T.C
DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ
TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI
ANABİLİM DALI
SKOLYOZLU HASTALARDA MİTRAL VALV
PROLAPSUSU SIKLIĞININ
ARAŞTIRILMASI
Dr. ZEYNEP TÜRKYILMAZ
UZMANLIK TEZİ
T.C
DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ
TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI
ANABİLİM DALI
SKOLYOZLU HASTALARDA MİTRAL VALV
PROLAPSUSU SIKLIĞININ
ARAŞTIRILMASI
UZMANLIK TEZİ
Dr. ZEYNEP TÜRKYILMAZ
Teşekkür
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalında geçirdiğim uzmanlık eğitimim
boyunca başta Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Hale Ören olmak
üzere bilgilerinden yararlandığım tüm hocalarıma; tezimin
planlanmasında ve hazırlanmasında yakın ilgi ve yardım gördüğüm
Prof. Dr. Gül Sağın Saylam’a; verilerimin toplanmasına yardımcı
olan Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı üyeleri Yrd. Doç. Dr. Mustafa
Kır ve Uzm. Dr. Ulaş Karadaş’a; tüm bu yıllar içinde birlikte uyum
ve zevkle çalıştığım asistan arkadaşlarıma; desteklerinden ve sonsuz
emeklerinden dolayı aileme teşekkür ederim.
İÇİNDEKİLER
ÖZET
…...………..
8
SUMMARY
………...
10
GİRİŞ ve AMAÇ
...………..…
12
GENEL BİLGİLER
………..
14
KOLUMNA VERTEBRALİS………...……...
14
Anotomi ve Fizyoloji
...………...……...
14
Embriyoloji…
....………..………..….
18
Kolumna Vertebralisin Görevleri
….……….……....
20
Kolumna Vertebralisin Deformiteleri
………..………..
20
SKOLYOZ …
………...
21
Tanım
…..………..
21
Tarihçe
…….……….………..
.
.
21
Skolyotik Eğrilik Tipleri
....…..………
21
Skolyozun Sınıflandırılması.
….….………..
22
Skolyozu Etkileyen Faktörler
...………...…
27
Skolyozun Klinik Özellikleri
...………...….…
28
Skolyozun Tedavisi
...………..
32
MİTRAL VALV PROLAPSUSU
……….…
33
Tanım
…...………..….………….….…
33
Prevalans ..…
..………...…
33
Mitral Valv Prolapsusu ile Birlikte Görülen Diğer
hastalıklar….………...
37
Klinik Belirtiler
…....………...…
39
Fizik Muayene.
…...………...….
42
Laboratuar Bulguları
…....………...…
43
Komplikasyon ve Doğal Seyir
…....………..…
46
Tedavi
…..…..………...
48
SKOLYOZ VE MİTRAL VALV PROLAPSUSU
…..………...…
50
SKOLYOZ VE AKCİĞER…..
.………...……
52
HASTALAR VE YÖNTEM
………....………..…………
56
BULGULAR
………
60
TARTIŞMA
……….…
73
SONUÇ
………
83
KAYNAKLAR
……….…
85
TABLOLAR LİSTESİ
Tablo 1. Skolyoz sınıflandırması………..24 Tablo 2. Mitral valv prolapsusu için kullanılan farklı isimler………..34 Tablo 3. Mitral valv prolapsusu ile birlikte görülebilen ve/veya MVP’ye yol
açan bazı hastalıklar………..38
Tablo 4. Mitral valv prolapsusunda ventriküler aritmilerin olası nedenleri…………40 Tablo 5. Çalışma (skolyoz) ve kontrol gruplarının klinik özelliklerinin
karşılaştırılması……….61
Tablo 6. Çalışma (skolyoz) ve kontrol gruplarında EKG bulgularının
karşılaştırılması……….62
Tablo 7. Çalışma (skolyozlu hastalar) ve kontrol gruplarında kalp kapak
hastalıklarının dağılımı……….63
Tablo 8. Çalışma grubunda kapak hastalıkları dışında diğer eşlik eden
kardiyovasküler sistem anomalileri………..64
Tablo 9. Çalışma (skolyoz) ve kontrol gruplarında ekokardiyografik ölçümler…….65 Tablo 10. Mitral valv prolapsuslarının ekokardiyografik morfolojilerine göre
alt gruplara dağılımı……….66
Tablo 11. Çalışma (skolyoz) grubundaki hastaların MVP varlığına göre
klinik özelliklerinin karşılaştırılması………68
Tablo 12. Skolyozlu hastaların MVP varlığına göre EKG bulgularının
karşılaştırılması……….69
Tablo 13. Skolyozlu hastalarda MVP varlığına göre diğer kapak hastalıklarının
dağılımı………70
Tablo 14. Skolyozlu hastalarda MVP varlığına göre ekokardiyografik ölçümlerin
karşılaştırılması………71
Tablo 15. Skolyozlu hastaların MVP varlığına göre etiyolojik alt gruplara
ŞEKİLLER LİSTESİ
Şekil 1. Kolumna vertebralisin yandan görünümü………...14
Şekil 2. Vertebraların ortak özellikleri………..15
Şekil 3. Kolumna vertebralisin normal eğrilikleri………16
Şekil 4. Vertebranın intrensek stabilitesini sağlayan yapılar………...18
Şekil 5. Skolyozda eğrilik tipleri………..22
Şekil 6. Skolyozlu bir hastanın arkadan görünüşü………...29
Şekil 7. Öne eğilme testi………..30
Şekil 8. Skolyoz açısının Cobb metoduna göre ölçümü………...31
Şekil 9. Normal ve skolyozlu olgularda inspiratuvar kapasite (IC), ekspiratuvar rezidüel kapasite (ERC) ve rezidüel volümün (RV) karşılaştırılması…..53
Şekil 10. Toraks deformitesine bağlı olarak ortaya çıkan fizyopatolojik değişiklikler………..54
KISALTMALAR
AN Anoreksiya nervoza
ASD Atriyal septal defekt
AS Aort stenozu
AY Aort yetersizliği
BMI Vücut kitle indeksi
DKB Diyastolik kan basıncı
EF Ejeksiyon fraksiyonu
EKG Elektrokardiyografi
EKO Ekokardiyografi
ERC Ekspiratuvar rezidüel kapasite
FS Fraksiyonel kısalma
IC İnspiratuvar kapasite
LA Sol atriyum
LV Sol ventrikül
LVEDD Sol ventrikül diyastol sonu çapı LVESD Sol ventrikül sistol sonu çapı
MVP Mitral va lv prolapsusu
MY Mitral yetersizliği
PA Pu lmoner arter
PDA Patent duktus a rteriozus
PS Pulmoner stenoz
PVR Pu lmoner va skü ler rezistans
PY Pulmoner yetersizlik
QTc Kalp hızına göre düzeltilmiş QT aralığı
RV Sağ ventrikül
SKB Sistolik kan basıncı
SVT Supraventriküler taşikardi
TLC Total akciğer kapasitesi
TOF Fallot tetrolojisi
TVP Triküspid valv prolapsusu
TY Triküspid yetersizliği
VC Vital kapasite
V/Q Venti lasyon/perfüzyon
ÖZET
İskelet deformiteler i, özellikle sko lyoz ile mitra l valv pro lapsusu (MVP) arasında ilişki o lduğu çeşit li çalış malarda gösterilmişt ir. Sko lyozlu hastalarda MVP sıklığının bilinmesi, MVP ile birlikte o labilecek diğer kalp kapak hastalıklarının belirlenmesi, preoperat if dö nemde tanısının konarak bu hastalıklara bağlı ortaya çıkabilecek ko mplikas yo nlar ın ö nlenmesi ve iz lemi için önemlidir. Bu nedenle sko lyo zlu hastalarda ve kontrol grubunda ekokardiyografik o larak MVP sıklığı incelenmiş, MVP’nin yanı sıra sko lyoza eşlik edebilecek diğer kardiyo vasküler sistem ano malilerinin yakınma ve bulgular ı araşt ırılmışt ır.
Skolyoz grubuna yaşları 1-17 arasında 60’ı kız 40’ı erkek, kontrol grubuna yaşları 1-17 arasında 56’sı k ız 44’ü erkek 100 hasta alındı. Hastaların öykü, fizik muayene, elektrokardiyografi ve ekokardiyografiler i değerlendir ildi. MVP tanısı iki bo yut lu ekokardiyografide parasternal uzun eksen kesit inde mitral kapak yaprakçıklarının biri veya her ikisinin mitra l anülüs düzleminin üzerine do ğru yer değişt irdiğ inin görüntülenmesi ile konuldu.
Mitral valv pro lapsusu sko lyozlu hastalar ın %37’sinde (37/100) saptanmasına kar şılık kontrol grubunun %8’inde (8/100) bulundu (p<0,05). Skolyozla birlikte MVP saptanan hastalar ın %96,4’ü asempto mat ikt i ve MVP’nin karakterist ik oskült asyo n bulgusu hastalar ın %27’sinde saptandı. MVP’li hastaların %68,8’inde düzleşme tipi MVP saptandı ve düzleşme tip i MVP sko lyoz lu hasta grubu ve ko ntrol grubunda en sık rast lanan MVP tipiyd i. Sko lyozla birlikte MVP saptanan hastalar ın yaş, ağırlık ve bo ylar ı MVP saptanma yanlara göre daha yüksek bulundu (sırasıyla 15,2±2,8 yıl vs 13,3±4,1 yıl, p<0,05 ; 38,8±11,4 kg vs 30,9±14,1 kg, p<0,05; 148,9±16,3 cm vs 127,7±27,9 cm, p<0,05), ancak vücut kit le indeksi (BMI) açısından fark saptanmadı. Sko lyozu o lup MVP sapt anan hastalarla saptanmayanlar arasında kalp hız ı, sisto lik ve diyastolik kan basınç ları, üfürüm duyulma sık lığı ve anormal EKG bulgular ı açısından fark saptanmad ı.
