Bu kesitsel ve geriye dönük olgu çalışması Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.D. Çocuk Onkoloji Bölümünde Langerhans Hücreli Histiositoz tanısı ile izlenen olgularda SSS hastalığının sıklığını ve özelliklerini belirlemek üzere planlandı.
Çalışmanın hedefindeki 50 olguya ulaşıldı, ancak 30 olgu veya ailesi çalışmaya katılmayı kabul etti, 18 yaş altı olanların ailelerinden, 18 yaş üstünde olanların kendilerinden ayrıntılı onam alınarak çalışma başlatıldı.
Çalışmada SSS-LHH hastalığı bulgularını saptamaya yönelik hedeflenen, hastaların kranial MRG, EEG çekimlerinin yapılması, ayrıntılı nörolojik muayenelerinin ve gelişim/zeka gelişim testleri yapıldı.
Çalışma için Ege üniversitesi Tıp Fakültesi Etik kurulundan izin alınmıştır. (tarih 16.08.2012, No1396/596)
Hastaların Çocuk Onkoloji poliklinik izlem dosya kayıtlarından elde edildi. Tanı yaşı, tutulum yeri, tanı, izlem ve çalışma zamanındaki nörolojik bulgular, kranial MRG ları, çalışma zamanında EEG'leri, izlem bulguları kaydedildi. Çalışma kapsamında hastalar, Çocuk Nöroloji bölümünde nörolojik bakı ve EEG leri ve Radyoloji AD.'ında kranial MRG’ları elde edilerek ilgili öğretim üyelerince değerlendirildi.
Hastaların nörolojik gelişim basamakları, nörolojik hastalık lehine olabilecek belirtileri sorgulandı. Nörolojik muayenede, kranial sinir muayenesi, kas tonusu,kas gücü, refleks özellikleri, ayrıntılı serebellar sistem bulguları değerlendirildi. Davranış-dikkat-emosyonel durum değişiklikleri anamnezi alındı, okul başarısı sorgulandı.
Serebral epileptik odakları saptamak ve serebral bioelektrik aktiviteyi değerlendirmek amacıyla olgulara çocuk nöroloji EEG laboratuarında 40 dakika süre ile konvansiyonel EEG çekildi . Bipolar ve referans elektrot montajı yerleştirilmiş 10/20 uluslarası sistem kullanılarak, Nihon Kohden model EEG cihazı ile çekim yapıldı. Çekimler uyanıklık ve spontan veya sedasyon sağlanarak uykuda gerçekleştirildi. Provokasyon olarak hiperventilasyon ve fotik uyarı kullanıldı. Konvansiyonel EEG kayıtları çocuk nöroloji uzmanı tarafından, olgular hakkında klinik bilgi sahibi olmadan, kör olarak incelendi. Kayıtlarda hasta yaşına göre zemin ritmi ve interiktal aktiviteler değerlendirildi.
Onbir olguda gelişim ve zeka kapasitesini değerlendirmek amacı ile 6 yaş altı grubuna Ankara gelişim Envanteri, 6 yaş üstü olan 8 hastaya WISC-R zeka testi uygulandı. 1 hastanın psikiyatrik yakınmaları olması nedeniyle, o dönemde nörolojik ve psikiyatrik muayenesi yapıldı.
