Semih Afacan, Tülin Önder, Halis Özdemir, Ezgi Turgut, Deniz Karçaaltıncaba, Mehmet Zeki Taner Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Renal agenezi tek veya bilateral böbrek gelişiminin olmadığı bir anomalidir. Renal agenezi ve birçok renal anomali üreter tomurcuğundaki gelişim bozukluklarından kaynaklanır. Bilateral renal agenezide ciddi oligohidramniyoz, 16. gebelik haftasından sonra anhidramniyoz görülür. Renal fossa boş izlenir, bilateral renal arterler ve mesane izlenmez. Olgu: 33 yaşında G4P3A0Y3 21 hafta 6 günlük gebe iken yapılan ultrasonda anhidramniyoz, bilateral renal agenezi, dopplerde bilateral renal arterlerin izlenmemesi ve mesanenin görülmemesi üzerine hastaya 400cc serum fizyolojik ile tanısal amniyoinfüzyon yapıldı. Renal fossalar boş izlendi, genetik örnekleme alındı. Sonucu normal konstiyüsyonel karyotip olarak raporlandı. Hastaya gebelik terminasyonu önerildi. Hastaya FIGO protokolüne göre prostoglandin-E1 analoğu uygulandı. 22 hafta 0 günlük gebe iken 485 gr, erkek doğum gerçekleşti. Bebekte fenotipik ek anomali izlenmedi. Sonuç: Bilateral renal agenezi 4000 canlı doğumda 1 görülür. ABD’de yapılan intrauterin eksitus otopsilerinde 250’de 1 görülmektedir. Erkeklerde 2.5 kat daha sık görülür. Bilateral renal agenezi anhidri ve pulmoner hipoplaziye neden olur. Ekstrauterin yaşam ile bağdaşmaz. Olguların 3’te 1’i intrauterin eksitus ile sonuçlanır. Bu sebeple aile ile görüşülerek terminasyon yapılabillir. Renal agenezide yapısal ve kromozal anomaliler görülme riski artmıştır. Bilateral renal agenezi Potter sekansı (düşük kulak, retrognati, düzleşmiş yüz), 22q11.2 delesyon sendromu, Fraser sendromu, Kedi-gözü sendromu, VACTERL asosiasyonu, Kaudal Displazi sendromu, anoploidiler gibi anomaliler ile birliktelik gösterebilir. Gene de çoğu olgu sporadiktir ve tekrarlama riski %3 ile %6 oranında görülmektedir. Risk faktörleri içinde kontrolsüz diabet, morbid obezite, prekonsepsiyal sigara ve gebeliğin 2. ayı içinde yoğun alkol alımı gösterilebilir. Olgumuzda bu risk faktörleri bulunmamaktadır.
Anahtar kelimeler: renal agenezi, potter sekansı, anhidri, pulmoner hipoplazi, oligohidramnios
143
31 Ekim - 02 Kasım 2019 • Hilton Maslak Hotel İstanbul, TürkiyePS-21 Fetal Sakrokoksigeal Teratom: Olgu Sunumu
Ahmet Erol, Doğa Öcal, Filiz Halıcı Öztürk, Kadriye Yakut, Yüksel Oğuz, Merve Öztürk, Orhan Altınboğa, Şevki Çelen, Turhan Çağlar
T.C. Sağlık Bakanlığı, Ankara Şehir Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, Ankara
19 yaşında, primigravid, antenatal takipsiz, sat’a göre 26 haftalık gebe fetal sakral bölgede kompleks heterojen kitle şüphesiyle kliniğimize refere edildi. Özgeçmişinde özelliği (diyabet, ateşli hastalık öyküsü vs.), akrabalığı yoktu. Ultrasonografisinde sakral bölgeden protrüde 10 x 15 cm, içersinde kistik ve solid komponentler barındıran, doppler ultrasonografide hipervasküler görünümde miks ekojen kitle izlendi (Resim 1). MCA-PSV 42 cm/sn (<1.5 MoM) olup asit, hidrops bulgusuna rastlanılmadı. Fetal ekokardiyografisinde ek özelliği (kardiyomegali vs.) yoktu. Mevcut bulgularla Tip 1-2 fetal sakrokoksigeal teratom (SCT) düşünüldü. Tümör hacmi fetal ağırlık oranı (TFR): 0.17, kötü prognoz ile uyumluylu. Aileye danışmanlık verildi. İnvaziv tetkik, mikroarray önerildi. Terminasyon seçeneği sunuldu. Aile invaziv tetkiki kabul etmedi ve gebeliğin devamını istedi. Fetal MRI planlandı. Haftalık kontrollerinde klinik stabil seyretti. 