Skolyozlu hasta grubunda mitral yetersiz liği (MY), aort valv pro lapsusu (AVP) ve aort yetersiz liği (AY) kontrol grubuna göre daha s ık görüldü
(p<0,05). Mitral valv pro lapsusu saptanmayan sko lyozlu hastalar ın so l ventrikül sisto l ve diyastol so nu çap lar ı, grupta değer ler i belirgin o larak yüksek bulunan 2 hasta olması nedeniyle, MVP saptanan sko lyozlu hastalardan istat ist iksel o larak anlamlı ölçüde yüksek bulundu (sırasıyla 2,35±0,77 cm/m2 vs 2,03±0,37 cm/ m2, p<0,05; 3,85±1,22 cm/m2 vs 3,32±0,65 cm/ m2, p<0,05).
Çalış mamız ın bulgular ı sko lyo zlu hastalarda MVP ve MY, AVP, AY gibi diğer kalp kapak hastalıklar ının kontrol grubuna göre daha sık görüldüğünü göstermektedir, bu neden le skolyo zlu hastalar ın preoperat if dönemde kardiyo vasküler sistem bulgular ı aç ısından dikkat le değer lendir ilmeler i gerek lidir. Öte yandan, asemptomat ik, tip ik o skültasyo n bulgusu olma yan, EKG bozukluğu görülme yen sko lyozlu hastalarda da MVP sık bulunduğundan, bu hastalarda MVP’ye ilişkin yakınma ve fizik muayene bulgular ı saptanmasa bile MVP açısından EKO taraması yapılmalıd ır.
SUMMARY
The association between mitral valve prolapse (MVP) and skeleta l deformit ies, sco liosis in part icu lar, has been de mo nstrat ed in several studies. Recognizing the frequency of MVP in patients with scoliosis, determining the presence o f MVP and other co-existing valvular heart disease preo perat ively is o f ut most importance in the fo llow-up of these pat ients, and prevent io n from co mplicat ions. In t his study, the frequency o f MVP and other associated cardio vascular abnormalit ies were evaluated by clinical findings and echocardiography in pat ients wit h scolio sis.
The stud y group consisted o f 100 pat ients (60 girls and 40 bo ys) w it h scolio sis, aged 1-17 years; the co ntrol group consisted of 100 healt hy children (56 girls and 44 boys) aged 1-17 years. Histo ry, physical examinat io n, electrocardiographic and echocardiographic findings were evaluated in both groups. The diagnosis o f MVP was based on visualizat ion o f the superior mot io n o f eit her one or bot h mitral leaflets above the mitral annular p lane in systo le by two-dimensio nal echocardiography in the parasternal lo ng-axis view.
The frequency o f MVP was 37% in the study (sco lio sis) group, and 8% in the control group (p<0,05). 96,4% of the patients wit h MVP in t he scolio sis group were asympto mat ic, and characteristic auscult atory find ings of MVP were found in 27% o f these pat ients. Further evaluat io n o f the echocardiographic morpho logy o f the mitral leaflets revealed that 68,8% of the patients with MVP were of the straightened leaflet subtype, this being the mo st co mmo n subt ype o f MVP in both study (sco lios is) and contro l groups. The age, body weight and height o f pat ients wit h sco liosis and MVP were greater than those wit hout MVP (15,2±2,8 years vs 13,3±4,1 years, p<0,05; 38,8±11,4 kg vs 30,9±14,1 kg, p<0,05; 148,9±16,3 cm vs 127,7±27,9 cm, p<0,05 respect ively); however, no d ifference was detected in the body mass index (BMI) values between pat ients with or without MVP. No significant differences regarding heart rat e, systolic and diastolic blood pressures,
frequency o f heart murmurs or abnormal ECG find ings were documented between pat ients wit h or without MVP in the study (sco lio sis) group.
Mitral regurgit ation (MR), aortic valve prolapse (AVP) and aort ic regurgitat ion (AR) were more frequent in the study group co mpared to the control group (p<0,05). Left ventricu lar end-systo lic and end-diastolic diamet ers were significant ly higher in sco liot ic pat ients wit hout MVP co mpared to those wit h MVP, due to the presence o f markedly increased values in 2 patients in t he former group (2,35±0,77 cm/m2 vs 2,03±0,37 cm/ m2, p<0,05 ; 3,85±1,22 cm/m2 vs 3,32±0,65 cm/m, p<0,05 respect ively).
The find ings o f this study document that the frequency o f MVP and other valvular heart d isease such as MR, AVP and AR is higher in sco liot ic pat ients co mpared to controls, hence the card io vascular system should be carefully evaluat ed preoperat ively in patients wit h scoliosis. Since MVP is frequent even in asymptomat ic sco liot ic pat ients wit hout typical auscult atory findings or ECG abnormalit ies, echocardiographic screening for MVP should be performed in all pat ients albeit the absence o f significant signs or symptoms.
GİRİŞ VE AMAÇ
Mitral valv pro lapsusu, bir ve ya her iki mitra l yaprakçığın sisto l sırasınd a so l atriyu ma doğru bo mbeleşmesi ile karakterize bir kapak hastalığıdır, Barlo w sendromu ve “floppy” mitral kapak sendromu gibi çeşit li isimler ile de tanımlanmışt ır1 -4. Mitral kapak pro lapsusu, sadece kapakçıkları etkile yen izo le bir lezyo n olarak (primer MVP) görülebilece ğ i gibi, mitral kapak yap ısın ı et kileyen d iğer hastalıklara bağlı o lar ak da gelişebilir (sekonder MVP). Olgular ın ço ğunluğu primer t ipted ir ve et iyo lo jisi tam o larak bilinme mekted ir. Mitral valv prolapsusu, Marfan sendromu, Ehlers-Danlo s sendromu, osteogenezis imperfekta gibi çeşit li bağ dokusu hastalıkları; pektus ekskavatus/kar inatus, düz sırt sendromu, sko lyoz gibi çeşit li iskelet deformit eleri; sekundum atriyal septal defekt, triküspid kapak pro lapsusu, aort kapak pro lapsusu gibi bazı konjenit al kalp hastalıkları; Graves hastalığı, otoimmün t iro idit gibi endokrin sistem hastalıklar ı; hipo mast ia, müsküler distro fi gibi diğer hastalık larla ilişkili o labilir3 , 5 -7.
Mitral valv prolapsusunun çocukluk çağında prognozunun iyi o lduğu bilinmesine karşın bazı ko mplikasyo nlar la ilişkisi de bilinmekted ir. MVP’d e en sık görülen ko mplikas yo n mitral yet ersizliğidir ve mitral yet ersizliğ i o la n hastalarda infekt if endokardit riskinin artt ığı bilinmekted ir3 , 8 -1 0. MVP’li hastalarda şiddet li mitral yetersizliğine sekonder so l ventrikül disfo nksiyo nu ve konjest if kalp yetersizliği görülebilir. MVP’n in nadir görülen diğer bir komplikasyo nu da ciddi arit milere bağlı gelişt iği düşünülen ani ö lümdür3 , 1 1 , 1 2. İskelet deformiteleri ile MVP arasındaki ilişki iyi bilinmektedir. 1975 yılında Bo n Tempo ve arkadaşları klik/üfürüm sendromunun değerlendirildiğ i 64 hastanın 39’unda en az bir to rasik iskelet ano malisinin, en sık olarak da skolyo zun (25/39) var o lduğunu göstermiş ler1 3, yine aynı yıl Salo mo n ve arkadaşları MVP’li olgularda to rasik iskelet ano maliler i (pekt us ekskavatus,
torasik hipokifoz veya skolyoz) insidansının yüksek olduğunu bildirmiş ler1 4, bunlar ı izle yen ça lışma lar da iskelet deformit eler inde MVP’nin daha s ık görüldüğü görüşünü desteklemişt ir1 5 -2 3.
Yunanca "eğri" anla mına gelen skolyo z, ko lumna vertebra lisin norma l spinal aksının fro ntal düzleme göre yana eğilmesi ve vert ebraların aksları etrafında dönme ve bükülmesi olarak tanımlanır2 4. Sko lyo z ko lumna vert ebralisin en sık rast lanan deformit esidir2 4. İlk yıllarda hafif o labilen bu deformit enin derecesi yaşla birlikte artabilir ve ileri evreye giren o lgularda kalp ve akciğer fo nksiyo nlarını etkile yerek önemli morbidit e ve mortalit e nedeni o labilir.
Skolyozlu hastalarda MVP insidansının genel populasyo na göre daha yüksek o lduğu göster ildiğinden, hastaların bu açıdan dikkat le değer lendir ilmeler i ger ek lidir.
Bu noktadan hareket le, çalışmamızda:
1- Skolyozlu hastalar ımızd a MVP sıklığının incelenmesi,
2- MVP’nin yanı sıra sko lyoza eşlik edebilecek diğer kardiyo vasküler sistem ano ma liler inin, yak ınma ve bulgular ının araşt ırılmas ı amaçlanmışt ır.
GENEL BİLGİLER
KOLUMNA VERTEBRALİSANATOMİ VE FİZY OLOJİ
Ko lumna vertebralis 33 vertebranın üst üste sıralanmasıyla o luşan bir sütundur. Bu sütun baş ile göğüs ve karın boşluğunda bulunan organları taşır ve bunlara sağlam bir destek vazifesi görür. Ko lumna vert ebra listek i vert ebralar bulunduklar ı bö lgeye göre adlandırılırlar ; servikal o murga 7, torakal o murga 12, lo mber o murg a 5, sakral o murga 5 ve ko ksigeal o murga ise 4 vertebrada n oluşmaktadır2 5 (Şekil 1).
Vert ebraların bazı ort ak özellikler i vardır (Şekil 2). Tüm vert ebraların ön kısmında silindir biç iminde o lan vertebral korpus bulunur. Korpusun arkasına vertebral foramen denilen ve deliği çevrele yen arkus vertebra tut unmuştur. Korpus ile arkus arasındaki vertebral foramenler birleşince, vert ebral kana l me ydana gelir. Bu kanaldan medulla spinalis geçer. Arkusun vertebral korpusa bağlandığ ı yerin üstünde ve alt ında birer çent ik vardır. İki ko mşu vertebrada bu alt ve üst çent iklerin bir araya gelmesiyle intervertebral foramen o luşur. Her vertebrada vertebranın korpusundan başlayıp yan lara doğru uzanan spinö z proses, üstt e superiyor artikular proses ve altt a inferiyor artikular proses denile n çıkınt ılar vardır. Bu ortak özellikler d ışında her bö lge ye ait vertebralar ın kendilerine özgü özellikleri bulunmaktadır.
