Mitral valv prolapsusu, Marfan sendromu, Ehlers-Danlo s sendromu, osteogenezis imperfekta gibi çeşit li bağ dokusu hastalıkları; pektus ekskavatus/kar inatus, düz sırt sendromu, sko lyoz gibi çeşit li iskelet deformit eleri; sekundum atriyal septal defekt, triküspid kapak pro lapsusu, aort kapak pro lapsusu gibi bazı konjenit al kalp hastalıkları; Graves hastalığı, otoimmün t iro idit is g ibi endokrin sistem hastalıklar ı; hipo mast ia, müsküler distrofi gibi diğer hastalık lar la birlikte görülebilir3 , 5 4 , 7 4.
Mitral valv prolapsuslu hastalar genellik le astenik vücut yapısına sahipt irler ve bo y/kilo oranı normalden fazla, göğüs ön-arka çapı dar ve kulaç mesafe leri uzundur3 9 , 4 4. Mitral valv pro lapsusuna yo l açan ve/veya MVP ile birlikte görülebilen baz ı hastalıklar Tablo 3’te gösterilmişt ir3 , 5 4 , 5 5.
Tablo 3: Mitral valv prolapsusu ile birlikte görülebilen ve/veya MVP’ye yol açan bazı hastalıklar
İskelet ano malileri Hipo mast ia
Kalıtsal bağ dokusu hastalıkları Marfan sandromu
Ehlers-Danlos Sendromu Osteogenesis imperfekta Psödoksanto ma elastikum Kard iyak ano maliler
Atriya l septal defekt Triküspid valv pro lapsusu Aort valv pro lapsusu
Aksesuar atriyo ventriküler iletim yo llar ı Koroner arter ano malileri
Endokardit, myo kardit Kardiyo miyo pat i Sol atriya l miksoma Korda tendinea kopması Kalıtsal metabo lik hastalıklar
Mukopolisakkaridozlar (Hunter, Hurler ve Sanflippo) Diğer
Graves hastalığı, oto immun t iro idit
Orak hücreli anemi, Von Willebrand hastalığı Müsküler distrofi
Turner Sendromu, Noonan Sendromu Sistemik lupus eritematozus
Poliarterit is nodoza, Anoreksiya nervoza Nöroektodermal displazi, kerato konus Polikist ik böbrek hastalığı
KLİNİK B ELİRTİLER
Mitral valv pro lapsuslu hastalar ın büyük bö lümü asempto mat ikt ir ve fizik muayeneler i normaldir. Hastalar ın çoğunluğu ailede kalp hastalığ ı öyküsü bulunması, anormal elektrokardiyografi (E KG) veya rut in fizik muayenede klik ya da üfürüm du yulması ile dikkate gelir ler5 5.
Mitral valv pro lapsusu ile birlikte çarpınt ı, atipik göğüs ağrısı, ortopne olmadan disp ne, egzersiz to leransında azalma, yorgunluk, presenkop, senkop, ortostatik hipot ansiyo n, anksiyete ve panik atak lar en s ık görülen semptomlardır. Ayr ıca MVP’li hastalarda yüksek oranda migren tipi ba ş ağrısı da bildirilmişt ir7 5 , 7 6. MVP ile birlikte t ipik klinik sempto mlar ın bulunması " mitral valv pro lapsusu sendro mu " olar ak ad land ırılır7 5. Yapılan klinik çalışma larda sempto m sıklığ ı %50-80 arasında değiş mektedir7 7 , 7 8 , 7 9. Framingham çalış masında MVP bulunan ve bulunmayan gruplar arasında semptom sıklığı açısından fark göster ilememişt ir5 7.
Mitral va lv pro lapsuslu hastaların en sık başvuru nedeni çarp ınt ıdır5 5 , 7 9. Çarpınt ıya sık lıkla atriyal veya ventriküler erken at ımlar neden o lur. MVP’ li hastalarda uzun süren taşiarit minin en sık nedeni o lan supraventriküler taşikardi çoğunlukla sol taraflı atr iyo ventriküler aksesuar yo l ile birliktedir. Ventriküler taşiarit mi, sinüs nodu disfo nksiyo nuna bağlı bradiarit mi ve ya değişik der eceler de at riyo ventriküler blo klar, görülen diğer ar it mi tipler id ir. Bu hastalarda çarpınt ı sık rast lanan bir yakınma o lmasına rağmen, EKG ve 24 saat lik Ho lter mo nitorizasyo n so nuçlar ı semptomlar ile uyumlu bulunmamışt ır5 5 , 8 0 , 8 1. Hastalar sinüs taşikardisindeyken çarpınt ıdan yakınabild ikler i gibi atriya l ya da ventriküler ar it mi s ırasında şikâyet ler i olma yabilir3.
