hissedilir ve pitozis ve diplopiden birkaç gün önce başlar. Yakınmalar birkaç hafta devam ettikten sonra belirgin olarak iyileşmeye başlar. Diyabetik III. kafa çifti hasarında pupiller inervasyon sıklıkla korunmuştur. Bu bulgu ayırıcı tanıda önemlidir. Çünkü III. kafa çiftinin diğer nedenlere bağlı hasarlarında pupiller inervasyondaki bozulma, erken bir bulgudur (6,7,46,52).
b-Torakolumbar radikülonöropatiler: Radikülopati sıklıkla kronik dönemde görülmekle beraber, bazen de diyabetin ilk bulgusu olabilir. Kırk yaş altındaki hastalarda görülmesi nadirdir. Monoradikülopatiler herhangibir spinal düzeyde meydana gelebilir ve bu yüzden de kompressif kök lezyonları ile karıştırılabilir. Diyabetlilerde ağrı önde gelen semptomdur. Akut ya da subakut olarak başlar, ensık olarak gövdede meydana gelir. Sıklıkla tek taraflı olup, ağrıya deride yanma ve aşırı duyarlılık eşlik eder. Duyu kaybı siliktir ya da hiç yoktur. Karakteristik olarak dorsal ve üst lomber kökler tutulmuştur. Radikülopati semptomlarının iyileşme prognozu mükemmeldir. Ağrı, genellikle başlangıçtan itibaren birkaç hafta içinde maksimuma ulaşır, birkaç ay sürer ve daha sonra yavaş yavaş tamamen ortadan kalkar (6,52,54).
c-Proksimal diyabetik nöropati: Diyabetik nöropatinin erken tanımlamalarında asimetrik, esas olarak bacakların proksimalini tutan güçsüzlükler bildirilmiştir. Daha sonraki yıllarda benzer olgular bildirilmiştir. Garland bu sendroma dikkatleri çekerek, bu durumun sıklıkla diyabetik olgularda orta ya da geç yaşlarda geliştiğini belirterek “diyabetik amyotrofi ” terimini kullanmıştır. Daha sonra tanımlamada diyabetik lumbosakral pleksopati, iskemik mononöropati multipleks, femoral-siyatik nöropati terimleri de kullanılmıştır. Bugün genellikle “proksimal motor nöropati” terimi tercih edilir (35,52).
Bu nöropati türü, 50 yaş üstündeki erkeklerde sıklıkla kalça ve uyluğun ön tarafında ağrı ile birlikte başlar. Ağrı bazen lomber bölge ve perinede olabilir ve en fazla geceleri şiddetlenir. Alt ekstremitelerde proksimal ve asimetrik güçsüzlük ve atrofi vardır. Bu durum öncelikle iliopsoas, kuadriseps ve adduktor kaslarını etkiler, kalçanın ekstansör ve hamstring kasları kurtulmuştur. Ender olarak bazen üst ektremite proksimal kaslarını etkiler. Servikal bölgede herhangi bir dönemde tutulum olabilir (6,35,52).
Patella refleksi azalmış ya da kaybolmuştur fakat duyu kaybı genellikle belirgin değildir. Günler sonra ağrı ve güçsüzlük tek taraflı hale gelir. Tek taraflı başlamasına karşın karşı bacakta başlangıçtan günler, aylar sonra güçsüzlükle birlikte ağrı ve etkilenme olabilir. Güçsüzlüğün süresi başlangıç şiddeti ile bağlantılıdır. Ayırıcı tanıda özellikle üstte proksimal tutulum baskınlığı varsa kronik demiyelinizan polinöropatilerden de şüphe edilmelidir. İyileşme aksonal rejenerasyon hızına bağımlıdır ve aylar sonra gerçekleşir. Birçok hastada ilk önce ağrının ortadan kalkması rehabilitasyonun rahatça uygulanmasına ve işlevlerin geri dönmesine yardımcı olur. Bazı hastalarda ise asla tam iyileşme olmaz. Günümüzde tıbbi tedavi olarak immunglobulin uygulamalarına sıkça başvurulmakta ve iyi klinik yanıtlar alınmaktadır (52).
Tuzak nöropatiler: Tuzak nöropatileri, bir periferik sinirin fibröz-kemiksel dar bir
anatomik tünelden geçerken, sürekli lokalize mikrotravmalara uğraması ile meydana gelir ve süregen basıyı içeren bir terimdir. Periferik sinirin kronik basıya uğradığı yerin anatomik özellikleri, bası yerindeki hareket özellikleri ve sistemik nedenler tuzak nöropatilerin oluşmasında rol oynayan üç önemli etmendir.