Ankara Gelişim Tarama Envanteri, 0-6 yaş arasındaki çocukların gelişimsel açıdan değerlendirilebilmesi amacıyla uygulanan bir envanterdir. AGTE, 0-6 yaş bebek ve çocukların şu andaki gelişimini ve becerilerini annelerden alınan bilgiler doğrultusunda değerlendirmektedir. Envanter, gelişimsel gecikme ve düzensizlik gösterme açısından risk altında olduğu düşünülen bebek ve çocukların erken dönemde tanınması ve gerekli önlemlerin alınabilmesine de olanak sağlar. Envanter “Evet, Hayır, Bilmiyorum” şeklinde yanıtlanan 154 maddeden oluşmuştur. Sorular gelişimin farklı, ancak birbiriyle ilişkili alanlarını (Dil-Bilişsel, İnce Motor, Kaba- Motor, Sosyal Beceri-Özbakım) temsil edebilecek biçimde düzenlenmiştir
WISC-R (Wechsler Çocuklar için Zeka Ölçeği- Revize Edilmiş Versiyonu) bireylerin zihinsel performanslarını belirlemek amacıyla uygulanan bireysel bir zeka testidir. Wisc-r testi sonucunda bireye ait sözel, performans ve genel olmak üzere üç zeka bölümü elde edilir. Wisc-r testinin bazı alt testleri süreye dayalı olarak uygulanır.
Gelişim testeri Tülay Aktaş Çocuk Onkoloji Bölüm psikologu tarafından yapıldı.
SSS hastalığı nöroradyolojik bulguları saptamak amacı ile hastaların kranial MRG'leri Radyoloji AD.'ında 3 Tesla MR G laboratuarında kontrastlı (IV gadopentetic acid içerikli madde) olarak Siemens Magnetoma Verio 3T (Erlangen/Almanya) cihazi ile çekildi. SSS bulguları saptamaya yönelik, ince kesitlerle, standart kraniyal MRG’a ek olarak hipofizer kesitleri de alındı.
Prekontrast görüntüler:
Aksiyal TSE T2 (TR/TE: 4000/186 msn, ST:5mm)
Aksiyal (Turbo inversion recovery) T1 (TR/TE/ TI : 3250/14/499 msn, ST:5mm)
Aksiyal TSE (500/10 msn, ST:5mm) Sagittal TSE T1 (450/10 msn, ST:5mm)
Coronal Dark Fluid (FLAIR) (TR/TE/TI 90000/92/2500, ST:5mm) Aksiyel SWI (27/20 msn ST:1,5 mm)
Aksiyel DWI B100(mm², sn) (5008/80, ST:5mm) Post kontrast görüntüler:
Aksiyal (Turbo inversion recovery) T1 (TR/TE/ TI : 3250/14/499 msn, ST:5mm)
Sagittal TSE T1 (450/10 msn, ST:5mm)
3D T1 A inversiyon recovery (MPRAGE) (TR/TE/TI 1590/ 2.24/900, ST:1mmm) Çekilen tüm kraniyal MRG’lar Nöroradyoloji öğretim üyeleri tarafından değerlendirildi. Kemik yapı ve yumuşak doku, dura, serebral parankim, bazal ganglion, serebellum, özellikle hipofizer yerleşimli olabilen patolojiler saptanmaya çalışıldı.
Santral nöropatolojik bulgular değerlendirilirken, Prayer ve ark(20), Duverneuil ve ark(35)’rının tanımlamış olduğu LHH kraniyal MRG bulguları göz önünde bulunduruldu.(20, 35,36,37,38,39,40,)
Literatürde SSS hastalık bulgusu olabildiği belirtilen genişlemiş venöz yapıların (dilate VRS) varlığı, pineal bez boyut artışı varsa not edildi. SSS herhangi bir alanda yerleşim gösterebilen kontrast tutan kitlesel lezyonlar, gir- beyaz cevherde T1/T2 sinyal değişikliği, nörodejeneratif, atrofi bulgularının varlığı sorgulandı. Özellikle hipofizer, bulgular açısından nörohipofiz sinyal yokluğu (bright spot yokluğu), hipofiz sap kalınlık artışı araştırıldı.