Sinüs rit mindeki MVP’li hastalarda çarp ınt ıların nedeni tam o larak anlaşılamamışt ır. MVP’li hastalarda ar it miler in et iyo lo jisi mult ifaktoriyeldir (Tablo 4); otonom sinir sisteminin düzenle yici rolü veya anatomik yapıyla ilgili o lduğu görülür. Papiller kas gerilmesi kardiyak ar it milerin patogenezinde önemli ro l o ynar. MVP’li hastalarda korda tendinealar ve so l ventrikül myokard ı aras ındaki sürt ünmeye bağlı lezyo nlar gösterilmişt ir ve bu lezyo nlar ın da ventriküler ar it mile rin o lu şmasına ned en olduğu düşünülmektedir. Supraventriküler taşikardilerin o luşumuna zemin haz ırlaya n
aksesuar yo llar da MVP’li hastalarda göster ilmişt ir. Otono mik d isfo nksiyo n ar it milerin o luşumuna kat kıda bulunabilir, başlat abilir, başla masın ı hız landırabilir. Sempat ik akt ivit e art ışı supraventriküler ve ventriküler ar it milerin şiddet ini arttırabilir. Vazo vagal reaksiyo nlar sinoat riyal ya da atriyo ventriküler nod hast alığı olan ya da o lma yan hast alarda brad iar it milerden so rumlu o labilir. E lek trolit bozuk luklar ı ve farmako lo jik ajanlar da kardiyak arit miler in patogenezinde rol o ynayan faktörlerdendir3 , 8 2.
Tablo 4:Mitral valv prolapsusunda ventriküler aritmilerin olası nedenleri:
Otono mik disfo nksiyo n Papiller kas gerilmesi
Myokardiyu mun mekanik st imulasyo nu Mitral kapağın anormal inervasyo nu Endokardiyal sürt ünme lezyo nlar ı Myokardiya l fibrozis
Göğüs ağrısı genellik le atipikt ir ve hastaların %12-50’sinde görülür5 7 , 7 0 , 7 7 , 7 9 , 8 3 ,. Göğüs ağrısı sternumun alt ında veya sıklıkla sol göğüs ön duvarında hissedilir ve yayılma göstermez. Ağrı genellik le keskin ve bat ıcı tarzda, bazen de künt o larak tanımlanır. Egzersiz ya da dinlenme sırasında ortaya ç ıkıp, dak ikalar ya da saat ler boyu devam edebileceği gibi, anlık olarak da hissedilebilir. Göğüs ağrısı özellik le duygusal stres anında ortaya çıkar ve so lunum sıkınt ısı, çarpınt ı ve ba yılma eşlik edebilir7 7. Anjina pektorisle se yrek o larak kar ışabilir, fakat efor testinde bulgu vermez5 5.
Ağrının nedeni tam o larak bilinme mektedir. Prolabe o lan mitral kapak yaprakçık lar ının pap iller kaslar ve çevre ventrikül duvar ı üzerinde anorma l gerilim yaratarak iskemi ve buna bağlı ağrıya sebep olduğu düşünülmüş, fakat bu teo ri yapılan T ha llium-201 sint igrafiler i ile destek leneme mişt ir. MVP’li hastalarda koroner arter spazmı rapor edilmişt ir, ancak bunun çoğu hastada görülen at ipik göğüs ağrısının et iyo lo jisinde rol o ynamadığ ı görülmüştür5 5 , 7 7.