Şekil 2: Vertebraların ortak özellikleri
Ko lumna vertebralisin tüm bö lgeler inde vertebra lar ın temel şek li aynıdır, ancak boyut ları servikal vertebradan, son lo mber vert ebraya do ğru giderek artar. Böylece vertebralar ın maruz kaldığı giderek artan yüklere karşı adaptasyo n sağlanmış olur.
Ko lumna vertebralis, normalde önden veya arkadan bakıldığ ında (frontal planda) düzdür, baz ı kiş ilerde fiz yo lo jik sınırlar içerisinde sağa doğru hafif bir eğrilik o labilir2 6. Ko lumna vertebralisin frontal planda sağa veya so la doğru konveks o lan eğriliklerine ‘skolyoz’, sagittal planda arka ya doğru konveks olan eğriliklerine ise ‘k ifoz’ denir. Ko lumna vertebralisin sagittal planda dört normal eğriliği vardır. Bu fizyo lo jik eğrilikler servikal ve
lo mber bö lgede ö ne, dorsal ve sakral bölgede ise arkaya do ğru konvekst ir (Şekil 3). Doğumda ko lumna vertebralis lumbosakral bileşke dışında tümüyle kifot ikt ir2 7. Çocuk başını dik tutmaya başladığı zaman servikal bö lgede konveksite anteriyora doğru yön değişt irir ve buna lordoz denir2 7. Çocuk oturmaya baş layınca benzer olay lo mber b ölgede de meydana gelir ve bö ylece sagittal p landa fiz yo lo jik o larak servikal lordoz, torakal kifoz ve lo mber lordoz o luşur2 7 , 2 8. Normalde torakal kifo z 20º ila 40º, ortalama 35º, lo mber lordo z ise -35º ile -55º arasında, ortalama -45º dir.
Şekil 3: Kolumna vertebralisin nor mal eğrilikleri
Vertebranın vücudun üç ekseninde de hareket i vard ır. Torakal bö lged e horizontal (aksiyel) planda rotasyon hareket i, lo mber bö lgede ise fronta l (koronal) ve sag ittal (median) planlarda eğilme, öne fleksiyo n ve ekstansiyo n hareket leri vard ır2 9 , 3 0.
Ko lumna vert ebralisin ekstansiyo n ve fleksiyo n hareket leri sagitt a l düzlemdedir. Servikal bö lgede fleksiyo n 40º, ekst ansiyo n 75º; lo mber düzeyde fleksiyo n 60º, ekstansiyo n 35º; torakolomber düze yde ise fleksiyo n 105º, ekst ansiyo n 60º’d ir. Lateral fleksiyo n, frontal düzlemde o lur. Ko lumna vert ebralisin servikal düzeyde lateral fleksiyo nu 35-45º, torakal bö lgede 20º, lo mber düze yde 20º’dir. Ko lumna vert ebralisin aksiya l rotasyo n hareket leri ölçüldüğünde, en kıs ıt lı o lanı lo mber bölgenin aksiya l rotasyo nu o lup, 5º civarındadır; torasik bö lgenin aksiya l rotasyo nu 35º, servikal bö lgenin ise 45º -55º’dir2 9 , 3 1.
Ko lumna vertebralis hareket yeteneği o lan ve yerçekimine karşı deng e sağla yan üst üste binmiş fo nksiyo nel ünit elerden oluşur; yandan bakıld ığında iki fonksiyo nel bö lüm görülür. Önde statik bir ro l o ynayan ve as ıl dest ek görevini gören anteriyor sütun, arkada ise dinamik ro l o ynayan ve yardımc ı olan post eriyor sütun.
1- Anteriyor süt un: İki ko mşu vertebra ve bunların arasındaki int ervert ebral diskten o luşur. İntervert ebral diskler ağırlık taşıyan ve vertebralar üzer ine binen yükü absorbe eden destekleyici ve bükülebilir yapılardır. Bu fo nksiyo nları nedeniyle çok iyi yapılanmış lardır. Üniteler üzerine ağırlık bindiğinde vertebra l korpuslar, d isk nükleusunun şek il değişt irmesi ile birbirlerine yaklaşırlar. Üzerine binen yükün ortadan kalkması ile nukleu s ist irahat şekline dö ner, vertebra eski halini alır. Vert ebral ligamanlar ile ko lumna vert ebralisin streslere olan direnci daha çok artar. Bu ligamanlar pozisyo nlar ı ve bağlant ılar ı ile diski iyi bir şek ilde sarar lar.
2- Posteriyor sütun: İki arkus vertebra, iki transvers proses, bir santral posteriyor spinöz proses, inferiyor ve süperiyor faset lerden o luşur. Faset ek lemler iki ko mşu vertebranın hareket ini yönlendirirler. Faset ler in düzle mler i tüm vertebralar ın düz lemine göre ik i vert ebranın hareket edebileceği yö nü belirler3 1.
Vert ebranın stabilitesi, insanları dik pozisyo nda tutan ve gö vdeyi pelvis üzerinde dengeleyen intrensek ve ekstrensek yap ılar tarafından sağlanır.
Ko lumna vertebralisin intrensek stabilitesi şu yap ılar tarafından sağlanır (Şek il 4):
1- Vert ebra ve diskler, özellikle anülüs fibrozus
2- Posteriyor int er vertebr al ek lemlerin artiküler faset ler i ve bunlar ın kapsü lleri
3- İntraspinö z ve supraspinöz ligamanlar, ligamentum flavum, posteriyor ve anteriyor lo ngit udinal ligamanlar
4- Küçük intervert ebral intrensek kaslar ve m.erector spinae
Şek il 4: Ver tebranın intrensek stabilitesini sağlayan yapılar
Ekstrensek stabilite ise göğüs kafesi tarafından sağlanır. Her kosta int erkostal kaslar ve ligamanlar tarafından desteklenir. Bu ligamanlar kostalar ı birbirler ine, vertebralar ın korpus ve t ransvers ç ıkınt ılar ına bağlar. Göğüs kafesi önden sternu m ve kostal kıkırdak lar tarafından güç lendirilir. Anteriyor ve lateral abdo minal kaslar daha az da o lsa ekstrensek destek sağlar.
EMB RİYOLOJİ
Kık ırdak ve kemik dokuların oluşturduğu iskelet sistemi embriyo lo jik olarak mezenkimden köken alır. Embriyo nel hayat ın ilk 5 haftasında hücreler gelişir, önce mezoderm o luşur, daha so nra mezoderm farklılaşarak so mit leri oluşturur ve somit lerin pro liferasyo nu sonucu mezenkim dokusu olu şur3 2.
İnsanlar da ilk so mit 17-20. günler aras ında kulak taslağının heme n arkasında belirir. Genellik le so mit sayısı ileride o luşacak vertebra sayısından daha çoktur. Ortaya çıkan somit ler baştan kuyruğa kadar sırasıyla 4 oksipita l so mit, 8 servikal so mit, 12 to rakal so mit, 5 lo mber so mit, 5 sakral so mit, 8-10 koksigeal so mit o lacak şekilde sıralanır.
İlk oksip ital so mit ortaya çıkar çıkmaz kaybo lur. Diğer 3 oksipit a l so mit kafatas ı yapısına kat ılır. Diğer so mit ler yet işkinde ko lumna vertebralisin sakrum ve koksiks kemiklerini yaparken, koksigeal somit lerin son 3-4 tanesi atrofiye o lur3 3 , 3 4.
Somit lerin farklılaşmasıyla üç ayrı yapı o luşur: - Sklerotom
- Myotom - Dermato m
Sklerotom o larak adlandırılan hücreler embriyo nel bağ dokusunu ve mezenkim dokusunu o luşturur. Mezenk imal hücreler çeşit li yö nlerde geliş me potansiyeline sahipt ir. Bir yandan fibroblast lara, bir yandan da bağ dokusunun ret iküler, ko llajen ve elast ik lifler ine ve kondro blast lara dönüşerek kıkırdak dokusunu; diğer yandan da osteoblast lara değişerek kemik dokusunu oluşturur lar.
Myotomlar, iç ler inde myo fibriller bu lunan myo blast lar ın o luşturduğu çizg ili kaslar ın ilk t aslaklar ıdır. Myotomlar ın ventral kesiminden kar ın; dorsal kesiminden sırt, kol ve bacak kasları geliş ir.
Ko lumna vertebralisin geliş mesi birbirini izle yen üç dönemi kapsar: 1- Mezenkima l dö nem: birleşmiş o lan sklerotom kısımlarıyla
karakterizedir.
2- Kık ırdak dönemi: mezenkima l hücrelerin k ıkırdak hücrelerine değişmesi 5. embriyo nel haftadan it ibaren olur. Bu dönemde korda dorsalis geliş mekte olan kıkırdağ ın basıncına uğrayıp d aralır. Yalnız intrasegmenter yar ıklar hizasında bu basınç fazla değildir, do la yısıyla bu hizalarda korda dorsalis nispeten geniş o larak kalır. Bu geniş lemiş kısımlar intervertebral diskin nükleus pulpozuslarını yapar, daha so nra korda dorsalisin vertebralar hizas ında kalan diğer kısımları da ortadan kalkar. Kık ırdak döneminde vertebralar ın bir korpus kısmı, bir de arkaya doğru açık o lan ve mezenkim ile sınırlı kısmı vardır. İntrauter in
3. aydan it ibaren bu arka ya doğru açık o lan kısımlar tamamen kapanır. Bu kısımlar ın kap anmaması ile karakter ize ge lişim hat asına ‘rachisis’ denir.
3- Kemik dö nemi: İntrauterin 3. a yda vertebranın kık ırdak taslağında üç kemikleşme noktası be lirme ye başlar. Bu kemikleşme noktalar ından bir i corpus kısmında, diğer ikisi ise arkus vertebra kısmında bulunur. Buradak i kemikleşme daha çok enkondral t iptedir. Arkus vertebranın kemikleşmesi ve korpus ile birleşmesi uzun sürer.
Ko lumna vertebralisin gelişimindeki en krit ik zaman embriyo lo jik 5. ve 6. haftalar arasıdır. Bu haftalarda korda dorsaliste o luşacak bir geliş im kusuru kolumna vertebralise ait konjenital deformit eler ile sonuçlanır3 2.
