50 yafl›nda erkek, KTEPH nedeniyle 6 ayd›r d›fl mer kez takipli iken pulmoner endarterektomi operasyonu yap›larak

klini¤imize yönlendirilmiflti. Operasyon öncesi görüntüleme ve tetkikleri Tablo PS-081’de özetlenmifltir. Fizik muayenesi, sor- gulamas› ve tetkiklerinde sistemik vaskülit düflündürecek bulgu yoktu. Endarterektomi materyalinin histopatolojisi pulmoner vaskülit ile uyumlu olan hastaya ‹PV tan›s›yla 1 mg/kg/gün me- tilprednizolon (MP) baflland›. Steroid azalt›l›rken azatiopirin tedavisi eklenen hasta 6 y›ld›r bu tedaviyle remisyonda izlen- mektedir.

Olgu 2: 39 yafl›nda kad›n, 1 y›ld›r d›fl merkezde KTEPH nede- niyle antikoagülan tedaviyle takipli olup merkezimize endarte- rektomi için yönlendirilmiflti. De¤erlendirme sonucunda siste- mik vaskülit bulgusu saptanmad›. Operasyon öncesi görüntüle- me ve tetkikleri Tablo PS-081’de özetlenmifltir. Ancak operas- yon öncesinde baflka nedenle aç›klanamayan akut faz yüksekli¤i olan hastaya (Tablo PS-081) operasyon öncesi 32 mg/gün MP tedavisi baflland›. Endarterektomi materyalinin histopatolojisi vaskülit ile uyumlu olan hastan›n tedavisine, postop steroid azalt›l›rken azatiopirin eklendi. Bir y›ll›k takip sonras›nda relaps nedeniyle steroid tedavisi 1 mg/kg/gün yap›ld› ve 3 kür 1000 mg/ay siklofosfamid verildi. Sonras›nda idame azatiopirinle 2 y›ld›r remisyonda olarak izlenmektedir.

Olgu3: 49 yafl›nda kad›n, KTEPH nedeniyle 1 y›ld›r d›fl mer- kezde antikoagülan tedavi ile takipliyken endarterektomi ope- rasyonu sonras› klini¤imize yönlendirilmiflti. Operasyon öncesi görüntüleme ve tetkikleri Tablo PS-081’de özetlenmifltir. De- ¤erlendirme sonucu sistemik vaskülit saptanmayan hastan›n, postop histopatoloji sonucunun (Tablo PS-081) vaskülit ile uyumlu olmas› nedeniyle 0.5 mg/kg/gün MP baflland›.Steroid azalt›l›rken tedaviye azatiopirin eklendi. 1.5 y›ld›r remisyonda- d›r.

Sonuç: ‹PV vakalar›nda, ilk prezentasyonda pulmoner hiper- tansiyon s›k bir bulgudur. Bu nedenle ‹PV hastalar› s›kl›kla KTEPH olarak izlenebilmekte ve tan› gecikebilmektedir. fiüp- helendi¤inde, anjiyografi veya PET görüntülemesi, izole büyük damar pulmoner vasküliti olan bu hastalarda,damar duvar ka- l›nlaflmas›,daralmas› veya stenozu gösterebilir ve tan›da yard›m- c› olabilir. Ayr›ca 2. olguda oldu¤u gibi KTEPH olarak izlenen hastalarda akut faz yüksekli¤i vaskülit aç›s›ndan uyar›c› olmal›- d›r.

Anahtar sözcükler: Endarterektomi, vaskülit, tromboemboli

PS-082

Nontrombositopenik purpura nedeniyle baflvuran 44 hastan›n etiyolojik analizi

Gizem Kaynar1_{, Selda Çelik}2_{, Ozan Cemal ‹çaçan}2_{, Cemal Bes}2 1_{Sa¤l›k Bilimleri Üniversitesi Bak›rköy Dr. Sadi Konuk E¤itim ve} Araflt›rma Hastanesi, ‹ç Hastal›klar› Klini¤i, ‹stanbul; 2_{Sa¤l›k Bilimleri} Üniversitesi, Bak›rköy Dr. Sadi Konuk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Romatoloji Klini¤i, ‹stanbul

