• Sonuç bulunamadı

SS-55 Korpus Kallozum Agenezisine Eşlik Eden Multiple Anomalili Vaka: Olgu Sunumu Mehmet Obut1, Uğur Değer2

Belgede BURAYA (sayfa 92-96)

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Diyarbakır Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği, Diyarbakır

2Dicle Memorial Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Ünitesi, Diyarbakır

Giriş: Korpus kallozum agenezisi (agenesis of corpus callosum; ACC) serebral hemisferlerin orta hatta birbirlerine bağlanmasını sağlayan komissürün tam veya parsiyel yokluğudur. Prevalansı 10 bin doğumda 2-5 arasındadır. Ultrasonografik muayenede (USG) kavum septum pellusidumun izlenmemesi, perikallozal arter akımın olmaması veya anormal olması, aksiyal kesitte lateral ventriküllerin gözyaşı damlası şeklinde olması, üçüncü trimesterde radial tarzda gyrus ve sulkusların görülmesi ve lateral ventriküllerin frontal hornlarında Viking Helmet işaretinin olması ile tanı konur. ACC nadir olup etyopatogenezi yeterince aydınlatılamamıştır. ACC’ye %70-80 oranında başka anomaliler de eşlik eder. Bu anomaliler çoğunlukla ACC ile ilişkili olmayan anomalilerdir. Eğer ACC izole ise, bu olguların %75’inde normal nörolojik ve fonksiyonel gelişim izlenmektedir.

Olgu: 25 yaşında, dış merkezde kranial ve kardiyak anomali ön tanısı konulan hasta Diyarbakır Gazi Yaşargil EAH perinatoloji polikliniğine başvurdu. Yapılan USG’de, lateral ventrikülde gözyaşı damlası görünümü ve komplet korpus kallozum agenezisi izlendi. Serebellum, alt kesitlerinde dördüncü ventrikül ile bağlantılı haldeydi ve tegmento-vermian açı 32.4 derece olarak ölçüldü. Bu bulgularla vermian agenezi düşünüldü. Barsaklar hiperekojen görünümdeydi. Yapılan kardiak incelemede Fallot tetralojisi bulguları olan aorta dekstropoziyonu, ventriküler septal defekt, pulmoner darlık ve sağ ventrikül duvar kalınlaşması görüldü. Her iki ayakta pes ekinovarus deformitesi izlendi. Ailenin onayı ile etyopatogeneze yönelik karyotip analizi ile mikroarray inceleme yapıldı. Sonrasında fetosit ve gebelik terminasyonu uygulandı. Karyotip analizinde kromozal bozukluk saptanmadı.

Sonuç: ACC diğer anomalilerle, aneuploidilerle ve genetik sendromlarla beraber olabilir ancak olguların %30-45’inde tanımlanabilir bir neden bulunmaktadır. Prognoz, eşlik eden anomalilere bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. ACC’ye en sık eşlik eden anomaliler kas-iskelet, ürogenital, santral sinir sistemi, kardiyovasküler ve sindirim sistemi anomalileridir. Literatürde bu vakalar için belirtilen kromozom anomali sıklığı %7 ile 40 arasında değişmektedir.

Anahtar kelimeler: fallot tetralojisi, fetal anomali, konjenital anomali, korpus kallozum agenezisi, santral sinir sistemi anomalileri

4. ventrikül ile serebellum arasındaki bağlantı

Sagital kesitte korpus kallozumun

yokluğu Vermian agenezi

93

31 Ekim - 02 Kasım 2019 • Hilton Maslak Hotel İstanbul, Türkiye

SS-56 Fetal Parvovirus B19 Enfeksiyonlarında Yönetim ve Prognoz

Lütfiye Uygur, Tuğba Saraç Sivrikoz, Didar Kurt, Çiğdem Kunt İşgüder, Halil İbrahim Kalelioğlu, Recep Has, Atıl Yüksel İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinatoloji Bilim Dalı, İstanbul Amaç: Parvovirus B19 (B19V), solunum sekresyonları, el-ağız teması, kontamine kan ürünleri, anneden fetusa vertikal yolla geçişi bilinen bir DNA virusudur. Gebelikte endemik dönemde yıllık enfeksiyon insidansı %1-2; epidemilerde %10’lara çıktığı bildirilmiştir. Virus eritroid progenitör hücrelere tropizm gösterir. Fetal enfeksiyon, karaciğer ve kemik iliğinde geçici bir eritopoez arrestine sebep olarak fetuste anemiye ve myokardial inflamasyona bağlı kalp yetmezliği- hidrops fetalis olarak prezente olur. Kliniğimizde fetal B19V enfeksiyonu tanısı koyulan gebeliklerin takip ve tedavisi, gebelik sonuçlarının incelenmesi amaçlandı.

