FKÜ’li Bireylerde Tıbbi ve Tıbbi Beslenme Tedavisi Uygulamaları Çalışmada yer alan bir merkez dışında (Dışkapı), yedi pediatrik metabolizma

4.3.2. FKÜ’li Bireylerde Tıbbi ve Tıbbi Beslenme Tedavisi Uygulamaları

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının yaş gruplarına göre tıbbi beslenme tedavisinde hedef olarak kabul ettikleri kan FA (mg/dL) düzeylerine göre dağılımları Tablo 4.24’de gösterilmiştir. Merkezlere göre hedef olarak kabul edilen kan FA düzeyleri arasında tüm yaş grupları için farklılıklar olduğu saptanmıştır. Merkezlerden biri (Ege), maternal FKÜ’li birey izleme deneyimine sahip olmadığını belirterek, bu grupta herhangi bir öneri ifade etmemiştir.

Çalışmada yer alan sağlık uzmanlarının tamamı FKÜ’de etkin tıbbi beslenme tedavisinde göz önünde bulundurulması, atlanmaması gereken ilk konuyu bireyi tedavi planı içine çekecek etkin eğitim ve kan FA düzeylerinin ölçüm sıklığı, klinik izlem olarak belirtmişlerdir.

Tablo 4.24. Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının yaş gruplarına göre tıbbi beslenme tedavisinde hedef olarak kabul ettikleri kan FA (mg/dL) düzeylerine göre dağılımları

MERKEZ

Hacettepe Dokuz Eylül Çukurova Ege Erciyes Cumhuriyet Osmangazi Dışkapı

Sınıflama Kan FA (mg/dL)

Yenidoğan 2.0-6.0 2.0-6.0 2.0-6.0 6.0 6.0 2.5-5.0 2.0-6.0 2.0-6.0

Okul öncesi 2.0-6.0 2.0-6.0 2.0-6.0 6.6 8.0 <5.0 2.0-6.0 2.0-6.0

Okul çağı 2.0-10.0 2.0-6.0 2.0-10.0 8.0 10.0 <10.0 2.0-10.0 2.0-6.0

Adolesan 10.0-15.0 2.0-6.0 10.0-15.0 10.0 10.0 10.0-15.0 10.0-15.0 2.0-6.0

MFKÜ

(g.öncesi) 3.0-5.0 2.0-6.0 2.0-4.0 - 10.0 2.5-5.0 2.0-4.0 2.0-6.0

MFKÜ

(g.sonrası) 3.0-5.0 2.0-6.0 2.0-6.0 - 6.0 2.5-5.0 2.0-6.0 2.0-6.0

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezilerinden sadece birinde (Dokuz Eylül), tıbbi beslenme tedavisinin temel bileşeni FA’siz aminoasit karışımının temini konusunda ailelerin sorun yaşadıkları belirtilmiş, sorun olarak da ailelerin sosyal güvencelerinin olmaması nedeni ile alamamaları gösterilmiştir.

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinin tamamında, FKÜ’li bireylerin ailelerine tanı konulduktan sonra tıbbi beslenme tedavi planları ilk defa anlatılırken, FA’siz aminoasit karışımının nasıl hazırlanacağının uygulamalı olarak anlatıldığı ifade edilmiştir.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinden üçünde (Hacettepe, Dokuz Eylül, Cumhuriyet) tatlarının kötü olması, okul çağı döneminde bireyler, okul, arkadaş, çevre baskısı, mama algısı nedenleri ile FA’siz aminoasit karışımlarının tüketiminde sorun yaşandığı belirtilmiştir.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının yaş gruplarına göre önerdikleri protein miktarları Tablo 4.25’de gösterilmiş, FKÜ’li bireyler için yaş gruplarına göre önerilen protein miktalarının merkezler arasında farklılıklar gösterdiği saptanmıştır. Özellikle 1-3, 4-10 ve >10 yaş gruplarında Hacettepe’de önerilen protein miktarlarının en düşük olduğu belirlenmiştir.