Girifl: Purpura, deri, mukoza veya serozal yüzeylerde kanama sonras› ortaya ç›kan lezyonlard›r. Purpuralar, trombositopeniye ba¤l› olan ve nontrombositopenik purpura olmak üzere 2 alt grupta s›n›fland›r›labilir. Trombositopenik purpura s›kl›kla bir hematolojik hastal›¤a ba¤l› ortaya ç›karken nontrombositope- nik purpuralarda etyolojik nedenler oldukça de¤iflken olup bun- lar›n aras›nda sistemik vaskülitler önemli bir yer tutar. Amaç: Purpura ile baflvuran hastalar›n demografik özellikleri ve altta yatan neden/hastal›klar›n ortaya konmas› amaçland›. Yöntem: Son 6 ay içinde purpura nedeniyle hastaneye baflvu- ran ard›fl›k 44 (22 kad›n, 22 erkek) hasta de¤erlendirmeye al›n- d›. Hastalar›n yafl ortalamas› 49.6±19.6 y›ld›. Yak›n zamanda bir enfeksiyon geçirilip geçirilmedi¤i, ilaç kullan›m›, efllik eden ve- ya altta yatan hastal›klar yönünden sorgulamalar› yap›ld›. Eti- yolojiye yönelik laboratuvar, serolojik testler yap›ld› ve uygun olanlardan deri lezyonundan biyopsi al›nd›.

Bulgular: 4 (%9) hastada gövde-üst-alt ekstremitelerde olmak üzere yayg›n purpura varken 22 (%50) hastada purpurik lez- yonlar sadece alt ekstremiteye s›n›rl›yd›. ‹lk semptomun baflla-

Tablo 1 (PS-081): Pulmoner vaskülit olgular›n›n görüntüleme ve tetkik sonuçlar›.

Olgu 1 Olgu 2 Olgu 3

Pulmoner arter bas›nc› (ekokardiyografi ile) 105 mm/Hg 36 mm/Hg 72 mm/Hg

Bilgisayarl› toraks anjiyografi Pulmoner arter çap› 31 mm, Pumoner arter çap› 21 mm, Pulmoner arter çap› 27 mm,

her iki ana pulmoner arter solda segmenter ve bilateral ana pulmoner arter

boyunca diffüz duvar subsegmenter, sa¤da düzeyinden itibaren 3 mm

kal›nlaflmas› lümende interlober arterden itibaren intimalkal›nlaflma,

daralma dolum defekti total dolum defekti

Patoloji Adventisyadanintimaya uzanan Histiositik ve lenfoid Orta fliddette lenfositten

nötrofiller, eozinofiller, lenfositler, hücrelerden oluflan kronik zengin kronik inflamasyon,

plazmositler, histiositler ve kümelenmifl inflamasyon, bulgular bir odakta dev hücreleri

mononükleer dev hücrelerden lenfositik vaskülitle içeren histiosit

oluflan iltihabi hücre infiltrasyonu uyumlu kümelenmesi

ESH 66 mm/saat 33 mm/saat

ma süresi ile hastaneye baflvuru aras›nda geçen süre 35 (%79.5) hastada 4 haftadan uzun iken, 9 (%20.5) hastada 1 haftadan da- ha k›sayd›. 24 (%54) hastada purpuradan 2–3 hafta önce enfek- siyon geçirme, 20 (%45) hastada da ilaç kullan›m› anamnezi vard›. En s›k efllik eden semptom kar›n a¤r›s› olup 15 (%34) hastada mevcuttu (Tablo PS-082). 37 hastadan deri lezyonun- dan biyopsi al›nabildi. Tümünün histopatolojik incelemesi lö- kositoklastik vaskülit ile uyumluydu. ‹ndirekt immünfloresan boyamada 17’sinde IgA pozitif tespit edildi. 2 (%4.5) hastaya PR3-ANCA pozitif granülomlu polianjiitis tan›s› kondu. 1 (%2.2) hastada hepatit B virüs enfeksiyonu, 1 (%2.2) hastada H‹V enfeksiyonu ve 1 (%2.2) hastada malignite tespit edildi.

Tablo (PS-082): Purpuraya efllik eden semptom/bulgular.