MRG görüntülerinde hipofizer bulgular için sap kalınlığı sagital ve koronal kesitlerde değerlendirildi. Maghnie ve ark(42)’larının tanımlamış olduğu boyutlara göre, Sap kalınlıkları ölçüldü. Hipofiz sap kalınlık ölçümlerine göre tanımlar:
Normal: <3mm,
Minimal kalın: 3-4,5 mm
Orta derecede kalın : 4,6-6,5 mm
Ağır kalınlık artışı: >6,5 mm (maghnie 18) olup İpliksi incelik: < 1mm olarak kabul edildi. (42)
Pineal bez değerlendirmesi yapılırken, sagital ve koronal kesitlerde maksimum çapı ölçülerek, Sumida ve ark(43)’larının tanımlarına uygun pineal bezin boyut artışı saptandı. Yaşa göre pineal bez boyutları normal aralığı
2. 2 yaş altında < 5,7 mm
Hastaların ulaşılabilen eski MRG ları’da tekrar değerlendirilerek, karşılaştırma yapılarak progresyon/ regresyon bulgusu değerlendirildi.
Bu çalışma Ege Üniversitesi Bilimsel Araştırma projesi (BAP) Komisyonu (proje no: 2013-TIP-90) tarafından ekonomik olarak desteklendi.
4. BULGULAR
1993-2014 yılları arasında izlenen toplam LHH tanısı alarak izlenen 67 olgunun ortalam tanı yaşı 74 ay (8- 192 ay) olup, ortanca yaş 72 ay dır. Olguların 39’i (%58,2) erkek, 28’i (%41,8) kız idi. Erkek/kız oranı 1,39’du. Olguların % 70’i tek sistem, %30’u multisistem tutulum göstermekteydi. İskelet sisteminin %94 oranı ile en sık tutulan sistem olduğu görüldü. Bunların %17 sinin diğer sistemlerle birlikte tutulduğu gözlendi. LCH- III protokolüne göre hastaların klinik sınıflamasında dağılım tek sistem/tek odak tutulumu olan %49 (33), tek sistem / çok odak tutulumu olan %21 (14), multisistem/ rikli organ tutulumu olmayan olguların %22 (15), multisistem/ rikli organ tutulumu olan olgular ise %8 (5) oranında saptandı.
SSS hastalığını araştıran 30 olgunun tanı yaş ortalaması 81,3 ay (8-192ay) olup ortanca 74 ay idi, 16’sı erkek, 14’ü kız olguydu. Küçük yaş olarak değerlendirdiğimiz 36 ay altı hasta sayısı, 11 olup %36’sı (11) 3 yaş altındaydı .Bu 11 hastanın, %63’ü (7) multisistem hastalığı olan olgulardı.
Tablo 13’de olguların tüm özellikleri görülmektedir. Bu grupta iskelet sisteminin büyük oranda tutulduğu görüldü (Tablo 11).
Tablo 11: SSS hastalığı araştırılan olgularda tutulan organların sıklığı
Tutulan organ Tanıda tutulan İzlemde tutulan %
Kemik 27 2 97 Cilt 6 20 Hipofiz 3 2 16,6 Karaciğer 2 1 10 Dalak 3 1 13,3 Lenf nodu 2 6,6 Kemik iliği 2 6,6 GİS 2 2,6 Parotis 1 3,3
LCH III’e göre 30 olgunun klinik sınıflandırılması tablo 12’da özetlendi.
Tablo 12: 30 olgunun klinik sınıflandırılması
Hastalık yaygınlığı n %
Tek sistem /tek odak/ 14 46
Tek sistem / çok odak 6 20
Multisistem /risk organ tutulumu olmayan (MSS-RO -) 6 20
Olgulardan birinde nörofibramatozis tip 1, LHH kliniğine eşlik ediyordu
LHH- SSS için riskli kemik tutulumu 7 hastada olup, bunların 6’sında temporal kemik tutulumu, 1’inde orbita tutulumu bulunmaktaydı.
Klinik bulgu olarak tanıda, 3 hastada Dİ kliniği ve bir hastada kazanılmış motor fonksiyonlarında gerileme (yürüme ve konuşma gerilik) saptanırken, izlemde 2 hastada Dİ geliştiği ve tanıda Dİ’li bir hastada da ek olarak nörodejeneratif ve psikiyatrik patolojiler olduğu gözlendi.