Ko lo mna vertebralisin segmentasyo nunda ve şek illenmesind e yet ersiz lik deformitelere yo l açar. Seg mentasyo ndak i yetersiz lik yakla şık 6. embriyo nel haftada görülür. Vertebral şekillenmenin yetersiz liği daha erken olur3 2 , 3 3.
KOLUMNA VERTEB RALİSİN GÖREVLERİ
1- Dik duruş postürü sağlamak,
2- Baş, göğüs, kar ın boş luğu ve iç organlar ın ağırlığını taşımak, sağla m bir destek vazifesi görmek,
3- Ko lumna vert ebralisin hareket ini sağlayan kas ve bağlara destek görevi yapmak,
4- Tü m yö nlerde harekete izin vermek,
5- Medulla spinalisi vertebral kanal içinde dış etkenlerden korumakt ır.
KOLUMNA VERTEB RALİSİN DEFORMİTEL ERİ
Ko lumna vertebralisin başlıca üç ana deformit esi vardır:
1- Skolyoz: Ko lumna vertebralisin yana doğru doğal o lma yan eğriliğ idir.
2- Kifo z: Kolumna vertebra liste torakal bö lgede arkaya do ğru o luşmu ş anormal konveksite k ifoz o larak adland ırılır.
3- Lordoz: Lo mber bö lgede ko lumna vertebralisin öne doğru aşırı eğ ilmesidir.
SKOLYOZ
TANIM
İnsan vücudunun desteği o lan ko lumna vertebralis, doğumsal veya ed insel çeşit li şek il bozuk luklar ına uğrayabilir. Bu şek il bozukluklar ında n biri o lan skolyoz, ko lumna vert ebralisin frontal planda yap ısal ya da yapısa l olma yan nedenler le lat erale do ğru eğrilme si o larak tan ımlanmaktad ır3 6.
Skolyoz vücutta deformasyo n o luşturduğu gibi, kardiyopulmo ner komplikasyo nlar a da yo l açabilen b ir pato lo jidir. İler i dö nemlerde sık tekrarlayan akciğer enfeksiyo nları, hipo ksi, pulmo ner vasküler rezistansta art ış ve pulmo ner hipert ansiyo n so nucu sağ kalp yetersizliği gibi ağır klinik bozukluklara yo l açabilmektedir. Ayrıca emosyo nel bozukluklara da neden olabilir3 5 , 3 7.
TARİHÇE
Skolyoz kelimesi, Yunanca’da eğrilik anlamına gelen "skolíōsis"
sözcüğünden türet ilmişt ir. Tariht e sko lyoz terimini ilk kullanan kiş i Galen’dir (MS 131-201). Ancak daha önceki devir lere ait mağara res imleri ve ağaç işlerinde bile sko lyozla ilg ili taslaklara rast lanmakt ad ır2 9.
Galen’den so nra Hipokrat da o murganın eğriliğ i için sko lyoz ter imin i kullanmış, normal ve anormal spinal eğimler i tanımlamışt ır.
SKOLYOTİK EĞRİLİK TİPLERİ
1- Torakal eğrilik: Hastaların %20’sinde eğrilik bu tiptedir. T5 ve ya T6’dan T11 ve ya T12’ye uzanır. Apeksi T8 ve ya T9’dadır. Bel ağrısı e n az olduğu halde, en şiddet li kardiyopulmo ner semptomlar bu gruptadır. 2- Torakolo mber eğrilik: Hastaların %16’sında eğrilik bu t iptedir. T6 veya
T7’den L1 veya L2’ye uzanır. Apeksi T11 veya T12’dedir.
3- Lo mber eğrilik: Bütün eğrilikler iç inde en iyi huylu ve en az deforme edici t ip olup, hastaların %23,6’sında vardır. T11-L3 arasında o lup apeksi L1 ve ya L2’dedir.
4- Torakal ve lo mber (çift major) eğrilik: Hastaların %37’sinde bulunmuştur. Torasik eğrilik genellikle sağdadır, T5 ya da T6’dan T10
veya T11’e kadar uzanır, apeksi T7 ya da T8’dedir. Lomber eğrilik genellikle so ldadır, T10 ya da T11’den L3 ya da L4’e uzanır, apeksi L1 ya da L2’dir. Bu t ip sko lyot ik eğriliklerde en sık sorun kozmet ik deformit elerdir. Vital kapasitede azalma görülür3 8 (Şekil 5).
Şekil 5: Skolyozda eğrilik tipleri
SKOLYOZUN SINIFLA NDIRILMASI
Skolyozu n sınıflandırılması amacıyla günümüze kad ar birço k çalış ma yapılmışt ır. Bunlar ın büyük bir k ısmı et iyolo jik sınıflandırmalardır.
Tar ihte ilk sınıflandırma 1900 yılında Dedard tarafından yapılmışt ır. 1922 yılında Lange benzer bir sınıflama yapmış, 1924 yılında Lo vett, 1935 yılında Delitalia, 1962 yılında Pais sko lyo zu konjenit al ve so nrada n kazanılmış başlıklar ı alt ında incelemiş lerdir. Cobb, Ponset i ve Fied ma n skolyo zu postüral ve yapısal o lmak üzere iki ana grup alt ında toplamışlar, bu sınıflama uzun süre güncelliğini korumuş ve birçok kişi tarafından kabul görmüştür2 9.
Skolyoz serebral palsi, müsküler distrofi gibi nöromüsküler hastalıklarda görülebilmesinin yanı sıra nörofibramatozis, Marfan sendromu ve kemik d isplazisi gibi sendro mlar la da birlikte ortaya ç ıkabilir.
En kapsamlı sko lyoz sınıfla ması 1973 yılında Sko lyoz Araşt ırma Cemiyet i (Sco lio sis Research Society) tarafından yap ılmıştır3 9 -4 1 (Tablo 1). Bu sınıfla ma günümüzde hala geçerliliğini korumaktadır.
Skolyozlar önce yapısal (strüktürel) ve yapısal o lma yan (nonstrüktürel) olmak üzere iki gruba ayr ılır. Bunlar ın içinde en geniş grubu idiopat ik skolyo z oluşturmaktadır. Sko lyo zun nedeni ne olursa olsun büyü me durduktan sonra ilerlemesi çok azdır4 2 , 4 3.
A- Yapısal (Strüktürel) skolyoz: Ko lumna vertebralisin, eğriliğe kat ıla n
vertebraların aksiyel rotasyo nu ile birlikte yana eğilmesi o larak tanımlanır. Genellikle vertebra lar ort a hattan konveks tarafa do ğru kaymışt ır. Yapısal eğrilik yana doğru eğilmekle tam o larak düzelt ilemez4 4.
B- Yapısal olmayan (Nonstrüktürel) skolyoz: Ko lumna vertebralisin
frontal planda yana doğru eğriliği vardır, ancak vertebraların aksiyel rot asyonu yoktur. Daha çok alt ekstremiteler arasında uzunluk farkı, kro nik siyatalji, histeri gibi vertebra d ışı nedenlerle ort aya ç ıkar ve uzun zaman tedavi edilmeden kalırsa yapısal karakter kazanabilir. Bu tür skolyo zda neden ortadan kalkarsa sko lyo z da kendiliğinden düzelir. Nonstrüktürel eğriliğe sekonder (minör) eğrilik de denir, bu eğrilik başlangıçta düzelt ilebilir; düzelt ilemezse zamanla yapısal değiş iklikler gelişir4 4.
İdiopatik Skolyo z: Ned eni tam o larak bilinme yen idiopat ik sko lyo zlar tü m
skolyo zların %75-80 ’ini o luşturur3 7 , 4 5 , 4 6. En sık görülen, klinik o larak e n önemli sko lyoz t ipidir4 7 -4 9.
Skolyoz bir tanı değil, fiz ik mua yene bulgusudur. Altta yatan nörolo jik nedenler fiz ik muayene ile, ko njenit al ano maliler de rad yo lo jik görüntüleme ile ekarte edildiğinde idiopat ik sko lyoz ad ını alır.
İdiopat ik sko lyo zu n et iyo lo jisinin multifaktoriyel o lduğu, genet ik faktörler, kas- iskelet sistemi ve büyüme ile ilg ili faktörler, met abo lik ve kimyasal faktörler, vest ibüler mekanizmalar, postüral denge faktörleri ve merkezi sinir sisteminin ro l o ynad ığı düşünülmekted ir5 0 , 5 1.