Semptom Hasta say›s› %

Kar›n a¤r›s› 15 34 ‹shal 3 7 Melena 2 4 Hematemez 1 2 Hematokezya 3 7 Hemoptizi 1 2 Hematüri 5 11 Atefl 3 7 ‹fltahs›zl›k 12 27 Artralji 38 86 Artrit 9 20 Livedo retikülaris 1 2 Lenfadenomegali 1 2 Organomegali 5 11

Sonuç: Çal›flmam›zda palpabl purpura ile baflvuran hastalarda en s›k neden IgA vasküliti olarak bulunmufltur. Vaskülitik tutu- lum ço¤u hastada deriye s›n›rl› kalm›fl olmakla beraber birkaç hastada organ tehdit edici sistemik vaskülit tespit edilmifltir. Purpura ile baflvuran hastalar enfeksiyon, ilaç kullan›m› yönün- den sorgulanmal›, sistemik vaskülit dahil olmak üzere altta ya- tan hastal›klar yönünden tetkik edilmeli ve organ tutulumu yö- nünden yak›n takibe al›nmal›d›r.

Anahtar sözcükler: Deri, vaskülit, ilaç

PS-083

‹diopatik myelofibrozis nedenli ruksolitinib kullan›m›na ba¤l› vaskülit olgusu

Ahmed Cihad Genç1_{, Zeynep Öztürk}2_{, Fevziye Türko¤lu Genç}1_, Tuba Hac›bekiro¤lu3

, Bahar Sevimli Dikicier4

, Nur Köse5 , Emel Gönüllü2

1_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹ç Hastal›klar›} Anabilim Dal›, Sakarya; 2_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma} Hastanesi, Romatoloji Bilim Dal›, Sakarya; 3_{Sakarya Üniversitesi E¤itim} ve Araflt›rma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dal›, Sakarya; 4_Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastal›klar Anabilim Dal›, Sakarya; 5_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma} Hastanesi, T›bbi Patoloji Anabilim Dal›, Sakarya

Amaç: Polisitemia vera ve primer myelofibrozis patogenezinde Janus Kinaz 2 (JAK2) mutasyonun rolü bulunmufl ve JAK inhi-

bitörü olan ruksolitinib tedavide son y›llarda kullan›ma geçmifl- tir. ‹laç reaksiyonlar› asemptomatik bir döküntüden yaflam› teh- dit edebilecek acil bir duruma kadar de¤iflkenlik gösteren kli- nikle karfl›m›za ç›kabilir. Özellikle polifarmasi nedenli yafll› has- talarda daha fazla karfl›lafl›lmaktad›r. ‹laca ba¤l› vaskülit kendini s›n›rl›yabilen lökositoklastik vaskülitten yaflam› tehdit edebile- cek nekrotizan vaskülite kadar prezente olabilir. Biz de litera- türde örne¤ine rastlamad›¤›m›z primer myelofibrozis nedenli ruksolitinib kullan›m›na ba¤l› vaskülit olgusunu sunmay› amaç- lad›k.

Olgu: 77 yafl›nda kad›n hasta el ve ayak parmak uçlar›nda yara- lar oluflmas› flikayetiyle romatoloji poliklini¤imize baflvurdu. Yaklafl›k 2 ay önce akral bölgelerde a¤r›l›¤›, milimetrik lezyon- lar› son 2 haftada dijital ülserleri göz ile görülür derecede arta- rak palmar uç k›s›mlarda telenjiektazik makül fleklinde ilerle- mifl. Hastan›n bilinen gut ve 3 ay önce primer myelofibrozis ta- n›s› ald›¤› bilinmekte. Gut takibinde allopürinol 300 mg/gün, kolsisin 0.5 mg 2×1 kullanmaktayken son 3 ayd›r primer mye- lofibrozis için ruksolitinib kullanmaya bafllam›fl. Ruksolitinib öncesinde bu flikayet ve bulgular›n hiç biri yoktu. Fizik muaye- nesi primer myelofibrozise ba¤l› splenomegalisi haricinde nor- maldi. Hastan›n yüksek atefli, genital ya da oral ülseri, fotosen- sitivitesi, artrit ya da artraljisi, bitkisel ilaç kullan›m› yoktu. Labratuvar de¤erleri Tablo PS-083’de gösterilmifltir. Kalp eko- kardiografisinde vejetasyon saptanmad›. 3 ay önce bafllanan ruksolitinib hematoloji hekimi ile görüflülerek kesildi. Metil- prednizolon 16 mg/gün bafllan›p kontrole ça¤r›larak cevap de- ¤erlendirmesi ile dozu azalt›larak 40 günde kesildi. Parmak uç- lar›ndaki a¤r›l› lezyonlar› gözle görülür azald› ve iyileflme sa¤- land› (fiekil PS-083).