LCH III/IV protokolune göre sınıflandırılan olguların, 18’ine sistemik kemoterapi (prednisolone+vinblastin) uygulandı. 10 olguya küretaj ile lokal sağaltım yapıldı, 2 olguya radyoterapi verilmiş ve tüm olgular izleme alındı.
İzlemde 13 hastada relaps gelişti ve ortalama relaps zamanın 14 ay (3-28 ay) idi. İki olguda yineleyen relapslar olup, bunların bir tanesinde klinik ve radyolojik SSS hastalığı gözlendi.
Relaps gelişen olgularda radyoterapi, ikincil sağaltım ve kurtarma sağaltımı verildi ve 4 olguda akraba dışı allojenik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN) uygulandı.
Olguların nöropsikiyatrik değerlendirmelerinde, 1 olguda belirgin nörodejeneratif bulgulara ek psikiyatrik bozukluk saptanırken, 3 olguda da gelişim ve zeka testi bakılarında ılımlı gerilik vardı. Bu olgularda radyolojik ve klinik nöropatolojik bulgularla birliktelik gözlendi. (tablo14-15)
Tüm olguların EEG’lerinde patolojik bulgu saptanmadı.
Gelişim ve zeka testi toplam 11 hastaya uygulanabildi. 6 yaşın altıda 3 hastaya AGTE uygulanarak, 2 sinde gelişim gecikmesi saptandı. Bu hastalar 2 yaş altı multisistem tutulumlu olgulardı. WISC-R uygulanan 8 olgunun, 2’sinde sınırda zeka kapasitesi gözlendi. Bu olgulardan 1’i Dİ’li idi.
Kraniyal MRG’i incelenen edilen 30 olgunun % 33,3 (10)’unda, SSS hastalığı uyumlu bulgular gözlendi (Tablo 16) Bu olguların olguların klinik ve radyolojik bulguları tablo 13-14- ve 15’te görülmektedir . Bu MRG bulguları sırası ile
Nörohipofiz patolojisi (5 olguda) Stalk kalınlaşması (4 olguda) Genişlemiş VR aralığı (2 olguda) Serebral atrofi (1 olguda)
Serebellar ve beyin sapı atrofisi (1 olguda)
Pons ve mezensefalonda kontrast tutan lezyon (1 olguda)
Bilateral serebral hemisferde hipomyelinizasyon ve gliozis (1 olguda) Derin beyaz cevherde hiperintens lezyon ve izlemde gliozis (1 olguda) Pineal bezde patoloji (2 olguda) görüldü.
Bazı olgularda birden fazla patolojik MRG bulgusu bulunmaktaydı. Ayrıca hiçbir klinik bulgusu olmayan 7 olguda, kuşkulu MRG bulguları dikkat çekti.
Klinik ve radyolojik bulgu birlikteliği gösteren, 6 olgu “kanıtlı SSS hastalığı” olarak değerlendirildi(Tablo 16). Diğer 4 olgu, radyolojik görüntülemede patoloji yanı sıra, SSS hastalığı riski açısından organ tutulumu pozitif bulgular ve bazılarında nöropsikiyatrik bozukluk bulunması üzerine bu hastalar “ kuvvetle olası SSS hastalısı” olarak değerlendirildi(Tablo 16). Diğer olgu grubunda (7 olgu, C grubu) SSS hastalığı açısından çoğu risk taşımayan, hepsi tek sistem tutulumlu olan, 3 yaşından büyük, ancak kraniyal MRG’larında LHH lehine görüntüleri saptanan olgular olup “ SSS açısından kuşkulu” olarak düşünüldü (Tablo 16).