İdiopat ik sko lyoz ort aya çıkt ığı yaşa göre üç tipe ayr ılır: 1- İnfant il t ip (0-3 yaş)
2- Juvenil t ip (3-10 yaş)
Tablo 1: Skolyoz sınıflandırması3 9 STRÜKTÜREL SKOLYOZ I.İdiopatik A.İnfantil (0-3 yaş) 1- Gerileyen ("resolving") 2-İlerleyen ("progresif") B.Juvenil (4-10 yaş) C.Adolesan (>10 yaş) II.Nöromüsküler A.Nöropatik 1- Üst motor nöron a.Serebral palsi b.Spinoserebellar dejenerasyon i.Friedreich ataksisi ii.Charcot-Marie-Tooth hastalığı iii.Roussy-Lévy hastalığı c.Sringomiyeli
d.Medulla spinalis tümörleri e.Medulla spinalis travması f.Diğer
2- Alt motor nöron a.Poliomiyelit
b.Diğer viral miyelitler c.Travma
d.Spinal müsküler atrofi
i.Werdnig Hoffmann hastalığı ii.Kugelberg Welander hastalığı e.Miyelomeningosel
3- Dizotonomi (Riley-Day Sendromu) 4- Diğer
B.Miyopatik
1- Artrogripozis multipleks konjenita 2- Müsküler distrofi
a.Duchenne müsküler distrofisi b.Limb-girdle müsküler distrofisi c.Fasyoskapulohumeral distrofi 3- Fiber disproporsiyonu 4- Konjenital hipotoni 5- Miyotonik distrofi III.Konjenital A.Formasyon kusuru 1- Kama vertebra 2- Hemi vertebra B.Segmentasyon kusuru 1- Unilateral 2- Bilateral C.Mikst tip IV.Nörofibromatozis
V.Bağ dokusu hastalıkları
A.Marfan sendromu B.Ehlers-Danlos sendromu C.Osteogenezis imperfekta C.Diğer VI.Romatolojik hastalıklar VII.Travma A.Kırık B.Cerrahi 1- Laminektomi sonrası 2- Torakoplasti sonrası 3- Radyasyona bağlı VIII.Ekstraspinal kontraktürler A.Ampiyem sonrası B.Yanık IX.Osteokondrodistrofiler A.Diastrofik cücelik B.Mukopalisakkaridozlar C.Spondiloepifizyel displazi D.Multipl epifizyel displazi E.Diğer X.Kemik enfeksiyonu A.Akut B.Kronik XI.Metabolik hastalıklar A.Raşitizm B.Homosistinüri C.Diğer
XII.Lumbosakral eklemle ilgili
A.Spondilolizis B.Spondilolistezis
C.Lumbosakral bölgenin konjenital anomalisi
XIII.Tümör
A.Kolumna vertebralis tümörleri 1- Osteoid osteoma
2- Langerhans hücreli histiositoz 3- Diğer
B.Medulla spinalis tümörleri
NONSTRÜKTÜREL SKOLYOZ
I.Postürel skolyoz II.Histerik skolyoz III.Sinir kökü irritasyonu IV.Enflamatuar (Örn:apandisit) V.Alt ekstremiteler arasında uzunluk farkına bağlı
1- İnfant il idio pat ik sko lyoz: 3 yaşından önce ortaya çıkan yapısal sko lyo zdur. Erkek çocuklarında daha çok görülür. İnfant il idiopat ik skolyo zun ilerleyic i t ip ve kendiliğinden düzelen t ip o lmak üzere iki alt tipi vardır. İler leyic i t ip genellikle h ızlı iler ler. Kendiliğ inden düzele n tip ise tedavi ile veya tedavisiz birkaç yıl içinde spontan o larak geriler. İnfant il idio pat ik sko lyoz lu hastalar ın %70-90’ını kend iliğinden düzelen t ip o luşturur. Eğrilik hafif o lduğunda ik i t ip arasında ayırım yapmak zordur. İlk tespit edild iğinde eğri 37º’den ve kost overt ebral açı 20º’den fazla ise eğriliğ in iler leyic i t ipte olduğu kabul edilir. İlk tespit edildiğinde eğrilik 10-15º’den az ise genellik le kendiliğinden düzelen tiptedir. Ancak ik i t ip arasındak i asıl ayırım hastayı birkaç ay izleyerek yapılır4 4.
2- Juvenil idiopatik sko lyoz: 3-10 yaşları aras ında geliş ir. 6 yaşından sonra görülme sık lığı artar. Her ik i cinste eşit sıklıkta görülür. 20º’den daha az eğrileri mua yene ve her 4-6 ayda bir ayakt a çekilen arka-ön kolumna vertebralis gr afis i ile izle mek gerek ir.
Juvenil idiopat ik sko lyo zun seyri ve tedavisi şu kriterlere göre düzenlenir:
1- Korse kullanırken kostovertebral açının 10º’den daha aşağıya inme mesi halinde muhtemelen iler le yici t ipted ir.
2- Tedavi devam ederken kostovertebral açı azalırsa korse kademeli olarak çıkar ılır.
3- Tanı anında kostovertebra l açı 0º’ye ya kın ya da daha az ise kısmi korse kullanımına geçmeden önce, kısa bir süre tam gü n korse kullanımı uygundur.
4- Tanı anında eğrilik çok iler lemiş olmad ıkça korse uygulanma malıdır.
Korse iler le meyi önle mezse cerrahi stabilizasyo n dü şünülmelid ir. 3- Ado lesan idiopat ik sko lyoz: 10 yaşından iskelet geliş iminin
tamamlanmas ına kad ar o lan süre içinde ortaya ç ıkan yapısa l skolyo zdur. Kız/erkek oranı 3,6/1’dir. 10º ya da daha fazla eğriliği olan
çocukların ancak %10’u ndan daha azı tedavi gerekt irir. Tedavi yaklaşımı juvenil t ip sko lyo zdakine benzerdir3 6.
Nöromüsküler Skolyoz: Nöromüsküler skolyoz, genel tedavi prensipler i
açısından idio pat ik sko lyozdan farklılık gösterir. Nöromüsküler sko lyozu n hem konservat if hem de cerrahi tedavisi idio pat ik sko lyoza nazaran daha zor ve daha ko mplikedir. Nöromüsküler skolyozlarda nedene göre değiş mek le birlikte çeşit li duyu bozukluklar ı, simet rik veya asimet rik kas paraliz iler i ve kas dengesiz liğine bağ lı kalça instabilitesi problemler i vard ır. G enelde ilerle yicidir, alç ı ve ortez tedavisi bunlarda hem daha güç hem de daha az et kilidir. Nöromüsküler sko lyo zlarda pulmo ner fo nksiyo nlar genellik le bozuktur. Cerrahi tedavi çeşit li zor luklarına rağmen en etkili tedavidir4 4.
Konjenital Skolyoz: Konjenital skolyoz, diğer konjenital o murga
deformit elerinde o lduğu gibi ko lumna vertebralisin embriyo lo jik geliş im döneminde o luşan konjenital ano malilerin neden o lduğu bir deformitedir. İk i tipe ayrılır:
1- Segmentasyo n kusuru 2- Formasyo n kusuru
1- Seg mentasyo n kusuru: Vertebran ın bir veya iki bö lümünün alt ve üst vertebralar la kemiksel bağlant ısının kalmasıdır. Bu kemiksel bağlant ıya "bar" adı ver ilir. Segmentasyo n defekt i tek taraflı olup bar bir veya daha fazla vertebra arasında uzanırsa buna tipik formu o lan "segmente olma mış bar" ad ı ver ilir. Segmentasyo n kusuru bazen iki vert ebranın birbirine simet rik o larak tamamen bağlı kalması şeklinde görülebilir. Bu durum "bilateral simetr ik segmentasyo n defekt i (blok vertebra) " olarak ad landırılır5 1. Segmentasyo n kusuru vertebranın yan tarafında olursa sko lyoz, vertebra korpusunun tam ö nünde olursa kifo z, tam arkada o lursa lordoz me ydana gelir.
2- Formasyo n kusuru: Normal bir vert ebranın ge lişimi için gerekli embriyo nik materyalin sağlanmasındaki defekt sonucu vertebranın bir kısmının eksik o luşmasıd ır. Eksik lik üçg en (takoz) veya hemivertebr a (yar ım vertebra) şeklinde o labilir.
Konjenit al sko lyo z bü yük oranda ilerleyicidir. Bu açıdan en riskli o lanı konkav segmente o lmamış bar ve konveks hemivertebra oluşumu birlikte görülenleridir. Ko njenit al sko lyo zda klinik ve radyo lo jik değerlendir me idio pat ik sko lyo zda olduğu gibidir. Ancak konjenital sko lyo zda vücudun başka bö lümlerinde konjenital ano maliler (vertikal talus, refleks azlığı, uyluk ve bacakta atrofi, yar ık damak ve dudak, intrameduller pat o lo jiler, sr ingo mye li, diasto met amyeli, "t et her ed kord" gibi) bu lunabilece ğ i unutulmamalıdır. Bu nedenle de t üm ko lumna vertebralisin radyo lo jik incelemesi rut in o larak yap ılma lıdır. Ko njenital sko lyo z genelde konservat if tedaviye iyi cevap vermez, ger çek tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavi küçük yaşlardan it ibaren her yaşta yapılabilir4 4.
Nörofibromatozis Skolyozu: Nörofibro mat ozis sıklık la ko lumna vertebr aliste
deformit eye yo l açar ve sık lıkla kifosko lyo z görülür. Distrofik t ipte o lanlar hız la iler ler ve tedavisiz kalırsa paraplajiye yo l açabilir, bu ned enle distrofik tipin ted avisi cerrahidir. Distrofik o lma yan t iptek i nörofibro mat ozis sko lyozu idio pat ik sko lyo z gibi tedavi edilir.
Mezenkimal doku hastalıklarında görülen skolyoz: Birçok konjenital
mezenkimal doku hastalığında (Morquio hastalığı, osteogenezis imper fekta, Marfan sendro mu gibi), kemikler, ligamanlar, tendonlar ve kardiyo vasküler sistem tutulu mu ile birlikte sko lyo z da görülebilir. Özellik le Marfan sendro munda sko lyo z ilerleyicidir ve cerrahi tedavi gerekt irir. Sonradan oluşan mezenkimal doku hastalık lar ının başında ro mat oid artrit gelir, ancak romato id artrite bağlı gelişen sko lyo z genellikle ileri derecede olmaz. Mezenkima l doku hastalılarında görülen skolyozun tedav isi id iopat ik skolyo z tedavi prensiplerine göre yapılır.
SKOLYOZU ETKİLEYEN FAKTÖRLER
1- Cins: Eğriliği 21º’nin üzerinde o lan sko lyo zlarda k ız/erk ek oranı 5,4/1 iken, 6º ve 10º arasındaki eğrilik lerde oran eşitt ir. Ado lesan dönemde sko lyoz, kızlarda 4-8 kat daha fazla olup, ilerle me riski daha fazladır.
2- Yaş: İlerleme ve yaş arasında doğrudan bir ilişki vardır. Erken
daha hız lıdır. Kızlar da menarştan sonra iler leme hızla azalır. Ado lesan dönemde eğrilikte %5-24 arasında iler leme beklenir.
3- Eğriliğin t ipi: Çift majör e ğriliklerde iler leme riski daha yüksekt ir.
Tek eğrilikler içinde ise so l torasik eğriliğ in ilerleme oranı diğer ler inden daha fazlad ır.
4- Eğriliğin şiddet i: Eğriliğin derecesi arttıkça iler leme iht imali de
artar. Kostovertebral açı 20º’den büyük ise önemli bir risk var demekt ir.
5- Diğer faktörler: Esneklik, sagittal deformite, lo mber lordoz,
lumbosakral bozukluklar, vertebra bo yu ve d isk mesafesi ile iler le me arasında ilişki bulunamamışt ır.