28. gebelik haftasında aktif vajinal kanama, eylemde transvers prezentasyon nedeniyle acil sezaryene alındı. 1. ve 5.dk Apgar skoru 3-5 olan 2140 gr kız bebek doğdu. Postpartum sakral protrüde 15x20 cm SCT ile uyumlu görünüm izlendi (Resim 2). Yenidoğan solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edildi, pediyatrik cerrahi elektif koşullarda cerrahi planladı. SCT koksisin önünde Hensen nodunun pluripotent hücrelerinden kaynaklanan, fetüste en sık görülen neoplazidir. Amerikan Pediyatrik Cerrahi SCT sınıflamasına göre eksternal tümör minimal presakral tutulumdan (Tip 1), tamamen intraabdominal tutuluma (Tip 4) toplam 4 tipi bulunmaktadır. 1:40.000 canlı doğumda görülür,erkek-kız oranı 1:3’tür. Hidrops,kardiyomegali,polihidroamniyoz ve subkutan ödem gibi kalp yetmezliği bulguları solid ve geniş tümörlerle ilişkilidir. Solid, yüksek vasküler tümör olması (intratümöral hemoraji ve malignite ile ilişkili), tümör boyutunun >10 cm ya da hızlı büyüyor olması, TFR’nin <24.haftada >0.12 veya <32. haftada >=0.11 olması kötü prognozla ilişkilidir. Hidrops ve/veya geniş ve solid tümörlerin kötü prognozu düşünülerek gebeliğin terminasyonu bir seçenektir. Radyofrekans veya laser fotokoagülasyon ile fetal cerrahi girişim bildirilen olgular mevcuttur. Doğum tersiyer merkezde,multidisipliner yaklaşımla planlanmalıdır. Tümör solid ya da boyutu >5 cm ise olumlu perinatal sonuçlar (yumuşak doku distosisi vs.) nedeniyle sezaryen doğum önerilir.
Anahtar kelimeler: fetal, malignite, sakrokoksigeal, teratom, TFR
Sakral bölgeden protrüde yaklaşık 10 x 15 cm, içersinde kistik ve solid komponentler barındıran, doppler ultrasonografide hipervasküler görünümde miks ekojen kitle, SCT
PS-22 Erken İkinci Trimesterde Tanı Alan Korpus Kallosum Agenezisi; Olgu Sunumu
Mine Gültekin Çalık, Özge Yücel Çelik, Ayşe Keleş, Harun Egemen Tolunay, Aykan Yücel, Dilek ŞahinT.C Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, Ankara
Giriş: Korpus kallosum serebral hemisferleri birbirine bağlayan ana komissürdür ve kognitif, motor ve duyusal süreçlerin entegrasyonunu sağlar. Korpus kallosumun gelişimler anomalileri tam ve parsiyel agenezi ve disgenezidir ve sıklıkla diğer serebral veya ekstraserebral anomalilerle ilişkilidir. Enfeksiyöz, vasküler, toksik ve genetik faktörlerin etyolojide rolü vardır. Korpus kallosum agenezisi (KKA), 4000-5000 canlı doğumda 1 oranında görülür. 18. gebelik haftasında tanı alan bir KKA vakası sunulmaktadır.
Olgu: 31 yaşında, G2P1, hasta 18. haftada kliniğimize intrakranyel patoloji şüphesi ile yönlendirildi. Ultrasonografik değerlendirmede sağ ve sol lateral ventriküller sırasıyla 10.5 ve 10.3 mm, 3. ventrikülde yükselme ve kolposefali saptandı (Resim 1). Kavum septum pellusidum ve korpus kallosum görülmedi (Resim 2). Diğer sistemlerin değerlendirilmesinde nazal kemik hipoplazisi dışında ek bulgu yoktu. Toksoplazmozis, sitomegalovirüs, rubella ve parvovirüs için yapılan serolojiler negatif tespit edildi. Aile fetal manyetik rezonanas görüntüleme (MRI) ve amniosentezi dini inançlar nedeni ile reddetti. Hasta 37. haftada intrauterin gelişim geriliği saptanana kadar perinatoloji kliniğinde takip edildi. Hasta hospitalize edildi. Fetal distress endikasyonu ile sezaryen kararı verildi ve 2900 gr, 48 cm kız bebek 8/9 APGAR ile doğurtuldu. Yenidoğan pediatrik nörolojiye yönlendirildi ve halen nörogelişimsel bozukluklar açısından yakın takip edilmektedir.
