Tanı Yöntemleri

Hasta hikâyesi, fizik ve nörolojik muayene hidrosefali tanısında en önemli unsurlardır. Radyolojik tetkikler ile hidrosefali tanısını desteklemektedir. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılabilen radyolojik yöntemlerdir[ CITATION Det99 \l 1055 ].

Ultrasonografi; Hidrosefalisi kanıtlanmış veya şüpheli olan prenatal infantların takibinde kullanılabilir. Radyasyon içermemesi, taşınabilir olması ve hastaya sedasyon gerektirmemesi gibi avantajları olmakla birlikte, yalnızca fontaneli açık olan infantlarda kullanılabilmesi ve yalnızca supratentorial yapıları gösterebilmesi sebebiyle sınırlı kullanım alanına sahiptir[ CITATION Det99 \l 1055 ].

BT; Hidrosefali tanısında kesin ve hızlı sonuç verebilmesinin yanı sıra, hidrosefalinin uzun süreli takibinde kullanılmaktadır. Ayrıca BT ile (4,5);

 Ventriküler sisteme intraventriküler veya ekstraventriküler bası oluşturan yer kaplayıcı lezyonların tanısı konulabilmekte,

 Temporal hornlardaki genişleme görülebilmekte (2 mm<)

 Transepandimal BOS geçişi sebebiyle oluşabilen periventriküler hipodansite seçilebilmekte

 Kortikal sulkuslarda kompresyon, subaraknod bölgede obliterasyon izlenmekte

 Frontal hornlar arasındaki mesafe ve aynı düzlemdeki bifrontal çapın oranı (Evans indeksi) %30’dan büyük olarak tespit edilebilmektedir. Evans indeksinin büyüklüğüne göre ventriküler genişlemenin derecesi hesaplanabilir.

MRG; Radyasyon içermemesi, multiplanar görüntü verebilmesi, kesin ve doğru tanıya varılabilmesi sebebiyle günümüzde diagnostik değeri oldukça yüksek olan bir görüntüleme yöntemidir. MRG intrakranial patolojileri ve transepandimal BOS absorbsiyonunu net olarak gösterebilmektedir. MRG ile BOS akım dinamikleri ve intrakranial lezyonun kesin lokalizasyonunu belirleyebiliriz[ CITATION Det99 \l 1055 ].

Ventrikülografi ve sisternografi ise; BOS akım alanları arasında komunikasyon olup olmadığını ortaya koyabilen diğer radyolojik yöntemlerdir[ CITATION Det99 \l 1055 ].

Lomber ponksiyon; hidrosefalide basıncın normal veya yüksek olup olmadığının değerlendirilmesini sağlayabilir. Nonkomunike hidrosefalide lomber

ponksiyon yapılması herniasyon riski sebebiyle kontrendikedir[ CITATION Det99 \l 1055 ].

Diğer tanısal tetkiklerden kraniografi; küçük çocuklarda sütür ayrılmalarını, daha büyük çocuklarda ise dövülmüş bakır görünümü ve sella turcica erozyonunu gösterebilmektedir [ CITATION Det99 \l 1055 ].

2.5.9 Tedavi

Cerrahiye engel bir durum söz konusu olmadıkça hidrosefalide tedavi cerrahidir.

Tıbbi Tedavi: Hızlı ilerleyen ve artmış intrakranial basınca bağlı klinik bulguları olan hidrosefalik olgularda tıbbi tedavi şant cerrahisinin yerine düşünülemez. Ancak yavaş gelişen hidrosefali olgularında ve çok küçük infantlarda şant cerrahisi belirgin bir risk taşıyorsa cerrahi müdahale yapılana kadar kısa bir zaman için tıbbi tedavi denenebilir (27,28). BOS üretimi 0.35 ml/dk. olup emilim de yaklaşık olarak üretim oranlarındadır[ CITATION Kau91 \l 1055 ].

BOS üretiminden sorumlu mekanizmalar ise koroidal kapiller hücre duvarındaki hidrostatik basınç, koroidal epiteldeki Na+/K+ ATPaz enzimi ile karbonik anhidraz enzimi kontrolündedir[ CITATION Gil90 \l 1055 ]. BOS üretimini azaltmak amaçlı yapılan medikal tedaviler, BOS üretimini enzimatik düzeyde azaltmak veya beyin interstisyel sıvısını azaltmaya yönelik osmotik ajanlar ve araknoid villuslarda emilim defekti varsa fibrinolitik ajanların kullanılması şeklinde olmuştur[ CITATION Gil90 \l 1055 ].