Çalışmada yer alan pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde önerilen protein miktarının FKÜ’li bireyin kan FA düzeyi ve FA toleransına bağlı olarak, % 60-80’inin FA’siz aminoasit karışımından gelmesinin önerildiği belirtilmiştir.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamı, FA’siz aminoasit karışımlarını >1 yaş bireylerde en az günde 3 öğün tüketilmesini ve mama, su, nişasta, şeker karışımı olarak hazırlanmasını önerdiklerini belirtmişler, iki merkez FA’siz aminoasit karışımlarını meyve sularının içine de karıştırdıklarını ifade etmişlerdir.

Ayrıca pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamı, toz FA’siz aminoasit karışımları dışında, özellikle adolesan yaş grubu bireylerde (12-18 yaş) tablet olanlarını da önerdiklerini belirtmişlerdir.

Tablo 4.25. Pediatrik mtabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının yaş gruplarına göre önerdikleri protein miktarları (g/kg/gün)

Yaş grubu

MERKEZ

Hacettepe Dokuz Eylül Çukurova Ege Erciyes Cumhuriyet Osmangazi Dışkapı Protein (g/kg/gün)

0-3 ay 2.0 2.5-3.5 2.0 3.0-3.5 3.5 3.0 2.0 2.0

3-6 ay 2.0 2.5-3.0 2.0 3.0-3.5 3.0 2.5 2.0 2.0

6 ay-1 yaş 2.0 2.5 2.0 2.5-3.0 3.0 2.4 2.0 2.0

1-3 yaş 1.5 2.0 2.0 ≥30 g/gün 3.0 1.9 2.0 2.0

4-10 yaş 1.2 1.5-2.0 1.5 ≥35 g/gün 2.5 1.6 1.5 1.5

>10 yaş 1.0 1.5 2.0 ≥40 g/gün 2.0 1.5 2.0 2.0

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinden biri (Dışkapı) dışında, tamamında FKÜ’li bireylerin düşük proteinli özel tıbbi ürünlerle ilgili,

• düşük proteinli özel tıbbi ürünlere ulaşamama,

• sosyal güvence nedeni ile ürünleri alamama,

• tatlarının kötü olması nedeni ile tüketememe,

• annelerin nasıl pişirileceğini bilmeme sorunlarının yaşandığı saptanmıştır.

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinden altısında (Hacettepe, Dokuz Eylül, Erciyes, Çukurova, Cumhuriyet, Osmangazi) FKÜ’de tıbbi beslenme tedavisinin bileşeni olan besin değişimlerine uyum konusunda birey ve ailelerin sorun yaşadıkları, sıklıkla hangi besin grubu olduğu sorgulandığında ise ekmek, sebze ve meyve grubu olmak üzere tüm besin değişimlerine uyumda sorun yaşandığı belirtilmiştir.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamı FKÜ’li bireylerin tıbbi beslenme tedavilerine, besin değişimlerine uyumlarını artırmak, besin miktarlarını daha net belirlemek için mutfak tartısı kullandıklarını belirtmişler, beş merkezde (Hacettepe, Ege, Dokuz Eylül, Çukurova, Dışkapı) ise besin değişimlerini anlatırken ortalama ölçüler kullanıldığında birey/ailenin uyumunun daha etkin olduğu ifade edilmiştir.

Sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinden ikisi dışında (Dışkapı ve Erciyes), tamamında FKÜ’li bireylerin önerilen beslenme programı ile doymadıkları saptanmış, doymama nedeni olarak,

• düşük proteinli özel tıbbi ürünlerin alınmaması,

• ailenin tükettiklerinden istenmesi belirtilmiştir.

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının FKÜ’li bireyin FA toleransına göre yüksek protein içerikli besinleri önerme durumlarına göre dağılımları Tablo 4.26’da gösterilmiştir.