6- Erişkin dö nemde iler leme iç in r isk faktörler i: 30º’nin alt ındaki hafif er işkin sko lyo zda iler le me r iski olmad ığı kabu l edilir. 30º’den daha büyük o lan eğrilikler ile rleyebilir ve açı 50º’ye ulaşt ığ ında ilerleme hızının daha fazla o lduğu göster ilmişt ir. Er işkin sko lyo zda eğriliğin art ması konkav taraftaki disk kompresyo nuna bağlıdır. İlerleme yılda 1º kadardır.
SKOLYOZUN KLİNİK ÖZELLİKLERİ
Öykü: Hasta ö ykü ve fizik muayeneden sonra sko lyoz yö nünde n incelenmelidir. Ço ğunlukla giysiler le gizlenmiş o lduğundan, sko lyo z semptom ve bulguları özellikle erken dönemde fark edilme yebilir. Bu nedenle tanı ve tedavi sık lıkla gecikmektedir. Ancak okul taramaları ile daha erken yaşlarda tespit ve tedavi edilebilir. İdio pat ik sko lyo zda en yaygın sempto m asimetridir. Aile veya öğret menin ilk fark ettiği bulgu bir o mzun daha yüksek olmasıd ır. Ado lesan idio pat ik sko lyo zu olan hastalar ın %40’ı sırt ağrısından yakınır.
Ağrı, eğriliğin apeksinde gelişen osteoartroza bağlıdır. Lo mber eğrilik lerde bacağa ya yılan ağrı ile disk semptomlar ını tak lit edebilir. Ted avi edilmemiş sko lyo zlu erişkinlerde, özellikle torasik ve to rakolo mber eğrilikler olmak üzere %40’ında bel ağrısı, iş yeteneğinde azalma ve psikososyal uyum bozukluklar ı o lmaktadır. Eğrilik 100º’ye yaklaşt ıkça vital kapasitede, PO2 ve zorlu ekspiratuvar hacimde önemli ölçüde azalma olur. Alveo lar hipo vent ilasyo n ve arterio venöz şant olması ile önce rest rikt if akciğer hastalığı, daha sonra da kor pulmo nale gelişebilir4 6 , 5 2 , 5 3.
Fizik Muayene: Hastanın giysiler i çıkar ılma lıdır. Alt ı postür analizinden biri veya birkaç ı uygulanabilir.
1- Hasta ayakta birkaç dakika kendi halinde beklet ilirse habitüe l postür hakkında bilgi sahibi o lunur (Şekil 6). Hastadan ayaklar ı birbirine paralel dizleri tam ekstansiyonda ve dirsekleri 90º fleksiyo nda yere paralel ve birbiriyle aynı planda o lacak şekilde dik durması istenir. Eğer sko lyo z varsa d irseklerin paralelliğ i bozulur. Bir diz in hafifçe büyük o lması pelvik çarpıklığa neden olacağından dikkat li o lunma lıdır4 6.
2- Pelvisin seviyesi; par mak uçlar ı krista iliakalar a konup direkt gözlemle d eğer lendirilir.
Şekil 6: Skolyozlu bir hastanın arkadan gör ünüş ü
3- Önemli bir bulgu o lan ko lumna vertebr alis dengesi bir sarkaç (çekül) ile araşt ırılır. Hasta sırt ı çıplak o larak ayakta dururken ucunda çekül ya da ağırlık bulunan ipin üst ucu 7. ser vika l vertebra spinoz çık ınt ısından aşağ ıya doğru sarkıt ılır. İpin alt bö lümü gluteal aralıktan geçiyorsa kolumna vertebra lis dengelid ir. Sağa ya da so la o lan dengesizlikler sant imet re olarak ölçülerek not edilir.
4- Fizik muayenenin önemli bir test i öne eğilme test idir. Hasta kalçalar ından 90º açı yapacak şekilde ö ne doğru eğilir ve eller
öne sarkıt ılır. Test en iyi hastanın arkasından gözlenerek yapılır, eğriliğ in yüksek liğini tespit et mek iç in de yandan bak ılmalıdır (şekil 7).
5- Pelvik çarpıklık ve alt ekstremit elere ait deformiteler, sko lyo z açısından önemli o lduğundan araşt ırılmalıdır. Pelvik çarpıklığ ı varsa esnek o lup o lmadığ ı saptanmalıd ır.
6- Altta yatan nöro lo jik bir hastalığın o lup o lmadığının saptanabilmesi iç in dikkat li bir nörolo jik muayene çok önemlidir. Deri alt ı yu muşak doku tümörlerinin ya da café au la it lekeler inin var lığı araşt ırılır. Her sko lyozlu hastada nöro lo jik muayene yapılma lıdır.
Şekil 7: Öne eğilme testi
Skolyoz kardiyo vasküler sistemi et kiled iği iç in kardiyo vasküler sistemin değer lendirmesi de o ldukça önemlidir4 4 , 4 6.
Radyo lojik İnceleme: Ko lumna vertebr alisin eğriliğ ini doğrulamak, derecesini ve lokalizasyo nunu saptamak ve herhang i bir ko njenit al ano ma li varsa ort aya çıkarmak amacıyla tüm vert ebral ko lo n grafisi çekilir. Hasta ayakkabısız halde ve ayakta dik dururken görüntülenme lidir.
Skolyoz Eğriliğinin Ölçülmesi
Skolyoz eğriliğinin derecesi Cobb ve Risse-Ferguson yö ntemler i ile ölçü lebilir. Eğriliğin ö lçü lmesi, tedavi yönteminin seçiminde ve hastan ın izle minde önemli ro l o ynar.
A- Risse-Ferguson Yöntemi: Bu yö ntemde eğriliğe kat ılan vert ebralar ın
en üst ve en alttak i korpuslar ının merkezler ine ve eğriliğ in apek sin i teşkil eden vertebra korpusunun merkezine birer nokta konur. En üst ve en alt noktalar apeks noktası ile birleştirildiğinde arada o luşan aç ı sko lyo z açısıdır5 1.
B- Cobb Yöntemi: Sko lyoz eğriliğinin açısının ö lçü lmesi için Sko lyo z
Araşt ırma Birliği’nce Cobb metodu tavsiye edilmişt ir. Ölçüm üç adımda yap ılır:
1- Üst uç vertebra belirlenir, 2- Alt uç vertebra be lirlenir,
3- Bu vertebraların pedikül gö lgelerine ve uç plaklarına parale l
birer çizgi çizilir, bu çizgilere indirilen dikey çizgiler arasındak i sapma aç ısı (üst aç ı) sko lyo z açısını verir4 4 , 4 6 (Şekil 8).
SKO LYOZUN TEDAVİSİ
Skolyozun tedavisi konservat if ve cerrahi o lmak üzere ikiye ayr ılır. Tedavide amaç eğriliğin düzelt ilmes i ve iler lemenin durduru lmasıdır.
Konservatif Tedavi: Eğriliğ in infant il, juvenil veya ado lesan t ipte oluşuna göre bazı farklılıklar o lmasına karşın, konser vat if tedavin in ana hat ları şö yle özet lenebilir:
1- İskelet geliş imi tamamlanmamış, sko lyoz açısı 20º’den az o lan hastalar ın her 6 ayda bir rad yo lo jik kontrolü yap ılır. Sko lyo z ilerle mez veya azalırsa izlem aralıkları giderek uzat ılır.
2- Kemik g eliş imini tamamla mamış, sko lyo z açısı 20º’den daha az o lan hastalara yalnızca egzersiz önerilir4 4 , 4 6.
3- İskelet gelişimi tamamlanmamış, sko lyoz aç ısı 20º’den daha fazla o lan hastalarda her 3-4 a yda bir rad yo lo jik kontrol yapılmalıdır. Sko lyoz açısı 25º’yi geçerse veya 20º’den daha az o lduğu halde kozmet ik deformit e varsa korse tedavisi düşünülür.
4- İskelet geliş imi tamamlanmış, 30-40º’lik sko lyo z açısı olan hastalarda tedaviye gerek yoktur, ancak ilerle me o lasılığına karşı yılda bir kez radyo lo jik kontrol yapılma lıdır. Konservat if tedavinin esasın ı egzersiz ile birlikte korse kullanımı o luşturur.
Alçı ile düzelt me: Sko lyo zu n tedavisinde, ameliyat öncesi düzelt me ve sonrası tespit amacıyla eskiden yayg ın o larak kullanılan alçı tedavisi günümüzd e eskisi kad ar sık uygulanmamaktad ır. Sko lyoz t edavisinde alç ı ancak korse ile kontrol edile meyen ve yaşı cerrahi tedavi açısından küçük olan hastaların tedavisinde uygulanmaktadır.
Cerrahi tedavi: Sko lyoz açısı 45º ve üzerine çıkmışsa, ya da cidd i frontal-sagittal dengesiz lik varsa eğrilik cerrahi o lar ak düzelt ilme lidir. Eğriliğin düzelt ilmesinde ilk amaç gövde simet risini sağla mak, birinci torasik vert ebrayı tam sakru m üzerinde o lacak şekilde santralize et mek, pelvis ve omuzlar ı yere par alel ko numda tut makt ır. İkinci amaç yap ısal eğrilikler i olabildiğince g ider mek, akciğer fo nksiyo nlar ını düzelt mek ve torasik deformit eyi en az düzeye indirmekt ir4 4.
MİTRAL VALV PROLAPSUSU
TANIM
Mitral valv prolapsusu bir veya her iki mitr al yaprakç ığın so l ventr ikül sisto lü sırasında so l at riyu ma doğru bombe leşmesi ile karakter ize bir kapak hastalığıdır3 , 5 4. Mitral va lv pro lapsusu, sadece mitral kapağı etk ileyen izo le bir lezyo n o larak (primer MVP) görülebileceği gibi, mitral kapak yapısın ı et kileyen d iğer hastalıklara bağlı o lar ak da gelişebilir (sekonder MVP). Olgular ın çoğunluğu primer t ipted ir ve et iyo lo jisi bilinme mekted ir5 5.
İlk kez 1892 yılında Griffit h1 geç sisto lde mitral yet er sizliği ile ilişkili oskültasyo n bu lgular ını tanımla mışt ır. Reid ve arkadaşlar ı2 ise 1961 yılında mitral aparatustan kaynaklanan mid-sist olik klik ve geç sisto lik üfürümü n ventrikül sistolünün yüksek basınçlı fazı sırasında korda tend inealardak i gerilmeye bağlı olduğunu bild irmişlerdir. MVP oskültasyo n ve anjiyografi bulgularıyla ilk kez 1963 ’de Barlo w ve arkadaşları4 tarafından tanımlan mıştır.