Bu amaçlarla karbonik anhidraz enzim inhibitörü olarak asetazolamid ve furosemid, Na+/K+ATPaz enzim inhibitörü olarak bir kardiak glikozid olan digoksin ve ouabain, interstisiel sıvı miktarını azaltmak için isosorbid ve osmotik diüretik olan mannitol, üre ve gliserol, fibrinolitik ajan olarak da heparin ve ürokinaz deneysel modellerde ve bazı hidrosefali hastalarında kullanılmıştır. Diüretikler günümüzde halen kullanılan ilaçlardır. Özellikle infantil dönemde hemorajik BOS içeren

hidrosefali olgularında diüretikler uygun koşullar sağlanıp, şant uygulaması yapılıncaya kadar kullanılmaktadır[ CITATION Gil90 \l 1055 ].

Koroid pleksus apikal yüzeyindeki Cl- transportunu engelleyen Furosemid BOS üretimini yaklaşık %50 oranında azaltabilir[ CITATION Det99 \l 1055 ]. Furosemid 1mg/kg/gün şeklinde kullanılmaktadır. Karbonik anhidraz enzim inhibitörü olan asetazolamid de BOS üretimini aynı oranda azaltabilir. Asetazolamidin bu etkisinin yanı sıra bir diğer etkisi de koroidal arterlerde vazokonstrüksiyon oluşturmasıdır. Asetazolamid 25 mg/kg/gün şeklinde başlanır ve 100 mg/kg/gün dozuna kadar çıkılabilir. Asetazolamid’in böbrekte bikarbonat kaybı ile metabolik asidoza ve infantil dönemde ise myelinizasyonda toksik etkiye yol açan yan etkileri mevcuttur (27,28). Furosemid de böbrekte hidrojen atılımı etkisiyle metabolik alkoloza ve renal tübüler kalsiyum atılımını arttırarak da nefrokalsinozise yol açabilir (4,27).

Cerrahi tedavi: Hidrosefalinin cerrahi tedavisinde hidrosefalinin nedeni en

önemli rolü oynar. Cerrahi yöntemler[ CITATION Pia96 \l 1055 ];  Tıkayıcı lezyonun eksizyonu

 BOS’un bir başka vucut boşluğuna drenajını sağlayan şant sistemleri  Üçüncü ventrikülostomi

Tıkayıcı lezyonun eksizyonu: BOS dolanım yollarında tıkanıklık oluşturarak

hidrosefaliye yol açan konjenital veya edinsel çeşitli lezyonlar bulunabilir. Özellikle çocukluk döneminde tıkayıcı tipte hidrosefalinin nedeni büyük çoğunlukla tümörlerdir (3).

Şant sistemleri: Hidrosefali tedavisinde günümüzdeki en popüler yöntem

BOS’un periton, plevral boşluk ve atriuma drenajını sağlayan şant sistemlerinin kullanılmasıdır. Bu amaçla VPŞ, ventriküloplevral, ventriküloatrial ve lumboperitoneal şant sistemleri geliştirilmiştir (3,30). Şant sistemleri BOS’un ventrikülden bir rezervuara drenajını sağlayan ventriküler kateter, basınç kontrolünü sağlayan bir valv sistemi ve BOS’un absorbe olacağı vücut boşluğuna geçişini

sağlayan distal kateter olmak üzere 3 bölümden meydana gelmiştir[ CITATION McC901 \l 1055 ].

Üçüncü ventrikülostomi: 3. ventrikül tabanını açarak BOS’un 3.

ventrikülden interpedinküler sisterne geçişini sağlayan 3. ventrikülostomi hidrosefali tedavisinde önemli bir seçenek olmuş olup ilk kez subfrontal yaklaşımla 1922 yılında Dandy ve arkadaşları tarafından uygulanmıştır[ CITATION Dra95 \l 1055 ]. Günümüzde de endoskopik yöntemlerin gelişmesi ile 3. ventrikülostomi özellikle aquadukt stenozu başta olmak üzere tıkayıcı nedenli hidrosefali olgularında kullanılmaktadır (5).