Tablo (PS-083): Hastan›n romatoloji poliklini¤ine baflvuru an›ndaki tetkik sonuçlar›.

Tetkik ismi Tetkik sonucu

Kreatinin 1.01 mg/dl

Üre 5

ALT 9 U/L

AST 8 U/L

Ürik asit 5

Eritrosit sedimentasyon h›z› (1 saat) 11

C reaktif protein 3 mg/L WBC 6.18 K/uL HGB 9.4 g/dl PLT 71.3 K/uL Anti HCV Negatif HBs Ag Negatif

Anti HBc IgM Negatif

Sonuç: American College of Rheumatology Comitte’nin 807 vaskülit tan›s› alan hastada yapt›¤› bir çal›flmada vaskülitlerin %11’nin ilaca ba¤l› oldu¤u tespit edilmifl. Klinik olarak petefli, purpura, ülser, makülopapüler lezyonlar, parmak uçlar›nda nek- roz ile karfl›m›za ç›kabilir. Glomerülonefrit, alveoler hemoraji, hepatit geliflebilir. ‹laç reaksiyonu tan›s› düflünüldü¤ünde ilk yak- lafl›m ilac› kesmektir. Tedavide oral ve topikal steroidler kullan›- labilir. Laboratuvar ve histopatolojik bulgular ilaca ba¤l› vasküli-

te spesifik olmad›¤›ndan do¤ru ve ayr›nt›l› anamnezin tan›daki önemini vurgulamak ad›na bu olgumuzu paylaflmak istedik. Anahtar sözcükler: ‹laca ba¤l› vaskülit, primer myelofibrozis, ruksolitinb

PS-084

Çocukluk ça¤› bafllang›çl› Takayasu arteriti (TAK) ile eriflkin bafllang›çl› TAK hastalar›n›n klinik aktivite ve hasar durumunun karfl›laflt›r›lmas›

Murat Karabacak1

, Sema Kaymaz Tahra1

, Sezgin fiahin2 , Mehmet Y›ld›z2 , Amra Adroviç2 , Kenan Barut2 , Haner Direskeneli1 , Özgür Kasapçopur2_{, Fatma Alibaz Öner}1

1_{Marmara Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul;} 2_{‹stanbul Üniversitesi-Cerrahpafla T›p Fakültesi, Çocuk Romatoloji} Bilim Dal›, ‹stanbul

Amaç: Çocukluk-ça¤› bafllang›çl› Takayasu arteritinin (TAK) klinik bulgular› ve tedavisi eriflkin-bafllang›çl› hastalar›nkinden farkl› olabilir. Çal›flmam›zda çocukluk-ça¤› bafllang›çl› TAK ile eriflkin-bafllang›çl› TAK hastalar›n›n vasküler tutulumlar›n›, hastal›k aktivitesini, hasar durumunu ve tedavilerini karfl›laflt›r- may› amaçlad›k.

Yöntem: Çal›flmaya Marmara Üniversitesi TF, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal› ve ‹stanbul Cerrahpafla Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Romatolojisi Bilim Dal›nda TAK tan›s›yla takip edilen hastalar dahil edildi. Eriflkin hastalar aras›nda tan› s›ras›nda 18 yafl›ndan küçük olanlar, çocukluk-ça- ¤› bafllang›çl› gruba dahil edildi. Aktivite, hastan›n ilk vizitinde- ki Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS) ile; hasar ise Takayasu Arteritis Damage Score (TADS) ve Vasculitis Dama- ge Index (VDI) ile de¤erlendirildi.