Mitral valv pro lapsusunu tanımla mak iç in farklı isimler kullan ılmıştır. MVP için kullan ılan farklı isimler tablo 2’de gösterilmişt ir.
Mitral valv pro lapsusunda iki kalıt ım şek li bildirilmişt ir3:
1- Otozomal do minant kalıt ım: MVP’li o lguların çoğunda görülen kalıt ım şek lidir.
2- Miksömatö z dejeneras yo nla birlikte olan X’e bağlı kalıt ım.
Mitral valv pro lap susu o lan hastalar ın büyük bir k ısmında kalıtsal bağ dokusu hastalıklarında görülen ortak bulgular gözlendiğinden, MVP’yi bağ dokusunun kalıt sal hastalıklar ından biri o larak sınıflandırma eğilimi vardır.
PREVAL ANS
Mitral valv pro lapsusunun gerçek insidansı tam o larak bilinmemektedir. Oskült asyo n ve nekropsi çalış ma lar ı aynı sıklığ ı göster mek le birlikte, anjiyografi ve ekokardiyografi çalışma larında oran daha yüksek o larak bulunmuştur3 , 5 6 , 5 7. Bu farklılık değiş ik yö ntem ve tanı kr iter ler inin kullanılmasından kaynak lanmaktad ır3 , 5 5 , 5 6. MVP sıklığı erişkinlerde yaş arttıkça aza lırken, çocuklarda tam tersine yaşla doğru orant ılı o larak art maktadır5 7 , 5 8.
Tablo 2: Mitral valv prolapsusu için kullanılan farklı isimler
Reid sendro mu Barlow sendro mu
"Flo ppy" mitra l valv sendro mu Sisto lik klik-üfürüm sendro mu
"Billowing" mitral yaprakçık sendro mu "Redundant" kasp sendro mu
Balo nlaşan mitra l kasp sendro mu "Overshooting" mitral kapak sendro mu "Hooded" mitral valv sendro mu
Sisto lik klik sendro mu
İdiopatik mitral valv pro lapsusu sendro mu
1948’de prospekt if bir kohort çalışması o larak başlatılan Framingha m çalışmas ı MVP prevalansının incelendiği en kap samlı toplum tabanlı çalışma lardan birid ir5 9. 1971’de Framingham kohortundaki 4967 hastadan 264’ünde (%5,3) MVP’ye ait M-mod ekokardiyografi bulgular ı saptanmışt ır5 7. MVP prevalansı M- mod ekokardiyografi ku llanılar ak kız larda %7,6, erkeklerde %2,5 bulunmuştur. Yaş ve MVP preva lansı arasındaki ilişkinin ters u şeklinde bir eğri çizdiğ i; en düşük prevalansın çocuk larda (%0,3), en yüksek prevalansın ado lesan kızlarda (%15) o lduğu, yet işkinlerde prevalansın tekrar düştüğü (80 yaş ve üstündeki o lgularda %1,8) görülmüştür5 7.
M-mod ekokard iyografi çağında yapılan başka çalışmalarda da MVP ile yaş ilişkisi göster ilmişt ir. Bir çalış mada so l ventrikülün rö lat if o larak az gelişmiş olduğu yenidoğan döneminde MVP sıklığ ı %6 bulun muştur6 0. Bir diğer çalış mada MVP’li bireylerin 20 yaş üstündeki 1. derece akrabalarının %46’sında, bu yaşın alt ındak i 1. derece akrabalar ın ise yalnızca %16’sında MVP saptanmışt ır6 1.
MVP preva lansının kız larda erkeklere oranla iki kat daha fazla o ldu ğu bildirilmişt ir. 1983’tek i Framingham çalış masında kad ınlarda MVP ile yaş arasında negat if korelasyo n saptanmış, MVP preva lansı 20-29 yaş aras ı
kadınlarda %17 iken 80 yaş üstü kadınlarda %1,4 bulunmuş, erkeklerde ise MVP prevalansının %2-4 arasında sabit o lduğu görülmüştür. D iğer bir çalışmada M- mod ekokardiyografi ile kad ınlar da MVP sık lığı %17 bulunmuştur6 5. Öte yandan erkeklerde hem klin ik çalışmalarda hem de toplu m taramalarında MVP insidansı daha düşük saptanmış olmakla birlikte6 2 , 6 3 her iki cinsin e şit o lar ak et kilendiğini bildiren ya yınlar da vardır6 4 -6 6.
MVP ile ilgili ilginç ve değiş meyen bir bulgu ise astenik t ip vücut yapısı ile korelasyo n gö ster mesidir. Framingham ça lışmasındak i astenik grupt a (BMI<15kg/m2) erkeklerin % 29 ve kadınların %25’inde MVP’ ye ait ekokardiyografik bulgular saptanmışt ır5 7. Meyers ve arkadaşları6 7 düşük vücut ağ ırlığ ı ile ekokardiyografide MVP arasında güçlü bir bağ bulmuşlar, MVP sıklığını nor mal vücut ağırlığ ına sahip bireylerdeki %7 oranına karşılık anoreksiya nervozalı (AN) hastalarda % 32 o larak saptamışlardır. AN’l i hastalar kilo alıp beklenen vücut ağırlığının %80’ine ulaşınca ekokardiyografide MVP bulgular ı kaybo lmuştur. Valvüler-ventriküler disproporsiyo n teorisine göre6 8 MVP ya aşırı (bo l) mitral kapakçık dokusunun, ya da yetersiz sol ventrikül boşluğunun bir sonucudur, AN’l i olgularda so l ventrikül boşluğunun küçük olduğu bildirilmişt ir6 7.
1999 Framingham çalış masında da MVP’nin prevalansı ara şt ırılmışt ır6 9. Mitral kapağın iki-bo yut lu ekokardiyografi ile incelendiği 1845’i kadın 1646’sı erkek o lmak üzere toplam 3491 hastadan o luşan bu kohort analizinde 47 hastada (%1,3) klasik ve 37 hastada (%1,1) non-klasik MVP saptanmış, toplam MVP prevalansı %2,7 bulunmuştur. 30-80 yaş arasındak i bireylerde her dekatta MVP prevalansının eşit bir dağılım gösterdiği görülmüş, cinsiyete göre ise pro lapsı o lmayan kad ınlar ın oranı %52,7 iken MVP’li kad ınlar ın oranı %59,5 bulunmuştur (p=0.21). Çalış mada yaşları 5 gün-18 yaş arasında değişen 193 çocuğun %2,6’sında MVP saptanmışt ır. Daha önceki çalış malarda da belirt ildiğ i üzere MVP’li hastalar ın MVP’li o lma yanlara göre daha ince yapılı oldukları saptanmışt ır. Yanlış po zit if ve negatif sonuç ları ve taraf tutmayı en aza indirgemek için çaba gösterilen, MVP tanısı için daha moder n tanısal araçlar ve kriter ler kullanılmış o lan bu çalış ma MVP prevalansını ve MVP’li hastalardaki klinik özellikleri daha doğru ve güvenilir bir şekilde yansıt maktadır6 9.
Sonuç o larak toplumda MVP prevalansının %3-8 o lduğu kabu l edilmektedir5 5 , 5 7. Kız/erkek oranının 2:1 olduğu gösterilmişse5 5 , 5 7 , 7 0 de MVP ile c insiyet arasında bir ilişki bulunamamış o lan çalış malar da mevcuttur5 8 , 6 4 , 6 6.
ETİYOLOJİ ve PATOGENEZ
Mitral kapak aparatusu so l atriyum duvarı, mitral anülüs, yaprakçık lar, korda tendinealar, papiller kaslar ve so l ventrikül duvar ı o lmak üzere alt ı parçadan o luşur. Bu yapıların herhangi birinde o luşan bozukluk MVP’yi de içine alan mitral valv disfo nksiyo nuna sebep olur5 5 , 7 1.
Mitral kapağın nor ma l histo lo jisi ilk o larak 1931 yılında Gross ve Kugel7 2 tarafından tanımlanmışt ır. Mitral yaprakçıklar zo na fibroza ve zona spongio sa adı verilen iki ana ko mponentten me ydana gelir. Zona fibrosa aurikular is ve ventrikular is o lmak üzer e iki parçaya ayr ılır. Her ikisi de fibröz doku ve ko llajen içermektedir. Zo na fibrosa aurikularis ve ventrikularis arasında uzanan kısım o lan zona spongio sa, muko id ve mikso matö z materya l içerir. Primer MVP’de zona spongio sa’nın zona fibrosa’dan daha fazla artt ığ ı yö nünde kanıt lar mevcut o lmasına rağmen et iyo lo ji tam o larak bilinme mekted ir. En spesifik ve karakterist ik histo lo jik de ğiş iklik ko llajen bozukluğu ve mitral kapak yaprakçıklarının zona fibroza’sındaki düzensizlikt ir3. Mitral valv pro lap susunun temel histo lo jik özelliği, mitra l kapak yaprakçıklarının zona spongioza’sının pro liferasyonu ve yaprakçık lardak i ko llajenin mukopolisakkarik aside değiş mesidir. Bunu n sonucunda zona spongiosa’da mikso matöz mater yalin artarak fibröz dokuyu azalt ıp yaprakçık ları zayıflatarak daha yumuşak ve gevşek hale get irdiği düşünülmekted ir. MVP’li hastalarda yap ılan çalış malarda yaprakç ıklar ve korda tendinealardaki ko llajen yap ılarda da değişiklikler gösterilmişt ir. Co le ve arkadaşları7 3 mikso matöz kapaklar ın pato lo jik ve histo lo jik olarak normalden farklı olduğunu tanımla mış; mikso mat öz mitral kapak lar ın normalden daha büyük ve daha kalın o lduğunu, aynı zamanda nor mal dokuda bulunan, çoğunlukla t ip III ko lla jen o lmak üzere daha az oranda da Tip I ve Tip V kollajenin miktarında da büyük art ış o lduğunu göster miş lerdir.