2.6 VPŞ KOMPLİKASYONLARI

Günümüzde hidrosefali tedavisinde halen yaygın olarak kullanılan ventriküler şantlar beraberinde yüksek oranda komplikasyonlar da getirmektedir. Şant komplikasyonları medikal ve ekonomik anlamda ciddi bir sorundur. Bu sorunun giderilmesi için çeşitli çalışmalar yapılmasına karşın, şant komplikasyon oranları yeterince azaltılabilmiş değildir. Bu komplikasyonlar temelde cerrahi öncesi, cerrahi sırasında ve cerrahi sonrasındaki teknik detaylardan köken almaktadır. Günümüz şant cerrahisinde şant tıkanmaları ve enfeksiyonları ilk iki sırayı alan komplikasyonlar olup, bunları daha azalan sıklıkla aşırı drenaj sendromu, slit ventrikül sendromu, subdural sıvı kolleksiyonları, edinsel Chiari Tip I malformasyonu, epileptik nöbetler, pnömosefalus, intraserebral ve intraventriküler kanamalar, batında assit, organ perforasyonları, şant migrasyonları, şant malpozisyonları, ventriküloatrial şantlar için ise endokardit, şant nefriti ve glomerülonefrit takip etmektedir[ CITATION Det99 \l 1055 ].

2.7 S.S.S ENFEKSİYONLARI

Santral sinir sistemi (SSS) virüsler, bakteriler, mantarlar, parazitler gibi birçok ajanla infekte olabilir. SSS enfeksiyonları klinik prezentasyon olarak enfekte eden ajanın virülansına ve enfeksiyonun lokalizasyonuna bağlı olarak akut, subakut veya kronik şekilde olabilirler. SSS enfeksiyonları kranyum ve spinal kord gibi hayatsal açıdan önemli bölgelerde geliştiğinden önemli morbidite ve mortalite nedenlerindendir. Bu nedenle acil müdahale gerektirirler.

Menenjit meninkslerin inflamasyonudur ve BOS’ta normalin üstünde lökosit varlığı şeklinde tanımlanır. Akut menenjit, klinik olarak saatler veya günler içinde meningeal semptomların ortaya çıkması ile karakterize bir sendromdur.

Akut menenjit çoğunlukla ateş, baş ağrısı, meningismus ve bilinç değişikliği şikâyetleriyle ortaya çıkar. Hastalar saatler veya günler içinde hekime başvururlar. Bu belirti ve bulgular hastanın yaşı, altta yatan hastalık varlığı (ör. Kafa travması, yakın zamanda kraniyal operasyon öyküsü, BOS şantı varlığı ve immün yetmezlik durumu) ve menenjite neden olan mikroorganizmaya göre değişiklik gösterebilir. Akut menenjite sıklıkla neden olan etiyolojik ajanlar, virüsler (ör. enterovirüs,

human immunodeficiency virus (HIV), kabakulak virüsü, herpes simplex virüs),

bakteriler (ör. Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Listeria

monocytogenes), protozoalar (ör. Neigleria fowleri) ve diğer parazitlerdir.

Subakut veya kronik menenjiti olan hastalar haftalar, aylar veya yıllar içinde doktora başvururlar. Bu hastalarda da ateş, baş ağrısı, meningismus ve bilinç değişikliği şikâyetleri olur ancak başlangıç daha sinsidir ve ateş daha düşük derecelerdedir. Yine de akut menenjit sendromları ile karışabilir. Bu sendromlara daha çok mikobakteriler (Özellikle Mycobacterium tuberculosis), spiroketler ve mantarlar neden olur (31,32,33,34).

2.7.1 Etiyoloji ve Epidemiyoloji

Birçok enfeksiyöz ajan akut menenjit sendromuna neden olabilir.

Menenjit veya ventrikülit tanımı: Aşağıdaki kriterlerden en az birisinin

olması:

Kriter 1: BOS’dan mikroorganizma izole edilmesi.

Kriter 2: Başka nedenlerle açıklanamayan ateş (> 38°C), baş ağrısı, ense

sertliği, meningeal belirtiler, kraniyal sinir belirtileri veya irritabiliteden birisinin bulunması ve aşağıdakilerden en az birisi:

a. BOS ’da lökosit artışı, protein düzeyinde yükselme ve/veya glukoz

düzeyinde azalma,

b. BOS’un Gram boyamasında mikroorganizma görülmesi, c. Kan kültüründen mikroorganizma izole edilmesi,

d. BOS, kan ve idrarda pozitif antijen testi,

e. Patojene özgü tanısal tek IgM antikor titresi veya iki serum örneğinde

IgG tipi antikorlarda dört kat artış.