Diyabetik sinirler çok kolayca basıya uğrayabilirler. En sık bası nöropatisinin görüldüğü yerler, üst ekstremitelerde karpal tünel, kubital oluk ile alt ekstremitelerde fibula başı, inguinal kanaldır.
Diyabetiklerdeki sinir basısının birçok nedeni vardır ve olasılıkla metabolik ve vasküler etmenlerle ilişkilidir. Metabolik değişiklikler endonöral ödeme, vasküler değişiklikler ise periferik sinirlerin beslenmesinin bozulmasına yol açarlar.
Diyabetik hastada, elektrofizyolojik inceleme ile tutulumun tuzak nöropatisi mi, polinöropati mi ya da polinöropati zemininde gelişmiş tuzak nöropatisi mi olduğunu ayırmak gereklidir (35,52).
Hipoglisemik nöropatiler: Yapılan deneysel çalışmalarda tekrarlayan hipoglisemi
epizodları ile periferik sinirlerin etkilendiği ve nöroglikopeni geliştiği gösterilmiştir. Hipoglisemi bazal metabolizma hızını düşürerek hipotermiye neden olur ve hücre gövdesi ile aksonda dejeneratif değişiklikler gelişir. Azalmış anterograd aksonal transport, azalmış sinir kan akımı ve enerji kaynaklarında yaygın eksiklik nöropati gelişimine katkıda bulunmaktadır. Klinikte, intrensek el kaslarında atrofi ile belirginleşen tablo, motor liflerde hakim simetrik nöropati, el ve ayaklarda yanma şeklinde başlayan paresteziler, eldiven çorap tarzında duyu kusuru ve derin tendon reflekslerinin azalması ya da alınamaması ile tanı konulur (6,42,52).
Diyabetik Nöropatilerin Ayırıcı Tanısı
Klinik uygulamada uluslarası kabul gören diyabetik nöropatinin basit tanımı, diyabetik kişilerde diğer tüm nedenler dışlandıktan sonra sinir disfonksiyonunun belirti ve bulgularının olmasıdır. Rochester diyabetik nöropati çalışmasında, diyabetik hastaların %10’unda diyabet dışı etyolojilere bağlı nöropati geliştiğinin saptanmasıyla birlikte bu hastaların daha iyi değerlendirilmesi gerektiği anlaşılmıştır (6,46).
Diyabet ve Frenik Sinir Tutulumu
Diyabetik hastalarda periferal nöropati genellikle simetrik, ani başlangıçlı ve sıklıkla motor ile duysal komponentlerin birlikte ya da ayrı ayrı seyrettiği bir seyir izlemektedir. Son
yıllarda özellikle bazı diyabetik hastalarda bazen hafif parestezi bazen de herhangi bir klinik bulgunun gözlenmediği subklinik seyirli nöropatiler üzerinde yoğun çalışmalar yapılmaktadır. Bunun sonucu olarak diyabet süresi ile direkt ilişkili olmayan klinik ya da subklinik seyirli simetrik veya tek sinir tutulumu ile seyreden periferik nöropatiler gösterilmiştir (16).
Bazı diyabetik hastaların rutin kardiyak ve respiratuvar incelemeleri normal saptanmasına rağmen nefes darlığı şikayeti olmaktadır. Bu durumun aydınlatılması amacıyla özellikle son yıllarda diyafragma kasındaki zayıflık ve bunun sebebi olarak ta frenik sinir tutulumu üzerinde durulmaktadır (2,16,56).
Diyabetik hastalarda diyafragma kasının zayıflığı diyabette meydana gelen nöromüsküler etkileşimin sonucudur. Bu etkileşimde rol oynayan faktörler arasında frenik sinirin tutulumu ve diyafragma kasının miyopatisi özellikle üzerinde durulanlardır. Yani olay nöropati mi yoksa miyopati mi net olarak aydınlatılamamıştır. Bu konuyu aydınlatmaya yönelik çalışmalar ve vaka serileri sınırlıdır (2,57).
Diyabette nöropatiye sekonder gelişen frenik sinir tutulumunun olduğunu savunan bazı yazarlar frenik sinirin uzunluğunun meydana gelen nöropatide etkili olduğunu savunmaktadırlar (2,58).