Son zamanlardaki ya yınlarda zona spongiosa’daki kalınlaşmanın primer anormallik olabileceği ö ne sürü lmüştür7 1. Zona fibrosa’daki temel destek yap ı olan ko llajenin eksik ya da hasarlı o luşu da kapak zayıflığına neden o labilir.
MVP’li hastaların mitral kapak, korda tendinea ve yaprakçık larında ko lla jen liflerde parçalanma, şişme, kaba granüler yapılar, spiralleşme ve bükülme gibi h istolo jik değ işiklik ler gösterilmişt ir5 5. Teme l mekanizmanın disko lla jenozis o lup o lmad ığı kesin d eğildir; ko llajen ano maliler i kap ak larda miksö matöz yapının glikozaminog likanla infiltrasyo nu sonucu meydana gelebilir. Bu da korda, anülüs ve yaprakçıklar üzer inde oluşan mekanik güçlerin dağılımı ve büyük lüğünü değiş tirerek pro lapsus o luş masına nede n olur. Mitral kapak ve korda tendinealar üzerine so l ventrikül sisto lünü n uygulad ığı sürek li bas ınç ve stres bu histo lo jik değ işiklik ler in giderek art masına neden o lur.
Mitral valv pro lapsusuna sekonder o larak özellik le yaprakç ıkların atriya l yüzlerinde fibrozis görülmektedir. Bu fibröz depo lanma yaprakçıklar arasındaki anormal sürtünme nedeniyle meydana gelir ve en fazla sol atriyu m duvar ı ile pro labe o lan yaprakç ık ar asındad ır. Bu depo lanma iler ide embo li kaynağı olabilir. Ayr ıca ko llajen yapısındak i değiş ikliğe bağlı korda tendinealarda incelme, uzama veya kopma; so l ventrikülde posteriyor mitra l yaprakçık arkasında lokal ka lınlaşma; muko id değiş iklikler e bağlı mitral anülüste geniş leme ve mitral yetersizliği MVP’ye seko nder o larak ort aya çıkabilir. Mitral anülüs ve yaprak ç ıklarda kalsifikasyo n seyrek o lar ak görülebilir5 5 , 5 6.
MİTRAL VALV PROLAPSUSU İLE B İRLİKTE G ÖRÜLEN DİĞER HASTALIKLAR
Mitral valv prolapsusu, Marfan sendromu, Ehlers-Danlo s sendromu, osteogenezis imperfekta gibi çeşit li bağ dokusu hastalıkları; pektus ekskavatus/kar inatus, düz sırt sendromu, sko lyoz gibi çeşit li iskelet deformit eleri; sekundum atriyal septal defekt, triküspid kapak pro lapsusu, aort kapak pro lapsusu gibi bazı konjenit al kalp hastalıkları; Graves hastalığı, otoimmün t iro idit is g ibi endokrin sistem hastalıklar ı; hipo mast ia, müsküler distrofi gibi diğer hastalık lar la birlikte görülebilir3 , 5 4 , 7 4.
Mitral valv prolapsuslu hastalar genellik le astenik vücut yapısına sahipt irler ve bo y/kilo oranı normalden fazla, göğüs ön-arka çapı dar ve kulaç mesafe leri uzundur3 9 , 4 4. Mitral valv pro lapsusuna yo l açan ve/veya MVP ile birlikte görülebilen baz ı hastalıklar Tablo 3’te gösterilmişt ir3 , 5 4 , 5 5.
Tablo 3: Mitral valv prolapsusu ile birlikte görülebilen ve/veya MVP’ye yol açan bazı hastalıklar
İskelet ano malileri Hipo mast ia
Kalıtsal bağ dokusu hastalıkları Marfan sandromu
Ehlers-Danlos Sendromu Osteogenesis imperfekta Psödoksanto ma elastikum Kard iyak ano maliler
Atriya l septal defekt Triküspid valv pro lapsusu Aort valv pro lapsusu
Aksesuar atriyo ventriküler iletim yo llar ı Koroner arter ano malileri
Endokardit, myo kardit Kardiyo miyo pat i Sol atriya l miksoma Korda tendinea kopması Kalıtsal metabo lik hastalıklar
Mukopolisakkaridozlar (Hunter, Hurler ve Sanflippo) Diğer
Graves hastalığı, oto immun t iro idit
Orak hücreli anemi, Von Willebrand hastalığı Müsküler distrofi
Turner Sendromu, Noonan Sendromu Sistemik lupus eritematozus
Poliarterit is nodoza, Anoreksiya nervoza Nöroektodermal displazi, kerato konus Polikist ik böbrek hastalığı
KLİNİK B ELİRTİLER
Mitral valv pro lapsuslu hastalar ın büyük bö lümü asempto mat ikt ir ve fizik muayeneler i normaldir. Hastalar ın çoğunluğu ailede kalp hastalığ ı öyküsü bulunması, anormal elektrokardiyografi (E KG) veya rut in fizik muayenede klik ya da üfürüm du yulması ile dikkate gelir ler5 5.
Mitral valv pro lapsusu ile birlikte çarpınt ı, atipik göğüs ağrısı, ortopne olmadan disp ne, egzersiz to leransında azalma, yorgunluk, presenkop, senkop, ortostatik hipot ansiyo n, anksiyete ve panik atak lar en s ık görülen semptomlardır. Ayr ıca MVP’li hastalarda yüksek oranda migren tipi ba ş ağrısı da bildirilmişt ir7 5 , 7 6. MVP ile birlikte t ipik klinik sempto mlar ın bulunması " mitral valv pro lapsusu sendro mu " olar ak ad land ırılır7 5. Yapılan klinik çalışma larda sempto m sıklığ ı %50-80 arasında değiş mektedir7 7 , 7 8 , 7 9. Framingham çalış masında MVP bulunan ve bulunmayan gruplar arasında semptom sıklığı açısından fark göster ilememişt ir5 7.
Mitral va lv pro lapsuslu hastaların en sık başvuru nedeni çarp ınt ıdır5 5 , 7 9. Çarpınt ıya sık lıkla atriyal veya ventriküler erken at ımlar neden o lur. MVP’ li hastalarda uzun süren taşiarit minin en sık nedeni o lan supraventriküler taşikardi çoğunlukla sol taraflı atr iyo ventriküler aksesuar yo l ile birliktedir. Ventriküler taşiarit mi, sinüs nodu disfo nksiyo nuna bağlı bradiarit mi ve ya değişik der eceler de at riyo ventriküler blo klar, görülen diğer ar it mi tipler id ir. Bu hastalarda çarpınt ı sık rast lanan bir yakınma o lmasına rağmen, EKG ve 24 saat lik Ho lter mo nitorizasyo n so nuçlar ı semptomlar ile uyumlu bulunmamışt ır5 5 , 8 0 , 8 1. Hastalar sinüs taşikardisindeyken çarpınt ıdan yakınabild ikler i gibi atriya l ya da ventriküler ar it mi s ırasında şikâyet ler i olma yabilir3.
Sinüs rit mindeki MVP’li hastalarda çarp ınt ıların nedeni tam o larak anlaşılamamışt ır. MVP’li hastalarda ar it miler in et iyo lo jisi mult ifaktoriyeldir (Tablo 4); otonom sinir sisteminin düzenle yici rolü veya anatomik yapıyla ilgili o lduğu görülür. Papiller kas gerilmesi kardiyak ar it milerin patogenezinde önemli ro l o ynar. MVP’li hastalarda korda tendinealar ve so l ventrikül myokard ı aras ındaki sürt ünmeye bağlı lezyo nlar gösterilmişt ir ve bu lezyo nlar ın da ventriküler ar it mile rin o lu şmasına ned en olduğu düşünülmektedir. Supraventriküler taşikardilerin o luşumuna zemin haz ırlaya n
aksesuar yo llar da MVP’li hastalarda göster ilmişt ir. Otono mik d isfo nksiyo n ar it milerin o luşumuna kat kıda bulunabilir, başlat abilir, başla masın ı hız landırabilir. Sempat ik akt ivit e art ışı supraventriküler ve ventriküler ar it milerin şiddet ini arttırabilir. Vazo vagal reaksiyo nlar sinoat riyal ya da atriyo ventriküler nod hast alığı olan ya da o lma yan hast alarda brad iar it milerden so rumlu o labilir. E lek trolit bozuk luklar ı ve farmako lo jik ajanlar da kardiyak arit miler in patogenezinde rol o ynayan faktörlerdendir3 , 8 2.
Tablo 4:Mitral valv prolapsusunda ventriküler aritmilerin olası nedenleri:
Otono mik disfo nksiyo n Papiller kas gerilmesi
Myokardiyu mun mekanik st imulasyo nu Mitral kapağın anormal inervasyo nu Endokardiyal sürt ünme lezyo nlar ı Myokardiya l fibrozis
Göğüs ağrısı genellik le atipikt ir ve hastaların %12-50’sinde görülür5 7 , 7 0 , 7 7 , 7 9 , 8 3 ,. Göğüs ağrısı sternumun alt ında veya sıklıkla sol göğüs ön duvarında hissedilir ve yayılma göstermez. Ağrı genellik le keskin ve bat ıcı tarzda, bazen de künt o larak tanımlanır. Egzersiz ya da dinlenme sırasında ortaya ç ıkıp, dak ikalar ya da saat ler boyu devam edebileceği gibi, anlık olarak da hissedilebilir. Göğüs ağrısı özellik le duygusal stres anında ortaya çıkar ve so lunum sıkınt ısı, çarpınt ı ve ba yılma eşlik edebilir7 7. Anjina pektorisle se yrek o larak kar ışabilir, fakat efor testinde bulgu vermez5 5.
Ağrının nedeni tam o larak bilinme mektedir. Prolabe o lan mitral kapak yaprakçık lar ının pap iller kaslar ve çevre ventrikül duvar ı üzerinde anorma l gerilim yaratarak iskemi ve buna bağlı ağrıya sebep olduğu düşünülmüş, fakat bu teo ri yapılan T ha llium-201 sint igrafiler i ile destek leneme mişt ir. MVP’li hastalarda koroner arter spazmı rapor edilmişt ir, ancak bunun çoğu hastada görülen at ipik göğüs ağrısının et iyo lo jisinde rol o ynamadığ ı görülmüştür5 5 , 7 7.