Bulgular: 24 çocukluk-ça¤› ve 121 eriflkin bafllang›çl› TAK has- tas› analiz edildi. ‹lk vizitteki demografik, klinik özellikler ve anjiyografik tutulum tipleri Tablo 1 PS-084’de gösterilmifltir. Doktor global aktivite de¤erlendirmesi (PGA) ilk vizitte çocuk- larda ortanca 9 [Çeyrekler Aras› Aç›kl›k (ÇAA): 2], eriflkinlerde ise 7 (ÇAA: 2) saptand› (p<0.001). ‹lk vizitteki ortanca ITAS ço- cuklarda 15 (ÇAA: 10), eriflkinlerde ise 13 (ÇAA: 6) olarak he- sapland›. Çocuk ve eriflkinlerde ortanca TADS benzerdi [s›ra- s›yla 8 (ÇAA: 8) ve 8 (ÇAA: 4), p=0.91]. Buna karfl›n çocuklar›n ortanca VDI skoru (4- ÇAA: 3), eriflkinlerinkinden (5- ÇAA: 3)

düflük bulundu (p=0.037). VDI parametrelerinden diyabet (%7.5 vs %4.3), avasküler nekroz (%5.6vs%0), katarakt (%11 vs %0) ve osteoporoz (%15 vs %0) eriflkinde artm›flt›. Çocukla- r›n 12’sinde (%50) en az bir remisyon sa¤lan›rken, eriflkinlerin 91’inde (%75) remisyon sa¤land› (p=0.013). Eriflkinlerde 4 has- tan›n takibi mortalite ile sonuçlan›rken, çocuk grubunda mor- talite gözlenmedi.

Sonuç: Çocuk ve eriflkin TAK hastalar›n› karfl›laflt›ran çal›flma- m›zda çocuk grubunda aorta tutulumu daha s›k iken, üst ekstre- mite göreceli olarak korunmufltu. Yine çocuk grubunda daha faz- Tablo 1 (PS-084): Çocukluk ça¤› bafllang›çl› ve eriflkin bafllang›çl› hastalar›n demografik, klinik ve anjiyografik özelliklerinin karfl›laflt›r›lmas›.

Çocuk (n= 24) Eriflkin (n= 121) p

Cinsiyet (Kad›n) 21 (87.5) 108 (89.3)

Semptom bafllang›ç yafl›, ortanca (ÇAA) y›l 14 (6.3) 30 (19.5)

Tan› yafl›, ortanca (ÇAA) y›l 14.15 (6) 34 (22)

Tan›da gecikme, ortanca (ÇAA) ay 3 (9) 12 (53) <0.001

Takip süresi, ortanca (ÇAA) ay 53 (115) 69 (67)

Semptom ve bulgular

Kollarda kladikasyo 74 (62.2) 5 (20.8) <0.001

Subklavyen üfürüm 63 (58) 8 (35) 0.044

Radial arterde nab›zs›z›k 63 (57.8) 8 (34.8) 0.044

‹skemik kar›n a¤r›s› 5 (21) 8 (7) 0.07

Renal arterde üfürüm 9 (39) 15 (14) 0.014 Abdominal aortada üfürüm 11 (48) 9 (8) <0.001 Anjiyografik s›n›fland›rma Tip 1 1 (4.2) 43 (36.1) Tip 2 3 (12.5) 14 (11.8) Tip 3 4 (16.7) 0 Tip 4 5 (20.8) 3 (2.5) Tip 5 11 (45.8) 59 (49.6)

ÇAA: Çeyrekler aras› aç›kl›k.

Tablo 2 (PS-084): Çocukluk ça¤› bafllang›çl› ve eriflkin bafllang›çl› hastalarda medikal tedavi ve cerrahi giriflimlerin karfl›laflt›r›lmas›.

Çocuk Eriflkin p

Medikal

Pulse steroid, n (%) 8 (36.4) 10 (9) 0.002

Oral steroid mg (%) 24 (100) 104 (93.7) 0.352

Kümülatif steroid dozu, ortanca (ÇAA) gram 10.1 (6.48) 7.4 (8.45) 0.093

Siklofosfamid 12 (50) 10 (9) <0.001 Biyolojik tedavi, n (%) 11 (47.8) 14 (12.6) <0.001 Tosilizumab, n (%) 8 (33.3) 4 (3.6) <0.001 Anti-TNF, n (%) 3 (13) 13 (12) 0.858 Cerrahi giriflim* Tan› öncesi 0 24 (22.4) 0.007 Tan› sonras› 9 (37.5) 20 (18.2) 0.037

la biyolojik ajan kullan›ld›¤› ve cerrahi giriflim gerekti¤i gözlendi. Gruplar aras›ndaki kümülatif hasar yak›n olmakla beraber korti- kosteroid kullan›m›na ba¤l› hasar eriflkin grupta daha fazla idi. Anahtar sözcükler: Hasar, pediatrik vaskülit, Takayasu