Tanısal Değerlendirme
Detaylı öykü ve tam nörolojik muayene yapılır. Kas güçsüzlüğü, refleks kaybı, otonom disfonksiyon ve duysal defisiteye özel ilgi gösterilmelidir. Anamnez ve fizik muayene sonrasında sinir ileti çalışması ile nöropati doğrulanır.
Elektronöromiyografi
Motor sinir ileti incelemeleri: Amaç, incelenecek motor veya mikst (duysal-motor)
sinirin en hızlı ileten motor liflerinin ileti hızını ölçmek ve hedef kasa giden motor liflerin ne kadarının fonksiyon gördüğünü yaklaşık olarak belirlemektir. Bu amaçla, kas üzerine kayıt elektrodu yerleştirilip kası innerve eden motor sinir yeterli şiddette elektrikle uyarıldığında kastan bir aksiyon potansiyeli kaydedilir. Bu potansiyele birleşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) adı verilir.
Birleşik kas aksiyon potansiyelinin çeşitli elektrofizyolojik özellikleri ölçülür. Elektrik uyarım verildiği andan potansiyelin başlangıcına kadar geçen süre distal latans (milisaniye olarak) adını alır. Distal latans, söz konusu sinir içindeki en hızlı ileten sinir liflerinin iletisini gösterir ve latans içinde sinirin iletim süresi, nöromüsküler ileti zamanı ve kas membranında
elektrik ileti zamanı yer alır. BKAP'ın diğer parametreleri süre ve amplitüddür. Motor sinir ileti hızı ölçümü için, kayıt koşullarını değiştirmeksizin aynı sinirin daha proksimal bir noktasından sinir tekrar elektrikle uyartılıp yine kastan bir BKAP elde edilir. Proksimal uyarımla kayıtlanan BKAP latansından distal latans çıkartıldığında proksimal ve distal uyarım noktaları arasındaki mesafede ilgili motor sinirin iletim süresi hesaplanmış olur. Bu mesafenin milimetre cinsinden değeri distal ile proksimal latans farkına bölündüğünde ilgili sinirin en hızlı ileten motor liflerinin ileti hızı metre/saniye cinsinden bulunmuş olur. Örneğin medyan siniri bilekte (distal) uyarımla 3 milisaniyelik distal latans elde edilmiş olsun. Aynı sinirin dirsekte (proksimal) uyarımıyla 7 milisaniyelik proksimal latans bulunsun. Proksimal ile distal latansların farkı 7-3 = 4 ms'dir. Dirsek ile bilekte uyarım noktaları arasındaki mesafe 240 mm olsun. Medyan sinirin (en hızlı ileten liflerinin) motor ileti hızı 240/4 = 60 mm/ms veya başka bir deyişle 60 m/s olarak hesaplanır. Ayrıca, distal uyarımla elde edilen BKAP'ın dalga şekli ve amplitüdü (milivolt, mV cinsinden), proksimal uyarımla elde edilen BKAP'ınkiyle karşılaştırılır. Normalde her iki BKAP dalga şeklinin çok benzemesi ve amplitüdünün değişmemesi beklenir.
Motor sinirin veya aksonunun herhangi bir yerde (ön boynuz hücresi, ön kök, pleksus, periferik sinir) dejenerasyonuna yol açan bir patoloji BKAP amplitüdünde düşmeye yol açarken, motor sinir ileti hızı normal veya normale yakın kalır. Bununla birlikte BKAP amplitüdü, motor sinir dışındaki nedenlerle de düşük bulunabilir. Normal ileti hızına karşılık düşük BKAP amplitüdü, ön boynuz hastalığı, radikülopati, motor aksonal nöropati, nöromüsküler kavşak hastalıkları (Lambert-Eaton sendromu, Botulizm gibi), miyopatide söz konusudur. Normal BKAP amplitüdüne karşılık yavaşlamış motor ileti hızı ise periferik motor sinirin demiyelinizan süreçleri (kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati, Tip 1 herediter sensorimotor nöropati -HSMN- gibi) için tipiktir. Proksimal uyarımla elde edilen BKAP amplitüdü fazla düşme göstermese bile süresi sıklıkla uzundur (dispersiyon). Bununla birlikte, demiyelinizasyon motor sinirin belirli bir bölgesinde ise ve motor sinir iletimine