Metod: 2015-2019 arasında kliniğimizde hidrops fetalis veya fetal anemi tespit edilip fetal kanda B19V PCR saptanan 9 gebeliğin takip ve tedavi kayıtları, postnatal sonuçları retrospektif incelendi.

Bulgular: Tanıda ortalama gebelik haftası 21.4 (18-25) idi. Tanı zamanında ortalama MCA-PSV: 2.13 cm/sn (1.79-3,00) idi. Tüm fetüslerde anemiye bağlı hidrops tanısı koyduran en az dört tane patolojik ultrason bulgusu vardı. B19V enfeksiyonu tanısı amniyosentez örneği veya fetal kanda PCR yöntemiyle koyulmuştu. Bir hastada B19V enfeksiyonu tanısı almasına rağmen ağır anemi saptanmadı, takip ultrasonlarda bulgular spontan geriledi, termde sağlıklı canlı doğum gerçekleşti. Bir hastada tanısal amaçlı kordosentezi takiben fetal kayıp gerçekleşti, fetal hemoglobin: 3 gr/dL idi. Kalan 7 hastaya intrauterin kan transfüzyonu yapıldı. Ortalama hemoglobin seviyesi transfüzyon öncesi 2,68 g/ dL (1,3-4,4), transfüzyon sonrası 13,75 g/dL (10,2- 16,5)idi. 2 hastada transfüzyon tekrarı gerekti; bunlardan birinde ikinci transfüzyondan 2 gün sonra fetus kaybedildi, diğeri ikinci transfüzyondan 3 hafta sonra hidrops bulgularının gerilememesi, annede ağır preeklampsi- Mirror sendromu gelişmesi üzerine sonlandırıldı. Kalan 5 hastada transfüzyon sonrası ortalama 23,8 günde hidrops bulguları ve fetal anemi düzeldi. Bunlardan ikisi sağlıklı doğumla sonuçlandı, neonatal dönemde sekel izlenmedi.3 tanesinin ise gebelikleri patolojik ultrason bulgusu olmaksızın devam etmektedir. Sonuç: Parvovirus B19 enfeksiyonu kendini sınırlayan bir enfeksiyon olabilmekle birlikte patolojik ultrason bulgularından yola çıkarak tanı koyulan hastalar tedavi gerektirebilir. Intrauterin kan transfüzyonlarıyla başarılı sonuçlar alınırken, ağır hidropik olan ve tekrarlayan transfüzyon gereksinimi olan vakalarda prognoz daha kötüdür.

Anahtar kelimeler: parvovirus B19, hidrops fetalis, fetal anemi, intrauterin kan transfüzyonu, kalp yetmezliği

95

31 Ekim - 02 Kasım 2019 • Hilton Maslak Hotel İstanbul, Türkiye

SS-57 Servikal Serklaj Profilaksisinin Etkinliği: Tersiyer Bir Merkez Deneyimi

Mehmet Can Nacar

Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Adıyaman

Amaç: Gebelik ve doğum sayısının fazla olduğu Güneydoğu Anadolu bölgesinde yer alan tersiyer bir merkezde servikal serklaj operasyonunun etkinliğini gözlemlemek.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2011-Ağustos 2019 arasında hastanemizde gerçekleştirilen serklaj operasyonları gebelik süreci, komplikasyon ve gebelik akıbeti değerlendirilmek üzere retrospektif tarandı.

Bulgular: 2.trimester abortus öyküsü bulunan 144 hasta tespit edildi. Bulunulan bölgede Suriye uyruklu hastaların da bulunması nedeniyle çalışmanın homojenitesinin bozulmaması için 26 yabancı uyruklu hasta çalışma dışı bırakıldı. Uygulanan operasyon tipi Mc Donald serklaj şeklindeydi. Operasyon sırasında ortalama gebelik haftası 14.1±1.3 olarak belirlendi. Doğuma kadar geçen süre ve gebelik haftası bitimi sırasıyla 20.1±5.2 ve 34.1±5.4 tespit edildi. Serklaj sonrası ilk 4 haftada 6 hastada (%5) erken membran rüptürü gözlendi. Hastaların 85(%76) tanesi terme gelmeden doğumu gerçekleştirdi. Ortalama doğum ağırlığı 2815±655 gramdı. Bebeklerin 18(%16) tanesinde yenidoğan yoğun bakım ihtiyacı oluştu.

Sonuç: Anamnezide 2.trimester abortus bulunan hastalara uygulanan profilaktik McDonald serklaj uygulaması etkin bulunmuştur. Hastaların abortus sayısı ve serklaj gereksinim ilişkisinin daha da netleşmesi amacıyla randomize geniş kapsamlı prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

SS-58 Fibular Agenezi, Tibial Kampomeli ve Oligosindaktili (FATCO) Sendromunun Prenatal

Belgede BURAYA (sayfa 92-96)