Tablo 13: SSS hastalığı açısından değerlendirilen 30 hastanın özellikleri O lgu no Ta nı ya ş (a y) C ins iy et Ha st al ık yayg ınl ığ ı SSS- H r is kl i tu tu lu mu * T edav i R el aps va rl ığ ı İz lem te da vi si HKHN Sonr as ı sü re SSS- H bu lgu va rl ığ ı SSS- H Ta nı s onr as ı sü re (A y) SSS- H as ta lığ ı 1 39 E TS/TO B + RT 113 2 25 E MS/RO- Temporal B + İ + A 82 Dİ 3 74 E MS/RO- Temporal B + İ + A 202 Dİ 4 110 E TS/TO L Yok 56 5 103 K TS/ÇO Temporal B + RT + C 181 6 133 K TS/TO L Yok 63 7 115 E TS/TO L Yok 22 8 129 K TS/TO L+RT Yok 38 9 170 K TS/TO L Yok + C 23 10 19 K TS/ÇO Orbita B + İ + B 19 11 153 K TS/TO L + İ 34
12 19 E MS/RO+ B Yok İ,K,A 11ay + A 44 ND
13 74 K TS/TO L Yok 47
14 192 E TS/TO L+RT Yok 35
15 20 E TS/TO L Yok 73
16 25 E TS/TO Temporal L Yok 41
17 33 K MS/RO- Temporal B + + A 42 Dİ 18 67 K TS/ÇO B Yok + C 86 19 122 E TS/TO L + + C 92 20 62 E MS/RO- B Yok + A 27 Dİ 21 144 K TS/TO B Yok + C 58 22 10 K MS/RO+ B + + B 31 23 19 K MS/RO- B + İ, K,A 12 ay + B 42 24 9 E TS/ÇO B Yok 58 25 188 E MS/RO+ B + + B 40 26 118 E TS/ÇO B + İ, K,A 5 ay + C 67
27 8 K MS/RO+ B Yok İ, K, A 58ay 71
28 136 E TS/TO L Yok + C 32
29 15 K MS/RO- Temporal B Yok 8
30 108 K TS/ÇO B + İ,K,RT + A 120 ND Dİ,
TS/TO : Tek sistem, tek odak tutulumu TS/ÇO : Tek sistem, çok odak tutulumu
MS/RO- : Multisistem hastalık, riskli organ tutulumu yok MS/RO+ : Multisistem hastalık, riskli organ tutulumu SSS-H : Santral sinir sistemi hastalığı
B : Birincil kemoterapi tedavi, (prednizolon, vinblastin kombinasyonu)
L : lokal tedavi, iskelet sistemi, tek odak tutulumu olan olgularda lezyon küretajı L+RT : Lokal T+RT, Lezyon küretajına ek olarak radyoterapi uygulaması
İ : İkincil KT,Birincil kemoterapi yanıtsız hastalarda bir üst basmak tedavi
K : Kurtarma KT, Multisistemik, riskli organ tutulumu olan, progresif hastalarda uygulanan KT
(2-CdA, kloforabin tedavisi)
A : Allojenik hematopoetik kök hücre nakli, (AHKHN)
A : SSS-H SSS-H bulgusu klinik ve radyolojik olarak gösterilen hasta grubu
B : SSS-H kuvvetle olası, Klinik bulgusu olmayan, radyolojik bulgusu olup, hastalık ek özellikleri nedeniyle, izlemde SSS hastalık bulgusu açısından yakın takibi planlanan hasta grubu
C : SSS-H kuşkulu olanlar, Klinik bulgusu olmayan, radyolojik olarak literatürde hastalık lehine değerlendirilen bulguları olan, SSS-H açısından izlemi gereken hasta grubu
Dİ : diabetes insipitus ND : nörodejeneratif hastalık
* LCH IV e göre, SSS hastalığı için riskli olarak tanımlanan orbita, temporal kemik, mastoid, sphenoid, zigomatik, eitmoid, maksiial, paranazal sinus, kranial fosssa olarak tanımlanmaktadır.