Kriter 3: Bir yaşından küçük hastalarda başka nedenlerle açıklanamayan

ateş (> 38°C), hipotermi (< 37°C), apne, bradikardi, meningeal belirtiler, kraniyal sinir belirtileri ya da irritabilite ve aşağıdakilerden en az birisi:

a. BOS’da lökosit artışı, protein düzeyinde yükselme ve/veya glikoz

düzeyinde azalma,

b. BOS’un Gram boyamasında mikroorganizma görülmesi, c. Kan kültüründen mikroorganizma izole edilmesi,

d. BOS, kan ve idrarda pozitif antijen testi,

e. Patojene özgü tanısal tek IgM antikor titresi veya iki serum örneğinde

2.7.2 Bakteriyel menenjitler

Akut bakteriyel menenjitlerin %80-85 kadarından üç bakteri sorumludur:

Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzae. Diğer

%15-20 içinde Listeria monocytogenes, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella

pneumoniae, Echerichia coli, B grubu streptokoklar, Serratia marcescens, Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Proteus spp, Salmonella grubu, Bacillus antracis, Leptospiralar, Treponema pallidum, Riketsiyalar ve diğerleri

bulunur.

1. Neisseria meningitidis: Neisseria’ların çoğu patojen olmayıp nazofarenks

florasında yer alır. Sadece N.meningitidis ve N.gonorrhea patojendir.

N.gonorrheae menenjit patogenezinde hemen hemen hiç rol oynamaz. N.meningitidis gram negatif diplokoktur, polisakkarid kapsül antijenlerine

göre 12 serotipi bulunur. Akut menenjit etkenidir. Daha çok çocuklarda ve genç erişkinlerde menenjite neden olur. Mortalite oranı %3-13’tür.

2. Streptococcus pneumoniae: Gram pozitif diplokoktur. Polisakkarid kapsülü

antijenlerine göre 90’ın üstünde serotipi mevcuttur. Bakteriyel menenjitlerin %47’sinin etkenidir. Mortalite oranı %19-26’dır. Bu hastalarda genellikle başka bir odakta pnömokok enfeksiyonu vardır (örneğin: pnömoni, otitis media, mastoidit, sinüzit veya endokardit). Splenektomi, multipl miyelom, hipogamaglobulinemi, alkolizm, malnütrisyon, kronik karaciğer veya böbrek hastalığı, malignensi veya diabetes mellitus gibi durumlarda pnömokok enfeksiyonu riski artar. Kafa tabanı kırığı ve BOS kaçağı gibi durumlarda oluşan menenjitlerde en sık görülen etiyolojik ajan pnömokoktur.

3. Haemophilus influenzae: Gram negatif kokobasildir. Akut bakteriyel

menenjitlerin %7’sinde etkendir. Mortalite oranı %3-6’dır. Sıklıkla 6 yaşın altındaki çocuklarda menenjit etkenidir. Vakaların %90’ından fazlasından kapsüler tip B suşu sorumludur. Daha büyük çocuklarda veya yetişkinlerde menenjit etkeni olduğunda eşlik eden ya da altta yatan hastalık aramak gerekir. Etkin aşılamasının yapılmaya başlanmasından sonra hastalığın insidansında düşme meydana gelmiştir[ CITATION Tun03 \l 1055 ].

4. Listeria monocytogenes: Gram pozitif kokobasildir. Listeria enfeksiyonu

daha çok bir aydan küçük bebeklerde ve 60 yaşın üstündekilerde, alkoliklerde, kanser hastalarında, steroid tedavisi alanlarda ve immünsüpresiflerde görülür.

5. Streptococcus agalactiae: Grup B streptokok olan Strep. agalactiae

yenidoğan menenjitinin en sık nedenidir. Erişkinlerde de menenjite neden olabilir.

6. Aerobik gram negatif basiller: Bu etkenler daha çok kafa travması veya

nöroşirürjik girişimlerden sonra gelişen menenjitlerde etkendir. Ayrıca yenidoğanlarda, yaşlılarda, immünsüpresiflerde ve gram negatif septisemisi olanlarda da etken olabilir.

7. Stafilokoklar: Staf. aureus genellikle kafa travmalarından, nöroşirürjik

girişimlerden sonra veya BOS şantı olanlarda gelişen menenjitlerde etkendir. Mortalite %14-77’dir. Staf. epidermidis BOS şantı olan hastalarda gelişen menenjitlerin en sık etkenidir (31,35,36,37).