Tartışma: KKA prevalansı nörogelişimsel bozuklukları olan hastalarda %2-3 kadar sık görülebilmektedir. Korpus kallosum 18-20 hafta civarında ultrasonografik olarak görüntülenebilmektedir ancak MRI diğer intrakraniyal anomalilerin saptanabilmesi açısından faydalıdır. KKA olgularının %18’inde kromozomal bozukluklar görülebilmektedir. Altta yatan etiyolojinin ve ilgili anomalilerin saptanması KKA’nin uzun dönem sonuçları açısından önemlidir. Önceki çalışmaların sonuçlarındaki heterojenite nedeniyle izole KKA vakalarında bile prognozu tahmin etmek zordur.
Anahtar kelimeler: agenezi, ikinci, kallosum, korpus, ultrasonografi, trimestr
145
31 Ekim - 02 Kasım 2019 • Hilton Maslak Hotel İstanbul, TürkiyePS-23 Süksentriat Lob Tanısı Konulan Bir Gebeliğin Takibi; Olgu Sunumu
Azize Cemre Öztürk, Erol Nadi Varlı, Özge Yücel Çelik, Mine Gültekin Çalık, Aykan Yücel, Dilek Şahin
T.C Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, Ankara
Giriş: “Süksentriat” kelimesi yedek anlamına gelen Latince succenturio kelimesinden gelmektedir. Süksentriat plasenta, küçük ayrı bir lobun mevcut olduğu normal plasentanın bir varyantıdır ve 1000 gebelikte 2 oranında görülmektedir. Birden fazla süksentriat lob olabilir. Süksentraiat plasentanın prevalansı anne yaşı arttıkça ve in vitro fertilizasyon gebeliklerinde artmaktadır.
Olgu: 39 yaşında, G3P2, hasta 36. haftada gestasyonel hipertansiyon ve preterm eylem tanıları ile hospitalize edildi. Ultrasonografik değerlendirmede biyometrik ölçümler 35 hafta ile uyumluydu, amniotik sıvı indeksi normaldi, plasentanın arka duvarda ve süksentriat lobun mevcut olduğu görüldü (Resim 1). Umblikal kord insersiyonu doppler ultrasonografi ile değerlendirilerek vasa previa ve velamentöz insersiyo ekarte edildi. Hasta plasental anomaliler hakkında bilgilendirildi ve antihipertansif tedavi başlandı. Fetal distres nedeni ile hasta sezaryene alınarak 2589 gr, 48 cm erkek fetüs 9/10 APGAR ile doğurtuldu. Plasentanın makroskopik ve patolojik incelemesi antenatal tanımızı doğruladı (Resim 2). Postpartum takiplerde plasental rest veya postpartum kanama tespit edilmedi.
Tartışma: Süksentriat lob bazen dekolmanda görülen izoekoik hematom ile karışabilir ancak vakamızda antenatal veya postpartum dönemde hemoraji bulgusu saptanmamıştır. Plasental loblar arasındaki boyut farkı bilobüle plasentayı ekarte etmemizi sağladı. Vasküler bağlantıların ve plasenta lokalizasyonunun belirlenmesi vasa previadan ayrım konusunda önemlidir. Olgumuzda plasental vasküler ağ detaylı olarak değerlendirilerek vasa previa ekarte edildi. Süksentriat plasenta düşük doğum ağırlığı, preterm doğum, artmış sezaryen oranları ve düşük APGAR skorları ile ilişkilendirilmiştir. Üçüncü trimestrda saptansa bile, süksentriat plasenta tanısının konulması cerrahların ve diğer sağlık personelinin plasental rest ve postpartum kanama açısından daha dikkatli olmalarını sağlar.
Anahtar kelimeler: plasenta, süksentriat, trimestr, ultrasonografi, üçüncü
Resim 1. Plasenta ve umblikal kord insersiyosunun ultrasonografik