Tablo 14: SSS hastalık bulgusu açısından 17 olgunun değerlendirilmesi Olgu no Tanı yaşı Tutulan sistem SSS riskli Lezyon Relaps varsa yeri Sağaltım Nörolojik/ Psikiatrik Bulgu MRG Bulgusu EEG Zeka/ Gelişim testi SSS hastalığı Hastalık saptama süresi Tanı sonrası geçen süre Progresyon/ Regresyon (SSS bulgusu)
A
2 25ay MS,RO- Temporal Kemik B,İ - + N Dİ 23ay 107ay/8 yaş Stabil 3 74ay MS,RO- Temporal Kemik B,İ - + N Dİ Tanı 275ay/22yaş Stabil 12 19ay MS,RO+ - B, İ,K,A + + N + ND Tanı 62ay /5yaş Regresyon 17 33ay MS,RO- Temporal Kemik B,İ + + N + Dİ 16ay 75ay/6yaş Progresyon 20 62ay MS,RO- - - B - + N N Dİ Tanı 88ay/7yaş Stabil 30 108ay MS,RO- - Cilt,SSS B, İ,K,RT + + N Dİ,ND +60ay Tanı 228/19yaş Regresyon
B
10 19ay TS,ÇO Orbita Kemik B,İ - + N K-olası Tanı 37ay/3yaş Stabil 22 10ay MS,RO+ - Kc, dalak B, İ,K,A + + N + K-olası 7 ay 41ay/3,5yaş Progresyon 23 19ay MS,RO- - Cilt, kemik B,İ - + N K-olası 15 ay 60ay/5yaş Regresyon 25 188ay MS,RO+ - Kemik, kc akciğer B, İ,K,A - + N K-olası Tanı 227/18 Progresyon
C
5 103ay TS,ÇO Temporal Kemik B,RT - + N Olası 283ay 283ay/23 yaş yeni tanı 9 170ay TS,TO - - L - + N Olası 192ay 192ay/16 yaş Progresyon Radyolojik 18 67ay TS,ÇO Temporal - B - + N N Olası 153ay 153ay/12 yaş Progresyon Radyolojik 19 122ay TS,TO - Kemik L - + N Olası 214ay 214ay/17 yaş Yeni tanı 21 144ay TS,TO - - B - + N Olası 202ay 202ay/16 yaş Yeni tanı 26 118ay TS,ÇO - Kemik B - + N Olası 184ay 184ay/15 yaş Progresyon Radyolojik 28 136ay TS,TO - - L - + N Olası 168 ay 168ay/14 yaş Yeni tanı Sağaltım sütunu için, B:birincil kemoterapi, L: lokal küretaj tedavisi, İ: ikincil kemoterapi, K: kurtama kemoterapisi, A: allojenik hematopoetik kök hücre nakli
EEG sütunu için, N: yaşı ile uyumlu, normal EEG aktivitesi
Zeka/ gelişim testi sütunu için: test uygulanamayan olgula boş bırakılmış, uygulanabilen ve gerilik saptanan olguları tanımlamak için “ +”, yaşı ile uyumlu bulguları olan olgular için “N“ işareti kullanılmıştır.