MVP’de mitral yetersizliğinin bulunmadığı durumlarda so l ventrikülün orta veya posterobazal segment lerinin faz la kasılmas ı, so l ventr ikülde baza l hipokinezi, so l ventr ikül kit lesinde art ma ve diyastolde erken relaksasyo n gib i fonksiyo n bozukluklar ı göster ilmişt ir7 7. Subendokard iya l kan akımı tamamiyle diyasto likt ir; diyastol süresine bağımlıdır. MVP’li hastalarda postüral değiş ikliklerle indüklenen uygunsuz sinüs taşikardisi, fiziksel ve emosyo nal stresler le uygunsuz o larak meydana gelen ani kalp h ızı art ışlar ı diyasto l süresini kısalt ıp kan akımını azalt arak göğüs ağrısına neden o labilir. Sempat ik akt ivitenin arttığı durumlar da myo kard oksijen tüket imini artt ırarak göğüs ağrısı nedeni o labilir3. MVP’li hastalarda ösefagus mot ilitesi bozukluklar ı da göğüs ağrısına neden o labilmektedir7 5 , 7 7.
Presenkop ve senko p taşiarit milere sekonder o labilirse de çoğunlukla rit m bozukluğu ile ilişk ili değildir. MVP’li hastalarda kalp debisi, kalp hız ı ve kan basıncındak i değişik likler le ilişkili sempto mlar ve kalp debisinde ortostatik düşme, ortostatik hipotansiyon, taşikardi, arit mi gibi postüral değişik likler sık görülür. Ortostatik değişiklikler mult ifaktoriyel orijinlid ir. İntravasküler vo lüm azalması, vo lüm azalmasına anormal renin-anjiyotensin- aldosteron cevabı, barorefleks düzenleme anormallikler i, sempat ik akt ivitenin art ması ya da parasempat ik anormallikler ortostatik değişikliklere nede n olabilir3 , 7 6 , 8 2 , 8 4.
Mitral valv pro lapsuslu hastalarda dispne ve yorgunluk sık görülmesine rağmen mitral yetersiz liği veya myokard disfo nksiyo nu ile ilişkili değildir, genellikle efor testinde de egzersiz into leransı sapt anamamaktadır5 5 , 7 5 , 8 3. Nöropsikiyatrik şikâyetler MVP’li hastalarda sık t anımlanır. Anksiyete, panik atak, agorafo bi, migren ve primer uyku bozukluğu bu şikâyet ler arasındadır5 5. Panik at ak ve MVP’li hastalar ın çarpınt ı, göğüs ağrısı, dispne, egzersiz toleransında azalma, yorgunluk, bayılma ve senkop gibi sempto mlar ı benzerlik gösterir. Panik atak ve MVP’nin birlikteliği sıkt ır, fakat bu iki hastalık arasında neden-sonuç ilişkisi bulunamamışt ır7 5 -7 7. Bazı araşt ırmacılar mitral kap ak üzerinde o lu şan küçük embo liler in santral sinir sistemi hasar ına ve davranış bozuk luklarına neden o lduğunu öne sürmüşler, ancak bu hipotez kanıt lanamamışt ır5 5 , 8 5.
FİZİK MUAYENE
Mitral valv pro lapsusu o lan kişilerde astenik tip vücut yapısı, hipomasti ve kalıt sal bağ dokusu hastalık ları için spesifik kriterlere uyma yan iskelet ano malileri o lab ilir. MVP’li kiş ilerin çoğu normalden daha zayıft ır; boy/kilo oranlar ı normalden fazla, göğüs ön-ar ka çap ı dar ve kulaç mesafeler i bo ylarından daha uzu ndur3 , 8 2 , 8 6.
MVP’li hastalar ın 2/3’ünde iskelet sistemi ano maliler inin o lduğu gösterilmişt ir3 , 7 6 , 8 2. Göğüs ve vertebranın iskelet ano malileri sko lyoz, düz sırt, pektus ekskavatus ve pektus karinatusu içerir. MVP özellikle kalıt sal bağ dokusu hastalıklar ıyla birlikte ise hastalarda yüksek ve kemer li damak görülebilir. Ekstremite ler Marfan sendro munda karakterist ik o la n araknodakt ili, do likosteno meli (orant ısız bir şekilde uzun ko l ve bacaklar) ve Ehlers-Danlos sendro munda karakteristik o lan hipermo bilit e açısında n incelenmelidir. Bu durum iskelet sisteminin dikkat li bir şekilde değer lendir ilmesini içeren tam bir fizik muayeneyi zorunlu k ılar3 , 5 4.