2.7.3 Tüberküloz Menenjit

Tüberkülozun en ağır klinik formu tüberküloz menenjittir. Tüberküloz menenjit olgularının çoğunluğunda etken Mycobacterium tuberculosis’tir.

Mycobacterium bovis ve atipik mikobakterilerde nadir de olsa menenjit etkeni

olabilirler. HIV ile enfekte hastalarda en sık mikobakteriyel etken Mycobacterium

avium complex’tir.

Tüberküloz menenjitin görülme sıklığı toplumlardaki tüberküloz prevalansıyla paralellik gösterir. Her yaşta görülebilir, ancak çocukluk çağında, özellikle ilk beş yaşta daha sıktır. Genellikle primer enfeksiyonun komplikasyonu olarak gelişir. Erişkin yaş grubunda ise her yaşta görülebilmesine rağmen en fazla 25-45 yaşları arasında görülmektedir. HIV ile enfekte hastalarda tüberküloz önemli bir enfeksiyondur. HIV ile enfekte tüberkülozlu hastalarda tüberküloz menenjit gelişme riski HIV ile enfekte olmayan tüberkülozlu hastalardan daha yüksektir (32,36,38,39).

2.7.4 Viral menenjitler

Aseptik menenjit sendromu enfeksiyöz veya nonenfeksiyöz nedenlerden dolayı meydana gelen, lenfositik pleositozla karakterize ve ilk değerlendirmeler, rutin BOS boyamaları ve kültürlerinden sonra bile bir neden bulunamayan menenjitlere verilen addır.

Virüsler aseptik menenjit sendromunun en sık nedenidirler. Sıklıkla aseptik menenjit sendromuna neden olan virüsler şunlardır:

1. Enterovirüsler: Viral menenjitin en sık nedenidirler ve sorumlu patojen

bulunabilen Viral menenjitlerin %85-95’inden sorumludurlar. Enterovirüslerden azalan sıklıkla Echovirus 18 ve 16, Coxackievirus B1 ve

B3, Enterovirüs 71, Coxackievirus B4 ve Echovirus 25 menenjite neden

olurlar. Enterovirüs enfeksiyonu açısından en duyarlı yaş grubu, önceden karşılaşmamaya bağlı bağışıklık olmaması nedeniyle, süt çocukları ve küçük çocuklardır.

2. Arbovirüsler: Vektör aracılığıyla oluşan aseptik menenjitin en sık nedeni St.

Louis ensefalit virüsüdür. Arbovirüslerin yol açtığı menenjit vakaları genellikle Kuzey Amerika’da görülür.

3. Kabakulak virüsü: Kabakulak vakalarının %10-30’unda semptomatik

aseptik menenjit görülür. Kabakulak hastalığının en sık nörolojik tutulumu menenjittir. Kabakulak menenjiti vakalarının %40-50’sinde parotis bezi inflamasyonu görülmemektedir. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlardan iki- beş kat daha fazladır. En sık 5-9 yaş arasındaki çocukları etkiler.

4. Herpesvirüsler: Herpes Simplex virüsleri (HSV) tüm aseptik menenjit

vakalarının %0,5-3’ünü oluşturur. HSV tip 2 genellikle menenjite neden olurken, HSV tip 1 virüsü ensefalite neden olur[ CITATION Eis04 \l 1055 ].

Varisselle Zoster virüsü (VZV) ensefalit yaparken, Human Herpes virüs (HHV) 6 enfeksiyonunda (Roseola infantum) menenjit ve ensefalit yapabilir. Sitomegalovirüs (CMV) ve Ebstein Barr virüs (EBV) mononükleoz sendromu

5. Human Immunodeficiency Virüs (HIV): HIV meninksleri erken dönemde

enfekte edebilir ve ilk enfeksiyon sonrasında SSS’nde kalıcı olabilir. HIV menenjiti primer enfeksiyonun bir parçası olabildiği gibi enfekte bireylerde sonradan da gelişebilir.

6. Diğer: Lenfosittik koryomenenjit virüsü, Adenovirüsler, İnfluenza A ve B, Parainfluenza virüsleri, Rotavirüs, Koronavirüs ve Parvovirüs B19

enfeksiyonlarında menenjit olabilir (31,35,36,41,42,43).