B: SSS hastalığı kuvvetle olası olgular C: SSS hastalık bulgusu kuşkulu olgular A: SSS hastalığı olan olgular
Tablo 15: SSS hastalığı bulgusu açısından 17 olgunun MRG görüntülerinin değerlendirilmesi Olgu
no Tanıda çekilen kraniyal MRG’da saptanan nöropatolojik bulgu İzlemde çekilen kraniyal MRG’da saptanan nöropatolojik bulgu Çalışmada çekilen kraniyal MRG’da saptanan nöropatolojik bulgu
A
2 Normal Bright spot yokluğu
Stalk kalınlığı:4 mm Bright spot yokluğu Stalk kalınlığı:4 mm 3 Bright spot yokluğu
Stalk kalınlığı:5 mm (kranio-kaudal uç kalınlık farkı)
Bright spot yokluğu Stalk kalınlığı:2,5 mm
(kranio-kaudal uç kalınlık farkı)
Bright spot yokluğu Stalk kalınlığı:2 mm
(kranio-kaudal uç kalınlık farkı, nodularite) 12 Serebral parankimal atrofi Çekilmemiş Normal
17 Normal Stalk kalınlığı:4,1 mm Bright spot yokluğu Stalk kalınlığı:<3 mm 20 Bright spot yokluğu Stalk kalınlık artışı Bright spot yokluğu
Serebral derin beyaz cevherde genişlemiş Virshow robin aralığı 30 Bright spot yokluğu Bright spot yokluğu
Pons ve mezensefalonda kontrast tutan,T2 hiperintens lezyon
Bright spot yokluğu
Beyin sapı ve serebellar atrofi
B
10 Bilateral periventrikuler beyaz
cevherde T2 hiperintens lezyon Bilateral serebral hemisferde PV’de sekel gliozis Serebral hemisfer beyaz cevherde hipomyelinizasyon alanları Genişlemiş perivaskuler aralıklar 22 Normal Pineal bez boyut artışı(1cm)
Bright spot yokluğu Pineal bez boyut artışı (1,2 cm) Nörohipofiz normal 23 Normal Beyaz cevher sentrum semiovale düzeyinde derin beyaz
cevherde T2 hiperintens 7-8 mmçaplı lezyon Pineal bez, 1 cm, kistik görünümde
Parankimal lezyon yerinde sekel gliozis alanı Pineal bez bulguları stabil
25 Hipofiz stalk çap:0,35 mm Normal Hipofiz stalk çap:0,39 mm
C
5 Çekilmemiş Çekilmemiş hipofiz stalk’ı 3,5 mm 9 Normal Çekilmemiş hipofiz stalk’ı 3,5 mm 18 Normal Çekilmemiş hipofiz stalk’ı 3,5 mm
19 Normal Çekilmemiş sublentikuler alanda genişlemiş VRS 21 Çekilmemiş Çekilmemiş parankim birkaç adet içinde genişlemiş VRS 26 Normal Normal hipofiz stalk’ı 4 mm
28 Normal Normal hipofiz stalk’ı 4 mm
B: SSS hastalığı kuvvetle olası olgular C: SSS hastalık bulgusu kuşkulu olgular A: SSS hastalığı olan olgular
Şekil 3: Sagital kesitte, kontrastlı T1 ağırlıklı
sekansta, hipofiz stalk kalınlık artışı Şekil 4: Sagital kesit, kontrastsız T1 sekansta, nörohipofizde bright spot yokluğu
Şekil 5: Aksiyal kesit, T2 sekansta diffüz kortikal atrofi
Şekil 6: Koronal kesit, FLAIR sekansta ponsta hiperintens lezyon
Şekil 7: Aksiyel kesit, T2 sekansta, beyin sapı ve
sağda serebellar pedinkule uzanan lezyon Şekil 8: Aksiyel kesit, kontrastlı T1 sekansta, lezyonlarda heterojen, multibl kontrast tutulum
Şekil 9: Koronal kesit, FLAIR sekansta
hipomyelinizasyon alanları Şekil 10: Koronal kesit,FLAIR sekansta periventrikuler derin beyaz cevherde hiperintens fokal demyelinizan plak benzeri lezyon
Şekil 11: Aksiyel kesit, post kontrast T1 sekansta, pineal gland boyut artışı lezyon Tablo 16: SSS hastalığı bulgusu saptanan olguların dağılımı
Hastalık grubu Sıklığı (SSS-H + olan olgular %33,3 (10)
A grubu (SSS-H kanıtlanmış) %20 (6)
B grubu (SSS-H kuvvetle olası) %13,3 (4)
C grubu (SSS-H kuşkulu) %23,3 (7)
A : SSS-H kanıtlanmış, SSS-H bulgusu klinik ve radyolojik olarak gösterilen hasta grubu
B: SSS-H kuvvetle olası, klinik bulgusu olmayan, radyolojik bulgusu olup, hastalık ek özellikleri