Mitral valv prolapsusu oskült asyo nda midsisto lik klik veya geç sisto lik üfürüm ile karakter ized ir. MVP’de en spesifik t an ı kr iter i so l ventrikül diyasto l sonu hacminin değiş mesi ile klik veya üfürümün zaman ında ve yoğunluğunda o luşan değişik liklerdir3 , 5 5.
Kalp muayenesinde birinci ve ikinci ka lp sesler i normaldir. En önemli bulgu, geç sisto lik ü fürümün eşlik ettiği ve ya et med iği no n-ejeksiyo n kliğid ir3 , 5 4 , 5 5. Klik, mitral kapak yap ılar ının sisto lde aniden so l at riyu m içine prolabe o lmasıyla o luşur ve k ısa süreli, yüksek p erdeli bir sest ir. Sistolik ejeksiyo n kliğinden fo nokardiyogramda karotik vurunun başla masından sonra duyulmasıyla ayırt ed ilir. Mult ipl geç sisto lik k lik ler kap ağın farklı bö lgeler inin ventrikül sisto lünün değiş ik zamanlar ında pro labe o lmasıyla duyulabilir3 , 5 5. Midsisto lik klik her zaman MVP ile ilişkili olma yabilir ; Ebstein ano malisi, atriyal mikso ma, per ikardit, bakt eriye l endokard it, ağır aort yetersizliğ i, triküspid valv prolapsusu veya atriyal septal anevrizmada da duyulabilir5 5 , 8 7 , 8 8. Midsisto lik klik duyulan hastaların %50’sinde MVP bulunmasına rağmen, MVP’ler in %15’inden daha az ında k lik du yulabilir5 7. Midsisto lik kliği bir üfürüm izle yebilir, bu üfürüm apekste orta veya yüksek tonlu, ik inci kalp sesine kadar devam eden, sisto lik kreşendo tipinded ir. Üfürüm öt me veya bağırma sesi şek linde o labilir ve baze n stetoskopsuz bile duyulabilir. Ü fürümün süresi mitral yet ersizliğ in ciddiyet i
ile ilişk ilidir. Geç sisto lik üfürüm var sa yet ersiz lik genellik le hafift ir. Mitra l yetersiz lik daha şiddet li o lursa üfürüm de sisto lde daha erken başlar ve hatta ho losisto lik plat o şek lini alır. Üfürümün zamanla ması ve yoğunluğu hemodina mik değiş ikliklere par alel o larak değiş iklik gösterebilir. So l ventrikül diyasto l sonu vo lümündeki değiş iklikler ventrikül sisto lü sırasında klik ve üfürümün zamanında değiş iklik lere yo l açar. Sol ventrikü l vo lümünü azalt an her hangi bir manevra, krit ik hacme sistolde daha erken u la şılmasına yo l açar3 , 4 , 5 4 , 8 9, mitral kapak sisto lde daha erken kapanır; klik veya üfürüm sisto lde daha erken duyulur (S1’e yak laşır). Sol ventrikül art yükünün azald ığı, venöz dönüşün düştüğü, kalp kontraksiyo nlar ının veya hızının artt ığ ı durumlarda pro lapsus daha erken olur. Ayağa kalkmak, yatar pozisyo ndan oturur duruma geçmek gibi postür değişiklik ler i, Valsalva manevrası, inspirasyo n ve amilnitrit kullan ımı so l ventrikül hacmini azalt an durumlard ır. Tam tersine so l ventrikül hacmini artt ıran, myokard kontraksiyo nunu azaltan, so l ventrikül artyükünü attıran durumlarda sisto lik klik ve/veya üfürüm ik inc i kalp sesine doğru yaklaşır. Çö melme, yat ma veya oturma, bacaklar ın kaldırılması, fenile frin veya met oksamin kullan ılması art yükü arttırır5 5. Sistolik ü fürümler MVP’li hastalarda genel po pülasyo na göre iki kat daha sıkt ır. Sisto lik klik ile birlikte üfürüm duyuldu ğunda ise %80 o las ılık la ekokardiyografide MVP’ye rast lanır5 7.