PS-085

Vena cava süperior sendromu, perikardiyal ve plevral effüzyon ile seyreden bir Behçet olgusu

Ahmed Cihad Genç1_{, Zeynep Öztürk}2_{, Fevziye Türko¤lu Genç}1_, Tuba Hac›bekiro¤lu3

, Yasemin Gündüz4

, Bahar Sevimli Dikicier5 , Emel Gönüllü2

1_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹ç Hastal›klar›} Anabilim Dal›, Sakarya;2_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma} Hastanesi, Romatoloji Bilim Dal›, Sakarya; 3_{Sakarya Üniversitesi E¤itim} ve Araflt›rma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dal›, Sakarya; 4_Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Sakarya; 5_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Deri ve} Zührevi Hastal›klar Anabilim Dal›, Sakarya

Amaç: Behçet hastal›¤› (BH) deri, göz, iskelet ve kas sistemine ait tutulum ile seyreden, her boyuttaki damarlar› tutabilen ve nedeni bilinmeyen sistemik bir vaskülittir. Vasküler komplikas- yonlar›ndan vena cava süperior (VCS) trombozuna nadir rastla- n›lmaktad›r. Bununla beraber perikardit ve plörezinin de efllik etmesi oldukça nadir görüldü¤ünden biz de bu 3 olgunun bir arada görüldü¤ü olgumuzu sunmak istedik.

Olgu: 37 yafl›nda erkek hasta son 1 haftad›r artan nefes darl›¤›, bat›c› gö¤üs a¤r›s› ve yüzde flifllik flikayetleri ile d›fl merkeze bafl- vurmufl. Toraks bilgisayarl› tomografisinde perikardiyal ve plevral effüzyon beraberinde VCS oklüzyonuna sekonder geli- flen kolleraller görülmüfl (fiekil PS-085) ve merkezimize sevk edildi. Üç ayda bir tekrarlayan oral aftlar› olmas›na karfl›n geni- tal aft›n hiç ç›kmad›¤›n› ve skrotumda herhangi bir iz olmad›¤›- n› belirtti. Anamnezi derinlefltirildi ve skrotumda a¤r›l› bir dö-

nemin oldu¤unu ancak lezyonu hat›rlamad›¤›n› belirtti. Özgeç- miflinde sigara, alkol ve kokain kullan›m›n› 2 ay önce tamamen b›rakt›¤› soygeçmiflinde annesin BH ile takip edildi¤i ö¤renildi. Fizik muayenesinde göz çevresi ödemli, akci¤er bazallerinde sesler azalm›fl, skrotum posteriorunda (hastan›n göremeyece¤i alanda) geçirilmifl genital afta ait hipopigmente skar görüldü. Torasentezde malignite lehine bulgu saptanmad›. Ekokardiog- rafide perikardiyal effüzyon görülürken vejetasyon saptanmad›. Akuz faz reaktanlar› normal seviyede, ANA, ANCA, Anti ds DNA, JAK-2 mutasyonu negatif, MTHFR ve Faktör2 hetero- zigot geldi. VCS sendromu ile prezente olan behçet BH düflü- nülüp tedavide varfarin sodyum 5 mg/gün, metilprednizolon 16 mg/gün, azatiyopirin 100 mg/gün bafllanarak takibe al›nd›. Sonuç: BH hem büyük hem de küçük venleri tutabilen bazen de büyük damarlarda tromboza neden olabilen nadir vaskülit- lerden biridir. Tromboz e¤iliminin nedeni net olarak bilinme- se de fibrinolitik aktivitede azalma, yüksek antifosfolipid anti- fiekil (PS-084): Çocukluk ça¤› bafllang›çl› hastalar ile eriflkin bafllang›çl› hastalar›n damar tutulumlar›n›n karfl›laflt›r›lmas› (DSA, MRA, BTA). *p≤ 0.001 †_{p= 0.002.}

fiekil (PS-085): Bilateral plevral effüzyon ve süperior vena cava oklüzyo- nuna ba¤l› geliflen kolleteralleri gösteren IV kontrastl› çekilen bilgisayarl› tomografi imaj›.

kor düzeyi gibi p›ht›laflma sistemini aktive eden trombotik lez- yonlara neden oldu¤u tahmin edilmektedir. VCS trombozunda yeterli kollateral geliflmesi halinde hastan›n tolerans› oldukça iyidir. Tedavisinde immünsüpresif ajanlar kulan›lmaktad›r. Do¤ru ve derin anamnez sonras›nda yap›lan fizik muayenenin; plevral ve perikardiyal effüzyonun efllik etti¤i VCS sendromuna yol açan BH tan›s›n› koymadaki yerini vurgulamak için olgu- muzu sizinle paylaflmak istedik.