Tıbbi beslenme tedavisi uygulamalarında, protein içeriği yüksek besinlerin öneri durumunun da merkezler arasında farklılık gösterdiği saptanmıştır.

Tablo 4.26. Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının FKÜ’li bireyin FA toleransına göre yüksek protein içerikli besinleri önerme durumlarına göre dağılımları

FKÜ’li bireyin FA toleransına göre yüksek protein içerikli besinleri önerilme sıklığı

Besin Hiç Genellikle HFA’li bireylerde Bazı bireylerde

Et/et ürünleri A, B, C, D, F, H, G E

Balık A, B, C, D, E, F, G, H E

Peynir A, B, C, D, F, G, H E

Yoğurt B, F D, H A, B, C, E, G, H A, C, G, H

Süt F A, B, C, G, H A, B, C, E, G, H A, B, C, D, G, H

Normal ekmek F, H A, C, E, F, G, H A, B, C, D,, F,G, H

Normal pirinç B, F, H A, C, E, F, G, H A, C, D, F, G

Çikolata A, B, C, D, F, G, H E

Dondurma D, F, H B A, C, E, G A, C, G

(A:Hacettepe, B:Dokuz Eylül, C:Çukurova, D:Ege, E:Erciyes, F:Cumhuriyet, G:Osmangazi, H:Dışkapı)

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamı, FKÜ’li bireylerin beslenme programlarında önerilen enerji miktarının aynı yaş grubundaki sağlıklı bireylerle aynı olduğunu belirtmiş, FKÜ’li bireylerde büyüme-gelişme durumunda duraklama/gerileme veya uygun büyüme-gelişme durumunu yakalayama gibi durumlarda maltodekstrin modülü (fantomalt) desteği önerdiklerini ifade etmişlerdir. Önerilen maltodekstrin miktarı konusundaki uygulamaların farklı olduğu saptanmıştır.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamı, hastalık durumlarında (enfeksiyon) FKÜ’li bireylerin beslenme programlarında daha yüksek enerji tüketmelerini sağladıklarını belirtmişlerdir.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinde çalışan sağlık uzmanlarının tamamının, FKÜ’li bireylerde yüksek kan FA düzeylerinin izlendiği durumlarda boşaltma diyeti uyguladıkları, ancak farklı kan FA düzeylerinde (1 merkez 12 mg/dL, 2 merkez 12-15 mg/dL, 3 merkez 15-20 mg/dl, 2 merkez >20 mg/dL) boşaltma diyeti önerdikleri saptanmıştır.

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinden, etkin kontrol sağlanamama endişesi nedeni ile bir tanesi (Dışkapı) dışında, tamamında FKÜ tanısı konulduktan sonra da anne sütünün verilme durumunun devamının sağlandığı, uygulama olarak önce FA’siz aminoasit karışımı, daha sonra anne sütü verildiği saptanmıştır. Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezlerinin tamamının FKÜ’li bireylerde 6. ayda tamamlayıcı besinlere başlanmasını önerdikleri, ilk tamamlayıcı besin olarak meyve suları ve sebze çorba tercih ettiklerini belirtmişlerdir.

Çalışmada yer alan sekiz pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinden dördünün (Dışkapı, Hacettepe, Dokuz Eylül, Osmangazi) PUFA önerdikleri FKÜ’li bireyler olduğu, ancak önerilen yaş grupları arasında (yenidoğan, okul öncesi bireyler, okul çağı bireyler, maternal FKÜ) farklılıklar olduğu saptanmıştır.

Pediatrik metabolizma ve beslenme merkezinin tamamı FKÜ’li bireylerde tıbbi beslenme tedavisi için kliniklerine özgü bir protokolleri olduğunu belirtmişlerdir.

4.3.3. FKÜ’li Bireylerde Büyüme-Gelişme ve Beslenme Durumunun