Anahtar sözcükler: Behçet, büyük damar oklüzyonu, perikar- diyal effüzyon, plevral effüzyon, vena cava süperior sendromu

PS-086

Serebral venöz sinüs trombozuna sekonder bilateral kronik atrofik papil ödem ve gözde psödokist ile seyre- den behçet olgusu

Ahmed Cihad Genç1_{, Zeynep Öztürk}2_{, Fevziye Türko¤lu Genç}1_, Tuba Hac›bekiro¤lu3

, Yasemin Gündüz4

, Burçin Çak›r5 , Emel Gönüllü2

1_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹ç Hastal›klar›} Anabilim Dal›, Sakarya;2_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma} Hastanesi, Romatoloji Bilim Dal›, Sakarya; 3_{Sakarya Üniversitesi E¤itim} ve Araflt›rma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dal›, Sakarya; 4_Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Sakarya; 5_{Sakarya Üniversitesi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,} Oftalmoloji Anabilim Dal›, Sakarya

Amaç: Behçet hastal›¤› (BH) ilk kez 1937 y›l›nda Prof. Dr. Hu- lusi Behçet taraf›ndan gözlenen tekrarlayan oral aft, genital ül- ser ve üveit triad› olarak tan›mlanm›fl; etyolojisi bilinmeyen kronik, multisistemik, vasküler, inflamatuar bir hastal›kt›r. BH’de santral sinir sistemi tutulumu prevelans› %4–49 dur. Nörolojik tutulum uzun dönem mortalite ve morbiditenin en önemli nedenlerinden biriyken göz tutulumu da ciddi görme kayb›na neden olabilmektedir. Biz de nöro-Behçet sendromuy- la (NBS) prezente olan serebral venöz tromboza (SVT) sekon- der görme kayb› sonras›nda BH tan›s› alan hastay› sizlere sun- mak istedik.

Olgu: 35 yafl›nda erkek hasta bafl a¤r›s› sonras›nda görme kay- b› flikayetiyle baflvurdu. Özgeçmiflinde ayda bir tekrarlayan oral aftlar› vard›. Akrabalar›nda BH olan yoktu. Fizik muayenesinde genital hipopigmente skar› ve sa¤ uylukta eritema nodozum gö- rüldü.Paterji testi pozitif geldi. Çekilen kraniyal görüntülerinde bilateral transfer sinüste juguler foramene kadar uzan›m göste- ren dolum defekti saptand›. Buna sekonder bilateral kronik at- rofik papil ödem tan›s› konuldu. Kafa içi bas›nç art›fl› da olan hastaya lumboperitoneal flant uyguland›. Psödokistleri, papil ödemi olan hastaya transkonjonktival orbitotomi ve optik sinir dekompresyonu uyguland›. ANA, anti-ENA, trombofili paneli, protein C, protein S, homosistein, lupus antikoagülanlar› nega- tif geldi. NBS düflünülerek yüksek doz metilprednizolon, azati- yopirin 150 mg/gün bafllanarak takibe al›nd›.

Sonuç: SVT behçet hastal›¤›n›n %10–20’sinde görülmektedir. NBS di¤er sebepler d›flland›ktan sonra anormal beyin omurilik s›v›s› ile iliflkili nörolojik semptomlar›n varl›¤›n› tan›mlar. Kra- niyal nöropati, arteryel diseksiyon, venöz oklüzyon, aseptik me- nenjit gibi bozukluklar› içerir. Kafa içi bas›nç art›fl›na ba¤l› pa-

raliziler ve papil ödem görülebilir. En s›k baflvuru nedeni bafl a¤r›s› olmakla birlikte papil ödeme ba¤l› geçici-kronik görme bozukluklar›, fokal veya jeneralize nöbetler de s›k baflvuru ne- denlerindendir. Bu olgu bafl a¤r›s› ve görme bozuklu¤u ile bafl- vurup SVT tespit edilen hastalar›n öyküsünde tekrarlayan oral aft ve genital ülserlerin sorgulanmas›, fizik muayenede püstüler döküntülerin sorgulanmas›yla behçet hastal›¤› tan›s›n›n akla gelmesi için örnek teflkil etti¤inden sizlerle paylaflmak istedik. Anahtar sözcükler: behçet, kafa içi bas›nç art›fl›, kibas, orbital psödokist, papil ödem

PS-087

Behçet hastalar›n›n klinik ve demografik karakteristikleri Didem fiahin Ero¤lu1

, Murat Tor¤utalp1

, Serdar Sezer1 , Hakan Kosku2

, Esra Maide Özel2

, Müçteba Enes Yayla1 , Tahsin Murat Turgay1_{, Gülay K›n›kl›}1_{, Aflk›n Atefl}1 1_{Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,} Romatoloji Bilim Dal›, Ankara; 2_{Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi,} ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara

Amaç: Behçet hastal›¤› (BH) deri ve mukoza tutulumunun ya- n› s›ra birçok farkl› sistemi etkileyebilen kronik bir vaskülittir. Erkek cinsiyette, genç yaflta bafllayanlarda ve HLA-B51 pozitif- li¤i olanlarda prognozun daha kötü oldu¤u bilinmektedir. Bu çal›flman›n amac› BH’nin klinik özelliklerinin cinsiyet, yafl ve HLA-B51 pozitifli¤i ile iliflkisini incelemektir.

Yöntem: Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Multidisipliner Behçet Poliklini¤ine 2010–2019 y›llar› aras›nda baflvuran ve ISG-1990 kriterlerine göre BH olarak klasifiye edilen 2033 has- tan›n verileri retrospektif olarak de¤erlendirildi. Hastalar›n de- mografik özellikleri, BH’ye ait klinik bulgular›, HLA-B51 so- nuçlar› kaydedildi. BH’ye ba¤l› oküler, vasküler, nörolojik ve gastrointestinal tutulumlar majör organ tutulumu olarak de¤er- lendirildi.

Bulgular: Çal›flmaya dahil edilen 2033 hastan›n tamam›nda oral aftöz ülserler (%100), 1646’s›nda (%81) genital ülser (GÜ), 1029’unda (%50.6) eritema nodozum (EN), 1311’inde (%64.5) papülopüstüler lezyonlar (PPL) ve 1036’s›nda (%51) majör organ tutulumu mevcuttu. Cinsiyete göre gruplar karfl›- laflt›r›ld›¤›nda; erkeklerde PPL, oküler ve vasküler tutulum da- ha s›k iken (tüm p de¤erleri <0.001), kad›nlarda GÜ, EN, bafl a¤r›s› ve eklem tutulumu daha s›k idi (tüm p de¤erleri <0.001) (Tablo 1 PS-087). Hastalar BH bafllang›ç yafl›na göre de¤erlen- dirildi¤inde ise 35 yafl alt›nda olanlarda GÜ ve vasküler tutulum daha s›k gözlenirken (p de¤eri s›ras› ile <0.001 ve 0.003), 35 yafl ve üstünde olanlarda ise eklem tutulumu daha s›k idi (p de¤eri 0.019) (Tablo 2 PS-087). fiekil PS-087’de farkl› yafl gruplar› içerisinde cinsiyete göre yap›lan ikili karfl›laflt›rmalar görülmek- tedir. HLA-B51 sonucu bilinen 260 hasta aras›nda yap›lan kar- fl›laflt›rmalarda; HLA-B51 pozitif olan hastalarda vasküler tutu- lum %35.9 oran›nda görülürken, negatif olanlarda ise %22.6 oran›nda görüldü (p=0.021), di¤er klinik özelliklerin görülme s›kl›klar› aras›nda gruplar aras›nda fark saptanmad›.

Sonuç: BH klinik özellikleri cinsiyet ve yafla ba¤l› olarak var- yasyon göstermektedir. 2033 hastay› retrospektif olarak de¤er- lendirdi¤imiz bu çal›flmada, literatürle uyumlu olarak majör or-